Стилл синдром, что это?

Синдром Стилла у взрослых – это редкое воспалительное заболевание, которое может приводить к хроническому артриту и другим серьезным осложнениям.
Другое заболевание, ранее известное как синдром Стилла, сейчас обычно именуется ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) или ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА).
Причины.
Точная причина возникновения синдрома Стилла у взрослых неизвестна, но ученые считают, что пусковым механизмом этой болезни может быть вирусная или бактериальная инфекция.
Факторы риска.
Возраст – главный фактор риска синдрома Стилла у взрослых. Эта болезнь имеет два пика заболеваемости – между 15 и 25 годами, а также между 36 и 46 годами. Мужчины и женщины имеют одинаковый риск. Нескольких случаев синдрома Стилла в одной семье практически не бывает, что позволяет исключить наследственный характер болезни.

Симптомы синдрома Стилла

Большинство больных с синдромом Стилла имеет следующий набор симптомов:
1. Лихорадка.
Температура тела может достигать 38,9-39С. Лихорадка может изматывать больного в течение недели, а иногда и дольше. Пик температуры приходится на вторую половину дня, но у некоторых больных может быть по два пика в сутки. Между этими пиками температура тела возвращается к норме.
2. Сыпь.
Одновременно с лихорадкой появляется розовая сыпь, которая обычно поражает руки, ноги и туловище. Физическое воздействие, такое как трение одежды, может провоцировать появление новых высыпаний.
3. Отечность и болезненность суставов.
При синдроме Стилла воспаляются суставы, особенно в коленях, локтях, плечах, кистях рук. Суставы становятся припухшими, болезненными, скованными. Дискомфорт в суставах может длиться около двух недель.
4. Боль в мышцах.
Мышечная боль, ассоциируемая с синдромом Стилла, обычно ухудшается при повышении температуры. Она может быть настолько сильной, что мешает больному выполнять простые повседневные дела.
Другие признаки синдрома Стилла у взрослых могут включать:
1. Воспаление горла.
2. Увеличение шейных лимфоузлов.
3. Увеличение печени (гепатомегалия).
4. Увеличение селезенки (спленомегалия).
5. Воспаление сердца и легких.
Следует иметь в виду, что любой из указанных признаков может наблюдаться и при других болезнях. Подобные симптомы могут быть при инфекционном мононуклеозе, некоторых типах рака (лимфома) и различных ревматических заболеваниях.
Только врач сможет поставить точный диагноз!
При указанных симптомах необходимо обращаться к специалисту для обследования. Особенно если больного беспокоит кашель, затрудненное дыхание, боль в груди и другие необычные симптомы – это может говорить о поражении сердца и легких, которое возможно при синдроме Стилла.

Диагностика синдрома

Не существует единого анализа, который может определить синдром Стилла у взрослых. Врачу понадобится провести множество анализов и диагностических процедур, чтобы исключить другие заболевания.
Врач может поставить диагноз, основываясь на следующем:
1. Симптомы.
При физическом осмотре обнаруживается жар, припухлость суставов, сыпь, увеличение шейных лимфоузлов, воспаление горла.

2. Визуализация.
При помощи эхокардиограммы можно зафиксировать воспаление сердечной мышцы. Рентген костей покажет изменения в суставах. Компьютерная томография или УЗИ обнаруживают увеличение печени и селезенки.
3. Анализы крови.
При синдроме Стилла характерно повышение уровня лейкоцитов и тромбоцитов, но при этом понижено содержание красных кровяных телец (анемия). Другой важный показатель – повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая говорит о воспалении. При синдроме Стилла у взрослых повышен уровень С-реактивного белка и ферритина.
Некоторые исследователи вообще предлагают использовать уровень ферритина для оценки эффективности лечения, поскольку он очень хорошо отражает интенсивность воспаления при болезни Стилла. Кроме того, врач может назначить анализы на уровень печеночных ферментов, чтобы проверить работу печени. Анализы на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обычно отрицательны.

Лечение синдрома Стилла

Врачи могут применять множество препаратов при синдроме Стилла. Выбор лечения зависит от тяжести симптомов и переносимости тех или иных лекарств.
Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, напроксен) помогают уменьшить воспаление. При легкой форме заболевания этих препаратов достаточно, чтобы контролировать симптомы. При регулярном приеме НПВС необходимо контролировать функции печени, потому что высокие дозы НПВС могут повредить печень.
Глюкокортикоидные гормоны (кортикостероиды) применяются при тяжелых случаях болезни, которые сопровождаются сильным жаром и вовлечением внутренних органов. Эти препараты ослабляют иммунную реакцию организма. Несмотря на высокую эффективность при синдроме Стилла, глюкокортикоиды могут сделать организм восприимчивым к инфекциям, а также вызвать остеопороз.
Метотрексат ограниченно применялся западными специалистами у больных с синдромом Стилла, показав хорошие результаты. Его рекомендуют назначать в комплексе с кортикостероидами, что позволяет существенно снизить дозы последних.
Новое слово в лечении таких воспалительных заболеваний, как синдром Стилла – это ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО-альфа). Препараты этой группы (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) подавляют воспалительный процесс. Лечение ингибиторами ФНО-альфа начали проводить недавно, эти препараты стоят чрезвычайно дорого, не во всех случаях эффективны, но для некоторых больных могут стать наиболее приемлемым вариантом.

Прогноз

Предвидеть развитие синдрома Стилла у взрослых довольно трудно, несмотря на проводимое лечение. У одних людей может болезнь может ограничиться только одним эпизодом, в то время как у других развивается хроническое состояние.
По исходу болезни больные синдромом Стилла примерно поровну распределяются между следующим группами:
1. Полностью выздоровевшие.
2. Больные с периодическими обострениями.
3. Больные с тяжелым хроническим артритом.

Советы для больных

1. Соблюдайте назначения врача.
Если врач назначил принимать противовоспалительные препараты длительным курсом, то их и следует принимать до конца курса, не пропуская дозы. Даже тогда, когда Вы чувствуете себя хорошо. Контролировать воспаление – значит предотвратить осложнения.
2. Обогатите свой рацион.
Если Вам назначили высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизилон и др.), то обсудите с врачом дополнительный прием витамина D и кальция. Это поможет предотвратить остеопороз. Другой вариант – употреблять продукты, богатые витамином D (например, печень трески) и кальцием (молочные продукты).
3. Больше двигайтесь.
Вы ряд ли будете испытывать тягу к физическим упражнениям из-за болей в суставах. Но упражнения помогут Вам сохранить подвижность конечностей, поэтому разминаться нужно, но в соответствии с рекомендациями врача.

Осложнения синдрома Стилла

Большая часть осложнений при синдроме Стилла связана с хроническим воспалением суставов.
Возможные осложнения включают:
1. Разрушение суставов, вплоть до необходимости в замене сустава.
2. Воспаление сердечной мышцы и перикарда.
3. Скопление жидкости в плевральной полости.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

  • Длительное влияние на организм солнечных лучей;
  • Частые стрессовые состояния;
  • Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
  • Травмирование суставов;
  • Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
  • Переохлаждения;
  • Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

  • Суставная (поражаются только суставы);
  • Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

  1. Моноартрит;
  2. Олигоартрит;
  3. Полиартрит.

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

  • Высокий;
  • Средний;
  • Низкий;
  • Ремиссия.

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

  1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
    Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
  2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
    Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
  3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:

  • Респираторный дистресс-синдром;
  • Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
  • Болезненность в области живота;
  • Печень и селезенка увеличиваются в размере;
  • Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
  • Припухлость кожи над больным суставом;
  • Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
  • Асептическое воспаление легкого;
  • Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
  • Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
  • Скопление экссудата в плевре легких;
  • Эндокардит инфекционной природы;
  • Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).

Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.

Осложнения болезни

Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:

  1. Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
  2. Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
  3. Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
  4. Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
  5. Увеит и последующая потеря зрения.
  6. Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.

От осложнений патологии пациента может уберечь качественное и своевременное лечение.

Диагностика патологии

При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз «синдром Стилла» больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.

В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:

  • Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
  • Рост количества нейтрофилов;
  • Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
  • Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
  • Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
  • Большое количество ферритина.

Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:

  1. Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
  2. Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
  3. Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
  4. Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.

Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.

Большие Малые
  • Температура выше 39 держится больше недели и присутствуют беспричинные приступы лихорадки;
  • Беспрерывные артралгии, длящиеся более 2-х недель;
  • Характерная сыпь, зависящая от эпизодов лихорадки;
  • Рост концентрации гранулоцитов и лейкоцитов в крови.
  • Пекущая боль в горле;
  • Рост лимфоузлов;
  • Признаки дисфункций печени, не связанные с приемом лекарственных препаратов);
  • Отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у пациента отмечается присутствие 5 факторов, среди которых два относятся к большим, доктор подтверждает диагноз.

Методы лечения

Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:

  • НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью. Диклофенак Индометацин Мелоксикам Нимулид
  • Препараты с золотом в составе. Такие лекарства тормозят воспаление посредством уменьшения фагоцитоза, уменьшения активности макрофагов и моноцитов, снижения миграции лейкоцитов к суставам.
  • Глюкокортикоиды. Чаще всего используется преднизолон и метилпреднизолон. Включаются в терапию, если патологический процесс протекает тяжело и задевает сердце и легкие.
  • Цитостатики. Используются для ингибирования процессов патологического клеточного роста. Для лечения применяют препараты хлорамбуцила, циклофосфамида, метотрексата, азатиоприна. Хлорамбуцил Циклофосфамид Метотрексат Азатиоприн
  • Иммуностимуляторы. Помогают восстанавливать и поддерживать защитную функцию организма.
  • Аминохинолоновые препараты. Угнетают воспалительный процесс. К таким лекарствам относится Плаквенил и Делагил.
  • Сульфаниламиды. Являются противомикробными средствами.
  • Препараты системной энзимотерапии. Терапия проводится для нормализации физиологических процессов, которые контролируют энзимы.
  • Интерферон. Действует против вирусных клеток, поражающих организм. Плаквенил Делагил Интерферон

Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

У небольшого процента больных синдром Стилла переходит в циклично-рецидивирующую форму с частыми повторными атаками патологии.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.

Случай синдрома Олмстеда у ребенка 2 лет

Аннотация:

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) представляют собой гетерогенную группу заболеваний наследственного или приобретенного характера, одним из ключевых симптомов которых являются диффузные или очаговые утолщения рогового слоя эпидермиса преимущественно в области ладоней и подошв, в сочетании с дисплазией соединительной ткани. В статье приводится клинический случай одной из редких форм наследственной диффузной мутилирующей ЛПК — синдрома Олмстеда. Кератинизация является сложно регулируемым процессом, в котором принимают участие более 54 генов. Мутация в любом из них может привести к развитию различных заболеваний, в частности ладонно-подошвенных кератодермий (ЛПК). ЛПК представляют собой гетерогенную группу нарушений кератинизации с изолированным гиперкератозом на ладонях и подошвах или в сочетании с различными аномалиями, в основном эктодермальными. Единой классификации ЛПК в настоящее время не существует. По происхождению выделяют приобретенные (профессиональные вредности, эндокринные заболевания, токсическое действие лекарственных препаратов) и врожденные формы ЛПК, наследуемые аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно или Х-сцепленно. В зависимости от клинических проявлений различают диффузные, локальные (пятнистые, полосатые, нитевидные или дискоидные) или точечные с мелкими, округлыми очагами гиперкератоза ЛПК. Кроме этого, при классифицировании ЛПК учитываются тяжесть заболевания, вовлечение, помимо ладоней и/или подошв, других участков кожи (трансгредиентные формы ЛПК), наличие симптомов со стороны других органов или систем. Тогда ЛПК рассматривают как часть какого-либо синдрома. Правильная диагностика врожденных ЛПК является сложной задачей и зачастую требует молекулярно-генетического анализа. В связи с этим период от появления первых симптомов до установления точного диагноза может быть долгим, сопряженным с большими эмоциональными и материальными затратами, полипрагмазией и необоснованными лечебными мероприятиями. Одной из крайне редких разновидностей диффузной мутилирующей ЛПК является синдром Олмстеда (СО) (син.: мутилирующая пальмоплантарная кератодермия; ORPHA659, OMIM # 614594 и # 300918).

Авторы:

Короткий Н.Г.
Боткина А.С.
Тихомиров А.А.

Издание: Педиатрия
Год издания: 2019
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2019.-N 2.-С.259-262. Библ. 20 назв.
Просмотров: 102

Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 92.240.212.100)

Ультразвуковое исследование (УЗИ) артерий с высокой разрешающей способностью — удобный неинвазивный метод изучения стенки сонной артерии. Толщина комплекса интима-медиа (КИМ) является в настоящее время сонографическим (УЗИ) маркером раннего атеросклеротического поражения сосудистой стенки и не только отражает местные изменения сонных артерий, но также свидетельствует о распространенности атеросклероза.

В структуре острых сосудистых поражений мозга ведущая роль принадлежит ишемическому инсульту (ИИ). В последние годы особенно активно изучается состояние КИМ сонных артерий (общей – ОСА, и внутренней — ВСА) и взаимосвязь между факторами риска ИИ и толщиной комплекса интима-медиа (КИМ) сонных артерий. Чем она больше толщина КИМ тем выше вероятность развития транзиторной ишемической атаки и ИИ.

В последнее время появляются работы, демонстрирующие связь постоянно возрастающей толщины КИМ сонной артерии и риска рецидивного инсульта. Так, K. Spengos, G. Tsivgoulis, E. Manios (2003) показали, что каждое приращение 0,1 мм толщины КИМ ОСА увеличивало вероятность рецидивного инсульта на 16,5 %. Существуют работы, указывающие на существенную корреляцию между толщиной КИМ ОСА и тяжестью цереброваскулярных заболеваний …

Дефиниция. Комплекс интима-медиа (КИМ) — представляет собой выявляемую при ультразвуковом исследовании артерий у здорового человека двухслойную структуру с прилежащим к просвету сосуда гиперэхогенным слоем и подлежащим — гипоэхогенным. При утолщении КИМ в его изображении исчезает дифференциация слоев, появляется гетерогенность, шероховатость поверхности. Утолщение КИМ бывает показательным преимущественно в областях ответвления сосудов и турбулентности кровотока (например, внутренняя и общая сонные артерии вблизи каротидной луковицы, сама каротидная луковица, бедренные артерии). В качестве сосудов исследования выбирают обычно общую сонную и общую бедренную артерии, т.к. эти сосуды проще всего вывести в нужную проекцию для измерения КИМ. В норме средняя величина данного показателя в общей сонной артерии составляет 0,9±0,1 мм, в общей бедренной артерии — 1,1±0,1 мм.

Согласно национальным рекомендациям, которые разработаны комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов (2011) за повышение толщины КИМ принимают значения более 0,8 и менее 1,3 мм. Локальные утолщения КИМ более 1,3 считаются свидетельством присутствия атеросклеротической бляшки. В ряде рекомендаций принято считать утолщение КИМ начиная с 0,9 мм (см. далее).

Актуальность. Данные AHA (American Heart Association) позволили предположить, что проведение ультразвукового исследования сонных артерий служит одним из методов оценки риска развития осложнений у пациентов, не имеющих клинических симптомов, но входящих в группу риска по сердечно-сосудистым заболеваниям, в том числе и артериальной гипертензии. Это исследование можно использовать в общей клинической практике.

Несмотря на низкую специфичность, методика выявления стенозов брахиоцефальных артерий (БЦА) у асимптомных пациентов (субклиническое течение заболевания) на основании толщины КИМ является достаточно простой, она воспроизводима на сравнительно простом оборудовании и не требует высокой квалификации исследователя. Вместе с тем доказана нерентабельность и нецелесообразность проведения тотального ультразвукового скрининга (вследствие относительно низкой распространенностью в популяции клинически значимых стенозов БЦА), что определяет необходимость этапного подхода к выявлению этой патологии. В качестве первого этапа для селекции пациентов целесообразно применять методики, обладающие максимальной чувствительностью (чтобы не пропустить патологию), а на последующих этапах — наибольшей специфичностью (чтобы исключить ложноположительные результаты). В качестве подобных «факторов селекции» следует использовать максимально простые диагностические тесты. Одним из таких тестов является определение толщины комплекса «интима-медиа» общей сонной артерии (КИМ ОСА), поскольку доказана тесная взаимосвязь утолщения стенки сонной артерии и риска развития кардиальных и цереброваскулярных осложнений (толщина КИМ ОСА является одним из независимых факторов риска развития транзиторных ишемических атак и инсульта).

Анатомия. Артерии человека представляют собой трехслойную структуру, состоящую из интимы (внутренняя оболочка), медии (средняя оболочка) и адвентиции (наружняя оболочка), между которыми располагаются внутренняя и наружная эластические мембраны. Ультразвуковое изображение структур артериальной стенки основано на различии акустической плотности тканей артериальной стенки и отражении УЗ-луча от поверхности раздела тканей различной УЗ-плотности.

Основные поражения, возникающие при атеросклерозе сосредоточены в интиме, именно в ней формируются атеросклеротические бляшки. Толщина комплекса интима-медиа (КИМ, или IMT — intima-media thickness) — расстоянию между внутренней поверхностью интимы и наружной поверхности меди, — является предиктором (ранним маркером) атеросклероза (гиперлипидемии) и ишемической болезни сердца (ИБС), причем толщина КИМ отражает не только местные изменения сонных артерий, но также свидетельствует о распространенности атеросклероза. Также утолщение комплекса достоверно наблюдают при, артериальной гипертензии, сахарном диабете, у курильщиков. Известно, что толщина КИМ ОСА является одним из независимых факторов риска развития транзиторных ишемических атак и инсульта.

В последних исследованиях установлено, что толщина КИМ имеет выраженную наследуемость. Имеются сообщения существенных взаимосвязях между тучностью и толщиной КИМ. Вероятно, общие генетические факторы могут частично объяснять отношения между этими двумя врожденными и наследуемыми чертами. Немного известно о генах, влияющих на толщину КИМ. По результатам исследования, 3 локуса на хромосомах 2, 6 и 13 влияют на толщину КИМ общей сонной артерии. Среди них наиболее существенное влияние имеет сцепление на хромосоме 2. Однако, по недавним результатам Framingham Heart Study, значимое сцепление с толщиной КИМ ВСА выявлено на хромосоме 12.

Измерение толщины КИМ. Измерение толщины отдельно слоев КИМ с помощью современных инструментальных технологий невозможно. Измерение проводится в В-режиме (► дуплексное сканирование) стандартными УЗ-аппаратами (с встроенным блоком ЭКГ и программным обеспечением для сосудистых исследований) на высоких частотах (10 — 15 МГц). В качестве нормы экспертами Европейского общества по артериальной гипертензии и Европейского общества кардиологов в 2007 г. выбраны значения: толщина КИМ < 0,9 мм, утолщение КИМ — 0,9 — 1,3 мм, а критерием бляшки обозначен КИМ, равный 1,3 мм (т.е. за бляшку принимается фокальное утолщение стенки артерии со стороны просвета высотой > 1,3 мм).

Однако в многочисленных исследованиях показано увеличение толщины КИМ с возрастом. По данным Российского медицинского общества по артериальной гипертонии и Всероссийского научного общества кардиологов (2008) у здоровых лиц до 30 лет толщина КИМ (ОCA) составляет 0,52±0,04 мм, от 30 до 40 лет — 0,56±0,02 мм, от 40 до 50 лет — 0,60±0,04 мм, старше 50 лет — 0,67±0,03 мм. У женщин до наступления менопаузы толщина КИМ меньше, чем у мужчин; после прекращения защитного действия эстрогенов на сосудистую стенку величина толщины КИМ у женщин и мужчин постепенно сравнивается. Таким образом, использование одной пороговой величины 1,0 мм (как предлагалось ранее) или даже 0,9 (как предлагают Рекомендации Европейского общества кардиологов по ведению пациентов с артериальной гипертонией) представляется нецелесообразным. Большой интерес вызывают исследования, в которых приводится более подробная, по квартилям, градация нормальных величин. Значения толщины КИМ, большие или равные 75 процентили для своей поло-возрастной группы определяются как достоверно высокие и предсказывают увеличение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) у пациента данного пола и возраста. Значения между 75 и 25 процентилями являются средними и не меняют оценку риска развития ССЗ в соответствии с Фрамингемской шкалой. Значения менее или равные 25 процентили соответствуют низкому риску развития ССЗ (см. ► таблицу), однако не показано, позволяет ли их выявление уменьшать активность терапевтической тактики ведения пациента. До опубликования подобных данных по российской популяции предлагается использовать пороговую величину толщины КИМ (ОCA) у мужчин и женщин до 40 лет — 0,7 мм, для мужчин от 40 до 50 лет — 0,8 мм, старше 50 лет — 0,9 мм, для женщин 40 — 60 лет — 0,8 мм, старше 60 лет — 0,9 мм. Хотя утолщение КИМ общих бедренных артерий также является одним из показателей риска развития сердечно-сосудистых осложнений, лишь единичные работы зарубежных авторов посвящены исследованиям толщины КИМ как у взрослых, так и у детей.

Согласно национальным рекомендациям Всероссийского научного общества кардиологов (2011) стандартный протокол измерения толщины КИМ включает измерения на трех уровнях сосудистого русла и билатерально: в проксимальной, медиальной и дистальной точках на протяжении 1 см от бифукации по задней стенке общей сонной артерии (как наиболее отдаленной от датчика). Толщина КИМ определяется как расстояние между первой и второй эхогенной линией лоцируемого сосуда согласно методике Pignoli и Salonen. Первая линия представляет собой границу между стенкой сосуда и его просветом, а вторая – прослойку коллагена по краю адвентиции. В дальнейшем рассчитывается средняя толщина КИМ как среднее из всех 12-ти измерений. Воспроизводимость данного индекса достигает 95 %. Используется датчик высокого разрешения (7,5 МГц).

Измерение толщины КИМ может выполняться в мануальном (вручную), полуавтоматическом и автоматическом режимах. При измерении оператором (в мануальном режиме) используются курсоры УЗ-системы, при этом первый курсор устанавливается по верхнему краю первой эхопозитивной линии (на границе раздела просвет сосуда — интима), второй курсор — по верхнему краю второй эхопозитивной линии (на границе раздела медиа — адвентиция). Для повышения точности измерения толщины КИМ предпочтительно использовать автоматический или полуавтоматический режимы, предполагающие автоматическое оконтуривание линий раздела «просвет артерии – интима» и «медиа – адвентиция» (врачу необходимо только вывести проекцию сосуда и установить рамку на стенку сосуда, прибор автоматически произведёт оконтуривание интимы, медии и вычислит максимальное, минимальное и среднее значения толщины КИМ).

Многие современные экспертные УЗ-системы оснащены дополнительным программным алгоритмом для автоматического измерения толщины КИМ ОСА. Существуют также отдельные программы, позволяющие проводить автоматическую и полуавтоматическую оценку изображения ОСА, полученную с помощью любого прибора. Все эти программы позволяют за очень короткое время (< 0,1 с) провести до 150 измерений толщины стенки на протяжении 1 см, посчитать среднее значение, выбрать максимальное значение толщины КИМ. В полуавтоматическом режиме оператор имеет возможность внести свои коррективы в измерения, выполненные прибором. Следует подчеркнуть, что при наличии атеросклеротической бляшки в исследуемой зоне ее поверхность не включается в контур. Компьютерные методы оценки значительно более воспроизводимы (при хорошем качестве изображения) по сравнению с ручным методом оценки толщины КИМ.

Для получения достоверных результатов измерения КИМ необходимо соблюдение ряда положений. Опубликованы рекомендации американского общества эхокардиографии (2008) по исследованию толщины КИМ, в которых перечислены необходимые требования к аппаратуре, персоналу, методике проведения и интерпретации результатов исследования. Так например, предлагается использовать только измерение толщины КИМ задней стенки ОСА. Визуализация задней стенки в дистальной трети ОСА возможна практически в 100% случаев (тогда как качественная визуализация структуры стенки внутренней сонной артерии доступна лишь в 50 — 88% случаев), здесь артерия располагается близко к поверхности кожи, параллельно ей, и практически перпендикулярно УЗ-лучу, что обеспечивает высокую воспроизводимость измерений КИМ на этом участке.

Дополнительная информация:

1. Обзор современных методик ранней диагностики атеросклероза ;

2. Ультразвуковые методы оценки толщины комплекса интима-медиа артериальной стенки;

3. Определение толщины комплекса «интима-медиа» для скрининга каротидных стенозов;

4. Кардиоваскулярная профилактика (Национальные рекомендации Разработаны Комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов).