Синдром веста

Синдром Веста (СВ) выражается в виде эпилептических припадков: сначала ребенок наклоняет голову до колен, затем тело расслабляется. Приступы длятся до 2-3-х минут, ему подвержены новорожденные дети и малыши до 2-х лет. Что примечательно, такой формой эпилепсии чаще всего страдают мальчики — до 60% от общего числа пациентов.

История

Первым о синдроме Веста заговорил еще в 19 веке английский врач Ульям Джеймс Вест. Он обнаружил у своего 4-х месячного сына эпилептические припадки, повторяющиеся до 3-х раз в день, которые невозможно было закончить самостоятельно. Доктор решил написать письмо под названием «О специфической форме младенческих пароксизмов» в британский медицинский журнал The Lancet.

Симптомы

Синдром Веста проявляется у грудных детей 4-6 месяцев. Симптомы могут быть разнообразными: сгибание корпуса, движения глазных яблок, вскидывание ручками, отведением головы или глаз в стороны. Во всех случаях может быть задействована только одна половина тела. Навыки, приобретенные ребенком, часто регрессируют, интеллектуальное развитие малыша затормаживается.

Эпилептическая энцефалопатия у младенцев характеризуется следующим образом:

  • Спазмами. При напряженных конечностях, туловище наклоняется вперед. Грудные дети выгибают спину и скрещивают руки. При эпилепсии происходит несколько приступов в серии по несколько секунд ( до 12 раз в день). Спазмы обычно начинаются после сна — дневного или ночного.
  • Отставание в психическом развитии. Нарушение поведения, психомоторных и когнитивных функций.
  • На ЭЭГ (электроэнцефалограмме) обнаруживается гипсаритмия — межприступные изменения.

Формы заболевания

Существует 3 формы синдрома Веста:

  • Сиптоматическая. Встречается до 85% случаев, развивается на фоне нарушений в головном мозге. Предпоссылки: внуттриутробные инфекции, гипоксия , травмы при родах, опухоли, плохой метаболизм, синдром Дауна, нарушение внутриматочного кровообращения у матери.
  • Криптогенная.
  • Идиопатическая.

Две последние формы болезни — более распространенные, встречаются у младенцев с нормальным психофизическим развитием, без повреждений головного мозга.

Диагностика

Электроэнцефалография помогает узнать о нарушениях в головном мозге, часто проводят при судорогах — для более точной информации.

Магнитно-резонансная томография помогает узнать о различных изменениях, которые происходят в головном мозге.

Лечение синдрома Веста

Важно знать, что противоэлептические препараты бессильны от синдрома Веста. Необходимая терапия заключается в снижении или прекращении частоты спазмов, подавлении гипсаритмии.

В настоящее время при лечении СВ используют стероиды, гормоны, противосудорожные препараты и витамины (для лечения нервной системы).

Изредка проводят хирургическое вмешательство. Все время лечения сопровождают ЭЭГ-мониторингом.

Осложнения

В 25- 50% случаев синдрома Веста дается не очень хороший прогноз: часто патология превращается в другую форму эпилепсии ( например, в синдром Леннокса-Гасто). Ребенок становится труднообучаемым, у него наблюдается паралич и психические отклонения, может развиться аутизм. Летальность от заболевания за последние 40 лет составляет 11%.

Хорошее развитие интеллекта встречается у детей с синдромом Веста в 28% случаях. Менее 50% малышей живут в состоянии спокойной ремиссии, лишь около 30% случаев поддается лечению. Болезнь каждого конкретно ребенка рассматривается индивидуально: своевременное лечение непосредственно влияет на качество и продолжительность жизни. Только 4% детей с патологий могут вести нормальный образ жизни, заниматься физкультурой, учебой и тд. В 1-2% случаев встречается спонтанное самоизлечение.

Синдром Веста у детей – это заболевание, крайне негативно отражающееся на жизни и здоровье ребенка. Болезнь сродни эпилепсии, но имеет куда более разрушительное влияние на здоровье ребенка.

Клиническая картина синдрома Веста у детей

Заболевание проявляется у детей в течение первого года жизни но, как правило, проходит довольно спокойно. Первые инфантильные спазмы могут происходить на фоне уже существующих нарушений психомоторной сферы. Нередко заболевание развивается у здоровых детей на фоне отсутствующих признаков. Синдром Веста у детей может развиваться без видимых проявлений и впервые показать себя в более позднем возрасте. Патология чаще наблюдается у мальчиков.

Заболевание выражается в инфантильных спазмах — внезапными сокращениями мышц ребенка. Чаще всего медики сталкиваются со смешанным видом спазмов, когда сокращаются разные группы мышц в зависимости от положения тела ребенка. Нередко во время приступов наблюдается эффект замирания: у ребенка приостанавливается дыхание, отсутствует реакция на внешние раздражители. Подобные проявления могут и не сопровождаться спазмами.

Отсутствие симметричность спазмов во время приступов свидетельствует о нарушениях в корковом слое головного мозга. Асимметричные спазмы отличаются неестественным положением головы, искажением лицевых мышц, вызывающим гримасу.

Ребенок плачет, нередко наступает дропп–атака, сопровождающаяся падением ребенка.

Этиология синдрома Веста у детей

Возникающий у ребенка синдром Веста является результатом вирусной инфекции плода в период беременности и во время родовой деятельности. Такими инфекциями может стать вирус герпеса или бактериальный менингит. К числу основных причин возникновения патологии можно отнести наличие у эмбриона гипоксии головного мозга, ишемии головного мозга, гемодинамических нарушений в результате тяжелых родов, черепно-мозговые травмы. Вирусный энцефалит, гемодинамические и хромосомные нарушения, дисплазии головного мозга могут стать причинами развития у ребенка патологии.

Диагностика синдрома Веста у детей в клинике Шнайдер

Появление у новорожденных инфантильных спазмов может вызывать подозрение на развитие эпилепсии. Очень важно отличать синдром Веста от эпилепсии. Неврологи отделения нейрохирургии клиники Шнайдер обязательно обращают внимание на другие патологии, имеющие схожесть в симптоматике с синдромом Веста. Аналогичные симптомы могут иметь синдром Сандифера, эффект кривошеи и аномальное дистоническое развитие тела ребенка.

Детальный анализ анамнеза ребенка позволит поставить правильный диагноз и начать эффективное лечение детей в Израиле. Фиксация признаков во время инфантильных спазмов дает возможность провести предварительную дифференциацию диагноза. Эти наблюдения влияют на подбор тактики лечения ребенка. Показания электроэнцефалографии дают точные данные для определения происхождения синдрома Веста у детей. Современная медицина для диагностики патологии использует традиционные методы исследования:

  • Магнитно-резонансная томография обеспечивает визуализацию происходящих патологических процессов в головном мозге ребенка. Картина, имеющихся нарушений головного мозга, наличие других патологий позволяет получить точное представление о развитии патологии. Преимущество данной методики исследование заключается в безопасности для детского организма;
  • Рентгенологическое исследование и компьютерная томография в процессе исследования новорожденных может нанести вред ребенку;
  • Проведение разносторонних исследований, включая систематическое наблюдение за ребенком и изучение анамнеза, позволит избежать ошибки при постановке диагноза.

Лечение синдрома Веста у детей в Израиле

В отличие от эпилепсии, которая достаточно успешно лечиться в отделении детской нейрохирургии клиники Шнайдер, синдром Веста отличается худшим прогнозом. Происходящие в результате инфантильных припадков серьезные изменения психомоторной деятельности, нарушения функций головного мозга приводят к необратимым процессам.

Основной метод лечения детей в Израиле патологии подбирается индивидуально. Чаще всего используются медикаментозные средства. Основная задача медикаментозного лечения для детей с диагнозом синдром Веста у детей — противосудорожная терапия. Снижение частоты инфантильных спазмов, уменьшение длительности приступов позволяет улучшить состояние ребенка и притормозить негативные изменения в детском организме. Применение стероидных и гормональных препаратов обеспечивает восстановление функций головного мозга, снижает активность импульсов головного мозга. Витаминотерапия дает возможность ребенку спокойно пережить состояние, наступающей после судорожных припадков.

Лечение синдрома Веста у детей в Израиле в клинике Шнайдер

Главный результат лечения детей в Израиле в отделении деткой нейрохирургии клиники Шнайдер заключается в существенном снижении частоты и интенсивности приступов. Правильный подбор медикаментов, их дозировки обеспечивают нормальное развитие ребенка, а также помогают устранить нарушения психомоторной деятельности детского организма. Специалисты отделения детской нейрохирургии клиники Шнайдер отмечают, что дети по-разному реагируют на терапию, поэтому очень важно проводить тщательную диагностику. Индивидуально подобранное лечение поможет побороть болезнь и обеспечить ребенку нормальное качество жизни.

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е. в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют. Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

  • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
  • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
  • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания. В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон. Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития. В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу. Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты). При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6). Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара. Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга. Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.

При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.

Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер. Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией. Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.

Прогноз при синдроме Веста

При данной патологии у детей прогноз всегда серьезен. Только своевременно начатое в первые недели от начала заболевания лечение может привести к полному выздоровлению ребенка. При этом подобные результаты вероятны при криптогенной форме заболевания, в то время как симптоматическая форма, как правило, оставляет после себя серьезные нарушения в психомоторном развитии. Таким образом, прогноз и эффективность лечения учитывается в каждом конкретном случае исходя из причины возникновения заболевания. Примерно у 60% детей современные противоэпилептические препараты позволяют купировать приступы судорог, описаны также случаи их самопроизвольного прекращения, однако, в большинстве случаев после перенесенного синдрома Веста остаются выраженные интеллектуальные нарушения, двигательные расстройства сохраняются почти у половины больных. Кроме того, нередки случаи эволюционирования заболевания, например, в синдром Леннокса-Гасто или в мультифокальную эпилепсию. Летальность при синдроме в первый год жизни достигает 20%. Несвоевременная отмена терапии, а также позднее начало лечения в большинстве случаев приводит к возникновению у детей повторных приступов, выраженных психомоторных нарушений, иногда – к резистентной (устойчивой) к терапии, тяжелой форме эпилепсии.

Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.

Причины, которые вызывают синдром Веста

Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.

Причины появления синдрома Веста таковы:

  • врожденные нарушения развития головного мозга;
  • различные генетические болезни;
  • асфиксия;
  • у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.

На фото ребенок с синдромом Веста

Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.

Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

  • частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
  • гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
  • нарушение психомоторного развития.

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

  • наклоны тела вперед;
  • судороги тела, рук и ног;
  • руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Лечебные процедуры

Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.

Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.

Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.

Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.

Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.

Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.

Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:

  • противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
  • гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
  • витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).

Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.

К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.

Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:

  • чувство постоянной усталости;
  • нарушение концентрации;
  • кожные и эндокринные реакции;
  • депрессия;
  • поражение периферических нервов;
  • отклонения в работе печени.

Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.

В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.

Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.

Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.

Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста

Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.

Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.

В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.

В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.

По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.

Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.

До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.

Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.

Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.

Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.

Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.

Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.

При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.

Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.