Пентада рейнольдса

Определение. Хронический холангит – заболевание, проявляющееся хроническим воспалительным процессом в желчных протоках.

МКБ10: К83.0 – Холангит.

Этиология. Возникновение заболевания обусловлено нарушениями проходимости желчных протоков или инфицированностью желчи. Проходимость желчных протоков может быть нарушена конкрементом или опухолевой обструкцией. Появление бактерий в желчи может быть связано с дуоденально-билиарным рефлюксом, возникающим при дисфункции сфинктера Одди, повышением внутриполостного давления в двенадцатиперстной кишке, эндоскопическими манипуляциями. Инфекцию чаще всего вызывает кишечная палочка. Реже – энтерококки, стрептококки, пневмококки, палочка Фридлендера.

Патогенез. Воспалительный процесс поражает все желчные протоки или отдельные сегменты желчевыводящей системы. Возможно изолированное воспаление мелких внутрипеченочных протоков – ангиохолит, крупных внепеченочных, включая общий желчный проток – холедохит, протока большого дуоденального соска – папиллит. Воспалительный процесс вызывает интоксикацию, способствует формированию полифакторной анемии. Воспаление с последующим склерозированием протоков приводит к повышению давления в желчевыводящей системе, нарушениям холединамики, интоксикации компонентами желчи и неизбежным формированием вторичного билиарного цирроза печени.

Клиническая картина. Заболевание протекает в латентной, рецидивирующей, затяжной септической и склерозирующей формах.

Для латентной формы хронического холангита характерны жалобы больных на общую слабость, недомогание, отсутствие аппетита, плохую переносимость жирной, острой пищи. Изредка беспокоят постоянная горечь во рту, легкая тошнота, зуд кожных покровов, длительный субфебрилитет. При объективном исследовании обращает внимание иктеричность склер, кожных покровов, следы расчесов. Увеличивается печень. Ее передний край может выступать из-под реберной дуги на 2-4 см. Пальпация печени вызывает болевые ощущения.

Рецидивирующая форма хронического холангита протекает двухфазно с периодами обострения и ремиссии. Клиническая картина обострения соответствует острому холангиту. Характерна триада Шарко: лихорадка с ознобами, желтуха, боли в правом верхнем квадранте живота. В период ремиссии больные могут жаловаться на горечь во рту, тошноту, зуд кожи. При длительном течении и частых обострениях у больных появляются утолщения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек.

Затяжная септическая форма является самым тяжелым и неблагоприятным вариантом клинического течения хронического холангита. Характеризуется длительной, высокой лихорадкой с ознобами, выраженной интоксикацией, интенсивной желтухой, зудом кожи. Как правило, возникает тяжелый холестатический гепатит с выраженной гепатомегалией, глубокими метаболическими нарушениями, миокардиодистрофия с застойной сердечной недостаточностью, поражаются почки. Заболевание может осложниться формированием холангиогенных абсцессов в печени, сепсисом.

Склерозирующая форма хронического холангита протекает с относительно небольшими общими нарушениями. Преобладающим симптомом является постоянный, изнуряющий зуд кожных покровов. У некоторых больных отмечается субфебрилитет, познабливание. Характерно появление очагово-неравномерной пигментации кожи. Склеры постоянно иктеричны. На веках, других участках кожи лица возникают множественные очаги отложения холестерина – ксантелазмы. Определяются гепатомегалия, спленомегалия, расширение подкожных параумбиликальных вен, сосудистые «звездочки» на коже, другие признаки вторичного билиарного цирроза печени.

Диагностика.

  • Общий анализ крови: нормо- или гипохромная анемия, при обострении нейтрофильный лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличенная СОЭ.

  • Биохимический анализ крови: повышено содержание билирубина, холестерина, высокая активность щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, трансаминаз, повышенное содержание фибрина, сиаловых кислот, альфа-2-глобулина.

  • Посев крови на стерильность: при септической форме хронического холангита могут высеваться возбудители.

  • Дуоденальное зондирование: в порции «С» много лейкоцитов, эпителиальных клеток, снижено содержание липидного комплекса, повышена концентрация фибрина, сиаловых кислот, высокая активность трансаминаз. Высевается бактериальная флора.

  • Ультразвуковое исследование: при папиллите выявляется расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков. При холедохите — утолщение, уплотнение стенки внепеченочных протоков и окружающих их тканей, расширение мелких внутрипеченочных протоков. При ангиохолите — избыточное контрастирование портальных триад за счет уплотнения стенки и клетчатки вокруг мелких внутрипеченочных протоков. Нередко видны увеличенные регионарные лимфоузлы в воротах печени. Печень увеличена. В некоторых случаях обнаруживаются спленомегалия, признаки нарушения портальной гемодинамики.

  • При рентгенографическом исследовании у больных с ангиохолитом выявляется четкообразное сегментарное сужение просвета протоков, укорочение изображения внутрипеченочных протоков – феномен «дерева с обрубленными ветвями». При поражении внепеченочных протоков выявляется сужение их просвета.

Дифференциальный диагноз. Проводится с первичным склерозирующим холангитом.

В отличие от хронического холангита первичный склерозирующий холангит является аутоиммунным заболеванием, формирующимся на фоне иммунных нарушений у больных с неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона. Для него не характерна лихорадка с ознобами, наличие бактериальной флоры в желчи, посевах крови.

План обследования.

  • Общий анализ крови.

  • Общий анализ мочи.

  • Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, фибрин, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, активность гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, трансаминаз.

  • Посев крови на стерильность.

  • Дуоденальное зондирование.

  • Ультразвуковое исследование печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, портальной гемодинамики, почек.

  • ФГДС с осмотром большого дуоденального соска.

  • Рентгенологическое исследование желчных протоков методом эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ).

Лечение. Если причиной хронического холангита является калькулезная обструкция желчных ходов, следует выполнить хирургическую операцию с целью удаления камней и декомпрессии желчевыводящей системы. Предварительно и после операции необходимо провести лечение бактериального воспаления в желчных протоках. С этой целью назначаются эффективные антибактериальные препараты в достаточных дозах. Парентерально водят ципрофлоксацин, тобрамицин или амикоцин, метронидазол. С целью дезинтоксикации проводится интенсивная инфузионная терапия реополиглюкином, физиологическим раствором.

Для устранения зуда кожных покровов назначается холестирамин по 1 чайной ложке на стакан воды или сока трижды в день. Можно рекомендовать пероральный прием урсодезоксихолевой кислоты (урсофалк) в дозе 10-15 мг в сутки. При неэффективности этих препаратов проводится курс лечения метронидазолом по 0,25 – 3 раза в день в течение недели.

Прогноз. Зависит от причины возникновения заболевания. При устранении калькулезной обструкции желчных ходов хирургическим путем прогноз благоприятный.

ШЛАНГИТ (острый, хронический, гофрированный) — заболевание, присущее только биологическому виду Homo sapiens. Начинается болезнь чаще всего в детстве, или раннем отрочестве. Симптоматика заболевания достаточно специфичная и легко маскируется под ОРВИ, ОРЗ. Но основной симптом угадывается легко: при увеличении нагрузки (физической, умственной) на человеческий организм заболевший индивид прикидывается шлангом. Если заболевание диагностировано на ранней стадии, то лечению поддается легко. Несколько иньекций сильнодействующего препарата ПОЖОПИН — и больной в полном порядке, хотя иногда случаются рецидивы болезни и в более позднем возрасте. Правда, пожопин применять уже нецелесообразно. Встречаются случаи запущенного ШЛАНГИТА, в хронической форме лечению не поддается в принципе. Самый тяжелый случай у взрослой особи — ШЛАНГИТ ГОФРИРОВАННЫЙ ( у англичан форма заболевания называется СПЛИН, в XIX веке в России болезнь гордо именовалась ХАНДРА, хотя низшие слои населения её называли ЛЕНЬ, а заболевшего ЛЕНТЯЙ). В наше время про больного хронической формой говорят, что он ПРИКИНУЛСЯ ШЛАНГОМ, или ШЛАНГУЕТ. Классический пример хронического заболевания, вошедший в историю России: И.И.Обломов.
См.также: МИГРЕНЬ, ШАГРЕНЬ, ЛЕНЬ

Прежде всего, не стоит путать рассеянный склероз с обывательским понятием: «человек стал рассеянным, потому, что у него склероз, или проблемы с памятью». На самом деле, речь идет совсем о другом заболевании.

Все знают, что нервы – это «электрические провода», которые передают импульсы с периферии в центральную нервную систему, а так же приказы головного мозга от периферии к центру. Но провод должен быть в надежной оболочке, или изоляции, чтобы не было замыкания. В нервной ткани эту роль выполняет специальное вещество – миелин. Поэтому, когда оно разрушается, то нервы начинают «искрить», и возникают признаки рассеянного склероза.

Поэтому эту патологию относят к демиелинизирующим заболеваниям, тор есть заболеваниям, при которых нарушается миелиновая оболочка нервов. Именно поэтому рассеянный склероз имеет чрезвычайно «пеструю» картину признаков болезни – от косоглазия и тремора в руках до нарушения чувствительности в ногах и расстройств мочеиспускания. Однако это заболевание имеет свои характерные особенности.

О триаде Шарко и пентаде Марбурга

Так, например, известно, наверно, старейшие признаки заболевания, которые были введены в клинику Жаном-Мартеном Шарко, одним из основателей неврологии. Они носят названия «триады Шарко». Согласно этой триаде, первые признаки рассеянного склероза – это:

  • нистагм, то есть подергивание глазных яблок в крайних отведениях в горизонтальной плоскости;
  • интенционный тремор, то есть усиление дрожи в пальцах рук при попытке приблизиться к цели;
  • скандированная, «прыгающая речь», отражающая интенционный тремор мышц вокального аппарата.

Иногда этим первым признакам рассеянного склероза, особенно у молодых людей, добавлялся такой симптом, как отсутствие кожных брюшных рефлексов.

В дальнейшем, эта триада симптомов была доработана, и получила название «пентады Марбурга». Пентада – это сочетание пяти признаков. В дополнение к симптомам триады и угасшим брюшным рефлексам было добавлено состояние атрофии дисков зрительных нервов, точнее, их латеральных, височных половин. При офтальмоскопии они выглядят бледными.

Симптомы болезни и течение в настоящее время

Прежде всего, нужно твердо запомнить: на сегодняшнем уровне развития медицинской науки рассеянный склероз неизлечим. Неважно, какие причины привели к болезни, и какие возникли признаки и симптомы рассеянного склероза. Задача современной терапии – отсрочить наступление неизбежной инвалидизации пациента, и продлить срок активной жизни. А вот это современной медицине вполне по силу.

В настоящее время существуют мощные лекарственные препараты: гормоны, цитостатики, препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), моноклональные антитела. Современная и грамотная терапия, которая проводится в течение ряда лет, позволяет отодвинуть прогрессирование болезни на годы, иногда – на десятки лет.

Рассеянный склероз – удивительное заболевание. Многое в нем «наоборот». Например, совершенно естественно, что чем позже началось хроническое и неизлечимое заболевание, тем лучше для пациента. А вот в случае с рассеянным склерозом это совсем не так.

Признаки рассеянного склероза и постановка этого диагноза у молодых женщин часто позволяет жить им долгие годы, без особого прогрессирования, или с минимальной инвалидизацией. А вот в том случае, если это заболевание возникло в зрелом возрасте, то оно течет более агрессивно и злокачественно, и часто приводит к быстрой инвалидизации пациента.

О первых признаках болезни

Поскольку очаги демиелинизации возникают в любых отделах центральной нервной системы, и бляшки возникают в любых местах, то для заболевания характерно наличие диссоциации, или расщепления симптомов. Какие признаки рассеянного склероза говорят о диссоциации?

  • резко снижается острота зрения на фоне нормальной картины глазного дна. Это характерно для 30% пациентов в начальной стадии, через несколько дней или недель эти первые признаки рассеянного склероза, особенно у женщин, исчезают, и зрение восстанавливается, но вскоре может произойти атрофия зрительного нерва;
  • также на фоне нормального глазного дна возникает изменение полей зрения. Чаще всего концентрически сужается возможность цветоощущения;
  • признаки рассеянного склероза у мужчин и женщин – это полная сохранность слуха при нарушении вестибулярного аппарата.

Какие первые признаки рассеянного склероза говорят о диссоциации в двигательной сфере? Это особые параличи и парезы: сила сохранена хорошо, но при этом возникают выраженное повышение рефлексов, клонусы стоп и надколенника, выраженный симптом Бабинского, то есть те симптомы, которые наблюдаются при глубоких параличах.

В отношении сферы чувствительности признаками рассеянного склероза у женщин и мужчин является выраженное нарушение вибрационной чувствительности, при сохранности болевой и температурной.

Диагностика по МРТ

Магнитно – резонансная томография стала эталоном диагностики процесса демиелинизации, поскольку именно она позволяет обнаружить очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. МРТ-признаки рассеянного склероза – это наличие очагов. Но само по себе наличие очага без клинических проявлений не дает возможности однозначно выставить диагноз, так как диссеминация должна быть доказана в месте и во времени, то есть число очагов должно увеличиваться с течением времени, и это должно подтверждаться клиникой (обострением).

В заключение нужно сказать, что рассеянный склероз – заболевание, которое обостряется и стремительно прогрессирует после гриппа, вирусных инфекций. Все дело в том, что любое повышение температуры тела, тепло, лихорадка – вызывает обострение, и иногда усиливает инвалидизацию. Поэтому при малейшем подозрении на РС нельзя загорать, принимать горячие ванны, души, ходить в баню, сауну и ездить в жаркие страны на отдых.

Холангит – это воспаление желчных протоков, имеющее острое или хроническое течение и любую этиологию. Заболевание обычно осложняет прочие патологии желудочно-кишечного тракта (панкреатит, гастрит, дуоденит, гепатит, желчнокаменная болезнь). Распространённость патологии составляет около 0,1% среди взрослого населения и чаще встречается у женщин в возрасте старше 55 лет.

Причины

В 99% случаев холангит развивается в результате инфицирования желчных протоков бактериальной флорой (стафилококки и стрептококки, кишечная палочка). Реже в роли этиологического фактора выступают микобактерии, палочка брюшного тифа.

Микробы попадают в просвет биллиарного тракта преимущественно восходящим путём, через большой сосочек двенадцатиперстной кишки, крайне редко – гематогенно (посредством воротной вены) и лимфогенно (миграция из другого очага воспаления при панкреатите, холецистите или энтерите). Возможно развитие воспалительного процесса в ходе жизнедеятельности гельминтов (аскариды, лямблии).

Течение холангита может иметь аспетическую природу в ходе раздражения протоков активированными соками панкреатической железы при нарушении тонуса холедоха. В начале развивается асептическое воспаление, а затем, при ослаблении местных факторов иммунной защиты, присоединяется патогенная флора.

Редко может иметь место склеротическое воспаление при аутоиммунных патологиях (болезнь Крона, НЯК, тиреоидит Хашимото).

Выделяют факторы риска, способствующие вовлечению желчевыводящих протоков в воспалительный процесс. К ним относят:

  • дискинезию желчевыводящих протоков;
  • аномалии и пороки развития биллиарного тракта;
  • желчнокаменную болезнь;
  • несостоятельность сфинктеров;
  • употребление продуктов с большим содержанием животных жиров.

Единой систематики холангита в настоящее время не разработано, в лечебных учреждениях используются различные варианты классификации из представленных ниже.

В зависимости от типа клинического течения заболевания
  • острый (яркая клиническая картина);
  • хронический (длительное, малосимптомное течение);
  • рецидивирующий холангит.
В зависимости от типа этиологического фактора
  • первичный (возникает, как самостоятельное заболевание);
  • вторичный (развивается, как осложнение других патологий или в ходе ятрогенных причин).
По характеру течения
  1. Гнойный или бактериальный холангит.
  2. Склерозирующий. Так же бывает первичным и вторичным.
Первичный холангит со склеротическими изменениями систематизируют по стадиям.
  1. Воспаление и фиброз ограничены портальным трактом.
  2. Воспалительные изменения и склероз выходят за пределы портального тракта.
  3. Мостовидный фиброз желчных протоков. Перекрытие (обструкция) отдельных сегментов.
  4. Цирроз печени.

Симптомы холангита и клиническая картина

Начало заболевания холангитом всегда острое. Характерна следующая триада признаков (Шарко):

  1. Быстрый подъём температуры тела до 38-40 градусов. Состояние сопровождается ознобом, покрытием всей поверхности кожи холодным и липким потом.
  2. Боли в области правого подреберья. Иногда наблюдается иррадиация в правую лопатку, правую руку.
  3. Желтуха. Кожные покровы, слизистые оболочки, склеры окрашиваются в желтый цвет. За счёт массивного отложения билирубина в дерме, вызванным обструкцией желчевыводящих протоков, больных беспокоит зуд. Однако, состояние развивается не ранее, чем через 1-3 недели от начала.

Молниеносно нарастает интоксикационный синдром. Больные безинициативны, заторможены. В тяжёлых случаях нарушается сознание (стопор, супор, кома). При нарушениях процессов пищеварения могут наблюдаться:

  • тошнота и рвота через 1-2 часа после употребления пищи;
  • чувство быстрого переполнения желудка, тяжести, дискомфорта в эпигастрии;
  • снижение аппетита.

Осложнения

Течение холангита может привести к таким заболеваниям, как:

  1. Холецистит – воспаление желчного пузыря.
  2. Гепатит – воспаление печени. При этом нарушается функция органа, возможен переход в цирроз.
  3. Абсцесс печени – очаговое скопление гнойных масс, окружённых плотной капсулой из соединительной ткани.
  4. Перитонит. Возникает при нарушении целостности поражённых протоков и выхода желчи в брюшную полость.
  5. Сепсис – генерализованная воспалительная реакция всего организма с формированием множества гнойных очагов.
  6. Печёночная недостаточность.
  7. Инфекционно-токсический шок (обусловлен продукцией токсинов бактериями).

По типичной клинической картине (триада Шарко), как правило, удаётся сразу заподозрить наличие холангита. Достоверный диагноз может быть поставлен после комплексного лабораторного и инструментального обследования:

  1. Общий анализ крови. Отмечается повышение числа лейкоцитов, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и повышение СОЭ. Если причиной является гельминтоз, то на гемограмме визуализируется подъём эозинофиллов.
  2. Биохимическое исследование крови. Для холестаза характерно повышение билирубина (общего и прямого), ЩФ. При вовлечении печени повышается альфа-амилаза, АСТ и АЛТ.
  3. Дуоденальное зондирование. После получения с помощью эндоскопа фракции желчи проводится её посев с последующим выделением возбудителя (более, чем в половине случаев флора имеет смешанный характер).
  4. Анализ кала на яйца гельминтов и простейших. Положительный при паразитарной инвазии.
  5. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Воспалённые протоки имеют утолщённые и расслоённые стенки. Так же диагностируются сопутствующие патологии: гепатит, панкреатит, холецистит, наличие конкрементов в просвете желчного пузыря.
  6. Ретроградная панкреатохолангиография и чрескожная чреспечёночная холангиография. Методы эффективно выявляют наличие обструкции (отёков или камнем).

Лечение

Тактика терапии значительно отличается в зависимости от типа холангита. Лечение пациентов с гнойным воспалением проводится всегда в стационаре. Первым этапом является медикаментозная предоперационная подготовка. Назначаются:

  1. Обезболивающие средства. При холангите может применяться Бускопан, Пентазоцин или Промедол (при выраженной боли и отсутствии эффекта от других препаратов).
  2. Антибиотики широкого спектра действия. Рекомендуется использование цефалоспоринов или уреидопенициллинов.
  3. Противопаразитарные медикаменты. Показаны только при выявлении персистенции гельминтов. Для лечения аскаридоза используется Мебендазол; клонорхоза и описторхоза – Бальтрицид, фасциолеза – бутионол.

Мнение эксперта Шошорин Юрий Врач терапевт, эксперт сайта На время лечения холангита больным назначается голод с внутривенным введением растворов электролитов и белковых препаратов, предназначенных для парентерального питания.

После нормализации общего состояния и отграничения воспалительного очага возможно проведение одного из следующих методов хирургической коррекции:

  1. Папиллосфинктеротомия эндоскопическими методами.
  2. Введение эндопротеза в холедох. Протез способствует поддержанию широкого просвета за счёт растяжения стенок протока.
  3. Холангиостомия. Производится чрезкожным путём. Поражённый сегмент удаляется и накладывается анастомоз между двумя концами протоков биллиарного тракта.

Склероз желчевыводящих протоков обуславливает использование совершенно иной схемы лечения. Больным производятся механические (балонное расширение желчных протоков) и хирургические (пластика протоков, трансплантация печени) вмешательства. После назначается медикаментозная терапия, включающая:

  1. Препараты урсодезоксихолевой кислоты (для защиты гапатоцитов).
  2. Глюкокортикостероиды. Идеален Преднизолон.
  3. Азатиоприм – только при аутоммунных заболевания, для подавления аутоагрессивных защитных реакций.

Препараты и таблетки для лечения

Название лекарственного средства Фармакологическая группа Описание действия Способ применения и дозы Средняя стоимость
Бускопан М-холиноблокатор, спазмолитик Блокирует М-холинорецепторы в нервным синапсах, предотвращая проведение болевого импульса. По 0.02 до 4 раз в день внутримышечно или внутривенно. 100-150 рублей
Промедол Наркотический анальгетик Активирует антиноцецептивную систему в головном мозге и нарушает процесс передачи импульсов между нейроцитами. От 0.025 до 0.15 в сутки, внутривенно. Около 120 рублей
Цефтриаксон Антибактериальное средство широкого спектра действия, цефалоспорин. Препятствует синтезу клеточной мембраны бактериальных клеток, подавляет рост и размножение. По 2.0 2 раза в день внутримышечно. Около 180 рублей
Пиперациллин Антибактериальное средство широкого спектра действия, уреидопенициллин. Препятствует синтезу клеточной мембраны бактериальных клеток, подавляет рост и размножение. 0.3 на каждый килограмм массы тела, 1 раз в день, внутрь. От 160 рублей
Мебендазол Противогельминтозное средство Истощает запасы гликогена и препятствует синтезу новых молекул АТФ в клетках паразитов. По 0.1 2 раза в сутки, 3-4 дня, внутрь. 100-120 рублей
Бультрицид Противогельминтозное средство Нарушает строение половых клеток гельминтов, снижая их размножение. По 0.025 на каждый килограмм массы тела, 3-5 дней, внутрь. Около 450 рублей
Битионол Противогельминтозное средство Обладает мембранотоксическим действием по отношению ко всем клеткам паразита, вызывая его гибель. 1.0 3 раза в день, в течение 14 дней 300-340 рублей

Питание

Всем пациентам с холангитом рекомендован лечебный стол номер 5. Главной целью питания является нормализация функциональной активности биллиарного тракта и кишечника на всём его протяжении. Любая пища должна быть термически обработана и мягкая. Не допускается употребление жареной, острой, солёной еды, специй.

Тип продуктов Разрешается Запрещается
Изделия из муки Можно употреблять пшеничный или ржаной хлеб, обязательно в высушенном виде (на воздухе, в тостере и т.п.). Любые свежие виды, сдобная продукция.
Мясо и мясные изделия Можно есть нежные сорта в отварном виде (курица, говядина, мясо кролика). Жаренное и жирное мясо с множеством прожилок, сухожилий, кожи. Консервы, мясо утки категорически запрещены.
Крупы, овощи. Следует выбирать гречневую или овсяную крупу с добавлением моркови. Остальные виды круп, чеснок, щавель, лук, грибы, репа, редис, цветная капуста.
Супы Супы-пюре из овощей с добавлением молока. Мясной и грибной бульоны.
Напитки Некрепкий чай, какао. Кофе, любые алкогольные и газированные напитки.

Суточный рацион должен содержать белки, жиры и углеводы в количестве 80-100 грамм, до 90 грамм и 350-400 грамм соответственно. Объём жидкости – не менее 2 литров, а объём соли – не более 10 грамм. Минимальная энергетическая ценность – 2 600 ккал (нужно употреблять больше еды, так как процессы переваривания и усвоения пищи нарушены).