Салюс 2 степени

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения характеризуются негативными процессами, поражающими сетчатку глаза, но протекающие без присутствия воспаления.

Выраженные изменения сосудистой микроциркуляции глаза возникают на фоне различных хронических заболеваний, что и послужило основанием для названия данного патологического состояния.

Своеобразие болезни заключается в том, что выразительность симптоматики напрямую зависит от клинического течения патологии, ставшей пусковым механизмом к развитию фоновой ретинопатии.

Фоновая ретинопатия и сопровождающие её ретинальные сосудистые изменения характеризуются отсутствием болевых ощущений. Однако, являясь сопутствующим признаком основного заболевания, они нередко приводят к серьёзным осложнениям, негативно отражающимся на состоянии сетчатки глаза.

Поражение ретинальных сосудов глаза хорошо поддаётся лечению при условии своевременно начатого курса терапии, направленного в первую очередь на устранение заболевания-первопричины. В обратном случае патологические изменения склонны к дальнейшему прогрессированию, что становится предпосылкой к полной потере зрения.

Разновидности ретинопатии

В основу классификации фоновых нарушений сосудов сетчатки положен принцип, учитывающий особенности основного системного заболевания. Этиологический фактор является основополагающим в названии видов патологии.

Вследствие стойкого повышения артериального давления наблюдаются общие изменения сосудов, что обнаруживается и на сетчатке глаза. В мелкой сосудистой сети глазного дна происходят спазмы, длительность которых зависит от продолжительности высокого уровня АД.

При функциональной форме спазм может пройти без специального лечения, однако сосуды приобретают хрупкость и ломкость.

Отсутствие лечения становится причиной дальнейшего прогрессирования патологии – развитию ангиосклероза:

  • в результате сосуды становятся меньше вследствие разрастания соединительных тканей;
  • сосудистые стенки утрачивают способность сокращаться и расслабляться;
  • зрительный нерв претерпевает негативные изменения, проявляющиеся отёчностью.

Такое развитие патологии чревато вероятностью утраты зрительной функции.

Атеросклеротическая

На ранней стадии патологического процесса ретинальные нарушения не отличаются от гипертонической формы заболевания. Интенсивность симптоматики нарастает, приобретает своеобразие в запущенном состоянии болезни.

На этом этапе наблюдаются капиллярные кровоизлияния. В сети сосудов формируются нерастворимые отложения кристаллического типа. Зрительный диск становится бледным из-за неполноценного кровоснабжения.

Диабетическая

На фоне высокой концентрации глюкозы и присутствия метаболических нарушений ретинопатия протекает в три этапа. Симптомы и признаки при первых двух (ангиопатиии и ретинопатии) не отличаются от гипертонического и атеросклеротического типов. Третий этап – пролиферация – сопровождается появлением новых капилляров, пронизывающих стекловидное тело. Это становится причиной кровоизлияния и последующего отслоения сетчатки.

Заболевания крови

Данный тип ретинопатии данного протекает по-разному. Клинические изменения проявляются в зависимости от особенностей заболевания:

  1. При полицитемии наблюдается тромбоз мелких артерий, сопровождающийся отёком глазных нервов.
  2. Анемия провоцирует значительное расширение сосудистых просветов и кровоизлияния, ведущие к отслоению сетчатки.
  3. Лейкоз отражается на состоянии сосудистого русла, которое становится изогнутым, вызывая геморрагические процессы и проникновение экссудата в сетчатку глаза.
  4. При миеломной патологии кровь становится вязкой и густой, вследствие чего формируются микроаневризмы.

Кроме перечисленных разновидностей патологии, к негативным изменениям приводят травматические повреждения глазного яблока или последствия черепно-мозговой травмы.

Особенности заболевания у детей

Другим видом заболевания является ретинопатия недоношенных. В группе риска – дети, родившиеся с весом до полутора килограммов.

У таких деток часто развивается близорукость, косоглазие, амблиопия, глаукома. Велика вероятность отслоения сетчатки и полная потеря зрения.

Причины возникновения патологии

Основная причина развития ретинопатии – длительное нарушение состояния сетчатки, вызванное недостаточностью кровоснабжения. Оно возникает на фоне таких патологических состояний, как:

  • врождённые аномалии структуры кровеносных сосудов у новорождённых;
  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • атеросклероз;
  • анемия;
  • лейкоз;
  • травмы глаза или черепа.

Кроме этих факторов, развитие ретинопатии происходит на фоне аутоиммунных заболеваний, вследствие лучевого облучения или тромбоза ретинальной вены.

Симптомы

Клиническое течение фоновой ретинопатии характеризуется проявлением общей симптоматики, наблюдаемой при всех разновидностях заболевания, ставшего первопричиной развития офтальмологической патологии.

Наиболее часто наблюдаются следующие симптомы и проявления:

  • появление перед взором проплывающих пятен;
  • ухудшение зрительной функции;
  • кровоизлияние в стекловидное тело — гемофтальм;
  • расплывчатое восприятие окружающих предметов;
  • отсутствие цветового восприятия;
  • появление бликов и вспышек в поле зрения.

Появление первых тревожных симптомов должно стать сигналом к посещению офтальмолога и тщательного обследования с целью выявления причины негативных проявлений и проведения адекватного терапевтического курса.

Диагностические мероприятия

Вследствие множественности заболеваний, провоцирующих ретинальные сосудистые изменения в органах зрения, для установления точного диагноза предполагается привлечение эндокринолога, офтальмолога, невропатолога, кардиолога, терапевта и педиатра.

В ходе обследования проводятся следующие процедуры:

  • проверка остроты и поля зрения для определения состояния сетчатки – периметрия;
  • УЗИ – проводится с целью выявления уплотнений в глазном яблоке, а также наличия рубцов, кровоизлияний и гиалиноза;
  • офтальмоскопия – позволяет обнаружить изменения в сосудах глазного дна.

При необходимости более точного обследования используются такие методы, как:

  • биомикроскопия;
  • ангиография;
  • МРТ.

Данные виды диагностики проводятся в стационарных условиях.

Лечение

Чтобы исключить негативные проявления ретинопатии, проводится терапевтический курс, направленный на лечение заболевания-первопричины:

  1. Для коррекции состояния при гипертонической и атеросклеротической формы ретинальных сосудистых изменений проводится нормализация АД, применяются сосудорасширяющие и спазмолитические препараты. С целью предупреждения тромбов вводятся антикоагулянты.
  2. С целью снижения уровня глюкозы в крови при диабетической форме рекомендуются средства, корректирующие уровень сахара.
  3. Лечение ретинопатии на фоне заболеваний крови предполагает длительную терапию и постоянное наблюдение у врача.

Кроме этого, обнаружение ретинопатии, вызванной любыми патологическими состояниями, предусматривает назначение:

  • витаминотерапии;
  • применения ангиопротекторов;
  • использование средств, стабилизирующих микроциркуляцию;
  • употребление антиоксидантов.

Эффективное воздействие на состояние сосудистой сетчатки оказывают сеансы электрофореза с протеолитическими ферментами.

Лазерная коагуляция оказывает благотворное влияние на сетчатку глаза в начальной стадии заболевания.

Специальные барокамеры позволяют провести процедуру, обогащающую глазные ткани кислородом.

Отсутствие положительной динамики при терапевтическом лечении становится показанием для хирургической операции – витрэктомии, радиохирургической или лазерной коагуляции сетчатки.

Выбор метода проводится с учетом возрастных особенностей и общего состояния пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие своевременного и адекватного лечения становится предпосылкой к развитию необратимых последствий и значительных осложнений. Среди них:

  • развитие тромбоза вен сетчатки и гемофтальма глаза;
  • понижение функции зрительного восприятия вплоть до полной потери зрения;
  • диабетическая форма ретинопатии провоцирует катаракту, отслоение сетчатки или гемофтальм.

Избежать возникновения таких серьёзных осложнений, порой приводящих к инвалидности вследствие полной утраты зрения, удаётся только при условии внимательного отношения к своему здоровью и обращения за помощью к специалистам при любых патологических проявлениях.

Профилактика

Предупреждение фоновой ретинопатии предполагает следование следующим рекомендациям:

  • избегать стрессовых ситуаций, провоцирующих нестабильность артериального давления;
  • соблюдать предписания специалистов при наличии хронических заболеваний, способных спровоцировать проявление ретинальных сосудистых изменений;
  • остерегаться травмирования глаз и черепа;
  • обогатить рацион витаминами;
  • включать в меню блюда, богатые такими компонентами, как медь, хром, цинк и селен;
  • регулярно наблюдаться у офтальмолога.

Соблюдение этих простых рекомендаций позволит оградить себя от вероятности развития не только ретинопатии, но и предупредить развитие других заболеваний, негативно отражающихся на состоянии зрения.

При артериальной гипертензии всегда страдает зрительный анализатор. Симптом Салюса-Гунна — это патологические изменения на сетчатке у гипертоников, проявляющиеся на 2 стадии заболевания. Признак также называется феноменом артериовенозного перекреста. Характеризуется вдавлением расширенной вены в глубокие слои сетчатой оболочки напряженной и суженой артерией, пораженной атеросклерозом, в месте их пересечения. По степени синдрома судят о прогрессировании гипертонии.

Причины появления

Признак Салюса появляется вследствие поражения артериол атеросклеротическими бляшками и гипертонии. Величина просвета артерий регулирует давление. При сильном сокращении, например, вследствие атеросклероза, наблюдается повышение. Оно сопровождается диспропорциональным отношением величины вен к артериям. У здорового человека соотношение калибра сосудов (вен и артерий) составляет 3:2. При повышении общего давления артерии сужаются, а вены расширяются, что происходит неравномерно. При атеросклерозе артерий дополнительно наблюдается к стенозированию утолщение сосудистых стенок. Такой процесс считается необратимым.

При офтальмологическом обследовании атеросклероз проявляется симптомом медной проволоки, если наблюдается утолщение и склерозирование стенок, а когда процесс прогрессирует, характеризуется признаком серебряной проволоки.

Болезнь нарушает кровоток.

К причинам возникновения патологии глаз при повышенном давлении относят:

  • атеросклероз сосудов;
  • гипертонический криз;
  • неадекватное лечение повышения артериального давления;
  • злокачественное течение заболевания.

Какие бывают степени Салюса?

Симптом поражения глазного дна при гипертонической болезни имеет три степени, признаки которых представлены в таблице:

Степень Признаки изменений
Салюс I Вена неравномерно сужена, тонкая, сдавливается на месте перекреста с артерией
Салюс II Изгиб вены в виде дуги или арки под артериолой
Салюс III Глубокое вдавление венулы, ее расширение и полнокровие невдалеке от места перекреста, исчезает под артерией

Методы диагностики

Исследование дает возможность изучить патологии глазного дна.

Обследование включает в себя офтальмоскопию: прямую, непрямую (зеркальную), со сменным светофильтром и в поляризованном свете. Эти способы применяются для каждого пациенту и позволяют врачу судить о состоянии глазного дна, включая оценку ангиопатии: признак Салюса-Гунна, симптом «медной проволоки» или «серебрянной», «тюльпана». Таким же образом определяют наличие кровоизлияний, друз, тромбоза. Чтобы отследить развитие патологии в сосудах сетчатки проводится биометрия глаза щелевой лампоф с фундус-линзами, лазерная офтальмоскопия.

Для оценки динамических изменений пользуются доплерометрией и денситометрия, которые показывает ток крови по сосудам, степень их сужения, зоны ухудшения питания сетчатки. Также измеряют давление в глазу. Так на фоне артериальной гипертензии диастолический показатель будет составлять 98—135 мм рт. ст. в центральной артерии сетчатки при норм в 31—48 мм рт. ст.

Чем угрожает появление симптома?

Развитие гипертонической ангиопатии опасно. Ее появление означает, что поражение артериол серьезное и свидетельствует о далеко зашедшей болезни. Синдром Салюса-Гунна предупреждает о возможности развития гипертонических осложнений: тромбоза или кровоизлияний в сетчатой оболочке. Нарушение кровотока такой степени приводит к существенной резкой, необратимой потере зрения. Кроме этого, изменение просвета сосудов ведет к постепенному снижению зрительных функций, не поддающиеся коррекции, так как ухудшает кровоток и питание в сетчатке. Не менее вероятен инсульт, как осложнение.

Гипертоническая макроангиопатия сетчатки – осложнение хронического повышения артериального давления. Как распознать и лечить это заболевание?

Хроническое повышение артериального давления (АД), или гипертензия, приводит к патологии сосудов всего организма. Как правило, происходит сужение артерий и мелких капилляров, нарушение микроциркуляции и кровоснабжения органов. Такие патологические изменения сосудов глаза получили название гипертоническая ангиопатия сетчатки.

