Надпочечник опухоль

Екатерина Смольникова Практикующий врач-эндокринолог (Стаж 10 лет). Имеет большой опыт работы в частных и государственных клиниках России. Задать вопрос

Последнее обновление — 23 января 2020 в 17:57

Опухоль надпочечников — это серьезная патология, симптомы у женщин выражены остро, проявляются нарушениями работы всех систем организма. Коварство заболевания в том, что оно маскируется под другие болезни и из-за этого диагностируется поздно.

Что такое опухоль надпочечников?

Надпочечники — парный орган, выполняющий эндокринную функцию. Они расположены над верхними точками почек, вырабатывают несколько гормонов, регулируют все процессы в человеческом организме. Участвуют в водно-солевом, белковом, углеводном обменах, обуславливают развитие половых признаков, способствуют синтезу адреналина и норадреналина. Органы имеют два слоя: внутренний (мозговой) и корковый (наружный).

Нарушают работу столь важных органов различные опухоли — новообразования, которые появляются в пределах границ одного или обоих надпочечников, диагностируются у каждого пятого человека.

Классификация опухолей

Опухоли надпочечников у женщин различаются по месту, способу образования, характеру и гормональной активности.

По характеру новообразования бывают:

  • доброкачественные;
  • злокачественные.

Доброкачественные отличаются маленькими размерами, отсутствием симптоматики (миома, фиброма, липома). Злокачественные характеризуются стремительным развитием, выраженными проявлениями. К злокачественным относят: тератому, меланому, пирогенный рак.

Злокачественные делят на первичные (образуются непосредственно в надпочечнике) и вторичные (являющиеся метастазами рака других органов).

В зависимости от места, где образовалась опухоль, выделяют:

  • Опухоли коры.
  • Опухоли мозгового вещества.

В коре надпочечников:

  • Кортикостерома.
  • Андростерома.
  • Альдостерома.

В мозговом веществе:

  • Ганглионеврома.
  • Феохромоцитома.

По гормональной зависимости различают образования:

  • Гормонально-активные.
  • Гормонально-неактивные.

Первые обычно являются раковыми, вторые имеют доброкачественную природу. Опухоли, диагностируемые у женщин, часто неактивны.

Гормональные Негормональные
Аденома Липома
Кортикостерома Фиброма
Кортикоэстрома Миома
Андростерома Миелолипома
Альдостерома

Злокачественные образования имеют четыре стадии развития:

  1. Опухоль менее 0,5 см, не имеет симптомов. Обнаруживается случайно при проведении УЗИ.
  2. Образование вырастает более 1 см, не затрагивает другие органы.
  3. Опухоль увеличивается в размерах, становится больше 5 см. У пациентки появляется симптомы интоксикации. Возникают метастазы в ближайших лимфоузлах.
  4. Образование разрастается, метастазы поражают отдаленные органы. Чаще легкие и спинной мозг. На этой стадии опухоль считается неоперабельной.

Причины появления опухоли надпочечников

В медицине до сих пор не определены точные причины появления новообразований. Среди провоцирующих факторов выделяют:

  • Наследственный фактор.
  • Врожденные патологии органов эндокринной системы: щитовидки, гипофиза, поджелудочной железы.
  • Хронические заболевания печени и почек.
  • Травмы.
  • Стрессы.
  • Гипертония.
  • Онкологические заболевания.
  • Неблагоприятная экологическая обстановка.
  • Злоупотребление алкоголем и табаком.
  • Малоподвижный образ жизни.
  • Неправильное питание с преобладанием животных жиров.

Симптомы опухоли надпочечников у женщин

Различные опухоли имеют разные признаки.

Как правило, доброкачественная, образуется в клубочковом слое, где продуцируется гормон — альдостерон. Симптомы:

  • Повышение давления, которое не снижается стандартными препаратами.
  • Повышенное образование мочи.
  • Сильная жажда.
  • Мышечные судороги.
  • Сильная слабость.

Образуется в сетчатой зоне, где синтезируется мужской гормон — андроген. При этой опухоли андроген продуцируется в больших количествах, подавляя женские гормоны. У женщины появляются следующие симптомы:

  • Грубый голос.
  • Оволосение по мужскому типу.
  • Изменение фигуры в сторону мужской.
  • Аминорея (исчезновение месячных).
  • Огрубение и уплотнение кожи.
  • Повышенное половое влечение.
  • Бесплодие.

Кортикостерома

Часто диагностируемая опухоль, в 70% случаев является доброкачественной. Образуется в пучковой области, продуцирует гормон кортизол в повышенном количестве. У женщин проявляется следующими признаками:

  • Ожирение по мужскому типу.
  • Одутловатость лица.
  • Климактерический горб.
  • Атрофия мышц ног, плеч, передней стенки живота.
  • Появление большого количества стрий (растяжек на коже).
  • Язвы и грибковые поражения ногтей, ног.
  • Снижение либидо.
  • Повышение АД, аритмия, отечность, головная боль.
  • Депрессия, бессонница.
  • Сахарный диабет.
  • Остеопороз.

При отсутствии лечения может спровоцировать инсульт или инфаркт.

Кортикоэстрома

Это раковая опухоль, отличающаяся стремительным течением и небольшим размером. Трудно поддается терапии. У женщин выраженной симптоматики не дает, обнаружить можно только по анализу крови, где выявляется повышенный уровень эстрогена.

Локализуется в мозговом веществе. Обычно доброкачественная, но имеет серьезные осложнения. Является гормонопродуцирующей, проявляется постоянными продолжительными вегетативными кризами:

  • Внезапный подъем АД, головные боли, головокружения.
  • Бледность кожи.
  • Тахикардия, боли в груди.
  • Повышение температуры.
  • Неожиданные приступы рвоты.
  • Панические атаки.

Подобные приступы могут продолжаться несколько часов, повторяясь каждый день.При тяжелом течении повышается опасность развития шокового состояния.

Миелолипома, липома

Стоят особняком среди опухолей, диагностируются очень редко. Что такое липома? Это опухоль, которая образуется из жировой ткани. Чаще протекает бессимптомно, изредка дает повышение давления и боли в поясничной области. Миелолипома в составе имеет частицы красного костного мозга.

Все опухоли надпочечников объединяются общими признаками, подразделяемыми на первичные и вторичные.

Первичные:

  • Повышение АД.
  • Тошнота, рвота.
  • Отечность ног.
  • Повышенное нервное возбуждение.
  • Панические атаки.
  • Чувство давления в груди и животе.
  • Частое мочеиспускание.

Вторичные:

  • Нарушение функции почек.
  • Половые дисфункции.
  • Сахарный диабет.

Как диагностировать опухоль надпочечников

Современная медицина обладает достаточным арсеналом методов и средств диагностики опухоли надпочечников. Врач определяет размер, локализацию, вид образования. Для этого используют лабораторные и инструментальные исследования.

Лабораторные методы

  • Анализ крови на катехоламины (адреналин и норадреналин).
  • Проба с каптоприлом. Перед тем, как сдать анализ, пациент выпивает каптоприл или его аналоги. Затем измеряется количество гормонов.
  • Анализ суточной мочи на альдостерон, свободный кортизол.
  • Флебография. Это анализ крови из надпочечниковых вен.

Инструментальные методы

  • УЗИ надпочечников. Оно выявляет локализацию и размер образования.
  • КТ, МРТ органов. С их помощью получают послойный снимок, где видны даже самые маленькие (до 0,5см) опухоли и определяется их состав и характер.

Лечение опухолей

Выбор метода лечения новообразований зависит от размера, характера опухоли. Доброкачественные, гормонально-неактивные и маленькие по размеру (до 3 см) образования не подлежат удалению, особенно если они никак себя не проявляют. В этих случаях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

Злокачественные и гормонально-активные опухоли подлежат хирургическому удалению. После удаления онкологических опухолей назначается химиотерапия.

Операции проводят двумя способами:

  • Открытая полостная операция.
  • Лапароскопия (доступ осуществляется через небольшие разрезы в животе).

Во время операции проводят удаление опухоли вместе с частью пораженного органа. В случае больших опухолей осуществляется радикальная резекция (адреналэктомия), при раке удалению подвергаются и ближайшие лимфатические узлы.

После операции больному назначается гормонозаместительная терапия и постоянное наблюдение с целью предупреждения повторного образования патологии.

Видео

Прогноз

Прогноз зависит от вида опухоли и стадии, на которой она была обнаружена. Злокачественные образования, как правило, имеют неблагоприятный прогноз. Выживаемость после удаления и последующей химиотерапии составляет 2%.

Для доброкачественных образований прогноз благоприятный. Рецидивы возникают очень редко. После удаления феохромоцитомы у пациента сохраняется пожизненная гипертония и тахикардия умеренной степени, показан прием препаратов для снижения АД. При удалении кортикостеромы все симптомы исчезают через 2 месяца. В норму приходит вес, давление. Часто пациенткам назначается пожизненная гормональная терапия для поддержания нормального метаболизма и уровня гормонов.

Профилактика

Целью профилактических мероприятий после лечения опухолей надпочечников является предупреждение повторного появления образования. При злокачественной опухоли этого добиться непросто, так как в организме могут быть скрытые метастазы. Предупреждают повторное развитие с помощью химиотерапии.

Если была удалена доброкачественная опухоль, то женщине нужно соблюдать следующие правила:

  • Избегать физических и нервных перенапряжений.
  • Не применять снотворные препараты.
  • Ограничить употребление жирных мясных блюд.
  • Исключить алкоголь и курение.
  • Принимать назначенные врачом препараты.

Также необходимо проходить регулярные осмотры и сдавать анализы на гормоны.

Опухоль надпочечников — это серьезная патология, которая несет прямую угрозу здоровью и жизни женщины. Особенно опасны гормонопродуцирующие образования и онкологические опухоли. Для предупреждения таких заболеваний важно вести здоровый образ жизни, регулярно проходить профилактические осмотры, избегать сильных стрессов.

Гормонально-активные опухоли

Гормонально-активные опухоли — опухоли желёз внутренней секреции, сопровождающиеся избыточным выделением гормонов или гормонально-активных продуктов их биосинтеза.

Гормонально-активные опухоли могут возникнуть во всех железах внутренней секреции. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Избыточное выделение гормонов Гормонально-активные опухоли определяет их клиническую картину, которая выражается гиперфункцией соответствующей железы.

Избыточная гормональная активность характеризует как доброкачественные, так и злокачественные опухоли желёз внутренней секреции, она наблюдается и в опухолях, развивающихся из эктопированной ткани желёз.

Гормонально-активные опухоли гипофиза считают зозинофильную аденому, определяющую развитие акромегалии (смотри полный свод знаний) и гигантизма (смотри полный свод знаний), базофильную аденому, характеризующуюся избыточным выделением адренокортикотропина и клиникой Иценко—Кушинга болезни (смотри полный свод знаний).

Гормонально-активные опухоли щитовидной железы характеризует тиреотоксическую аденому, сопровождающуюся избыточным выделением тироксина и трийодтиронина и выраженными явлениями тиреотоксикоза (смотри полный свод знаний).

Гормонально-активные опухоли околощитовидных желёз выделяют значительные количества паратгормона и определяют клинику гиперпаратиреоза (смотри полный свод знаний).

Гормонально-активные опухоли поджелудочной железы могут быть двух типов: образованная В-клетками островков поджелудочной железы инсулома (смотри полный свод знаний) и образованная А-клетками глюкагонома (смотри полный свод знаний).

Гормонально-активные опухоли коры надпочечников морфологически и функционально различны, что определяется сложностью строения этой железы. К ним относится: кортикостерома (смотри полный свод знаний), характеризующаяся избыточным выделением глюкокортикоидов и минералокортикоидов и клинически выражающаяся синдромом Иценко—Кушинга; андростерома (смотри полный свод знаний) с избыточным выделением андрогенов и клиникой адреногенитального синдрома (смотри полный свод знаний); кортикоэстерома с избыточным выделением эстрогенов и клиникой феминизации; альдостерома (смотри полный свод знаний) с выделением избыточного количества альдостерона и развитием первичного гиперальдостеронизма (смотри полный свод знаний).

Гормонально-активные опухоли мозгового слоя надпочечника: феохромоцитомы (смотри полный свод знаний) и феохромобластомы (злокачественный вариант феохромоцитомы).

Гормонально-активные опухоли яичников разделяются на опухоли с избыточным выделением эстрогенов (смотри полный свод знаний) и с избыточным выделением андрогенов (смотри полный свод знаний). К первым относится гранулезоклеточная опухоль яичника (смотри полный свод знаний), фолликулома, тека-клеточные опухоли (смотри полный свод знаний Текома) и опухоли смешанного строения (сочетание гранулезоклеточной опухоли и текомы). Клиника таких опухолей нередко определяется гиперэстрогенемией, нарушениями месячных и местными симптомами. Ко второй группе относятся арренобластома (смотри полный свод знаний), опухоли клеток хилуса, маскулиновобластомы и смешанные опухоли. Все они характеризуются клиникой вирилизма.

Гормонально-активные опухоли яичек являются опухоли из интерстициальных клеток, вызывающие преждевременное половое созревание у мальчиков.

Лечение Гормонально-активные опухоли главным образом оперативное, применяют также телегамматерапию (смотри полный свод знаний Гамма-терапия), имплантацию радиоактивных препаратов.

Особое место занимают опухоли других органов, выделяющие АКТГ подобные вещества (рак бронхов, поджелудочной железы) и сопровождающиеся клиникой гиперкортицизма (смотри полный свод знаний Адренокортикотропный гормон)’, встречаются опухоли бронхов и печени, продуцирующие гонадотропноподобные соединения. По клинический, проявлениям они напоминают Гормонально-активные опухоли

Мазовецкий А.Г.

Надпочечники — это железы, которые расположены над верхним полюсом почек. Они отвечают за выработку ряда гормональных веществ: тестостерона, эстрогена, кортизола, адреналина и др.

Нередко возникают ситуации, когда выявляется образование на надпочечнике. Оно чаще бывает доброкачественным, не переходящим в рак.

Но опухоль на железе мешает работе органа, и продуцирование гормонов нарушается. Это ведет к развитию различных заболеваний.

Опухоли надпочечников

Надпочечники оказывают большое влияние на работу всего организма.

Они не только вырабатывают гормоны, но и оказывают влияние на обменные процессы в организме: белковый, водно-солевой, углеводный, участвуют в формировании вторичных половых признаков.

Железы состоят из двух слоев тканей: внешнего и внутреннего. Внешний слой носит название коркового, так как покрывает надпочечник, а внутренний – мозгового.

Образование на надпочечнике может появиться как на внешнем, так и на внутреннем слое железы. Такое явление возникает из-за патологического разрастания тканей органа эндокринной системы.

Образования на железе делят на доброкачественные и злокачественные. Сложность в выявлении патологии без специальных исследований состоит в том, что симптомы при появлении опухоли на надпочечнике часто совпадают с рядом других заболеваний.

Классификация опухолей надпочечников

Новообразования, возникающие в надпочечной железе, разделяют в зависимости от того, в каком слое они появились: мозговом или корковом. Нередко возникают ситуации, когда опухоль затрагивает оба слоя, тогда это форма называется смешанной.

Кроме этого, новообразование подразделяются зависимо от того, в каком органе оно развилось:

  • опухоль правого надпочечника;
  • опухоль левого надпочечника;
  • новообразование на обеих надпочечных железах.

Но несмотря на место расположения образований, все они делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественное образование на надпочечниках обычно небольшого диаметра и не содержит раковые клетки.

Ярко выраженной симптоматики такие опухоли обычно не дают и часто выявляются случайно, в процессе обследования внутренних органов.

Опасными для здоровья человека являются злокачественные новообразования надпочечников. Они имеют тенденцию к быстрому росту измененных клеток в тканях органов и распространению в другие органы.

