Средостения

Опухоль средостения – это новообразование, возникающее в медиастинальной части грудной клетки и отличающееся через морфологический признак. Обнаруженные наросты обычно доброкачественные, но в 30% зафиксированных случаев у пациентов выявляют раковое образование. Патология возникает по разным причинам, а симптомы множественны. Диагностика выполняется проведением лабораторных обследований и с помощью медицинских аппаратов. Опухоль часто поражает переднюю область, затрагивая грудную область, рёберные хрящи и загрудинную фасцию. Сзади наросты образуются на грудном отделе позвоночного столба, реберных шейках и предпозвоночной фасции. Код по МКБ-10 заболевание имеет D15.2 (доброкачественные новообразования) и C38.3 (Злокачественное новообразование средостения неуточнённой части).

Причины развития опухоли средостения

Причины образования опухоли средостения различны. Сложно обнаружить пусковой механизм, провоцирующий создание поражённых очагов. С точки зрения психосоматики онкологические болезни формируются в результате нарушения эмоционального фона человека и психического функционирования мозга. Со стороны генетики причина онкологии кроется в наследственных генах. Гены способствуют образованию атипичных тканей и отклонений, передающихся по наследственной линии.

Предрасположенность к патологическим болезням закладывается ещё в период образования эмбриона, когда наблюдается нарушение эмбриогенеза плода. Существует теория о вирусах, которая выдвигает в качестве возбудителя онкологии вирусы папилломы, СПИД и герпесные бактерии, из-за чего в дальнейшем происходит мутирование генного материала. Однако опухоль средостения не является заразной для других людей. Человек не сможет получить новообразование воздушно-капельным и любыми другими путями.

Лимфома средостения

Доктора отмечают факторы, провоцирующие видоизменение доброкачественных клеток в злокачественный тип. Из них основными считаются:

  • Возраст. С возрастом функционирование иммунной системы ослабляется, иммунитет снижается. Так как организм больше не защищен от вредоносных бактерий, повышается риск развития нежелательных патологий.
  • Негативное влияние внешних факторов. Процесс мутации тканей и формирование опухолевых клеток происходит в результате продолжительного нахождения под ионизирующим излучением и проживания районе с неблагоприятной экологической средой. Причиной может служить профессиональная деятельность, связанная с постоянными контактами с радиоактивными элементами и вредоносными канцерогенами, проникающими в организм совместно с едой или кислородом.
  • Радиация и облучение.
  • Патологическое протекание беременности.
  • Переживание постоянного стресса.
  • Нездоровый образ жизни.
  • Курение. Уровень опасности зависит от продолжительности курения и объёма выкуриваемого никотина в течение всего дня.
  • Имеющиеся хронические болезни.

Опухоль средостения свойственна не только взрослому населению, но и детям. Зачастую наличие патологии диагностируется у детей, формирующихся в результате врождённых отклонений. Подобные онкологические заболевания обнаруживаются у малышей ещё до достижения двухлетнего возраста. Баланс новообразований доброкачественного и злокачественного характера сохраняется на одинаковом уровне. Прогноз более благоприятен при образованиях, возникающих вначале жизни во время первых месяцев в отличие от подросткового возраста. Болезнь малышей успешнее поддаётся излечению и имеет высокие шансы на полное выздоровление. При этом патология не оказывает негативного влияния и никак не сказывается на дальнейшей жизни ребёнка. Человек продолжает жить привычным образом.

Симптомы опухоли

Раннее диагностирование заболевания повышает шансы на успешное излечение. Доброкачественные новообразования в 60% случаев способны переродиться в злокачественный тип, что ухудшает положительные прогнозы. Своевременное обнаружение минимизирует вероятность негативного протекания болезни и способствует выздоровлению больного. Поэтому необходимо особое внимание уделять ярко выраженной симптоматике онкологии. На ранних стадиях развития патологии симптомы не проявляются. На выраженность признаков влияют такие факторы:

  • Величина нароста.
  • Особенности месторасположения.
  • Характеристика – злокачественная или доброкачественная.
  • Скорость распространения.
  • Воздействие на работоспособность других органов.

В подобных случаях опухоль средостения обнаруживается случайно после процедуры профилактической флюорографии. При условии, что большинство регулярно проходят обследование, величина нароста при обнаружении некрупная. Когда новообразование увеличивается или видоизменяется в злокачественный тип, пациент замечает у себя ярко выраженные симптомы. В первую очередь возникают постоянные болевые ощущения в грудной области. Это вызвано давлением или проникновением опухоли на нервные окончания. Боль имеет разнородный уровень интенсивности, возникает в шейном отделе, в плечах и проникает в межлопаточное пространство. У взрослых образование проявляется дополнительными признаками:

  • Боль в районе сердца. Причина не в патологии органа, а в особенности расположения опухоли с левой стороны области.
  • Синдром верхней полой вены. Симптоматика возникает из-за нарушения кровотока в верхней области тела. Человек отмечает у себя посторонние шумы в ушах, мигрень. Также возникает посинение эпидермиса и одышка. Лицо и грудная клетка отёкают, набухают шейные вены.
  • При сдавливании трахеи и бронхов пациент мучается кашлем и одышкой.
  • Давление на пищевод вызывает дисфагию.
  • Быстрая утомляемость и общая слабость в теле.

  • Сбой сердечного ритма.
  • Лихорадка.
  • Беспричинное снижение массы тела.
  • Болевые ощущения в суставах, способные распространиться по нескольким суставам.
  • Воспалительные процессы в серозной оболочке лёгких или плевры.

Вышеперечисленные симптомы характерны для образований злокачественного типа. Раковые клетки провоцируют повышенную потливость во время сна, зуд кожного покрова, снижение количества глюкозы в крови, дисфункцию кишечника и высокое артериальное давление. Признаки зависят от вида опухоли, отличающегося в отдельных случаях. При проявлении указанных признаков требуется срочно пройти медицинское обследование. Важно соблюдать временной диапазон и не затягивать с посещением врача, чтобы не осложнить патологический процесс.

Классификация опухолей средостения

Клетки медиастинума сильно различны. Поэтому наросты в этой части объединены только общим местоположением. В других сферах они отличаются и формируются из разных источников. Новообразования подразделяются на первичные и вторичные. Первый вид изначально прорастает из клеток данной части тела. Последние локализуются в разных областях. Первичные опухолевые образования отличают по гистогенезу – ткани, ставшей источником формирования онкологии.

Классификация следующая:

  • Неврогенные – невринома, нейрофиброма, ганглионеврома (вырастают из периферических нервных клеток и нервного ганглия).
  • Мезенхимальные – липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома.
  • Лимфопролиферативные – болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома.
  • Дизонтогенетические – тератома, хорионэпителиома (образуются во время нарушения эмбрионального процесса).
  • Тимомы – нарост вилочковой железы.

В среднем медиастинуме образуются наросты, ошибочно принимаемые за опухоль – лимфаденопатия во время туберкулеза или саркоидоза, расширяется аневризма и крупные кровеносные сосуды, возникает группа кисты, инфекционные поражения – эхинококк. Медиастинальный нарост может не достичь зрелой формы. При этом называть такие поражённые клетки раком средостения неправильно, принимая во внимание источник их возникновения. Рак – это неоплазия эпидермиса. Средостение покрывается опухолью из соединительных тканей и тератомы. Раковое образование в этой области возможно, однако характеризуется оно вторичным типом и создаётся после метастазирования других органов.

Опухоль тимома

Тимома – это онкология вилочковой железы, характерная людям среднего возраста. Это составляет одну пятую часть из существующих средостенных наростов. Выделяют тимому злокачественного типа с повышенной инвазией соседних тканей и доброкачественного. Оба типа выявляются с одинаковым периодом времени.

Дизэмбриональная неоплазия – не редкое событие. Треть тератом отличаются злокачественной направленностью. Они создаются на основе эмбриональных тканей, оставшихся здесь со времени внутриутробного развития, и имеют в своем составе элементы эпидермиса и соединительных тканей. Онкология способна поразить подростков. Несозревшие тератомы развиваются интенсивно, распространяются на лёгкие и близрасположенные лимфоузлы.

Нейрогенная опухоль зачастую локализуется на нервной структуре заднего средостения. Переносчиками поражённых клеток становятся блуждающие нервы в межреберье, оболочки спинного мозга и симпатическое сплетение. Во время роста они не причиняют вред организму, однако расширение новообразования в спинномозговой канал способно вызвать компрессию тканей нервной системы и нарушение неврологических процессов.

Нарост мезенхимального типа считается распространённым и различается по структуре и источнику происхождения. Наросты возникают по всем областям медиастинума, чаще всего – в передней области. Липомы считаются доброкачественными образованиями из жировой прослойки. В обычных случаях они односторонние и продвигаются вверх или вниз по средостению, углубляются в заднюю часть.

Липома обладает мягкой структурой, потому признаки компрессии окружающего материала не проявляются. Патологические отклонения врач обнаруживает случайным образом при диагностике органов грудной области. Аналогичная болезнь злокачественного типа называется липосаркомой и имеется редкая частота встречаемости.

Фиброма создаётся на основе волокон соединительных тканей, и продолжительное время протекает без симптомов, а клинические проявления чётко просматриваются при укрупнении наростов. Опухоль характеризуется множественностью, различными формами и величинами, а также имеет оболочку из соединительной ткани. Злокачественный тип распространяется с высокой интенсивностью и вызывает опухоли выпотов в плевральной части.

Фиброма средостения

Гемангиома – сосудистый нарост, встречающийся в медиастинуме в редких случаях, но поражающий передний его орган. Образование из сосудов лимфоузлов – лимфангиомы и гигромы – появляется у детей, образуя узлы, смещающие соседние органы. Ранние этапы проходят без видимых симптомов.

Киста средостения представляет процесс развития опухоли в виде округлой полости. Киста отличается врождённым и приобретённым характером. Первые возникают вследствие нарушения развития эмбрионов. В качестве источника выступает бронхиальная и кишечная ткань и перикарда для бронхогенных, энтерогенных опухолевых образований, а также тератомы. Киста вторичного типа возникает из лимфоузлов и клеток, существующих здесь в нормальном количестве.

Диагностика

Заболевание имеет большой спектр симптоматики. Точно диагностировать болезнь по клиническим признакам сложно, из-за чего пациенты проходят ряд обследуемых процедур. У взрослых диагностические мероприятия проходят по следующему алгоритму:

  • Опрос пациента. С помощью жалоб и оценки собственного самочувствия больного врач оценивает период формирования симптомов и степень их интенсивности.
  • Сбор тканей и ознакомление с историей болезни. Этап важен для определения типа нароста – первичный или вторичный.
  • Физическое обследование и врачебный осмотр тела. Назначается аускультация сердечной системы и лёгких при помощи фонендоскопа, изучается поверхность кожи и измеряется артериальное давление, а также температура тела.

Среди лабораторных обследований, назначенных пациентам, также имеются:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры.

Для определения месторасположения и характера новообразования прибегают к помощи инструментальных процедур:

  • Торакоскопия – осматривается плевральная область.
  • Рентген – необходим для нахождения мест локализации и установления величины опухоли.
  • Медиастиноскопия – исследуется состояние лимфоузлов, находящихся в средостении, и крупных кровеносных сосудов, а также бронхиальная система и трахея.
  • КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) – проводится для нахождения локального места возникновения очага и для установления взаимосвязей опухолевых тканей с прочими органами.
  • Биопсия – собирается биоматериал новообразования для последующего гистологического исследования.

Зачастую биопсию объединяют с торакоскопией или медиастиноскопией. Выбор методов терапии и прогноз для больных зависят от зараженной территории средостения, характера нароста и этапа его развития.

Лечение опухоли средостения

Опухоль средостения доброкачественного или злокачественного характера должна удаляться путём хирургического воздействия за короткий промежуток времени после её обнаружения. Каждый нарост, появляющийся в данной области, губительно влияет на близлежащие органы и ткани. Лечение может проводиться совместно в комплексе с химиотерапией и лучевой терапией. Либо процедуры назначаются таким больных, у которых раковая патология достигла последних этапов и, следовательно, операцией не получится остановить процесс. Запрещается лечить новообразование при помощи народной медицины. Методы не принесут ожидаемого эффекта.

Народные способы помогают лишь облегчить и смягчить губительные воздействия элементов химиотерапии. Подобные средства борются с ощущением тошноты и головокружением. Однако перед применением необходимо проконсультироваться с врачом. При самолечении народными препаратами пациент ухудшает положение и нерационально растрачивает драгоценные часы.

Операция

Успешное лечение новообразования средостения достигается только при помощи оперативных манипуляций, прописывается протокол излечения болезни. Консервативное излечение не принесёт пользы и может привести к летальному исходу ввиду высокого риска перерождения доброкачественных клеток в раковые. Если нет специфических противопоказаний к проведению хирургических воздействий, врач назначает операцию. Проводится процедура торакоскопическим или открытым методами. Выбор уместного способа зависит от следующих факторов:

  • Величина образования и особенность его месторасположения.
  • Степень углубления в ткани и органы.
  • Характер – злокачественный или доброкачественный.
  • Наличие метастазных клеток.
  • Отсутствует или имеется госпитальная группа необходимого оборудования.
  • Наличие или отсутствие прочих онкологических болезней.
  • Возрастной критерий пациента.
  • Общее самочувствие больного и состояние его здоровья.

В исключительных случаях существует возможность проведения хирургических воздействий малоинвазивным методом. Применяется лапароскопия или эндоскопия. Если образование находится в одной стороне, используют передне-боковую или боковую торактомию. При образовании на обеих сторонах или сзади грудной области прибегают к продольной стернотомии. Запущенные стадии болезни требуют паллиативного иссечения опухоли. Это помогает убрать давление на органы, которым может располагать медиастинальная часть.

Видеоторакоскопия считается новейшим методом излечения наростов средостения. Способ проводится при минимальном хирургическом воздействии с уменьшением вероятности возможного травмирования во время операции. При этом у хирурга остаётся возможность подетально рассмотреть опухолевую часть и устранить поражённые ткани. При помощи видеоторакоскопии достигается заметный высокий результат, в том числе и у больных с осложненной патологией и минимальной вероятностью к последующему выздоровлению.

Вспомогательные процедуры

Курс химиотерапии назначается в зависимости от вида новообразования. Зачастую химические средства выступают помощником совместно к основному лечению либо используются для предупреждения рецидивных проявлений. Химиотерапия может применяться в качестве отдельного самостоятельного метода излечения.

Проведение процедуры химиотерапии

Перед операцией процедура проводится для уменьшения величины опухоли, чтобы уменьшить объём проведения будущей операции. Во время химиотерапии пациент принимает препараты, активирующие функциональность иммунной системы и для смягчения негативного влияния медикаментов и веществ на здоровье организма.

Лучевая терапия назначается после установления типа образования. Воздействие лучами на опухоль проходит как в дооперационное время, так и после проведённых хирургических манипуляций. В первом случае процедура уменьшает величину нароста. Во втором же способ направлен на уничтожение оставшихся поражённых тканей, и чтобы уменьшить риск развития рецидива.

Прогноз и профилактика

Назвать точный прогноз при опухоли средостения сложно. Прогнозирование имеет несколько вариантов развития и основывается на ряде факторов:

  • величина нароста;
  • месторасположение;
  • степень распространения и интенсивность развития болезни;
  • наличие или отсутствие метастазных клеток;
  • возможная хирургия.

Наиболее благоприятный результат наблюдается при раннем обнаружении онкологической патологии и своевременного оперативного иссечения поражённых тканей. Для предупреждения развития опухолевых болезней важно выполнять профилактические меры. Нет конкретных методов профилактики новообразования средостения. Однако возможно уменьшить вероятность образования подобных патологических наростов. Достаточно учитывать рекомендации врачей. Имеется такая группа мер:

  • Отказаться от вредных привычек, перестать курить и употреблять спиртные напитки.
  • Соблюдать технику безопасности во время работы с токсичными элементами.
  • Стараться избегать стрессовых ситуаций.
  • Наполнить свой рацион питания здоровыми продуктами.
  • Систематически проходить врачебный осмотр и обследоваться, чтобы вовремя обнаружить отклонения в организме.

Важно следовать здоровому образу жизни и отказаться от вредной пищи, заниматься физическими упражнениями, гимнастикой, почаще гулять на свежем воздухе. Раннее выявление онкологии в районе средостения значительно увеличивает шансы на полное выздоровление пациента, приводит к благоприятному результату и помогает больному вернуться к привычному образу жизни.

Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возраст­ных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте, почти с оди­наковой частотой у девочек и мальчиков.

Анамнез и жалобы

Тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позво­ляет выявить признаки, способствующие распознаванию процесса в средостении. При этом следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и расстрой­ства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повы­шение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание сла­бости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, осо­бенно незрелого характера (нейробластомах).

У детей болевые ощущения наблюдают редко (6%), причём чаще они выражены слабо, не имеют определённой локализации и более характерны для детей старшего возраста с тератодермоидами и опу­холями нейрогенного характера.

Одышка возникает почти у 23% больных, в половине случаев её замечают сами родители. У новорождённых и детей грудного возрас­та расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения подобного харак­тера наблюдают при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи и сосуды. Нельзя исключить и возник­новение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавле­ния нервов (п. laryngis recurrens) и из-за воздействия продуктов рас­пада и гормональной активности самой опухоли.

Кашель возникает только в 6% случаев, причём лишь у половины этих детей кашель значительный и обращает на себя внимание роди­телей. Обычно же он умеренный, с длительными «светлыми» проме­жутками. Этот симптом почти во всех случаях бывает обусловлен дав­лением опухоли на трахею, бронхи или лёгкие. Явления дисфагии отмечают у детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдав­ливается опухолью, при этом его проходимость не нарушается.

Осмотр

При объективном обследовании ребёнка с подозрением на меди-астинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и даёт возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи,

пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в вер­хних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с медиасти-нальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогрануле­матоза. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или рас­полагающиеся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опу­холевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, измене­ние формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребёнка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной обла­сти, могут указывать на системное заболевание, особенно если пора­жены и другие группы лимфатических узлов.

Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средосте­ния встречают у детей нередко (более чем у 8% больных). При незре­лых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорождённых; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще у детей старшего возраста. При нейрогенных опухолях выбухание чаще определяется в задних отделах грудной клетки, при дермоидных и мезенхималь-ных образованиях (липомах, гемангиомах и лимфангиомах) — спе­реди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических ки­стах перикарда обычно отсутствуют.

Физикальное обследование

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удаётся выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более трети объёма плевральной полости, полностью перекрывают­ся воздушной паренхимой лёгкого. Лишь при опухоли, непосред­ственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускульта­тивные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребён­ка уловить ещё сложнее. Чем меньше возраст ребёнка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удаётся про­

следить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новооб­разованиях, достигающих больших размеров.

Дополнительные методы обследования

функциональные и лабораторные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования неспеци­фичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незна­чительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально ак­тивны и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, ‘потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и ме­таболитов. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной си­стемы гормонально активны. Среди незрелых опухолей гормональ­ная активность выше в 3 раза. При радикальном удалении опухоли гормональный фон быстро нормализуется.

Визуализирующие методы исследования

Основные методы диагностики — рентгенологическое исследова­ние и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев её характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразо­вания, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области •определённых органов и тканей средостения, ставших источником Их развития.

В комплекс визуализирующих методов обследования органов груд­ной полости входят следующие исследования.

1. Обзорные рентгеноскопия и рентгенография.

2. Суперэкспонированная рентгенография.

3. Контрастное исследование пищевода.

4. КТ и МРТ.

5. Ангиокардиография.

6. Бронхография.

У всех больных рентгенологическое исследование следует начи­нать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полос­тей, что позволяет составить общее впечатление о характере процес­са и выработать чёткий план последовательности диагностических

методов. При обнаружении патологической тени следует определить её расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение её формы при дыхании и положении исследуемого.

Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внут-рисредостенной локализации опухоли.

• Первый признак: обычно медиастинальное образование своим ши­роким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой про­екции от неё не отделяется. Подобный признак при опухолях и ки­стах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев.

• Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных.

При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных призна­ков — их локализация в рёберно-позвоночном углу; нередко они име­ют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры чёт­кие, выпуклые, иногда полицикличные.

Рентгеновские снимки, особенно прицельные, нередко выявляют вторичные изменения в прилежащих к опухолям рёбрах и позвоноч­нике (атрофию, узурацию, подвывих рёбер, расширение межпозвон­ковых отверстий, разрушение дужек и поперечных отростков позвон­ков). Эти признаки нередко встречают при больших нейрогенных образованиях (рис. 4-51), вклинивающихся в рёберно-позвоночный угол и поэтому вызывающих изменения в рёбрах и позвоночнике, особенно если это нейрогенная опухоль типа «песочных часов», т.е. одна её часть расположена в перидуральном пространстве, а дру­гая — в средостении.

В средних или задних отделах средостения чаще всего локализу­ются бронхогенные и энтерогенные кисты, наружный контур кото­рых выходит за пределы средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средостения и не выявляется на обыч­ных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно выполнить рент­геновский снимок с контрастированием пищевода в боковой проек­ции, тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга.

Опухоли и кисты вил очковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в пе­реднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафрагмальном углу, непос­редственно прилегая к тени сердца.


При тератодермоидных образованиях нередко можно увидетъ Плотные включения костного характера. Злокачественные образова­ния лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в пе­реднем средостении, имеют бугристый контур и занимают средин-Sloe положение.

костномозговая пункция

f Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех Случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и систем­ные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

биопсия

Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аслира-Ционная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокаче­ственную опухоль средостения. В настоящее время опасность подоб­ного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ. Эксцизионную биопсию не основной

опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективным методом исследования служит тора­коскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.

Эндоскопические методы

Показания для эзофагоскопии или бронхоскопии — новообразо­вания средостения, вызывающие смещение, сдавление или обтурацию трахеи, бронхов, пищевода. Ценные данные может дать бронхоско­пия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но остающихся невидимыми из-за малого размера и распо­ложения около бифуркации трахеи.

Бронхоскопически можно установить место и степень сужения бронха и трахеи, возможное сообщение кисты с бронхом. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания (эндоброн-хит и т.д.). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с последующим микроскопическим исследова­нием и установлением диагноза перед операцией.

В настоящее время оперативное лечение медиастинальных ново­образований у детей уже не считают предметом дискуссий. Обнару­женная у ребёнка доброкачественная опухоль подлежит удалению.

Риск оперативного вмешательства стал намного меньше риска вы­жидания даже при так называемых «немых» опухолях, протекающих бессимптомно. Неоправдано выжидание и у детей раннего возраста, так как трудно предвидеть развитие опухолевидного образования. При определённых условиях на каком-то из этапов роста даже доброкаче­ственная опухоль или киста может вызвать компрессию органов груд­ной полости и привести к гибели ребёнка. Кроме того, следует учи­тывать, что удаление небольших новообразований у детей раннего возраста проще и даёт лучшие результаты, а консервативная терапия при доброкачественных опухолях и кистах неэффективна.

Если вопрос о лечении зрелых опухолей и кист решён окончатель­но в пользу оперативного вмешательства, то в отношении незрелых опухолей со злокачественным течением до настоящего времени нет определённого мнения.

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ❖ 271

Опухоли с множественными метастазами подлежат консерватив­ному лечению, и только при сдавлении органов грудной полости зло­качественным новообразованием может встать вопрос о декомпрес-сионном хирургическом вмешательстве, хотя его эффективность остаётся сомнительной. При консервативном лечении очень важно правильно подобрать химиопрепараты, к которым наиболее чувстви­тельны опухолевые клетки. В настоящее время в арсенале онкологов есть действенные химиопрепараты, дающие обнадёживающие резуль­таты при некоторых видах злокачественных опухолей.

Противопоказания к хирургическому лечению доброкачественных новообразований возникают очень редко. К относительным и вре­менным противопоказаниям относят инфекционные заболевания, воспалительные процессы в лёгких и плевре, острые катаральные явления. При этом всегда следует помнить, что причиной пневмо­нии, трахеобронхита и других процессов часто бывает сама опухоль или киста, сдавливающая трахею, бронхи, лёгкое, и только удаление опухоли приводит к выздоровлению ребёнка. При наличии комп­рессионного синдрома оперативное вмешательство должно быть про­ведено без учёта указанных выше противопоказаний, а в случае нара­стающего синдрома сдавления — экстренно. Если же это злокачест­венное новообразование, то наряду с симптоматической поддержи­вающей терапией необходимо начать химиотерапию, только при её неэффективности показана операция с целью декомпрессии.

Средостение представляет собой комплекс органов, расположенных между правой и левой плевральными полостями. Спереди средостение ограничено грудиной, сзади — грудным отделом поввоночного столба, с боков — правой и левой медиастицальной плеврой. Вверху средостение простирается до верхней апертуры грудной клетки, вниву — до диафрагмы. В настоящее время средостение условно подравделяют на два отдела: верхнее средостение и, нижнее средостение. Верхнее средостение располагается выше условной горивонтальной плоскости, проведенной от места соединения рукоятки гру- дины с ее телом (спереди) до межповвоночного хряща между телами 4 и 5 грудных поввонков (сзади) . В верхнем средостении располагаются тимус (вилочковая железа), правая и левая плечеголовные вены, верхняя часть верхней полой вены, дуга аорты и отходящие от нее сосуды (плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии) , трахея, верхняя часть пищевода и соответствующие отделы грудного (лимфатического) протока, правого и левого симпатических стволов, блуждающих и диафрагмальных нервов.

Нижнее средостение находится ниже условной горизонтальной плоскости. В нем выделяют переднее, среднее и ваднее средостения. Переднее средостение, лежащее между телом грудины спереди и передней стенкой сзади, содержит внутренние грудные сосуды (артерии и вены) окологрудинные, передние средостенные и предперикардиальные лимфатические увлы. В среднем средостении находятся перикард с расположенным в нем сердцем и внутрикардиальными отделами крупных кровеносных сосудов, главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмально-перикардиальньгми сосудами, нижние трахеобронхиальные и латеральные перикардиальные лимфатические увлы.

Заднее средостение ограничено стенкой перикарда спереди и поввоночником сзади. К органам заднего средостения относятся грудная часть нисходящей аорты, непарная и полунепарная вены, соответствующие отделы левого и правого симпатических стволов, внутренностных нервов, блуждающих нервов, пищевода, грудного лимфатического протока, задние средостенные и предпозвоночные лимфатические узлы. В клинической практике нередко средостение подравделяют на два отдела: переднее средостение и заднее средостение. Отделяет их фронтальная плоскость, условно проведенная черев корни легких и трахею. В переднем средостении располагаются сердце с выходящими и впадающими в него крупными сосудами, перикард, дуга аорты, тимус, диафрагмальные нервы, диафрагмально-перикардиальные кровеносные сосуды, внутренние грудные кровеносные сосуды, окологрудинные, средостенные и верхние диафрагмальные лимфатические узлы. В заднем средостении находятся пищевод, грудная часть аорты, грудной лимфатический проток, непарная и полунепарная вены, правые и левые блуждающие и внутренностные нервы, симпатические стволы, задние средостенные и предпозвоночные лимфатические узлы.

Рак средостения – это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

  • Лимфомы.
  • Тимомы.
  • Ангиосаркомы.
  • Нейробластома.
  • Дисгерминома.
  • Хондросаркома.
  • Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

  • Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
  • Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
  • Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
  • Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Классификация

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

  • Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
  • Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

  • Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
  • Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
  • Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на 4 группы:

  • Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
  • Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
  • Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

Локальные симптомы:

  1. Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
  2. Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
  3. При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
  4. Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
  5. Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
  6. Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

Специфические проявления:

  • Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
  • Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
  • При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
  • Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

  • Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
  • Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Запись на консультацию круглосуточно