Мультисистемная атрофия головного мозга

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия – это дегенеративное отклонение прогрессирующего типа. Такое заболевание, как и синдром паркинсонизма в основном встречается у пациентов после 55 лет. Однако недуг намного чаще встречается у представителей сильного пола.

Под воздействием негативных факторов окружающей среды происходит поэтапное изменение клеток головного мозга. В особых случаях недуг диагностируют даже у младенцев.

Факторы риска, Какой бывает?

Мультисистемная атрофия мозга сопровождается нарушением функционирования спинного мозга и мозжечка, а также явными вегетативными нарушениями. Проявление патологического процесса происходит следующим образом:

  • На первичной стадии развития не наблюдаются какие-либо выраженные симптомы отклонения, однако недуг быстро прогрессирует и переходит на последующую стадию.
  • На 2 стадии развития наблюдаются первые неврологические нарушения, которые сопровождаются вспыльчивостью, конфликтностью, человек не в состоянии вести нормальный диалог.
  • 3 стадия отклонения характеризуется прогрессированием вспышек гнева. Человек может без какой-либо причины впадать в депрессию, которая периодически сменяется раздражением.
  • На 4 стадии прогрессирования недуга пациент теряет контроль над собственным сознанием, он не способен самостоятельно размышлять и принимать какие-либо решения.
  • На последнем этапе развития недуга больной не реагирует на обстоятельства, происходящие вокруг него, он не может себя обслуживать.

Нарушения, которые вызывает мультисистемная атрофия будут зависеть от того, какой отдел головного мозга был поврежден. У некоторых пациентов уже на первой стадии наблюдаются выраженные нарушения речевых функций, может развиваться какая-либо мания.

Иногда при таком диагнозе человек становится крайне опасным для общества. Поэтому чтобы поддерживать его здоровье, необходима срочная помощь в условиях реабилитационного центра.

Причины возникновения

Несмотря на то, что медики не выявили точную причину развития неврологической патологии, основной причиной таких нарушений является наследственная предрасположенность к подобным заболеваниям. А также стоит отметить предрасполагающие факторы, которые провоцируют развитие процесса:

  • Алкогольная и наркотическая зависимость губительно сказывается на работе всех внутренних органов, однако больше всего страдает именно головной мозг.
  • Травматические повреждения тканей мозга в результате неправильного хирургического вмешательства. Из-за халатности хирурга после операции может наблюдаться сдавливание какого-либо сосуда. А также подобные проявления характерны для пациентов с доброкачественными опухолями в голове.
  • Нарушения работы сосудов возникают по причине высокого уровня холестерина в организме. Потому что такой процесс способствует закупориванию сосудов, из-за чего кровь в нужном количестве не поступает к нервным тканям, и они отмирают.
  • Пониженный гемоглобин в хронической форме способствует кислородному голоданию клеток. В результате такого процесса наблюдаются нарушения работы сердца и сосудов.

Мультисистемная атрофия головного мозга также возникает по следующим причинам:

  • отсутствие ежедневной умственной нагрузки на протяжении длительного времени;
  • курение табака;
  • гипотония хронической формы;
  • длительный прием сосудосуживающих препаратов.

Подобные нарушения могут также встречаться у новорожденных детей. В результате кислородного голодания в утробе матери клетки головного мозга плода разрушаются. Даже при незначительных отклонениях у человека с таким диагнозом в дальнейшем может наблюдаться слабоумие.

Наши пансионаты:

Поскольку мультисистемная атрофия является заболеванием прогрессирующего типа, симптомы развивается быстро. Прежде всего, признаки зависят от локализации поражения. В зависимости от причины различают такие типы проявлений:

  • Симптоматика как при болезни Паркинсона возникает довольно часто на ранней стадии развития недуга. Из-за поражения мышц иногда человек не может совершать простые действия, изменениям подвергается и его походка. Больные люди с подобными признаками нуждаются в постоянном присмотре, потому что могут часто падать. А также наблюдается сутулость, подергивание конечностей в движении, пациент с трудом разговаривает.
  • Поражение мозжечка характеризуется нарушениями координации в пространстве. Такие пациенты не всегда контролируют движения конечностей. К примеру, человек может попытаться взять какой-либо предмет с полки, промахнуться и обронить его. Даже в положении сидя больные часто падают из-за неустойчивости, а также невозможно сфокусировать взгляд в одной точке. При запущенном течении недуга больной не может выполнять движения, требующие быстроты.
  • На раннем этапе развития болезни также наблюдают и вегетативные нарушения. При подъеме пациента с кровати может резко опускаться артериальное давление. Такое состояние часто сопровождается временной потерей сознания, головокружением. В положении лежа наоборот может периодически повышаться артериальное давление, иногда возникает недержание мочи. При такой патологии наблюдают ухудшение зрительных функций, нарушения работы пищеварительной системы, пациенты мужского пола страдают проблемами с эрекцией.

А также могут проявляться следующие патологические изменения в организме:

  • Появляются нарушения процессов выделения слюны и пота. Поэтому пациенты с трудом переносят жаркую погоду.
  • Трудно проглатывать еду и дышать.
  • Дыхание сопровождается посторонними звуками.
  • Из-за дыхательной недостаточности пациент может умереть во сне.
  • При запущенном состоянии возникает самопроизвольное опорожнение кишечника.

Если наблюдается на последней стадии мультисистемная атрофия головного мозга, продолжительность жизни пациента не составляет больше 5-6 лет. Чтобы избежать таких последствий, больному необходимо постоянно оказывать профессиональную врачебную помощь.

Диагностика пациентов с таким диагнозом включает:

  • осмотр врача;
  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови.

Мультисистемная атрофия далеко не во всех случаях быстро диагностируется. Потому что симптомы болезни схожи и с другими патологическими процессами. Наиболее точный диагноз могут поставить только после смерти пациента по результатам вскрытия.

Однако современная медицина позволяет подтвердить заболевание, следующими способами:

  • Терапия с использованием препарата леводопа, ее эффективность помогает диагностировать болезнь Паркинсона.
  • Магнитно-резонансная томография проводится для того чтобы выявить возможные опухолевые образования головного мозга.

А также пациенту необходимо несколько раз в день измерять давление. Особенно стоит обратить внимание на разницу в показателях при положении сидя и стоя.

Лечение на разных стадиях

Если диагностируется мультисистемная атрофия, лечение заключается в терапии по облегчению общей симптоматики. Потому, что полностью устранить проблему невозможно.

Лечение заболевания включает такие действия:

  • При паркинсонизме необходимо ежедневно выполнять физические упражнения, чтобы мышцы как можно дольше сохраняли гибкость. Больному человеку рекомендуют самостоятельно осуществлять ежедневные простые действия для поддержания нормального физического состояния. Препарат леводопа показывает свою эффективность лишь на протяжении некоторого времени.
  • При пониженном артериальном давлении в результате изменений головного мозга следует за сутки выпивать большое количество жидкости, а также не употреблять соленую еду. После пробуждения нужно осторожно вставать с кровати, чтобы не допустить приступа гипотонии. При необходимости можно носить специальные компрессионные чулки, которые помогают избежать застоя крови в нижних конечностях.
  • Если мультисистемная атрофия сопровождается отсутствием пота, то человек должен постоянно находиться в проветренном помещении. При сухости глазных яблок назначают специальные увлажняющие капли.
  • Проблемы мочеиспускания можно решить при помощи катетера, который вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь.
  • При кишечной непроходимости пациенту рекомендуется употреблять больше клетчатки.

Если наблюдается мультисистемная атрофия головного мозга, лечение необходимо проводить только под контролем профессиональных врачей. При халатном отношении к терапии быстро наступает паралич и летальный исход.

При правильной методике лечения недуга можно в течение 9-10 лет поддерживать устойчивую ремиссию. Однако положительных результатов от терапии можно добиться при условии лечения в клинике. Самостоятельно принимать какие-либо медикаментозные средства и выполнять гимнастические упражнения не рекомендуется.

Профилактика заболевания

Чтобы предотвратить развитие такого осложнения как мультисистемная атрофия, следует прислушаться к таким рекомендациям:

  • Пересмотреть свой образ жизни, употреблять исключительно полезные продукты;
  • больше двигаться;
  • отказаться от табакокурения и распития алкоголя;
  • постоянно контролировать уровень артериального давления;
  • не переедать, особенно перед сном.

Диагноз является неизлечимым, однако эффективность терапии, прежде всего, зависит от внутреннего настроя пациента. В клинике человек будет находиться под постоянным контролем врачей, что немаловажно для такой категории больных.

СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — дегенерация нейронов в дофаминэргической стриатопигральной системе.
Этиология
Прием больших количеств транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергическую функцию (фенотиазинов, резерпина, альфаметилдопа), отравления угарным газом, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В исключительных случаях заболевание появляется после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Развивается паркинсонизм и при иных дегенеративных неврологических болезнях (стриатонигральной дегенерации, прогрессирующем супрануклеарном параличе).
Клиника
Болезнь возникает в возрасте 40—70 лет с последующим хроническим развитием. Клинические признаки включают в себя тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, пациенты жалуются на повышенную потливость и саливацию, гипотензию, легкую деменцию и депрессию. Тремор в покое сперва заметен в кистях и пальцах, но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык. Медлительность и ограниченность движений (брадикинезию) можно определить, проверив быстрые движения (например, «хлопните по моей руке!») и движения с быстрым чередованием. Наложение тремора на пассивные движения вызывает ощущение «зубчатого колеса», что легче всего демонстрируется при движениях в лучезапястном суставе. Ригидностью активизировано сопротивление пассивным движениям конечностей. Постуральные расстройства ведут к сгибанию (наклону вперед) головы и туловища, флексии в коленных и локтевых суставах, позиционным деформациям кистей рук. У пациентов наблюдаются редкое мигание, застывшее маловыразительное («маскообразное») лицо, уменьшение количества самопроизвольных и ассоциированных движений (размахивание руками при ходьбе). Нарушения походки проявляются в небольших шаркающих шагах больного. Ему тяжело начать движение и повернуться, он передвигается семенящими шажками и часто падает.
Диагностика
Диагноз основывается на предоставленных данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ в большинстве случаев нормальны. С помощью нейрофизиологического исследования можно установить нарушения интеллекта. В определенных случаях полезны определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.
Лечение
Лечение паркинсонизма, вызванного приемом лекарственных препаратов, лечат понижением дозы препарата или назначением антихолинэргических средств. Антихолинергические препараты используют в лечении легких случаев идиопатической болезни Паркинсона для подавления тремора покоя. Бета-блокаторы результативны при треморе действия. Примидон тоже эффективен. Синемет (карбидопа/леводопа) — препарат для лечения большинства случаев заболевания. Препараты, имеющие сходство с дофаминовыми рецепторами (бромкриптином), и амантадин являются вспомогательными средствами. При тяжелом треморе используют стереотаксическое хирургическое вмешательство с локальной деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Попытки трансплантации медуллярной и зародышевой тканей надпочечников в полосатое тело остаются на уровне экспериментальных разработок, и их результативность оценивается.

Редким и тяжелым дегенеративным заболеванием головного мозга является мультисистемная атрофия. Ранее врачи выделяли несколько форм недуга с развитием паркинсонизма, нарушением вегетативной системы и атаксией. Теперь ученые объединили их в одну нозологию под названием «мультисистемная атрофия».

Каким атрофиям подвергается мозг?

При этой болезни «умирают» клетки коры и подкоркового вещества, истончаются миелиновые волокна, гибнут нейроны и их окончания (аксоны). Атрофия головного вещества – это следствие травмы, интоксикации и гипоксии.

Если процесс дегенерации уже запущен, то болезнь приводит к летальному исходу. При церебральном поражении головного мозга продолжительность жизни резко сокращается. От появления первых симптомов до смерти проходит 5-7 лет.

Мультисистемная атрофия сопровождается дегенерацией клеток базальных ганглиев, вегетативных центров и мозжечка. Поражение этих участков обуславливает картину заболевания. Такая полисистемная дегенерация и атрофия головного вещества дают клинику паркинсонизма, нарушения вегетативных функций и шаткую атаксическую походку. Вся эта симптоматика и называется «мультисистемная атрофия», хотя раньше выделялось три отдельных заболевания.

Отмирание нейронов – это необратимый процесс. Мультисистемная атрофия стартует с симптоматики паркинсонизма. Стриатронигральная дегенерация дает клинику ригидности мышц, тремора, постуральных нарушений. Мультисистемная атрофия при этом принимается за болезнь Паркинсона.

Что это такое: корковая атрофия головного мозга? «Кора» имеет сложное строение и отвечает за высшую нервную деятельность. Каждая ее часть имеет свою функцию. Где-то хранится профессиональная память, способность создавать музыку, разговаривать и видеть. При атрофии головного мозга выпадают функции высшей нервной деятельности в зависимости от локализации поражения.

Атрофия головного вещества делится на корковую и подкорковую. При мультисистемном поражении происходит разрушение стриатонигрального пути, вегетативных центров и начинается атрофия мозжечка, что приводит к прогрессированию симптомов паркинсонизма и снижению продолжительности жизни. МСА не имеет эффективного лечения и действенной профилактики.

Виды атрофий: алкогольная, мультисистемная, кортикальная

При аутопсии у пациентов с алкоголизмом обнаруживается атрофия головного вещества: коры и подкорковых структур. Самой чувствительной зоной являются лобные доли. В них сосредоточены центры, ответственные за поведение, эмоции, интеллект. Атрофия головного мозга на фоне приема алкоголя приводит к утрате этих функций и распаду личности.

Синдром Шая-Дрейджера, оливо-понто-церебеллярная дегенерация и стриатонигральная дегенерация ранее рассматривались, как три отдельные нозологии. Но сейчас они объединены в одну форму болезни, которую вызывает МСА. Причины, лечение и профилактика неизвестны. Эта болезнь приводит к гибели пациента через 5-7 лет.

При кортикальном поражении развивается самая тяжелая форма недуга. Может пропадать зрение (поражение затылочных долей), слух (поражение височной коры). Болезнь ведет к нарушению высшей нервной деятельности.

Теряется память, интеллект, нарушается поведение (поражение лобной коры). Она заканчивается распадом личности. Патология с преимущественным поражением коры неминуемо ведет к смерти.

Диффузная, мозжечковая и задняя корковая типы болезни

При диффузном типе болезни характерно разлитое нелокализованное поражение. Атрофия головного вещества может идти сразу в нескольких структурах (мозжечок, ствол, кора, базальные ганглии). При этом заболевании нет четкой клиники. Диагностика болезни затруднена. Характерные признаки на МРТ: уменьшение объема коры, расширение желудочков, диффузные очаги поражения подкорковых структур. Чаще развивается при интоксикационных состояниях.

Церебеллярные нарушения могут идти отдельно от мультисистемного поражения. Они появляются на фоне перенесенного инсульта, опухоли и травмы. Атрофия головного вещества затрагивает только мозжечок. У пациента выявляют нарушения координации, походка становится шаткой, пропадает четкость движений рук и ног. Характерный симптом – движения, как у пьяницы.

Старческая деменция с нарушениями в коре затылочно-теменных отделов является разновидностью болезни Альцгеймера. Болезнь приводит к появлению проблем со зрением. Недуг начинается с появления иллюзий, зрительных галлюцинаций и приводит к полной потере зрения.

Распространенность МСА

Мультисистемная атрофия – это редкое заболевание, которое тяжело диагностировать. Его распространенность в мире 3-5 случаев на 100 000 человек.

В России мультисистемная атрофия, при которой идет полисистемное вырождение (дегенерация) клеток мозга, встречается в 0,1 случае на 100 000 человек. Такая низкая заболеваемость приводит к мысли о гиподиагностике болезни «мультисистемная атрофия».

МСА (мультисистемная атрофия) – болезнь, которую тяжело определить после первого посещения врача. Поэтому в России заболевание с медленным отмиранием клеток мозга начинают лечить достаточно поздно. В этом случае мультисистемная атрофия уже находится в развернутой стадии.

Что поражается при МСА?

При мультисистемной атрофии головного мозга поражаются следующие части: базальные ганглии, мозжечок, ствол. При синдроме Шая-Дрейджера идет отмирание нейронов головного мозга в области вегетативных ганглиев. Атрофии лобных долей при МСА не встречается.

При синдроме Шая-Дрейджера появляются следующие симптомы: запор, ортостатическая гипотензия, снижение функции желез (потовых, слезных, слюнных). Синдром Шая-Дрейджера может напоминать болезнь Паркинсона.

Дегенерация при атрофии коры головного мозга и синдром Шая-Дрейжера не ведут к атаксии. К ней приводит поражение мозжечка. Походка пациента становится шаткой, случаются частые падения, нарушается координация движений рук и ног. Синдром Шая-Дрейджера может предшествовать атаксии или развиваться параллельно с ней.

Атрофии головного мозга: что это такое? Медленная гибель нейронов приводит к утрате определенных функций. При диффузной кортикальной атрофии начинается потеря слуха, зрения, слуховые галлюцинации.

Диффузная атрофия подразумевает рассеянное поражение без четкой локализации. Мозг поражается бессистемно, предсказать последствия болезни очень трудно. Шая-Дрейджера синдром и МСА характеризуются более четкой клинической картиной.

Причины и симптомы болезни

Клиника мозговой атрофии развивается внезапно. Дегенеративные заболевания формируются в результате органического или токсического поражения нейронов коры и подкорки. Причины болезни не установлены. Наиболее вероятными факторами риска могут стать:

  1. Травмы головы;
  2. Опухолевые поражения;
  3. Интоксикации;
  4. Хроническая гипоксия;
  5. Сосудистые болезни.

Сколько живут люди с атрофией мозга? Выраженность заболевания зависит от количества пораженных нейронов. Средняя продолжительность жизни пациента с МСА около 5-7 лет.

Атрофия лобных и височных долей (лобно-височная деменция)

Симптомы атрофии могут несколько лет оставаться незамеченными. После появления первых клинических признаков врачи склонны думать, что у больного развивается болезнь Паркинсона. Основные синдромы, преобладающие в клинической картине:

  • Паркинсонизм;
  • Атаксия;
  • Вегетативная дисфункция.

Признаки атрофии клеток базальных ганглиев головного мозга: дрожание конечностей, напряжение мышц, неустойчивость при ходьбе. Медленный шаг, шаткая походка, неровный почерк – это симптомы, характерные для больного.

Атаксия формируется при поражении мозжечка. При этом страдает координация движений и способность самостоятельно передвигаться. Вегетативная дисфункция: запор, нарушение пищеварения, проблемы с мочеиспусканием и работой желез.

Этиология и патогенез

Этиология множественной системной атрофии неизвестна. Ученые предполагают, что отмирание нейронов мозга связано с накоплением альфа-синуклеина. Этот белок откладывается в тканях вещества головного мозга и нарушает проводимость нервного импульса. Причины накопления вещества при множественной системной атрофии неизвестны.

Что такое атрофия головного мозга? Причина появления множественной системной атрофии не установлена. Есть предположения о генетическом происхождении заболевания. Выявлены семейные случаи патологии. Мутация обнаружена в 19-ой хромосоме, как маркер множественной системной атрофии.

Патогенез отмирания клеток головного мозга у пожилых: в клетках глии откладываются молекулы альфа-синуклеина и тау-белка. Скопление патологической субстанции в олигодендроглиоцитах затрудняет межнейрональное взаимодействие. Страдает пирамидная, экстрапирамидная системы, моторная кора и мозжечок.

Базальные ганглии также могут поражаться, когда атрофирован мозг. Идет дегенерация скорлупы. Паркинсонизм при мультисистемной атрофии проявляется при поражении этих структур. Мозг при МСА атрофирован в определенной локализации. Подобные изменения видны только на ПЭТ.

Клинические разновидности и классификация

Мультисистемная атрофия имеет несколько синдромов, которые развиваются одномоментно или следуют друг за другом. В клинической картине может преобладать один из них. МСА страдают только взрослые, атрофия мозга у ребенка не проявляется. Выделяют следующие варианты развития болезни:

  1. Мультисистемная атрофия с преобладанием вегетативной клиники (синдромом Шея-Дрейджера);
  2. Мультисистемая атрофия с преобладанием паркинсонизма (стриатонигральные атрофические поражения головного мозга);
  3. Мультисистемная атрофия с мозжечковым синдромом (оливопонтоцеребеллярная дегенерация.

Мультисистемная атрофия при синдроме Шая-Дрейджера проявляется запорами, поносами, нарушением функции мочеполовой системы, работы желез. Отличительной чертой синдрома Шая-Дрейджера является ортостатическая гипотензия. При болезни пациент быстро «теряет» давление и часто падает в обмороки. Лечения синдрома Шая-Дрейджера применяются препараты для повышения давления.

Паркинсонический вариант множественной системной атрофии значительно отличается от синдрома Шая-Дрейджера. При стрианигральной умеренной атрофии появляются классические симптомы болезни Паркинсона: медленная шаркающая походка, тремор, ригидность мускулатуры. Отмирание клеток мозга при этой болезни не затрагивает белого вещества головного мозга, и атрофия не приводит к деменции.

Третий вариант множественной системной атрофии – это атаксическая клиника болезни. Для нее характерно поражение мозжечка и стволовых отделов. Диффузной атрофии головного мозга не наблюдается. При множественной системной атрофии поражаются структуры только определенной локализации. ОПЦА характеризуется шаткой походкой, ранними падениями, нарушением координации.

Итак, характерные признаки множественной системной атрофии:

  • Не характерна атрофия головного мозга у детей, страдают только люди после 60 лет;
  • Для болезни не развивается корковая атрофия (что такое атрофия коры головного мозга читайте выше);
  • Атрофические изменения головного мозга происходят не диффузно. Все очаги локализованы в подкорковых структурах;
  • Нет критического поражения сосудов головного мозга. Болезнь начинается спонтанно и ее причина не установлена.

Мультисистемная атрофия головного мозга имеет код по МКБ 10 – G90.3.

Определяют болезнь по особенной клинической картине и данным МРТ (провести исследование можно в медицинском центре в Тушино, Аэродромная, 5). Отзывы о качестве обследования самые высокие.

Степени болезни и диагностика

При мультисистемной атрофии выделяют определенного 2 типа болезни (msa-p, msa-n). Имеется 3 степени тяжести. При легкой степени симптомы практически не выражены. Могут появляться признаки тремора, неустойчивости походки. Клиники недостаточно для выставления диагноза.

На средней степени преобладает клиника одного из синдромов. Проявления болезни хорошо заметны и значительно затрудняют жизнь пациента. Врач проводят диагностику, лечение и оформления группы инвалидности. При тяжелой степени больной прикован к постели, нуждается в постоянном уходе.

Характерных признаков атрофии головного мозга при МСА на мрт не существует. Врачи рекомендуют использовать для диагностики аппараты не менее 1,5 Тесла. При этом на начальных стадиях патологию сложно отличить от болезни Паркинсона. Более точную локализацию поражения и наличие очагов деструкции зон, типичных для МСА, дает ПЭТ и ОЭКТ.

Диагностика мультисистемной атрофии сложна и невозможна без других тестов:

  • Кардиоваскулярные тесты (ортостатическая гипотензия, низкое давление и чсс, брадикардия);
  • Тест терморегуляции;
  • Электрофизиологическое исследование.

Характерных специфических признаков мультисистемной атрофии на МРТ нет. Определяют типичные изменения: аномалии в области базальных ганглиев, «крест» в области варолиева моста, дегенерация моста и мозжечка.

Мультисистемная атрофия не имеет специфического лечения. Сложно остановить или замедлить прогрессирующую нейродегенерацию. Но врачи могут помочь справиться с симптомами болезни. Для этого используются несколько групп препаратов. Посиндромно разберем лечение МСА.

Паркинсонизм

Симптомы паркинсонизма купируют препаратами, которые применяются при болезни Паркинсона (Левадопа). Через несколько лет эффективность средств снижается. В этом случае они не показаны для лечения атрофии головного мозга.

Симптом Препараты первой линии Альтернативные средства
Брадикинезия, тремор, нарушение постуральной устойчивости, ригидность мышц. Левадопа. Когда пациент хорошо переносит лекарства, его дозировку повышают до 1 грамма в сутки. При плохой переносимости используются амантадины, агонисты дофаминовых рецепторов.

Несмотря на высокую дозировку препарата, меньше половины пациентов реагируют на назначение Левадопы. Плохой ответ дают и агонисты дофаминовых рецепторов. Кроме того, такие назначения усугубляют ортостатическую гипотензию, приводят к возникновению галлюцинаций и дискинезий.

Использование амантадинов, особенно в инъекционной форме, может оказывать положительный эффект при меньшей выраженности последствий терапии. Однако, ученые рекомендуют продолжить исследования о пользе применения этого лекарства у больных МСА.

Сокращение объемов жидкости в организме

Мультисистемная атрофия с проявлениями ортостатической гипотензии корригируется диетой, ношением абдоминального бандажа и компрессионного трикотажа. Лечение заключается в расширенном питьевом режиме, употреблении соли. Это позволяет сохранять давление и избегать обмороков с падениями.

Использование кровати с высоким изголовьем тоже показало пользу в предотвращении понижения давления во время сна и отдыха. Разработана и лекарственная терапия, купирующая эти опасные состояния.

Симптом Терапия первой линии Альтернативная терапия
Ортостатическая гипотензия, обмороки, головокружения. Мидодрин Дроксидопа Флудрокортизон Десмопрессин

Мидодрин является альфа-адреномиметиком. Его основные свойства – увеличение тонуса сосудов и повышение артериального давления. Таблетки принимают внутрь. Начальная терапевтическая доза – 2,5 мг. Ее увеличивают до 5 мг 2-3 раза в день. Побочными эффектами мидодрина являются гипертензия, повышение давления лежа, брадикардия, изжога, сухость во рту, «гусиная» кожа, проблемы с мочеиспусканием.

Дроксидопа или L-DOPS. Торговое название лекарственного средства Нортера. Это предшественник норэпинефрина. Основные фармакологические свойства – повышение тонуса сосудов и артериального давления. Рекомендован к использованию FDA. В отличие от препаратов предыдущего поколения, Дроксидопа имеет меньшее количество побочных эффектов и хорошо переносится пациентами. Самые частые негативные проявления лечения – это тахикардия, гипертензия, головная боль с тошнотой и рвотой. Они появляются крайне редко.

Флудрокортизон. Минералокортикоид, который может применяться при уменьшении объема жидкости в организме. Основное свойство – повышение артериального давления. Препарат выпускается в инъекционной и таблетированной форме. При низком давлении лучше использовать пероральные препараты. Побочные эффекты флудрокортизона типичны для минералокортикоидов. Это повышение давления, периферические отеки, гипернатриемия и гипокальциемия.

Десмопрессин. Вещество оказывает антидиуретический эффект. Препятствует излишнему выделению жидкости вместе с мочой, поддерживает артериальное давление. Применяется внутривенная, внутримышечная и подкожная форма введения.

Нарушение функций глотания

У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания появляются проблемы с глотанием. Компенсировать это состояние помогают жидкие пищевые смеси, гомогенизированная еда.

При полном прекращении глотания необходимо устанавливать пищевые трубки для назального кормления или выполнять гастростомию. В этом случае пищу по катетеру доставляют прямо в желудок. Возможно парентеральное кормление, когда питание дают внутривенно.

Для профилактики нарушения глотательной функции применяется речевая гимнастика. Упражнения позволяют мобилизовать резервные возможности организма и отсрочить осложнения.

Недержание мочи

В результате нарушения иннервации тазовых нервов у пациентов развивается недержание мочи. Для преодоления состояния используются антихолинэргические препараты. Оксибутинин или толтеридин позволяют контролировать функции мочевого пузыря.

Оксибутинин – препарат м-холинолитик. Он позволяет уменьшать произвольные и непроизвольные позывы к мочеиспусканию, лучше контролировать функцию мочевыделения. Таблетки принимают внутрь. Есть возможность долгосрочного применения до 2 лет.

Если при консервативном лечении мультисистемной атрофии наступает острая задержка мочи, то прибегают к катетеризации. Для профилактики нарушений эффективна гимнастика мышц тазового дна, лфк, использование техники биологической обратной связи.

Биологическая обратная связь – это мониторинг физиологических показателей и сознательное управление ими с помощью специальных мультимедийных устройств. Сложность лечения недержания состоит в том, что выполнение специальных упражнений затруднено глубоким расположением мышц.

Многие пациенты не могут эффективно их сокращать, напрягая мускулы-антагонисты, которые повышают внутрибрюшное давление. И проблема только усугубляется.

Занятия с БОС-процедурой заключается в использовании специальных ректальных и вагинальных датчиков. Они регистрируют тонус необходимой мускулатуры, стимулируют ее и позволяют человеку осознанно сокращать ее самостоятельно. БОС процедуры проводятся курсом по 15 дней. Их следует повторять 2-3 раза в год.

Запор

При возникновении проблем с опорожнением кишечника рекомендуется принимать пищевые волокна. Они усиливают моторику и стимулируют перистальтику. В тяжелых случаях можно использовать слабительные препараты (лактулоза, таблетки сенны, макрогол).

Апноэ

При частых апноэ во сне (кратковременной остановке дыхания) можно применять аппараты СИПАП (CPAP). Они позволяют проводить режим искусственной вентиляции с легких постоянным положительным давлением. СИПАП-аппарат представляет собой компрессор. Поток воздуха непрерывно передается через воздуховод в маску больного. Сон в маске способствует уменьшению утренней усталости, сонливости, тяжести в голове.

Импотенция

Для восстановления нормальной половой функции допустимо использовать препараты Силденафил, Тадалфил. Однако, их следует рекомендовать только при хорошем самочувствии пациента. Ведь они могут понижать давление и вызывать слабость.

Дистония

В редких случаях у пациентов возникает дистония. Постоянный спазм мышц затрагивает антагонистичные группы. В результате у пациента формируются неудобные и причудливые позы, которые ведут к потере нормальной жизнедеятельности и хронической боли в пораженных мускулах.

Для купирования этого состояния можно использовать инъекции ботулотоксина. Введение вещества расслабляет мускулатуру и убирает локальную болезненность. Курс инъекций составляет около 7 процедур. Препарат действует несколько месяцев. После этого уколы требуется повторить.

Нарушения сна и миоклонус

Известно, что у при МСА развиваются нарушения сна в быстрой фазе. Пациент ведет себя беспокойно, может двигать руками и ногами, совершать другие действия. Это может привести к травмам, нарушению ночного отдыха. Поэтому используется группа седативных препаратов, способствующих нормализации сна. Применяются клонозепам, мелатонин, антидепрессанты.

Физиотерапия, реабилитация и лфк

Физиотерапия позволяет пациенту расширить двигательную активность, избавиться от спазма и перенапряжения мускулатуры. Для этого используют магнитно-лазерную терапию, электропроцедуры (стимуляция низкочастотными волнами, интерференцией волн).

Лечебная гимнастика и массаж увеличивают активность пациента и препятствуют возникновению контрактур в суставах. Регулярные занятия улучшают настроение больного, препятствуют застою крови, восстанавливают микроциркуляцию.

Занятия можно проводить как при сохранной двигательной функции, так и на стадии постельного режима. Курс упражнений разрабатывает специалист. Широкое использование средств технической реабилитации (кресел-колясок, ходунков, скутеров) позволяет длительно поддерживать социализацию и бытовую активность.

Мультисистемная атрофия неизлечима. Пациентам часто предлагаются шарлатанские методики терапии. Например, Макеенко Т. «Лечение болезни мухоморами».

Помните, лечение мухоморами не имеет научного обоснования. Грибы токсичны, отравляющую дозу для пожилого организма рассчитать трудно. Если Макеенко Т. предлагает такую методику, стоит усомниться в его профессионализме.

Клинические исследования

Несмотря на то что МСА является малоизученной и смертельной болезнью, ученые продолжают изучение этой нейродегенерации. В 1999 году было основано Европейское общество по изучению МСА. Это консорциум исследователей и научных центров Европы и Израиля. Он занимается клиническими испытаниями и научными исследованиями, позволяющими расширить знания о тяжелых неврологических патологиях.

Основная цель EMSA-SG – расширить знания об этиологии и патогенезе болезни. Группа использует поддержку спонсоров, внедряет разработки по лечению симптомов болезни. Обмен информации идет с исследовательской группой из Северной Америки, Китая, Японии.

Открытия, сделанные в сфере изучения нейродегенеративных болезней:

  • Альфа-синуклеин, который был выделен из мозга пациентов МСА, являлся индуктором этого белка у здорового лабораторного животного. По сути дела, он вел себя как инфекционный агент. Сейчас ведутся разработки препарата или процесса, который поможет останавливать это распространение;
  • Ученые связали болезнь с митохондриальными повреждениями. Так, на моделях было продемонстрированно, что накопление альфа-синуклеина и митохондриальная «поломка» приводят животное к развитию МСА;
  • Ведутся разработки маркеров и тестов, которые позволят быстро диагностировать болезнь, а также контролировать ее течение;
  • Большое внимание уделяется созданию реестра больных с нейродегенеративными заболеваниями. Такое исследование лучше позволяет понимать происхождение МСА, наследование, влияние природных, экологических и производственных факторов;
  • Разрабатываются новые препараты для терапии болезни. Недавнее исследование показало неэффективность применения рифампицина для лечения симптомов МСА.

Активно идет разработка ранних биомаркеров нейродегенеративных заболеваний, создается общая база исследовательских работ по этой болезни. Ознакомится с ними можно по .

Врачи

В терапии МСА используется мультидициплинарный подход. Пациентом занимается целая группа врачей. Специалисты по двигательным расстройствам, по сердечно-сосудистой системе, урологи, гастроэнтерологи, сомнологи, пульмонологи, лоры, физиотерапевты, эрготерапевты, инструкторы лфк.

Специалисты по двигательным расстройствам занимаются проблемами нарушения работы нервной системы при таких болезнях, как Паркинсон, МСА и другие. В отечественной медицине выделяют специальность врач-паркинсонолог (экстрапирамидолог). Этот специалист обладает широкими знаниями в отношении этого типа заболеваний, имеет опыт работы и лечения таких пациентов. Этим он отличается от невролога.

При ортостатической гипотензии требуется консультация кардиолога. Он поможет подобрать препарат, который позволит избегать слабости и обмороков в вертикальном положении. При проблемах с глотанием и речью пациента должен проконсультировать лор-врач. А также эффективны занятия у логопеда при начальных проблемах с дикцией. Он подскажет курс упражнений, которые требуется выполнять для поддержки этой области.

Проблемы при МСА затрагивают почти все отделы. Только совместный труд узких специалистов гарантирует пациенту качественную помощь. Однако, чаще всего больной контактирует с врачом общей практики. Его знания и своевременные консультации узких специалистов позволяют пациенту быстро справляться с новыми симптомами.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга России проводится в клиниках в отделении неврологии и в частных центрах. Доктора, лечащие мультисистемную атрофию в Москве, консультируют в ФГБНУ «Научный центр неврологии». Запись на платной основе или по направлению местного учреждения здравоохранения.

В клиниках Израиля применяются новаторские технологии лечения мультисистемной атрофии головного мозга мезенхимальными текальными стволовыми клетками. С пациентом также работают физиотерапевты, логопеды и специалисты в области сна. Применение лечения стволовыми клетками при мультисистемной атрофии головного мозга находится в стадии апробации.

Вопросы, связанные с завершением жизни

Пациенты с МСА в исходе заболевания утрачивают двигательные навыки. Они требуют ежедневного ухода. Нуждаются в посторонней помощи для выполнения базовых потребностей. За рубежом пациенты заранее оговаривают, какую им требуется оказывать помощь при развитии недееспособности.

В нашей стране забота о терминальном пациенте, как правило, ложится на плечи родственников. Однако, непрофессионалы не могут создать для больного качественный уход. Ко всему прочему, такой режим вызывает «синдром эмоционального выгорания». Ведь чаще всего уход за больным членом семьи не освобождает их от выполнения профессиональных обязанностей.

Другие варианты ухода за терминальным пациентом:

  • Хосписы. Доступны при наличии свободных мест. Есть возможность платной госпитализации. Из минусов учреждения – невозможность контролировать качество ухода за больным;
  • Профессиональные сиделки. Для круглосуточного ухода требуются высокие затраты;
  • Частные дома для престарелых.

Как быть семье больного?

Болезнь прогрессирует, и пациенту требуется уход. Первыми появляются проблемы с глотанием жидкой или твердой пищи, нарушается самостоятельное передвижение и контроль за мочеиспусканием и дефекацией. Родственники больного могут столкнуться со следующими проблемами:

  1. Оформление группы инвалидности;
  2. Получение социальной помощи;
  3. Поиск информации по уходу за пациентом.

Можно определить пациента в дом престарелых, где квалифицированный персонал будет ухаживать за больным. Пансионаты для людей с такой болезнью работают на платной основе, сутки пребывания стоят от 1500 рублей.

Ссылка на европейскую группу поддержки больных с МСА, а так же, истории из жизни пациентов на русском и других языках.

Прогноз и продолжительность жизни

При атрофии идет отмирание коры головного мозга: сколько при этом живет человек? Никто не знает ответ на этот вопрос. От начальных проявлений до смерти при МСА проходит в среднем 3-7 лет.

Больные люди с отмиранием мозга сколько живут? Современные реанимационные системы позволяют продлить жизнь человека и без функционирующей ЦНС. Здесь встает вопрос о целесообразности такой реанимации.

Исход мультисистемной атрофии головного мозга наступает при отказе дыхательной мускулатуры. Продолжительность жизни лежачих пациентов сокращают респираторные инфекции и аспирационные пневмонии. Последствия болезни очень тяжелые (ведь что такое атрофия мозга – нарушения всех жизненно важных функций).

При мозжечковой атрофии смерть может наступить в результате травм. Продолжительность жизни при этой форме болезни колеблется от 6-9 лет (в США и Европе) до 20 лет (по данным Японии). Она зависит от генетики пациента, условий и ухода, окружающей среды и доступности медицинской помощи.

Сколько проживет человек с отмиранием коры головного мозга? Врачи прогнозируют срок жизни не более 1-1,5 лет.

Профилактические меры

Эффективной профилактики МСА не существует. Рекомендуются следующие меры по предотвращению дегенеративных заболеваний мозга:

  1. Достаточная двигательная активность в пожилом возрасте;
  2. Постоянная тренировка интеллектуального потенциала (чтение новых книг, изучение языков);
  3. Контроль соматических заболеваний (особенно сосудистых), нормализация уровня сахара;
  4. Отказ от работы на вредных производствах, проживания в экологически неблагоприятных зонах.

МСА – это редчайшее заболевание. К сожалению, врачи пока не могут вылечить болезнь и предотвратить ее симптомы. Однако, можно контролировать процесс развития недуга и обеспечить больному комфортные условия для жизни.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

  • слабоумия;
  • дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
  • дисфункциивегетативной нервной системы;
  • атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
  • недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

  • координация движений;
  • регуляция мышечного тонуса;
  • чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
  • регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
  • выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

До 2016 года в МКБ―10 мультисистемная атрофия была причислена к коду G90.3 под названием «полисистемная дегенерация». Сейчас в справочнике остался паркинсонический тип МСА под шифром G23.2 «MSA-P» и мозжечковый – G23.3 «MSA-C». В МКБ-10-КМ патология отмечена как «мультисистемная дегенерация ВНС (вегетативной нервной системы)» под номером G90.3.

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

  • болезнь Паркинсона либо Альцгеймера;
  • контакт с нейротоксическими веществами;
  • изменчивость гена «α-синуклеин»;
  • отравление алкоголем, наркотиками у людей с зависимостью;
  • травма головного и/или спинного мозга;
  • гипоксия тканей ГМ.

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

Классификация патологии:

Ведущий симптом Тип мультисистемной атрофии Отличительные черты
Паркинсонизм Стриатонигральный тип МСА Замедленные движения, лицо маскообразное, застывание в одной позе, симптом «воздушная подушка», тремор конечностей, согнутость суставов, снижение подвижности.

Дегенерации больше подверженстриатум, черная субстанция.

Вегетативная недостаточность Синдром Шая-Дрейджера Дисфункция желез и органов, тазовые нарушения, гипотензия, храп, апноэ.
Мозжечковая атаксия Оливопонтоцеребеллярный тип МСА Ухудшение равновесия, нарушение мелкой моторики, непроизвольное движение глазных яблок, мышечная слабость.

Дегенерации больше подвержен мозжечок, мост, оливы.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Отличия симптомов разных типов МСА

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом Пояснение
Брадикинезия Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух.

Координация движений и речи сохраняется.

Длительный разговор или необходимость движения вызывает быструю утомляемость.

Ригидность Скованность движения, напряжение мышц, отвечающих за сокращение, разгибание.

Подбородок почти касается ключичной зоны.

В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания.

Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый.

При пассивном движении конечностью (выполняет доктор) под пальцами врач ощущает вязкое сопротивление мышц.

Постуральная неустойчивость Человек не может сохранить равновесие. Это не связано с ортостатической гипотонией, потемнением в глазах, гипертензией.
Тремор Мышцы туловища, шеи, рук, ног дрожат во время движения или покоя.

Тремор исчезает, когда пациент выполняет противоположное действие. То есть, перестает либо начинает двигаться.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

  • Приглушенность голоса;
  • Растянутое произношение слов;
  • Скандированная речь;
  • Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
  • Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

  • МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
  • вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
  • патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
  • у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
  • лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

  • ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
  • нерегулярного тремора;
  • холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
  • храпа, который вновь появился либо усилился;
  • плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
  • тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
  • затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
  • недержания мочи;
  • нарушений эректильной функции;
  • кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
  • непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
  • искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
  • учащения случаев падения;
  • мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

  • медпрепараты леводопы;
  • вазоактивные средства;
  • нейрометаболические лекарства;
  • массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
  • диету с соблюдением нормы потребления соли;
  • немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

  • Силденафил (при эректильной дисфункции);
  • Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
  • Антагонист альфа1-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
  • Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

Что нужно запомнить?

  1. При мультисистемной атрофии в мозге происходит необратимая дегенерация тканей центральной нервной системы.
  2. Причины возникновения и механизм развития продолжают исследоваться.
  3. В справочнике МКБ-10 оставили два типа болезни: паркинсонический и мозжечковый.
  4. В клинике МСА присутствуют 2―3 синдрома одновременно: вегетативная недостаточность в сочетании с мозжечковой дисфункцией и/или паркинсонизмом.
  5. В ходе диагностики пациента тестируют на различные виды расстройств ЦНС, делают томографию мозга.
  6. Лечение мультифокальной атрофии головного мозга заключается в применении симптоматической терапии.
  7. Сепсис, бульбарный паралич и иные осложнения МСА приводят к смерти.
  8. Прогноз на выздоровление отсутствует, пациент живет максимум 15 лет.
  9. Профилактика МСА не разработана, поскольку невыяснены причины болезни.

Литература

  • Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Мультисистемная атрофия — распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г.
  • Шиндряева H.H., Левин О.С. Вегетативные проявления у больных с мультисистемной атрофией. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г.
  • Дамулин И.В., Яхно H.H., Гончаров O.A. Сравнительная оценка нарушений высших мозговых функций при различных типах церебральной атрофии.// Журн. неврологии и психиатрии С.С.Корсакова -1990.
  • Пономарев, В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. -СПб. Фолиант.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). «Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy”. Brain. 133(Pt 8): 2382—93.
  • Swan L, Dupont J (May 1999). «Multiple system atrophy”. Phys Ther. 79(5): 488—94. PMID 10331752.
  • American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4th edition, (DSM IV).// Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
  • The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). «Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy”. Neurology. 46(5): 1470. PMID8628505.

Мультисистемная атрофия
МКБ-10 G90.390.3
МКБ-9 333.0333.0
DiseasesDB 8441 8441
MedlinePlus 000757 000757
eMedicine neuro/671 neuro/671
MeSH D019578 D019578

Мультисистемная атрофия, или Синдром Шая — Дрейджера — дегенеративное неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска. Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.

  • 1 Распространённость
  • 2 Симптомы
    • 2.1 Первичные признаки
    • 2.2 Симптомы прогрессирующего заболевания
  • 3 Геномика
  • 4 Жизнь с болезнью
  • 5 Примечания

Распространённость

Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек. Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1 с увеличением до 1,9:1.

Симптомы

Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:

  • вегетативная дисфункция (англ.)русск.
  • паркинсонизм (гипертония с тремором или тремор и замедленные движения)
  • атаксия (плохая координация или неуверенная ходьба)

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией тела Леви.

Первичные признаки

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.

Симптомы прогрессирующего заболевания

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:

  1. паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
  2. дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
  3. вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:
  • постуральная или ортостатическая гипотензия, что приводит к головокружению или обмороку при стоячем положении
  • Недержание мочи или задержка мочеиспускания
  • импотенция
  • Запор
  • паралич голосовых связок
  • сухость во рту и кожи
  • проблемы терморегуляции тела из-за нарушения потоотделения
  • громкий храп, одышка или дыхательный стридор во время сна
  • другие расстройства сна, в том числе апноэ и расстройство с быстрым движением глаз (англ.)русск.

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.

Геномика

Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-ой хромосомы (19p13.3).

Жизнь с болезнью

Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.

Примечания

Ссылки