Желтуха у новорожденного

Содержание

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова в необычный цвет. Но не стоит сразу же пугаться, заметив желтоватый оттенок кожи и глаз у ребенка. Ведь речь идет совсем не о страшной и опасной для жизни болезни, а о естественном процессе в организме новорожденного – физиологической желтухе.

Для начала разберемся, какие же причины возникновения физиологической желтухи у новорожденных и так ли все страшно на самом деле. Чтобы понять весь механизм возникновения (патогенез) физиологической желтухи у новорожденных, нам нужно будет углубиться в биологию и непосредственно в анатомию, чтобы сравнить особенности функционирования печени взрослого человека и младенца.

Патогенез и норма билирубина при физиологической желтухе у новорожденного ребенка

Человеческий организм ежедневно снабжается кислородом и углекислым газом, а осуществляется это благодаря эритроцитам – красным кровяным тельцам. Красные клетки постоянно обновляются, а старые эритроциты распадаются на молекулы, освобождая при этом особое вещество – билирубин – желтый пигмент, который выводится печенью. Он и является причиной возникновения физиологической желтухи. Так как печень только появившегося на свет ребенка еще не функционирует должным образом, она не способна справиться с таким высоким количеством билирубина. Вот почему кожа и глазницы малыша приобретают столь необычный цвет. Действительно, любой врач скажет, что в определенный период физиологическая желтуха новорожденных считается нормой.

Интересным является тот факт, что у 60-70 % здоровых доношенных новорожденных можно наблюдать физиологическую желтуху. Через некоторое время она проходит бесследно и не несет никакой дальнейшей опасности. Если ребенок родился недоношенным, то возможность понаблюдать столь «красочного» малыша составляет 80-90 %. Такие же шансы имеют близнецы и детки, чьи матери болеют сахарным диабетом.

При этом норма билирубина при физиологической желтухе для доношенного новорожденного на 14-21 день – 90-120 мкмоль/л, для недоношенного – 65-90 мкмоль/л.

Срок появления и когда проходит физиологическая желтуха у доношенных и недоношенных новорожденных

Срок появления физиологической желтухи имеет отличия: у доношенных детей она проявляется уже на второй или третий день после рождения, у недоношенных – на пятый или седьмой.

Признаки физиологической желтухи специфичны, давайте же рассмотрим, что именно в состоянии ребенка указывает нам на этот процесс:

  1. Окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в оранжевый оттенок.
  2. Угасание процесса на 7-10 день жизни.
  3. Исчезновение симптомов на 2-3 неделе жизни у доношенных детей, на 3-4 – у недоношенных.
  4. Отсутствие нарушений общего состояния ребенка.
  5. Показания гемоглобина и эритроцитов находятся в норме.

Первым делом в желтый цвет окрашивается лицо, затем шея, туловище и конечности. Снижение уровня билирубина характеризуется изменением сначала цвета ног, потом туловища, конечностей, а в последнюю очередь лица и шеи. Беря во внимание симптомы можно сказать, что достаточно просто диагностировать физиологическую желтуху.

Сроки протекания физиологической желтухи у новорожденных могут быть разными. Например, дети на грудном вскармливании имеют преимущество, для них процесс займет меньше времени. Естественно, любой родитель хочет знать, когда же проходит физиологическая желтуха у новорожденных. Приблизительно на 6-7 день кожа уже принимает обычный вид, максимум через 14-21 день не видно ни следа от желтой окраски покровов.

Лечение физиологический желтухи новорожденных в домашних условиях

Еще один часто задаваемый вопрос заключается в том, какое лечение назначают при физиологической желтухе. На самом деле не нужно никакое медикаментозное вмешательство. Так как это природный и абсолютно нормальный процесс, то никакая врачебная помощь не потребуется, и все симптомы исчезнут сами. Но учитывая доношенность и вес ребенка, иногда используется лечение физиологической желтухи новорожденных. В редких случаях назначается свето- и фототерапия, но только при опасных, по мнению врачей, показателях. Современные специалисты практически отказались от терапии данного явления, поэтому родители занимаются лечением физиологической желтухи новорожденных в домашних условиях. Во-первых, увеличивают длительность пребывания малыша на свежем воздухе и стараются подольше с ним гулять. Во-вторых, конечно же, используется прикладывание к груди. Грудное молоко повышает иммунитет ребенка и дает ему силы для налаживания работы организма.

Совсем другое дело, если через 21 день симптомы никуда не исчезли и никаких изменений не наблюдается. Здесь речь идет о затяжной физиологической желтухе у детей первого года жизни

Данный термин определяет сохранение данного заболевания у ребенка старше 1 месяца и не относится к новорожденным детям (до 28 дня жизни). В норме примерно к 2-3 неделям желтуха первых дней жизни «уходит», кожа и слизистые ребенка приобретают нормальный цвет. У части здоровых детей этого не происходит, и желтуха кожи и/или слизистых может затягиваться до 1-3 месяцев жизни. В большинстве случаев такое течение не является патологией.

Если коротко, то причиной затяжной желтухи у здорового ребенка является функциональная незрелость ферментов печени, «перерабатывающих» билирубин, который в свою очередь в дальнейшем выводится с желчью через кишечник. Как вы уже поняли, причины и последствия физиологической желтухи у новорожденных – обширная тема для рассуждений.

Причины затяжной конъюгационной желтухи

У детей первого месяца жизни встречаются разные виды данной болезни. Один из них – конъюгационная. При таком виде заболевания накопление билирубина в организме связано с нарушением переведения непрямой ее фракции в прямую. Обычно этот вид данной патологии появляется на третий день жизни. При этом не наблюдается увеличения селезенки или печени. Стул и моча окрашиваются также в оранжевый цвет. Если у ребенка сохраняется желтушное окрашивание кожи и необычное поведение: вялость, сонливость, отказ от груди, плохая прибавка в весе, родители должны обратиться к участковому врачу-педиатру.

Длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного обследования. Оно непременно должно состоять из общего анализа крови, определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, общего анализа крови, пробы на гемолиз (проба Кумбса), ультразвукового исследования органов брюшной полости, а при необходимости – и консультации специалистов для уточнения диагноза и своевременного проведения лечения.

При затяжной конъюгационной желтухе следует тщательно обследовать ребенка. Причинами возникновения могут быть как неправильное вскармливание, так и инфекция.

Неонатальная форма – один из видов конъюгационной патологии. В большинстве своем – это физиологическое проявление, но бывают и патологические случаи. Существуют различные причины возникновения этого состояния:

  • наследственность;
  • родовая травма;
  • асфиксия;
  • наличие сахарного диабета у матери;
  • вирус гепатита, герпеса или токсоплазмоза;
  • сепсис и т. д.

Как правило, физиологическая неонатальная желтуха у ребенка проходит сама собой на третьей неделе жизни новорожденного. Если речь идет о патологической затяжной неонатальной желтухе, то клиническая картина будет выглядеть несколько иначе:

  • Появляется уже в первые сутки жизни малыша и длится более 3 недель.
  • В крови очень высок уровень билирубина.
  • Нередко увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет.
  • Иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния.

Клинические проявления затяжной желтухи:

  • Потеря массы тела и прибавка за месяц менее 500 г.
  • Необычно «большой живот».
  • Частые обильные срыгивания, которые появились на 3-4 неделе, особенно сопровождающиеся потерей массы тела.
  • Необычный цвет кожи или ее оттенка на фоне желтухи.
  • Изменение сознания ребенка, наступившеи остро или нарастающеи: сонливость, вялость ребенка.
  • Недоношенность или незрелость.
  • Появление желтухи у ребенка на искусственном вскармливании.
  • Появление желтухи после нескольких недель ее отсутствия.
  • Преобладание в биохимическом анализе крови прямой фракции билирубина или равное соотношение прямой и непрямой фракции.
  • Любые заболевания, которые выявлены во время обследования.
  • Анемия, тем более с высоким уровнем ретикулоцитов.

Лечение и последствия затяжной неонатальной желтухи

Чтобы понять, какое назначить лечение неонатальной желтухи затяжного течения, необходимо провести целый ряд исследований, для выяснения причины появления болезни. Назначается общий анализ крови и мочи, рентген органов брюшной полости, консультация хирурга и гастроэнтеролога, анализ крови на гормоны, а также серологические методы диагностики. Только после получения результатов педиатр может выписать соответствующую терапию.

Как ни странно, но в силу естественности своего явления физиологическая желтуха у новорожденных никакие последствия не вызывает. Она проходит через некоторое время без каких-либо изменений в организме. Но в отдельных случаях имеют место и негативные явления. Патологическая затяжная желтуха у новорожденных может вызывать даже такие серьезные осложнения:

  1. Токсическое отравление головного мозга и НС.
  2. Возникновение ядерного состояния болезни.
  3. Непроизвольные сокращения мышц (на поздних стадиях).

Все эти последствия зависят в первую очередь от причины возникновения затяжной желтухи, правильности установленного диагноза, лечения и того, вовремя ли была диагностирована патология. Не упустите время!

Младенцы с затянувшейся желтухой могут обследоваться амбулаторно и стационарно. Госпитализировать таких детей следует в педиатрическое отделение. Обязательное стационарное обследование (круглосуточное) требуют только дети со значительным дефицитом массы тела, с выраженной желтухой (по данным анализа крови высокий уровень билирубина) и выявленными заболеваниями.

Если у ребенка имеет место недостаточная прибавка массы тела, то первое, что нужно сделать, – улучшить питание. Чаще всего после достижения оптимальных прибавок желтуха самостоятельно проходит, если она не связана с каким-либо заболеванием. Положительные прибавки массы тела могут быть достигнуты за счет коррекции организации грудного вскармливания (более частые кормления, правильное прикладывание и т. д.). Если этого не удается сделать, то необходим докорм ребенка сцеженным грудным молоком или адаптированными смесями. Если недостаточные прибавки связаны с каким-то заболеванием, то на фоне коррекции питания следует проводить лечение последнего.

Методы лечения затяжных желтух разнообразны: используются как обычные материнские хитрости (бутылочка со сладкой водой), так и назначенные врачом процедуры. Самое важное – это грудное вскармливание не реже 8-10 раз в день. Это способствует очищению пищеварительной системы от излишнего билирубина естественным путем. А кормление грудью в первые часы жизни ребенка вообще служат профилактикой возникновения данного недуга. Ведь молозиво помогает вывести первые природные выделения. И совсем не обязательно переезжать в больничную палату для фототерапии, можно использовать фотооптическое билирубиновое одеяло дома. Самое главное – не впадать в панику и не нервничать, ведь настроение родителей передается ребенку.

Статья прочитана 11 267 раз(a).

Желтуха — это окрашивание жёлтым цветом кожных покровов и слизистых оболочек, под влиянием билирубина, пигмента желчи. Это — не самостоятельное заболевание, а «сигнал тревоги», говорящий о появлении патологии в организме.

Физиологическая желтуха у новорожденных

Желтуха у детей бывает двух типов — патологическая и физиологическая; причём последняя случается только у новорожденных.

Физиологическая желтуха вызвана тем, что печень малыша перестраивается на работу вне материнской утробы. Она длится около недели и проходит самостоятельно, без лечения. Такая желтуха вызвана недостаточной конъюгацией билирубина в печени малютки.

Первые симптомы «желтушки новорожденных» замечают на вторые-третьи сутки после появления младенца на свет. Максимум симптомов становятся видны на 3-4 сутки. Однако диагноз «физиологическая желтуха» ставят лишь после исключения других заболеваний (скрытые кровоизлияния, сифилис, краснуха, токсоплазмоз). Если физиологическая желтуха длится более 21 дня, малыша показывают врачу; далее в процессе лечения необходимо следовать его рекомендациям.

Желтуха, проявившаяся через неделю после рождения малыша, иногда может быть вызвана гипотиреозом, инфекциями, муковисцидозом, гепатитом, закупоркой желчных протоков. Причиной симптомов, не проходящих в течение месяца, могут быть наследственные болезни или инфекции.

Иногда «желтушка» случается у младенцев с началом грудного вскармливания. В крови возрастает содержание билирубина, но состояние ребёнка нормальное. При отмене грудного молока на пару дней, такая желтуха проходит без последствий. При возобновлении кормления грудью, гибербилирубинемия не возвращается.

Патологическая желтуха

Такая желтуха вызвана сбоями в работе печени и желчного пузыря, а также неправильной работой кровеносной системы. Заболевания имеют инкубационный период, длящийся от 10 до 48 дней.

Причиной патологической желтухи становится накопление билирубина в крови, который появляется в результате расщепления гемоглобина. Если ребёнок здоров, то билирубин удаляется из организма естественным путем — при акте дефекации. При печёночной недостаточности или перекрытии желчных протоков, пигмент скапливается в крови, становясь причиной окрашивания кожи, склер глаз и других слизистых оболочек в жёлтый цвет.

Установление диагноза

У детей диагностировать желтуху несложно. Врач осматривает кожу ребёнка, склеры глаз. Методом пальпации исследует органы брюшины на предмет увеличения печени и наличия болезненности. Для установления точного диагноза нужен общий анализ крови и анализ на билирубин, УЗИ-исследование внутренних органов. Иногда могут провести биопсию печени.

К чему приводит желтуха

Физиологическая желтуха обычно проходит быстро и бесследно. Но если накопление билирубина в крови происходит быстрее, чем его вывод из организма, то возникают осложнения в работе и развитии центральной нервной системы малыша.

Опасна своими последствиями патологическая желтуха. При накоплении билирубина в организме происходит интоксикация, которая, в свою очередь, скажется на нормальном функционировании органов и систем. Чем выше процент пигмента, тем сильнее влияние на здоровье малыша. В первую очередь страдает мозг малютки, что ведёт за собой нарушение двигательных функций, речи. Часто у ребёнка наступает глухота.

Необходимо ликвидировать причины, вызвавшие желтуху. В противном случае возможны тяжёлые последствия.

Лечение желтухи новорожденных

Принцип лечения желтухи новорожденных сводится к снижению содержания билирубина до показателей, не опасных для работы нейронов мозга. Применяют следующие методики:

— фототерапия. В процессе лечения, «непрямой» билирубин превращается в неопасный «прямой» и легко выводится с калом. Малыша переворачивают со спинки на животик и с бока на бок, чтобы равномерно осветить все участки кожи. Продолжают лечение до достижения нормального процента билирубина в крови. Наблюдают не только за цветом кожи, но и делают анализ крови, так как цвет может стать нормальным, а уровень пигмента в крови останется высоким. Назначает фототерапию только врач, так как исследования показали, что световое излучение может оказать влияние на структуру ДНК;

— переливание крови. Такой метод применяется при неэффективности фототерапии. У новорожденных это сопряжено с возможными осложнениями, но при серьёзной ситуации разрешается неоднократное переливание;

— инфузионная терапия. Применяется при потере ребёнком большого количества жидкости во время фототерапии. «Непрямой» билирубин не выведется при введении растворов в кровь;

— разжижающие медикаменты применят при сгущении желчи.

Результативный способ лечения — частое питьё и кормление. При этом выведение избыточного билирубина происходит во время опорожнения кишечника.

Профилактика желтухи проводится ещё во время беременности. Для этого будущая мама проходит обследование для исключения у нее факторов риска. Результативным оказывается раннее прикладывание младенца к груди.

Педиатр или неонатолог исследует даже неопасную «желтушку», делает вывод о безопасности малыша после исключения патологий и при контроле содержания билирубина в крови.

Симптомы и виды патологической желтухи

Признаки желтухи проявляются в следующих случаях:

  1. Образование билирубина в избыточных количествах.
  2. Нарушение процессов переработки фермента.
  3. Затруднение выведения из организма.

Эти три случая определяют виды патологической желтухи у детей:

— надпечёночная. При ускоренном расщеплении эритроцитов начинается накопление билирубина, а печень не способна быстро его переработать. Такая желтуха появляется в результате наличия паразитов в крови, сепсиса, брюшного тифа, эндокардита, больших гематом, злокачественных патологий кроветворных тканей;

— подпечёночная. Обусловлена перекрытием желчных протоков камнями или паразитами, что прекращает нормальный отток желчи. Иногда это происходит при сдавливании протоков новообразованиями;

— печёночная. Эта патология вызвана разрушением клеток печени, вследствие чего орган не может поглощать билирубин; процент содержания билирубина в крови возрастает. Печёночная желтуха вызывается чаще всего циррозом печени и гепатитами разных форм.

Изредка встречается ложная желтуха. Этот вид наблюдается у детей от 1 года до 2,5 лет, если они много кушают продуктов с высоким содержанием кератина.

Как лечить патологические желтухи

Полезным мероприятием в борьбе с желтухой остаётся вакцинация. Желтуха, или гепатит А, отступает перед следующими медикаментами:

— «Хаврикс»;

— «Аваксим»;

— «Вакта»;

— «ГЕП-А-ин-ВАК».

Ребёнка можно прививать от гепатита А после достижения им годовалого возраста. Эти прививки необязательны, но медики настоятельно рекомендуют их проводить во избежание серьёзных патологий. Одного укола недостаточно для приобретения стойкого иммунитета, поэтому через год или полгода назначают следующую инъекцию.

Лечат желтуху после определения причин, вызвавших её симптомы. Надпочечную желтуху излечивают путём остановки массового распада эритроцитов. При разрушении печени назначают препараты, восстанавливающие клетки органа. Когда диагностирован вирусный гепатит, пациент принимает противовирусные медикаменты. Подпечёночную желтуху вылечить терапевтическим методом невозможно. В этом случае вопрос решается хирургическим путём.

Лечение желтухи у детей сопровождается назначением диеты, направленной на снижение нагрузки на печень и освобождение желчных протоков. Для этого из рациона исключают:

— бульоны и супы;

— продукты, в которых содержится какао;

— соленья, маринады и консервы;

— копченые и другие мясные деликатесы;

— грибы;

— приправы и специи;

— мороженое и холодные соки, лимонады;

— свежий хлеб, сдоба;

— яйца;

— блюда с бобовыми;

— шпинат, редис, редька;

— кофе и крепкий чай;

— жареные и жирные блюда;

— фрукты с наличием кислинки.

Глядя на этот список, задумываешься, а что же тогда можно.

Разрешены такие продукты:

— каши и макароны;

— овощные;

— любое вареное мясо;

— молочные продукты;

— сливочное и подсолнечное масло;

— хлеб суточной давности;

— сладкие фрукты.

Заметив у малыша признаки желтухи, не начинайте его лечить самостоятельно, обратитесь к врачу. Только педиатр определит степень опасности и причину заболевания. Он проведёт исследования и назначит лечение. Осложнения возникают лишь при нарушении рекомендаций специалиста.

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) — состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Этиология болезни

Возможные причины билирубиновой энцефалопатии у новорожденных следующие:

  • гемолитическая болезнь (резус- либо групповая несовместимость мамы и малыша);
  • сахарный диабет у матери;
  • сепсис новорожденного;
  • травматизация ребенка при родах с формированием обширных гематом;
  • токсоплазмоз (внутриутробное заражение);
  • желтуха у недоношенных деток.

Под влиянием какого-либо из перечисленных процессов непрямой билирубин (то есть непереработанный гепатоцитами) в большом количестве выбрасывается в кровь, оказывая нейротоксическое воздействие на мозговые ткани.

Патоморфологические признаки

Поверхность головного мозга имеет бледно-желтый оттенок. Срез препарата выявляет характерную желтую окраску мозговых структур (мозжечка, гиппокампа, таламуса, ствола и других). Однако непрокрашенные области также претерпевают патологические изменения.

В пораженных областях вследствие гибели нейронов формируется глиоз и происходит атрофия нервной ткани. При этом патоморфологическая картина сходна с таковой при гипоксическом поражении, а значит, с большой долей вероятности можно предполагать, что несвязанный билирубин, повреждая клеточные мембраны, приводит к нарушениям утилизации кислорода в мозговых тканях. А гипоксическое повреждение приводит к еще большему увеличению чувствительности нейронов к токсическим эффектам билирубина.

То есть, ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) — это не только изменение окраски мозговых структур под действием билирубина. Это также целый ряд патологических специфических процессов, происходящих на уровне клетки.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослых

Причины поражения мозговых структур билирубином у взрослых кроются в тяжелых декомпенсированных патологиях печени (циррозы, гепатиты).

Недуг у взрослых развивается постепенно и сопровождается нарастанием неврологической симптоматики. При этом на первый план выходят нарушения психики и двигательной активности, проявляющиеся бессонницей, когнитивными изменениями, понижением активности и так далее.

Клинические проявления

Чаще всего первые признаки патологии возникают у доношенных деток на 2-5 сутки, а у недоношенных — на 7 сутки. Но присутствие гипербилирубинемии может приводить к развитию недуга в течение всего времени новорожденности (до 28 суток).

Ранние симптомы такой энцефалопатии неспецифичны и могут совпадать с таковыми при гипогликемии, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях, гипоксии и других патологических острых состояниях новорожденного.

Как правило, первыми признаками начинающегося поражения мозга становятся снижение сосательного рефлекса, сонливость, пропадание рефлекса Моро. По мере ухудшения (прогрессирования) болезни пропадают сухожильные рефлексы, нарушается дыхание, возникает опистотонус, большой родничок напряжен, лицевые мускулы и мышцы конечностей судорожно подергиваются, ребенок пронзительно кричит.

Затем появляются судороги, сопровождающиеся резким разгибанием ручек и поворотом кистей, сжатых в кулачки, вовнутрь.

Дальнейшая активность процесса часто приводит к гибели, в другом случае состояние ребенка улучшается, и развитие соответствует норме. Однако к году вновь возникает ригидность мускулов, опистотонус и гиперкинезы. Ко второму году жизни судороги и опистотонус исчезают, однако непроизвольные беспорядочные движения, сочетающиеся с гипотонией либо ригидностью мускулов сохраняются и приобретают устойчивый характер.

В трехлетнем возрасте билирубиновая энцефалопатия у детей обретает стойкий и четкий характер, что проявляется тугоухостью на звуки с высокой частотой, хореоатетозом, судорогами, дизартрией, косоглазием, олигофренией, экстрапирамидными нарушениями. Иногда встречается атаксия, гипотония и пирамидные расстройства.

При легком течении билирубиновой энцефалопатии последствия могут проявляться в виде тугоухости, умеренных либо легких нарушений двигательной координации, синдрома гиперактивности в сочетании с нарушенным вниманием (минимальная мозговая дисфункция). Такие симптомы могут сочетаться либо присутствовать по отдельности. При этом энцефалопатия может быть не диагностирована вплоть до поступления в школу.

Стадийность процесса

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Симптомы билирубиновой энцефалопатии неспецифичны: присутствует слабость, рвота, монотонный безэмоциональный крик. Тонус мышц и аппетит снижены.
  2. Появляются симптомы энцефалопатии, конечности малыша согнуты, разогнуть их при этом невозможно, подбородок приведен к груди, ребенок неестественно вскрикивает. В некоторых случаях возможна гипертермия и эпизоды апноэ.
  3. Состояние больного (чаще 10-12 сутки жизни малыша) заметно улучшается, однако явление это не связано с выздоровлением, напротив — процесс прогрессирует. Скованность мышц отступает, отсутствуют судороги.
  4. Развивается на 2 месяце жизни малыша. Симптоматика нарастает. Присутствуют признаки, сходные с таковыми при церебральном параличе. Ребенок значительно отстает в психоэмоциональном и физическом развитии.

Диагностические мероприятия

Гипербилирубинемия может расцениваться как физиологическая только в случаях исключения абсолютно всех патологических факторов ее появления. Беря во внимание тот факт, что гипербилирубинемия наиболее часто является следствием гемолитических либо физиологических причин, обследование пациента должно включать следующие анализы:

  • исследование крови (общее) с обязательным вычислением количества ретикулоцитов и микроскопией кровяного мазка;

  • проба Кумбса (непрямая и прямая);
  • выяснение групповой и резус-принадлежности крови матери и малыша;
  • определение количества непрямого и прямого билирубина;

Увеличение содержания в пуповинной крови билирубина, наличие симптомов желтухи в первые сутки жизни, если уровень неконъюгированной фракции более 34 мкмоль/л указывают на присутствие патологической желтухи.

В некоторых случаях могут назначаться при билирубиновой энцефалопатии МРТ, УЗИ и КТ.

Терапия состояния

Терапией ядерной желтухи у малышей (вне зависимости от ее стадии) занимается детский невропатолог. Как правило, таких деток госпитализируют.

Лечение недуга у взрослого также проводится в условиях стационара под постоянным контролем врача.

Лечение заболевания заключается в ликвидации причин гипербилирубинемии и восстановлении нормальной концентрации билирубина в крови. В качестве лечения при этом используется фототерапия.

Под влиянием излучения токсичный непрямой билирубин трансформируется в особый изомер, который легко выводится почками и печенью и при этом не связывается с кровяными альбуминами. В случаях, когда концентрация билирубина под влиянием фототерапии не понижается, назначается переливание плазмы.

Если предыдущие методики оказались неэффективными, либо симптоматика стремительно нарастает, пациенту назначаются прямые переливания крови.

Применяемые препараты

Если по каким-то причинам прямое переливание невозможно, назначаются лекарства, влияющие на синтез и трансформацию билирубина («Протопорфирин»).

Вследствие того, что ядерная желтуха — результат токсического воздействия билирубина на нейроны, в лечении ее всегда применяются нейропротекторы.

При наличии показаний назначается противосудорожное лечение.

В случае гемолитической болезни с наличием прямой положительной реакции Кумбса эффективны внутривенные вливания иммуноглобулина.

Частота возникновения, последствия и прогнозы

Согласно данным аутопсии, ядерная желтуха возникает у новорожденных в любом гестационном возрасте при отсутствии адекватной терапии гемолитической болезни и концентрации билирубина свыше 25-30 мг.

Частота возникновения недуга у недоношенных деток с гипербилирубинемией варьируется от 2 до 16 %. Более точные цифры определить невозможно вследствие большого разнообразия симптомов болезни.

Присутствие выраженного неврологического симптомокомплекса является неблагоприятным прогностическим признаком. Так, летальность при этом доходит до 75 %, а 80 % выживших пациентов имеют двусторонний хореоатетоз, сопровождающийся мышечными непроизвольными сокращениями. Кроме того, достаточно часто встречаются осложнения в виде глухоты, олигофрении и спастической тетраплегии.

Детки с гипербилирубинемией в анамнезе должны быть обязательно обследованы на предмет глухоты.

Несмотря на улучшение диагностики, ядерная желтуха все же имеет место. Встречается информация о возникновении ее на фоне гипербилирубинемии без наличия каких-либо причин. А потому специалисты рекомендуют проводить обязательный контроль билирубина на 1-2 день жизни всем новорожденным, дабы выявить пациентов с высокой вероятностью развития тяжелой гипербилирубинемии и, как следствие, энцефалопатии.

Профилактические меры

Важно обязательное исследование концентрации билирубина в случае возникновения желтухи в первый день жизни, а при наличии гипербилирубинемии — исключение развития гемолитической болезни.

Обязателен контроль состояния младенца в течение 3 суток после выписки, особенно это касается недоношенных (до 38 недель) деток, которые были выписаны из родильного отделения до наступления 2 суток жизни.

Частота наблюдения обуславливается возрастом, при котором малыш был выписан, и присутствием факторов риска. Некоторых деток наблюдают в течение суток. Спрогнозировать риски можно, оценив уровень почасового прироста билирубина.

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка. В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Это крайне тяжёлое состояние может развиться при желтухе недоношенных, гемолитической бо­лезни и гепатите новорождённых. Частота его зна­чительно снизилась в связи с внедрением фототе­рапии, обменного переливания крови И лечения фенобарбиталом.

В первые 5 дней жизни у новорождённого с жел­тухой появляются беспокойство или сонливость, лихорадка, ригидность затылочных мышц и раз­гибание шеи, переходящие в опистотонус. Также отмечают ригидность конечностей с пронацией рук, косоглазие, ретракцию век, мышечные подёрги­вания или судороги, пронзительный крик.

Смерть может наступить быстро, в течение 12ч;

70% больных детей умирают в течение 7 дней. 30% могут выжить, но остаться инвалидами вследствие умственной отсталости, церебрального паралича или атетоидного гиперкинеза. Такие дети подвер­жены интеркуррентной инфекции, которая иног­да приводит к смерти.

Билирубин может обладать нейротоксичностью и в сравнительно невысоких концентрациях, и его воздействие обнаруживают только с помощью но­вых нейрофизиологических методов .

При аутопсии выявляют жёлтую окраску базаль­ных ганглиев и других областей головного и спин­ного мозга, связанную с избирательным накопле­нием в нервной ткани жирорастворимого неконъ­югированного билирубина.

Ядерная желтуха обусловлена циркуляцией не­конъюгированного билирубина, проникающего че­рез гематоэнцефалический барьер. Также может иметь значение пониженное связывание билирубина сывороточным альбумином, о чём свидетельствует положительный эффект инфузий альбумина.

Признаками классической ядерной желтухи слу­жат окрашивание мозга билирубином и поврежде­ние нейронов. Немногочисленные эксперименталь­ные исследования позволяют предполагать, что ток­сическое воздействие билирубина на функции мозга и даже смерть от гипербилирубинемии возможны при отсутствии жёлтой окраски и повреждения кле­ток . Механизмы токсического действия били­рубина и повреждения нейронов неизвестны, од­нако установлено, что он угнетает функцию нервных клеток . Каждая молекула гема высвобождает 1 молекулу монооксида углерода. С помощью на­зального катетера можно определить его концент­рацию в выдыхаемом воздухе менее чем за 1 мин. Этот метод позволяет выявить новорождённых с риском развития ядерной желтухи.

Ядерную желтуху усугубляют гипоксия, метаболи­ческий ацидоз и септицемия . Конкурирующие за места связывания с альбумином органические анионы увеличивают выраженность ядерной жел­тухи, несмотря на снижение уровня билирубина в сыворотке. К таким анионам относят салицилаты, сульфаниламиды, свободные жёлчные кислоты и гематин.

врождённые ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

Врождённые гемолитические нарушения могут приводить к неконъюгированной гипербилируби­немии в первые 2 дня жизни. К ним относятся недостаточность ферментов эритроцитов (Г-6-ФД и пируваткиназы), врождённый сфероцитоз и пикноцитоз.

Недостаточность Г-6-ФД. Желтуха обычно по­является на 2-й или 3-й день жизни. Провоциру­ющим фактором могут служить лекарственные препараты, проникающие в грудное молоко, в ча­стности салицилаты, фенацетин или сульфанила­миды. Заболевание часто встречается в Средизем­номорье, на Дальнем Востоке и в Нигерии.

ЖЕЛТУХА ОТ МАТЕРИНСКОГО МОЛОКА

Гипербилирубинемия (уровень билирубина в сыворотке выше 12 мг%) выявляется у 34% ново­рождённых, вскармливаемых грудью, и только у 15% при искусственном вскармливании . При­чиной её возникновения может быть повышенная активность b-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюги­рованного билирубина в кишечнике с его после­дующим всасыванием . Высокая концентрация свободных жирных кислот в грудном молоке спо­собна угнетать конъюгацию билирубина.

Продолжительность желтухи — от 2 нед до 2 мес и более. Прекращение грудного вскармливания приводит к снижению уровня билирубина.

ПРЕХОДЯЩАЯ СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ (СИНДРОМ ЛЮЦЕЯ-ДРИСКОЛА)

Этот тип гипербилирубинемии возникает в пер­вые дни и продолжается до 2—3-й недели жизни. Отмечается у всех братьев и сестёр. Считается, что гипербилирубинемия обусловлена наличием инги­битора конъюгации билирубина в сыворотке кро­ви матери и ребёнка.

Заболевание описано в главе 12. Может разви­ваться в первые дни жизни.

У девочек гипотиреоз встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Новорождённый вял, сонлив, часто обнаруживается небольшая анемия. Подтвер­ждением диагноза служит снижение уровня тирок­сина и трийодтиронина в сыворотке при высоком уровне тиреотропного гормона и эффективности соответствующего лечения. Механизм возникно­вения желтухи неясен.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА

Кровотечение с излиянием крови в ткани приво­дит к повышенному образованию билирубина, что может усугубить желтуху, особенно у недоношен­ных детей. Анемия обусловливает подавление функ­ции гепатоцитов. Желтуха часто сочетается с кефалогематомой. Необходимо определение протромби­нового времени (ПВ) и введение витамина К.

Сепсис, в том числе пупочный, ведёт к появле­нию неконъюгированной гипербилирубинемии в первые дни жизни. Производят посевы крови, мочи, при необходимости спинномозговой жид­кости с последующим введением соответствующих антител.

ОБСТРУКЦИЯ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

У 10% младенцев с врождённым стенозом при­вратника возникает желтуха вследствие неконъю­гированной гипербилирубинемии. Вероятно, она развивается по тому же механизму, что и усиление желтухи при голодании у больных с синдромом Жильбера.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно