Перилимфатическая фистула

… при вестибулярном головокружении «неясной этиологии» наиболее частой причиной является фистула лабиринта (перилимфатическая фистула).
Перилимфатическая фистула (фистула лабиринта) – это ненормальное соотношение между жидкостями улитки и полукружных каналов, вызванное истечением перилимфы в среднее ухо и сопровождающееся появлением специфических расстройств слуха и/или равновесия.
Внутреннее ухо представляет собой костный лабиринт (улитку и полукружные каналы), внутри которого лежит, повторяя его форму, перепончатый лабиринт. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, пространство между перепончатым и костным лабиринтом — перилимфой (перилимфатическое пространство). В норме поддерживается постоянный объем и электролитный состав (калий, натрий, хлор и др.) каждой из жидкостей.
Этиология перилимфатической фистулы. Перилимфатическая фистула может возникать в следующих ситуациях: (1) травмы среднего и внутреннего уха (черепно-мозговые травмы с повреждением височной кости, акустические травмы и баротравмы, ятрогенные повреждения, возникшие в ходе операций на ухе); (2) перепады внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия при черепно-мозговых травмах, нарушение венозного оттока, значительное физическое или психоэмоциональное напряжение, сморкание); (3) хронические отиты; (4) врожденные аномалии строения внутреннего уха (например, «расширенный вестибулярный водопровод»); (5) хронические отиты, сопровождающиеся холестеатомой; (6) прочие и, в том числе, смешанные факторы;
В результате выше указанных этиологических факторов возможны следующие варианты развития и, соответственно, локализации фистул: (1) разрыв мембраны круглого окна, (2) разрыв кольцевидной связки, (3) перелом подножной пластинки, (4) щелевидный перелом промонториума, (5) дефект полукружных каналов.
В основе патогенеза кохлеовестибулярных нарушений при перилимфатических фистулах различной локализации лежит один из факторов или комплекс следующих факторов: нарушение нормальной гидродинамики жидкостей внутреннего уха, в том числе развитие эндолимфатического гидропса вследствие вытекания перилимфы в среднее ухо, перемешивание пери- и эндолимфы при разрыве мембран внутреннего уха, попадание пузырьков воздуха в перилимфатическое пространство, нарушение эндокохлеарного потенциала.
Клиническая картина. Примерно у половины пациентов проявления перилимфатической фистулы представлены развитием внезапной глухоты, ушного шума, головокружения и рвоты. В остальных случаях могут наблюдаться изолированные вестибулярные или кохлеарные симптомы различной степени выраженности. Головокружение и шум в ухе усиливаются при натуживании, чихании, кашле, при пробе Вальсальвы (форсированном выдохе при закрытой голосовой щели) или громких звуках — симптом Туллио (в результате того, что давление в полости среднего уха непосредственно передается на внутреннее ухо). Признаком перилимфатической фистулы также является симптом Эннебера: появление нистагма и головокружения при надавливании на козелок.
Диагностика. Проблема диагностики перилимфатических фистул тесно связана с проблемами дифференциальной диагностики кохлеовестибулярных нарушений (и прежде всего, с такой формой патологии, как болезнь Меньера). Перилимфатическую фистулу следует заподозрить при появлении после травмы вестибулярных или слуховых нарушений. Однако из-за вариабельности симптоматики ее бывает трудно отличить от других заболеваний (синдрома Меньера, доброкачественного позиционного головокружения, краниовертебральных аномалий). Нет патогномоничных признаков для перилимфатической фистулы и при исследовании прессорного нистагма, электронистагмографии, стабилографии.
По мнению Патякиной О.К. и соавторов, наиболее значимыми критериями для постановки диагноза «перилимфатическая фистула», являются следующие: (1) особенности анамнеза: травма (ЧМТ, баротравма, акутравма, ранения уха) или состояние физического (психоэмоционального) напряжения, непосредственно предшествующие развитию кохлеовестибулярных нарушений; (2) одностороннее поражение слуховой и вестибулярной функции; (3) острое (внезапное) развитие кохлеарных, вестибулярных или кохлеовестибулярных расстройств; (4) резко выраженный ушной шум; (5) смешанный характер тугоухости (наличие костно-воздушного разрыва на тональных аудиограммах приемущественно на низких частотах); (6) понижение порогов восприятия звуков при перемене положения головы; (7) изменение параметров стабилографии при повышении давления в наружном слуховом проходе.
Лечение. По данным ряда авторов, самостоятельное закрытие фистулы происходит в 30-50% случаев. Консервативное лечение включает, прежде всего, покой и назначение средств, улучшающих кровоснабжение внутреннего уха (компламин, ксантинола никотинат, дузодрил, трентал). При оперативном лечении производят тимпанотомию, закрытие фистулы соединительной, жировой или мышечной тканью. При травматических перилимфатических фистулах лучший прогноз в плане улучшения слуховой функции имеют те пациенты, у которых осуществляется хирургическое закрытие фистулы на ранней стадии и образование фистулы не сопровождалось значительным повреждением структур внутреннего уха. В основном это пациенты с разрывом мембраны окна улитки при баротравме или разрывом кольцевидной связки, но без смещения стремени, при прямой механической травме.
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ
Перилимфатическая фистула может быть составляющей такой патологии как средний бароотит.
Средний бароотит — это воспаление среднего уха травматического происхождения, развивающееся после быстрого формирования отрицательной (реже положительной) разницы между атмосферным давлением в наружном слуховом проходе и давлением в воздушных пространствах среднего уха (барабанной полости, слуховой трубе и воздушных ячейках сосцевидного отростка).
Патоморфология: сокращение или растяжение барабанной перепонки с кровоизлияниями и микроразрывами, отёк слизистой оболочки, капиллярный стаз, выпот в полость среднего уха, вовлечение в патологический процесс внутреннего уха с повреждением круглого и овальных окон, просачиванием перилимфы в полость среднего уха с формированием фистулы.
Этиология: быстрый подъём и спуск в условиях значительного перепада давления, обструкция слуховой трубы, механическая обструкция (например, секретом), инфекционные заболевания верхних дыхательных путей (синусит, ринит, тонзиллит, аденоидит), опыт Вальсальвы, выполненный с оказанием чрезмерного давления, аденоиды, хронический ринит, хронический и острый синуситы, искривление носовой перегородки, врождённые пороки развития внутреннего или среднего уха, назофарингеальные опухоли, окклюзия наружного слухового прохода, наружный отит, закупорка наружного слухового прохода серными пробками, травма наружного слухового прохода, результат занятий некоторыми видами спорта (боксом, футболом, водными лыжами и т.д.), несчастный случай.
Факторы риска: значительные перепады внешнего давления без принятия необходимых мер предосторожности (поддержания адекватного давления в слуховой трубе путём выполнения опыта Вальсальвы или глотательных движений); ныряние, полёты на самолётах, прыжки с парашютом, альпинизм, гипербарическая оксигенация; группы риска: водолазы, аквалангисты, личный состав военно-воздушных сил (особенно экипажи реактивных самолётов), пассажиры авиалайнеров, парашютисты; беременность – при беременности слизистая оболочка полости носа более склонна к отёку, что предрасполагает к возникновению бароотита.
Патогенез. При неспособности слуховой трубы выравнивать давление в среднем ухе соответственно постоянно изменяющемуся атмосферному давлению (при полёте или нырянии) возникает сокращение или растяжение барабанной перепонки с последующим развитием воспалительного процесса и/или микротравматизации.
Клиническая картина: типично острое начало; боль в ухе; ощущение заложенности уха; нарушение слуха (воздушной звукопроводимости); системное головокружение; шум в ухе; тошнота и рвота; преходящие парезы лицевой мускулатуры; при повреждении барабанной перепонки — выход воздуха и/или жидкости из повреждённого уха при проведении опыта Вальсальвы или чихании; у маленьких детей плач часто является единственный симптом.

Перилимфатическая фистула – это патологический ход между внутренним и средним ухом. Из-за его наличия нарушается соотношение между уровнем перилимфы в улитке и полукружных каналах. Как результат, наступает выраженное снижение остроты слуха или даже глухота.

Образование может закрыться самостоятельно либо благодаря консервативному лечению. При отсутствии эффекта от последнего выполняют оперативное вмешательство.

Оглавление: 1. Перилимфатическая фистула лабиринта: что это такое 2. Причины 3. Развитие патологии 4. Симптомы перилимфатической фистулы 5. Диагностика перилимфатической фистулы 6. Дифференциальная диагностика 7. Осложнения 8. Лечение перилимфатической фистулы 9. Профилактика 10. Прогноз

Перилимфатическая фистула лабиринта: что это такое

Точная заболеваемость данной патологией неизвестна, так как фистула может развиваться бессимптомно, из-за этого пациенты к врачу не обращаются.

Обратите внимание

Заболевание возникает в любом возрасте, чаще в среднем и старшем (от 30-35 до 50–55 лет).

Причины

Перилимфатическая фистула может быть врожденной и приобретенной.

Причинами врожденного вида данной патологии являются нарушения внутриутробного развития, возникающие, в свою очередь, из-за влияния патогенных факторов на организм беременной, а значит, и на организм плода.

Основными причинами возникновения приобретенного типа перилимфатической фистулы являются:

  • инфекции среднего и внутреннего уха;
  • неинфекционные (асептические) воспалительные процессы в среднем и внутреннем ухе;
  • травмы. Они могут быть как внешние, так и связанные с выполнением врачебных манипуляций на структурах внутреннего уха;
  • повышение внутричерепного давления в результате различных патологий головного мозга (например, новообразований – добро- и злокачественных).

Развитие патологии

В зависимости от различных характеристик выделены разные виды перилимфатических фистул:

  • по размеру – маленькие (до 1 мм в диаметре), средние (1-2 мм в диаметре), большие (более 2 мм в диаметре);
  • по происхождению – как результат разрыва мембраны, закрывающей круглое окно улитки, нарушения целостности стенки полукружного канала и другие;
  • по количеству – единичные, множественные;
  • по поражению – одно-, двухсторонние;
  • по наличию осложнений – неосложненные, осложненные.

Обратите внимание

Основным в развитии патологии является нарушение соотношения жидкости в разных участках органа слуха: при этом перилимфа внутреннего уха вытекает в полость среднего уха, чего в норме быть не должно.

Симптомы перилимфатической фистулы

У части пациентов симптоматика данной болезни отсутствует. Это связано с маленьким диаметром фистулы и отсутствием поступления жидкости из внутреннего уха в среднее.

Основными признаками патологии являются:

  • резкое снижение остроты слуха вплоть до глухоты;
  • посторонние звуки в ухе – шум, гул, посвистывание;
  • заложенность в ухе;
  • шаткость походки.

Данные признаки могут усиливаться при действиях, в результате которых может повышаться давление перилимфы. Это наблюдается в таких случаях, как:

  • взлет или посадка на борту самолета;
  • катание на американских горках;
  • прыжки в воду

и так далее.

Диагностика перилимфатической фистулы

Поставить диагноз только на основании жалоб и осмотра сложно, поэтому понадобятся изучение анамнеза (истории развития) патологии и результатов дополнительных методов исследования.

Из анамнеза первым делом выясняют следующее:

  • переносил ли пациент инфекционные болезни внутреннего и среднего уха;
  • проводились ли ему операции на ухе;
  • переносил ли он травмы височной кости (в ней находится внутреннее ухо).

При физикальном обследовании определяют наличие специфических симптомов, характерных для возникновения перилимфатической фистулы – это:

  • симптом Туллио – ухудшение состояния при громких звуках;
  • симптом Эннебера – колебательные движения глазных яблок и головокружение при нажатии на козелок.

Инструментальные методы, используемые в диагностике перилимфатической фистулы, это:

  • отоскопия – осмотр барабанной перепонки с помощью ушного зеркала и рефлектора либо отоскопа (приспособления с вмонтированными оптической системой и подсветкой). Если возникновение фистулы спровоцировано воспалительными процессами среднего уха, то выявляют воспаление барабанной перепонки;
  • аудиометрическое исследование – исследующий голосом либо с помощью специальной аппаратуры генерирует звуки различной громкости, пациент фиксирует их, по полученным данным составляют кривую, по которой оценивают воздушную и костную проводимость звука;
  • исследование с помощью камертона – определяют способность пациента услышать звуки различной высоты, что позволяет оценить костную проводимость;
  • рентгенографическое исследование черепа – позволяет выявить нарушения со стороны височной кости, которые могли стать толчком к возникновению данной болезни;
  • компьютерная томография (КТ) – компьютерные срезы позволяют обнаружить фистулу на различной глубине структур внутреннего уха.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику перилимфатической фистулы проводят с патологиями, сопровождающимися вестибулярными нарушениями и снижением остроты слуха. Это, в первую очередь:

  • лабиринтопатии – невоспалительные болезни внутреннего уха;
  • опухоли головного мозга.

Осложнения

Наиболее значимым осложнением данной болезни является глухота.

Лечение перилимфатической фистулы

Перилимфатическая фистула может ликвидироваться:

  • самостоятельно;
  • после консервативного лечения;
  • как результат хирургического вмешательства.

Самостоятельно ликвидируются небольшие фистулы – до нескольких миллиметров в диаметре.

Также данные образования закрываются в результате консервативной терапии, направленной, в первую очередь, на улучшение питания тканей внутреннего уха. Применяются:

  • дезагреганты – средства, предотвращающие слипание форменных элементов крови (такими свойствами обладает Аспирин) и, как результат, облегчающие ток крови;
  • витамины – в частности, группы B и E. Они улучшают обменные процессы;
  • спазмолитики – папаверин, платифилин. Благодаря им ликвидируется спазм сосудов, улучшается поступление крови к тканям;
  • антибактериальные препараты – при присоединении инфекции, которая мешает закрытию фистулы. Используются макролиды (эритромицин, олеандомицин) и другие антибактериальные средства.

Важным является регулирование действий пациента – он не должен бегать, прыгать, нырять, летать на самолете.

Если перилимфатическая фистула не закрывается, то проводят хирургическое высечение ее стенок либо закрытие просвета фистулы биологическим материалом (например, хрящевой тканью, взятой у пациента).

Профилактика

Основными мерами профилактики приобретенного типа перилимфатической фистулы являются:

  • предупреждение, выявление и купирование инфекционных заболеваний среднего и внутреннего уха, а также неинфекционных воспалительных процессов в данных структурах;
  • избегание ситуаций, которые могут быть чреваты травмами среднего и внутреннего уха, при невозможности их избежать – использование защитных приспособлений (шлемов);
  • аккуратное выполнение оперативных вмешательств;
  • профилактика, диагностика и лечение болезней, которые сопровождаются повышением внутричерепного давления.

Прогноз

Прогноз при перилимфатической фистуле может быть разный, но в целом благоприятный. Наличие патологического хода между внутренним и средним ухом не является критичным для жизни, в то же время может привести к выраженным нарушениям слуха вплоть до его полной потери.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

471 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Эндолимфа и перилимфа улиткового хода. Основная мембрана спирального органа — кортиева органа

Улитковый ход заполнен эндолимфой, вестибулярная и барабанная лестница — перилимфой. Перилимфа и эндолимфа— жидкости, разные по химическому составу. Эндолимфа содержит в 30 раз более калия и в 10 раз менее натрия, чем перилимфа. Она отличается соотношением электролитов, ее электрический потенциал в 16 раз больше, чем в перилимфе. Происхождение этих жидкостей и их назначение в достаточной степени не изучено.

Поскольку вестибулярная лестница через водопровод преддверия сообщается с субарахноидальным пространством, существует мнение, что перилимфа представляет собой видоизмененную спинномозговую жидкость. Эндолимфа находится в замкнутой системе улиткового хода. Ее происхождение связывают с продукцией сосудистой полоски, заключенной в перепончатом лабиринте. Полагают, что эндолимфа может частично продуцироваться и в области расположения рецепторных структур вестибулярного аппарата, где имеются эпителиальные клетки, обладающие секреторной функцией .

Базилярная мембрана состоит из плотных радиальных волокон (струн), идущих от спиральной пластинки улитки к спиральной связке, расположенной на наружной стенке перепончатого лабиринта. Длина струн основной мембраны возрастает по направлению от овального окна к верхушке улитки. Наиболее короткие струны расположены в основном завитке улитки, наиболее длинные — на верхушке.

В области верхушки улитки ширина основной мембраны достигает 500 мкм, у окна преддверия 80 мкм.
На основной мембране расположен рецепторный отдел слуховой системы — спиральный орган, который содержит чувствительные иейроэпителиальные клетки. Количество чувствительных клеток достигает 25 000 .

Спиральный орган разделяется туннелем, который отграничивает два вида волосковых клеток — наружные и внутренние. Внутренний слой представлен единичным рядом чувствительных клеток, которые располагаются на внутренней стороне туннеля (ближе к вертикальной костной структуре улитки — modiolus). На противоположной стороне туннеля (ближе к сосудистой полоске) находится три ряда чувствительных волосковых клеток.

Нижний конец их упирается в тело опорных клеток, а верхний оканчивается чувствительными волосками (ресничками) в сетчатой пластине (membrana reticularis). В каждой волосковой клетке имеется от 20 до 100 ресничек .

От спиральной пластины берет начало перепонка, состоящая из тонких волокон, — покровная мембрана (membrana tectoria). Свободная часть ее покрывает спиральный орган, вплотную касаясь ресничек волосковых клеток. Согласно последним данным , свободный конец покровной мембраны прикрепляется к поддерживающим клеткам Гензена и Дейтерса, образуя таким образом перепонку между волосковыми клетками и эндолимфой. Поддерживающие клетки, содержащие большое количество микроворсинок, не только выполняют при этом опорную функцию, но и передают питательные вещества чувствительным волосковым клеткам.

Оглавление темы «Оценка слуха»:

  1. Анатомия внутреннего уха. Строение улитки уха
  2. Эндолимфа и перилимфа улиткового хода. Основная мембрана спирального органа — кортиева органа
  3. Иннервация внутреннего уха и базальной мембраны. Физиология слуха
  4. Электрическая активность внутреннего уха. Проведение импульсов от органа слуха
  5. Психоакустические методы исследования слуха. Принципы аудиометрии
  6. Этапы аудиометрии. Заполнение паспортной части аудиограммы
  7. Исследование слуха речью. Оценка уха шепотной речью
  8. Пороговая тональная аудиометрия. Порог восприятия тона
  9. Пороговая аудиометрия по костному звукопроведению. Исследование хуже слышащего уха с маскировкой
  10. Исследование хуже слышащего уха с помощью комплекса латерализованных проб