К злокачественным опухолям относится лимфома надпочечника. Одним из симптомов заболевания является патологическое увеличение лимфатических узлов. Болезнь плохо поддается лечению, особенно если метастазы проникли в рядом находящиеся органы.

Среди первичных опухолей желез выделяют гормонально-активные новообразования и гормонально неактивные. Неактивные образования надпочечной железы относят к доброкачественному виду.

Такая опухоль может развиться у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Неактивные образования редко принадлежат к злокачественному типу и лучше поддаются терапевтическому лечению.

Гормонально-активные новообразования

Продуцирующее образование надпочечников – это новообразование в надпочечных железах, из-за которого происходит излишняя выработка одного из гормонов, что приводит к сбоям в функционировании организма.

Такие образования вызывают ярко выраженные изменения в организме, которые часто можно заметить невооруженным взглядом.

К гормонально-активным опухолям относятся:

  • альдостерома;
  • андростерома;
  • кортикоэстрома;
  • кортикостерома;
  • феохромоцитома.

Альдостерома – опухоль надпочечной железы, при которой вырабатывается гормон альдостерон. Образование развивается в корковой зоне надпочечников. Альдостерома вызывает нарушение водно-солевого баланса в организме. Это приводит к слабости в мышцах, головным болям, перебоям в работе сердца, гипогликемии, повышению рН крови.

Если в организме резко повышается уровень гормона, то наступает криз, который проявляется рвотой, поверхностным дыханием, ухудшением зрения, наступлением вялого паралича. Новообразования этого вида могут быть одиночными или множественными, но чаще всего они являются доброкачественными. Злокачественная альдостерома встречается только у 2-5% всех пациентов.

Андростерома – образование, развивающееся в корковом слое железы и вырабатывающее избыточное количество андрогенов. В случае появления андростеромы начинается раннее созревание у мальчиков, у девочек появляются признаки гермафродитизма, у женщин наблюдаются изменения внешности по мужскому типу.

Если новообразование злокачественное, оно быстро дает метастазы в другие органы: печень, легкие и лимфатические узлы. Это заболевание достаточно редкое, на него приходится не более 3% от всех новообразований. Но вероятность злокачественности процесса в таком случае – 50%.

Кортикостерома, или глюкостерома – образование, развивающееся в корковом слое железы и продуцирующее глюкокортикоиды. Этот вид новообразований является самым распространенным.При глюкостероме у пациентов наблюдается ожирение, частые головные боли, повышенная утомляемость и мышечная слабость, наблюдается раннее половое созревание или, наоборот, преждевременное угасание половой функции.

На животе и груди появляются кровоизлияния, растяжки, у женщин начинается оволосение по мужскому типу, понижается тембр голоса. Такие опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Доброкачественное новообразование носит название «аденома», а злокачественное – «кортикобластома», «аденокарцинома».

Кортикоэстрома – новообразование, которое вырабатывает излишнее количество эстрогена, что приводит к развитию тела мужчины по женскому типу (увеличение жировой массы в районе живота, бедер и груди), половому бессилию.Такое новообразование развивается в коре надпочечной железы и распространено в основном у мужчин. Чаще всего оно является злокачественным.

Феохромоцитома – новообразование в мозговом слое надпочечников, производящее катехоламины. Такой вид опухолей чаще всего носит доброкачественный характер, признаки злокачественности наблюдаются лишь у 10% заболевших.

Причины заболевания

Появление опухоли на надпочечниках не всегда можно объяснить конкретной причиной. Ученые до сих пор не установили причины развития опухолей, но выделили факторы, которые повышают вероятность их появления:

  • врожденные патологии в строении органов эндокринной системы;
  • случаи выявления злокачественных новообразований у близких родственников;
  • онкологические заболевания в анамнезе;
  • хронические патологии печени или почек;
  • постоянные стрессы;
  • повышенное артериальное давление.

Людям, входящим в группу риска, стоит периодически проверять надпочечники и проходить обследования в медицинском учреждении. Тогда высока вероятность выявить развитие опухоли на начальном этапе и оперативно начать лечение.

Осложнения опухолей надпочечников

При новообразовании надпочечников в организме происходят серьезные нарушения, которые нередко приводят к кризам, выражающимся в резком повышении артериального давления, головокружении, кожные покровы становятся бледными, учащается сердцебиение, усиливается потливость, начинаются приступы рвоты, панические атаки, повышение температуры тела.

Основные осложнения при опухолях зависят от их вида. У доброкачественных опухолей это вероятность перерождения их в злокачественные. А при злокачественном новообразовании большую угрозу представляют метастазы, которые поражают здоровые органы.

В первую очередь от них страдают кости, матка, печень и легкие.

Для выявления опухоли применяются разные виды обследований:

  1. УЗИ подходит для диагностики новообразований, чей размер превышает 1 сантиметр.
  2. При МРТ можно определить наличие даже новообразований маленького размера.
  3. Метод КТ позволяет оценить плотность опухоли и сделать вывод, злокачественное новообразование или нет.
  4. Рентгенологическое исследование проводится для выявления метастазов в других органах.
  5. Анализ мочи – для определения уровня гормонов.
  6. Флебография – забор крови на анализ осуществляется непосредственно из сосудов надпочечников.
  7. Гистологическое исследование – определяет, из каких клеток состоит опухоль.

На основе данных, полученных в результате обследования, врач поставит диагноз и подберет эффективное лечение.

Общая симптоматика

Симптомы опухолевых заболеваний надпочечников можно разделить на два вида:

  1. Первичные.
  2. Вторичные.

Первичные симптомы развития новообразования в надпочечниках проявляются в форме:

  • внешних признаков гормональных нарушений, которые отличаются в зависимости от вида опухоли;
  • ухудшения проводимости в нервных окончаниях;
  • повышения артериального давления;
  • панических атак;
  • учащения позывов к мочеиспусканию;
  • давящих, болезненных ощущений в грудной клетке.

Вторичные признаки появляются с течением болезни из-за изменения гормонального фона и выражаются в следующих нарушениях:

  • почечная недостаточность;
  • снижение полового влечения;
  • повышение уровня сахара в крови.

Проявление вторичных симптомов указывает на прогрессирование заболевания. Пациенту лучше обратиться к врачу еще на стадии появления первичных признаков, тогда последствия болезни будут менее тяжелыми.

Если у пациента было обнаружено новообразование в надпочечниках, то необходимо провести медицинские исследования для определения точного диагноза и степени поражения железы и других органов.

Лечение образования на надпочечнике зависит от вида опухоли.

Основной вид лечения опухолевых патологий – это хирургическое вмешательство. Операция проводится, если размер новообразования больше 3 см, оно гормонально активно и имеет признаки злокачественности.

После проведения оперативного вмешательства пациенту назначается курс гормональной терапии для восстановления работы железы и нормализации уровня гормонов.

Но этот вид лечения подходит не для всех категорий больных. Операция не проводится, если:

  • у пациента есть патологии, при которых противопоказано хирургическое вмешательство;
  • болезнь прогрессировала настолько, что появились метастазы в удаленных от очага органах;
  • в силу преклонного возраста пациент может не перенести вмешательство.

В критических случаях, когда удаление опухоли невозможно, применяют только курсы химиотерапии. При таком способе лечения на опухоль воздействуют при помощи препаратов, которые убивают раковые клетки.

Прогноз при опухоли надпочечника во многом зависит от ее вида и состояния здоровья пациента. При доброкачественной природе образования вероятность полного излечения пациента будет значительно выше, чем при раке.

В случае отсутствия раковых клеток удаление опухоли надпочечника с высокой долей заканчивается полным излечением пациента. Но даже в том случае возможны осложнения: нарушения в работе сердца, замедление роста у детей.

Если образование злокачественное, то прогнозы лечения значительно хуже. Даже при отсутствии метастазов выживаемость составляет около 2%. А если метастазы успели поразить соседние органы, то прогноз неутешительный.

Екатерина Смольникова Практикующий врач-эндокринолог (Стаж 10 лет). Имеет большой опыт работы в частных и государственных клиниках России. Задать вопрос

Последнее обновление — 23 января 2020 в 17:57

Опухоль надпочечников — это серьезная патология, симптомы у женщин выражены остро, проявляются нарушениями работы всех систем организма. Коварство заболевания в том, что оно маскируется под другие болезни и из-за этого диагностируется поздно.

Целью профилактических мероприятий после лечения опухолей надпочечников является предупреждение повторного появления образования. При злокачественной опухоли этого добиться непросто, так как в организме могут быть скрытые метастазы. Предупреждают повторное развитие с помощью химиотерапии.

Если была удалена доброкачественная опухоль, то женщине нужно соблюдать следующие правила:

  • Избегать физических и нервных перенапряжений.
  • Не применять снотворные препараты.
  • Ограничить употребление жирных мясных блюд.
  • Исключить алкоголь и курение.
  • Принимать назначенные врачом препараты.

Также необходимо проходить регулярные осмотры и сдавать анализы на гормоны.

Опухоль надпочечников — это серьезная патология, которая несет прямую угрозу здоровью и жизни женщины. Особенно опасны гормонопродуцирующие образования и онкологические опухоли. Для предупреждения таких заболеваний важно вести здоровый образ жизни, регулярно проходить профилактические осмотры, избегать сильных стрессов.

Феохромоцитома и параганглиома

Опухоли хромофинных клеток, продуцирующие катехоламины. Феохромоцитомой называют образования медуллярной части надпочечников, опухоли хромофинной ткани вненадпочечниковой локализации соответственно параганглиомами. Феохромоцитома и параганглиома редкие образования детского возраста. Среди детей с артериальной гипертензией, частота подтвержденных хирургически феохромоцитом колеблется в пределах 0,8-1,7%.

Классификация

По локализации феохромоцитомы делят:
а) на надпочечниковые (90 % случаев): двусторонние , односторонние;
б) вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

По морфологии выделяют:
— доброкачественные феохромоцитомы;
— злокачественные феохромоцитомы;
— мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

  • бессимптомная
  • пароксизмальная ; персистирующая (у детей в 90 %); смешанная;
  • гипотоническая форма;

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

  • легкого течения
  • средней тяжести
  • тяжелого течения

Этиология и патогенез

В отличие от взрослой популяции у детей, в большинстве случаев, имеется четкая генетическая предрасположенность к возникновению Ф., со склонностью к двухстороннему поражению медуллярной части надпочечников или внеорганной локализации образования. Среди детей причинами Ф. могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу, в том числе:
— множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы (ЩЖ) и гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);
— МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ));
— болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);
— синдрома фон Хиппеля — Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы). мутации в гене сукцинатдегидрогеназе ( SHD) и ее генах-субъединицах.

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется.
При синдроме фон Хиппеля — Линдау, болезни фон Реклингхаузена, при мутациях в генах SHD и ее субъединицах опухоль из хромаффинных клеток имеет как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую локализацию.

Клинические проявления

Клинические проявления феохромоцитомы обусловлены избыточной продукцией катехоламинов ( адреналин, нормадреналин, дофамин).
Классическая триада симптомов включает в себя:
периодические головные боли, потливость и тахикардия.
Так же клиническими проявлениями Ф. является: артериальная гипертензия в 65% случаев , чаще пароксизмального характера, до 30 % детей могут испытывать чувство дискомфорта в области спины или брюшной полости, в следствие давления опухоли на прилежащие ткани.
Другими признаками Ф., встречающими менее часто, являются бледность, ортостатическая гипотензия, запор, психические расстройства, затуманенное зрение, потеря веса, полиурия, полидипсия, гипергликемия и дилятационная кардиомиопатия.

Диагностическая тактика

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы. Даже при невысоком уровне катехоламинов в крови уровень метанефринов в крови при феохромоцитоме всегда повышен. Метанефрины устойчивы в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью (достигают 98 %).

Локализацию опухоли обычно определяют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Чувствительность всех методов достаточно высока, составляет 90—96 %.

Для точной топической диагностики используют сцинтиграфию с мета-123I-бензилгуанидином. Это соединение концентрируется в клетках хромафинной ткани и интегрируется в процессе синтеза катехоламинов. Неизмененная надпочечниковая ткань редко поглащает изотоп, но его поглощают до 90% феохромоцитом.

Генетическая диагностика

У детей актуально проводить исследование генов:
При изолированном повышении метанефринов: актуально типирование гена RET и МЭН2, поиск VHL и SHD не целесообразен.
При изолированном повышении норметанефринов предпочтительно, в первую очередь, исследование генов VHL и SHD.
При смешанном типе – показано исследование всего спектра известных генов.

Лечение

Проведение фармакологической предоперационной подготовки является обязательным. Проводится с целью уменьшения воздействия катехоламиновой интоксикации на органы – мишени: сердце, почки, головной мозг, а так же предупреждения развития гемодинамических кризов в ходе предстоящее операции.

Применяются разнообразные селективные и неселективные блокаторы как a-, так и b-адренорецепторов с различной продолжительностью действия. На начальном этапе применения a-адреноблокаторов может быть отмечена значительная постуральная артериальная гипотония.

При наличие тахикардии к терапии А адреноблокаторами добавляют кардиоселективные ß-адреноблокаторы. Критерии эффективности предоперационной подготовки:
Уменьшение ( исчезновение) гипертензивных приступов, купирование гиповолемического синдрома , нивелирование нарушений ритма, коррекция метаболических расстройств.

Адренокортикальный рак

Чрезвычайно редкое заболевание среди детской популяции (0-21 год).

В связи с редкостью данной патологии, причины возникновения и возможность наличия генетических предрасполагающих факторов до сих пор до конца не изучены. Хотя существует ряд синдромов, ассоциированных с развитием АКР, включая, такие как: Синдром Ли-Фраумена, Синдром Бекветта -Ведеманна, Синдром МЕН-1, Карней комплекс, синдром гемигипертрофии.

Согласно имеющимся данным, отмечается увеличение частоты заболеваемости АКР среди девочек в возрастной группе от 0 до 3 лет и после 13 лет. Популяционных различий в распространенности АКР не прослеживается, за исключением Южной Бразилии, где частота заболеваемости АКР в 10-15 раз выше, чем в других популяциях. Это обусловлено мутацией в гене P53 гене ( гене-супрессоре факторов опухолевого роста). Согласно данным международного педиатрического регистра АКР, медиана развития АКР 3,2 года, 60% младше 4 лет и 13% старше 13 лет.

Клинические проявления.

В отличие от взрослых, АКР в детском возрасте характеризуется гормональной активностью до 95% случаев. При этом в 60% случаев опухоль продуцирует исключительно андрогены, клиническим проявлением избытка которых является ускорение темпов роста, физического развития, появление лобкового и подмышечного оволосения, acne vulgaris, низкий тембр голоса и признаков гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие по изосексуальному типу у мальчиков (увеличение наружных половых органов при допубертатных размерах яичек) и признаков гетеросексуального гонадотропиннезависмого ППР у девочек ( гипертрофия клитора). В 30% случаев встречается сочетание избыточной продукции андрогенов и глюкокортикоидов, и лишь в 5% случаев изолированно глюкокортикоиды. Клиническими признаками избытка глюкокортикоидов является синдром «гиперкортицизма»: диспластическое ожирение, стрии, гипертрихоз, артериальная гипертензия, задержка роста.

В 5% случаев АКР может не проявлять гормональной активности, в таком случае диагноз чаще устанавливается либо в связи жалобами, обусловленными «масс-эффектом» опухоли на окружающие органы и ткани, либо при плановом УЗИ-брюшной полости.

Диагностическая тактика

Лабораторные исследования: сахар крови, кортизол, АКТГ, ДГЕА-С, 17-гидроксипрогестерон, тестостерон. Определение суточной мочи на метаболиты метанефринов и норметанефринов. Данные исследования позволят установить наличие или отсутствие гормональной активности образования, а так же дифференцировать между образованием коры надпочечников и нейробластомой, феохромоцитомой.

Инструментальные обследования: Опухоль надпочечника легко визуализируется при проведении МРТ или КТ брюшной полости. При топической диагностике обязательно обращают внимание на характеристики опухоли: однородная гиперэхогенная структура чаще характерна для миелолипомы, низкая плотность (менее 20) , быстрое снижение интенсивности сигнала после контрастирования чаще характерно для аденомы или гиперплазии.

При подозрении на онкологический процесс показано так же проведение КТ грудной клетки и сканирование костей скелета, для исключения метастатического поражения органов.

Проведение пункционной биопсии с целью дифференциальной диагностики в настоящее время строго противопоказано, с целью предотвращения метастатической обсеминации организма.

Дифференциальная диагностика: при наличии гормонально активного образования коры надпочечников проводится дифференциальная диагностика между АКР, первичной аденомой надпочечника и вторичной аденомой, вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

У детей младше 5 лет, необходимо исключение нейробластомы, опухоли Вильмса, у детей более старшего возраста лимфомы, саркомы, герменативных опухолей , а так же нейробластомы.

Прогноз

Полное излечение возможно при своевременном полном удалении образования, особенно при размерах менее 9 см., и весе образования менее 200гр., при наличие метастатического поражения других органов прогноз неблагоприятный. В среднем, при применении агрессивного хирургического лечения в сочетании с химиотерапией, выживаемость составляет 18 мес.

Первичный гиперальдостеронизм

Заболевание обусловленное повышенной продукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

У детей встречается крайне редко.

Среди основных причин выделяют:

  • одно- или двусторонняя гиперплазией коры надпочечников
  • аденома надпочечника
  • глюкокортикоидзависимая форма гиперальдосторонизма.

Клинические проявления: т.к. альдостерон воздействует на дистальные канальцы почек, вызывая задержку натрия и усиливая экскрецию калия и ионов водорода, гиперальдостеронизм cопровождается гипокалиемией, метаболическим алкалозом и артериальной гипертонией . Частые симптомы гипокалиемии — слабость и полиурия, артериальная гипертензия.

Диагностика.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно: повышенный уровень альдостерона крови, и сниженный уровень ренина или активности ренина в плазме. Учитывая, что каждый из этих показателей значительно варьирует в зависимости от целого ряда факторов, наиболее надежным критерием в настоящее время является исследование альдостерон-ренинового соотношения. Однако, как и при других тестах, возможны как ложноположительные, так и ложно отрицательные результаты.

Гипокалиемия – может встречаться до 60-70% случаев, ее отсутствие не исключает наличие ПГА.

Топическая диагностика: альдостеромы чаще всего небольшого размера, для их топической диагностики возможно оспользование КТ и/или МРТ

У детей, особенно в случаях отсутствия точной топической диагностики показано проведение сравнительного селективного венозного забора крови из венозных сосудов надпоччеников с целью латералиазации образования и/или исключения двустороннего поражения надпочечников

Лечение

Единственный метод лечения альдостеромы — ее удаление. При двустороннейгиперплазии клубочковой зоны предпочтительно медикаментозное лечение спиронолактоном (1-3 мкг/кг/сут в 3 приема внутрь), поскольку адреналэктомия обычно не устраняет артериальную гипертонию. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, лечат глюкокортикоидами в физиологических замещающих дозах.

Нейробластома

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия. Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая картина может быть стёртой, или состоять из комплекса «малых признаков»

Часто указываемые симптомы влитературе: Новообразование в брюшной полости, периорбитальный отек, похудание, анорексия, боли в костях (метастазы), анемия, лихорадка, симптомы, обусловленные избытком катехоламинов артериальная гипертензия, покраснение лица, потливость, тахикардия, головная боль.

Лабораторная диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.

Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.

Ещё один лабораторный маркер — Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.

Основным скрининг-способом диагностики нейробластомы является ульразвуковое исследование, которое позволяет её локализовать, определить размеры, провести визуализацию органов брюшной полости и забрюшинного пространства при подозрении на наличие метастазов. Основным способом визуализации нейробластомы является компьютерная томография.

Лечение на ранних стадиях процесса – без признаков метастазирования и прорастания вне капсулы надпочечника – адреналэктомия. В случает более тяжёлого стадирования заболевания, наряду с хирургичским лечением применяются схемы химио и лучевой терапии.

Прогноз

Чем меньше возраст ребенка, тем благоприятнее прогноз. Выживаемость составляет в среднем 30—35%. Для прогнозирования развития болезни и оценки эффективности лечения необходимо периодически определять содержание катехоламинов в сыворотке

Принято различать 2 клинико-биологических варианта нейробластомы:

1. Благоприятный: опухоль диагностируется в раннем возрасте и на ранней стадии развития. Для опухолевых клеток характерны триплоидные кариотипы, отсутствие мини-хромосом, низкий уровень амплификации (малое число копий) онкогена N-myc. Есть признаки дифференцировки опухолевых клеток (преобладание синтеза адреналина и норадреналина). Прогноз благоприятный при минимальном лечении или даже без лечения.

2. Неблагоприятный: опухолевые клетки малодифференцированы; клеточный цикл укорочен; уровень амплификации онкогена N-myc высокий. Прогноз неблагоприятный. Любые способы терапии (например, трансплантация костного мозга) малоэффективны. Первый вариант нейробластомы практически никогда не переходит во второй.

Ганглионейробластома.

Эта опухоль содержит как нейробласты, так и ганглиозные клетки на разных стадиях дифференцировки; образуется путем трансформации клеток нейробластомы.

Клиническая картина

Помимо признаков, описанных для нейробластомы, может наблюдаться хроническая диарея.

Лабораторная диагностика. Могут обнаруживаться высокие концентрации дофамина, норадреналина, ВИП и простагландинов в сыворотке и моче.

Инструментальная и лучевая диагностика. На 50% рентгенограмм брюшной полости выявляются паравертебральные кальцификаты; наблюдается также растяжение петель кишечника. При УЗИ и КТ обычно удается выявить новообразование. Таким образом, наличие паравертебральных кальцификатов и растяжения петель кишечника у страдающего хронической диареей ребенка указывает на присутствие опухоли, секретирующей ВИП.

Прогноз более благоприятный, чем при нейробластоме.

Возможность применения лапароскопической адреналэктомии для лечения злоакачественной патологии надпочечника широко обсуждается в профессиональных кругах, имеет своих сторонников и противников. Большинство специалистов – эндоскопических хирургов, занимающихся проблемой, сходится во мнении, что на ранних стадиях заболевания, когда опухоль не прорастает капсулу надпочечника и при отсутствии метастазов – лапароскопическая адреналэктомия является малотравматичным, эффективным и безопасным способом хирургического лечения, при соблюдении принципов оперативной онкологии – абластики и щадящей работы с тканями. Безусловно операция требует высокой квалификации оператора.

Инциденталомы надпочечника

Опухолевидные образования надпочечника различные по своей морфологической струтктуре, на проявляющиеся клинически и не обладающие характеристиками злокачественного роста. Обнаруживаются случайно и в детском возрасте достаточно редки. К ним можно отнести доброкачественные опуходи надпочечника – миелолипома, ганглионейрома, аденома и т.д.

Лечение – хирургическое как правило – адреналэктомия.

Кисты надпочечника

Так же редкое явление в патологии надпочечника детского возраста. Чаще имеют эндотелиельное происхождение, являются однокамерными. Кисты – одни из немногих новообразований, при которых правомочен выбор органосохраняющего вмешательства – резекции кисты, пункции и склерозирования с целью сохранения неповреждённой ткани надпочечника.

Техника лапароскопической адреналэктомии. Учитывая в большинстве случаев необходимость удаления изменённого надпочечника из брюшной полости с использованием эндомешка, целесообразно использование 10 мм лапароскопа. После установки в область пупка 10 мм троакара, под контролем лапароскопа 5 мм манипуляционные троакары устанавливают таким образом, чтобы линии проведённые через места введения троакаров и проекция надпочечника составили равнобедренный треугольник, с вершиной более 90 градусов. Следует так же учитывать сторону поражения. Правый надпоченик локализуется медиальнее левого, прикрыт нижним краем печени и имеет более короткую вену, которая должна быть лигирована в первую очередь при наличии активно-секретирующей опухоли. Левый надпочечник тесно контактирует с селезёнкой, желудком и поджелудочной железой. В случае подозрения или подтверждённого злокачественного процесса – минимальная механическая травматизация опухоли является одним из основных правил оперативной онкологии.

Париетальная брюшина вскрывается начиная от почечно-надпочечниковой складки медиально, с последующей мобилизацией основного венозного ствола. В случае технических трудностей при мобилизации основного сосудистого пучка, возможно выполнение аккуратной диссекции по периферии опухоли (надпочечника). Следует иметь ввиду, что надпочечник как правило имеет несколько путей артериального кровоснабжения: основной пучок (от почечной артерии), средняя надпочечниковая артерия (от аорты) и веточки от нижней диафрагмальной атерии. Соответсвено, активное применение биполярной коагуляции необходимо при мобилизации верхней и медиальной поверхностей нажпочечника. Венозная ветвь справа короткая, впадает в нижнюю полую вену, слева – длиннее впадает в почечную вену. После лигирования сосудистых структур манипуляции должны сохранять свой аккуратный характер во избежание экспрессии клеточных элементлов. После мобилизации изменённого надпочечника последний помещается в эндомешок и эвакуируется из брюшной полости. Выполняется контроль гемостаза ложа надпочечника. Некоторые специалисты помещают в ложе удалённого надпочечника гемостатический материал.

Техника резекции простой эндотелиальной кисты надпочечника. Париетальная брюшина вскрывается в области почечно-надпочечникового соединения. Вентральная поверхность мобилизуется от брюшины аккуратно, чтобы не повредить тонкую стенку кисты. Киста визуализируется. Надпочечник мобилизовывается до границ отчётливой визуализации неизменённой ткани железы. Затем выполняется пункция кисты, содерживое необходимо цитологически исследовать с целью подтверждения отсутствия опухолевых клеточных элементов. Затем тракцией за оболочки кисты, используя минимальинвазивные инструменты (например ультразвуковой скальпель-диссектор) оболочки полностью иссекаются.

В послеоперационном периоде детям назначаются анальгетики, кратковременно – инфузионная терапия. Осодбенностью можно считать одно-двухкратное назначение антипротеолитических препаратов (контрикал) с контролем активности амилазы крови, учитывая возможную интраоперационную травматизацию поджелудочной железы.

Литература.