Это состояние характеризуется стойким и прогрессирующим нарушением зрения, и может вызвать полную слепоту при отсутствии лечения.

Причины и патогенез

Основной фактор развития заболевания — стойкое повышение давления.

Оно классифицируется по степени тяжести:

  • легкая — 140–159/90–99 мм рт.ст.;
  • средняя — 160–179/100–109 мм рт. ст;
  • тяжелая — 180/110 мм рт. ст и выше.

Артериальная гипертензия — полиэтиологическое заболевание и может провоцироваться:

  • подверженностью стрессам и психоэмоциональному напряжению;
  • вредными привычками (курение, злоупотребление алкоголем);
  • хронической интоксикацией, например, на производстве и т. д.;
  • избыточной массой тела;
  • неправильным питанием;
  • хроническими заболеваниями почек, эндокринной системы и др.

Длительное повышение давления приводит к нарушению нервной регуляции сосудистого тонуса, компенсаторному разрастанию артериального русла и венозному застою.

Гипертензивная ангиопатия сетчатки — следствие этих изменений, и, как правило, развивается после 30–35 лет.

Усугубляют патологию сосудов такие сопутствующие состояния как:

  • шейный остеохондроз (происходит уменьшение объема крови, поступающей к верхним конечностям и голове: оно возникает вследствие сужения канала артерии в позвоночном столбе);
  • травмы, уменьшающие кровоснабжение глазных яблок;
  • обменные нарушения: сахарный диабет, метаболический синдром (вызывают уплотнение стенок сосудов и закупоривание их просвета);
  • заболевания крови (вследствие нарушения соотношения форменных элементов и жидкой части крови);
  • возрастные инволютивные изменения.

Клиническая картина

Ангиопатия сетчатки по гипертоническому типу обычно имеет медленно прогрессирующее течение: сначала симптомы незначительны и не вызывают беспокойства у пациента, но с течением времени состояние ухудшается.

Для ангиопатии, вызванной повышением АД характерны жалобы на:

  • снижение четкости зрения: картинка перед глазами становится мутной, возникает ощущение пелены перед глазами;
  • близорукость: пациент неплохо видит вблизи, но далеко расположенные предметы становятся расплывчатыми;
  • прогрессирующую потерю зрения, со временем приводящую к полной слепоте;
  • возникновение ярких вспышек, «молний» перед глазами, связанных с нарушением кровоснабжения световых рецепторов сетчатки;
  • появление плавающих темных пятен перед глазами;
  • сужение поля зрения — пациент лучше видит предметы, расположенные впереди него, угол периферического зрения уменьшается;
  • головные боли, вызванные снижением поступления насыщенной кислородом крови в головной мозг и возникающей гипоксия;
  • чувство пульсации в глазных яблоках, которое провоцируется усиленным током крови по суженным капиллярам;
  • носовые кровотечения вследствие ангиопатии сосудов носа и зоны Киссельбаха, которая находится близко к поверхности слизистой и легко кровоточит;
  • боли в нижних конечностях, которые возникают из-за сужения мелких периферических сосудов ног;
  • появление крови в моче, вызванное поражением артерий почек;
  • желудочно-кишечные кровотечения.

При внимательном осмотре склер можно заметить разветвленную сеть капилляров, желтые пятна, точечные кровоизлияния.

Для постановки диагноза гипертоническая ангиопатия сетчатки глаза врач-офтальмолог основывается на клинических симптомах, а также инструментальных методах обследования. Определить, что это за стадия ангиопатии, позволяет осмотр глазного дна.

  1. Функциональная ангиопатия — сужение артерий и расширение вен сетчатки, появление патологически разветвленных сосудов различного калибра.
  2. Стадия органических изменений. Прогрессирует сужение и извитость артериол, они становятся похожи сначала на тонкую медную, а затем на серебряную проволоку из-за сужения светового пространства внутри сосуда. Некоторые сосуды полностью склерозированы и выглядят на осмотре как тонкие белые линии. Глазное дно бледное, иногда можно заметить восковый оттенок. Встречаются кровоизлияния в сетчатку и тромбозы, микроаневризмы сосудов. В области диска зрительного нерва прорастают новые измененные сосуды.
  3. Ангиоретинопатия. Стадия грубых изменений, проявляется кровоизлиянием и отеком сетчатки, появлением в ней бескровных очагов бледного, почти белого цвета. Границы диска зрительного нерва размываются, становятся нечеткими, происходит его отек. Прогрессирует тромбообразование в сосудах, они склерозируются, и кровоснабжение сетчатой оболочки глаза нарушается.

