Симптом фелти

ФЕЛТИ СИНДРОМ (A. R. Felty, американский врач, родился в 1895 году) — форма ревматоидного артрита, характеризующаяся, помимо поражения суставов, нейтропенией и спленомегалией. Впервые синдром описан Фелти в 1924 году.

По данным Шорта (I. A, Short, 1957) с сотрудниками, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см.). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.

Этиология и патогенез

Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (см. Лейкопения) связывают с несколькими причинами. С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезенке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотр. (1980), Харда (E. R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом. Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (см.) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (см. Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (см. Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (см. Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (см.), миокардит (см.). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см. Шегрена синдром). Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Размеры селезенки обычно увеличены значительно (см. Спленомегалия), ее вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.

Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 мкл крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться. При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдромом характерно нарушение гуморального звена иммунитета. Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (см. Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (см.) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдромом.

Лечение

Лечение разработано недостаточно. При развитии Фелти синдрома обычно применяют кортикостероиды в средних дозах (20—30 мг преднизолона в сутки). Однако при снижении дозы, как правило, вновь развивается лейкопения и нейтропения. Описаны случаи успешного применения солей лития, которые способны стимулировать лейкоцитопоэз. Результаты длительного применения лития при Фелти синдроме неизвестны, использование препарата ограничено из-за побочных реакций.

Больным с выраженной нейтропенией, спленомегалией и частыми инфекциями показана спленэктомия (см.). У большинства больных она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови, однако у части больных эффект операции нестойкий.

Не решен вопрос о целесообразности применения при Фелти синдроме таких наиболее эффективных в лечении ревматоидного артрита средств как соли золота, D-пенициламин и цитотоксические иммунодепрессанты, так как они способны вызывать лейкопению. Тем не менее, в отдельных наблюдениях установлено, что, подавляя активность ревматоидного артрита, эти препараты способны уменьшать и выраженность проявлений Фелти синдрома.

Прогноз серьезен, особенно в случае присоединения инфекционных заболеваний.

Профилактика не разработана.

В. А. Насонова.

Виды

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением.

Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Природа возникновения синдрома на сегодняшний день не изучена. Однако ученые проводят различные клинические испытания и исследования. Развитие происходит у больных с серопозитивным ревматоидным артритом, то есть у тех, кто имеет положительный ревматоидный фактор (всего лишь от 1 до 5 % всех случаев).

Симптоматика проявляется после длительного срока болезни (около 10 лет) в возрастной группе свыше 40 лет, преимущественно у женщин. Дети болеют редко.

Установлено, что главной причиной проблемы становится аутоиммунный процесс, протекающий с участием лимфоидной ткани (лимфоузлов и некоторых органов). При этом формируются антитела, иммунные комплексы, подавляется нормальное функционирование костного мозга и лейкоцитов.

Это сопровождается нейтропенией и тяжелой сопротивляемостью воздействию инфекционных факторов. Если инфекция все же проникает в организм, вылечить ее весьма трудно. В некоторых случаях помогает лишь полное удаление селезенки.

Симптомы

Основные признаки, по которым можно судить о возникновении патологии Фелти:

  • увеличение печени;
  • полиартрит мелких периферических суставов;
  • полиневропатия;
  • нарушение чувствительности отдельных участков тела;
  • диффузный легочный фиброз с затрудненностью дыхания, кашлем, резкой потерей веса;
  • синдром Шегнера, проявляющийся сухостью во рту, глазах и кожных покровах, увеличением околоушных желез, потерей волос, повышением температуры тела, болезненной скованностью в суставах;
  • генерализованная лимфаденопатия с увеличением лимфатических узлов;
  • лихорадка;
  • наличие подкожных узелков;
  • различные висцеральные поражения;
  • мышечная атрофия;
  • темная пигментация кожных покровов или формирование язв, в особенности на голенях;
  • миокардит, сопровождающийся одышкой, отечностью, посинением пальцев на ногах и руках, сердечными болями, набуханием вен;
  • сильное увеличение размеров селезенки (до 4 раз);
  • ослабленность иммунитета, подверженность частым ОРВИ, пиодермиям (гнойные воспаления), пневмониям.

Наиболее частыми последствиями становятся нарушение целостности селезенки, неходжкинская лимфома, эписклерит, портальная гипертензия, сепсис, полисерозит, некротический стоматит, инфекции интеркуррентного типа, желудочно-кишечное кровотечение.

Чтобы выявить заболевание и начать его лечение, вы можете записаться на прием к врачу-ревматологу через Интернет. На нашем портале собраны лучшие частные врачи Москвы, о которых вы сможете прочитать отзывы других пользователей.

Диагноз основывается на осмотре пациента, сборе анамнеза, проявлении клинических признаков ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для подтверждения и выяснения всех особенностей болезни проводятся такие дополнительные исследования:

  • общий иммунологический анализ крови;
  • обследование костного мозга (миелограмма);
  • ультразвуковое исследование суставов и органов;
  • рентгенография;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Лечение

К сожалению, курс наиболее эффективного оздоровления продолжает разрабатываться. На сегодняшний день для повышения иммунной защиты организма применяются медикаменты, содержащие литий. Однако их употребление вызывает появление таких осложнений: тубуло-интерстициальный нефрит (снижение почечной функции), тремор, гипотиреоз (снижение функциональности щитовидной железы). Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию.

Основную терапию составляют препараты, содержащие золото, базисные противовоспалительные лекарства против артрита (D-пеницилламин, метотрексат), глюкокортикоиды. Проводятся сеансы плазмафереза, при которых очищается кровяная плазма.

Прогноз лечения не очень утешительный, полностью избавиться от синдрома Фелти удается только в некоторых случаях. Очень часто возникают рецидивы.

Пациенту с таким диагнозом понадобятся постоянные повторные консультации врача-ревматолога и поддерживающая терапия.

Систему профилактических мер ученые еще не разработали, однако есть несколько рекомендаций по снижению риска появления подобной проблемы:

  • регулярное выполнение комплекса лечебных упражнений;
  • правильное питание, содержащее достаточное количество жирных кислот и витаминов;
  • избегание переохлаждений организма и стрессов;
  • своевременное начало лечения артрита;
  • своевременное устранение возникающих инфекционных заболеваний;
  • отказ от вредных привычек.