Впс 1

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалии внутриутробного развития, выражающиеся наличием анатомических дефектов сердца, его клапанов и (или) сосудов. Заболевание выявляется у 0,8-1% новорожденных. Врожденные пороки сердца встречаются изолированно или сочетаются друг с другом, могут проявляться сразу после рождения, но иногда протекают в скрытой форме. ВПС возникают в период со второй по восьмую неделю беременности, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы плода.

Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто и составляют около 10-30% всех внутриутробных аномалий. В группу ВПС входят как сравнительно легкие нарушения развития органа и питающих его сосудов, так и тяжелые формы патологий, несовместимые с жизнью. Приблизительно треть пороков сердца сочетается с другими врожденными заболеваниями: патологиями центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочеполовых органов.

Классификация врожденных пороков сердца

В настоящее время исследователи выделяют более ста пятидесяти различных пороков сердца. Но наиболее часто встречающиеся патологии представлены в таблице.

Порок сердца

Сущность патологии

Частота возникновения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

наличие отверстия в перегородке между левым и правым желудочками сердца

20%

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

наличие отверстия в перегородке между левым и правым предсердиями сердца

10-15%

Открытый артериальный проток (ОАП)

незарастание артериального протока новорожденного (Боталлова протока)

10%

Коарктация аорты

сужение просвета аорты

7-8%

Стеноз аорты

сращивание створок аортального клапана

10%

Стеноз легочной артерии

сужение просвета легочной артерии

6-9%

Транспозиция крупных магистральных сосудов

нарушение физиологического положения аорты и легочной артерии

5-7%

По другой классификации врожденные пороки сердца делятся на две большие группы: синие и белые. Синие пороки сердца представляют собой патологии, при которых происходит смешивание венозной и артериальной крови. Кожа пациентов с синими пороками имеет характерный синюшный оттенок. При белых пороках артериальная и венозная кровь не смешиваются. Свое название эта группа ВПС получила, потому что страдающие ими пациенты имеют выраженную бледность кожи.

Кроме того, врожденные пороки сердца подразделяются на простые (имеется одна патология) и комбинированные (наблюдается поражение сразу нескольких участков миокарда и магистральных сосудов), компенсированные (организм приспосабливается к особенностям строения сердца) и декомпенсированные (характеризуются недостаточностью кровоснабжения).

Классификация по степени тяжести

Тяжесть врожденных пороков сердца зависит от степени нарушения гемодинамики (кровообращения). В связи с этим выделяют следующие аномалии развития:

  • Врожденные пороки сердца с неизменным (или измененным незначительно) кровотоком в малом круге обращения. Пороки с сохраненным легочным кровотоком (белые пороки) характеризуются нормальным или бледным цветом кожи, годами могут протекать бессимптомно. К таким порокам относятся: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, недостаточность и стеноз митрального клапана, коарктация аорты взрослого типа;

  • Врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких. ВПС этого типа приводят к гиперволемии (увеличению объема циркулирующей крови) и гипертензии (повышению давления) в малом круге кровообращения, что способствует возникновению острой, а затем хронической патологии органов дыхания. К ВПС с увеличенным кровотоком в легких относят: открытый артериальный проток, коарктацию аорты детского типа, атрезию трехстворчатого клапана и другие патологии;

  • Врожденные пороки сердца с недостаточным кровотоком в легких. Пороки со сниженным легочным кровотоком (синие пороки) характеризуются развитием цианоза (синюшности кожных покровов) на ранних стадиях болезни и сопровождаются тяжелой гипоксией (кислородной недостаточностью). Примеры ВПС этого типа: болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна;

  • Комбинированные патологии с тяжелым нарушением гемодинамики. При сложных сочетанных ВПС нарушается анатомия крупных сосудов и отделов сердца, что приводит к тяжелой сердечной недостаточности, часто несовместимой с жизнью. К комбинированным порокам относятся: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка.

Классификация по стадиям

Врожденные пороки сердца проходят несколько стадий. Выраженность симптомов обусловлена степенью нарушения кровообращения и может значительно отличаться в зависимости от вида и тяжести ВПС. У большинства патологий четко определяются следующие стадии:

  • Стадия первичных гемодинамических нарушений. Первые симптомы болезни, как правило, появляются сразу после рождения ребенка, однако при незначительных аномалиях признаки патологии могут проявиться только в зрелом возрасте. В этой стадии сердечная недостаточность характеризуется одышкой, бледностью или синюшностью кожи, нарушением кровообращения жизненно важных органов;

  • Стадия компенсации. В компенсаторной стадии сердце еще способно справляться с постоянно возрастающей нагрузкой за счет внутренних ресурсов. Помимо симптомов, характерных для первой стадии, в фазу компенсации наблюдается отставание ребенка в развитии, непереносимость физических нагрузок, нарушение социальной адаптации;

  • Стадия декомпенсации. Последняя фаза ВПС характеризуется необратимыми изменениями в сердце и легких, которые происходят вследствие чрезмерной нагрузки на органы и длительных нарушений гемодинамики. В данной стадии компенсаторные ресурсы сердца исчерпываются, развивается прогрессирующая сердечная недостаточность, не поддающаяся медикаментозному лечению. Изменения в органах становятся необратимыми, и даже оперативное вмешательство не всегда помогает восстановить утраченные функции.

Причины развития ВПС

Причинами врожденных пороков сердца могут быть генетические аномалии и негативное воздействие внешних факторов. Среди главных причин неправильного формирования сердечно-сосудистой системы у плода выделяют:

  • Хронические заболевания матери (сахарный диабет, нарушения иммунной системы, патологии гормонального и обменного характера). Согласно исследованиям, у женщин, страдающих сахарным диабетом, дети с ВПС рождаются чаще, чем у здоровых матерей. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у беременной с ревматизмом составляет 25 %.

  • Большое количество абортов в прошлом. Аборты в анамнезе являются значимым фактором риска по рождению ребенка с врожденным пороком сердца. Чем большее количество беременностей закончились абортами, тем выше риск развития патологии у плода.

  • Возраст обоих родителей. Оптимальный возраст для рождения ребенка – 20-30 лет. Родители старше 35 лет входят в группу риска, перед зачатием им рекомендуется пройти комплексное обследование и подготовку, чтобы родить здорового ребенка.

  • Воздействие токсических веществ, употребление алкоголя и никотина во время беременности. Доказано, что ряд химических веществ, алкоголь и никотин обладают тератогенным действием, то есть приводят к формированию аномалий и пороков развития плода. Соблюдение гигиены труда и отказ от вредных привычек значительно повышают шансы на рождение здорового ребенка.

  • Недостаток витаминов и микроэлементов. Стать причиной сердечной патологии может недостаток цинка, магния, меди, поэтому крайне важно, чтобы рацион беременной женщины был сбалансирован по микроэлементам, витаминам и белкам. Ежедневное употребление фолиевой кислоты и поливитаминов перед зачатием и в первые месяцы беременности значительно снижает риск рождения детей с ВПС, дефектами головного, спинного мозга и другими пороками развития.

  • Бесконтрольный прием лекарственных препаратов во время беременности. Тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, противосудорожных средств, прогестагенов и ряда других препаратов, поэтому во время беременности любые лекарства можно принимать только по назначению врача.

  • Вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, грипп, ОРВИ). Внутриутробное инфицирование плода вирусом краснухи вызывает сочетанные патологии: глаукому (повышенное глазное давление), нарушение слуха и ВПС. Кроме краснухи опасность для плода представляют ветряная оспа, герпес, острые респираторные вирусные инфекции, заболевания передающиеся половым путем, токсоплазмоз.

Обратите внимание! Развитие тех или иных ВПС зависит от пола. Одни патологии чаще диагностируются у мальчиков (коарктация и стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов), другие являются преимущественно женскими (дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток). Часть врожденных пороков сердца регистрируется с равной частотой у мальчиков и у девочек.

Симптомы и признаки ВПС

Симптомы заболевания во многом зависят от вида порока, но существуют общие признаки, характерные для большинства сердечных патологий:

  • Бледность или синюшность кожных покровов. У детей с синими пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожи и слизистых оболочек, которая усиливается при сосании и плаче ребенка. При белых пороках сердца кожа становится бледной, ребенок мерзнет даже в теплом помещении.;

  • Слабость и быстрая утомляемость. Дети с ВПС часто беспокойные, отказываются от груди, быстро устают во время кормления. По мере взросления они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, утомляются даже при небольших нагрузках, как правило, имеют астеничное телосложение;

  • Головокружение и обмороки. Вследствие прогрессирующей недостаточности кровообращения больные с ВПС часто испытывают головокружения, при сильном эмоциональном или физическом напряжении могут упасть в обморок;

  • Головные боли. При врожденных пороках сердца нарушается кровоснабжение головного мозга, поэтому больные нередко жалуются на головные боли, вызванные спазмом и тромбозом сосудов;

  • Повышенное или пониженное артериальное давление. Изменение артериального давления при ВПС связано с нарушением гемодинамики. Например, при коарктации аорты даже у новорожденного артериальное давление может достигать 200 мм.рт.ст. (при норме 50 мм.рт.ст.);

  • Отеки. Отеки при ВПС появляются при развитии сердечной недостаточности в конце стадии компенсации – начале декомпенсации, когда сердце перестает справляться с высокой нагрузкой;

  • Одышка. Время появления одышки зависит от типа врожденного порока сердца. При тяжелых комбинированных пороках симптом может появиться сразу после рождения ребенка. При легких формах аномалий одышка появляется в стадии компенсации при физических нагрузках, в стадии декомпенсации – в покое;

  • Боли в сердце, чувство тяжести за грудиной. При легких пороках без выраженных нарушений гемодинамики чувство тяжести и боли в сердце появляются при физических нагрузках и эмоциональном перенапряжении. При тяжелых ВПС неприятные ощущения в области сердца беспокоят больных даже в состоянии покоя;

  • Экстрасистолия (нарушение сердечного ритма). Нарушение сердечного ритма – частый симптом ВПС, который нередко сочетается с тахикардией (учащенным сердцебиением). Причиной экстрасистол при пороках сердца являются нарушения сердечной проводимости, гипоксия (нехватка кислорода) желудочков и предсердий.

При прослушивании сердца выявляются характерные шумы. Дети с ВПС, как правило, имеют астеничное (худощавое) телосложение, часто болеют респираторными инфекциями, у них нередко отмечаются плохой аппетит и подавленное настроение.

Диагностика врожденных пороков сердца

В настоящее время большинство ВПС диагностируются еще на этапе внутриутробного развития при УЗИ II и III триместров беременности. Однако часть патологий так и остается нераспознанными до рождения ребенка, а в некоторых случаях – до подросткового возраста. Установить диагноз ВПС в любом возрасте помогают следующие методы диагностики:

  • электрокардиограмма – в зависимости от патологии регистрируются различные отклонения (право- и левограмма, нарушения ритма и другие);

  • эхокардиография (УЗИ сердца) – позволяет увидеть морфологические особенности порока, определить функциональное состояние сердца;

  • ангиография – показывает нарушения в расположении и функциональном состоянии сосудов;

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) – послойные снимки сердца позволяют определить расположение и размеры дефектов, оценить степень патологии;

  • компьютерная томография (КТ) – послойное изображение сердца и магистральных сосудов помогает обнаружить даже небольшие патологические изменения;

  • общий и биохимический анализы крови позволяют определить уровень гемоглобина, клеток крови, ферментов, холестерина и других важных показателей.

Обратите внимание! Чем раньше выявлен порок сердца, тем больше шансов на успешное лечение и благоприятнее прогноз заболевания.

Лечение ВПС

В большинстве случаев единственным методом лечения врожденных пороков сердца является хирургическое вмешательство. Однако не все патологии требуют применения радикальных методов. Лечение компенсированных пороков сердца без выраженной сердечной недостаточности может заключаться в поддерживающей лекарственной терапии, ограничении физической активности и соблюдении режима сна и отдыха. Выбор метода лечения во многом определяется возрастом, в котором выявлена патология.

У детей

Определение периода для проведения операции при ВПС является главной задачей кардиологов и кардиохирургов. Любой врожденный порок сердца проходит три стадии развития:

  • фаза первичной адаптации – на этой стадии задействуются все ресурсы организма, чтобы приспособиться к повышенной нагрузке на сосуды, мышцы сердца и другие органы;

  • фаза относительной компенсации отличается стабильностью работы всех органов и систем, продолжается до того момента, пока организм в состоянии справляться с пороком;

  • фаза декомпенсации – финальная стадия, когда происходит истощение ресурсов, и развивается сердечная недостаточность.

Как правило, хирургическое вмешательство проводят на стадии компенсации, так как в этот период организму проще его перенести. Операции при ВПС проводятся как на открытом сердце, так и с применением эндоскопических малоинвазивных методов. Главная цель хирургического вмешательства при ВПС – восстановление нормальной работы сердца и гемодинамики.

У новорожденных

Сложные сочетанные пороки сердца требуют безотлагательного лечения сразу после рождения ребенка. В тех случаях, когда радикальная операция не представляется возможной, проводят гемодинамическую коррекцию, то есть разделяют артериальный и венозный потоки крови без устранения анатомического дефекта. Особенно тяжелые врожденные пороки требуют пересадки сердца.

Обратите внимание! 72% новорожденных с ВПС нуждаются в операции в течение первого года жизни, из них 97% прооперированных детей проживают полноценную жизнь.

У взрослых

У взрослого человека проведение операции зависит от нескольких факторов: общего состояния организма, стадии порока, возраста, сопутствующих заболеваний. Учитывается наличие или отсутствие декомпенсации, оценивается риск хирургического вмешательства для жизни пациента. Среди наиболее частых операций на сердце можно выделить:

  • Устранение дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Хирургическое лечение проводится не всем больным и показано тем пациентам, у которых сброс крови через дефект превышает треть легочного кровотока. Дефекты малых размеров ушивают, при крупных дефектах проводят пластическое закрытие заплатами из полимерных материалов. Прогноз после операции благоприятный. Выздоравливают 95% оперированных пациентов.

  • Устранение сужения при коарктации аорты. Хирургическое лечение при коарктации аорты состоит в иссечении суженного участка сосуда с заменой его протезом, созданием анастомоза (соединения) или шунтирования (дополнительного пути в обход пораженного участка).

  • Хирургическое лечение открытого артериального протока. Оперативное вмешательство состоит в перевязке открытого артериального протока.

  • Расширение клапанного кольца при стенозах. При клапанных дефектах сердца проводится баллонная вальвулопластика – современный малоинвазивный метод лечения стенозов сердечных клапанов. Во время операции хирург через бедренные сосуды под контролем рентгеноскопии вводит в полость сердца тонкий длинный катетер. Когда он располагается в просвете стенозированного клапана, врач наполняет физиологическим раствором специальный баллончик на конце катетера. По мере его расширения он разрывает спайки между створками клапана.

  • Исправление тяжелых пороков с реконструкцией крупных сосудов. Тактика лечения при комбинированных пороках подбирается в зависимости от патологии. Лечение может быть паллиативным (поддерживающим), например, создание аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении дефектов и реконструкции крупных сосудов.

В качестве поддерживающей терапии взрослым пациентам могут назначаться следующие лекарственные препараты:

  • для улучшения кровообращения;

  • противоаритмические;

  • мочегонные;

  • для снижения вязкости крови;

  • витаминно-минеральные комплексы.

Выбор тактики лечения при врожденных пороках сердца всегда индивидуален. Для принятия решения о проведении операции может потребоваться консилиум – совещание врачей нескольких специальностей.

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения врожденные пороки сердца неизбежно приводят к сердечной недостаточности и осложнениям. Чаще всего у больных с ВПС развиваются следующие патологии:

  1. Бактериальный эндокардит. Воспаление эндокарда (внутренней оболочки и клапанов сердца) возникает при инфицировании различными возбудителями (бактериями, вирусами, грибами). Нарушение гемодинамики при ВПС является провоцирующим фактором, которое способствует развитию заболевания.

  2. Полицитемия. При некоторых видах пороков сердца может развиться полицитемия – хроническая патология, характеризующаяся увеличением содержания эритроцитов в крови. Заболевание в свою очередь приводит к другим более опасным осложнениям: тромбозам и тромбоэмболиям сосудов.

  3. Тромбозы периферических сосудов. При полицитемии повышается вязкость крови, образуются кровяные сгустки, которые перекрывают просвет сосудов и приводят к тромбозам. Нарушение кровотока в периферических сосудах сопровождается болью, онемением конечностей, судорогами.

  4. Тромбоэмболия сосудов головного мозга. Закупорка сосудов головного мозга – тяжелое осложнение ВПС, угрожающее жизни пациента. Нарушение кровотока приводит к ишемическому инсульту. В легких случаях у больных возникают парезы и параличи, обширный инсульт заканчивается летальным исходом.

  5. Застойные пневмонии. Нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения становится причиной застойных явлений в легких, при присоединении инфекции развиваются тяжелые пневмонии.

  6. Инфаркт миокарда. Инфаркт миокарда чаще возникает при стенозах аорты и аномальном отхождении левой коронарной артерии. При несвоевременном оказании медицинской помощи риск летального исхода очень высок.

Сколько живут с врожденным пороком сердца?

Прогноз заболевания зависит от тяжести порока сердца и ресурсов организма. К сожалению, в структуре смертности новорожденных ВПС занимают первое место. Без оказания квалифицированной медицинской помощи выживаемость в первый год жизни у детей с пороками сердца составляет 25-50%. Однако при своевременном вмешательстве кардиохирургов удается полностью устранить патологию, и в дальнейшем прооперированные дети ведут обычный образ жизни под наблюдением кардиолога.

Рекомендации при ВПС

Дети и взрослые с врожденными пороками сердца должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога, как до операции по коррекции патологии, так и после. Родители детей с ВПС должны освоить навыки оказания первой медицинской помощи и сердечно-легочной реанимации, чтобы в случае необходимости помочь ребенку до приезда бригады скорой помощи.

Больные с ВПС имеют слабый иммунитет, поэтому для предупреждения инфекций необходимо соблюдать правила личной гигиены, организовать сбалансированное питание и умеренные физические нагрузки. Занятия спортом помогают укрепить сердечно-сосудистую систему и избежать ожирения. Врачи рекомендуют больным с ВПС плаванье, езду на велосипеде, умеренный бег и теннис.

После хирургического вмешательства по коррекции ВПС пациентам необходимо строго соблюдать все советы врача, придерживаться рекомендаций по питанию, образу жизни, принимать назначенные препараты, чтобы снизить риск послеоперационных осложнений.

Профилактика ВПС

Трудно переоценить роль профилактики в развитии ВПС. Главными профилактическими мероприятиями при врожденных пороках сердца являются:

  • тщательное планирование беременности;

  • обследование на вирусные инфекции перед зачатием ребенка;

  • отказ будущей матери от вредных привычек как минимум за год до предполагаемой даты зачатия;

  • исключение воздействия неблагоприятных факторов в период беременности;

  • соблюдение всех рекомендаций врача;

  • своевременное прохождение диагностики беременных;

  • прием витаминов и минералов по назначению и под контролем врача.

Женщины с высоким риском рождения детей с ВПС в период беременности должны постоянно наблюдаться у акушера-гинеколога и кардиолога. Ответственный подход к планированию беременности, следование рекомендациям специалистов позволяет снизить вероятность развития врожденных пороков сердца у детей.

Врожденные пороки сердца представляют собой сердечные дефекты, которые возникают при внутриутробном развитии плода и затем определяются после рождения. Существуют различные классификации врожденных пороков сердца, но наиболее часто используемые соотносятся с клиническими проявлениями, локализацией дефекта и пр.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефекты сердечных структур, которые были образованы в период внутриутробного развития плода. Существует очень много видов этих аномалий, поэтому созданы различные классификации, помогающие сгруппировать ВПС по отдельным признакам.

Наиболее известная классификация — международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). В ней содержится 51 код, относящийся к врожденным порокам сердца и прилегающим к нему сосудов.

ВПС могут влиять на приток крови к легким и телу. Сочетания дефектов могут создавать сложные патологические состояния, нередко угрожающие жизни больного. Все они требуют тщательной диагностики и лечения, чаще всего посредством хирургического вмешательства.

Видео: .Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Классификация АКА (AHA) врожденных поков сердца

По данным Американской кардиологической ассоциации (АКА) существует три группы врожденных пороков сердца. Это:

  1. Септальные дефекты
  2. Обструктивные дефекты
  3. Синие дефекты

Септальные дефекты

Перегородка (на лат. septum) — это промежуточная стенка сердца, разделяющая его на правую и левую стороны. В нормальном состоянии между этими половинами после рождения нет сообщения.

Типы дефектов перегородки

Иногда младенцы рождаются с аномальным отверстием в перегородке. Оно может находиться между верхними сердечными камерами (предсердиями) или нижними сердечными камерами (желудочками). Если имеется отверстие между предсердиями, тогда говорят о дефекте межпредсердной перегородки, или ДМПП. Если аномалия расположена между желудочками, тогда ставят диагноз дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП.

Основная классификация септальных пороков:

  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Лечение дефектов перегородки

Большинство аномалий межпредсердных перегородок не требуют какой-либо хирургической коррекции. При наличии показаний к оперативному лечению, врачи обычно предпочитают проводить его в более старшем возрасте, а не в период новорожденности.

Лечение может заключаться в продолжении наблюдения за спонтанным закрытием дефекта и / или в приеме соответствующих лекарств. Например, наиболее часто используются дигоксин и лазикс. Дигоксин помогает сердцу биться сильнее, а лазикс способствует выведению из организма лишней жидкости.

Дефект межпредсердной перегородки составляет примерно 5-10% всех врожденных пороков сердца. Поскольку это заболевание трудно отличимо от других ВПС, диагностика часто бывает неточной.

При ДМПП имеется отверстие в перегородке между правым и левым предсердием. В нормальном состоянии с правой стороны находится венозная кровь, лишенная кислорода, а с левой — артериальная кровь, богатая кислородом.

ДМПП различаются между собой размерами. При всех формах ДМПП кислородосодержащая кровь с левой стороны сердца смешивается с кровью с правой стороны, которая направляется в легкие, чтобы обогатиться кислородом. Это приводит к очень неэффективной работе сердца: слишком много крови направляется в правое предсердие, а оттуда — в легкие. В результате патология может вызвать некоторые серьезные побочные эффекты, особенно если не проходить лечение.

Хирургическое лечение заключается в создании специальных заплат (при больших дефектах) или установки окклюдера (заглушки). Послеоперационное пребывание в больнице зависит от типа ДМПП (на сегодня выделяют 3 основных типа ДМПП), которое может варьироваться от 4 дней до 2 недель.

Поэтапная установка окклюдера.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС. На его долю приходится от 20% до 25% от всех врожденных пороков сердца и расстройств.

При ДМЖП имеется отверстие в перегородке, расположенной между двумя нижними камерами сердца — желудочками. Как и в случае с предсердиями, в нормальном состоянии в правом желудочке находится венозная кровь, лишенная кислорода, а в левом — артериальная кислородосодержащая кровь. Эти дефекты могут сильно отличаться по размеру, но все они приводят к смешиванию кислородосодержащей крови из левого желудочка с кровью, лишенной кислорода, с правого желудочка.

Большинству детей с ВПС стараются не проводить хирургические операции в течение новорожденного периода. Вместо этого врачи ведут наблюдение. Однако в некоторых случаях сердце может быть слишком перегружено, потому что чрезмерное количество крови перекачивается в легкие из правого желудочка. Это приводит к очень неэффективной работе органа: кровь, которая уже была насыщена кислородом в легких, возвращается снова в легкие. Когда это происходит на протяжении длительного периода времени, сердце может увеличиться в размерах. Из-за подобных нарушений некоторые дети могут не развиваться нормально, особенно если ДМЖП имеет большие размеры.

Хирургическая коррекция проводится с целью устранения сообщающего отверстия, для чего выполняется его ушивание. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Наложение заплаты в области ДМЖП

Обструктивные пороки сердца

При обструктивном расстройстве кровоток ограничен или полностью блокирован. Это нарушение может определяться в любом из четырех клапанов сердца. Блокада (атрезия) или сужение (стеноз) могут возникать в сосудах, по которым кровь возвращается к сердцу (по венах), или в сосудах, отводящих кровь из сердца (по артериях).

Основная классификация обструктивных пороков:

  • аортальный стеноз;
  • стеноз легочной артерии;
  • коарктация аорты.

Аортальный стеноз составляет приблизительно 5% от всех ВПС. Аортальный стеноз представляет собой сужение аортального клапана.

Аорта — это большая артерия, по которой поставляется кислородсодержащая кровь ко всем органам и тканям. Аортальный клапан находится в левом желудочке и действует на входе в аорту.

В зависимости от тяжести стеноза при рождении у ребенка могут появляться симптомы, в основном связанные с уменьшением кровотока и снижением оксигенации организма. Когда дефект закрывается, симптомы обычно становятся более острыми.

Иногда чрескожная баллонная вальвулопластика (открытие клапана) может позволить эффективно устранить стеноз. Эта процедура основана на использовании специального катетера, оснащенного баллоном в сдутом состоянии, который по сосудам подводится к аортальному клапану. В нужный момент хирург надувает баллон, что позволяет растянуть клапан и расширить отверстие. Хирургическая реконструкция позволяет уменьшить препятствие для кровотока через аортальный клапан. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 7 до 10 дней.

Стеноз легочной артерии составляет приблизительно 5-8% всех ВПС. Легочный стеноз представляет собой сужение легочного клапана, который расположен на входе в легочную артерию.

Легочная артерия — это магистральный сосуд, по которому кровь переносится из правого желудочка в легкие. Легочный клапан находится в правом желудочке и регулирует ток крови через легочную артерию.

Из-за сужения клапана правый желудочек должен усердно работать, чтобы протолкнуть кровь через суженное отверстие. Если давление в правом желудочке чрезмерно увеличивается, в кратчайшие сроки проводится хирургическое лечение.

В некоторых случаях клапан может быть растянут с помощью баллонной вальвулопластики. Эта процедура проводится с участием специального катетера, оснащенного баллоном, который подводится к легочному клапану. Баллон надувается, в результате чего расширяется клапанное отверстие.

Иногда проводится хирургическая реконструкция клапана, в ходе которой устраняется ВПС. Эта операция чаще всего выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Коарктация аорты составляет около 8% всех ВПС. Коарктация аорты — сужение какой-либо части аорты.

Аорта — это большая артерия, которая поставляет кровь всему телу. Левый желудочек нагнетает кровь через аортальный клапан в аорту, по которой кровь в конечном итоге поступает ко всем органам и тканям.

У некоторых младенцев отсутствуют симптомы болезни при рождении, но в течение первой недели жизни они могут появиться.

Хирургическое вмешательство проводится с целью открытия суженной области аорты, что позволяет обеспечить нормальный кровоток по всему организму. Эта оперативная манипуляция проводится посредством аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 4 до 7 дней.

Синие пороки

При этом виде ВПС цианоз является основным симптомом, потому что циркулирующая кровь нормально не насыщается кислородом.

Цианоз — синеватое обесцвечивание кожи из-за более низкого уровня кислорода в циркулирующей крови.

Многие дети с синими пороками сердца оцениваются при рождении как здоровые, потому что кровообращение осуществляется по такому же пути, что и у плода. Этот канал циркуляции обеспечивает адекватную связь кислородосодержащей крови с неоксигенной кровью, что позволяет поддерживать перфузию организма на должном уровне. Но через 2-7 дней, как только эти структуры плода начинают закрываться, у младенца начинают проявляться серьезные нарушения, которые требуют немедленного оперативного вмешательства.

К синим порокам относится:

  • тетрада Фалло;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • атрезия трикуспидального клапана;
  • атрезия легочного клапана;
  • truncus arteriosus;
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен;
  • синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Тетрада Фалло составляет приблизительно 10% от всех ВПС. Патология состоит из четырех дефектов.

  1. Первым дефектом является сужение легочного клапана. Из-за этого сужения, меньше крови закачивается из правого желудочка в легкие. Выделяют различную тяжесть сужения.
  2. Второй компонент — большой порок, который представляет собой отверстие между желудочками. В результате большое количество неоксигенированной крови из правого желудочка проходит в левый желудочек без попадания в легкие. Тело снабжается кровью, обедненной кислородом.
  3. Третьим составляющим является увеличение мускулатуры (гипертрофия) правого желудочка по сравнению с левым из-за большой нагрузки, связанной с выталкиванием крови через суженный легочной клапан.
  4. Последний, четвертый, дефект — смещение аорты, которая расположена непосредственно над пороком. Из-за этого размещения кровь из правого желудочка, лишенная кислорода, быстрее попадает в аорту и далее ко всем органам.

Часто для улучшения легочного кровотока сначала выполняется паллиативная хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ. Позже хирурги проводят коррекционную операцию или полный ремонт дефекта, что позволяет выкроить время для развития левых и правых артерий. При каждой хирургической процедуре используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице в среднем составляет от 1 до 2 недель.

Транспозиция магистральных сосудов — составляет приблизительно 5% от всех ВПС. В норме, правая сторона сердца перекачивает бескислородную кровь, направляя ее в легкие через легочную артерию. В левую часть сердца поступает кровь из легких, которая затем выталкивается через аорту и распространяется по всему организму.

При транспозиции магистральных сосудов аорта соединяется с правым желудочком (а не левым), поэтому вместо того, чтобы правый желудочек перекачивал кровь в легкие, он направляет ее обратно в организм. Легочная артерия также соединяется не с правым желудочком, а с левым желудочком, в который поступает кровь из легких и затем обратно направляется в легкие. В результате действует два, лишенных связи, круга кровообращения. По одному рециркулирует неоксигенированная кровь из тела в тело; а по другому — кислородсодержащая кровь из легких в легкие.

Детям с транспозицией магистральных сосудов необходимо, чтобы первое время овальное отверстие оставалось открытым для смешивания кислородсодержащей лишенной кислорода. Корректирующая хирургия проводится при использовании аппарата искусственного кровообращения в новорожденном периоде после того, как ребенку дали пару дней, чтобы он смог приспособиться к жизни вне матки.

Хирургическая операция направлена на восстановление нормального положения артерий. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель.

Атрезия трикуспидального клапана: Между правым предсердием и правым желудочком располагается трикуспидальный клапан. При атрезии трикуспидального клапана правое предсердие не способно пропускать кровь в правый желудочек в достаточном количестве, потому что нарушена структура створок клапана. Поскольку правый желудочек нормально не работает, он становится меньшим по размеру и недостаточно развитым.

В некоторых случаях этот дефект может быть представлен лишь одним желудочком, то есть вместо левого и правого желудочков определяется только одна большая нижняя камера. Выживание младенца с трикуспидальной атрезией зависит от связи между правым и левым предсердиями, а именно наличия дефекта межпредсердной перегородки, а также дефекта межжелудочковой перегородки, если есть два желудочка.

Выбор хирургического вмешательства зависит от сердечных нарушений. Реконструкция обычно сложная и выполняется поэтапно. Первоначально проводится хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ, которая направлена на увеличение легочного кровотока. Послеоперационное пребывание в больнице для начальной процедуры составляет 5-7 дней.

Атрезия легочного клапана составляет менее 1% от всех ВПС. Легочный клапан находится на выходе из правого желудочка в легочную артерию, по которой кровь транспортируется из правого желудочка в легкие.

Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, связанный с этим пороком, он обычно считается частью тетрады Фалло. Однако, если эта блокировка связана с неповрежденной желудочковой перегородкой, ее могут определять как гипопластический правый желудочек. В этом случае правый желудочек и трехстворчатый клапан плохо развиты. При рождении дети с такими пороками зависят от схемы кровообращения, оставшейся после внутриутробного развития, то есть овального отверстия и боталлового протока.

Детям с атрезией легочного клапана и дефектом межжелудочковой перегородки чаще всего показана установка анастомоза БТ. Ребенок без ДМЖП нуждается в более сложной хирургической реконструкции, которая заключается в поэтапном планировании оперативного вмешательства с учетом анатомических особенностей ребенка. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель при установлении анастомоза БТ.

Truncus arteriosus (или общий артериальный ствол) составляет менее 1% всех ВПС. Эта аномалия объединяет аорту и легочную артерию в один большой артериальный сосуд, вместо двух. Это образование обычно расположено над большим ДМЖП. Как правило, клапанные аномалии связаны с этим комбинированным сосудом.
В результате это сочетание аорты и легочной артерии становится причиной перетекания крови слева направо, что вызывает застойную сердечную недостаточность. При этом сердце работает более интенсивно, чем обычно, чтобы насытить тело кислородом.

Хирургическое вмешательство по устранению порока обширно и требует использования аппарата искусственного кровообращения. Эта реконструкция обычно выполняется за несколько этапов. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 10-14 дней.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) составляет приблизительно 1% от всех ВПС. С этим дефектом легочные вены, которые обычно приносят кровь в левое предсердие из легких, не связаны с ним. Вместо этого часть из них или все легочные вены аномально расположены и доставляют кровь в правое предсердие.

Младенцы с этим заболеванием зависят от того кровообращение плода, которое на протяжении некоторого времени остается нетронутым. Кровь, проходящая через овальное отверстие, заполняет левое предсердие. Богатая кислородом кровь из легочных вен смешивается с лишенной кислорода кровью, обычно находящейся в правом предсердии. В результате попадает в левое предсердие, откуда поступает в левый желудочек и затем по аорте поставляется ко всем органам.

Смешанная кровь, которая поступает через аорту ко всем частям тела, обычно содержит низкое количество кислороде, поэтому у больных может определяться синюшность кожных покровов.

Хирургическое вмешательство проводится в течение пары дней, при этом используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 10 до 21 дня.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) составляет от 1% до 2% от всех ВПС. При этом синдроме левая сторона сердца имеет меньшие размеры, чем обычно. В патологическое нарушение может включаться:

  1. Левый желудочек.
  2. Митральный и аортальный клапан.
  3. Аорта.

Младенцы с этим расстройством зависят от циркуляции плода, которая какое-то время еще действует после родов. Для того, чтобы кислородсодержащая кровь достигла тела, правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию. Часть этой крови проходит через открытый артериальный проток в аорту и в конечном итоге распространяется по всему телу. Если ребенок с этим дефектом не будет своевременно прооперирован, тогда очень высока вероятность смерти.

При СГЛОС проводится такое хирургическое вмешательство, как паллиация. Левый желудочек является основной мышцей сердца, и если он не развился у плода, он не может быть развит после рождения. Паллиация направлена на использование правого желудочка, который должен будет выступать в качестве основной мышцы сердца. Это сложное хирургическое вмешательство, которое проводится поэтапно.

Первая операция обычно выполняется вскоре после рождения под прикрытием устройства искусственного кровообращения. Затем больной находится дома под наблюдением в ожидании следующей операции. Второе вмешательство проводится примерно в возрасте от 3 до 4 месяцев. Окончательная запланированная хирургическая операция приходится примерно на 2 года. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней для первой операции.

Видео: Овальное окно и артериальный проток

Классификация врожденных пороков сердца у взрослых

Врожденное заболевание сердца является наиболее распространенным врожденным дефектом в Соединенных Штатах. В среднем ВПС определяются у одного из 120 родившихся младенцев. За последние 60 лет произошли изменения в хирургических и медицинских способах лечения, которые позволяют сегодня более 90% больных детей перейти во взрослую жизнь.

Врожденные пороки сердца у взрослых на сегодня сгруппированы по следующим категориям:

  1. ВПС, коррекция которых нуждается в пересмотре.
  2. Новопризнанные ВПС или которые не лечились в детстве.
  3. ВПС, осложненные новыми нарушениями ритма и / или с необходимостью установки кардиостимулятора.
  4. ВПС при проблемной беременности.
  5. ВПС у больных с проблемами в физической активности и обучении.
  6. ВПС у больных, имеющие другие сердечно-сосудистые или связанные с возрастом проблемы со здоровьем.

Уникально широкий спектр сердечных дефектов влияет на сложную популяцию пациентов, которые могут быть классифицированы по разной степени тяжести и прогноза. Американская коллегия кардиологической целевой группы 1 (American College of Cardiology Task Force 1) 32-й конференции в Бетесде разработала классификационную схему для распределения пациентов в зависимости от тяжести заболевания.

Существует три класса или категории: простые поражения, умеренные поражения и сложные поражения (см. Группу 1, 2, 3 ниже) с рекомендациями для последующего наблюдения за каждым из них.

Основной проблемой для взрослых с ВПС является распространенное заблуждение, что коррекционные операции являются «целебными”. На конференции же указывается, чтобы все взрослые с врожденными пороками сердца были замечены, по крайней мере, один раз во взрослом возрасте в соответствующем лечебном учреждении по ВПС, и большинство из них нуждается в регулярной последующей кардиологической помощи. Это объясняется тем, что большинство этих пациентов, за исключением лиц с лигированным и разделенным артериальным стволом, были подвержены риску возникновения различных осложнений.

В 2006 году рабочая группа Национального института сердца, легких и крови (National Heart, Lung and Blood Institute) по исследованиям врожденных пороков сердца предложила создать систематическую исследовательскую сеть для взрослых с врожденными болезнями сердца (Adult Congenital Heart Disease, ACHD), подобно педиатрической кардиологической сети. В частности, было рекомендовано:

1. Использовать информационно-пропагандистские программы для определения «потерянной” популяции с ВПС.
2. Создать сеть специализированных региональных центров для развития:

a. базы данных для отслеживания результатов, формулирования передовой практики и т. д.;
b. условий для обучения и непрерывного образования;
c. разработки и проведения многоцентровых клинических исследований.

3. Разработать технологии для поддержки гемодинамического и функционального моделирования отдельных пациентов, улучшения понимания сердечного статуса и планирования будущей терапии.
4. Обеспечить консенсус в отношении требований к обучению.
5. Определить финансирование для клинической и исследовательской подготовки, которая необходима, чтобы предоставить достаточное количество врачей для лечения пациентов с ВПС.
В ближайшие годы основной акцент будет сделан на создании национальной базы данных ACHD, которая станет катализатором исследований, основанных на гипотезах, для продвижения медицинской помощи, основанной на доказательствах, для этой группы больных.

Группа 1. Простые заболевания сердца

Больные из этой категории не нуждаются в специальном лечении, поэтому они могут проходить лечение в стандартных медицинских условиях.

Первичные ВПС:

  1. Изолированное врожденное поражение аортального клапана.
  2. Изолированное врожденное поражение митрального клапана (за исключением парашютного клапана).
  3. Изолированный дефект овального отверстия или небольшой дефект межпредсердной перегородки.
  4. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (без связанных повреждений).
  5. Слабовыраженный стеноз легочного ствола.

Состояния после оперативного вмешательства:

  1. Ранее лигированный или окклюдированный артериальный проток.
  2. Восстановленный дефект межпредсердной перегородки без осложнений.
  3. Восстановленный дефект межжелудочковой перегородки без осложнений.

Группа 2. Врожденные пороки сердца средней тяжести

Больные с этой категории должны периодически наблюдаться в региональных центрах, специализирующихся на ВПС.

  1. Аорто-левожелудочковые фистулы.
  2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (частичный или полный).
  3. Дефект атриовентрикулярного канала (частичные или полный).
  4. Коарктация аорты.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Воронкообразное сужение оттока правого желудочка.
  7. Дефект предсердной перегородки по типу ostium primum.
  8. Открытый артериальный проточный.
  9. Сглаживание легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
  10. Стеноз легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
  11. Фистула или аневризма синуса аорты.
  12. Дефект межпредсердной перегородки по типу sinus venosus.
  13. Аортальный стеноз подклапанный или надклапанный.
  14. Тетрада Фалло.
  15. Дефект межжелудочковой перегородки с:

a. отсутствует клапана или клапанов;
b. аортальная регургитация;
c. коарктация аорты;
d. митральная болезнь;
e. обструкция оттока правого желудочка;
f. измененный трехстворчатый / митральный клапан;
g. субаортальный стеноз.

Группа 3. Врожденные пороки сердца высокой тяжести

Больные из этой категории должны регулярно наблюдаться у врачей, специализирующихся на врожденных пороках сердца во взрослом возрасте.

  1. Синие врожденные пороки сердца (все формы).
  2. Двойной выход из желудочка.
  3. Синдром Эйзенменгера.
  4. Процедура Фонтена в анамнезе.
  5. Атрезия митрального клапана.
  6. Одиночный желудочек.
  7. Атрезия легочной артерии (все формы).
  8. Легочные сосудистые обструктивные заболевания.
  9. Транспозиция магистральных артерий по типу D.
  10. Транспозиция магистральных артерий по типу L.
  11. Атрезия трикуспидального клапана.

В эту группу также относятся другие аномалии предсердно-желудочковой или вентрикуло-артериальной связи, не включенные выше (например, крестообразное сердце, изомеризм, гетеротаксический синдром).

Заключение

Существует много классификаций врожденных пороков сердца, но чаще всего используются те, которые позволяют определить тяжесть патологического процесса. На основании проведенного анализа в дальнейшем выбирается тактика лечения больного. В ряде случаев, как при синих пороках, требуется безотлагательное оперативное вмешательство, способное спасти жизнь новорожденному.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у плода. Методы исследования сердца плода.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития и, согласно статистике, встречаются с частотой 7-12 случаев на 1000 новорожденных. ВПС привлекают пристальное внимание исследователей во всем мире не только в связи с высокой частотой, но и потому, что они являются основной причиной смерти детей до года жизни. Среди детей, рождающихся с ВПС, 14-29% умирают в первую неделю жизни, 19-42% — в течение первого месяца, а 40-87% младенцев не доживают до одного года.

По данным государственного статистического отчета о врожденных аномалиях в Российской Федерации за период с 1997 по 2001 г. отмечается неуклонный рост количества впервые зарегистрированных ВПС. Согласно этому отчету, показатель младенческой смертности от пороков развития имеет тенденцию к снижению, а потери от ВПС остаются практически без изменений, и в структуре смертности от врожденных пороков развития почти 50% приходится на ВПС.

Вся история мировой пренатальной эхографии доказывает, что в основе диагностики любого врожденного порока развития лежит хорошо организованная система скринингового обследования беременных. Наличие государственной скрининговой программы, четкое взаимодействие специалистов I и II уровней обследования, введение национальных регистров врожденной и наследственной патологии -все эти факторы существенно влияют на качество дородовой диагностики, в частности на выявляемость ВПС у плода.

Согласно данным мультицентрового европейского исследования. чувствительность пренатальной эхографии при диагностике ВПС на I уровне скрининга в конце 90-х гг. составила 25%. Поскольку условия и организация пренатального обследования значительно отличаются в разных странах, этот показатель варьировал в очень широких пределах от 3 до 48%. Следует отметить, что при изолированных ВПС точность пренатальной диагностики была существенно ниже в сравнении с сочетанными ВПС — соответственно!6 и 49%.

Проведенный в нашей стране мультицентровой анализ дородовой выявляемости ВПС в конце 90-х гг. показал, что в 28 субъектах Российской Федерации точность пренатальной диагностики ВПС составила в среднем 18,3%. Разделение всех респондентов на две группы (I уровень обследования и центры пренатальной диагностики (ЦПД)) позволило установить, что на I уровне выявляемость ВПС в среднем составила только 9,5%, а в региональных ЦПД — 43,4%. Согласно результатам многих зарубежных и отечественных специалистов, чувствительность пренатальной эхографии в диагностике ВПС при условии проведения скрининговых ультразвуковых исследований в ЦПД может достигать 80-90%.

Так, по данным ЦПД при клиническом роддоме № 27 г. Москвы, точность пренатальной диагностики ВПС в последние годы составила 85,7-92,3%. В двух ЦПД г. Красноярска точность пренатальной диагностики ВПС в 2002-2003 гг. составила 64,6%, причем 88,1% пороков было диагностировано до наступления жизнеспособности плода. Согласно результатам, полученным Н.Н. Смирновым и И.Т. Стремоуховой в г. Орле, пренатально диагностировано 90% ВПС. При этом было отмечено, что использование четырехкамерного среза позволило диагностировать только 20% всех ВПС и еще в 40% случаев заподозрить другие сердечно-сосудистые аномалии.

По данным ЦПД г. Оренбурга при исключении из анализа клинически незначимых ВПС точность пренатальной диагностики сердечно-сосудистых аномалий в 2000-2001 гг. составила 91-93%.

Таким образом, уже в нескольких регионах доказано, что эффективная пренатальная диагностика ВПС может быть достигнута только при осуществлении скрининговых «анатомических» ультразвуковых исследований во II триместре в условиях ЦПД (II уровень обследования) силами подготовленных специалистов и на аппаратах экспертного или высокого класса. Эта схема проведения скринингового ультразвукового исследования во II триместре беременности уже стала доминирующей во многих европейских странах, а в нашей стране она используется пока только в нескольких регионах. Самым главным в этой схеме является осуществление обязательной комплексной оценки четырехкамерного среза сердца и среза через три сосуда.

Оглавление темы «Врожденные пороки легких у плода.»:

Врожденные пороки сердца и беременность

В настоящее время имеется немало доказательств возможности возникновения аномалий развития плода при воздействиях на него некоторых вредных факторов. Сотрудники кафедры акушерства и гинекологии I Московского медицинского института В. И. Бодяжина, М. Н. Кузнецова, А. П. Кирющенков и А. Ю. Свигрис установили, что в условиях длительного кислородного голодания или рентгеновского облучения в определенной дозировке можно получить в эксперименте на животных различные аномалии развития и в том числе и пороки развития сердечно-сосудистой системы плода. Согласно сообщениям из Хиросимы, после взрыва атомной бомбы возросло число различных пороков развития и, в частности, аномалий сердечно-сосудистой системы в этом районе. Баркани удалось вызвать у детенышей животных различные врожденные аномалии путем однообразного питания и исключения из пищи определенных веществ и витаминов.

М. К. Венцковский (1960) в опытах на беременных самках кролика показал, что полное выключение из питания белков, как органических, так и растительных (безбелковая диета), приводит к преждевременному рождению плодов с уродствами.

Wilson и Warkany (1949) в эксперименте на самках крыс обнаружили, что недостаток в пище витамина А и комплекса В во время беременности приводит к развитию врожденных пороков сердца у потомства, в частности дефектов межжелудочковой перегородки и аномалии дуги аорты.

Ряд авторов считают, что пороки развития плода могут быть обусловлены гормональными нарушениями у беременной женщины. Так, наблюдаются случаи врожденных пороков сердца у детей, родившихся у женщин, страдающих диабетом или гипертиреозом. Е. П. Романова (1961) обнаружила врожденные пороки сердца у 3 из 88 детей, родившихся у женщин, больных диабетом (дефект межжелудочковой перегородки; значительный дефект межпредсердной перегородки; сужение перешейка аорты в сочетании с открытым артериальным протоком). В связи с тем, что при врожденных пороках сердца сравнительно часто обнаруживается внутриутробный эндокардит (В. Ф. Зеленин, 1952), некоторые авторы считают причиной возникновения аномалии развития сердца инфекцию. Против этого взгляда говорит отсутствие воспалительной реакции на внедрение инфекции со стороны плода до 7 месяцев внутриутробной жизни. Только в более позднем периоде у плода появляются защитные реакции против инфекции.

Многие авторы наибольшее значение в происхождении аномалий развития сердца придают вирусам. Вирусы получают благоприятную питательную среду в тканях эмбриона; незрелые тканевые элементы плода являются наиболее уязвимыми. Поэтому опасность для плода при заболевании материи вирусной инфекцией в первые месяцы беременности весьма велика. Развитие ткани, пораженной вирусной инфекцией, останавливается, в результате чего может прекратиться рост перегородок сердца.

Greeg (1941) обратил внимание, что краснуха как вирусное заболевание в течение первых 4 месяцев беременности чревата опасностью повреждения плода. Эти наблюдения были подтверждены Е. М. Тареевым и другими авторами. При заболевании краснухой беременной женщины в ранние сроки беременности у плода сравнительно часто отмечается следующая триада: поражение хрусталика, внутреннего уха и сердца. Пороки развития сердца встречаются в 50% случаев.

Schick указывает, что вирус краснухи и оспы даже при наличии иммунитета у матери может проникнуть через плаценту и вызвать нарушение развития плода. Однако, по данным литературы, охватывающим 4951 случай врожденного порока сердца, оказалось, что краснуха у матери во время беременности была всего лишь в 0,8% всех наблюдений (Йонаш). Таким образом, вопрос об опасности краснухи у матери для плода требует дальнейшего изучения.

Клинические случаи врожденных пороков сердца у плода отмечены после заболевания матери во время беременности корью, эпидемическим паротитом, ветряной оспой, полиомиелитом, инфекционным гепатитом.

Кому необходимо проведение эхокардиографии плода?

Эхокардиография плода (УЗИ сердца плода) рекомендовано при наличии определенных показаний как со стороны матери, так и со стороны самого плода. Наличие факторов риска (см. ниже) со стороны матери, является прямым показанием для проведения эхокардиографии плода. Что касается показаний со стороны плода, то они выявляются только после УЗИ плода в любых сроках беременности и определяются специалистом, проводящим исследование.

Показания или факторы риска при которых беременная женщина обязательно должна пройти эхокардиографию плода?

На сегодняшний день нет точной информации, указывающей на конкретно какие-либо причины развития врожденного порока сердца у плода (самый высокий риск развития порока сердца у плода — до 7 недель беременности).

Однако существуют факторы (кроме генетических), которые на каком-то этапе могут оказать влияние на эмбриологическое развитие сердца плода. Такие факторы называют факторами риска, и женщин, у которых такие факторы отмечаются, относят к «группе риска» возникновения врожденного порока сердца у плода. Наличие таких факторов риска у беременной является прямым показанием для проведения эхокардиографии плода на экспертном уровне.

К показаниям (со стороны матери) для проведения экспертной эхокардиографии (УЗИ сердца) плода относятся:

  1. Наличие врожденного порока сердца (ВПС) у матери или отца ребенка
  2. Предыдущий ребенок или плод с ВПС или полным атривоентрикулярным (АВ) блоком
  3. Метаболические нарушения у матери:
    • диабет матери (инсулинзависимый, Тип 1 или гестационный, Тип 2)
    • фенилкетонурия матери
  1. Прием некоторых медикаментов (до и после момента зачатия ребенка):
    • некоторые противоэпилептические препараты (риск выше при политерапии)
    • литиум
    • некоторые антидепрессанты
    • группа препаратов, понижающих артериальное давление (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента)
  1. Терапия матери неспецифическими противовоспалительными препаратами (индометацин и др. НПВП) между 25 и 30 неделями беременности
  2. Наличие вирусных и других инфекций, таких как краснуха, цитомегаловирус, парвовирус B19, токсоплазмоз у матери
  3. Болезни соединительной ткани матери
  4. Повышение артериального давления (гипертензия) матери
  5. Тиреотоксикоз матери
  6. Злоупотебление матерью алкоголем, кокаином, мариуханой
  7. Все плоды, полученные при помощи in-vitro фертилизации, методом ЭКО

Если Вы принимали какие-либо медикаменты до или после момента зачатия ребенка, Вы должны обязательно проинформировать не только своего акушер-гинеколога, но и врача, проводящего УЗИ сердца плода и обязательно указать это в анкете.

К показаниям для эхокардиографии плода со стороны плода (фетальный фактор) относятся

  1. Подозрение на наличие ВПС у плода и аритмии во время рутинного скриннингового исследования.
  2. Толщина воротникового пространства (ТВП ≥3.5 мм)
  3. Аритмии у плода (бради — < 100 в мин, тахи — ≥ 180-200 в мин, частые эктопические сокращения)
  4. Состояния плода, способные вызвать несостоятельность его сердца:
    • трикуспидальная регургитация, выявленная в 1-м триместре
    • a-реверсионная волна в венозном протоке, выявленная в 1-м триместре
    • TTTS (фето-фетальный трансфузионный) синдром
    • монохориальные близнецы (МА и ДА)
    • агенезия венозного протока
    • анемия плода
    • артерио-венозная фистула
    • единственная пупочная артерия
    • персистирующая правая пупочная вена
  1. Хромосомные аномалии и микроделеции:
    • Трисомии 21 (синдром Down), трисомия 13 (синдром Patau), трисомия 18 (синдром Edward), XO аномалия (синдром Turner), 22q11 микроделеция (синдром De George) или
    • генетические синдромы (CHARGE association, VACTERL association) и семейные синдромы, сопровождающиеся кардиомиопатией (Noonan syndrome)
  1. Отек плода, гидроторакс, многоводие
  1. Другие экстракардиальные пороки:
    • омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, дуоденальная атрезия, атрезия пищевода (VACTERL association), трахео — эзофагеальная фистула, кистозная гигрома плода,
    • аномалии почек (агенезия почек, дисплазия почек, подковообразная почка)

В какие сроки беременности проводится эхокардиография плода и возможна диагностика врожденных пороков сердца плода?

На сроках 11-14 недель беременности

-в нашем центре во время скрининга на синдром Дауна (11-14 недель) врач всегда оценивает не только структуры самого сердца, но и ультразвуковые маркеры на наличие врожденного порока сердца у плода, к которым относятся оценка кровотока через трикуспидальный клапан и в венозном протоке.

Размеры сердца на этом сроке беременности равны рисовой крупинке. несмотря на это камеры сердца при высокотехнологичном УЗ аппарате и хорошем специалисте могут быть увидены. Однако не все пороки сердца могут выявлены при исследовании в этом сроке, могут быть диагностированы пороки, которые меняют анатомию 4-камерного среза сердца, такие как гипоплазия левых отделов сердца, трикуспидальная атрезия и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, АВК. Это как правило тяжелые формы пороков, зачастую неоперабельные и не совместимые с жизнью. Поэтому обследовать сердце в ранние сроки очень важно.

Сердце плода в 12 недель, дуга аорты

Сердце плода в 13 недель, 4-камеры сердца: предсердия и желудочки, и кровоток, который проходит из предсердий в желудочки.

Сердце плода на уровне главных сосудов: аорты и легочного ствола.

Пороки сердца, которые связаны с нарушением анатомии магистральных сосудов могут быть пропущены в ранние сроки, так как их визуализация значительно снижена в данный период.

При подозрении на врожденный порок сердца может быть рекомендовано повторное УЗ исследование сердца плода на сроке 15-16 недель беременности.

При выявлении врожденного порока сердца в 11-14 недель и пролонгировании беременности следующее исследование сердца плода должно быть проведено в 16 недель беременности и в 19-22 недели беременности и данная женщина должна наблюдаться в течении всей беременности.

На сроках 19-22 недели беременности

— это наиболее оптимальный срок для проведения эхокардиографии плода и диагностики врожденного порока сердца.

В ряде случаев, при неоптимальном положении плода, повышенном весе тела беременной, низком количестве амниотических вод, визуализация сердца плода может быть затруднена. В таких ситуациях может быть рекомендовано повторное исследование или через день или в течении недели.

При выявлении врожденного порока сердца динамический мониторинг за состоянием сердца плода должен проводиться каждые 4 недели беременности, в сроках 24, 28, 32 и 36 недель.

При подозрении на врожденный порок сердца плода эхокардиография плода может проводиться в любые сроки беременности.

В каких случаях рекомендована эхокардиография плода в ранние сроки беременности (13-16 недель)?

  • при наличии врожденного порока сердца у одного из родителей (если порок сердца был у матери, то риск, что у ребенка сформируется врожденный порок сердца равен 6%, если у отца, то риск ниже и равен 2-3 %)
  • при наличии врожденного порока сердца у предыдущего ребенка или плода (если врожденный порок сердца был у одного из предыдущих детей или плодов, то риск, что у будущего ребенка будет ВПС равен 3-5%; если же ВПС был у двух предыдущих детей или плодов, то риск, что ребенок родится с врожденным пороком сердца значительно возрастает и равен 10%
  • подозрение на аномалию сердца во время скрининга в 1-м триместре (в сроках 11-14 недель);
  • увеличение толщины воротникового пространства, более 3.5 мм во время скрининга в 11-14 недель;
  • наличие а-реверсионной волны в венозном протоке при скрининге в 11-14 недель (является одним из маркеров хромосомных аномалий у плода, в 5 % случаев является маркером врожденного прока сердца)
  • наличие трикуспидальной регургитации в правых отделах сердца (является одним из маркеров хромосомных аномалий у плода, в 5% случаев является маркером наличия врожденного порока сердца у плода).

Что делать, если у плода при скрининге в 11-14 недель обнаружили а-реверсионную волну в венозном протоке?

А – реверсионной волной, называется волна обратного тока крови в маленьком, но очень важном сосуде в печени, который называют венозным протоком. В 95% случаев а-реверсионную волна исчезает в течении нескольких последующих недель, как правило, к 16 неделям; однако в 5% случаев может указывать на наличие врожденного порока сердца. В связи с чем при выявлении а-волны в венозном протоке рекомендуется пройти расширенную эхокардиографию плода в ранние сроки беременности, или по крайней мере в 20 недель.

Что делать, если у плода при скрининге в 11-14 недель обнаружили трикуспидальную регургитацию?

Трикуспидальной регугитацией называется волна обратного тока крови в правом желудочке сердца. В 95% случаев трикуспидальная регугитация исчезает в течении нескольких последующих недель, как правило, к 16 неделям; однако в 5% случаев может указывать на наличие врожденного порока сердца. В связи с чем рекомендуется пройти расширенную эхокардиографию плода в ранние сроки беременности, или по крайней мере в 20 недель.

Все ли врожденные пороки сердца можно диагностировать при эхокардиографии до рождения ребенка?

К сожалению, не все врожденные пороки сердца могут быть увидены при УЗИ сердца плода даже при самом детальном исследовании и на самом продвинутом ультразвуковом аппарате. Ряд врожденных пороков сердца остается недиагностируемым во внутриутробный период или ввиду своей невыражености, или в виду того, что проявляются они только после того, как у ребенка установился взрослый тип кровообращения после его рождения. К таким порокам относятся:

  1. Открытый артериальный проток
  2. Вторичный дефект межпредсердной перегородки
  3. Взрослый тип коарктации аорты
  4. Дефект межжелудочковой перегородки малых размеров
  5. Невыраженные (гемодинамически незначимые) аномалии клапанов
  6. Неполный аномальный возврат легочных вен
  7. Другие редкие пороки развития

Что может случиться, если врожденный порок сердца был пропущен при УЗИ плода или какие преимущества дает нам диагностика пороков сердца до, а не после рождения ребенка?

Некоторые из врожденных пороков сердца несовместимы с жизнью и не подлежать хирургической коррекции, или могут привести к внутриутробной гибели плода, особенно, если у плода выявлены еще и другие экстракардиальные аномалии развития или приводят к инвалидизации различной степени. В такой ситуации своевременная диагностика позволит вовремя принять решение о прерывании беременности (а раннее выявление порока сердца позволит провести прерывание беременности в более ранние сроки, что значительно менее травматично для женщины как с психологической точки зрения, так и с точки зрения метода прерывания, то есть «чем раньше был диагностирован порок сердца, тем лучше»).

Некоторые пороки сердца плода, такие как например, транспозиция главных сосудов сердца плода, требуют хирургического вмешательства сразу же после рождения ребенка, пока артериальный проток открыт (артериальный проток в норме закрывается после рождения ребенка), и если пропустить такой порок сердца, не обеспечить роды в специализированном учреждении, и вовремя не прооперировать ребенка, то это может привести к осложнениям или вообще гибели новорожденного. При развитии осложнений, последующее хирургическое вмешательство может не дать таких хороших результатов, в то время, как вовремя проведенная коррекция порока обеспечивает хороший прогноз жизни для ребенка. Некоторые пороки, такие как например, коарктация аорты, требуют медикаментозной поддержки, чтобы «держать» артериальный проток открытым и подготовить ребенка к операции. И дородовая диагностика именно таких пороков сердца, нуждающихся как в хирургической коррекции вскоре после рождения так и поддерживающей медикаментозной терапии жизненно важна. В особенности, это касается отдаленных районов, не имеющих рядом специализированной медицинской службы; дородовая диагностика ВПС позволяет организовать проведение родов в специализированном медицинском учреждении и своевременное принятие лечебных мероприятий.

Существует ряд значительных исследований, посвященных данной проблеме. Если просуммировать их результаты, то можно сказать, что внутриутробная диагностика однозначно дает ряд преимуществ, и к ним можно отнести следующее:

  1. Более высокая выживаемость новорожденного/ребенка
  2. Лучшее пре-оперативное состояние новорожденного/ребенка
  3. Более низкая частота рекуррентных (повторных) оперативных вмешательств
  4. Меньшая продолжительность пребывания в больнице
  5. Более низкая смертность в отдаленные периоды времени

Почему я? Почему именно мой ребенок?

Когда родители узнают, что у их будущего ребенка диагностирован врожденный порок сердца, они начинают винить себя и спрашивать и себя и врачей, сделали ли они что-то не так во время беременности, и если да, то что? Почему именно у их ребенка развился порок сердца. Это нормальное состояние для родителей, но, родители должны знать, что да, существуют определенные факторы риска (см. на сайте), возможно, меняющие на каком-то этапе обычный ход развития структур сердца в эмбриональный период, однако, проблема в том, что 80% новорожденных с ВПС рождается у родителей с неизвестным фактором риска. По статистике сегодня врожденные пороки сердца развиваются в 7 беременностях из 1000. В более половины случаев это незначительные пороки сердца, которые не требуют лечения или могут быть успешно скорригированы после рождения ребенка.

Итак, врождённые пороки сердца — это дефекты строения сердца, его клапанного аппарата или крупных сосудов, которые возникают в периоде внутриутробного развития ребёнка и присутствуют с рождения. По частоте встречаемости такая патология составляет около 1%, то есть один новорождённый из ста рождается с сердечным пороком.

В чём причина?

Врождённые пороки сердца и крупных сосудов формируются в течение первых 12 недель беременности, когда идёт активное развитие всех органов и систем будущего малыша. Это происходит под влиянием следующих факторов:

  • хромосомные мутации, которые возникают в результате структурного или количественного изменения сегментов ДНК, например, при удвоении или удалении хромосом;
  • наследственность (наличие пороков сердца у кого-то из родителей или близких родственников);
  • необоснованное употребление лекарственных средств (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты и т.п.);
  • вредные привычки родителей (табакокурение, приём алкоголя или наркотиков);
  • инфекционные или вирусные заболевания у мамы во время беременности (грипп, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, ветрянка и др.);
  • неблагоприятное воздействие химических веществ (краски, лаки, нитраты, бензин, ацетон и др.);
  • возраст женщин старше 35 лет;
  • воздействие радиации.

Классификация

Условно все врождённые пороки сердца делятся на два вида: так называемые «синие» и «белые».

Первые характеризуются сбросом крови справа налево со смешиванием венозной и артериальной крови. Они включают в себя 2 группы:

  • пороки с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, сочетающая в себе четыре аномалии);
  • с обогащением малого круга кровообращения (например, полная транспозиция крупных сосудов, когда аорта и лёгочная артерия меняются местами).

Вторые (бледные) отличаются сбросом крови слева направо без смешивания венозной и артериальной крови. В них входят 4 группы:

  • врождённые пороки с обеднением большого круга кровообращения (сегментарное сужение аорты);
  • с обеднением малого круга кровообращения (изолированное сужение лёгочной артерии);
  • с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок и т. п.);
  • без существенного нарушения системного кровообращения (изменение положения сердца, например, декстропозиция – когда оно расположено справа).

Доктор Комаровский советует: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как он кушает, как двигается, как спит».

Клинические проявления врождённых пороков сердца

Симптомы данной аномалии напрямую зависят от вида и тяжести порока. Зачастую они проявляются на самых первых этапах жизни новорождённого ребёнка, но некоторые из них могут остаться незамеченными на протяжении всей жизни. У одних детей, например, могут возникать обмороки, цианоз, одышка, плохой аппетит, низкий рост, недоразвитие мышц и конечностей, частые острые респираторные вирусные инфекции, выслушиваются сердечные шумы, а у других не наблюдаются никакие симптомы.

Цианозом называют синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, которое обусловлено снижением содержания гемоглобина в крови (общим или местным). Он зачастую является признаком заболеваний сердечно-сосудистой системы. Также выделяют акроцианоз, который выражен на участках тела, наиболее отдалённых от сердца (на пальцах рук и ног, носогубном треугольнике, ушных раковинах).

Все симптомы ВПС можно объединить в четыре синдрома

  1. Кардиальный (отмечаются боли в загрудинной области, учащённое сердцебиение, одышка, перебои в работе сердца и т. п.; во время осмотра наблюдаются цианоз или бледность, набухание и пульсация сосудов шеи, может быть деформирована грудная клетка по типу сердечного горба, изменение артериального давления и характеристик пульса на периферических артериях; при аускультации, то есть прослушивании с помощью фонендоскопа, слышны изменения силы, ритмичности, тембра сердечных тонов, появление шумов, характерных для какого-либо порока).
  2. Синдром сердечной недостаточности с характерными проявлениями (может быть как острая, так и хроническая, правожелудочковая или левожелудочковая, проявляющаяся приступами одышки и цианоза).
  3. Синдром хронического системного кислородного голодания (у ребёнка наблюдаются отставание в росте и развитии, а также так называемый симптом барабанных палочек, который проявляется колбовидным утолщением концевых фаланг пальцев в совокупности с деформацией ногтевых пластин в виде часовых стёкол).
  4. Синдром дыхательных расстройств (зачастую при пороках с изменениями в малом круге кровообращения).

Выделяются три фазы проявления симптомов

Для первой фазы характерна адаптация, то есть приспособление организма к нарушениям работы сердца и всей системы кровообращения. Симптоматика проявляется крайне редко или в слабовыраженной форме. Однако это наблюдается только до наступления нарушений гемодинамики, в результате чего происходит более частое развитие сердечной декомпенсации (истощение компенсаторных сил). Этот момент наиболее опасен тем, что в данный период человек может умереть. Если же эта фаза проходит, то через пару лет здоровье восстанавливается.

Вторая фаза характеризуется улучшением состояния больного, что вызвано развитием компенсации сердечно-сосудистой системы и стабилизации работы сердца. Но этот период длится относительно недолго, и вскоре после него появляются симптомы, характерные для следующего.

Наступает третья (терминальная) фаза, при которой компенсаторные силы истощаются, и организм начинает испытывать сильные нагрузки. В результате развиваются дистрофические и дегенеративные нарушения сердечной мышцы и других органов. В итоге клинические проявления обостряются и учащаются, что и приводит к летальному исходу.

Мамам новорождённых детей необходимо постоянно и внимательно наблюдать за своим ребёнком, за тем, как он себя ведёт, как сосёт грудь и насколько активен. Если во время кормления у малыша синеет носогубный треугольник или при сильном плаче появляется синюшность ручек и ножек, нужно незамедлительно обратиться к врачу и провести обследование.

Как действуют пороки сердца в организме?

Два механизма являются ведущими.

Например, при пороках по типу недостаточности клапанов, сужения отверстий и крупных сосудов сердца происходит перегрузка его отделов объёмом крови или сопротивлением, что приводит к истощению вовлечённых компенсаторных механизмов, в результате чего развивается утолщение мышечной стенки и растяжение отделов сердца. Вследствие этого возникает сердечная недостаточность.

Нарушение системного кровотока при пороках, которые сопровождаются полнокровием или малокровием малого и большого кругов кровообращения, приводит к общему кислородному голоданию организма.

Открытый артериальный проток

Открытым артериальным протоком называют врождённую аномалию развития сердца, при которой Боталлов проток, который функционировал во внутриутробном периоде, не зарастает после рождения. При нормальном развитии плода он соединяет аорту с лёгочной артерией, защищая правый желудочек от перегрузки посредством сброса избыточной крови, которая в свою очередь из-за высокого сопротивления в сжатых лёгких не может пройти по их артериям, в обход малого круга кровообращения в аорту.

Когда новорождённый ребёнок совершает свой первый вдох, в этот момент его лёгкие расправляются и сопротивление лёгочных сосудов уменьшается. После рождения гладкие мышцы в стенках артериального протока сокращаются, и кровоток через него уменьшается. Основной стимул для его закрытия — увеличение количества кислорода в крови ребёнка. Боталлов проток, как правило, сужается и полностью зарастает в первые сутки жизни, в редких случаях это может длиться до трёх месяцев. В конечном итоге формируется рубец, называемый артериальной связкой, которая остаётся в нормальном здоровом сердце взрослого человека всю жизнь.

Симптомы открытого артериального протока:

  • учащённое сердцебиение (так называемая тахикардия);
  • одышка (учащённое поверхностное дыхание);
  • быстрая утомляемость;
  • высокое пульсовое давление;
  • замедленный рост и развитие;
  • увеличение размеров сердца, которое можно выявить при перкуссии (простукивании пальцами по поверхности грудной клетки) или на рентгеновском снимке;
  • длительный так называемый «машинный» шум, который выслушивается при аускультации во втором-третьем межреберьях.

При данной аномалии допустима выжидательная тактика в том случае, если отсутствуют симптомы жизнеугрожающих состояний. Самостоятельное закрытие артериального протока мы ждём до шести месяцев жизни ребёнка. Однако, если заращения не происходит до года или сильно выражена клиническая картина, то эта патология требует удаления путём оперативного вмешательства.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врождённый сердечный порок, который проявляется сегментарным (частичным) сужением просвета аорты, и требует обязательного хирургического лечения.

Клинические проявления:

  • повышение значений артериального давления в верхней половине тела и снижение его в артериях нижних конечностей;
  • головная боль, значительно реже тошнота и рвота, а также нарушение зрительных функций;
  • онемение, тяжесть в ногах, слабость при ходьбе в результате недостаточности кровоснабжения в нижней половине тела;
  • признаки увеличения и расширения левого желудочка;
  • систолический шум при аускультации во втором-четвёртом межреберьях, слева у края грудины и между лопатками сзади.

Первым признаком коарктации аорты у детей может быть ослабление или полное отсутствие пульсации в паховой ямке (на бедренной артерии).

Наличие данной аномалии возможно выявить при проведении электрокардиографии (ЭКГ). Однако наиболее информативным методом, подтверждающим это заболевание, является ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ). Также для диагностики можно использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ангиографию. При измерении у больных артериального давления на бедре оно будет значительно ниже, чем на плече.

Современное лечение заболевания исключительно хирургическое, так как консервативная (медикаментозная) терапия всего лишь облегчает течение заболевания, но не устраняет причины и его дальнейшее развитие.

Декстрокардия

Данная аномалия развития проявляется в том, что большая часть сердца располагается в грудной клетке справа относительно средней линии тела человека симметрично нормальному положению его в ней. Это состояние также сопровождается «зеркальным» расположением и всех крупных кровеносных сосудов, входящих в сердце и исходящих из него.

Декстрокардию следует отличать от декстропозиции сердца, при которой оно механически смещается в правую половину грудной клетки путём сдавления какими-либо внесердечными факторами. Этот порок часто сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов (желудок и селезёнка находятся в правой стороне брюшной полости, а печень и желчный пузырь слева) — транспозиция органов. В случае такой патологии, если при этом отсутствуют другие сопутствующие пороки сердца, как правило, отклонения в состоянии здоровья человека не наблюдаются.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — это врождённый порок сердца, при котором между правым и левым желудочками сердца отмечается наличие дефекта.

В межжелудочковой перегородке выделяют три отдела: верхняя часть (мембранозная), средняя (мышечная) и нижняя (трабекулярная). Соответственно им называют и аномалии. По размерам они подразделяются на большие, средние и малые. Для правильности оценки величины их размер сравнивают с диаметром аорты. Небольшие дефекты (размером 1 — 2 мм), располагающиеся в мышечной части перегородки, называют болезнью Толочинова — Роже. Согласно выраженной аускультативной картине и отсутствию гемодинамических нарушений для их характеристики применяют выражение: «Много шума из ничего».

Внутрисердечные нарушения гемодинамики формируются у ребёнка через некоторое время после его рождения, как правило, на третьи-пятые сутки. Во время раннего неонатального периода, то есть в первые дни жизни ребёнка, шума в сердце может не быть. Постепенное снижение давления в правом желудочке и в системе лёгочной артерии создаёт разницу между давлениями в желудочках, в результате чего возникает сброс слева направо. Дополнительный объём крови, который поступает в лёгочную артерию и правый желудочек сердца, приводит к перенаполнению сосудов малого круга кровообращения, вследствие этого развивается повышение давления в сосудах лёгких (так называемая лёгочная гипертензия).

Клинически ДМЖП проявляется синдромом сердечной недостаточности, которая в зависимости от размеров дефекта развивается, как правило, на первом-третьем месяцах жизни. В результате кровяного застоя в малом круге кровообращения могут развиваться ранние и тяжёлые пневмонии. Во время осмотра ребёнка можно выявить учащённое сердцебиение и одышку, расширение границ сердца, а также перемещение верхушечного толчка (он проявляется пульсацией при прощупывании в области верхушки сердца) влево и вниз. В некоторых случаях определяется так называемый симптом «кошачьего мурлыканья» (вибрация (или дрожание) грудной стенки, которое напоминает мурлыканье кошки при её поглаживании). Как правило, определяется систолический шум, он достаточно интенсивный и выслушивается над всей областью сердца. При прощупывании живота определяется увеличение размеров печени и селезёнки.

В развитии лёгочной гипертензии выделяют три стадии:

  • гиперволемическая (застой крови, который приводит к отёку лёгких и частому присоединению инфекции, в результате чего развиваются пневмонии, проявляющиеся в ранние сроки жизни, имеющие тяжёлое течение и плохо поддающиеся лечению);
  • переходная стадия, когда ребёнок перестаёт болеть, начинает прибавлять в весе и становится более активным; стабильное состояние в эту фазу является наилучшим периодом для проведения хирургического лечения;
  • так называемая высокая лёгочная гипертензия возникает в том случае, когда оперативная коррекция не была проведена, у этого процесса нет обратного развития, и он в основном приводит к сильному увеличению давления в лёгочной артерии. Самым характерным признаком этой стадии является поэтапное нарастание цианоза (вначале периферического, а потом и общего); это происходит из-за сброса крови через дефект в перегородке справа налево. Наличие у пациентов третьей стадии зачастую становится основной причиной отказа врачей кардиохирургов от оперативного вмешательства.

Наиболее информативными методами выявления данной патологии являются электрокардиография и эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца, ЭхоКГ).

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки сердца совокупно включает в себя консервативную (медикаментозную) терапию сердечной недостаточности и оперативную коррекцию порока. Хирургические вмешательства делятся на паллиативные (облегчающие течение заболевания — операция суживания лёгочной артерии) и радикальные (пластика дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и низкой температуры).

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это сочетанная врождённая аномалия сердца, которая включает в себя четыре порока:

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • декстропозиция аорты (когда она отходит частично от правого желудочка или кровоток преимущественно в ней поддерживается за счёт работы левого желудочка);
  • гипертрофия миокарда правого желудочка (разрастание его мышечного компонента развивается с возрастом).

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов клинического проявления порока:

  • ранняя цианотичная форма (появление синюшной окраски с первых месяцев или первого года жизни);
  • классическая (на втором-третьем году жизни);
  • тяжёлая (протекает с приступами одышки и цианоза);
  • поздняя цианотичная (возникновение синюшности к 6 – 10 годам);
  • ацианотичная (бледная) форма.

Синюшное окрашивание губ и кожного покрова при тяжёлой форме тетрады Фалло появляется с трёх-четырёх месяцев жизни ребёнка и становится стабильно выраженным примерно к году. Оно может усиливаться при плаче, кормлении, натуживании или эмоциональном напряжении. Любая физическая активность (подвижная игра, ходьба, бег) сопровождается быстрым появлением слабости, одышки, учащённого сердцебиения, головокружения. После нагрузки пациенты с данной патологией принимают характерное положение сидя на корточках.

Крайне тяжёлым проявлением данной патологии служат приступы, которые обычно появляются в возрасте 2 — 5 лет. Они развиваются внезапно, сопровождаясь при этом беспокойством ребёнка, учащённым сердцебиением, резкой слабостью, усилением одышки и цианоза и даже потерей сознания. Возможно развитие остановок дыхания, а также судорог.

Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии (у них наблюдается гипотрофия II — III степени), они часто заболевают острыми респираторными заболеваниями, хроническим тонзиллитом и гайморитом, повторяющимися пневмониями. У взрослых пациентов с таким пороком сердца возможно присоединение туберкулёза легких.

Оперативное лечение включает в себя два этапа

Первый этап. До трёх лет проводятся операции, которые существенно облегчают жизнь больных с данным пороком. Цель их выполнения состоит в увеличении притока крови к малому кругу кровообращения.

Второй этап. Проводится через пару месяцев после первого. Операция радикальная и осуществляется в условиях искусственного кровообращения с применением остановки и охлаждения сердца. Общее снижение температуры до 21,6 градусов. После пережатия аорты вскрывается полость правого желудочка и под контролем зрения выполняют хирургические приёмы по устранению сужения его выходного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют при помощи подшивания заплаты П-образными швами. Затем вшивают заплату в переднюю поверхность правого желудочка с целью расширения выходного отдела.

Течение порока значительно зависит от степени лёгочного сужения. Примерно 25% детей, имеющих тяжёлую форму тетрады Фалло, погибают на первом году жизни, половина из них — в периоде новорождённости. Средняя продолжительность жизни без операции примерно двенадцать лет, менее пяти процентов больных доживают до сорокалетия. Причиной смерти больных с данной аномалией развития чаще всего становится ишемический инсульт вследствие тромбоза сосудов головного мозга.

Отдалённые результаты хирургической коррекции порока вполне благоприятные: пациенты хорошо переносят физические нагрузки, социально активны и трудоспособны. Но чем в более позднем возрасте проведена операция, соответственно тем хуже и её отдалённые результаты. Абсолютно все пациенты с этим пороком нуждаются в динамическом наблюдении врачей кардиолога и кардиохирурга, профилактическом назначении антибиотиков перед проведением любых хирургических или стоматологических процедур, которые имеют потенциальную опасность в отношении развития бактериальной инфекции.

Образ жизни с врождённым пороком сердца

Пациентам крайне важно придерживаться следующих рекомендаций относительно своего образа жизни:

  • обязательное пребывание на свежем воздухе;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • соблюдение диеты (ограничение соли и выпиваемой жидкости с целью снижения объёмной перегрузки сердца и сосудов);
  • полноценный и продолжительный сон;
  • следует ограничить сильные физические нагрузки и полностью исключить занятия спортом;
  • регулярное наблюдение у врачей — кардиолога и кардиохирурга, а также проведение необходимого комплекса диагностических и лечебных мероприятий;
  • женщинам, имеющим пороки «синего» типа, беременность строго противопоказана, однако, если была выполнена хирургическая коррекция, то возможность сохранения беременности будет определяться индивидуально в каждом конкретном случае наряду с ведением беременной врачом акушером-гинекологом совместно с кардиохирургом и кардиологом в специализированном стационаре; в таком случае родоразрешение, как правило, производится путём операции кесарева сечения.

Профилактика врождённых пороков сердца

Для профилактики врождённых пороков сердца у будущего ребёнка требуется тщательное планирование беременности. Женщине стоит следовать следующим правилам:

  • обязательное исключение вредных привычек (курения, приёма алкоголя) и токсических воздействий на организм во время беременности и на этапе её планирования;
  • правильное питание будущей матери;
  • проведение медико-генетического консультирования при наличии врождённых пороков в семье;
  • тщательное выявление и лечение хронических заболеваний;
  • необходимы ежедневные занятия гимнастикой, массажи, лечебная физкультура, так как пониженная активность ухудшает работоспособность сердечной мышцы;
  • все беременные женщины обязаны проходить УЗИ – скрининг (минимум три раза), при выявлении порока сердца у новорождённых их обязательно должен наблюдать врач-кардиолог, а если это необходимо нужно своевременное направление к кардиохирургу;
  • проведение обязательной реабилитации оперированных детей, физической и психологической, в санаторно-курортных условиях; а также ребёнок, безусловно, должен ежегодно обследоваться в специализированном кардиологическом стационаре.

Мария Казакова, Врач-неонатолог 52 статей на сайте По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!