Отосклероз история болезни

Реферат

на тему: «Отосклероз»

ОТОСКЛЕРОЗ — очаговое поражение костной капсулы лабиринта, характеризующееся прогрессирующим падением слуха, как правило, на оба уха и шумом в ушах. Отосклероз возникает обычно в периоде полового созревания или в ближайшие годы после него, протекает хронически. Нарастающее падение слуха бывает чаще следствием фиксации отосклеротическим очагом подножной пластинки стремени в овальном окне. Но этот очаг может локализоваться в области круглого окна и в улитке, что приводит к понижению слуха. Женщины болеют чаще. Отосклероз — одна из частых причин понижения слуха при негнойных поражениях уха.

Фиксацию подножной пластинки стремени впервые (в первой половине 18 в.) обнаружил Вальсальва при исследовании височной кости человека. Тойнби при исследовании 1659 височных костей отметил, что одной из наиболее частых причин тугоухости является анкилоз стремени в овальном окне. Термин «склероз» применительно к заболеванию уха был впервые введен Трельчем. Он обозначал этим термином особую форму хронического катарального воспаления среднего уха, при которой наблюдаются склеротические изменения в слизистой оболочке, ведущие к ограничению подвижности стремени и мембраны круглого окна. Эти изменения считались основной причиной фиксации стремени.

Коренное изменение во взглядах на сущность отосклеротического процесса внес Полицер в 1893 г. На основании сопоставления клинических и патолого-анатомических данных он пришел к выводу, что фиксация стремени в овальном окне часто не является результатом хронического катарального среднего отита, а есть следствие совершенно своеобразного патологического процесса в самой костной капсуле лабиринта. Он предложил называть это заболевание не склероз, а отосклероз. Позже мнение Полицера было подтверждено гистологическими исследованиями Бецольда, Зибенмана и мн. др. Исходя из того, что в отосклеротическом очаге кость обычно бывает порозной, менее плотной, чем окружающая ее нормальная костная ткань капсулы лабиринта, Зибенман предложил пользоваться термином «отоспонгиоз». Первоначальное обозначение заболевания как отосклероз не удовлетворяло также и многих других авторов. Было предложено большое количество различных терминов: очаговое заболевание лабиринтной капсулы . Однако термин отосклероза на протяжении многих десятилетий настолько прочно укрепился в клинической практике, что все перечисленные предложения не нашли практического применения.

По данным Гилда, отосклеротические изменения при гистологическом исследовании височных костей обнаруживают в 10% случаев; по данным Линдси,— в 13,7% случаев. Отосклероз с клиническими проявлениями встречается в 5—10 раз реже, чем отосклероз, определяющийся лишь гистологически.

Этиология и патогенез

Некоторые авторы придают значение фактору наследственности. По данным В. Ф. Ундрица, экзогенные факторы могут выявлять скрытые формы унаследованного О. Придается значение аномалиям конституции. Многие авторы считают, что изменения капсулы лабиринта при отосклерозе являются выражением неполноценности мезенхимы организма. Такое мнение подтверждается клиническими наблюдениями. Эдер-Дайтон в 1912 г. отметил синдром одновременного существования отосклероза в сочетании с голубыми склерами и остеопсатирозом. Этот синдром описали в 1918 г. Вандер-Хуве и Клейн. По мнению авторов, указанный симптомокомплекс передается по наследству, но возможна также и частичная передача признаков неполноценности мезенхимы, например только одного отосклероза. Другие признаки могут быть в скрытом состоянии. Вместе с тем гистологические исследования Руттина и Нагера обнаружили, что структура отосклеротического очага отличается от диффузных изменений капсулы лабиринта при остеопсатирозе.

Клиницистами отмечено, что на возникновение и течение отосклероза известное влияние оказывают нервно-эндокринные факторы. Установлена связь начала заболевания и усиления его проявлений с периодом половой зрелости, менструацией, беременностью, родами и т. д. По данным Нагера, почти у половины женщин, больных отосклерозом, при беременности наблюдается ухудшение слуха; чаще это бывает не при первой беременности, а при повторных. По наблюдениям Александера, нарастание симптомов отосклероза во время первой беременности отмечается в 30% случаев, при второй — в 60% случаев и при третьей — в 80% случаев. Шембо сообщает, что слух у больных отосклерозом при беременности ухудшается в 42% случаев. Я. С. Темкин считает, что роль беременности в прогрессиро-вании отосклероза явно переоценивается; временное ухудшение слуха и усиление шума в ушах при беременности, наблюдаемые не только у больных отосклерозом, но и при заболеваниях слухового нерва, при средних гнойных отитах и т. д., он связывает с общими функциональными сдвигами в организме женщины, с нервно-психическим ее состоянием в этот период. Некоторые авторы наблюдали при отосклерозе дисфункцию желез внутренней секреции. Нарушение баланса внутренней секреции, влияя на обмен веществ, по мнению этих авторов, может быть причиной возникновения отосклероза. Описаны отдельные случаи, в которых отосклероз сочетался с тиреотоксикозом, кретинизмом, акромегалией и т. д. Придается большое значение дисфункции паращитовидных желез. Брюль считает, что образование спонгиозной кости и экзостозов в области овального окна, вызывающих анкилоз стремени, зависит от механического раздражения силой давления и натяжения сухожилия на заложенные в лабиринтной капсуле эмбриональные островки хрящевой ткани. Н. В. Белоголовов основную причину возникновения и развития отосклероза видит в воздействии на костную капсулу лабиринта звуковой травмы. В подтверждение этого взгляда приводятся данные экспериментов В. Г. Ермолаева, согласно которым интенсивный высокий звук вызывает в ухе белых мышей отчетливые поражения костной капсулы лабиринта. Ангелушев, Коберн, В.А. Симолин указывают, что воздействие на ухо ультразвуковых волн является важным фактором для возникновения и развития отосклероза. По их данным, эти волны способствуют пролиферации новой костной ткани в капсуле лабиринта. По мнению Витмака, Эккерта, Дедерлейна, причина возникновения отосклероза заключается в нарушении циркуляции крови в костной капсуле лабиринта. Пероцци обратил внимание на наличие щели в костной капсуле лабиринта человека, располагающейся в непосредственной близости к переднему краю овального окна. Было отмечено, что эта щель выполнена соединительной тканью, окруженной неокостеневшим хрящом, причем остатки этого хряща нередко сохраняются в этой области и у взрослого. По мнению Пероцци, отосклеротический фокус возникает в том случае, когда у взрослого начинается процесс замещения хрящевой ткани костной. Точка зрения автора была позже более подробно обоснована гистологическими исследованиями Энсона и Баста. К. Л. Хилов высказывает предположение, что отосклероз представляет собой поражение не только костной капсулы лабиринта, но и всего слухового анализатора в целом, включая его представительство в коре головного мозга. Свое предположение автор обосновывает улучшением слуха на неоперированное ухо после операции фенестрации лабиринта, а также рядом экспериментальных исследований.

Патологическая анатомия

Макроскопически отосклеротический очаг чаще четко отграничен от окружающей кости капсулы лабиринта. Его обычно отчетливо можно видеть при 2—10-кратном увеличении во время хирургического вмешательства. Наиболее часто очаг расположен между передним краем овального окна и улиткой, реже — у наружной поверхности мембраны круглого окна.

Нилен обнаружил процесс в области овального окна с анкилозом стремени в 50% случаев, в области круглого окна— в 40%, в капсуле улитки — в 35% ив полукружных каналах— в 15%. В 35% случаев найден не один, а несколько отосклеротических очагов. Нередко в процесс вовлекается промопториум. Иногда изолированный отосклеротический очаг может располагаться во внутреннем слуховом проходе, в небольшом проценте случаев очаги рассеяны по капсуле лабиринта, но никогда не замещают всю капсулу.

Гистологически отосклеротический очаг представляет собой четко ограниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной, неправильно построенной кости с многочисленными сосудистыми пространствами. Эта вновь образованная кость красится гематоксилин-эозином значительно ярче, чем окружающая ее нормальная кость капсулы лабиринта.

При гистологическом исследовании отосклеротического очага можно встретиться с различными стадиями формирования кости. Очаг может иметь вид рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, отделенными друг от друга многочисленными широкими пространствами костного мозга, в которых обнаруживают остеобласты и остеокласты, в виде гораздо более плотной зрелой кости с относительно небольшими простоанствами костного мозга. Есть предположения, что губчатая кость характерна для активно увеличивающегося отосклеротического очага, а плотная — для неактивного зрелого очага. Расширенные сосуды очага придают слизистой оболочке розовый цвет. Клинически это проявляется иногда симптомом просвечивания ярко-розовой промонториальной стенки сквозь барабанную перепонку . Наличие этого симптома свидетельствует об активном отосклеротическом процессе.

Клиническая картина и течение

Клиническое течение отосклероза варьирует у разных больных и в различные периоды жизни у одного и того же больного. Предсказать характер течения процесса и степень тугоухости бывает трудно. Чаще заболевание развивается медленно; в некоторых случаях наблюдается и весьма быстрое прогрессирование процесса (скоротечная форма). Косвенными признаками, дающими возможность предположить тяжелую форму заболевания, являются выраженный симптом Шварце, начало заболевания в более раннем возрасте, прогрессирующее ухудшение восприятия высоких тонов через воздух и кость в молодом возрасте, наличие заболеваний отосклерозом в семье.

В большинстве случаев бывают поражены оба уха, однако в начале заболевания слух обычно бывает снижен на одно ухо, а другое может быть вовлечено в процесс лишь через несколько месяцев или даже лет. Прогрессирование’ тугоухости может временно приостанавливаться, а затем под влиянием тех или иных неблагоприятных внешних и внутренних факторов наступить вновь. Полной глухоты отосклероз не вызывает. Частым, нередко весьма тягостным субъективным симптомом отосклероза является шум в ушах. Интенсивность и характер шума весьма различны. Иногда он беспокоит больных лишь в тихой обстановке, в других случаях бывает настолько резко выражен, что становится основным симптомом. Шум может быть низкого или высокого тона. Для характеристики его больные часто прибегают к образным сравнениям (шум напоминает стрекотание кузнечика, шум паровоза, кипящего самовара, морского прибоя, летящей стрелы и т. д.). Некоторые авторы предполагают, что шум является следствием нарушения кровообращения в ухе или токсического действия отосклеротического очага на окончания слухового нерва.

Диагностика отосклероза в выраженных случаях не представляет серьезных затруднений, иногда же — при нехарактерных анамнестических данных, при смешанном типе тугоухости, рубцовых изменениях барабанной перепонки — установить точный диагноз бывает чрезвычайно трудно. Для диагностики существенное значение имеет анамнез. Характерно отсутствие какой-либо конкретной причины, вызвавшей понижение слуха, постепенное развитие заболевания, прогрессирующее снижение слуха, совпадение начала заболевания с периодом полового созревания или с первыми годами после этого периода, ухудшение слуха во время беременности или после родов, наличие больных отосклерозом в семье.

Постоянным объективным признаком отосклероза является снижение слуха по типу нарушения функции звукопроводящего аппарата. При этом выявляются нарушение восприятия низких тонов, отрицательный опыт Ринне и удлиненный опыт Швабаха — так наз. триада Бецольда. Нередко наблюдается смешанный тип тугоухости, т. е. нарушение функции не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы. Это может быть связано с локализацией отосклеротического очага в улитке или же с токсическим действием активного очага на периферический рецептор звукового анализатора.

В значительной части случаев бывает выражен парадоксальный симптом, заключающийся в том, что больные лучше слышат речь в шумной обстановке — на улице, в метро, трамвае, поезде и т. д. Он может быть объяснен расшатыванием не полностью фиксированного стремени сильными звуками, что облегчает восприятие и менее сильных звуков речи. Другое объяснение феномена заключается в том, что в шумной обстановке нормальна слышащий рефлекторно повышает голос. Отрицательные опыты Желле или М. Ф. Цытовича свидетельствуют об анкилозе стремени. Ценное диагностическое значение имеют также и другие аудиологические тесты.

Иногда больные отосклерозом головокружение (которое чаще носит преходящий характер), нередко на ощущение давления в ухе. Отоскопическая картина, как правило, бывает нормальной. В некоторых случаях выражен симптом Шварце. Евстахиевы трубы хорошо проходимы. Продувание ушей слуха не улучшает. Различными авторами описаны те или иные косвенные признаки отосклероза (голубой оттенок склер, широкие слуховые проходы, гипосекреция серы, понижение секреции потовых желез, экзостозы в слуховых проходах, понижение чувствительности кожи слухового прохода). При рентгенологическом исследовании височных костей нередко определяется их выраженная пневматизация.

Дифференцировать отосклероз необходимо с другими заболеваниями, вызывающими тугоухость по типу нарушения функции звукопроводящей системы. Такое снижение слуха может наблюдаться при закрытии просвета наружного слухового прохода (врожденная или приобретенная атрезия, опухоль, серная пробка, инородное тело и т. д. Отосклероз, при сухой перфорации барабанной перепонки, хроническом катаральном отите, гнойном среднем отите, адгезивном отите, врожденной аномалии цепи слуховых косточек. Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике отосклероза с адгезивным отитом и аномалиями цепи слуховых косточек. Другие перечисленные патологические состояния серьезных затруднений в дифференциальной диагностике не представляют. При дифференциальной диагностике типичной формы отосклероза с адгезивным отитом следует учитывать анамнестические данные (гнойное воспаление среднего уха, перенесенное обычно в детстве) и отоскопическую картину (втяжение барабанной перепонки, наличие в ней рубцов, участков отложения извести). Нередко при адгезивном отите продувание ушей улучшает слух. Поскольку при отосклерозе может поражаться функция не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы, необходимо проводить дифференциальную диагностику между соответствующей формой отосклероза и поражением кохлеарного нерва или центрального отдела слухового анализатора. Это в основном достигается аудиологическим обследованием больного.

Прогноз

Лишь в некоторых случаях можно предсказать тяжелое течение заболевания с быстро прогрессирующей тугоухостью, приводящей к чрезвычайно резкому снижению слуха. В большинстве же случаев предвидеть характер и быстроту развития процесса, а также степень окончательного снижения слуха бывает очень трудно. Существенное значение для предупреждения прогрессирования отосклероза имеет соблюдение мер профилактики.

Профилактика

Отмечено, что алкоголь, курение, переутомление, физические и психические травмы вызывают ухудшение течения процесса. По данным ряда авторов, существенную роль в возникновении и развитии отосклероза играют неблагоприятные климатические и бытовые условия.

Н.В. Белоголовов придает особенно большое значение действию бытовой и профессиональной звуковой травмы. Известно, что длительное воздействие шума и вибрации ведет к тугоухости. У больных отосклерозом воздействие этих вредных факторов имеет особенно большое значение. Больной отосклерозом не должен находиться в шумной обстановке.

Определить наследственную предрасположенность к заболеванию отосклерозом очень трудно. Каких-либо точных закономерностей в этом отношении не найдено. Брак между людьми с тугоухостью, обусловленной отосклерозом, или из семей, в которых большое число заболеваний отосклероза, может повести к появлению отосклероза в потомстве. Такая возможность более реальна, если отосклероз существует у обоих родителей. Если же заболевание существует лишь у одного из родителей, то возможность появления отосклероза в потомстве значительно меньше.

При выраженной тугоухости для предупреждения инвалидности большое значение имеет слухопротезирование и обучение чтению с лица.

Лечение

Отсутствие достоверных сведений об этиологии и патогенезе отосклероза не дало возможности выработать патогенетического метода лечения этого заболевания. Поэтому все существующие в наст, время методы лечения больных отосклерозом, включая и хирургические, имеют лишь симптоматическое значение. Они направлены на улучшение слуха и уменьшение шума в ушах.

Консервативных методов лечения предложено очень много, но большинство из них оказались малоэффективными и поэтому не нашли широкого применения. Применялись бромистый натрий и калий, хинин, кодеин, пантопон, антипирин, фенацетин, пирамидон, фитин и др. Б. С. Преображенский рекомендовал систематическое поднадкостничное введение в область сосцевидного отростка раствора. Другие авторы применяли для этой цели пилокарпин и адреналин, местную новокаиновую блокаду.

Применялась также гормонотерапия: питуитрин, тиреоидин, паратиреоидин, оварин и т. п. Широко использовались физиотерапевтические методы лечения: гальванический воротник по А. Е. Щербаку, фарадизация, массаж, диатермия, ионтофорез, рентгено- и радиотерапия и т. д. Сурдологи широко применяют метод реэдукации.

В последнее время для лечения больных отосклерозом используются невроплегические, спазмолитические, противовоспалительные вещества. Результаты применения этих средств недостаточно проанализированы. Практическое значение имеет трансоссикулярный (через цепь слуховых косточек) метод мобилизации стремени с помощью вибрационного массажа. Этот метод в 1884 г. применял Люце, затем он был видоизменен в 1914 г. Молинье, но широкого распространения не получил в связи с тем, что анестезия при вмешательствах на ухе в то время была несовершенной. В 1956 г. Майерсон), используя современные методы анестезии, разработал новую методику трансоссикулярного массажа. Эта методика в 1959 г. была экспериментально обоснована Н. А. Преображенским и А. П. Светлаевым. Трансоссикулярный массаж производят амбулаторно. Больной должен находиться в лежачем положении, кожу слухового прохода протирают спиртом, для анестезии вводят 0,5 мл 2% раствора новокаина с адреналином в область верхнезадней стенки слухового прохода на границе костного и перепончатого отделов его. Применяют электровибратор. Зонд вибратора, обработанный спиртом, приставляют к короткому отростку молоточка, после чего вибратор приводят в действие. Продолжительность массажа от 30 сек. до 1—2 мин. Вначале массаж производят на хуже слышащем ухе, при недостаточной эффективности повторяют 2—3 раза с интервалом в 7 дней. В 25% случаев после вибромассажа отмечается улучшение слуха.

