Интрамедуллярная опухоль

Опухоль спинного мозга – это новообразования, возникающие в области позвоночника и на самом спинном мозге (код по МКБ-10 С72.0). Характер новообразования спинного мозга: доброкачественная, злокачественная. Вид практически не имеет значения, ведь новообразование неизменно одинаково воздействует на организм человека. Оно может привести к параличу или неврологическим заболеваниям. Указанный тип рака редкий и опасный, однако, не настолько опасен, как поразивший головной мозг. Поэтому важно обнаружить новообразование на ранних стадиях развития. Требуется знать симптоматику заболевания, развивающегося у детей и взрослых. Важно отметить, что подобными заболеваниями занимается наука – неврология.

Однозначное определение раку спинного мозга дать непросто, как и многим типам раковых опухолей. Известно, что недуг спинномозгового отдела обнаруживает спектр проявлений через различные симптомы. Зависит от запущенности и стадии развития образования. Локализоваться может в области позвоночника или спинного мозга.

Новообразование может появиться и в спинномозговом отделе, и за пределами ЦНС. Пол не играет роли, заболеваемость мужчин, женщин по статистике одинакова. Относительно часто пациенты с обнаруженным раком выживали, но это сказывается на дальнейшей жизни больного.

Причины появления

Учёными-онкологами не выяснено, что со 100% долей вероятности влияет на развитие указанного вида раковых опухолей. Однако исследователи смогли найти факторы, теоретически повышающие риск заболеть. Эти факторы делят на экзогенные и эндогенные. Экзогенные – оказывают внешнее влияние, а эндогенные – влияют изнутри.

Липома спинного мозга

Экзогенные:

  • Нахождение в месте с неблагоприятной экологической средой.
  • Нахождение под воздействием опасных химических соединений, наносящих вред. Это происходит, к примеру, на химзаводах.
  • Нахождение под воздействием радиационного излучения, как во время лечения, так и при нахождении недалеко от мест с повышенной радиацией.

Эндогенные:

  • Появление проблем с иммунитетом, соответствующие заболевания.
  • Генетические заболевания.
  • Наследственное влияние. К примеру, у ближайших родственников диагностировано раковое заболевание.
  • При наличии либо ранее вырезанной раковой опухоли у больного.
  • При наличии у человека болезни Гиппеля-Линдау. При патологии гемангиобластомы мозжечка согласовываются с ангиомами спинномозговой части и большим количеством уже находящихся там кистозных образований, локализующихся в поджелудочной железе и почках. У четвёртой части пациентов обнаруживается почечная карцинома со множеством новообразований. Симптоматику болезни можно обнаружить у больных, достигших двадцатилетнего возраста. Часто цереброретинальный ангиоматоз проявляется кровоизлиянием в глаз либо в затылочную часть черепа с симптомами гипертензии внутри мозговой области, либо расстройством мозжечка. У 70% пациентов в цереброспинальной жидкости посредством анализа диагностируют повышенное значение белка.

Классификация

Выделяется ряд критериев разбиения раковых опухолей спинного мозга на группы онкопоражений.

По месту происхождения

По указанному критерию новообразования делятся на две группы: первичный и вторичный тип. Первичные появляются в самом веществе спинномозгового отдела. Вторичные развиваются вне спинного мозга. Опухоли возникают в соседних органах либо тканях, затем распространяют метастазы в пространство спинномозгового канала.

Метастазы раковой клетки

По местонахождению

По данному критерию опухоли в спинном мозге делят на 3 группы:

  • Экстрадуральные. Сюда попадают раковые новообразования, начавшие развиваться вне этой области.
  • Интрадуральные. Появляются в одной из защитных оболочек спинного мозга. Указанному виду сопутствует спинномозговая компрессия.
  • Интрамедуллярные. Зарождаются внутри спинномозговой структуры, увеличивая данную часть в размерах и вызывая потерю функционала.

Несмотря на наличие других классификаций, современные учёные различают рак спинномозговой структуры на гистологический, топографический.

Гистологический характеризуется подвидами:

  • Менингиома – местонахождение: оболочка спинного мозга.
  • Липома – может располагаться в соседних жировых тканях.
  • Ангиома, гемангиома – может встречаться в ближайших сосудах.
  • Саркома – образуется в тканях, выполняющих соединительную функцию.
  • Гипобластома – может образовываться в нервных тканях.

Топографический тип новообразований выделяется в зависимости от местонахождения новообразований:

  • шейного отдела;
  • грудного отдела;
  • поясничного отдела;
  • в нижней части позвоночника.

Опасная опухоль – экстрамедуллярная, она развивается намного быстрее остальных типов, разрушает позвоночник, с трудом поддаётся лечению.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга – редко встречающийся тип рака спинного мозга. Упомянутые опухоли образуются внутри спинного мозга.

Стоит рассмотреть подтипы интрамедуллярных новообразований подробнее:

  • Интрадуральные менингиомы. Симптомы: диагностируются у женщин преклонного возраста, медленно растут, склонны к обызвествлению.
  • Интрадуральные невриномы. Симптоматика: образуется множество опухолей; растут через межпозвонковое отверстие.

Проявляющиеся симптомы

В 90% случаев рак удаётся найти не сразу. Это есть частая причина неизлечимости рака, так как обнаруживается уже на поздних стадиях развития, на этапе метастазирования. Проявление симптоматики зависит от следующих параметров: свойства опухоли, скорость роста, локализация.

Важно знать, что процедура развития первой раковой опухоли может занимать до пяти лет и быть медленной. Порой рак в спинном мозге образовывался за пару месяцев. Однако вторичная или последующие опухоли либо метастатический ряд новообразований развиваются 2-3 месяца, это крайне быстрый исход.

Симптоматика

Самым ярким проявлением того, что в спинномозговом отделе образовалась опухоль, считаются болевые ощущения. Боль наступает, когда новообразование уже достигло настолько больших размеров, что давит на органы данной области. Чем больше образование, тем сильнее возникающая боль. Часто она настолько сильная, что отдаёт в части человеческого организма: в соседние органы либо удалённые от поражённого участка.

Остальные симптомы:

  • Понижается мышечная подвижность из-за возникшего сдавливающего эффекта.
  • Снижается или исчезает чувствительность конечностей по той же причине.
  • Начинаются проблемы с передвижением. От раскоординации до полной невозможности двигаться.
  • Утрачивается тактильная восприимчивость.
  • Утрачивается способность чувствовать разницу в температуре.
  • Паралич разных частей тела.
  • Проблемы с мочевыделительной системой, желудочно-кишечным тактом.

Затем начинаются серьёзные, опасные симптомы:

  1. Атрофия мышц.
  2. Проблемы с проводимостью нервов.
  3. Развитие корешкового синдрома.
  4. Нестандартное внутричерепное давление.
  5. Полное или частичное исчезновение суставных рефлексов.
  6. Отказ органов желудочно-кишечного тракта, системы мочевыделения.

Стоит отметить, что раковые заболевания проще излечить, если выявить на раннем этапе развития. Лучше, если диагностика произойдет на первой стадии разрастания опухоли. Если возникло 3-4 симптома из данного перечня, нужно немедленно сходить к врачу и провести диагностирование организма на наличие раковых новообразований.

Корешковые и оболочечные признаки

Если раковое образование спинного мозга относится к интрамедуллярному виду, группа симптомов появится уже, когда болезнь окажется в запущенном состоянии. Если к экстрамедуллярному – в самом начале. Нервные корешки делятся на задние, передние, чувствительные и двигательные. Классификация влияет на симптоматику. Важно отметить, что поражение нервного корешка проходит в два этапа:

  1. Начнётся блокировка поступления крови к органу. Последствие – боль, которая может отдавать в другие органы и возникать в поражённой области. Данная боль не будет длиться с одинаковой продолжительностью. Болевые ощущения могут продолжаться от пары минут и дольше. При наклонах вперед, лежании, физической нагрузке этого места боль усиливается.
  2. На втором этапе корешок утрачивает процесс нормального функционирования из-за оказания сильного сдавливания. Рефлексы, связанные с корешком, утрачивают функционал, а затем и вовсе исчезают. Аналогичное случается с чувствительностью в месте сдавливания: происходит снижение, а потом полная пропажа чувствительности в данной области. Теряется способность чувствовать перемены температуры и прикосновения.

Важно отметить оболочечные симптомы новообразований в спинном мозге. Корешковая боль может появиться после нажима на яремные вены, находящиеся на шее. Это называется симптом ликворного толчка. Это происходит из-за ухудшения оттока крови, когда возникает надавливание, поэтому внутричерепное давление повышается.

Диагностика

После появления подозрений на присутствие опухоли следует провёсти комплексное обследование. Для опровержения или доказательства наличия болезни требуется выяснить местоположение и структуру опухоли, степень, тяжесть. Необходимо пройти ряд анализов и диагностик:

  • Доскональное обследование неврологической системы.
  • Обязательное прохождение магниторезонансной терапии (МРТ).
  • Обязательное прохождение томографии.
  • Прохождение рентгена.
  • Биопсия диагностируемого места.
  • УЗИ.
  • Анализы.
  • Пункция спинномозговой жидкости.

Забор спинномозговой жидкости

После диагностики врачами выносится прогноз.

Лечение

Главное – по статистике 85% раковых опухолей подлежит лечению. Включая спинномозговые опухоли. Чтобы вылечить рак, необходимо своевременное обнаружение. Далее нужно пройти диагностику, правильно подобрать способ лечения. Если говорить об опухолях в спинном мозге, любое находящееся там новообразование – операбельно. Если обнаружить образование у больного раньше начала распространения метастазов по организму, возможно излечиться от раковой болезни. Но нужно понимать, что не любое удаление образования закончится удачно. На вероятность удачного проведения хирургического вмешательства влияет ряд факторов: форма, местоположение, степень тяжести, возраст.

Чтобы не сильно навредить организму, если болезнь обнаружена на ранних стадиях, применяется терапия: если опухоль разрастается медленно.

Ультразвуковая аспирация

Каждая проводимая операция отрицательно влияет на организм человека. Простейший вред – разрез тканей. Поэтому применяется ультразвуковая аспирация. Это способ разрушения раковых опухолей воздействием на поражённое место интенсивным лазерным лучом без операции. Воздействие происходит без использования хирургических методов. Лазер на расстоянии от человека воздействует на него. Дополнительный плюс описанного метода лечения заключается в терапии, не вызывающей побочных воздействий, вредящих здоровью больного.

Лучевая терапия

Сложно назвать метод терапией. Этот способ не используется как единственный. Лечение применяют после операции или ультразвуковой аспирации. Данный способ излечения нужен, чтобы постараться удалить оставшиеся раковые клетки в организме. Для этого используется направленное радиоактивное излучение на поражённую раком часть организма.

Однако не часто, но врачами применятся и как главный метод. Лучевая терапия применяется, когда до опухоли невозможно добраться путём хирургического вмешательства или новообразование считается неоперабельным, или нужно удалить из организма вторичные образования.

Важно понимать, что процедура может вызывать побочные эффекты, способные негативно повлиять на жизнь человека: лучевые болезни, проблемы с кожей, органами. Но указанные последствия несопоставимы с теми, которые влечёт раковое заболевание.

Химиотерапия

Самый распространённый вид лечения раковых опухолей и даже в спинномозговых тканях. Как понятно из названия, используются химические препараты, которые воздействуют на раковые клетки, не давая последним развиваться.

Но данный метод может образовывать побочные эффекты – выпадение волос, снижение иммунитета, что ведёт к большей вероятности заразиться инфекционными болезнями. Во время данной процедуры может вводиться несколько или одно вещество. По словам учёных-онкологов, первый вариант лучше, если правильно рассчитать процедуру лечения. Это зависит от типа онкологического заболевания.

Стереотаксическая радиотерапия

Эта процедура – новый способ лечения раковых опухолей. Применяют для пациентов, которых невозможно прооперировать в связи с размером опухоли, местоположения.

Главная «фишка» стереотаксической радиотерапии – возможность воздействовать на раковые клетки посредством направленного распространения гамма-излучения. Это поможет разрушить опухоль, но, не затрагивая здоровые ткани. Главное отличие от лучевой терапии – излучение действует в глубину на ДНК раковых клеток, после чего они перестают размножаться и погибают. Даже на поздних стадиях развития рака данная операция может помочь, если правильно выстроить лечение.

Любой вид лечения рака спинного мозга сложен и относительно эффективен. Нелегко сказать, поможет терапия в конкретном случае или нет. Если болезнь диагностирована вовремя, шансы на выздоровление повышаются. Чтобы снизить вероятность заболевания раком, нужно вести здоровый образ жизни и систематически навещать врача, проверяться, сдавать анализы для выявления опухоли на ранней стадии, когда терапия ещё сможет помочь.

Киста спинного мозга является разновидностью патологий, при которых образуется полость в спинном мозге или его стволе. Как правило, эта полость заполняется определенной жидкостью. Возникнуть киста может как в шейном отделе позвоночника, так и в грудном. Киста, которая находится в спинном мозге, постепенно разрастается, из-за чего происходит сдавливание мозга изнутри. Растет патология вдоль и может достигнуть невероятно больших размеров, заполнив собой огромную часть органа.

Стрелкой указано расположение кисты Именно из-за разрастания начинают страдать сначала клетки, а потом и остальные органы. Клетки всегда отвечают за болевые проявления и восприятие температуры, поэтому, когда они поражаются, то больной теряет чувствительность. Поэтому люди, страдающие кистой в спинном мозге, очень часто получают порезы и ожоги.

Причины и симптомы образования кисты

Образование кисты спинного мозга бывает врожденное и приобретенное. В первом случае киста может передаваться по наследству и обычно по мужской линии. Как это ни странно, но в детстве она не подает никаких признаков и начинает развиваться лишь в юношеском возрасте или после 20-ти лет.

Во втором случае патология возникает на фоне травмирования спины или из-за таких проблем:

  1. Сирингомиелия.
  2. Туберкулез спинного мозга.
  3. Как осложнение после спинальной анестезии.

Симптоматика кисты во многом зависит от места локализации патологии, поэтому признаки могут быть различными.

Симптомы кисты, находящейся в шейном отделе позвоночника

Если киста спинного мозга шейного отдела имеет небольшие размеры, то она может не проявляться вовсе.

По мере её разрастания наблюдаются такие симптомы:

  1. Чувство боли в области шеи при движении. Они могут быть любой интенсивности.
  2. Иррадирующая боль в руках.
  3. Ощущение напряженности в мышечной системе шеи.
  4. Головокружение.
  5. Болевой синдром в головном мозге.
  6. Перепады артериального давления.
  7. Онемение и покалывание в пальцах верхних конечностей.

Симптомы кисты, находящейся в грудном отделе позвоночника

Киста спинного мозга грудного отдела проявляется максимально разносторонне. Дело в том, что грудной отдел позвоночника всегда взаимодействует с такими органами, как сердце, бронхи, лёгкие, желудок, пищевод, кишечник, печень и желчный пузырь.

Симптомы:

  1. Болевой синдром непосредственно в грудном отделе при движении или во время длительного нахождения в одной позе.
  2. Напряженность мышечной системы в спине.
  3. Боли в органах брюшной и грудной полости.
  4. Псевдо стенокардические проявления.
  5. Имитация грыжи.
  6. Межреберная невропатия.
  7. Если поражены верхние участки, то возможно срыгивание пищи или нарушенное глотание.
  8. Изжога.
  9. Тошнота.
  10. Ограниченность движения.
  11. Слабость мышечной системы.

Общие симптомы

К общей симптоматике можно отнести следующее:

  1. Атрофирование мышц.
  2. Ощущение жжения или, наоборот, холода.
  3. Повышенная пульсация.
  4. Перед глазами появляются пятна.
  5. Временно утрачивается острота зрения.
  6. Шум в ушах.
  7. Судороги.
  8. Потеря сознания.
  9. Изменение походки.
  10. Потеря равновесия.

Диагностирование и лечение

В первую очередь, во время посещения доктора, врач осматривает пациента и интересуется всей симптоматикой, которая сопровождает болезнь. После этого назначается магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ). Данные методы обследования позволяют максимально правильно определить место локализации кисты, ее размеры и получить прочие необходимые сведения.

После диагностирования назначается способ лечения. Как правило, это хирургическое вмешательство, при котором удаляется киста спинного мозга. К сожалению, не всегда удается удалить патологию в полной мере, поэтому специалисты подбирают поддерживающую терапию и тактику по устранению симптомов. Чтобы снять болевые ощущения, используются анальгетики.

Кроме этого больной должен посещать физиотерапевтические процедуры, делать массаж и заниматься комплексной лечебной гимнастикой. Это необходимо для поддержания мышечной системы в тонусе, иначе она может просто атрофироваться. Но стоит заметить, что нагрузки не должны быть сильными, так как может усилиться спастичность.

При хирургическом вмешательстве нейрохирург выкачивает скопившуюся жидкость из кисты, находящейся в спинном мозге при помощи специального оборудования. Таким образом, размер патологии значительно уменьшается в размерах. Конечно, такая операция считается достаточно сложной, но без этого обойтись нельзя. Потому что могут развиваться необратимые процессы и осложнения в нервной системе.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (ИМОСМ) — неоднородная группа опухолей, имеющих разную гистологическую природу, разный характер роста (отграниченные, инфильтративные) и объединенные одним принципиальным признаком — изначальным ростом внутри паренхимы спинного мозга, т.е. под пиальной оболочкой (в литературе ИМОСМ обозначают аббревиатурой IMSCT — IntraMedullary Spinal Cord Tumor).
ИМОСМ являются редкой патологией и составляют лишь 4 — 10% всех опухолей ЦНС. Среди всех опухолей позвоночного канала интрамедуллярные новообразования составляют около 20% у взрослых и 35% у детей. Классификация ИМОСМ (ВОЗ, 2007) опухоли глиального ряда (90 — 95% всех интрамедуллярных опухолей): эпендимома , астроцитома, ганглиоглиома; неглиальные опухоли спинного мозга: гемангиобластома, параганглиома, первичная лимфома спинного мозга, метастазы, примитивная нейро-эктодермальная опухоль.
В качестве одиночных case-report (то есть историй болезни) в литературе описаны интрамедуллярные шванномы, герминомы, менингиомы, меланомы, нейрофибромы. Кроме того, встречаются т.н. «ненеопластические» объемные процессы, как липомы, дермоиды/эпидермоиды, каверномы.
У взрослых наиболее частой глиальной опухолью является эпендимома: 13% от всех опухолей СМ и 65% всех глиальных интрамедуллярных новообразований у взрослых (тогда как у детей чаще обнаруживаются астроцитомы). Эпендимомы развиваются из эпендимарных клеток центрального канала, поэтому могут встречаться на всем протяжении СМ и его конечной нити. Эпендимомы – это доброкачественные медленно растущие опухоли, отличаются обильным кровоснабжением и могут сопровождаться кровоизлияниями; в 45 — 50% случаев содержат различной величины кисты. Астроцитома составляет 24 — 30% интрамедуллярных новообразований. Из них (астроцитом) около 75% — доброкачественные, 25% — злокачественные. У взрослых встречается чаще в грудном отделе СМ, затем следует шейный уровень. Поражаются несколько сегментов, иногда весь длинник СМ. Около 1/3 астроцитом содержат различные размеры кисты. Ганглиоглиомы, так же как и все неглиальные опухоли СМ, гораздо более редки.
Интрамедуллярные метастазы редки. По данным аутопсии среди всех онкологических пациентов, они обнаруживаются всего лишь в 0,9 — 2,1% случаев (Costigan D.A., 1985). Большинство метастазов являются одиночными образованиями, вовлекающими от двух до трех позвоночных сегментов. Среди первоисточников метастазов в спинной мозг лидируют карцинома легких (40 — 85% случаев) и рак молочной железы (11% случаев), кроме того, описаны случаи интрамедуллярных отсевов церебральной медуллобластомы.
Клиническая картина. Проявления опухолей СМ напрямую зависят от их размера и локализации. В клинической картине чаще преобладают такие симптомы, как локализованная боль в спине, особенно по ночам, корешковые боли, парестезии, слабость в конечностях, нарушение походки, дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Также может возникать синдром Броун-Секара. Реже наблюдается острая головная боль, связанная с субарахноидальным кровоизлиянием. У детей опухоли ИМОСМ часто сопровождаются развитием сколиоза. Чаще всего симптомы заболевания прогрессируют медленно и постепенно, за исключением случаев интрамедуллярных метастазов. Нужно отметить, что чувствительные нарушения обычно появляются раньше и развиваются быстрее, чем двигательные. Этот феномен, скорее всего, связан с центральным расположением ИМОСМ, при котором есть большая вероятность поражения перекреста спиноталамических трактов. Клиническая картина интрамедуллярных метастазов, в отличие от большинства остальных ИМОСМ, характеризуется быстрым прогрессированием и включает в себя слабость в конечностях, боль, парестезии и тазовые нарушения.
«Нейрогенный мочевой пузырь» при интрамедуллярных опухолях (клиника и послеоперационная динамика)» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Альманах клинической медицины» №4, 2001)
При локализации (или распространении) ИМОСМ на уровне верхне-шейных сегментов (С1 — С2) в некоторых случаях такие опухоли поражают продолговатый мозг. При расположении опухолей в проекции верхне-шейных сегментов спинного мозга поражение ствола может быть вызвано не только распространенностью опухоли, но и сирингобульбией. При поражении продолговатого мозга в клиническую картину, помимо традиционных проявлений поражения спинного мозга (синдромы двигательных, чувствительных и сфинктерных расстройств), также могут включаться проявления бульбарного синдрома и синдрома внутричерепной гипертензии в результате компрессии нижних отделов четвертого желудочка. Таким образом, прогноз исхода заболевания у этих пациентов определяется не только выраженностью клиники поражения спинного мозга, но и возможным поражением продолговатого мозга и нарушением ликворо-динамикии на уровне большой затылочной цистерны и отверстия Мажанди.

Чтобы Вы могли соотнести интрамедуллярный объемный процесс с имеющимися симптомами у пациента предоставляю Вам следующую схему:

Диагностика ИМОСМ. Методы лучевого обследования, применявшиеся до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) в клиническую практику, часто не могли дать точного представления о распространенности и характере опухолевого процесса в спинном мозге. Появление МРТ, которая позволяет четко визуализировать не только спинной мозг, но и такие его структурные изменения, как кисты, отек и кровоизлияния, существенно повысило значимость неинвазивной диагностики опухолей СМ. МРТ по сей день остается методом выбора при данной патологии. Помимо очагового изменения МР-сигнала от относительно вещества спинного мозга, существует три основных признака, которые характеризуют интрамедуллярные опухоли на МРТ-изображениях:
первый (наиболее важный признак) — увеличение объема спинного мозга, которое может быть как диффузным, так и локальным; при отсутствии утолщения спинного мозга необходимо прежде всего рассматривать неопухолевые причины миелопатии, такие как демиелинизирующие процессы, саркоидоз, ишемический инфаркт, сосудистые мальформации и другие;
второй признак — наличие контрастного усиления; подавляющее большинство ИМОСМ в той или иной степени накапливают гадолиний-содержащие вещества, даже если имеют доброкачественный характер;однако отсутствие контрастирования при увеличении объема СМ не исключает неопластический процесс;
третий признак — наличие кист;более 70% всех интрамедуллярных опухолей ассоциировано с кистами; при этом выделяют два основных типа кист: опухолевые и неопухолевые; неопухолевые кисты возникают вследствие расширения центрального канала СМ и располагаются краниально или каудально относительно солидной части опухоли, стенки этих кист не накапливают контрастное вещество; неопухолевые кисты, как правило, уменьшаются или полностью исчезают после удаления солидной части новообразования; природа кист неопластического характера различна, они могут образовываться в результате внутриопухолевого распада и дегенерации или в результате продукции секрета самими клетками опухоли; такие кисты расположены в массиве новообразования, их стенки обычно накапливают контрастное вещество; наиболее часто неопластические кисты встречаются в составе астроцитарных опухолей (сиринго-гидромиелия также является частой находкой при опухолях спинного мозга, она сопровождает примерно 50% интрамедуллярных новообразований).
Диффузионно-тензорная МРТ (и трактография) является разновидностью диффузионно-взвешенной МРТ и позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга благодаря тому, что диффузия молекул воды в аксонах нейронов ограничена миелиновой оболочкой и имеет преимущественную направленность вдоль их оси. В последнее время опубликовано несколько исследований по изучению изменений трактов спинного мозга при интрамедуллярных астроцитомах и эпендимомах. Появились сообщения об успешном использовании трактографии для определения операбельности ИМОСМ.
Обратите внимание! Клиническая картина не всегда позволяет разграничить опухолевые и неопухолевые причины миелопатий. Для ИМОСМ характерно медленное, неуклонно прогрессирующее развитие неврологических симптомов. Такие признаки, как локализованные боли в спине, не зависящие от положения тела и двигательной активности, а также ночные боли в спине считаются типичными для опухолей СМ. Боли и чувствительные расстройства обычно опережают появление моторных нарушений. Для миелитов при рассеянном склерозе, нейрооптикомиелите (НОМ), болезни Шегрена (БШ) и других аутоиммунных заболеваниях более характерно острое или ремиттирующее течение, но эти же заболевания могут демонстрировать и неуклонно прогрессирующую подострую клиническую картину. Поражения спинного мозга у больных саркоидозом и сифилисом также обычно протекают подостро или хронически. Миелоишемия при инфаркте СМ протекает остро, а при спинальных артериовенозных фистулах симптомы нарастают обычно постепенно. При выявлении клинических признаков миелопатии, развившейся остро, подостро или имеющей хроническое прогрессирующее течение, необходимо провести МРТ с контрастированием соответствующего отдела позвоночника. Исследование позволит оценить объем и характер поражения, а также активность процесса. Большинство ИМОСМ при МРТ выглядят достаточно типично, особенно если содержат кистозный компонент. Трудности при дифференциальной диагностике возникают, как правило, в случае солидных астроцитом спинного мозга, которые не имеют четких границ и могут симулировать воспалительный процесс или миелоишемию. При выявлении признаков очагового поражения СМ, подозрительных на миелит, показано проведение анализов крови и ликвора на инфекционные (вызванные вирусами ВИЧ, HTLV, цитомегаловирусом, простого герпеса и герпес зостер, арбовирусной инфекцией и сифилисом), аутоиммунные заболевания (БШ, болезнь Бехчета, системная красная волчанка) и саркоидоз. При подозрении на саркоидоз показано проведение КТ грудной клетки. Для исключения ОНМ необходимо исследование сыворотки крови на антитела к аквапорину-4. При пдозрении на рассеянный склероз проводятся МРТ головного мозга и анализ ликвора на ОП (оптическую плотность) IgG.
Терапия. Рост опухоли из вещества спинного мозга вызывает «настороженность» при их удалении и ограничивает ее радикальность. Однако опыт лечения интрамедуллярных опухолей говорит о том, что длительная остановка роста опухоли или даже излечение достигается только путем микрохирургической резекции и зависит от полноты ее удаления. Улучшение методов диагностики и визуализации структур спинного мозга, развитие микрохирургической техники и малоинвазивных доступов позволило значительно расширить показания к хирургии и улучшить результаты лечения (в т.ч. уменьшить рецидивы заболевания).
Цель лечения пациента с ИМОСМ на современном этапе развития нейрохирургии — максимально возможное продление функционально приемлемого клинического статуса (сохранение или улучшение имеющегося функционального статуса), контроль прогрессии опухоли, профилактика вторичных осложнений (инфекция, пролежни, деформации позвоночника).
После постановки диагноза «интрамедуллярная опухоль» у врача есть три принципиальных тактических плана лечения: наблюдение за пациентом в динамике и выполнение периодических МРТ, операция с целью декомпрессии и биопсии опухоли с последующей лучевой терапией и операция с целью радикального удаления опухоли. Общепринятым «стандартом лечения» пациента с доброкачественной ИМОСМ является хирургическое вмешательство с целью радикального удаления опухоли без принципиального ухудшения функционального статуса пациента. Для инфильтративных опухолей разумна тактика «максимально безопасного удаления». Это возможно при использовании интраоперационного мониторинга двигательных вызванных потенциалов (и как было указано выше, микрохирургической техники). При обнаружении инфильтративной опухоли хирург продолжает ее удаление вплоть до появления первых признаков изменения параметров вызванных ответов.
МРТ диагностика с разрешением минимум 1,5 Тс с контрастированием и четким определением границ опухоли является непременным условием предоперационного этапа и послеоперационного контроля радикальности ее удаления.
На настоящий момент лучевую терапию при ИМОСМ (кроме очевидных случаев с множественными метастазами) не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия. Сейчас наиболее распространенной тактикой в лечении ИМОСМ является операция с целью максимально возможного безопасного удаления опухоли. При выявлении злокачественной опухоли сразу назначают лучевую терапию. При обнаружении доброкачественной опухоли, даже при условии ее нерадикального удаления, рекомендуется наблюдение за пациентом с проведением регулярных контрольных МРТ; при появлении признаков прогрессии остатков опухоли или при рецидиве — повторная операция и только после этого решение вопроса о лучевой терапии.
Химиотерапию в лечении злокачественных ИМОСМ используют спорадически и по схемам, аналогичным лечению подобных интракраниальных опухолей. Ее влияние на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Ни одного большого и качественного исследования, подтверждающего эффективность химиотерапии в лечении ИМОСМ, на настоящий момент нет.
Литература:
1. лекция «Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Часть1 (эпидемиология, диагностика, принципы лечения)» Ю.В. Кушель, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Нейрохирургия» №3, 2008) ;
2. лекция «Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Часть 2 (ИМОСМ) — особенности хирургического лечения. Часть 2» Ю.В. Кушель, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Нейрохирургия» №1, 2009) ;
3. статья «Клиника, диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей верхнее-шейных сегментов спинного мозга» Г.Ю. Евзиков, Е.В. Шашкова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №3, 2008) ;
4. статья «Лучевая диагностика интрамедуллярных опухолей спинного мозга: собственные клинические наблюдения и обзор литературы» Ж.И. Савинцева, Т.Н. Трофимова, Л.Н. Прахова, Ю.В. Назинкина, Т.Ю. Скворцова; Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, Санкт-Петербург, Россия; Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №2, 2014) ;

5. статья «Хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей спинного мозга» С.К. Акшулаков, Т.Т. Керимбаев, В.Г. Алейников, Е.Ж. Маев, Т.Т. Пазылбеков; АО «Республиканский научный центр нейрохирургии», г. Астана (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №2, 2011)

  • Описание
  • Симптомы (признаки)

Краткое описание

Опухоли спинного мозга — гетерогенная группа новообразований спинного мозга и его оболочек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
  • D33.4 Спинного мозга

Эпидемиология. Интраспинальные (расположенные в спинномозговом канале) опухоли составляют 15% всех опухолей ЦНС. Большинство опухолей спинного мозга (в отличие от опухолей головного мозга) являются доброкачественными.

Классификация — см. классификацию ВОЗ опухолей ЦНС (в статье Опухоли головного мозга). В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу и его оболочкам выделяют интрамедуллярные, интрадуральные экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли. В каждой из групп могут быть как первичные, так и метастатические опухоли.

• Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга) составляют около 5% всех спинальных опухолей •• Астроцитома (в 90% случаев доброкачественная, ВОЗ–1,2) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей •• Эпендимома (30%) •• Другого гистогенеза (30%): ••• глиобластома ••• дермоид/эпидермоид ••• тератома ••• гемангиобластома ••• прочие (выявляют крайне редко) — лимфома, олигодендроглиома, метастазы.

• Интрадуральные экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга) составляют около 40% всех спинальных опухолей •• Менингиома •• Нейрофиброма •• Шваннома ••

Крайне редко выявляют метастазы из других областей ЦНС.
• Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 55% всех спинальных опухолей.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина
• Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов •• Корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска •• Локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга •• Медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность

• Двигательные нарушения обычно появляется после чувствительных. В дальнейшем присоединяются нарушения функции тазовых органов, сколиоз.

• Клиническая картина опухоли спинного мозга проходит через ряд этапов, характеризующихся нарастанием неврологического дефицита: (1) стадия болевого синдрома (2) стадия нарушения функции половины спинного мозга (синдром Броун — Секара) (3) стадия неполной поперечной дисфункции спинного мозга (4) стадия полной поперечной дисфункции спинного мозга.
Диагностика. «Золотой стандарт» в настоящее время — МРТ. В некоторых случаях дополнительно проводят КТ и/или КТ — миелографию.
Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — максимально радикальное удаление опухоли (но не в ущерб неврологическому статусу пациента). В редких случаях злокачественных опухолей (менее 10%) показано частичное удаление (для сведения к минимуму риска ухудшения неврологического статуса) в сочетании с адъювантной терапией (лучевой и/или химиотерапией).

Прогноз зависит преимущественно от вида опухоли и возможности её радикального удаления. Например, при шванномах возможно излечение с помощью единственной операции, в то время как при метастатических опухолях продолжительность жизни больного редко превышает 6 мес вне зависимости от степени агрессивности лечебной тактики. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей спинного мозга, нуждаются в регулярных контрольных МРТ в связи с риском рецидива и/или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

МКБ-10 • C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы • D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга