Болезнь пеллагра

Пеллагра, или эритема Ломбарда, или болезнь 3D, это состояние, вызванное дефицитом ниацина. Ниацин, также известный как витамин B3 или витамин PP, — название группы никотиновой кислоты и ее производного — никотинамида, представленного двумя химическими веществами, имеющими биологическую активность этого витамина.

Дефицит ниацина, который относительно редко встречается в развитых странах, характеризуется симптомами дерматита, диареи, деменции и болезненных поражений слизистой оболочки.

Пеллагра — эритема Ломбарда — что это за болезнь?

Пеллагра является следствием дефицита ниацина или витамина B 3 и триптофана — незаменимых аминокислот для получения НАД и НАДФН. Они всасываются главным образом в желудке и в верхней части тонкой кишки. Два метаболита ниацина — N1-метилникотинамид (Nme) и N1-метил-2-пидидон-5-карбоксиламид (2-Py) выводятся с мочой.

Ниацин как питательное вещество было открыто только в 20 веке во время исследования пеллагры, когда-то распространенного кожного заболевания. Название этого состояния происходит от итальянского выражения pella agra, в котором «pella» означает «кожа», а «agra» — «грубый».

Первые сообщения о ломбардной эритеме появились в 1735 году. Дерматит, описанный тогда как единственный симптом, испанские и итальянские ученые связывали с питанием на основе кукурузы. Лишь спустя десятилетия итальянский врач Гаэтано Страмбио в своей трехтомной работе De pellagra (1786-1789) доказал, что болезнь пеллагра это не, как считалось ранее, первичный дерматоз, а системное заболевание, проявляющееся постоянным дерматитом.

В начале 20-го века пеллагра вызвала значительную смертность в Соединенных Штатах в таких регионах, как Иллинойс и Южная Каролина. В 1914 году Джозеф Голдбергер опубликовал информацию о возможных причинах заболевания и изучил диету, приводящую к патологии. Последующие исследования были проведены, чтобы вникнуть в биохимические аспекты болезни. Было отмечено, что болезнь встречается чаще в областях, где в рационе преобладает кукуруза, присутствует дефицит никотиновой кислоты и триптофана.

В Индии пеллагра широко распространена из-за соевой диеты, что связано с избытком лейцина, который изменяет метаболизм триптофана, но не препятствует использованию ниацина.

Что такое ниацин?

Ниацин (витамин PP, витамин B3) является важным питательным веществом, ответственным за правильное функционирование ферментов и внутриклеточных метаболических путей. Встречается в природе в больших количествах в зеленых частях растений, в печени и в дрожжах. Витамин B 3, однако, в строгом смысле не является витамином, поскольку он также может образовываться в организме человека из экзогенной (получаемой из пищи) аминокислоты — триптофана. Около 60 мг триптофана эквивалентно 1 мг ниацина, содержащегося в пище.

Ниацин

Суточная потребность взрослого человека в витамине РР составляет от 14 до 18 мг. Интересно, что большинство ниацина в зерновых продуктах биологически недоступно, поэтому при определении его уровня и причин дефицита также учитывается количество триптофана или полезных белков.

Потребность в витамине B 3 увеличивается в период лактации, у женщин, использующих гормональную контрацепцию, у онкологических больных и у людей с белковой недостаточностью. Дефицит белка означает недостаток триптофана, из которого организм может синтезировать ниацин.

Причины пеллагры

Пеллагра вызвана недостатком витамина РР и триптофана в рационе. Авитаминоз или крайний дефицит ниацина чаще всего вызваны неправильным питанием или голоданием. Диетические ошибки, приводящие к появлению симптомов пеллагры в современном мире, не так уж редки, хотя ниацин и триптофан содержатся в наиболее доступных пищевых продуктах, таких как дрожжи, сливочное масло, мясо, молоко, бобовые и орехи.

Добавление в пищу продуктов, богатых триптофаном или ниацином, казалось бы, должен предотвращать недостаток элемента, но в этом процессе также важны другие факторы. К дефициту элементов могут приводить различные механизмы: недостаточное потребление, недостаточное всасывание, повышенная потребность при воспалительных процессах, дисбаланс в рационе питания, эндогенные нарушения метаболизма триптофана, прием различных препаратов.

Также важно наличие достаточного уровня рибофлавина и витамина B 6. Эти два вещества необходимы для синтеза никотинамида (биологически активной формы ниацина) из триптофана.

Пеллагра также может возникать в результате других заболеваний, которые препятствуют всасыванию триптофана и ниацина из пищеварительного тракта. Такое редкое заболевание представляет собой болезнь Хартнупа, которая характеризуется нарушенным транспортом триптофана через клеточные мембраны в слизистой оболочке тонкого кишечника и почечных канальцев. Как следствие этого ферментативного дефекта, триптофан трудно всасывается из кишечника и значительно теряется в моче.

Другие заболевания и состояния, которые приводят к пеллагре и не связаны с неправильной диетой:

  • алкоголизм;
  • заболевания с хронической диареей (воспалительное заболевание кишечника, например, болезнь Крона);
  • прием лекарств, например, изониазида, используемого для лечения туберкулеза, 5-фторацила, фенобарбитала, пиразинамида, саликаламида, меркаптопурина, хлорамфеникола, фенацетина, оральных гестагенов;
  • карциноидный синдром, то есть набор симптомов, возникающих у пациентов с редкой нейроэндокринной опухолью — карциномой, которая выделяется, среди прочего, серотонин и гистамин.

Пеллагра может возникать у пожилых людей и при таких патологиях, как кишечная мальабсорбция, сахарный диабет, пролонгированная фебрильная болезнь, тиреотоксикоз.

Как выглядит пеллагра — симптомы Ломбардской эритемы

Длительная нехватка витамина B3 способствует нарушению энергетического обмена в клетке — гликолизу и дыхательной цепи, а также нарушению синтеза жирных кислот.

В этом случае появляются ранние признаки пеллагры:

  • усталость, слабость;
  • потеря аппетита, вплоть до анорексии;
  • расстройства пищеварительной системы (главным образом диарея и тошнота);
  • тревога, нервозность, бессонница;
  • головные боли и головокружение;
  • психические расстройства (апатия, депрессивные состояния);
  • тремор рук, парестезия, паралич, периферическая невропатия; в крайних случаях возникает паралич конечностей, в основном ног;
  • анемия.

Кожная пеллагра в виде воспаления кожи (дерматита), воспаления ротовой полости и языка с болезненными афтами появляются позже.

Изменения кожи в ходе пелагических процессов светочувствительны, напоминают солнечные ожоги с волдырями и шелушением эпидермиса. Очаги расположены на руках, предплечьях, тыльной стороне рук, на лице и шее (так называемое ожерелье Карсала).

Фото 1 Фото 2 Фото 3 Фото 4 Фото 5 Фото 6

Классическая эритема Ломбарда, которая в настоящее время встречается редко, также описывается как 3Д заболевание, то есть деменция, дерматит, диарея. Эти симптомы возникали у людей, в основном употребляющих кукурузу, которая содержит очень мало триптофана.

Пелагическая диагностика — как распознать заболевание: диагностика

Диагностика пелагии чаще всего основана на сочетании типичных симптомов с неправильным питанием в анамнезе, например, у хронически истощенных людей.

Диагноз подтверждается ниациновым тестом, который включает добавление пероральных добавок витамина РР и наблюдение за постепенным клиническим улучшением состояния здоровья по мере восполнения дефицита.

Также возможно определить уровень ниацина в сыворотке крови с помощью жидкостной хроматографии в сочетании с масс-спектрометрией.

Пеллагра — лечение и диета

Дети быстро реагируют на лечение ниацином, который дается в дозах 50-100 мг ниацина перорально. В тяжелых случаях или для пациентов с проблемами кишечной абсорбции рекомендуется 100 мг / день в / в.

При обострении кожных поражений, раздражительности и нарушения сна рекомендуется принимать 100 мг никотиновой кислоты в день в течение 2 недель.

Прием никотиновой кислоты

Симптомы дефицита ниацина исчезают после обогащения рациона источниками витамина РР и триптофана. Пищевые рекомендации для людей с риском развития симптомов пеллагры предлагают увеличить количество молочных продуктов, говядины, яиц, цельнозерновой муки, арахиса, говяжьей и свиной печени, рыбы, бобовых.

Витамин РР в форме никотинамида (ниацинамид) также содержится в форме хорошо усваиваемых пероральных таблеток.

Полезны ли добавки ниацина?

Добавка перорального витамина РР в дозе 200-600 мг в сутки может использоваться в качестве дополнения к фармакологическому лечению различных заболеваний и состояний:

  • при повышенном уровне холестерина (гиперхолестеринемия) в крови;
  • при заболеваниях кожи и слизистых оболочек (акне, себорея, импетиго, молочница, воспаление вульвы и слизистой оболочки заднего прохода);
  • при психических расстройствах вследствие гиповитаминоза;
  • при невралгии тройничного нерва.

Следует подчеркнуть, что передозировка витамина B3 может привести к аритмиям, поражениям кожи (эритема, сыпь, крапивница, приливы), головным болям, желудочно-кишечным расстройствам, гипергликемии с резистентностью к инсулину, повышению уровня мочевой кислоты в крови и повреждениям печени. Длительный прием добавок ниацина также часто вызывает усиление пигментации кожи.

Диагностировать пеллагру и факторы, спровоцировавшие ее не так легко, поэтому для этого используют комплекс процедур. Лечением занимается несколько врачей, так как у пациента появляются проблемы с нервной и пищеварительной системой, кожей, реже присоединяются другие отклонения (нарушение синтеза гормонов и ферментов, сахарный диабет, атеросклероз).

Профилактикой пеллагры является рациональная диета с достаточным содержанием витаминов группы В и белка, ограниченное употребление алкоголя и своевременная терапия болезней желудочно-кишечного тракта.

Причины

Основная причина пеллагры – авитаминоз В3 или РР (никотиновая кислота) – длительный недостаток этого витамина. Ниацин участвует во многих процессах организма, например:

  • окислительно-восстановительные реакции в клетках и на их поверхности (сохранение от произвольного выброса ферментов, приводящего к гибели, защита липидов клеточных оболочек от разрушения);
  • синтез и секреция ферментов желудочно-кишечного тракта;
  • регуляция работы симпатического отдела НС (возбуждение нервных окончаний, сужение сосудов);
  • работа иммунной системы, защита от патогенных микроорганизмов;
  • синтез факторов сворачивания крови;
  • клеточное деление, производство клеток крови.

Этот список можно продолжать, ведь В3 задействован и в других процессах, поэтому при его остром недостатке их нормальное течение прекращается.

Развитие такого заболевания, как пеллагра иногда сопряжено не только с нехваткой никотиновой кислоты, но и с авитаминозом по В1, В2 и В6, ведь они также участвуют в регуляции работы нервной системы, пищеварении и других процессах.

Недостаток незаменимой аминокислоты – триптофана также сопровождает пеллагру, это вещество является метаболитом-предшественником серотонина и самого витамина РР, оно участвует в регуляции сна и умственной деятельности (хроническое чувство страха, депрессия, концентрация), регулирует деление иммунных клеток.

Провоцирует пеллагру авитаминоз на фоне питания с недостатком витаминов группы В, но не только диету может создавать недостаток этих веществ, он также возникает из-за:

  • злоупотребления алкоголем (нарушается нормальное всасывание и усвоение витаминов и аминокислот);
  • хронических заболеваний нервной системы, постоянного стресса;
  • хронических заболеваний ЖКТ (панкреатит, гепатит, язвенная болезнь кишечника), при которых нарушается нормальный процесс переваривания пищи и всасывания из нее витаминов, аминокислот и других полезных веществ;
  • наличия в организме растущих злокачественных новообразований, которые «забирают» у него жизненно важные питательные вещества.

Симптомы

Благодаря комплексу характерных признаков пеллагру называют «болезнь трех Д» от слов деменция, дерматиты и диарея, также существует еще одна вариация, где 4 буквы Д (добавляют слово death – смерть, так как заболевание может иметь летальный исход без своевременного лечения).

Дерматологические расстройства

Внешние симптомы пеллагры являются первым звоночком для обращения к врачу, проявляются они уже на ранних стадиях, они усиливаются при длительном воздействии солнечных лучей на кожу.

Сначала на открытых участках тела больного появляются небольшие красные или розоватые пятна, в этих местах образуется припухлость. Со временем размер пораженных зон увеличивается, по мере прогрессирования дерматита они приобретают коричневатый или бурый оттенок, на них могут появляться волдыри с прозрачной или мутной жидкостью.

Помимо дерматита, диагностируют:

  • фотодерматоз (гиперпигментация участков кожи под действием ультрафиолетового излучения);
  • аллопеция (местное выпадение волос);
  • гиперкератоз (сильное шелушение и огрубение кожи);
  • воспаление слизистых оболочек.

Невротические расстройства

Деменция – приобретенное слабоумие, часто встречается у людей пожилого возраста, при хронических заболеваниях нервной системы, также может начаться при пеллагре. Больной становится невнимательным, хуже усваивает и запоминает новую информацию, испытывает трудности при попытках вспомнить что-то, со временем могут начаться проблемы с психологическим здоровьем.

Помимо деменции, к невротическим отклонениям при пеллагре относят:

  • повышенную агрессивность;
  • нарушение сна;
  • хроническую усталость, быструю утомляемость;
  • депрессивное состояние;
  • временное онемение разных участков тела;
  • потерю чувствительности на некоторых зонах кожного покрова;
  • апатию.

Заболевания пищеварительной системы

В список симптомов со стороны пищеварительной системы при пеллагре, помимо диареи, относят:

  • запоры, которые начинаются после приступов длительной диареи;
  • тошноту, рвоту;
  • развитие стоматита;
  • опухание языка, он приобретает малиновый оттенок и глянцевость;
  • постоянное першение или жжение в горле, привкус соли во рту.

Какой врач лечит пеллагру?

Сначала стоит обратиться к терапевту, который собрав анамнез – комплекс симптомов, сможет поставить предварительный диагноз и отправить больного к узконаправленным специалистам. Лечением пеллагры будут заниматься несколько врачей: дерматолог, невропатолог или психиатр и гастроэнтеролог, так как необходимо купировать симптомы в разных системах организма. Также больному может понадобиться помощь диетолога для составления рациона.

Диагностика

Диагностика пеллагры начинается с внешнего осмотра и сбора анамнеза, после этого его направят на:

  • биохимический анализ крови;
  • диагностику количественного состава крови и мочи;
  • эндоскопию верхних отделов ЖКТ;
  • УЗИ брюшного отдела, реже требуется дополнительная диагностика областей эндокринных органов;
  • МРТ;
  • дифференциальную диагностику к дерматологу (чтобы исключить дерматологические заболевания, например, порфирию или рожу).

Лечение

Терапия пеллагры начинается с обеспечения полного физического и психического спокойствия больному. Для лечения дерматологических патологий используют мази с кортикостероидами (Лоринден, Элоком, Целестодерм, Дермовейт), помимо этого, необходимо полностью защищать кожу от солнца при помощи одежды, а на открытые участки наносить солнцезащитный крем с SPF.

Для устранения авитаминоза используют большие дозы никотиновой кислоты (количество подбирается индивидуально), ее вводят внутримышечно или внутривенно. Когда пациент идет на поправку, дозировку препарата уменьшают, инъекции отменяют, вместо них назначают таблетированные витамины.

Обязательным элементом терапии и дальнейшей профилактики является сбалансированная диета, которую поможет составить врач-диетолог, она должна содержать нормальное количество витаминов группы В, аминокислоты триптофана и других необходимых веществ. Большое количество ниацина можно найти в молочных продуктах, орехах, бобовых культурах, шиповнике, свежей зелени, нежирном мясе и пшеничной муке.

Осложнения

При отсутствии терапии пеллагра имеет осложнения. К ним относят:

  • хроническое нарушение усвоения пищи, из-за чего больной теряет вес, у него развивается нехватка других полезных веществ;
  • из-за частой диареи и недостатка ниацина нарушается свертываемость крови, развивается анемия из-за снижения гемоглобина;
  • слабоумие и другие психические расстройства;
  • нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, из-за них растет риск инсульта и инфаркта;
  • летальный исход (возможен через 6-10 лет течения болезни без лечения).

Профилактика

Главная профилактика пеллагры – рациональное питание с достаточным количеством продуктов, содержащих витамины группы В и триптофан. Веганская диета может спровоцировать развитие этого заболевания, так как она исключается многие продукты, содержащие аминокислоту, упомянутую выше, из которой организм может синтезировать РР.

В профилактический комплекс, помимо питания, входят:

  • прием витаминно-минеральных комплексов в период недостатка свежих овощей, зелени, молочных продуктов и бобовых;
  • своевременная терапия заболеваний ЖКТ;
  • отказ от алкоголя или минимизация его употребления;
  • нормализация сна и психологического фона.

Пеллагра сегодня встречается не так часто, ведь питание человека стало более разнообразным, а медицина научилась справляться с недугом. Но иногда люди сталкиваются с этим заболеванием, чтобы вовремя его вылечить и минимизировать количество осложнений, важно помнить про его симптомы. Профилактика пеллагры несложная, порой достаточно лишь следить за собственным питанием, чтобы исключить ее развитие.

Пеллагра – заболевание, обусловленное острой недостаточностью в организме никотиновой кислоты (витамин РР) в течение длительного времени. Иными словами, пеллагра является авитаминозом РР (никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, витамин В3).

Другим веществом, при недостаточном поступлении которого развивается пеллагра – белок, особенно триптофан.

В современном мире, когда разнообразие пищи позволяет получать необходимое количество витаминов и микроэлементов для нормального функционирования организма, авитаминоз РР, как и другие виды авитаминозов встречается довольно редко, поэтому пеллагра многим людям не знакома, и стала для них преимущественно историческим заболеванием. Однако, у жителей некоторых стран Южной Африки и Южной Америки, а также среди лиц, зависимых от алкоголя (алкоголики), пеллагра все еще может встречаться.

При недостатке в организме (гиповитаминозе) никотиновой кислоты, происходит следующие нарушения:

  • функции кроветворения, в видео формирования гемоглобина и эритроцитов;
  • контроль за уровнем глюкозы и холестерина в крови, что приводит к атеросклерозу, инфарктам, ишемической болезни сердца и другим заболеваниям сердечно-сосудистой, эндокринной, костно-мышечной и других систем;
  • функции секреции желчи и желудочного сока, необходимых для нормального пищеварения и усвоения пищи;
  • нормальная деятельность центральной нервной системы (ЦНС);
  • синтез гормонов щитовидной, поджелудочной, половой и других органов и систем;
  • окислительно-восстановительных реакций;
  • умственной деятельности, функции запоминания;
  • нормальное развитие внутриутробного плода;
  • кожа, волосы и ногти также теряют свое здоровье.

Но все вышеперечисленные процессы развиваются лишь при частичной недостаточности витамина РР в организме, т.е. – гиповитаминозе. А теперь представьте, что будет при полном недостатке этого вещества в человеке, т.е. – авитаминозе?

МКБ-10: E52;
МКБ-9: 265.2.

Профилактика пеллагры является неотъемной частью общего курса лечения болезни и включает в себя следующие рекомендации:

  • В ежедневном рационе старайтесь отдавать предпочтение пище, обогащенной витаминами и микроэлементами;
  • Помните, при готовке пищи путем варения и жарки, продукты теряют свою витаминную ценность, т.к. многие витамины под воздействием высоких температур и воды просто уничтожаются;
  • Пищу лучше всего употреблять в сыром виде (овощи, фрукты, ягоды) или приготовленными на пару, запеченными;
  • Откажитесь от употребления алкоголя, курения;
  • В осенне-зимне-весенний период дополнительно принимайте витаминные комплексы;
  • Не оставляйте на самотек различные заболевания, особенно желудочно-кишечного тракта, чтобы они не перешли в хроническую форму;
  • Избегайте стрессов, если необходимо, смените работу, или же научитесь их преодолевать;
  • Не злоупотребляйте услугами солярия, а еще лучше, откажитесь от него, т.к. проследить за качеством и сроком работы специальных УФ-ламп достаточно сложно, в связи с чем, для многих людей поход в солярий закончился достаточно плохо.

Пеллагра — это заболевание, являющееся следствием недостаточности никотиновой кислоты. Пеллагра развивается у людей, страдающих от недоедания или вследствие осложнений, вызванных лечением с применением изониазидной терапии. Диагностика заболевания нередко бывает несвоевременной, как результат — не исключен летальный исход.

  • Что такое пеллагра. История открытия заболевания
  • Функции никотиновой кислоты в организме. Причины пеллагры, факторы риска
  • Симптомы пеллагры на разных стадиях. Кожные поражения при пеллагре различной локализации
  • Методы лечения пеллагры

В США пеллагра была обнаружена в 1902 году. В то время заболевание привело к развитию эпидемии на юге страны. Бедность и рацион, основным продуктом которого была кукуруза и блюда на её основе, привели к тому, что у людей появлялись характерные кожные и неврологические симптомы. Одновременно с этим людей с пеллагрой избегали и угнетали морально.

Венгерскому врачу Джозефу Голдбергеру удалось, в конце концов, избавить больных от симптомов данного заболевания при помощи коррекции рациона пациентов.

Что такое пеллагра. История открытия заболевания

Пеллагра относится к системным заболеваниям и вызывается дефицитом ниацина (никотиновой кислоты). Первыми появляются кожные симптомы, далее в процесс вовлекается ЖКТ и другие системы организма. Однако с момента появления и обнаружения методов лечения крылатым выражением стала фраза «пеллагра начинается с желудка».

Первое описание заболевания датируется 1762 годом. В Овьедо, Астурия (Астурийское княжество, территория современной Испании) были отмечены случаи заболевания, для которого были характерны красноватые глянцевые высыпания на руках и ногах. Повреждениям подвергалась и кожа на шее, придавая больному такой вид, как будто человек опоясан «ожерельем». Отмечалось, что все больные пеллагрой были бедными и питались преимущественно кукурузой, редко употребляли мясо или другие белковые продукты. В 1755 году Франческо Фраполли присвоил болезни название vulgo pelagrain, а сам термин «пеллагра» начал использоваться с 1771 года.

В итальянском жаргоне слово «пеллагра» означает «грубая кожа» и характеризует структуру кожи больных. Около двух столетий заболевание было эндемичным среди бедных крестьян Европы, до момента распространения болезни в США в начале 20-го века. Лишь в 1914 году медики предположили, что данное заболевание может быть следствием нехватки какого-либо питательного вещества или витамина. Данное предположение было сделано на основании схожего заболевания собак — черный язык, заболевание, аналогичное пеллагре по клинической картине и основным симптомам.

В 1973 году медики установили, что никотиновая кислота излечивает собак от «черного языка». Джозефу Голдбергеру принадлежит основная заслуга в лечении пеллагры. Именно он связал заболевание с диетическими особенностями. Опорный диапазон уровней никотиновой кислоты в организме составляет 740-790 г. У больных пеллагрой он значительно ниже.

Состояние, схожее с пеллагрой, вызывается ВИЧ-инфекций. Метаболические нарушения у ВИЧ-инфицированных можно успешно предотвратить при помощи высоких доз никотинамида. Ниацин (витамин В3, РР) является средством второй линии профилактики СПИДа у пациентов с ВИЧ.

Функции никотиновой кислоты в организме. Причины пеллагры, факторы риска

Никотиновая кислота — это пиридин-карбоновая кислота, которая превращается в амид в организме. Ниацин необходим для полноценной клеточной функции и обмена веществ, это основной компонент кофермента I и кофермента II. В окислительно-восстановительных реакциях эти соединения отдают либо принимают ионы водорода, делая возможным сам процесс окисления или восстановления клетки. Кроме того, они важны для гликолиза, метаболизма аминокислот и белков, а также генерации фосфатных связей, обмена глицерола и метаболизма жирных кислот.

Никотинамид (витамин В3) оказывает понижающий регуляторный эффект на провоспалительные цитокины и фактор некроза опухоли-альфа в зависимости от дозы. В целом его функция заключается в модулировании иммунитета и оказании противовоспалительного эффекта в процессе заболеваний, связанных с тяжелыми воспалительными процессами. Никотинамид местно применяется для профилактики старения кожи, для улучшения барьерной функции при атопических дерматитах и уменьшения признаков фотостарения лица (изменение текстуры кожи, появление гиперпигментации).

Никотиновая кислота может быть получена из пищевого триптофана. Кукуруза, кстати, содержит большое количество ниацина, однако этот ниацин присутствует в этом злаке в связанной форме.

Пеллагра фактически является поздней стадией тяжелой ниациновой недостаточности/недостаточности никотиновой кислоты или триптофана. Существует первичная и вторичная форма заболевания. Первичная как раз и характеризуется дефицитом ниацина и триптофана, вызванным недостаточностью питания. Вторичная форма заболевания вызвана отсутствием нормальной ферментной способности организма: никотиновая кислота не усваивается или не может сформироваться даже при наличии соответствующих продуктов в рационе.

Вторичная пеллагра может быть обусловлена также такими факторами и заболеваниями, как:

  • длительный диализ при почечной недостаточности;
  • хронические колиты;
  • онкологические заболевания.

Алкоголизм можно рассматривать как фактор риска развития пеллагры, причем, эта болезнь может быть маркером алкоголизма. Наиболее интенсивными клинические проявления пеллагры бывают у больных с уже имеющимися заболеваниями кожи, экземой.

Поскольку клеточные функции в различных органах и тканях страдают от дефицита ниацина по-разному, клинические проявления пеллагры разнообразны.

Сопутствующие пеллагре факторы (факторы риска) это:

  • длительная диарея;
  • долгосрочный алкоголизм;
  • хронический колит, в частности, язвенный колит;
  • терминальный илеит;
  • цирроз печени;
  • туберкулез ЖКТ;
  • карциноидные злокачественные опухоли;
  • нарушение метаболизма триптофана.

Симптомы пеллагры на разных стадиях. Кожные поражения при пеллагре различной локализации

Внешние симптомы пеллагры весьма разнообразны. Заболевание проявляется не только на лице и шее, но и в области слизистых оболочек, ЖКТ, на руках, глазах и других участках тела.

К патологическим изменениям кожи можно отнести следующие симптомы:

  • расширение сосудов (мелких и крупных);
  • пролиферацию эндотелиального слоя кожи;
  • атрофию эпидермиса;
  • воспаление слизистых оболочек.

Для всех больных характерен глоссит и атрофия сосочков языка, как следствие — присутствует нулевое восприятие вкуса еды, ее температуры;

Ранние симптомы пеллагры это:

  • вялость, слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • умеренное расстройство пищеварения;
  • психические, эмоциональные расстройства, в том числе депрессия, повышенная тревожность, раздражительность.

Характерным патогномоничным изменениям кожи, как правило, предшествуют продромальные симптомы, в особенности, со стороны пищеварительной системы. К ним относится:

  • диарея;
  • рвота;
  • плохое переваривание и усвоение пищи.

Классической триадой симптомов пеллагры является дерматит, понос и слабоумие, однако симптомы не всегда наступают в таком порядке. При отсутствии характерных кожных повреждений правильный диагноз поставить достаточно тяжело.

Дополнительные симптомы:

  • головные боли;
  • слабость;
  • появление пораженных участков кожи без какого-либо зуда.

Первая стадия пеллагры

Участки кожи напоминают кожу после солнечных ожогов. Кожа красного цвета с большими везикулами или волдырями, которые сходят с шелушением, оголяя большие гладкие участки кожи темноватого, коричнево-красного оттенка. Далее развивается острый дерматит с отеком и экссудативными изменениями на тыльной поверхности кистей рук. Появляется зуд и жжение. Больной ощущает обильное потоотделение и чувство прохлады. Первоначально яркая красная эритема может изменить цвет на коричневый. Сыпь является симметричной и появляется зеркально на обеих ногах или руках.

Вторая стадия

Появляются пузыри, которые сливаются в волдыри, а затем лопаются. Отделяются сухие красноватые и темно-коричневые чешуйки. На всех участках тела, подверженных воздействию солнечного света, появляется покраснение. Любое трение, давление или нагрев кожи вызывают неприятные ощущения.

Последний этап

Кожа сильно грубеет, становится сухой, появляются трещины. Может присутствовать так называемая «гусиная кожа», гиперкератоз. В случае рецидива пузыри появляются на тех же участках кожи, что и в первый раз.

Руки и спина

Являются наиболее распространенными участками тела, которые поражает пеллагра, около 77-97% случаев заболевания принадлежит этой части тела. Граница спинной части кожных поражений четко выражена. Рука может быть «одета» в «перчатку». Эпидермис пальцев утолщается, исчезают суставные складки, появляются болезненные трещины на ладонях.

Лицо

Может появиться симметричная сыпь, характерная также для красной волчанки. Очаги поражения распространяются от носа ко лбу, щекам и губам, реже — к ушам и вискам. Между пораженной кожей на лбу и волосами всегда присутствует промежуток. Характерная сыпь с четкими границами появляется и на передней части шеи. Могут присутствовать мелкие гнойники.

Глаза

Возможен кератоконъюнктивит и кератомаляция.

ЖКТ, слизистая

Кислая и соленая пища вызывает воспаление губ, языка, полости рта. Типичным является воспаление языка, отек его кончика. Язык увеличивается, на поздних стадиях начинаются атрофические процессы. Губы воспалены, выглядят болезненными и блестят.

Поражение слизистой ЖКТ приводит к таким симптомам:

  • плохой аппетит;
  • тошнота, рвота;
  • боли в животе;
  • повышенное слюноотделение;
  • кроваво-слизистые каловые массы;
  • диарея;
  • гастрит;
  • ахлоргидрия;
  • дисфагия;
  • чувство «оскомы».

Недоедание приводит к развитию анорексии, чрезмерной худобы. Больной отказывается от пищи, кроме того, появляются неврологические нарушения.

Нервная система

Психоневрологические симптомы пеллагры это:

  • апатия;
  • чувство подавленности;
  • головная боль, раздражительность;
  • отсутствие концентрации;
  • ступор;
  • депрессия;
  • бессонница или чрезмерная сонливость.

По мере прогрессирования заболевания больной испытывает откровенную дезориентацию, тяжелые симптомы поражения центральной нервной системы, может присутствовать бред, галлюцинации.

Финальной стадией пеллагры (без лечения) является ступор, кома и, наконец, летальный исход.

Алкогольная пеллагра — это особый вид заболевания, вызванный хроническим алкоголизмом и связанным с ним дефицитом необходимых веществ, в том числе, тиамина, никотиновой кислоты и других. Основные симптомы алкогольной пеллагры это:

  • галлюцинации;
  • бред;
  • спастические парезы;
  • светобоязнь;
  • тремор конечностей;
  • потеря памяти;
  • психозы;
  • фобии;
  • нездоровая худоба;
  • периферический неврит и миелит;
  • зрительные нарушения;
  • миоклонус.

Лечение алкогольной пеллагры подразумевает комплексный подход, и кроме устранения главного раздражающего фактора — алкоголя — дублирует лечение пеллагры обыкновенной.

Методы лечения пеллагры

Основными методами лечения пеллагры являются:

  • оральный прием никотинамида (в виде пищевых добавок, по 100-200 мг 3 раза в день до исчезновения симптомов);
  • нормализация питания.

Кожные поражения начинают исчезать, спустя 24-48 часов после начала лечения.

Возможные побочные эффекты лечения это:

  • тошнота;
  • рвота;
  • боль в животе;
  • головная боль;
  • сухость и зуд кожи;
  • отеки;
  • нарушение толерантности к глюкозе.