Типы нарушений слуха — тугоухости и глухоты

Стойкое нарушение слуха называется тугоухостью. Тип тугоухости определяется локализацией патологического процесса в органе слуха.

По совокупности анатомических и физиологических признаков в органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы.

Звукопроводящий отдел включает в себе наружное и среднее ухо; функция звукопроводящего аппарата заключается в передаче физических колебаний из внешней среды к рецепторному аппарату внутреннего уха, т. е. к волосковым клеткам Кортиева органа.

Звуковоспринимающий отдел состоит из внутреннего уха, слухового нерва, подкорковых центров и проводящих путей, слуховой коры головного мозга; функция звуковоспринимающего аппарата заключается в превращении физической энергии звуковых колебаний в энергию нервного импульса с последующей его передачей в слуховую кору и превращение этого импульса в слуховое ощущение.

Тугоухость может быть вызвана:

  • поражением звукопроводящего отдела органа слуха
  • поражением звуковоспринимающего отдела органа слуха
  • комбинированным поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов органа слуха.

Опредедение порогов слышимости воздушно- и костно-проведенных тонов при исследовании слуха методом субъективной аудиометрии позволяет оценить функцию звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора и определить тип тугоухости.

Воздушное и костное звукопроведение

Звуковая энергия поступает к звуковоспринимающим структурам внутреннего уха путем воздушного и костного звукопроведения.

Рисунок 1. Схема распространение звуков по воздушному и костному звукопроведению.

Воздушное звукопроведение – обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, при котором звук приходит к барабанной перепонке по структурам звукопроводящего аппарата — через ушную раковину и наружный слуховой проход. Колебания барабанной перепонки через цепь слуховых косточек передаются жидкостям слуховой улитки – пери- и эндолимфе, приводят в колебательное состояние основную мембрану и структуры Кортиева органа.

Костное звукопроведение – проведение звуковой вибрации от поверхности головы прямо в улитку внутреннего уха, минуя среднее ухо. При поступлении звуков в ухо путем костного звукопроведения звуковые колебания распространяются по костям и тканям головы. Под воздействием костнопроведенных звуков происходит вибрация костных стенок улитки внутреннего уха, которая передается наполняющим ее жидкостям. Это, в свою очередь, вызывает колебательные движения базилярной мембраны и Кортиева органа. Далее все происходит так же, как при воздушном звукопроведении.

При диагностике слуха методом субъективной аудиометрии для оценки воздушного звукопроведения пороги слышимости воздушно-проведенных звуков измеряют с помощью головных воздушных телефонов.

При диагностике слуха методом субъективной аудиометрии для оценки костного звукопроведения пороги слышимости костно-проведенных звуков измеряют с помощью костного телефона.

Основное диагностическое значение для выявления типа тугоухости с помощью тональной пороговой аудиометрии имеет соотношение порогов возушно- и костно-проведенных звуков.

Поражение звукопроводящего аппарата – кондуктивная тугоухость

Рисунок 2. Кондуктивная тугоухость возникает при поражении вукопороводящего аппарата. На схеме отмечена локализация нарушений.

Поражение звукопроводящего аппарата (рисунок 2) не влияет на костное звукопроведение, потому что костнопроведенные звуки распространяются к слуховой улитке по костям черепа, в обход наружного и среднего уха (рисунок1).

Таким образом при поражении звукопровдящего аппарата пороги слышимости костнопроведенных звуков не отличаются от нормы.

В то же время пороги слышимости воздушно проведенных звуков ухудшаются, поскольку в результате патологического процесса возникает препятствие естественному прохождению звука к чувствительным волосковым клеткам слуховой улитки.

Это проявляется в том, что пороги слышимости воздушнопроведенных звуков при кондуктивной тугоухости понижены.

На тональной пороговой аудиограмме (рисунок 3) регистрируется разница меджу тональными порогами костно- и воздушнопроведенных звуков, так называемый костновоздушный интервал.

Рисунок 3. Пороговая тональная аудиограмма при поражении звукопроводящего аппарата. Пороги слышимости костнопроведенных тонов не нарушены. Пороги слышимости воздушнопроведенных звуков до 40 – 50 дБ. Между порогами слышимости костно- и воздушнопроведенных звуков имеется существенная разница – костновоздушный интервал. Условные обозначения: х – пороги слышимости костнопроведенных звуков, — пороги слышимости воздушнопроведенных звуков.

Причины кондуктивной тугоухости при патологии наружного уха

  • Атрезия наружного слухового прохода – врожденное или приобретенное заращение наружного слухового прохода
  • Серная пробка наружного слухового прохода
  • Наружный отит – острое или хроническое воспаление наружного слухового прохода
  • Инородные тела наружного слухового прохода

Причины кондуктивной тугоухости при патологии среднего уха

  • Перфорация барабанной перепонки, возникающая в результате травмы, инфекции или резкого перепада атмосферного давления
  • Тимпаносклероз – истончение барабанной перепонки
  • Острый и хронический средний отит – воспаление среднего уха
  • Евстахиит – нарушение вентиляционной функции слуховой трубы в результате воспалительных процессов в носоглотке или разрастания аденоидных вегетаций
  • Отосклероз – разрастание костной ткани в области подножной пластинки стремени характеризуется патологическим разрастанием костной ткани вокруг основания стремени — одной из слуховых косточек среднего уха, что приводит к неподвижности этой косточки и кондуктивной тугоухости. Впоследствии отосклеротический процесс может проявиться и в различных отделах внутреннего уха, приводя к поражению звуковоспринимающего аппарата.
  • Нарушение целостности слуховых косточек, обычно возникает при травме.

Часто кондуктивная потеря слуха может быть устранена или улучшена путем консервативного или хирургического лечения. В случаях неэффективности лечения либо наличия противопоказаний к операции, пациенты с кондуктивной тугоухости могут успешно пользоваться слуховыми аппаратами, включая слуховые аппараты с костным телефоном.

Нарушение звуковоспринимающего аппарата

К звуковоспринимающему аппарату относятся структуры внутреннего уха (наружные и внутренние волосковые клетки), слуховой нерв, подкорковые центры и проводящие пути слухового анализатора, слуховая кора головного мозга. Нарушения звуковоспринимающего аппарата возникает при нарушениях в любой из этих структур (рисунок 4).

Рисунок 4. Поражение звуковоспринимающего аппарата возникает при поражении внутреннего уха (А), слухового нерва (Б), подкорковых структур слухового анализатора (В) и слуховой коры (Г).

При поражении звуковоспринимающего аппарата восприятие воздушно- и костнопроведенных звуков нарушено в равной степени. На тональной пороговой аудиограммме пороги костно- и воздушнопроведенных тонов понижены в равной степени, костно-воздушный интервал отсутствует (рисунок 5). В зависимости от характера нарушения звуковоспринимающего аппарата степень снижения слуха может быть от минимальной до глухоты

Рисунок 5. Пороговая тональная аудиограмма при поражении звуковоспринимающего аппарата. Пороги слышимости костно- и воздушнопроведенных тонов нарушены в равной степени. Костно-воздушный интервал отсутствует. Условные обозначения те же, что и на рисунке 3.

Сенсорная тугоухость

Сенсорная тугоухость возникает из-за нарушения функции или гибели чувствительных волосковых клеток в слуховой улитки (рисунок 4, А), в большинстве случаев является постоянной и может обуславливать тяжелое, глубокое снижение слуха, а иногда и глухоту.

Сенсорная тугоухость может быть врожденной или приобретенной.
Врожденная сенсорная тугоухость обусловлена:

  • Генетическими аномалиями и синдромами
  • Осложнениями во время родов, такими как асфиксия или аноксия, родовая травма, желтуха новорожденных.
  • Глубокой недоношенностью.
  • Внутриутробными инфекциями плода, в частности краснухой или цитомегаловирусной инфекцией.

Приобретенная сенсорная тугоухость возникает в результате воздействия следующих факторов:

  • Осложнение инфекционных заболеваний: гриппа, парагриппа, аденовирусной инфекции, эпидемического паротита, скарлатины, инфекционного менингита, бруцеллеза, сифилиса и СПИДа.
  • Ототоксическое действие лекарственных веществ , антибиотики аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, гентамицин, неомицин) и стрептомицины (стрептомицин, дегидрострептомицин), диуретики (фуросемид, этакриновая кислота), противоопухолевые препараты (цисплатин, лизонидазол), производные салициловой кислоты, спазмоневралгин, хинин, спиронолактон (верошпирон).
  • Травматические повреждения вследствие черепно-мозговой травмы, резких колебаний атмосферного давления (баротравма), действия интенсивного звука (акутравма).
  • Профессиональные факторы — шумовая тугоухость, вызванная длительным пребыванием в условиях производственного шума.
  • Возрастные изменения (пресбиакузис) – возрастное нарушение слуха,
  • обусловленное дистрофическими и атрофическими изменениями во внутреннем ухе.
  • Сосудистые расстройства при при гипертонической болезнью, вегетососудистой дистонии, остеохондрозе шейного отдела позвоночника, коагулопатии, диабете, атеросклерозе.
  • Заболевания внутреннего уха – Болезнь Меньера, лабиринтит.

В отличие от кондуктивной тугоухости, сенсорная тугоухость не поддается хирургическому лечению. Консервативное лечение может быть эффективно при острой сенсорной тугоухости, при условии начала применения адекватного лечения в течение первых дней заболевания. При хронической сенсорной тугоухости консервативное лечение может устранить или уменьшить симптомы тугоухости и носит главным образом профилактический характер. Основным методом реабилитации пациентов с сенсорной тугоухостью является слухопротезирование современными слуховыми аппаратами.

Невральная тугоухость

Невральная тугоухость возникает при поражении слухового нерва (рисунок 4Д). Самым частым поражением слухового нерва является невринома слухового нерва (кохлеовестибулярная шваннома). Невринома слухового нерва – доброкачественная, в большинстве случаев односторонняя опухоль. Степень нарушения слуха – от минимальной до глухоты, зависит от размера и локализации опухоли. Лечение хирургическое.

Другим поражением слухового нерва является острый неврит слухового нерва – осложнение вирусной инфекции, приводящее к дегенеративным изменениям в слуховом нерве. Сопровождается внезапным снижением слуха, как правило тяжелой или глубокой степени.

Нарушении передачи нервных импульсов через синапсы (контакты) между внутренними слуховыми клетками улитки внутреннего уха и волокнами слухового нерва, и/или проведения нервных импульсов волокнами слухового нерва обуславливает появления синдрома слуховой нейропатии.

Характерным аудиометрическим признаком невральной потери слуха является речетональная диссоциация – тяжелое нарушение разборчивости речевого теста (вплоть до полного отсутствия разборчивости), непропорциональное степени снижения тонального слуха. Важное значение в диагностики невральной тугоухости имеют объективные методы аудиологической диагностики – импедансометрия и регистрация КСВП, а также исследование методами визуализации: компьютерной томографией (КТ) и магнитнорезонансной томографией (МРТ).

Центральная тугоухость

Центральная тугоухость – нарушение слуха, вызванное патологическими изменениями в подкорковых центрах и проводящих путях слухового анализатора (рисунок 4, В), а также в слуховой коре головного мозга (рисунок 4, Г). Эти нарушения могут иметь различные причины и вызываться гемолитической болезнью (желтухой) новорожденных, опухолями головного мозга, нарушениями кровоснабжения мозга, болезнями демиелинизации (в частности рассеянным склерозом), черепно-мозговыми травмами, наследственными заболеваниями, болезнями обмена веществ (диабет).

Центральная тугоухость встречается значительно реже, чем кондуктивная и сенсорная. Центральная тугоухость редко проявляется в виде глухоты – только в исключительных случаях полного разрушения ядер улитки. Изолированное поражение ядер улитки при гемолитической болезни новорожденных проявляется как синдром слуховой нейропатии . В большинстве случаев при центральной тугоухости выявляют незначительное понижение порогов слышимости либо пороги слышимости в норме. При этом имеются грубые нарушения разборчивости речевого теста, вплоть до полного отсутствия разборчивости речи.

Большое значение в диагностике центральной тугоухости имеют методы объективной аудиометрии — акустическая рефлексометрия, КСВП, КТ, МРТ, консультация смежных специалистов (невропатолога, нейрохирурга, окулиста).

Комбинированное поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов органа слуха

Комбинированная тугоухость возникает при поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего (как правило слуховой улитки) отделов органа слуха.

Рисунок 6. Комбинированная тугоухость. На схеме отмечена локализация нарушений.

Тональные пороги костно- и воздушнопроведенных звуков понижены в разной степени. На тональной пороговой аудиограмме регистрируется костно-воздушный интервал.

Рисунок 7. Тональная пороговая аудиограмма при комбинированной тугоухости. Пороги слышимости костно- и воздушнопроведенных тонов нарушены в разной степени. Пороги слышимости костно-проведенных тонов в диапазоне частот 250 – 2000 Гц ниже чем в норме, но выше чем пороги слышимости воздушно-проведенных звуков. В этом частотном диапазоне имеется костно-воздушный интервал. Условные обозначения те же, что и на рисунке 3.

Чаще всего смешанная тугоухость возникает при остром или хроническом отите, осложненном нарушениями в слуховой улитке. При этом типе тугоухости применяют медикаментозное или хирургическое лечение для устранения кондуктивного компонента, слуховые аппараты для компенсации нарушения звуковоспринимающего аппарата.

Снижение слуха (Тугоухость) — нарушение слуха, в следствии нарушения в различных звеньях слухового анализатора, включающие в себя элементы звукопроведения и звуковосприятия.

Виды тугоухости

Ухо человека состоит из трех отделов: наружного среднего и внутреннего. В зависимости от локализации уровня поражения тугоухость бывает:

  • Сенсоневральная тугоухость (нарушение звуковосприятия). Тугоухость возникает вследствие повреждения внутреннего уха (улитки).
  • Кондуктивная тугоухость (нарушение звукопроведения). Происходит нарушение проведения звука по наружному или среднему уху. Это бывает при серных пробках, остром и хроническом наружном и среднем отите, адгезивном отите, отосклерозе и др.
  • Смешанная тугоухость (нарушение как звукопроведения, так и звуковосприятия).

Причины

Существует, по крайней мере, один фактор, который приводит к снижению слуха еще до возникновения обусловленных возрастом расстройств. Этим фактором является продолжительное воздействие сильного шума.

Действительно, при повторяющемся воздействии шума, измеряемого большим числом децибел (например шума мотора, звуков выстрелов огнестрельного оружия или ударных музыкальных инструментов), происходит отмирание чувствительных нервных окончаний барабанной перепонки, благодаря которым человек имеет возможность слышать.

При разрыве барабанной перепонки возникает временная утрата слуха. Разрыв барабанной перепонки может быть обусловлен разными причинами. В частности, тяжелыми инфекциями уха и занятиями спортом, когда ухо подвергается сильному перепаду давления — при погружении под воду, прыжках с парашютом и поднятии тяжестей.

Некоторые заболевания также приводят к потере слуха. Это ревматоидный артрит, сифилис, болезнь Меньера и отосклероз. У части людей снижение слуха может быть связано с приемом некоторых антибиотиков (например, из группы аминогликозидов).

Не всегда снижение слуха является необратимым. Временное ухудшение слуха возникает при:

  • нахождении инородного предмета в ухе (особенно у детей). Это могут быть такие предметы, как кусочки резинки или бумаги.
  • попадании воды в уши у пловцов,
  • образовании серной пробки
  • воспалении среднего уха — отите. Снижение слуха при этом заболевании связано с накоплением большого количества жидкости за барабанной перепонкой.

Лечение снижения слуха

Заболевания, вызывающие эти симптомы в обязательном порядке лечатся под контролем специалиста. Поэтому при появлении шума в ушах и снижении слуха необходимо немедленно обратиться к врачу, т.к. с течением времени снижение слуха может прогрессировать вплоть до глухоты.

После нескольких процедур диагностики (осмотр, камертональные пробы, аудиометрия, МРТ головы) специалист назначит адекватное лечение. Часто бывает, что необходимо пройти курс «капельниц» длительностью не менее 10 дней.

В некоторых случаях необходимо вмешательство (удаление серной пробки, операции при повреждении барабанной перепонки, отосклерозе). Если лечение по поводу нейросенсорной тугоухости (кохлеарном неврите) начато в течение 3х дней от начала заболевания, то, как правило, слух восстанавливается полностью, шум проходит.

Если давность заболевания больше недели, то на сто процентов слух удается восстановить не всегда. Заболевания давностью более месяца имеют не много шансов на полное излечение. Существуют данные, что удавалось восстановить слух и после 3 месяцев болезни, однако это, скорее, исключение, чем правило.

⇐ ПредыдущаяСтр 12 из 20

При смешанной форме отосклероза повышены пороги как воздушного, так и костного проведения. Отмечается смешанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятия) до уровня 21-40 дБ. Костно-воздушный интервал сокращен и находится в пределах 20-30 дБ (рис. 5.50 б). Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного проведения.

И наконец, кохлеарная форма отосклероза характеризуется более значительным поражением звуковоспринимающего аппарата. При этом отосклеротический процесс распространяется на внутреннее ухо. Пороги костного проведения на различных частотах превышают 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим — 15-20 дБ (рис. 5.50 в), однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха после операции и в этих условиях приносит больному определенное облегчение.

По нарастанию симптомов различают быструю или скоротечную форму отосклероза (около 11% больных), медленную(68%) и скачкообразную (21%). В течении болезни выделяют три периода: а) начальный; б) выраженного проявления всех основных симптомов и в) терминальный. Сроки наступления этих периодов не имеют четких границ. Начальный период характеризуется односторонней нерезко выраженной тугоухостью и субъективным шумом в ухе. Он может продолжаться до 2-3 лет, и хотя гистологические изменения со стороны другого уха уже имеются, клинически они никак не проявляются. Период основных симптомов характеризуется значительным ухудшением слуха, при этом все более четко проявляются признаки поражения второго уха. Терминальный период чаще наблюдается при скоротечной форме отосклероза и характеризуется глубоким

Рис. 5.50.Аудиограмма больного при отосклерозе:

а — тимпанальная форма; б — смешанная форма; в — кохлеарная форма

поражением звуковоспринимающего аппарата. Болезнь может на многие годы оставаться в начальном или выраженном периоде, а конечный, терминальный период в большинстве случаев вообще не наступает.

В начале заболевания больной нередко жалуется на снижение слуха на одно ухо, однако уже в этот период при объективном исследовании выявляется двусторонняя тугоухость. Тугоухость при отосклерозе развивается постепенно, прогрессирует в течение многих лет. Бывают периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Иногда наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием нейросенсорной тугоухости.

Довольно часто наблюдается патогномоничный для отосклероза симптом paracusis Willisii — парадоксальное улучшение слуха (возрастание разборчивости речи), в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например при езде на трамвае, в метро. Наиболее вероятным объяснением этого феномена является то, что в шумной обстановке у лиц с нормальным слухом речь делается громче, при этом окружающий шум не мешает больному отосклерозом слышать громкий голос. Другое объяснение — улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек.

При отоскопии у многих больных отосклерозом можно наблюдать широкие слуховые проходы, не содержащие серы (симптом Тойнби), нередко отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов, она легко ранима. Иногда наблюдаются экзостозы наружных слуховых проходов. В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид, но в ряде случаев она атрофична, через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума(симптом Шварце), что является косвенным признаком активного отосклеротического процесса. Может наблюдаться также сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, голубизна склер.

В период выраженных симптомов заболевания больной часто хуже слышащим ухом не воспринимает шепотную речь, иногда затруднено восприятие даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С64, как правило, больные не слышат и лишь в течение короткого времени (2-3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон С128. У большинства больных в 4-5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона С2048. Нарушение восприятия низких тонов является одним из ранних признаков отосклероза.

Опыт Ринне при отосклерозе обычно отрицателен у большинства больных, так же как и опыты Желе и Федериче. При опыте Вебера латерализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хужеслышащее ухо), при одинаковой его фиксации — в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.

В дифференциальной диагностикеотосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Сагаловичу Б.М. ). При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, или с небольшим увеличением ее, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой.

Исследование вестибулярной функции по данным калорической пробы свидетельствует о гипорефлексии у 64% больных, нормальной возбудимости вестибулярных рецепторов у 21% и гиперрефлексии — у 15%.

Лечениеотосклероза обычно хирургическое. Цель операции — улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. При решении вопроса о целесообразности операции решающее значение имеет состояние костной проводимости («резерв» улитки), оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной

аудиограммы. Кандидатами для операции являются лица с потерей слуха по костной проводимости до 25-30 дБ, а по воздушной — до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению является активное течение отосклеротического процесса, в том числе «красный отосклероз»(отосклеротический очаг кровенаполнен).

Известны три типа операций для улучшения слуха у больных отосклерозом:

• фенестрация лабиринта;

• мобилизация стремени;

• стапедотония или стапедэктомия со стапедопластикой. Хирургическое лечение отосклероза позволяет добиться значительного и стойкого улучшения слуха у 80-90% больных.

Стапедэктомия в настоящее время полностью вытеснила представленные выше методы хирургического лечения. Наиболее часто используют стапедопластику с частичной и полной стапедэктомией, стапедопластику поршневым методом. В основе этих методик лежит предложение Shy (1958) производить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и устанавливать синтетический протез между длинным отростком наковальни и окном преддверия. Предварительно окно преддверия прикрывается стенкой вены, которую берут чаще всего с тыла кисти больного. В последующем этот же автор применил протез из тефлона в виде столбика с крючком на одном конце. В основании стремени делают отверстие диаметром 1 мм, в это отверстие вводят гладкий конец тефлонового протеза, а загнутый надевают на длинный отросток наковальни.

При установке тефлонового (или полиэтиленового) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия после удаления стремени, нередко возникал пролежень в месте давления протеза на вену, что ведет к глубокому поражению функции рецепторов. Учитывая это, В.Т. Пальчун (1969) предложил другой метод закрытия окна преддверия — после укрепления тефлонового протеза на длинном отростке наковальни и введения второго его конца в окно преддверия (стремя удалено) полоска вены укладывается в виде шарфа вокруг протеза, закрывая просвет между ним и краем окна (рис. 5.51). Для изготовления протеза используется аутохрящ, аутокость, применяются также керамические, тефлоновые протезы (рис. 5.52). В настоящее время наиболее популярны титановые протезы по KURZ, которые после выполнения стапедотонии вводят через перфорацию основания стремени (рис. 5.53). Применение новых технологий

Рис. 5.51.Схема поршневой стапедопластики

Рис. 5.52.Виды протезов для стапедопластики

укорачивает время операции и имеет хороший послеоперационный результат. Учитывая, что вмешательство на окне преддверия как в ближайшем, так и в отдаленном периоде таит серьезные опасности для функции внутреннего уха, хирургическое вмешательство обычно осуществляется на хуже слышащем ухе. Операцию на другом ухе предпочтительно проводить не ранее 6 мес при хорошем функциональном эффекте первой операции.

Консервативное лечение отосклероза проводится с целью снижения активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах. Для замедления роста отосклеротических очагов и тем

Рис. 5.53.Схема стапедопластики титановыми протезами

самым стабилизации или некоторого улучшения слуха предложено длительно принимать большие дозы натрия фторида в сочетании с витамином D3 и препаратами кальция. Экспериментально показано, что такое лечение противодействует деминерализации костной ткани в окружности отосклеротических очагов и ограничивает их разрастание. Натрия фторид в сочетании с сульфатом магния можно вводить в организм также путем эндаурального фонофореза.

Однако эффективность консервативных методов лечения пока не оправдывает теоретических надежд. Вместе с тем нельзя пройти мимо того факта, что хирургический метод не устраняет развития отосклероза в лабиринте. Поэтому совершенствование консервативных методов лечения имеет существенное значение.

СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ И КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ

Слухопротезирование — улучшение слуха с использованием слуховых аппаратов.

Показанием для слухопротезирования является двусторонняя тугоухость II-III степени или глухота на одно ухо и снижение слуха на другое, затрудняющее речевое общение. При повышении порогов восприятия речевых частот (500-4000 Гц) на 40 дБ и более (при этом разговорная речь воспринимается на расстоянии не более 1 м от ушной раковины) больному индивидуально подбирают слуховой аппарат, усиливающий внешние звуки. Слуховые аппараты — это электроакустические устройства, предназначенные для приема звуковых сигналов, их преобразования, усиления и передачи к уху человека. Аппарат обычно снабжен регулятором громкости и телефоном — костным или воздушным. Используются различные виды слуховых аппаратов: заушные в очковой оправе или без нее, карманные и внутриушные (рис. 5.54), миниатюрные выполнены в виде ушного вкладыша. Внутриушные аппараты обеспечивают акустическое усиление в 20-30 дБ, заушные — 40-75 дБ, карманные — 50-80 дБ.

Эффективность слухопротезирования зависит от технического совершенства слухового аппарата (наличие или отсутствие автоматической регулировки громкости и сжатия частотного спектра пропускания звуков, тип источника питания и время его непрерывной работы, габариты и масса, наличие устройства для подключения к телефонному аппарату и т.д.). Аппарат подбирается индивидуально, лучше в специальных слухопротезных пунктах врачом-сурдологом. После подбора слухового аппарата пациент проходит обучение у сурдопедагога, при этом он адаптируется к условиям восприятия окружающих звуков через слуховой аппарат. Наибольший положительный эффект слухопротезирования бывает у лиц с кондуктивной тугоухостью, меньший — при нейросенсорной тугоухости. При нейросенсорной тугоухости более 80 дБ, а также при наличии выраженного ФУНГа эффективность слухопротезирования резко снижается, так как у больного при этом оказывается значительно суженным динамический диапазон слухового поля. При данной форме тугоухости между порогом ощущений звука и порогом дискомфорта очень маленький разрыв. Усиление звука при этом ограничивается пределом переносимости, за которым дальнейшее усиление вызывает боль, неприятное ощущение, а с ним и ухудшение разборчивости.

Рис. 5.54.Образцы слуховых аппаратов

Социальная глухота — это потеря тонального слуха на уровне 80 дБ и более, когда человек воспринимает только крик у ушной раковины и становится невозможным общение с окружающими. Если слуховой аппарат неэффективен, а общение затруднено или невозможно, человека обучают чтению с губ и контакту с людьми с помощью мимики, жестов. Одной из отличительных черт тугоухости является тесная связь ее с возникновением речевых расстройств, поскольку слух и речь представляют собой единый процесс в речевом общении людей. Если у ребенка врожденная глухота или она развилась в период, когда он еще не начал говорить, то он является глухонемым. Состояние слуха у детей следует выявлять как можно раньше, до трехлетнего возраста, тогда реабилитация слуха и речи происходит более успешно. Для выявления тугоухости и глухоты в раннем детском возрасте используют прежде всего объективные методы — импедансную аудиометрию, регистрацию слуховых вызванных потенциалов, отоакустическую эмиссию.

В последние десятилетия разработан и внедряется в практику новый метод слуховой реабилитации больных с тяжелой степенью тугоухости и глухотой перифери ческого типа — кохлеарная

имплантация. Это хирургический метод протезирования улитки с целью восстановления утраченной функции восприятия и переработки звуковой информации периферическим отделом слухового анализатора. Звуковой сигнал перерабатывается в электрические импульсы с последующей стимуляцией слухового нерва через электроды, введенные в барабанную лестницу улитки (рис. 5.55). Показанием к кохлеарной имплантации является глухота, обусловленная поражением волосковых клеток спирального органа. При поражении спирального ганглия и улиткового корешка преддверноулиткового нерва кохлеарная имплантация малоперспективна.

Кохлеарный имплантат состоит из наружной и имплантируемой частей. Наружная — это микрофон, речевой процессор и передатчик. Микрофон воспринимает и передает звуковые сигналы в речевой

Рис. 5.55.Схема кохлеарной имплантации:

а — схема восприятия и переработки звуковой информации периферическим отделом слухового анализатора; б — схема расположения электродов в улитке

процессор. Здесь осуществляется переработка речевого сигнала в электрические импульсы, которые по проводу передаются на передатчик за ухом пациента. Передатчик по радиоканалу передает информацию на приемник. Имплантируемая часть включает в себя приемник и пучок электродов — до 22. Приемник имплантируется под кожу в углубление, сделанное в височной кости, а пучок электродов вводится в барабанную лестницу на глубину до 30 мм через отверстие в улитке возле его окна. Имплантируемая часть не имеет никаких внешних разъемов, ее питание и передача информации происходит по радиоканалу. Переработка звукового сигнала в электрические импульсы производится с использованием различных методов кодирования, при этом решается задача максимального приближения картины электрической стимуляции к частотной, амплитудной и временной структурам речи. После протезирования некоторые пациенты быстро начинают воспринимать живую речь, однако большинство нуждаются в длительных занятиях с сурдопедагогом.

Рекомендуемые страницы: