Невус сальных желез

Новообразование сальных желез (себорейный невус) – дерматологический процесс на коже в зоне патологического изменения желез. В большинстве случаев (примерно в 70 из 100) невус сальных желез является патологическим образованием, сформированным еще до рождения ребенка. Реже аномалия развивается в грудном или позднем детском возрасте. Зона локализации – на голове (по краям волосяного покроя) и лице.

Совокупность процессов, обуславливающих возникновение заболевания

До сих пор не выяснено, по какой причине образуется невус сальных желез. Однако существуют факторы риска, одним из которых является разрастание (гиперплазия) желез.
Факторы риска:

  1. Невус Ядассона преобразуется в опухоль с раковыми клетками на фоне разрастания желез, предшествует этому процессу соединение бляшек между собой. Площадь поражения может достигать 10 см, поверхность бугристая, ограниченная.
  2. Предрасположенность на генетическом уровне, когда поврежденный ген наследуется ребенком от родителей. В этом случае опасный невус (склонный к преобразованию в раковую опухоль) провоцируется наличием такого гена.
  3. Розовые угри, если они проявляются на коже длительный период времени.
  4. Хроническое течение заболеваний, в частности в области желудка и кишечного тракта.
  5. Термические, химические воздействия.

Механизм зарождения и развития болезни

Формируется невус сальных желез в эмбриональном периоде, когда нарушатся процесс зарождения органов и тканей. Образование такое же по строению, но отличается от здорового органа тем, что имеет неправильное строение и степень дифференциации.
Для невуса Ядассона характерно появление одиночных зон без волос, восковидных бляшек. Зоны имеют четкие границы. Форма чаще всего овальная, реже линейная. Поверхность бляшек – бархатистая, иногда бородавчатая или в виде папиллом. Образование увеличивается пропорционально взрослению ребенка до его полового созревания, на этом этапе оно становится более выпуклым по своей структуре, блестящим. Себорейные невусы Ядассона характерны, как для женщин, так и для мужчин.
Стадии возникновения:

  1. Развитие на кожном покрове младенца. Для образования характерно отсутствие волос, ровная поверхность с сосочками на ней.
  2. Образование шаровидных папул у подростка. Характеризуется тесным смыканием папул между собой, по своей структуре похожих на бородавки. Окраску папулы имеют от желтой до светло-коричневой.
  3. Юношеский возраст, когда невус сальных желез имеет потенциальную угрозу для самочувствия – на его месте может происходить процесс малигнизации (образование раковых клеток). Вероятность возникновения раковой опухоли увеличивается по мере взросления человека – в 25% случаев диагностируется гидраденома, базилома или сосочковая цистоденома.

Сальный невус Ядассона может стать фактором для развития аденомы (доброкачественная опухоль). Растет аденома медленно, при этом она разрушает кожу и оставляет на ней глубокие повреждения.
Самым опасным считается тот случай, когда невус сальных желез преобразуется в аденокарциному желез. Злокачественная опухоль железистого эпителия тяжело поддается лечению, склонна к рецидивам и разрастается в короткие сроки, поражая большие площади кожи.

Диагностика заболевания

В основе диагностического исследования невуса Ядассона лежит проведение гистологического анализа.

Гистологическое исследование позволит определиться с тем, на какой стадии находится заболевание. 1 стадия характеризуется увеличенными волосяными фолликулами и железами. На втором этапе наблюдается процесс акантоза, когда происходит утолщение и огрубление верхнего слоя кожи. В эпидерме скапливаются сальные железы, значительно увеличенные в объеме, выявляются множественные образования папиллом. Фолликулы чаще всего недозрелые, а железы – сформированные. Третья стадия сопровождается формированием опухоли, структура ткани зависит от ее вида.

Лечение заболевания

Риск преобразования невуса Ядассона в раковую опухоль довольно высок, поэтому без удаления не обойтись. Рекомендуемый возраст для удаления сального невуса – провести операцию до наступления полового созревания.
Существует несколько видов операций по лечению заболевания:

  1. Криодеструкция. Метод основан на том, что пораженные участки замораживают с помощью жидкого азота (время воздействия 5 – 30 секунд). Клетки кожи охлаждаются, что приводит к гибели образования. После удаления сального невуса таким способом, возможно его повторное образование.
  2. Лазерное лечение. Удаление невуса происходит под местным обезболиванием, следов на коже не остается.
  3. Электрокоагуляция. Удаление происходит с помощью термического воздействия электрическим током. Воздействие электрического тока может быть при использовании постоянного тока или высокой частоты. Операция проводится быстро, рубцов на коже не остается.
  4. Радиоволновое удаление. Эта методика относится к самым щадящим методам. Радиоволны на высокой частоте образуют тепловую энергию и, не прикасаясь к коже, аккуратно разрезают ткани и удаляют образование.
  5. Хирургическое удаление. Основным преимуществом этого способа является то, что после хирургического вмешательства, сальный невус снова не образуется. Операция предполагает полное иссечение измененных участков в пределах здоровой зоны. Иссечение может проводиться в 2- 4 этапа. Удаление проводится под общим или местным наркозом, в зависимости от возраста и степени локализации.

Лечение проводится в клинике для онкологических больных, после удаления проводится гистологическое исследование части иссеченной ткани. Если в ней обнаруживаются атипичные клетки, то повторно диагностируется область лица и головы на предмет появления метастаз.

Т. А. Гайдина (1, 2) , А. С. Дворников (1), П. А. Скрипкина (1), Г. Б. Арутюнян (1)

Актуальность удаления невуса ядассона у лиц молодого возраста

(1) Кафедра дерматовенерологии, лечебный факультет, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва

(2) ООО «Компания Реднор”, Москва

Одним из доброкачественных образований кожи является себорейный невус Ядассона (NSJ) — гамартома,локализующаяся преимущественно на коже лица или волосистой части головы и одинаково часто встречающаяся у мужчин и женщин. Плюрипотентные первичные эпителиальные клетки, входящие в структуру NSJ, являются благоприятной средой для развития на его фоне как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Для исключения неопластической трансформации целесообразно удалять NSJ сразу после полового созревания. При невозможности хирургического вмешательства пациентам требуется постоянное динамическое наблюдение. В данной работе представлено два случая успешного удаления СО2-лазером NSJ у пациентов молодого возраста.

Ключевые слова: невус себорейный Ядассона, доброкачественные образования кожи, злокачественная трансформация невуса, удаление СО2-лазером

В 1895 г. немецкий дерматовенеролог Joseph Jadassohn впервые описал гамартому сальных желёз . Невус сальных желёз Ядассона (син.: Nevus sebaceous Jadassohn, NSJ, невус сальных желёз, себорейный невус) — врожденный органоидный невус, локализующийся преимущественно на коже лица или волосистой части головы и одинаково часто встречающийся у лиц обоего пола (рис. 1). Развитие невуса обусловлено пролиферацией и мальформацией сальных желёз и является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокриновых структур . Клинически NSJ представлен бессимптомной солитарной слегка приподнятой над уровнем кожи бляшкой округлой или линейной формы размером до 10 см и имеет мелкие полушаровидные папулы розового, желтого или коричневого цвета с гладкой или папилломатозной поверхностью. Для NSJ характерны возрастные особенности, связанные с дифференцировкой сальных и потовых желёз . У детей раннего возраста невус лишен волос, малозаметен и имеет гладкую или слабовыраженную сосочковую поверхность. В период полового созревания NSJ становится более выпуклым, покрывается тесно прилегающими друг к другу папулами, цвет которых варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гистологическом исследовании NSJ у пациентов старшего возраста можно обнаружить неправильное формирование эпидермиса и долек зрелых сально-волосяных фолликулов, большое количество различных эпителиальных структур (расширенные апокриновые железы, абортивные волосяные фолликулы) . У лиц подросткового возраста встречаются скопления недифференцированных клеток, напоминающие очаги базалиомы .

Рис.1

Себорейный невус Ядассона на коже щеки у женщины 35 лет.

В данной работе описаны два клинических случая удаления невуса сальных желёз Ядассона с использованием СО2-лазера.

Описание клинических случаев

Случай 1

Пациент К., мужчина, 18 лет, обратился в клинику с жалобами на образование, локализованное на коже левой половины спинки носа (рис. 2).

Рис.2

Пациент К., 18 лет. Себорейный невус Ядассона с кожным рогом на коже спинки носа. Вид сбоку

Анамнез: образование было у пациента с рождения. В период полового созревания он стал отмечать его незначительный рост и скудное отделяемое светло-жёлтого цвета, появляющееся при надавливании. Молодой человек неоднократно пытался самостоятельно выдавить и удалить раздражающее его образование. Год назад в центре образования появился вырост, который в течение последних 6 месяцев увеличился до 0,5 см (рис. 3).

Рис.3

Тот же пациент. Себорейный невус Ядассона с кожным рогом на коже спинки носа. Вид спереди

Status localis: кожный покров лица нормальной окраски, в Т-образной зоне наблюдается избыточное салоотделение, комедоны закрытого типа. На коже левой половины спинки носа папулы, сливающиеся в продолговато-овальную бляшку размером 0,5 × 0,8 см светло-розового цвета, имеющую дольчатое строение и незначительно возвышающуюся над уровнем кожи. В центре образования расположен вырост цилиндрической формы 0,1 × 0,1 см в основании и 0,5 см высотой. На верхушке выроста плотные слоистые роговые массы. При пальпации образование мягкое, безболезненное. Гистологическое исследование: выявлены папилломатозная эпидермальная гиперплазия и гиперплазия сальных желез. Клинический диагноз: D23.3, себорейный невус Ядассона,кожный рог. С учётом локализации и небольшого размера образования было принято решение об удалении образования СО2-лазером под местной анестезией. Осмотр через 2 недели после удаления показал формирование нормотрофического рубца (рис. 4)

Рис.4

Тот же пациент. Формирование нормотрофического рубца после удаления невуса Ядассона СО2-лазером

Случай 2

Пациенка А., женщина, 30 лет, обратилась в клинику с целью эстетической коррекции образования на коже лба (рис. 5).Анамнез: образование было у пациентки с рождения. В период полового созревания образование незначительноувеличилось в объеме, стало более выступающим надповерхностью кожи и приобрело более тёмный цвет. За последние десять лет никаких изменений пациентка не отмечала.

Рис.5

Пациентка А., 30 лет. Себорейный невус Ядассона на коже лба.

Status localis: кожный покров лица нормальной окраски. На коже лба имеются папулы, сливающиеся в продолговато-овальную бляшку размером 1,7 × 1,1 см светло-коричневого цвета с бугристой поверхностью. Образование характеризуется дольчатым строением и незначительно возвышается над уровнем кожи. При пальпации мягкое, безболезненное. Гистологическое исследование: выявлена субэпителиальная пролиферация сальных желез (рис. 6).

Рис.6

Фрагмент кожи с субэпителиальной пролиферацией сальных желёз. Окраска: гематоксилин-эозин; увеличение х40.

Клинический диагноз: D23.3, себорейный невус Ядассона. У пациентки под местной анестезией проведено удаление образования СО2-лазером. Осмотр через 2 недели после удаления показал формирование нормотрофического рубца (рис. 7).

Рис.7

Пациентка А., 30 лет. Формирование нормотрофического рубца после удаления СО2-лазером невуса Ядассона на коже лба

Обсуждение клинических случаев

Существуют разные мнения по поводу сроков и целесообразности удаления NSJ. До полового созревания NSJ, как правило, малозаметен. После полового созревания в NSJ происходит развитие вторичных доброкачественных новообразований с частотой 10–30% . В литературе описаны различные доброкачественные опухоли, развившиеся в NSJ, из которых наиболее часто встречаются трихобластома и сирингоцистаденома . Такая трансформация NSJ приносит пациентам дополнительный дискомфорт и требует эстетической коррекции. Развитие кожного рога на фоне NSJ — редкое явление . Точных статистических данных о частоте злокачественной трансформации NSJ нет. Редкость злокачественной трансформации отмечают отечественные исследователи и некоторые зарубежные источники . Другие авторы указывают на злокачественную трансформацию в 22% случаев , большинство из которых описаны у пациентов старше 50 лет . Доказано, что риск злокачественной трансформации увеличивается с возрастом . Описаны случаи развития множественных новообразований в пределах одного и того же NSJ у лиц старше 50 лет . Типичная локализация NSJ на коже лица и волосистой части головы также служит одним из факторов риска перерождения в злокачественный тип опухоли. Клеточная структура NSJ (плюрипотентные первичные эпителиальные клетки) служит благоприятной средой для развития на его фоне злокачественных новообразований . Учитывая, что риск злокачественной трансформации существует, а наличие самого невуса сопровождается у пациентов проблемами эстетического характера, авторы считают целесообразным производить удаление NSJ у пациентов после полового созревания. Выбор метода удаления у пациентов молодого возраста достаточно широкий: кюретаж, каутеризация, криотерапия, фотодинамическая терапия, лазерная аблация, хирургическое иссечение. Опыт успешного применения СО2-лазера с хорошим косметическим эффектом описан у детей . Этот метод характеризуется высокой эффективностью, меньшим повреждением нормальных тканей и хорошим косметическим эффектом. У пациентов старше 50 лет удаление следует проводить радикальным хирургическим способом. В случае невозможности сделать это по каким-либо причинам показано постоянное динамическое наблюдение.

ВЫВОДЫ

Представленные клинические случаи демонстрируют хороший косметический эффект после удаления NSJ СО2-лазером. Данный метод может быть рекомендован как метод выбора удаления NSJ размером до 2–3 см2 у лиц молодого возраста.

Литература

1. Lantis S, Leyden J, Heaton C. Nevus sebaceous Jadassohn. Arch Dermatol 1968, 98: 117–23.

2. Молочков В. А., Марди Ш. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желёз Ядассона. Альманах клинической медицины. 2007; 15: 232–5.

4. Alessi E, Sala F. Nevus sebaceus. A clinicopathologic study of its evolution. Am J Dermatopathol. 1986; 8 (1): 27–31.