Помимо осмотра глазного дна для уточнения формы и течения ангиопатии необходимо провести следующие диагностические тесты:

  • общие анализы мочи и крови для определения сопутствующей патологии почек и организма в целом;
  • измерение артериального давления (как минимум трижды в спокойной обстановке) для уточнения степени гипертензии;
  • электрокардиография.

Гипертоническая ангиопатия сосудов сетчатки — не самостоятельное заболевание, а осложнение хронической артериальной гипертензии. Поэтому важна комплексная терапия этого состояния и поддержание цифр АД на целевом значении (не выше 140/90 мм рт. ст.):

  • нормализация образа жизни, диеты, отказ от курения, прогулки и индивидуально подобранные физические нагрузки;
  • назначения одного или нескольких гипотензивных препаратов:
    1. диуретики (мочегонные: индапамид, фуросемид, верошпирон) — нормализуют давление за счет уменьшения объема циркулирующей крови;
    2. ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл) — вмешиваются в регуляцию водно-солевого баланса, уменьшают тонус сосудов;
    3. бета-блокаторы (пропранолол, метопролол) — уменьшают периферическое сопротивление сосудов и постнагрузку на сердце;
    4. блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил) для расширения суженных сосудов.
  • ежедневный контроль артериального давления;
  • при повышенном уровне холестерина — его нормализация: диета с ограничением животных жиров, прием гиполипидемических средств из группы статинов (аторвостатин, симвастатин), фибратов (клофибрат, симфибрат);
  • назначение препаратов, восстанавливающих микроциркуляцию сосудистого русла глазного яблока (трентал, солкосерил, милдронат, эмоксипин);
  • симптоматическое лечение, витаминные комплексы («Антоциан Форте», «Лютеин комплекс»);
  • физиотерапия (лазерное облучение, магнитотерапия, лазеротерапия);
  • гимнастика для зрения.

Пациенты с гипертонической ангиопатией сетчатки должны находиться на диспансерном учете и регулярно (2 раза в год) обследоваться у офтальмолога, терапевта и кардиолога. Комплексный подход к лечению заболевания, ведение здорового образа жизни, нормализация давления и прием сосудистых препаратов позволят остановить прогрессирование ангиоретинопатии, и сохранить зрение.

Рубрика МКБ-10: H35.0

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H30-H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки / H35 Другие болезни сетчатки

Определение и общие сведения

Болезнь Коутса

Болезнь Коутса является идиопатическим заболеванием, характеризующееся телеангиэктазией сетчатки с отложением интраретинального или субретинальной экссудата, что может приводить к отслоению сетчатки и односторонней слепоте.

Ежегодная заболеваемость составляет <1/1000000 в Великобритании, около 80% случаев встречаются у мужчин.

Этиология и патогенез

Болезнь Коутса носит идиопатический характер.

Патогенез

Врождённая первичная аномалия сосудов, аневризматические расширения сосудов на всех уровнях циркуляции артериального и венозного русла. Проминенция желтоватых экссудатов возникает на расстоянии от телеангиэктазий, последние могут быть ограничены областью экватора. Экссудация под воздействием гравитации во время сна перемещается кзади, серозные компоненты реабсорбируются сосудами сетчатки, оставшийся липидный конгломерат концентрируется в наружных слоях сетчатки и субретинальном пространстве. Со временем экссудаты в макулярной области индуцируют врастание сосудов и фиброзной ткани в субретинальное пространство.

Клинические проявления

Врождённые аномалии сосудов, в том числе телеангиэктазии сетчатки, приводят к экссудации и со временем — к отслойке сетчатки. Некоторые авторы относят болезнь Коутса к сосудистым заболеваниям сетчатки, в связи с чем болезнь носит название «наружный геморрагический ретинит». Болезнь Коутса проявляется в раннем детском возрасте. Заболевание чаще одностороннее и возникает у мальчиков. Основными симптомами данного заболевания принято считать слабое зрение, косоглазие и лейкокорию. Отмечают изменения периферических сосудов сетчатки c сосудистыми мальформациями: телеангиэктазиями в виде электрических лампочек («lightbulb»), расширенными артериолами, капиллярами и венулами, микро- и макроаневризмами, артериовенозными шунтами, обычно расположенными в наружных отделах сетчатки. Изменение сосудов приводит к кровоизлияниям в сетчатку и экссудативной отслойке, в связи с чем субретинально отмечают экссудативные и геморрагические элевации различной степени выраженности, имеющие желтоватый или зеленоватый цвет.

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Диагностика

Лабораторные исследования

При проведении световой и электронной микроскопии отмечают увеличение сосудов, отсутствие эндотелия сосудов и перицитов, истончение базальной мембраны.

Гистопатологическое исследование позволяет обнаружить телеангиэктазии сосудов на поверхности сетчатки, разрушение структуры сетчатки протеинсодержащим материалом и субретинальным экссудатом.

Инструментальные исследования

Диагностика основана на результатах биомикроскопии глазного дна с линзой Гольдмана, результатах ФАГ и В-эхографии, оптической когерентной томографии и ультрасонографии.

При ФАГ можно обнаружить многочисленные участки с аномальными сосудами (артериолами и венулами), телеангиоэктазии, чёткоподобные стенки сосудов, аневризмы, сосудистые шунты. Сосудистые аномалии сопровождаются ишемией, экстраваскулярным пропотеванием красителя в зоне серозного экссудата, можно обнаружить очаги с отсутствующей капиллярной перфузией в связи с исчезновением прилежащих капилляров.

Ультрасонографию проводят в поздней или терминальной стадии болезни Коутса. При экссудативной отслойке сетчатки и обширных интра- и субретинальных отложениях следует применять эхографию. Данный метод позволяет обнаружить субретинальную кальцификацию, отличающую болезнь Коутса от ретино-бластомы, в некоторых случаях — экссудативную отслойку сетчатки.

Сканирующая КТ позволяет определить морфологию субретинальных уплотнений и кальцификаций, а также интракраниальные и экстраокулярные аномалии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику болезни Коутса проводят с ретинопатией недоношенных, семейной экссудативной витреоретинопатией, болезнью Норри, ретинобластомой, первичной персистирующей гиперплазией СТ, токсокарозом, опухолевыми и другими процессами, маскирующимися отслоенной сетчаткой и экссудатом, коллагеновыми сосудистыми заболеваниями, а также заболеваниями, сопровождающимися отложением липидов и кровоизлияниями в сетчатку (СД-сахарный диабет)

Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения: Лечение

Для облитерации аномальных сосудов и предотвращения экссудации проводят лазерфотокоагуляцию и криотерапию, если нет проминенции сетчатки.

При пропотевании экссудата показана лазеркоагуляция.

При распространённой экссудативной отслойке сетчатки целесообразно проведение витрэктомии с удалением преретинальной мембраны, дренажом субретинальной жидкости и эндолазерной коагуляции аномальных сосудов, вызывающих просачивание экссудата.

Цели лечения

Замедление прогрессирования заболевания, улучшение зрительных функций. Лечение направлено на уменьшение экссудации и вторичных осложнений (отёк и отслойка).

Прогноз

Прогноз для зрения в начальной стадии благоприятен, в развитой стадии вероятность сохранения зрительных функций практически отсутствует.

Профилактика

Семейная экссудативная витреоретинопатия

Синонимы: синдром Крисвика-Скепенса

Определение и общие сведения

Семейная экссудативная витреоретинопатия является редким наследственным витреоретинальным заболеванием, характеризующееся аномальной или неполной васкуляризацией периферии сетчатки. Течение от бессимптомного до слепоты из-за отслойки сетчатки.

Распространенность неизвестна. Как правило, наследуется доминантно и многие бессимптомные носители не обращаются за медицинской помощью в результате отсутствия пенетрантности. Мужчины и женщины, по всей видимости, одинаково подвержены заболеванию, за исключением Х-сцепленной формы, которой заболевают только мужчины.

Этиология и патогенез

Мутации генов FZD4 (11q14-q21), ZNF408 (11p11.2) и LRP5 (11q13.4) связаны с развитием аутосомно-доминантной формы патологии. Ген LRP5 также может быть причиной рецессивных случаев заболевания. X-сцепленный рецессивный вариант вызывается мутациями гена NDP (Xp11.4-p11.3). Некоторые доминантных или рецессивных случаи были также идентифицированы мутациями гена TSPAN12 (7q31.31). Примерно в 50% случаев, генетические мутации, вызывающие семейную экссудативную витреоретинопатию неизвестны.

Клинические проявления

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют среди пациентов в одной семье, и даже между двумя глазами. У многих пациентов, аномалии сетчатки не влияют на зрение. Большинство симптоматических пациентов жалуются в раннем возрасте на нарушения периферического зрения, вспышки в глазах или на «плывущую картинку”. Основные объективные признаки аналогичны ретинопатии недоношенных и включают в себя большой угол каппа, отслоение сетчатки, растянутые задние сосуды сетчатки глаза, отставание диска зрительного нерва и складки сетчатки глаза. Данные глазные аномалии сопровождаются осложнениями, такими как: неоваскуляризация сетчатки, экссудат, кровотечения в сетчатку глаза и стекловидное тело, витреоретинальная тракция, эктопия макулы и катаракта. Сообщается также о возможном косоглазии и лейкокории. Пациенты с тяжелыми проявлениями патологии слепнут в раннем младенческом возрасте. Снижение костной массы с предрасположенностью к переломам описано у некоторых пациентов с мутацией LRP5.

Диагностика

Ранняя диагностика очень важна для того, чтобы избежать серьезных осложнений, которые могут возникнуть в течение первых двух лет жизни. Диагноз основывается на офтальмологическом обследовании и общем анамнезе (гестационный возраст, вес при рождении). Офтальмологическое обследование указыает на наличие бессосудистой зоны в периферической сетчатке. Общий паттерн наследования в семье, может предложить диагноз, который может быть подтвержден молекулярно-генетическим тестированием.

Дифференциальный диагноз

Ретинопатия недоношенных является основным дифференциальным диагнозом. Другие подобные состояния включают болезнь Норри, болезнь Коатса и персистирующую первичную гиперпластичность стекловидного тела.

Лечение

Пресимтоматическое тестирование может быть предложено семьям, в которых были выявлены болезнетворные мутации. Стандартные хирургические подходы используются для коррекции отслойка сетчатки, но результаты являются переменными. Профилактическая криотерапия или аргон-лазерная коагуляция рекомендуется для уменьшения неоваскуляризации, вызванной ишемией. Регулярный осмотр глазного дна рекомендуется для пациентов с симптомами. Бессимптомные дети и молодые люди с признаками аваскуляризации должны контролироваться ежегодно.

Прогноз

Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии сильно варьируют и прогноз определить трудно. Прогрессирующая потеря зрения происходит в тяжелых случаях патологии.

Болезнь Илза

Синонимы: идиопатический периваскулит сетчатки, идиопатический васкулит сетчатки

Определение и общие сведения

Болезнь Илза является идиопатическим, воспалительным венозным окклюзионным заболеванием сетчатки, характеризующаяся прохождением трех стадий: васкулит, окклюзия и неоваскуляризация сетчатки и приводящая к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения.

Болезнь Илза наиболее часто наблюдается на полуострове Индостан, где заболеваемость составляет 1/200-1/250 офтальмологических пациентов. В основном страдают мужчины.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Илза остается неизвестной, некоторые исследования показывают, что инфильтрация Т-клетками и некоторыми факторам роста пептидов, такие как фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), играют ключевую роль в процессе неоваскуляризации. Болезнь Илза также ассоциируется с несколькими заболеваниями, в частности с туберкулезом. Однако их роль в патогенезе болезни Илза еще предстоит установить.

Клинические проявления

Возраст начала болезни Илза составляет 20-30 лет (в азиатской популяции моложе). Болезнь Илза характеризуется 3 последовательными сосудистыми реакциями, которые определяют течение заболевания: воспаление (периваскулит периферического сетчатки), окклюзия (периферическая капиллярная неперфузия сетчатки) и неоваскуляризация сетчатки или диска, что часто приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело. Первые 2 стадии обычно бессимптомны, в то время как кровоизлиянию в стекловидное тело (часто внезапное и одностороннее) характеризуется образованием небольших пятен, плавающими помутнениями, «паутины» и уменьшением остроты зрения (часто с ремиссиями). Второй глаз поражается в 50-90% случаев через 3-10 лет после начала заболевания. Течение часто рекуррентное. Повторные кровотечения приводят к тракционной отслойке ​​сетчатки, перфорации сетчатки и эпимакулярных мембран. Часть пациентов проявляет слабое снижение зрения, вызванное васкулитом сетчатки без кровоизлияния в стекловидное тело. Кроме того, головная боль, изменение периферического кровообращения, диспепсия, хронический запоры и носовое кровотечение также сопутствуют болезни Илза. Болезнь Илза редко приводит к слепоте, даже у пациентов с кровоизлияниями в стекловидное тело.

Диагностика

Диагноз болезни Илза основан на данных флюоресцентной ангиографии, которая может выявлять ранние патологические изменения, такие как перифлебит, утолщение оболочки сосудов, отсутствие периферической перфузии и неоваскуляризацию. Ультрасонография необходима, чтобы исключить ассоциированную отслойку сетчатки. Показана окулярную когерентная томография, которая обеспечивает визуализацию сетчатки с высоким разрешением и может демонстрировать области неоваскуляризации, кровоизлияния и отека макулы. Наблюдается негранулематозный передний увеит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз болезни Илза включает ретинопатию недоношенных, семейную экссудативную витреоретинопатию, саркоидоз, болезнь Бехчета, серповидноклеточную анемию, синдром Тирса, посттравматическое стекловидное кровоизлияние, ювенильный диабет и окклюзию основной ветви вены сетчатки.

Лечение

Лечение симптоматическое и зависит от стадии заболевания, оно включает в себя кортикостероиды (периокулярные инъекции или системные) и противотуберкулезные препараты (на стадии активного периваскулита). Лазерная фотокоагуляция используется в случае неоваскуляризации сетчатки или обширной капиллярной неперфузии. Хирургия стекловидного тела показана при некупируемом кровоизлиянии в стекловидное тело, обычно в течение > 3 месяцев. Интравитреальная анти-VEGF терапия в настоящее время тестируется в качестве этипопатогенетического лечения болезни Илза.

Прогноз

Отдельные эпизоды кровоизлияния в стекловидное тело обычно разрешаются без зрительного дефицита. Тем не менее, некоторые пациенты могут значительно терять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, макулярных изменений и тракционного или комбинированного отслоения сетчатки с участием макулы. Слепота, вызванная болезнью Илза, встречается редко.

Гипертоническая ретинопатия

а) Гипертоническая ретинопатия и гипертоническая нейроретинопатия у больных с гипертонической болезнью являются следствием патологических изменений центральной артерии сетчатки и ее ветвей, а также гемодинамических изменений в других сосудах бассейна глазной артерии. При этом в 90% случаев характерные для гипертонической ретинопатии патологические изменения сетчатки сочетаются с признаками гипертонического ангиосклероза. При гипертонической ретинопатии и нейроретинопатии возможны кровоизлияния в сетчатку, чаще мелкие геморрагии, а иногда и крупные геморрагические очаги в парамакулярной области. В макулярной и парапапиллярной зонах сетчатки, обычно по ходу ее сосудов, развиваются различные по степени выраженности проявления отека. В 40% случаев в сетчатке выявляются патологические очаги в виде комков ваты, которые расцениваются как участки ишемии с отложением на них липидов.

б) При почечной артериальной гипертензии ретинопатия и нейроретинопатия существенно отличаются от подобной патологии, связанной с гипертонической болезнью. Основным отличительным признаком при этом является тот факт, что у больных с почечной гипертензией ретинопатия развивается обычно на фоне ангиопатии, тогда как ангиосклероз ее сосудов при этом нехарактерен. Кроме того, характерным признаком почечной артериальной гипертензии является скопление экссудата вокруг капилляров и венул сетчатки. При этом типичны экссудаты как «мягкие», похожие на клочки ваты, так и «твердые» в форме желтоватых, мелких, округлых, напоминающих просо очажков, чаще расположенных между диском зрительного нерва и пятном (желтым пятном). «Твердые экссудаты» при значительной их концентрации могут формировать фигуру, напоминающую звезду («звездный экссудат»).

Источники (ссылки)