Перипартальная кардиомиопатия

IVh

МЕДИЦИНСКИЙ

АЛЬМАНАХ

УДК 616.127-07:618.3-06-037-07

перипартальная кардиомиопатия. диагноз, прогноз, значение для материнской смертности

Е.Б. Королева, А.А. Востокова,

кафедра внутренних болезней, Институт ФСБ России, г. Н. Новгород

Королева Елена Борисовна — e-mail: elcor44@mail.ru

В статье дано описание двух клинических случаев перипартальной кардиомиопатии — редкого, опасного для жизни заболевания неизвестной этиологии, которое развивается в околородовый период у ранее здоровых женщин. С позиций рекомендаций международного консенсуса кардиологов в статье обсуждаются современные взгляды на возможные причины болезни, факторы риска, разбираются её основные клинико-диагностические характеристики, врачебная тактика, прогноз. Показано, что исследования последних лет позволили выявить новую нозологическую форму осложнённого течения беременности и первых месяцев послеродового периода, влияющую на материнскую смертность.

Ключевые слова: кардиомиопатия, беременность.

Key words: cardiomyopathy, pregnancy.

Некоронарогенные болезни сердца до настоящего времени остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний. Внедрение в клиническую практику высокоинформативных неинвазивных методов диагностики, в первую очередь эхокардиографии (ЭхоКГ), позволило выделить новые нозологические формы в группе некорона-рогенных болезней миокарда — кардиомиопатии. Наименее исследованной формой кардиомиопатий является перипар-тальная кардиомиопатия (ППКМП). По современным представлениям ППКМП — это редкое, опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается в около-родовый период у ранее здоровых женщин. ППКМП может быть одной из причин материнской смертности. Главный клинический синдром при ППКМП — это застойная сердечная недостаточность (СН) с тяжелым течением и прогнозом: смертность составляет 25-56%. У выживших пациенток часто остаётся стойкая систолическая дисфункция сердца, приводящая к инвалидизации и необходимости кардиотрансплантации. Даже если сократительная способность миокарда и возвращается в исходное нормальное состояние, переносимость физических нагрузок остаётся пониженной, что свидетельствует о субклинической, скрытой СН и делает сомнительным долгосрочный прогноз, включая риск при возможной будущей беременности.

Как самостоятельная нозологическая форма ППКМП была описана E. Hall и E. Hafkesbring в 1937 году под названием

«токсическая постпартальная болезнь». ППКМП встречается достаточно редко: приблизительно с частотой один случай на 14 000-15 000 родов. В некоторых африканских странах заболеваемость ППКМП очень высока и составляет один случай на 100 родов. Сведения об истинной частоте встречаемости ППКМП в настоящее время фактически отсутствуют. В США, где наиболее пристально изучают эту патологию в последние десятилетия, частота ППКМП определяется как

1 случай на 3000-4000 живорождённых детей, что соответствует ежегодному появлению 1000-1300 женщин, больных ППКМП .

Факторы риска развития ППКМП, упоминаемые в литературе, включают многоплодную беременность, преэкламп-сию, гестационную артериальную гипертензию, повторную (нередко и первую) беременность у женщин старше (иногда и моложе) 30 лет, негроидную расу, неблагоприятные социально-экономические условия.

Этиология этого быстро прогрессирующего заболевания неизвестна. Обсуждается возможное воздействие инфекционных (прежде всего вирусных), аутоиммунных, метаболических, генетических факторов, влияние которых облегчается гемодинамическими изменениями, характерными для беременности, особенно в условиях реакции недостаточной адаптации к этим гемодинамическим стрессам . Упоминается дефицит селена, на фоне которого миокард становится более уязвимым для повреждающего действия вирусной инфекции,

артериальной гипертензии, гипокальциемии. Обсуждается участие иммунной системы, в частности, влияние аномального иммунного ответа на плодное яйцо с усилением провос-палительного цитокинового механизма . Значительное количество фактов свидетельствует о миокардите в качестве причины ППКМП (K.R. Melvin et al., 1982; E.J. Sanderson et al., 1986; M.G. Midei et al., 1990) . Воспалительный процесс в миокарде был подтвержден эндомиокардиальной биопсией (ЭМБ). Наиболее вероятной причиной миокардита, провоцирующего ППКМП, предполагаются вирусы, особенно V. Coxsackie B, ECHO. Большинство исследователей в настоящее время считает, что ППКМП — это отдельное явление, самостоятельное заболевание, а не латентно протекающая кардиальная патология, манифестировавшая под влиянием гемо-динамических сдвигов, связанных с беременностью .

Морфологические изменения в сердце при ППКМП характеризуются выраженной дилатацией обоих желудочков (больше левого), при этом отсутствуют какие-либо изменения сердечных клапанов, коронарных артерий, перикарда. Гистологическое исследование выявляет умеренную гипертрофию волокон миокарда, диффузные дегенеративные изменения, очаги миоцитолиза и некроза, а также фиброза. В некоторых случаях были обнаружены изменения, характерные для миокардита .

Клиническая картина заболевания включает симптомы застойной СН, преимущественно левожелудочковой. Пациенток беспокоит быстрая утомляемость, слабость, плохая переносимость физических нагрузок, одышка, в том числе пароксизмальная одышка по ночам, боли в груди, кашель, отеки. При физикальном обследовании можно обнаружить набухание шейных вен, увеличение размеров сердца, появление новых шумов регургитации над атрио-вентрикулярными клапанами, застойные хрипы в легких. Иногда признаки СН выражены слабо, а поскольку большинство женщин на последних месяцах нормально протекающей беременности испытывают одышку, слабость, отеки ног, то при отсутствии настороженности доктор может недооценить состояние женщины и пропустить начало такого серьёзного и опасного заболевания как ППКМП. На снятой ЭКГ выявляется тахикардия, низкий вольтаж зубцов, атрио-вентрикулярные и внутрижелудоч-ковые блокады, желудочковая и наджелудочковая эктопическая активность, диффузные нарушения процессов реполяризации. На рентгенограммах грудной клетки можно видеть кардиомегалию, венозный застой в легких и/или интерстициальный отек, иногда выпот в плевральные полости. Обязательным условием для диагностики является использование ЭхоКГ, которая позволяет установить наличие и степень систолической дисфункции левого желудочка и одновременно исключить другие причины СН . Для определения ППКМП используются диагностические критерии, предложенные J.G. Demakis, S.H. Rahimtoola et al. в 1971 году .

1. Классические критерии:

— появление застойной СН на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после родов;

— отсутствие причины для СН;

— отсутствие заболеваний сердца до последнего месяца беременности.

2. Дополнительный критерий:

— систолическая дисфункция левого желудочка сердца в виде снижения фракции укорочения и скорости укорочения круговых волокон миокарда и снижения фракции выброса,

выявляемая с помощью ЭхоКГ.

Подчеркивается, что интервал времени (1 месяц до родов и 5 месяцев после родов) определен для того, чтобы исключить ранее существующие причины СН, которые могли обостриться во время беременности.

Лечение больных ППКМП следует проводить под наблюдением нескольких специалистов: акушеров, кардиологов, перинатологов, неонатологов. Медикаментозная терапия направлена на уменьшение симптомов СН, профилактику тромбоэмболических осложнений, предупреждение внезапной смерти вследствие появления тяжелых нарушений сердечного ритма. При отсутствии исследований, сравнивающих терапевтические подходы к ППКМП, рекомендуется проводить стандартную терапию СН: ограничение поваренной соли в диете, диуретики, вазодилататоры, при необходимости -дигоксин. Ингибиторы АПФ противопоказаны во время беременности по причине их тератогенности, но после родов они становятся основными лекарственными средствами. Можно использовать кардиоселективные бета-адреноблокаторы, которые значительно меньше, чем неселективные, влияют на состояние маточного тонуса и периферический кровоток. Для нормализации повышенного АД (и понижения тонуса матки) во время беременности можно применять блокаторы медленных кальциевых каналов, но большинство из них (особенно верапамил) обладает отрицательным инотропным действием, что делает невозможным их применение при ППКМП. Только амлодипин из этой группы лекарственных средств в ходе исследований зарекомендовал себя как повышающий выживаемость больных с неишемической кардиомиопатией и может применяться при лечении ППКМП. В ходе исследований у пациентов, принимающих амлодипин, отмечалось снижение в плазме крови уровня провоспалительных цитоки-нов, что свидетельствует о его дополнительном потенциале для лечения ППКМП . У больных со значительно сниженной систолической функцией левого желудочка (фракция выброса 35% и менее) повышен риск тромбозов и тромбоэмболических осложнений за счет сочетания стаза крови в левом желудочке и состояния гиперкоагуляции, свойственного беременности. В этих случаях показана антикоагулянтная терапия: до родов нефракционированный гепарин или препараты низкомолекулярных гепаринов, после родов — варфа-рин. Однако, следует помнить, что назначение антикоагулянтов повышает риск кровотечения у матери и плода.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

МЕДИЦИНСКИЙ

АЛЬМАНАХ

Нарушения сердечного ритма лечатся по общим правилам. Иммуносупрессивная терапия (сочетание глюкокортикоидов и азатиоприна) показана больным с воспалительным процессом в миокарде, если в течение двухнедельного стандартного лечения СН не наступило улучшения систолической функции левого желудочка. В этих случаях миокардит должен быть подтверждён ЭМБ. В литературе имеются указания на улучшение фракции выброса левого желудочка при лечении женщин с ППКМП внутривенными вливаниями иммуноглобулина. В случаях рефрактерной СН используют внутривенную инфузию препаратов с положительным инотропным действием. Обсуждается вопрос трансплантации сердца, которую многие авторы считают единственным эффективным методом лечения.

ППКМП нередко осложняется тромбоэмболиями, которые могут быть причиной смерти. Но обычно причиной гибели больных ППКМП становится рефрактерная СН. Причинами смерти могут быть также тяжелые сердечные аритмии (внезапная смерть), сепсис, печёночно-почечная недостаточность.

Высокая летальность сохраняется на протяжении 5 лет после родов. Критериями для оценки прогноза служат показатели ЭхоКГ: размеры левого желудочка сердца и степень нарушения его систолической функции. Прогноз для женщины благоприятный в случае нормализации размера и функции левого желудочка в течение 6 месяцев после родов. При сохранении кардиомегалии отдаленный прогноз неблагоприятный. В настоящее время отсутствует консенсус по вопросу безопасности следующей беременности для женщины, перенесшей ППКМП. Большинство специалистов сходятся во мнении, что повторную беременность у них допускать нельзя, даже в случае полного восстановления нормальных размеров и функции левого желудочка сердца. Повторная беременность почти всегда приводит к рецидиву болезни, ведущему к летальному исходу. Ниже представлено два случая из клинической практики, иллюстрирующих течение ППКМП.

Беременная М., 19 лет, студентка, находилась на учете по беременности с 17 недель. Молодая здоровая женщина без сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе. При постановке на учет регистрировалось АД 90/60 мм рт. ст. В последующем АД в пределах 110/70-120/80 мм рт. ст. На протяжении всей беременности наблюдалась анемия легкой и средней степени тяжести (НЬ от 110 до 90-87 г/л). С 27 недель беременности отмечаются постепенно нарастающие отеки, а затем неравномерная и значительная прибавка массы тела до 20 кг к концу беременности. На 33-34-й неделе беременности диагностируется водянка беременных, хроническая гипоксия плода. АД 120/80 мм рт. ст., анализ мочи без патологических изменений. От госпитализации отказалась. На сроке беременности 37 недель женщина доставлена в родильный дом с началом родовой деятельности. За 2 суток до поступления в роддом у пациентки наблюдались следующие явления: повышение температуры тела до 37,6°С, одыш-

ка, кашель, слабость, неоднократная рвота, АД 140/100 мм рт. ст. на обеих руках. При осмотре в роддоме: родовая деятельность с 3.00 часов 01.07.06, околоплодные воды целы. Головные боли отсутствуют, зрение ясное, АД 115/80 мм рт. ст., пульс 106 ударов в минуту. В анализе крови воспалительных изменений нет, НЬ 87 г/л, в анализе мочи белок 1,26 г/л. Диагноз: Беременность 37 недель. Начало первого периода родов. Длительно текущий гестоз. ОРВИ. Анемия средней степени тяжести. Отягощённый акушерский анамнез. Синдром задержки развития плода. Роженица допущена к самостоятельным родам через естественные родовые пути. Роды произошли 01.07.06 г. С первых суток после родов стала нарастать одышка до 30 дыханий в минуту, стойкая тахикардия 118-120 ударов в минуту, появилась анурия. На ЭКГ: низкий вольтаж зубца R во всех отведениях, неспецифическое замедление внутрижелудочковой проводимости, диффузное нарушение процессов реполяризации миокарда левого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки легочные поля без инфильтративных изменений, расширение границ сердца. ЭхоКГ: дилатация всех полостей сердца, резкое снижение фракции выброса левого желудочка, диффузный гипокинез миокарда обоих желудочков. Общий анализ крови без воспалительных изменений. Не выявлены и биохимические маркеры острой фазы воспаления. Предварительный диагноз: перипартальная кардиомиопа-тия, СН 11Б, IV ФК. Лечение проводилось в отделении реанимации терапевтического профиля: посиндромная терапия, направленная на профилактику инфекционных осложнений, проявлений позднего гестоза, разгрузочная диуретическая терапия. Применялся лазикс, каптоприл, карведилол, вера-памил, внутривенная инфузия нитратов, дексона, сердечных гликозидов. Состояние больной оставалось очень тяжёлым, усиление одышки и сердечной недостаточности потребовали инотропной стимуляции дофамином, перевода на ИВЛ. На 12-е сутки после родов наступил летальный исход.

Клинический диагноз: Перипартальная кардиомиопатия. СН 11Б, IV ФК. Состояние после самопроизвольных родов в 37 недель от 01.07.06 г. с тяжёлым гестозом. Осложнения: Острая почечная недостаточность.

Патологоанатомический диагноз Основное заболевание. Кардиомиопатия (масса сердца 360 г, дилатация полостей, гистологическая картина — гипертрофия кардиомиоцитов, диффузные дегенеративные изменения волокон, очаги миолиза). Состояние после самостоятельных родов (от 01.07.06 г.) в 37 недель беременности, сопровождающейся тяжелой нефропатией (протеинурия 0,98 г/л, мочевина крови до 14,74 ммоль/л) и анемией (гемоглобин 73 г/л).

Осложнения. Острая сердечная недостаточность — резкие расстройства кровообращения, полнокровие внутренних органов, множественные кровоизлияния, центролобулярные некрозы в печени, фокусы некроза эпителия извитых канальцев почек, умеренный отёк мозга, лёгких.

В данном случае клиническая картина заболевания, показатели ЭхоКГ соответствовали критериям диагноза

ППКМП. Этот диагноз был подтверждён морфологической и гистологической картиной поражения сердечной мышцы. Причину такого тяжёлого и катастрофически быстро прогрессирующего поражения миокарда у молодой женщины установить трудно. Возможно, что свою роль сыграл такой фактор риска ППКМП, как длительно текущая и плохо корригировавшаяся преэклампсия. В настоящее время установлено, что в основе преэклампсии лежит нарушение функции эндотелия, первично связанное с маточноплацентарным руслом, а в дальнейшем принимающее системный характер . Это нарушение системного кровообращения носит прогрессирующий характер вплоть до окончания беременности, в результате формируются предпосылки для развития тяжёлых осложнений, в том числе, возможно и для ППКМП. В основе повреждения эндотелия, свойственного преэклампсии, лежит влияние провоспали-тельных факторов по типу системной воспалительной реакции, в которой активное участие принимает иммунная система. Материнский организм отвечает сложной и многокомпонентной реакцией иммунной системы на развивающуюся беременность. Механизмы ответа во многом идентичны таковым при воздействии на организм инфекционных факторов, что вполне понятно, так как в обоих случаях иммунная система сталкивается с внедрением чужеродных антигенов. Носителем чужеродных (отцовских) антигенов является плодное яйцо. Не случайно многие исследователи полагают, что как эклампсия, так и ППКМП — это неадекватный ответ материнского организма на беременность (плодное яйцо). Это положение подтверждается тем, что у больных с ППКМП в сыворотке крови выявляются в высоких титрах аутоантитела к тканевым белкам миокарда. Частота встречаемости антикарди-альных аутоантител при ППКМП значительно превышает таковую при идиопатической дилатационной КМП . Перенесённая больной М. за 2 суток до родов вирусная инфекция вполне могла способствовать формированию аутоантигенов в миокарде и усугубить антикардиальную направленность ответа иммунной системы у пациентки с преэклампсией.

Во втором клиническом примере симптоматика СН появилась через 2,5-3 месяца после родов. Больная С., 24 года. Госпитализирована в клинику 14.12.06 г. с жалобами на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что ранее была здорова, заболевания сердечнососудистой системы отрицает. В августе 2006 года (07.08.06 г.) срочные самостоятельные роды от первой беременности, без осложнений. В октябре 2006 г. перенесла ОРВИ. С 20.10.06 г. стала беспокоить одышка. В ноябре 2006 г. — развёрнутая клиническая картина застойной СН. На ЭКГ: синусовая тахикардия 100 уд./мин., АВ-блокада 1-й степени, полная блокада правой ножки пучка Гиса. Через 2 недели

на ЭКГ: синусовая тахикардия 98 уд./мин., АВ-блокада 1-й степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, единичные суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы. Рентгенография грудной клетки: венозное полнокровие

малого круга без инфильтративных теней в легочной ткани. Расширение и усиление корней легких за счет сосудистого рисунка. Расширен поперечник сердечной тени (КТК 64%). ЭхоКГ: дилатация обоих предсердий и левого желудочка; диффузный гипокинез миокарда; фракция выброса 23%; митральная регургитация 2-й степени. В анализах крови изменения были небольшие: лейкоцитоз 9,8 х 109/л; гипер-фибриногенемия — 4,75 г/л; С-реактивный белок — 24 мг/л; гамма-глобулины — 20,3%. Диагноз: инфекционноаллергический миокардит, тяжелая форма, декомпенса-ционный клинический вариант, СН 2Б ст., III ФК. Лечение: престариум, конкор, верошпирон, тиазидные и петлевые диуретики, преднизолон с 30 мг/сут., иммуноглобулин внутривенно № 3, милдронат 1000 мг/сут. Через 2 месяца признаки СН уменьшились до 1-й стадии, I ФК, одышка ликвидировалась, показатели крови нормализовались. По данным рентгенограммы грудной клетки лёгочные поля чистые, корни структурные, уменьшился поперечник сердечной тени (КТК 55%). ЭКГ: исчезла тахикардия, АВ-блокада, блокада ножек пучка Гиса и экстрасистолия. Отмечается неспецифическое замедление внутрижелудоч-ковой проводимости, перегрузка предсердий, рубцовоподобные изменения в области боковой стенки левого желудочка и перегородки, инвертированный либо изоэлек-тричный зубец Т во всех отведениях. Динамика показателей ЭхоКГ на протяжении двух месяцев (до февраля 2007 г.) свидетельствовала о сохранении дилатации полостей сердца: левое предсердие (мм) — 43 -48-50,2-45,7; левый желудочек (КДР, мм) — 61-65-60,6-61,5; фракция выброса (%) — 28-23-35-38. После выписки больная продолжала стандартную терапию СН. В течение года клинические признаки удавалось поддерживать на уровне СН 1-2А стадии,

II ФК, но по данным ЭхоКГ сохранялась дилатация левых отделов сердца и фракция выброса не выше 40-45%. Поэтому пациентка была направлена в специализированное учреждение для оценки возможности хирургического лечения застойной СН, включая кардиотрансплантацию. В данном случае причиной ППКМП, по-видимому, стал миокардит. Диагноз миокардита был поставлен на основании клинических критериев, без использования ЭМБ. В литературе имеется большое количество фактов, указывающих на то, что миокардит может быть причиной ППКМП. Самый высокий уровень миокардита при ППКМП — 76%, был отмечен М^. Midei et а1. . Высокая вероятность миокардита при беременности вполне объяснима. Известно, что защитные механизмы плодного яйца против агрессии материнской иммунной системы включаются уже на ранних стадиях беременности. Прогестерон, обеспечивающий открытие «окна для имплантации», подавляет

МЕДИЦИНСКИЙ

АЛЬМАНАХ

ответ иммунной системы не только на местном уровне (матка), но и на общем уровне. Отсутствующий или резко сниженный иммунный ответ во время беременности может быть причиной бесконтрольной репликации вируса в кар-диомиоцитах при встрече с кардиотропной вирусной инфекцией. Экспериментальные исследования на беременных мышах показали повышенную заболеваемость миокардитом, вызванным вирусами Коксаки и ECHO, по сравнению с небеременными мышами .

Таким образом, исследования последних лет позволили выявить новую нозологическую форму осложненного течения беременности и первых месяцев послеродового периода, влияющую на материнскую смертность, определить её основные клинико-диагностические характеристики и врачебную тактику, которая была отражена в рекомендациях международного консенсуса кардиологов за 2003 год. ИИ

ЛИТЕРАТУРА

1. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. //Eur Heart J. 2003. 24 (8). Р. 761-781.

2. Lampert M. Lang R.M. Peripartum cardiomyopathy. //Am Heart J. 1995. № 130. Р. 860-870.

4. Sanderson Y.E., Olsen E.G.J., Gate D. Peripartum heart disease: an endomyocardial biopsy. //Brit. Heart J. 1986. № 56. Р. 285-298.

5. Елисеев О.М. Сердечно-сосудистые заболевания у беременных. 2-е изд. перераб. и доп. М.: Медицина. 1994. С. 320.

6. Demakis J.G., Rahimtoola S.H., Sutton G.C. et al. Natural cours of peripartum cardiomyopathy. //Circulation. 1971. № 44. Р. 1053-1061.

8. Репина М.А. Преэклампсия и материнская смертность. СПб.: Издательский дом СПбМАПО. 2005. 208 с.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Кардиомиопатии (КМП) – группа заболеваний, каждое из которых проявляется поражением сердечной мышцы и нарушением ее функции с развитием сердечной недостаточности. Общим для всех КМП является неустановленная причина болезни.

Выделяют следующие разновидности КМП:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная.

У беременных женщин описана также особая форма КМП – перипартальная.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП – распространенное поражение сердечной мышцы, сопровождающееся расширением (дилатацией) всех полостей сердца. В результате резко снижается сократительная способность миокарда, то есть сердце начинает слабо сокращаться и плохо перекачивать кровь. Уменьшается сердечный выброс – количество крови, изгоняемой из полости левого желудочка при каждом его сокращении. Развивается застойная сердечная недостаточность.

Дилатационная КМП – неоднородная группа заболеваний. Она может быть врожденной или приобретенной. Этот вид встречается у 60% всех больных с КМП. Причину болезни установить часто невозможно. Считается, что одним из вариантов является скрытое течение миокардита, вызванного вирусами гриппа, Коксаки и другими. Определенное значение имеет алкоголизм, сахарный диабет, другие состояния, протекающие с нарушением обмена веществ внутри клеток.

Беременность ухудшает симптоматику дилатационной КМП и вызывает развитие осложнений этого заболевания. Обычно при диагностированном заболевании, даже при нормальном самочувствии, женщине рекомендуют воздержаться от наступления беременности. Риск ухудшения состояния во время беременности или после родов очень высок. Ответственность за принятие такого решения остается за женщиной.

Если беременность все же наступила, тактика определяется показателями сократимости сердца, которые определяются с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ). Самым важным является показатель фракции выброса: отношение выбрасываемой во время сокращения сердца крови к объему левого желудочка. Чем ниже фракция выброса, тем слабее сокращается сердце. При уровне этого показателя менее 40% рекомендуется наблюдение и лечение в специализированном роддоме. Если фракция выброса ниже 20%, рекомендуется прерывание беременности, потому что ее сохранение опасно для жизни женщины.

Лечение включает следующие группы препаратов:

  • мочегонные (тиазидные и петлевые диуретики), которые выводят излишки жидкости из организма и тем самым уменьшают нагрузку на сердце;
  • сердечные гликозиды, которые усиливают сократимость миокарда и повышают эффективность работы сердца;
  • кардиоселективные бета-адреноблокаторы, замедляющие пульс и влияющие на течение сердечной недостаточности;
  • антиаритмические препараты при появлении тяжелых нарушений сердечного ритма;
  • низкомолекулярные гепарины или антагонисты витамина К у женщин с нарушениями ритма сердца для предупреждения тромбоэмболических осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП считается заболеванием с неизвестной причиной. Однако в настоящее время выделено более 50 генов, мутации которых вызывают нарушение строения белка в клетках миокарда. Появление таких генетических изменений приводит к развитию этого заболевания. Наследуются эти мутации по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что у больного родителя с очень высокой вероятностью будет больной ребенок.

Среди всего населения гипертрофическая КМП наблюдается у 2 – 5 человек из 10000. У четверти больных развивается обструктивная гипертрофическая КМП, у остальных – необструктивная ее форма. Проявления болезни зависят прежде всего от диастолической дисфункции сердца, то есть от нарушения его способности расслабляться. Основные симптомы включают одышку, головокружения и обмороки, боли в сердце в результате ишемии миокарда и нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, различные блокады).

При планировании беременности женщинам с обморочными состояниями или тяжелыми аритмиями необходимо решить вопрос о хирургической операции по поводу гипертрофической КМП.

У большинства женщин беременность не оказывает неблагоприятного влияния на кровообращение. Основная опасность заключается в развитии тяжелых нарушений сердечного ритма.

При легком течении болезни пациентку раз в месяц должен осматривать кардиолог. Госпитализируется она в сроки, обычные для всех беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Роды проходят через естественные родовые пути.

Если выносящий тракт левого желудочка сужен умеренно, осуществляют индивидуальное наблюдение. Сроки госпитализации обычные, при необходимости чаще. Роды могут быть естественными, но с исключением потуг.

При тяжелой обструкции (сужении) выносящего тракта и градиенте давления 50 мм рт. ст. и выше беременность противопоказана. Если женщина настаивает на сохранении беременности, проводится госпитализация практически на все время вынашивания ребенка. Родоразрешение происходит с помощью операции кесарева сечения. При этом эпидуральная анестезия должна выполняться с большой осторожностью из-за риска расширения сосудов и резкого падения артериального давления.

Для медикаментозного лечения аритмий чаще всего назначают бета-адреноблокаторы или верапамил. Довольно часто приходится прибегать к хирургическому лечению: удалению части межжелудочковой перегородки, препятствующей нормальному току крови. В результате во многих случаях развивается полная атриовентрикулярная блокада, требующая установки электрокардиостимулятора.

Рестриктивная кардиомиопатия

Название болезни происходит от латинского слова, означающего ограничение. Эта болезнь проявляется значительным нарушением диастолической функции миокарда. Это значит, что сердце плохо расслабляется, стенки не растягиваются, объем желудочков в диастолу не увеличивается, и насосная функция резко ограничивается. Развивается сердечная недостаточность.

Клетки миокарда в таких условиях гибнут и замещаются соединительной тканью. Поражаются и сердечные клапаны. Развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма.
Рестриктивная КМП – редкое состояние. Чаще всего она возникает как осложнение других заболеваний – амилоидоза, гемохроматоза, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндомиокардита Леффлера. Вероятно развитие этой болезни под действием ионизирующей радиации, а также интоксикаций, в частности, антрациклинами.

Рестриктивная КМП – противопоказание для вынашивания беременности.

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная КМП – состояние, специфическое для беременности. Оно возникает у одной женщины из 3000 – 4000 беременных, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

  • многоплодная беременность;
  • многократные беременности в анамнезе;
  • наследственная предрасположенность;
  • курение;
  • сахарный диабет;
  • артериальная гипертензия;
  • несбалансированное питание;
  • беременность в подростковом или позднем возрасте;
  • длительный прием агонистов бета-2-адренорецепторов (например, по поводу бронхиальной астмы).

Точные причины и механизм развития заболевания неизвестны. Предполагается, что в его развитии участвуют инфекция, воспаление или аутоиммунное поражение.

Клинические перипартальная КМП проявляется в конце беременности или в первые месяцы после родов. Ее симптомы связаны с систолической дисфункцией миокарда, то есть со снижением его сократимости. При этом развивается сердечная недостаточность, включающая одышку, отеки, слабость, нарушения ритма и другие проявления. Такое заболевание нужно подозревать у всех женщин, которые плохо восстанавливаются после родов.

Большую опасность представляет острая сердечная недостаточность, например, отек легких, и жизнеугрожающие желудочковые аритмии. Встречаются случаи внезапной смерти у таких пациенток.

Диагностируется перипартальная КМП путем исключения других причин сердечной недостаточности. Для ее лечения используют кардиоселективные бета-адреноблокаторы, гидралазин, нитраты. После родов можно применять ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Во время грудного вскармливания не противопоказаны эналаприл, каптоприл, беназеприл.

Фуросемид и гипотиазид применяют при застое крови в малом круге кровообращения, поскольку они способны ухудшать маточно-плацентарный кровоток. В послеродовом периоде возможно использование антагонистов альдостерона. Для поддержки работы сердца назначают допамин.

Если медикаментозные способы не могут обеспечить насосную функцию сердца, применяются вспомогательные методы, в частности, интрааортальная баллонная контрпульсация и искусственный левый желудочек.

У большинства пациенток работа сердца нормализуется в течение нескольких месяцев после родов. Если этого не произошло, устанавливают кардиовертер-дефибриллятор. Это устройство помогает сердцу работать в нормальном ритме и восстанавливает его деятельность при развитии тяжелых аритмий. В некоторых случаях рассматривают показания к пересадке сердца.

Если выраженных нарушений кровообращения нет, роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути, используя эпидуральную анестезию. Неотложную операцию кесарева сечения проводят на любом сроке при нестабильных показателях кровообращения и тяжелой сердечной недостаточности.

После родов часто рекомендуют подавление лактации, поскольку этот процесс требует большой нагрузки на сердце.

При повторной беременности риск рецидива перипартальной КМП составляет от 30 до 50%, поэтому снова беременеть женщине не рекомендуется.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия

Что такое перипартальная кардиомиопатия, какие клинические проявления заболевания? Какие методы используются для лечения?

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) относится к достаточно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью. ПКМП — опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипартальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточности (СН) в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов.

Согласно определению Европейского общества кардиологов, ПКМП — форма дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), для которой характерно развитие признаков СН в течение последнего

месяца беременности или первых 5 мес после родов. ПКМП встречается относительно редко. Заболеваемость ПКМП колеблется от 1 случая на 1300 до 1 случая на 15 тыс. женщин, родивших живых детей (в среднем — 1 случай на 2289 рожениц).

К факторам риска развития ПКМП относят:
  • возраст. ПКМП может развиваться у женщин любого возраста, однако наиболее высокую заболеваемость наблюдают у беременных старше 30 лет;
  • количество беременностей и родов. Многорожавших женщин относят к группе риска ПКМП;
  • многоплодную беременность;
  • гестационную АГ. Согласно данным литературы, частота гестационной артериальной гипертензии (АГ) у больных с ПКМП колеблется от 8–10% до 43%;
  • преэклампсию, которую диагностируют у 22% у больных ПКМП;
  • этническое представительство;
  • генетическую предрасположенность;
  • токолитическую терапию;
  • употребление кокаина.

Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов. Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных, так и у людей.

Рассматривается роль в патогенезе ПКМП пролактина, релаксина, образования иммунных комплексов, сердечной NO-синтетазы, незрелых дендритных клеток, сердечного дистрофина, толлподобных рецепторов (от англ. toll-like receptors), дефицита селена, повышающего чувствительность миокарда к повреждающим воздействиям и активации оксидантного стресса.

Клинические проявления ПКМП

Клинические проявления ПКМП обусловлены развитием систолической дисфункции ЛЖ и сходны с таковыми при идиопатической ДКМП.

Такие симптомы, как одышка, головокружение, отеки нижних конечностей могут наблюдаться и при нормально протекающей беременности. Одышку при беременности связывают с гипервентиляцией, вызванной прогестероном, а также давлением растущей матки на диафрагму. Периферические отеки имеют примерно две трети здоровых беременных. Однако при внезапном появлении отеков и других симптомов СН необходимо исключать ПКМП.

Клинические проявления ПКМП, кроме симптомов застойной СН, могут включать нарушения ритма сердца и тромбоэмболические осложнения. Во время беременности риск тромбоэмболических осложнений возрастает из-за высокой концентрации II, VII, VIII, X факторов свертывания крови и фибриногена, а также может быть связан с дилатацией полостей сердца, систолической дисфункцией и наличием фибрилляции предсердий. Повышенный риск их возникновения может сохраняться до 6 нед после родов.

Описаны также случаи бессимптомного течения этого заболевания. Диагноз ПКМП является диагнозом исключения.

Что такое послеродовая кардиомиопатия

Послеродовая кардиомиопатия встречается очень редко. Многие ассоциируют это заболевание с большим количеством летальных исходов. Другое название недуга – перипартальная кардиомиопатия.

Происхождение этой болезни ученым до сих пор не удалось выяснить. Послеродовая кардиомиопатия может нанести серьезный вред здоровью, иногда приводит к смерти пациентки.

Этот недуг появляется у женщин, которые ранее не имели проблем с сердцем. Происходит это после рождения ребенка. В этот период у больной стремительно развивается систолическая дисфункция левого желудочка сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Ситуация усугубляется сердечной недостаточностью. Такие изменения происходят на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после рождения ребенка.

Послеродовая перипартальная кардиомиопатия – одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Главным признаком заболевания является развитие сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов.

Всего 0,04% женщин, которые родили живых детей, сталкивается с перипартальной кардиомиопатией.

Факторы риска

Существуют факторы, наличие которых увеличивает вероятность развития послеродовой кардиомиопатии у женщин. К ним относят:

  • Употребление кокаина.
  • Вынашивание сразу нескольких детей.
  • Генетическую предрасположенность к заболеванию.
  • Национальность.
  • Возраст. Женщина в любом возрасте может заболеть перипартальной кардиомиопатией, но наибольшую вероятность имеют те из них, которые забеременели в возрасте 30 лет и старше.
  • Количество родов. Если женщина рожает не в первый раз, то вероятность развития у нее послеродовой кардиомиопатии возрастает.
  • Тяжелые степени гестоза. Почти у четверти рожениц с этим осложнением позже была диагностирована перипартальная кардиомиопатия.
  • Использование токолитических препаратов.
  • Наличие гестационной гипертензии. У женщин с этим заболеванием в 1 случае из 10 развивается послеродовая кардиомиопатия.

Наука еще не выявила причины, по которым вследствие перипартальной кардиомиопатии происходит поражение мышечных клеток сердца. Способствовать такому течению болезни могут различные генетические мутации, вирусные инфекции, интоксикация организма ядами, попавшими в кровеносные сосуды.

Согласно исследованиям, проводимым не только на животных, но и на людях, огромную роль в развитии заболевания играют вирусные миокардиты.

Возникновение послеродовой кардиомиопатии многие ученые связывают с содержанием в организме с такими гормонами как пролактин и релаксин, наличием иммунных комплексов, сердечной синтазы оксида азота, белка дистрофина, состоянием толл-подобных рецепторов.

Огромное влияние оказывает и нехватка селена в организме. Именно этот микроэлемент отвечает за чувствительность миокарда к воздействиям, приводящим к разрушению тканей сердца, и образование свободных радикалов.

Симптомы послеродовой кардиомиопатии

Систолическая дисфункция левого желудочка обуславливает симптомы перипартальной кардиомиопатии. Болезнь в своих проявлениях схожа с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

Во время беременности у женщины появляются следующие симптомы:

В период вынашивания ребёнка будущая мама сталкивается с множественными проблемами и ограничениями: хронические болезни обостряются, повышаются риски развития патологий и осложнений, к которым есть предрасположенности. Часто встречается кардиомиопатия при беременности. Что же это такое? Каковы причины и симптомы?

Что это такое

Это совокупность нарушений в функциях сердечной системы, которые в основном происходят из-за изменения мышечной ткани. Сюда не входят гипертензия, проблемы и дисфункция клапанов.

Протекать может в двух формах: острая и хроническая.

Почему возникает и кто в группе риска

Выделяют причины кардиомиопатии беременных — врождённые и приобретённые.

Врождённые факторы:

  • нарушения эндокринной системы;
  • патологии сердечно-сосудистой системы;
  • внутриутробные пороки развития;
  • травмы, полученные в родах;
  • перенесённые вирусные и инфекционные болезни;
  • неврозы и частый стресс;
  • аутоиммунные заболевания.

На фоне беременности может развиться патология из-за следующих причин:

  • частые скачки артериального давления;
  • резкое увеличение циркулирующей крови;
  • гормональный дисбаланс;
  • плохое питание и недостаток витаминов;
  • нестабильное эмоциональное состояние.

Изменения при гестации отрицательно влияют на сердце и его работу, в итоге развивается заболевание перипаратального типа. Но в большинстве случаев состояние женщины стабилизируется после родов через несколько месяцев.

Иногда возможно развитие более тяжёлых форм: гипертрофической и дилатационной.

Гипертрофическую провоцируют следующие факторы:

  • наследственность;
  • злоупотребление алкоголем и никотином;
  • патологии в работе желез внутренней секреции;
  • нарушение гормонального фона.

Дилатационная характеризуется следующими нарушениями:

  • недостаточная эластичность сердечных мышц;
  • увеличенная эластичность стенок органа;
  • дефицит калия, магния и селена провоцирует дисфункцию мышечных сокращений.

Врачи выделяют женщин, у которых повышенная вероятность развития.

Сюда относятся:

  • возраст роженицы 30+;
  • частые аборты, хирургические вмешательства в анамнезе;
  • многоплодная беременность;
  • имеющие проблемы с сердечно-сосудистой системой;
  • проживающие в зоне с плохой экологией;
  • работающие на вредном производстве;
  • злоупотребляющие вредными привычками.

Врачи настоятельно советуют планировать зачатие, чтобы заранее узнать о возможных рисках.

Виды

Кардиомиопатия беременных бывает разных видов. В гестационный период выделяют особую форму, возникающую только при вынашивании – перипартальную.

Дисгормональная, перипартальная – до сих пор является малоизученной болезнью. Развивается в околородовой период, за месяц или через пару месяцев после родов. Врачи склонны, что главная причина возникновения – это влияние пролактина на сердечную мышцу.

Именно этот гормон отвечает за лактацию, но он же угнетает рост сосудов и провоцирует спазм, от которого гибнут клетки. В итоге сократительная способность органа резко снижается, признаки сердечной недостаточности возрастают.

Если болезнь протекает в острой фазе, то высокий риск отека лёгких и астмы.

Гипертрофическая чаще передаётся по наследству. Выделяют несколько разновидностей:

  1. Обструктивная – создаёт препятствия для нормальной работы сердца.
  2. Необстуктивная – мышечный слой разрастается и тормозит поступление крови в аорту.

Другой вид — рестриктивный. Внутренний слой органа значительно утолщается. Основная причина – аллергическая реакция, в следствие этого воспаляются и разрушаются ткани. Поражённые участки подвергаются тромбозу.

Дилатационная – из-за большой нагрузки происходит разрастание мышечного слоя на сердце и ослабевает, а кардиомициты растягиваются. В результате полости увеличиваются в размерах и хорошо наполняются кровью.

Миокард не функционирует нормально и не может вытолкнуть кровь в сосуды. В итоге возникают застойные процессы, обостряется недостаточность.

Аритмогенная правожелудочковая развивается из-за нарушения распространения сердечного импульса по миокарду. Это вызывает дисфункцию ритма и провоцирует фибрилляцию желудочков. Патология опасна и если вовремя не выявить, то может вызвать смерть.

Чем опасна

Патология напрямую влияет на работу органа: сократительная способность понижается, возрастает угроза сердечной недостаточности, отек лёгких, артериальное давление падает.

Если не заниматься лечением, то маме и ребёнку угрожает летальный исход. В тяжёлых случаях врачи вынуждены спасать только чью-то одну жизнь.

В последнем триместре патология может стать причиной развития гестоза, что напрямую влияет на ребёнка и роженицу.

Симптомы

Заболевание на начальных стадиях не имеет яркой клинической картины, пугающие симптомы возникают чаще в последнем триместре или же после родов. Очень часто ее признаки путают с обычными недомоганиями.

Характерные симптомы:

  • отдышка;
  • слабость и апатия;
  • сердцебиение учащённое;
  • артериальное давление нестабильно;
  • возможна тахикардия, аритмия.

Многие женщины отмечают, что при заболевании чувствуют боль в области сердца. Интенсивность и периодичность зависит от стадии и формы.

Когда и к кому обратиться

В период вынашивания беременная должна регулярно наблюдаться у гинеколога и всегда сообщать об изменениях в самочувствии, даже незначительных.

При первых же подозрительных признаках следует обратиться к лечащему врачу, тот в свою очередь направит к кардиологу.

Своевременное лечение кардиомиопатии при беременности позволит сохранит жизнь матери и ребёнку.

Методы диагностики

Для диагностика заболевания проводится несколько процедур.

  1. Внешний осмотр, измерение артериального давления, пальпация грудной клетки, прослушивание стетофонендоскопом.
  2. ЭКГ.
  3. Эхокардиография и допплерография – позволяют более детально изучить кровоток.

Для определения формы и стадии могут потребоваться дополнительные мероприятия.

  1. Анализ крови.
  2. Анализ мочи.
  3. КТГ.
  4. Биопсия миокарда.
  5. Консультация генетика.

Необходимо выполнить все прописанные рекомендации и пройти полное обследование.

Способы лечения

Беременность и кардиомиопатия – это опасный тандем, женщина обязательно должна лечится. Но вначале необходимо выявить причину. Исходя из этого терапия может быть медикаментозная и хирургическая. Затем нужно соблюдать меры профилактики.

Женщину чаще всего направляют в стационар, чтобы регулярно наблюдать за изменением состояния.

Если же заболевание возникло на фоне вынашивания и вызвано гормональным дисбалансом, то можно проводить терапию в домашних условиях, соблюдая все предписания врача и профилактические меры.

Возможные осложнения

Последствия кардиомиопатии при беременности зависят от степени и формы болезни. На начальных стадиях и при своевременном лечение можно избежать осложнений. Но, если не заниматься терапией, то могут возникнуть проблемы:

  • задержка внутриутробного развития у ребёнка;
  • поздний токсикоз у женщины;
  • патологии сердечно-сосудистой системы;
  • летальный исход матери и малыша.

Чтобы избежать отрицательного влияния и сохранить собственную жизнь, жизнь ребёнка — необходимо обязательно соблюдать предписанное лечение.

Профилактика

Полностью предотвратить и исключить развитие патологии в гестационный период нельзя. Но снизить шансы развития болезни вполне реально. Основные правила профилактики:

  • здоровый образ жизни;
  • полноценное питание, насыщенное витаминами;
  • качественный сон;
  • умеренная физическая активность;
  • эмоциональное спокойствие;
  • регулярное посещение врача для контроля здоровья.

Полезно перед зачатием ребёнка посетить генетика, что я узнать о возможных проблемах и рисках.

Кардиомиопатия при беременности – это серьёзное заболевание, требующее быстрого лечения. Если запустить и не заниматься терапией, то женщина и ребёнок могут погибнуть.

Дилатационная кардиомиопатия и беременность. Клиническое наблюдение успешного родоразрешения

и обзор литературы

С. В. Сокологорский, Е. М. Шифман, Л. В. Ильина, Н. Ы. Кан

ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова» Минздравсоцразвития России, Москва

Dilated cardiomyopathy and pregnancy. Clinical observation of successful delivery and literature review

S. V. Sokologorskiy, E. M. Shifman, L. V. Iljina, N. E. Kan

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) относится к числу наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных заболеваний миокарда с развитием сердечной недостаточности. Материнская смертность, по данным разных авторов, достигает 30-50% . Случаи доношенной беременности у больных ДКМП — явление достаточно редкое. Как правило, у женщин, страдающих ДКМП, беременность прерывают на ранних сроках (6-8 нед). В некоторых случаях таких беременных родоразрешают в сроке до 33 нед, т. к. в более поздние сроки беременности нагрузка, ложащаяся на сердечно-сосудистую систему, вызывает истощение компенсаторных резервов и приводит к тяжелой сердечной недостаточности, вплоть до гибели больной. Ниже мы приводим наше клиническое наблюдение успешного родоразрешения беременной с ДКМП.

Больная Е., 17 лет, поступила в ФГУ «НЦА-ГиП им. В. И. Кулакова» 10.09.10. Диагноз: Беременность 37 нед 4 дня. Головное предлежа-ние. Анемия беременных. Отеки беременных. Дилатационная кардиомиопатия посткардиомио-патическая, стадия субкомпенсации, НК I ст. ФК II. Желудочковая экстрасистолия. Недостаточность аортального клапана I степени. Хронический аутоиммунный тиреоидит.

Из анамнеза: Девочка родилась от первой беременности, вес 3100 г, длина 51 см. В физическом и психомоторном развитии не отставала, частые простудные заболевания, профилактические прививки не проводились. В 9 мес заболела дифтерией, миокардитом. Проводился курс противовоспалительной терапии преднизолоном.

В 2001 г. (в возрасте 8 лет) стали беспокоить быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, головные боли, «перебои» в работе сердца, в связи с чем обратилась в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России».

С 2001 г. наблюдается в вышеуказанной клинике, где в 2006 г. была выявлена блокада левой ветки пучка Гиса, при эхокардиографическом исследовании (ЭХО-КГ) — дилатация левого желудочка с конечным диастолическим диаметром (КДД) 56,8 мм (Ы до 46 мм), ФВ 42%, парадоксальное движение МЖП, при ХМ брадикардия (днем ЧСС — 73 в 1 мин, ночью — 56 в 1 мин) с паузами ритма до 1921 мсек. Постоянно получала капто-прил в дозе 37,5 мг в сутки.

В июне 2009 г. повторная госпитализация в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России». Поступила с жалобами на умеренную одышку при физической нагрузке. При обследовании признаков НК в покое нет. ЧСС 76 в 1 мин, стоя -88 в 1 мин, АД 145/70-127/56 мм рт. ст. (среднее АД 134/81 мм рт. ст.), границы сердца расширены влево до +1,5-2 см от среднеключичной линии, тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум по левому краю грудины, печень у края реберной дуги. На ЭХО-КГ внутрижелудочко-вый асинхронизм с запаздыванием систолического движения межжелудочковой перегородки (МЖП), асинхронная деформация миокарда МЖП, деформация в септальных сегментах двух-пиковая, межжелудочковый асинхронизм около 60 мсек, умеренное расширение полости левого

желудочка — КДД 59-60 мм, незначительное снижение общей сократительной способности миокарда левого желудочка — ФВ 58-59%, диасто-лическая дисфункция левого желудочка по псевдонормальному типу с удлинением времени замедления. Регургитация на аортальном клапане 1+, расширение ствола легочной артерии с ре-гургитацией 1,5+ на клапане легочной артерии. Желудочковые экстрасистолы с неэффективным выбросом в аорту и легочную артерию. При проведении ХМ зарегистрированы ранние одиночные желудочковые экстрасистолы (3605), короткие периоды бигеминии, периоды тригеминии. Транзиторная АВ-блокада 1-й степени.

При обращении в клинику в марте 2010 г. у пациентки была диагностирована беременность -срок 12 нед. В состоянии отрицательной динамики не выявлено. 10.09.10 больная поступила в ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и пе-ринатологии имени академика В. И. Кулакова» Минздравсоцразвития России с жалобами на отеки нижних конечностей, кистей, одышку при физической нагрузке. АД 135/70-130/65 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум по левому краю грудины, ЧСС 72 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Выраженная пастозность голеней, кистей рук, лица. При поступлении было проведено клинико-лабораторное обследование 10.09.10. Показатели клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови были в пределах нормы. Гормоны щитовидной железы в пределах нормы. На ЭКГ — ритм синусовый, признаки перегрузки правых отделов сердца. При трансторакальной эхокардио-графии. Визуализация не затруднена. Левый желудочек КДР 6,3 см, КСР 3,9 см, КДО 204 мл, КСО 83 мл, УО 120 мл, ФВ 60%, ФУпзр 39. Митральный клапан — регургитация I—III ст. Митральный клапан — регургитация II-III ст. Аортальный клапан — трехстворчатый в норме, амплитуда раскрытия 1,9 см. Трикуспидальный клапан — ре-гургитация 0-I ст. Легочный клапан — скорость кровотока 1,5 см/с, регургитация 0-I ст., ФВ 60 %, СДЛА <20 мм рт. ст. Заключение: Дилатация левых камер сердца. Нарушение сократимости миокарда гипокинез и асинергия

миокарда левого желудочка. Митральная регурги-тация II-III ст. ФВ 60%. При ХМ: базовый ритм синусового узла со средней ЧСС 83 в 1 мин. На фоне постоянной блокады левой ножки пучка Гиса в течение суток зарегистрировано 7909 желудочковых экстрасистол, в том числе — 106 желудочковых пар, 74 эпизода бигеминии. Проведена консультация в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Диагноз: ДКМП в исходе перенесенного миокардита. Желудочковая экстрасистолия. ХСН I ст. ФК II. Аутоиммунный тиреоидит. Заключение: в настоящий момент кардиотропная и антиаритмическая терапия не показана.

14.09.10 в плановом порядке произведено ро-доразрешение путем операции кесарева сечения в условиях эпидуральной анестезии. АД 115/60 мм рт. ст., ЧСС 76 в 1 мин. В положении на боку на уровне L3-L4 произведена пункция эпидураль-ного пространства стандартной иглой Туохи G18. Верификация эпидурального пространства методом утраты сопротивления. Тест-доза проведена лидокаином 2% 3,0 — отрицательная. Краниально введен эпидуральный катетер (ЭК). Пациентка переведена в положение на спине. В ЭК дробно введен ропивакаин с добавлением фентанила. Через 15 мин после введения основной дозы анестетика развился сенсорный блок до уровня мечевидного отростка и моторный блок нижних конечностей. Гемодинамика оставалась стабильной. Произведено кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. На 4-й мин извлечена доношенная девочка с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов. Длительность операции 35 мин. Во время операции проводился стандартный мониторный контроль ЭКГ, ЧСС, Spü2, АД. Инфузионная терапия за время операции составила 1150,0 мл сбалансированных растворов кристаллоидов, реинфузия аутоэритроцитов в количестве 250,0 мл с Ht — 50%. С целью профилактики инфекционных осложнений введен амок-сиклав 1,2 г за 30 мин до разреза кожи. После извлечения плода с целью седации внутривенно введен мидазолам — 5 мг. Пациентка получила 5 ЕД окситоцина внутривенно капельно. Кровопотеря во время операции 800,0 мл. За время оперативного вмешательства нарушений сердечного ритма не было. Гемодинамика: АД 100/60-120/74 мм рт. ст., ЧСС 65-81 в 1 мин. В послеоперационном периоде, через 3 ч после введения интраопе-рационной дозы анестетика, начата эпидураль-ная анальгезия растворами наропина и фентани-ла. В течение 6 сут больная находилась в палате

Данные трансторакальной эхокардиографии

Этап ЛЖ КДР ЛЖ КСР КДО КСО УО ФВ

(см) (см) (мл) (мл) (мл) (%)

До родоразрешения 6,3 3,9 204 83 120 60

5-й день п/р 5,9 4,6 211 94 95 54

интенсивной терапии, где регулярно проводилась трансторакальная эхокардиография (см. таблицу).

Учитывая результаты кардиомониторинга (эпизоды бигеминии и желудочковые экстрасистолы), в программу интенсивной терапии введен бисопролол (конкор) 5 мг/сут. Профилактику тромбоэмболических осложнений проводили надропарином кальция (фраксипарин) в дозе 90 МЕ/кг (0,3 мл) в сутки под контролем гемоста-зиограммы. За время наблюдения в палате интенсивной терапии данные клинико-лабораторных исследований в пределах нормы.

На 6-е сут больная переведена в послеродовое отделение. На 8-е сут в удовлетворительном состоянии больная выписана из клиники под наблюдение кардиолога по месту жительства.

Обсуждение

Рассмотренное нами наблюдение представляет интерес по нескольким причинам. Прежде всего, мы встретились с редким случаем доношенной беременности у молодой женщины, много лет страдавшей ДКМП еще до наступления беременности. Причем при сроке беременности 37 нед не возникла декомпенсация сердечной деятельности, которую можно было бы ожидать, т. к. чаще всего декомпенсация кровообращения наступает у этих женщин к 32-33-й нед беременности. Следует отличать патологию, с которой столкнулись мы от дилатационной кардиомиопатии перинатального периода или перипортальной кардиомиопатии.

Камеры сердца, особенно левые, увеличены. Изначальное нарушение — ухудшение сократительной способности желудочков, с уменьшением фракции изгнания. С прогрессированием заболевания увеличивается конечно-диастолический объем и снижается сердечный выброс. Среди этих больных можно выделить две большие группы: перипортальная кардиомиопатия и болезнь Чагаса (в России к ДКМП относят только те случаи, где этиология неизвестна, поэтому последние два заболевания не относятся к истинной ДКМП, а перипортальная КМП в отличие от идиопатиче-ской имеет хороший прогноз). Кардиомиопатия перинатального периода — это дилатационная

кардиомиопатия, которая возникает в последние несколько месяцев беременности или в течение первых 5 мес послеродового периода у женщин без заболевания сердца в анамнезе и без других явных причин для сердечной недостаточности.

Выбор стационара и требования к персоналу

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Важным условием успешного ведения беременности и родов у этого контингента рожениц является как можно более ранний мультидисци-плинарный подход с привлечением кардиологов и анестезиологов-реаниматологов. Специалисты должны быть ориентированы в особенностях как течения беременности, так и основного заболевания у этих пациенток. Родоразрешать этих женщин следует только в крупных родовспомогательных учреждениях, способных обеспечить незамедлительную кардиореанимационную поддержку собственными силами, либо в учреждениях, расположенных в непосредственной близости от многопрофильных стационаров, с возможностью привлечения кардиореаниматологов со стороны.

Акушерская тактика

Наличие тяжелой сердечной или сердечнососудистой патологии традиционно является серьезным противопоказанием к беременности. Вторая половина ХХ в. ознаменовалась бурным ростом достижений в терапевтических и хирургических технологиях, а также в ведении обычных медицинских и хирургических состояний. Пациентки акушерского профиля в полной мере воспользовались этими достижениями; с 50-х гг. ХХ в. материнская смертность по причине сердечно-сосудистых заболеваний прогрессивно снижалась. Материнская смертность в 90-е гг. ХХ в. составляет меньше чем 1% у женщин с легкой и средней тяжестью заболевания сердца. Причины этого успеха многофакторны: (1) уменьшение частоты ревмокардита с наступлением эры антибиотиков, (2) возможность хирургической коррекции многих тяжелых врожденных и приобретенных заболеваний сердца и (3) улучшение

лекарственной терапии аритмий, сердечной недостаточности и др. Медицинская литература пестрит сообщениями о клинических наблюдениях и исследованиях, подтверждающих успех стратегий, направленных на снижение уровня материнской заболеваемости и смертности у женщин с патологией сердца . Акушер координирует действия команды, представленной различными специалистами — анестезиологом, кардиологом, неонатологом и средним медперсоналом, которые помогают добиться у беременной женщины с заболеванием сердца благоприятного исхода перинатального периода.

Анестезиологическая тактика

Задачи, стоящие перед анестезиологом, ведущим беременную женщину с заболеванием сердца в нашем случае, впрочем, как и во многих других, усложнялись тем фактом, что течение многих заболеваний сердца ухудшаются во время беременности на фоне приспособления сердечнососудистой системы женщины к этому состоянию, обуславливая значительно большую нагрузку на сердце. У беременной имеется высокая степень вероятности ухудшения состояния, т. к. ее организм подвергается физиологическим изменениям, направленным на поддержание роста, развития и последующего рождения ребенка; до 40% женщин только с предполагаемой легкой степенью кардиальной патологии могут испытывать некоторое ухудшение сердечной деятельности во время течения беременности, несмотря на интенсивную терапию.

Анестезиологическая тактика у этих беременных, нуждающихся в оперативном родоразреше-нии, будет в полной мере определяться тяжестью состояния пациентки и степенью компенсации кровообращения. Необходимо заблаговременное (за 2-3 нед до родоразрешения) совместное наблюдение этих беременных анестезиологом-реаниматологом и кардиологом.

Основным требованием к анестезиологическому пособию является максимально возможная стабильность параметров гемодинамики. Необходимо учитывать, что после извлечения плода беременная матка перестает частично сдавливать просвет нижней полой вены. При этом масса крови, частично депонировавшаяся вследствие этого в нижних отделах туловища, беспрепятственно устремляется к малому кругу, вызывая его объемную перегрузку, а в тяжелых случаях приводит к декомпенсации кровообращения, вплоть до отека легкого.

Интересным является тот факт, что положение на левом боку, рекомендуемое во время схваток, для того чтобы избежать развития синдрома артериальной гипотонии в положении лежа на спине, приводит даже к более значительному повышению ударного объема и сердечного выброса, которые могут оказывать как благотворное, так и вредное воздействие в зависимости от исходного состояния сердечно-сосудистой системы и патологического процесса у матери. Главной задачей анестезиолога является снижение пред-и постнагрузки, а также повышение сократимости миокарда.

Мнения о предпочтительности того или иного вида анестезии у этого контингента беременных, высказываемые в литературе, — неоднозначны. Три десятка лет назад основным и единственным видом анестезии у этих беременных была общая анестезия . В последние полтора десятка лет выбор многих исследователей склоняется в сторону нейроаксиальных методов. Причем до недавнего времени предпочтение отдавалось эпидуральной анестезии. Основными достоинствами такого выбора представлялись: возможность избежать резких колебаний АД, характерных для вводной анестезии и интубации трахеи, надежный обезболивающий эффект (синдром «денервированного органа») и возможность эффективного послеоперационного обезболивания, что очень важно у этих пациенток. Тем не менее существует мнение о том, что резкое снижение общего сосудистого сопротивления, характерное для регионарной анестезии, может явиться катастрофическим для этих беременных . Но, с другой стороны, снижение постнагрузки, также возникающее при регионарных методах, может значительно улучшить насосную функцию желудочков .

В литературе присутствует сообщение о «титрованной» эпидуральной анестезии у беременной с ДКМП, когда симпатический блок развивался постепенно в течение 10 ч . В то же время «титрованная КСЭА» позволяет достичь тех же результатов с меньшей затратой времени.

По мере роста популярности комбинированной спинально-эпидуральной анестезии появляются сообщения об успешном использовании этого вида анестезии у беременных с ДКМП .

В описанном нами случае, дробное введение ро-пивакаина и фентанила позволило избежать значительных перепадов показателей гемодинамики.

Тромбопрофилактика

Одним из основных факторов риска и причин смертности при ДКМП являются тромбозы и тромбоэмболии. Снижение функции левого желудочка увеличивает степень риска. Необходимость периоперационного применения низкомолекулярных гепаринов и риск эпидураль-ной гематомы может повлиять на выбор метода анестезии. Тромбопрофилактика должна начинаться у этих пациенток не позднее 8-12 ч после операции. В нашем случае тромбопрофилактика, как было указано выше, проводилась надропари-ном кальция в стандартных дозах и была прекращена за 12 ч до родоразрешения.

Окситоцин

Нежелательные артериальная гипотония и тахикардия, сопровождающие болюсное введение ок-ситоцина, общеизвестны. Капельное его введение у нашей пациентки позволило сохранить стабильность гемодинамики.

Антибиотикопрофилактика

Одним из возможных осложнений послеоперационного периода у родильниц с ДКМП является инфекционный эндокардит. Европейские стандарты антибиотикопрофилактики у этих пациенток включают однократное внутривенное введение антибиотика, что и было сделано в нашем случае.

Заключение

Анализируя собственное клиническое наблюдение и проведенный обзор литературы, мы предприняли попытку выделить несколько ключевых моментов, которые необходимо учитывать при проведении анестезии оперативного родоразрешения беременных с дилатационной кардиомиопатией.

Литература

2. Why Mothers Die 2000-2002. Confidential Enquiry into Maternal and Child Health. RCOG Press, London, 2004.

3. Why Mothers Die 1997-99. The Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom. RCOG Press, London, 2001.

4. Why Mothers Die 1994-96. The Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom. RCOG Press, London, 1998.

ЧСС. Избегайте брадикардии, поскольку она повышает конечно-диастолический объем левого желудочка и ставит поддержание приемлемой фракции изгнания в компромиссные условия. Осторожнее с интубацией трахеи, сукцинилхоли-ном и галогенсодержащими анестетиками.

Преднагрузка. Должна быть снижена. Повышения венозного возврата, связанные со схватками и рождением ребенка приведут к отеку легких; симпатическая блокада снизит венозный возврат и тем самым улучшит функцию миокарда.

Постнагрузка — ее нужно снижать, поскольку при повышении периферического сосудистого сопротивления может развиться острая лево-желудочковая недостаточность. Обезболивание родов начинают сразу после появления болезненных схваток. Если применяется общая анестезия, то она не должна быть поверхностной.

Сократимость миокарда — ее необходимо поддерживать на исходном уровне или увеличивать. Большие дозы местных анестетиков отрицательно влияют на миокард, если имеются нарушения проведения, например при болезни Чагаса, большие дозы местных анестетиков также нельзя применять — для обезболивания родов возможно применение эпидуральной анальгезии. Однако для обезболивания кесарева сечения предпочтительнее низкодозированная комбинированная спинально-эпидуральная анестезия.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Если имеется тяжелая миокардиальная недостаточность, со значительным снижением фракции изгнания, возможно комбинировать эпидуральную и общую анестезию. Эпидуральная анестезия небольшим количеством слабоконцентрированного раствора местного анестетика даст депонирование крови в венах и защиту от внезапного увеличения периферического сосудистого сопротивления и венозного возврата, общая анестезия, как уже говорилось, обеспечивает дополнительное обезболивание.

5. Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom 1991-93. HMSO, London, 1996.

6. Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom 1988-90. HMSO, London, 1994.

7. Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom 1985-87. HMSO, London, 1991.

8. Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in England and Wales 1982-84. HMSO, London, 1989.

11. Ro A., Frishman W. H. Peripartum Cardiomyopathy // Cardiol. Rev. 2006; 14: 35-42.

13. Elliott P., McKenna W. J. Hypertrophic cardiomyopathy // Lancet. 2004; 363: 1881-1891.

Катарина Сакич

Нейроаксиальный блок при сопутствующей патологии (CD-ROM)

Этой интерактивной публикацией компания «ИнтелТек Мультимедиа» продолжает освежающий цикл лекций на CD, ориентированный на практикующих врачей, ищущих оптимальные подходы к обезболиванию. В основу цикла положен ряд лекций, прочитанных ведущими мировыми специалистами в рамках первой конференции Общероссийской общественной организации регионарной анестезии и лечения острой боли.

2008 г. Цена: 200 руб.