Коллагеноз, что это?

Коллагенозы — что это такое

Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани. В ревматологии в группу коллагенозов включают:

  • ревматизм;
  • ревматоидный артрит;
  • системную склеродермию;
  • системную красную волчанку;
  • дерматомиозит;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера и др.

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Лучшие врачи по лечению коллагенозов

10 224 отзывов Ревматолог Физиотерапевт Артролог Врач высшей категории Маркус Бронислава Борисовна Стаж 44 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9.9 86 отзывов Кардиолог Терапевт Ревматолог Гастроэнтеролог Врач высшей категории Макаренко Андрей Анатольевич Стаж 34 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 9.2 14 отзывов Ревматолог Мешков Алексей Дмитриевич Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук GMS Clinic на Смоленской г. Москва, 1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1 10 170 отзывов Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна Стаж 30 лет Кандидат медицинских наук Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3 9.2 29 отзывов Терапевт Ревматолог Бородин Олег Олегович Стаж 10 лет Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15 г. Москва, ул. Волочаевская, д. 15, стр.1 8.2 Терапевт Ревматолог Врач первой категории Деганова Виктория Анатольевна Стаж 11 лет Медцентр Ходановой г. Москва, ул. Давыдковская, д. 6

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью. Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

  • внутренние кровотечения;
  • диспепсия;
  • приступы абдоминальных болей;
  • аппендицит;
  • холецистит и пр.

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

  • Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
  • УЗИ почек, органов брюшной полости, плевральной полости.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Компьютерная томография (КТ).
  • Эхокардиография (ЭхоКГ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается врач — ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

  • своевременное устранение очагов инфекции;
  • исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
  • ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

1.Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

  • слабость;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах;
  • субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
  • кожные высыпания;
  • чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

  • усталость,
  • мышечная слабость,
  • одышка,
  • затруднение глотания,
  • потеря в весе,
  • лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

  • потерю аппетита;
  • усталость;
  • лихорадку;
  • анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

  • чувствительность к солнечному свету;
  • высыпания на щеках и переносице;
  • выпадение волос;
  • нарушения работы почек;
  • проблемы с концентрацией внимания и памятью;
  • анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Коллагеноз – это системная патология, характеризующаяся разрушением соединительной ткани и прогрессирующим течением. В основе развития заболевания лежит иммунопатологический процесс, нарушающий обмен коллагена. Он может быть врожденным или приобретенным. Наблюдается патология в любом возрасте, у детей такие заболевания встречаются также часто и протекают особенно тяжело.

Понятие «коллагеноз» объединяет группу болезней с одинаковыми функциональными изменениями в структуре соединительной ткани. Отличаются они степенью выраженности симптомов, вовлечением в процесс различных органов и тканей.

Диагностировать коллагенозы сложно, так как их характеризуют разнообразные клинические проявления. Поэтому лечение патологии должно быть индивидуальным. Только при своевременно начатой и правильно выбранной терапии возможно добиться стойкой ремиссии. А без лечения коллагенозы часто приводят к смертельному исходу.

Механизм развития

Эта патология представляет собой системный процесс, так как соединительная ткань в той или иной мере входит в состав всех органов. Из нее формируются кровеносные сосуды, хрящевая ткань, кожа. Также она находится между органами. Соединительная ткань составляет более половины всей массы тела человека. Поэтому ее патологическое изменение отражается на состоянии всего организма.

В основном при коллагенозах наблюдается поражение кожи, сосудов и суставов. Это происходит потому, что именно сухожилия, кости, хрящевая ткань и дерма в большом количестве содержат белок коллаген. Он обеспечивает эластичность тканей, их прочность. При коллагенозах нарушается структура этого белка, его функции. Особенно страдает гиалуроновая кислота, благодаря которой коллаген такой прочный и эластичный. В результате этого он начинает разрушаться, что приводит к поражению тканей и ухудшению функций органов.

Происходит это постепенно под влиянием патологических изменений в иммунной системе. Из-за провоцирующих факторов в организме образуются патогенные иммунные комплексы. Они запускают аутоиммунный процесс, который характеризуется развитием аллергии и выработкой антител к собственным тканям, особенно к клеточным структурам коллагена. Он сопровождается разрушением соединительнотканных структур.


При коллагенозах начинает разрушаться коллаген, который обеспечивает прочность и эластичность соединительной ткани

Причины

Врожденный коллагеноз развивается из-за наследственных генетических патологий. В результате этого во время внутриутробного развития нарушается синтез коллагена, его структура, а также процессы обмена веществ. Поэтому часто наблюдаются заболевания у детей, один из родителей которых страдает от этой патологии.

Причины приобретенных коллагенозов менее изучены. Наиболее распространена теория об аутоиммунной природе этих заболеваний. Но есть несколько факторов, которые могут спровоцировать изменения и явиться толчком к развитию патологии:

  • сбои в функционировании эндокринных желез, нарушения гормонального фона, особенно во время беременности, климакса или пубертатного периода;
  • инфекционные заболевания, особенно корь, краснуха, герпес, цитомегаловирус, поражение стрептококком или стафилококком;
  • длительное воздействие стресса, сильные переживания;
  • вакцинация у детей;
  • недостаток веществ, участвующих в синтезе коллагена или неправильная работа ферментов;
  • нарушения работы иммунной системы;
  • аллергические заболевания;
  • серьезные травмы.

Иногда пусковым механизмом начала заболевания могут стать внешние факторы. Например, чрезмерное облучение солнечной радиацией обостряет дегенеративные процессы при врожденной предрасположенности к ним.

Большинство коллагенозов сопровождается серьезным поражением кожи и суставов

Коллагенозы – это целая группа болезней, которые еще называются диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они проявляются по-разному, но все характеризуются нарушением структуры коллагена. К ним относятся такие болезни, как узелковый периартериит, склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Все эти заболевания можно разделить на две группы в соответствии с особенностями происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

К первой относятся врожденные патологии, причинами которых являются наследственные нарушения в структуре коллагена, а также в обменных процессах. Такие болезни встречаются довольно редко, иногда их сложно обнаружить. К ним относятся мукополисахаридоз, синдром Марфана, эластическая псевдоксантома, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и другие. Иногда они протекают настолько тяжело, что приводят к инвалидности пациента почти с рождения.

Все приобретенные формы коллагенозов настолько различаются по особенностям течения, что международная классификация разделяет их на две группы. К заболеваниям с тяжелым течением и общим поражением соединительной ткани по всему организму относят дерматомиозит, системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шарпа, узелковый периартериит. Все остальные болезни, например, ревматизм или септический эндокардит, называют малыми коллагенозами, которые характеризуются скрытым течением, медленным прогрессированием и отсутствием тяжелых осложнений.

Иногда коллагенозы проявляются сразу после рождения из-за наследственных генетических патологий

Кроме того, можно выделить несколько видов патологии в соответствии с местом локализации поражения:

  • болезни суставов – ревматоидный и псориатический артрит, спондилит, остеоартроз;
  • поражение стенок сосудов или системные васкулиты – микроскопический полиангиит, узелковый периартериит;
  • диффузные изменения в соединительной ткани по всему организму, например, системная красная волчанка.

Симптомы

Большое количество заболеваний были объединены в одну группу из-за того, что в их течении есть общие признаки. Это медленное прогрессирование с чередованием периодов обострений и ремиссий. При системном поражении болезнь нередко заканчивается смертельным исходом.

Советуем почитать статью:Боль в суставах всего тела

Есть также общие симптомы коллагенозов, которые характерны для всех подобных патологий:

  • неспецифическая лихорадка с гипергидрозом и ознобом;
  • поражение кожи и слизистых оболочек, появление высыпаний или язв;
  • суставные боли, миалгия, нарушение двигательной функции;
  • сильная слабость, ухудшение настроения;
  • оксипролинурия – повышение уровня оксипролина в моче из-за изменения структуры коллагена;
  • могут наблюдаться сбои в функционировании пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, легких или почек.

Остальные проявления коллагенозов различаются в зависимости от заболевания. Могут быть более выражены суставные боли или кожные высыпания, наблюдаться нарушения в работе внутренних органов.

Склеродермия

Одной из самых характерных системных патологий структуры коллагена является склеродермия. Эта болезнь характеризуется утолщением и затвердением соединительной ткани. Когда она поражает только кожу, это не несет угрозы жизни больного, хотя кожа становится грубой, возникают нарывы, могут выпадать волосы. Но иногда развивается системная склеродермия, которая поражает мышцы, желудочно-кишечный тракт и другие органы. Исход заболевания в таком случае часто неблагоприятный.

Серьезное поражение кожи наблюдается при склеродермии – она огрубевает и утолщается

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает в основном молодых женщин. Характерными симптомами патологии является покраснение щек, носа и зоны декольте, а также высыпания в виде красных колец по всему телу. Поражение кожи усиливается при стрессе, колебаниях температуры. Больного беспокоят также боли в мышцах и суставах, воспаление слизистых оболочек, почечная недостаточность. Развиваются артриты кистей и стоп, афтозный стоматит, ухудшается зрение.

Ревматоидный артрит

Эта болезнь характеризуется поражением коленей, а также мелких суставов кистей рук и стоп. При этом разрушается синовиальная оболочка, из-за чего сустав деформируется, поэтому не может выполнять свои функции. Пациента беспокоят сильные боли, особенно по ночам, утренняя скованность движений. Постепенно развивается слабость, бессонница, наблюдается изменение веса. Это заболевание является одним из самых распространенных среди коллагенозов.

Узелковый периартериит

Этот коллагеноз относится к системным васкулитам. Он поражает преимущественно артерии, но могут разрушаться и мягкие ткани, а также внутренние органы. Для этого заболевания характерен некроз мелких и средних сосудов с образованием микроаневризм. Из-за этого серьезно поражаются почки и сердце. К внешним проявлениям заболевания относятся характерная сыпь и появление подкожных узелков.

Коллагенозы могут поражать кровеносные сосуды, приводя к их хрупкости

Наследственные заболевания

Врожденные системные патологии встречаются довольно редко, но в основном характеризуются тяжелым течением. Характерной для коллагенозов симптоматикой обладает синдром Элерса-Данло. При этом заболевании кожа и суставы становятся излишне эластичными. Из-за хрупкости сосудов наблюдаются частые синяки, аномальный рост рубцовой ткани, повышенная кровоточивость десен.

Очень тяжелым течением сопровождается буллезный эпидермолиз. При этой болезни кожа пациента настолько хрупкая, что любое прикосновение приводит к ее повреждению. Поражаются также дыхательные пути, пищеварительный тракт, внутренние органы. К серьезной инвалидности в большинстве случаев приводит также несовершенный остеогенез, при котором нарушение структуры коллагена вызывает повышенную хрупкость костей.

Патология у детей

Клиника заболеваний у детей проявляется выраженными экссудативными проявлениями со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, быстро наступает дистрофия, процесс молниеносно распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.

Изменения на коже – один из симптомов патологии

Проявляется как:

  • лихорадка неправильного типа;
  • изменения на коже;
  • синдром суставной;
  • системный васкулит (Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор);
  • мышечные боли;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • боли в брюшной полости;
  • сбои в работе сердца и почек.

Основным принципом лечения ребенка являются подавление патологического процесса и поддержание ремиссии.

Применения глюкокортикостероидов, а также иммуносупрессорной терапии, антикоагулянтов, значительно увеличило продолжительность жизни ребенка.

Детям чаще назначают:

  1. (ЦС) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного, антифибозного и антипролиферативного действия: Циклофосфан, Метотрелат.
  2. Глюкокортикоиды (ГК) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного действия: Метипред, Преднизолон.
  3. Препараты ВВИГ: стандартные (Интраглобин), гипериммунные (Цитотект, Гепатект), обогащенные (Пенгаглобин).
  4. Антикоагулянты, периферические вазодилататоры – Гепарин, Аспирин, Пентоксифиллин, Фраксипарин, Вазопростан.

Процесс ремиссии происходит назначения противовоспалительных иммуносупрессивных препаратов. При тяжелых состояниях, например почечный криз, миопатический криз – назначают пульс — терапию, инфузионную терапию.

Огромную роль играет лечение и профилактика стероидного остеопороза, задержки роста, нозокомиальных инфекций.

Базисная терапия проводится в условиях амбулатория – при длительном диспансерном наблюдении.

Пациентам с коллагенозом часто требуется пожизненная терапия. В большинстве случаев такие заболевания неизлечимы, но можно замедлить патологический процесс и значительно улучшить состояние больного. Лечение назначается индивидуально в соответствии с видом и тяжестью течения заболевания. Методы терапии также различаются в остром периоде и во время ремиссии.

При обострении показана медикаментозная симптоматическая терапия. Это чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, например, «Бруфен». При высокой активности воспалительного процесса, быстром прогрессировании симптомов назначаются глюкокортикоиды. Чаще всего используется «Преднизолон» в суточной дозе 15 мг или «Дексаметазон». А если у пациента наблюдаются побочные эффекты от такого лечения, допустимо применение цитостатиков: «Циклофосфамида» или «Азатиоприна». Также в стационаре при купировании острых приступов коллагеноза применяют методы детоксикации, например, плазмофорез или гемосорбцию.

Правильно выбранное лечение позволяет значительно увеличить периоды ремиссий. В это время лечение не прерывается. Пациентам показана реабилитационная терапия: электрофорез, фонофорез, ультразвук, магнитотерапия, лечебная физкультура. Эффективно для увеличения периода ремиссии бальнеолечение: радоновые, углекислые или сероводородные ванны. Для профилактики обострений необходимо соблюдать правильный образ жизни и диету. Надо избегать переохлаждения, солнечного облучения, инфекционных заболеваний, травм и стрессов. Необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания, устранять хронические очаги инфекции в организме. Для укрепления иммунитета и общего оздоровления пациентам очень полезно санаторно-курортное лечение.

Лечение коллагенозов часто пожизненное, его целью становится увеличение периода ремиссии и предотвращение осложнений

Лечение коллагеноза у взрослого человека

Специфика лечения может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии. Соответственно лечением таких пациентов занимаются несколько специалистов: ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог.

Основной принцип лечения – этапность: стационар — амбулатория — санаторий (местный, климатический, бальнеологический). К серьёзным осложнениям может привести самостоятельное лечение заболевания.

Лечение может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии

При первичном проявлении заболевания больного госпитализируют для выбора индивидуального лечения.

В большинстве случаев назначают консервативное лечение в период обострения, чаще всего применяются нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, блокаторы ФНО-а, глюкорортикостероидные препараты (при острой необходимости), Плазмаферез, Гемосорбция, сосудорасширяющие препараты.

Данные лекарственные препараты не способны в скором времени избавить пациента от болезни. Лечение индивидуальное и длительное.

Изначально назначают высокие дозировки кортикостероидов (например Дексаметазон и Метипред) с постепенным снижением дозировки, плавно переходя на маленькие дозы гормонов. Такой метод лечения может занимать месяцы и иногда годы. Как только наступает устойчивая фаза ремиссии, кортикостероиды отменяются.

Подробнее про то что такое сакроилеит и как его лечить читайте тут.

Дексаметазон и Метипред чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

В период ремиссии пациенту необходимо плановое диспансерное наблюдение. В осенне-весенний период рекомендуется прием поливитаминов.

Хирургическое лечение показано лишь в редких случаях. Например, восстановление проходимости пораженных артерий.

В период реабилитации (стадия ремиссии) назначают физиотерапию: фонофорез, электрофорез, магнитотерапия, посещение пациентами санатория специального профиля.

Недифференцированный коллагеноз — определяющий вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.

Симптомы патологии

Коллагеноз проявляется для каждого заболевания различными симптомами, но имеется общая черта для всех коллагенозов — течение болезни с обязательным присутствием периодов обострений, и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений.

Знаете ли вы: Как лечить некроз челюсти?

Период обострения обычно сопровождается лихорадкой (температурой выше 38 градусов) с потоотделением и приступами озноба. Также «спутником» лихорадки является синдром астенизации(нервно-психический недуг, который проявляется как слабость, повышенная утомляемость и эмоциональная нестабильность)

Также существует комплекс характерных проявлений, например, мышечно–суставные поражения в виде миалгии различной локализации, которые сочетаются с поражением кожного покрова в виде высыпаний, таких как эритема, петехии.

Так как соединительная ткань присутствует во всех внутренних органах, при коллагенозе прогрессирует поражение дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью

Периоды обострений, как правило, происходят при наличием инфекционных заболеваний, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

В медицине встречается такой диагноз как «коллагеноз», так что же это такое? В настоящее время под этим определением объединяют разные заболевания, имеющие сходство лишь в одном – поражение коллагена т.е. изменения в соединительной ткани.

Из данной статьи вы узнаете о симптомах и лечении коллагеноза.

Что такое коллагеноз

Коллагеноз — заболевания, объединённые функциональной и морфологической измененностью со стороны соединительной ткани в организме.

Синдром Марфана

Классификация коллагенозов:

  1. Врождённые (наследственные) коллагенозы у детей, сюда относятся заболевания:
    • синдромом Элерса-Данлоса;
    • синдромом Марфана;
    • несовершенный остеогенез.
  2. Приобретенные (синдром Шегрена, ревматизм, ревматоидный полиартрит) в свою очередь приобретённые подразделяются на группы:
    • большие (дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия);
    • малые (относятся патологии которые протекают более латентно).

Диагностику патологии обычно проводит врач – ревматолог

Диагностику коллагеноза обычно проводит врач–ревматолог, учитывает комплекс диагностических процедур:

  • биохимический, иммуноферментный и общий анализ крови( анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение глобулиновых фракций, фибрина);
  • генетические (нарушения возникающие ещё на этапе развития плода);
  • эпидемиологические (влияние факторов окружающей среды при наличии предпосылок к развитию заболевания);
  • иммунологические (особые маркеры характерные для данного заболевания);
  • серологические (выявление в сыворотке крови специфических клеток);
  • рентгенологические (выявление общих заболеваний таких как остеопороз, сужение суставных щелей или же частичные признаки такие как асептические некрозы суставных поверхностей);
  • ультразвуковое исследование. Магнитно-резонансную и компьютерную томографию — для установки степени поражения систем жизнедеятельности и внутренних органов.

Улучшение прогноза зависит от нескольких факторов:

  • своевременная постановка диагноза;
  • эффективность лечения в активной стадии – при необходимости госпитализации пациента в специализированное учреждение с отделением реанимации и интенсивной терапии;
  • профилактика рецидивов заболеваний — реабилитационная помощь, необходимость длительного диспансерного наблюдения, сотрудничество между терапевтической и педиатрической ревматологической службой.

Что такое синостоз подробно

Не своевременное лечение приводит к инвалидности, и нередко к летальному исходу

На протяжении многих лет коллагеноз и системные поражения соединительных тканей приводили к инвалидности, и нередко к летальному исходу. До начала применения глюкокортикостероидных препаратов, прогноз коллагенозов был неутешителен. Многие дети, заболевшие коллагенозом, умирали в промежутках от 6 до 12 мес. течения болезни.

После применения в практике глюкокортикостероидных препаратов в комплексе с цитостатиками летальность снизилась до 8-3.5%

В настоящее время отмечается положительный сдвиг в лечении пациентов с коллагенозом благодаря профессионализму врачей, которые могут распознать данный диагноз на ранних стадиях развития и начать своевременную терапию.

Важное значение имеет научный прогресс медицины, который дает врачу эффективные антибиотики, диуретики, лекарственные препараты которые способны подавить имунновоспалительный процесс в организме, как взрослого, так и ребенка. А также уничтожить вторичную присоединившуюся инфекцию.