Острый миелобластный лейкоз

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

  • С91 — Лимфоидная форма.
  • С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лимфолейкоз

Кодировка Лимфоидный лейкоз
C 91.0 Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1 Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2 Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3 Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4 Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5 Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6 Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7 Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8 Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9 Неутонченная форма.

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Коды Миелоидный лейкоз
C 92.0 Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ)
С 92.1 Хроническая форма (ХМЛ) , BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2 Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3 Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17).
С 92.5 Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6 С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7 Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8 С многолинейной дисплазией.
С 92.9 Неутонченные формы.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

  • Повышенная радиация
  • Экология.
  • Плохое питание.
  • Ожирение.
  • Чрезмерное употребление лекарственных средств.
  • Лишний вес.
  • Курение, алкоголь.
  • Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Симптомы и аномалии

  • Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
  • Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
  • Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
  • Боль в суставах и ломка.
  • Слабость, утомляемость, сонливость.
  • Систематическая субфебрильная температура без причины.
  • Изменение запаха, вкусов.
  • Потеря веса и аппетита.
  • Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
  • Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

Опухоли миелоидной и лимфоидной тканей

Опухоли системы крови (миелоидной и лимфоидной тканей) — это клональные новообразования, родоначальными клетками которых являются трансформированные стволовые или ближайшие к ним клетки. Периферические лимфоидные опухоли могут происходить из малигнизированных на этапах бласттрансформации клеток. Большинство опухолей проходит две стадии: моноклоновую с менее агрессивным биологическим поведением и поликлоновую, которая отражает опухолевую прогрессию.
Традиционный подход к классификации опухолей системы крови подразумевает выделение первично системных процессов — лейкозов и первично локальных — гематосарком (миелосарком и лимфом). При лейкозах опухолевые клетки, в том числе лимфоидные, растут в костном мозге и, как правило, выходят в кровь. У больных с лимфомами в течение длительного времени единственной локализацией опухоли может оставаться внекостномозговая лимфоидная ткань.
В основе классификации лейкозов на острые и хронические лежит сохранение способности трансформированных клеток к дифференцировке.
Морфологическим проявлением лейкозов служит разрастание атипичных кроветворных клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, затем в факультативных кроветворных органах (печени, почках) и, наконец, в строме остальных органов (лейкемические инфильтраты). Разрастающиеся в органах клетки обычно не разрушают их и не прорастают в окружающие ткани. Масса и размеры пораженных органов существенно увеличиваются, особенно при хронических лейкозах.
В основу современной классификации опухолей миелоидной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1999) положен принцип гисто(цито)генеза, т. е. тканевого (клеточного) происхождения. В раздел «опухоли миелоидной ткани» включены: острые миелоидные лейкозы, миелодиспластический синдром, миелопролиферативные заболевания (хронические лейкозы). В раздел «опухоли лимфоидной ткани» включены: В-клеточные опухоли (в том числе лейкозы и соответствующие им лимфомы), Т-клеточные опухоли (в том числе лейкозы и соответствующие им лимфомы), лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз). Принадлежность опухолевых клеток к определенному ростку кроветворения не всегда определяется при светооптическом исследовании. Обычно для этих целей используют выявление активности ферментов и концентрации субстратов (гистохимическое исследование на пероксидазу, кислую фосфатазу, эстеразу, гликоген, жир). В сложных случаях прибегают к электронной микроскопии. Диагностика лимфоидных опухолей требует обязательного определения иммунофенотипа опухолевых клеток.

Опухоли миелоидной ткани

Современная классификация миелопролиферативных заболеваний основывается на определении клеточного состава опухолевых пролифератов, причем прежде всего учитываются их принадлежность к определенному ростку кроветворения и уровень дифференцировки. Значительное место в классификации уделено генотипу опухоли. Острые миелоидные лейкозы составляют более 85% острых лейкозов у взрослых. Костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, иногда сероватый или зеленоватый («пиоидный»). Печень, селезенка, лимфатические узлы увеличены, но значительных размеров не достигают. В полости рта, зеве, желудке, кишечнике часто обнаруживаются язвенно-некротические изменения. Для некроза миндалин при остром лейкозе характерно появление на поверхности и в глубине миндалин сероватых очагов коагуляционного некроза и изъязвлений. Одной из частых причин смерти больных острым лейкозом является кровоизлияние в мозг. При этом стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрированы лейкозными клетками, что ведет к разрушению тканевых элементов. Видны множественные мелкие диапедезные и более крупные кровоизлияния. В просвете сосудов обнаруживаются лейкозные тромбы. Миелодиспластический синдром. Этот термин объединяет клональные нарушения гемопоэза, которые характеризуются цитопенией в периферической крови и дисплазией костного мозга. Признаки тканевой дисплазии заключаются в аномальной локализации незрелых клеток миелопоэза. Миелобласты, часто группами, располагаются в центральных отделах лакун костного мозга (а не паратрабекулярно, как в норме).
Миелопролиферативные заболевания — это опухоли миелоидного ростка костного мозга, развивающиеся из трансформированных клеток-предшественников миелопоэза. Дифференцировка клеток не блокирована, поэтому опухолевая ткань включает как незрелые, так и зрелые клетки трех ростков миелопоэза — гранулоцитарного, эритроцитарного и мегакариоцитарного. Зрелые клетки преобладают. При длительном течении миелопролиферативных заболеваний развивается фиброз костного мозга. Другим исходом является развитие вторичного острого (как правило, миелоидного) лейкоза (при хроническом миелолейкозе этот состояние называют властным кризом). На основании преобладания в опухоли клеток тех или иных ростков миелопоэза и времени развития фиброза различают четыре основных варианта заболевания.
Наибольшее значение среди миелопролиферативных заболеваний имеет хронический миелолейкоз. Заболевание проходит ряд стадий (начальную, развернутых проявлений, акселерации, бластный криз). Начиная со стадии развернутых проявлений, обнаруживают гиперплазию костного мозга губчатых и трубчатых костей, который становится серо-красным или зеленоватым («пиоидным»).
Кровь серо-красная, органы малокровны. Селезенка и печень резко увеличены в размерах. На разрезе селезенка темно-красная, часто с инфарктами. Печень серо-красная (серо-коричневая), часто желтоватая (жировая дистрофия). Объем лимфатических узлов и лимфоидной ткани слизистых оболочек увеличивается незначительно. При микроскопическом исследовании ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из клеток типа миелоцитов и мегамиелоцитов. Инфильтраты распространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в портальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.

Опухоли лимфоидной ткани

В классификации ВОЗ (1999) в основу классификации лимфом положена пересмотренная европейско-американская классификация лимфоидных опухолей (REAL, 1994). Классификация лимфом строится на основе определения иммунофенотипа опухолевых клеток и (по возможности) морфологического и антигенного сходства с нормальными аналогами.
Неходжкинские лимфомы. Опухоли из предшественников Ви Т-клеток.
К этой группе относятся лимфобластные лимфомы/лейкозы. Большинство лимфом этого типа обнаруживаются в средостении. Лимфобластные лимфомы (вне зависимости от фенотипа) склонны к быстрой лейкемизации. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка, лимфатические узлы, лимфоидные узелки слизистых оболочек, тимус, а также почки увеличены. Селезенка сочная, красная на разрезе, рисунок ее стерт. Лимфатические узлы резко увеличены, на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Разрастания опухолевой ткани обнаруживаются в оболочках мозга, яичках и т. д. При микроскопическом исследовании опухолевая ткань представлена однотипными бластными клетками с нежной структурой хроматина, ядрышки неяркие или отсутствуют.
Периферические В-клеточные лимфомы. В-клеточный хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов. Среди лимфом это одна из самых «доброкачественных» опухолей. Иногда встречается ее трансформация в В-клеточные опухоли с более агрессивным течением. Костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, но в нем можно видеть желтоватые участки. Лимфатические узлы всех локализаций увеличены и сливаются в пакеты. Их консистенция мягкая или плотноватая, на разрезе ткань серо-розовая, сочная. Селезенка резко увеличена (но меньше, чем при хроническом миелолейкозе), мясистая, красная на разрезе. Печень и почки увеличены. На поверхности печени иногда определяются небольшие светлые узелки. При микроскопическом исследовании печени лейкозный инфильтрат располагается преимущественно в портальной строме.
Лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома). Опухоль состоит из малых лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и плазмоцитов. В лимфатических узлах обычно растет между фолликулами, не повреждая синусы. Соответствует макроглобулинемии Вальденстрема.
Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома. Опухоль состоит из клеток, которые напоминают зрелые или незрелые плазматические клетки. При электронно-микроскопическом исследовании миеломная клетка имеет крупное, эксцентрично расположенное ядро. В цитоплазме обнаруживается большое количество резко расширенных канальцев (цистерн) эндоплазматической сети, которые заполнены белком — парапротеином. Опухоль диффузно поражает костный мозг или формирует очаги, часто множественные, в костях. Обычно локализуется в телах позвонков. В большинстве случаев в крови определяется большое количество иммуноглобулинов, в моче — легкие цепи иммуноглобулинов (белок БенсДжонса). Нередко осложняется амилоидозом (AL).
Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) обычно развивается в лимфатических узлах шеи или средостения. Опухоль распространяется лимфогенно и гематоген но сначала в соседние, затем в отдаленные от места первичной локализации лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень и другие органы. Определение стадии болезни строится на оценке распространенности поражения лимфоидных, гемопоэтических и других органов. Пораженные лимфатические узлы резиновой плотности, на разрезе серовато-розовые. Селезенка на разрезе имеет характерный «порфировый» вид благодаря развитию в опухолевой ткани вторичных изменений в виде фокусов некроза и склероза. Микроскопическая картина зависит от формы заболевания. Опухолевыми являются клетки двух типов: клетки Рид—Штернберга (в отечественной литературе — Березовского-Штернберга) и клетки Ходжкина. Клетки Рид—Штернберга — это крупные клетки с двумя ядрами (или двулопастным ядром). Клетки Ходжкина — одноядерные крупные клетки с крупным светлым ядром и крупным ядрышком, напоминающим включение. Для диагностики лимфогранулематоза считается необходимым обнаружение диагностических форм клеток. Выделяют четыре варианта лимфогранулематоза.
Классический вариант с большим количеством лимфоцитов. Рост опухоли диффузный. Опухоль содержит небольшое количество диагностических клеток. Фон представлен большим количеством лимфоцитов, немногочисленными плазмоцитами и эозинофилами.
Нодулярный склероз. Рост опухоли, по крайней мере частично, нодулярный. Характерной чертой является разрастание соединительной ткани в виде тяжей, которые разделяют ее на узелки. Опухолевые клетки имеют вид лакунарных. Встречаются также диагностические клетки.
Смешанно-клеточный вариант. Рост опухоли в основном диффузный. Большое количество диагностических клеток Рид — Штернберга и их вариантов на фоне многочисленных лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, эозинофилов. Встречаются поля некроза. Диффузный склероз.
Вариант с лимфоидным истощением. Рост опухоли диффузный, ткань часто выглядит малоклеточной из-за обширных полей некроза и склероза. Преобладают опухолевые клетки, в том числе атипичные многоядерные.

Острый миелобластный лейкоз — группа злокачественных заболеваний костного мозга, затрагивающих миелоидный росток. То есть, ту часть костного мозга, в которой находятся предшественники лейкоцитов.

Прогноз жизни
Симптомы
Причины
м 0 вариант
Лечение
У детей

Острый миелобластный лейкоз хорошо поддаётся лечению. Прогноз зависит от индивидуальных характеристик пациента, типа заболевания, его степени и подобных факторов.

В среднем, при благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, при этом частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Подробнее про острый лимфобластный лейкоз выживаемость.

Острый промиелоцитарный лейкоз .

Лейкоз у детей причины возникновения http://oncology.sprvfrm.ru/bn/lkz/lejkoz-u-detej.html#t4.

Первые симптомы обычно связаны с тем, что костный мозг не способен вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови. Появляются слабость, одышка, повышение температуры тела и кровоточивость, часто развиваются инфекции. Другие возможные симптомы — головные боли, рвота, раздражительность, боли в костях и суставах.

Миелобластный лейкоз относится к полиэтиологическим (многопричинным) заболеваниям, однозначную природу которых установить невозможно. Даже, если бы она была точно известна, это ничего не изменило бы, так как провести лечение, направленное на устранение причины, не представляется реальным. К факторам, на фоне которых повышается риск развития болезни, относятся:

— Ионизирующее излучение. Лежит в основе радиационного канцерогенеза (образования опухолевых клеток под действием радиации). Зафиксирован высокий рост заболеваемости на территориях, которые подвергались действию атомных бомб и взрывов. Особенно часто имеет место у детей.

— Химический канцерогенез – вредное воздействие токсических химических соединений пестицидного и гербицидного ряда на клетки костного мозга.

— Биологический канцерогенез. В основе данной причины лежит опухолевая трансформация клеток миелоидного ростка под действием разных групп онкогенных вирусов.

Какой бы не была первопричина возникновения лейкоза, результатом ее разрушающего действия является повреждение ДНК клеток крови. При этом выключается ген, который ответственный за естественную гибель клеток. Они становятся бессмертными, но при этом приобретают полностью искаженную структуру и не способны к функционированию.

м 0 вариант

Острый миелобластный лейкоз (М0, M1, М2). Термин » острый миелобластный лейкоз » объединяет три подтипа заболевания, которые отличаются друг от друга по степени дифференцированности, зрелости лейкемических клеток — миелобластов. В классификации FAB эти варианты обозначены цифрами: М0 — недифференцированный ОМЛ, M1 — острый миелоидный лейкоз без созревания, М2 — острый миелоидный лейкоз с созреванием.

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (М0) составляет приблизительно 5 % от всех острых нелимфобластных лейкозов. Как указывалось, данный диагноз может быть установлен только при выполнении иммунофенотипирования, поскольку при цитохимическом анализе клетки не могут быть отнесены к какому-либо подтипу. Принципиальным является обнаружение с помощью моноклональных антител при проточной цитофлюорометрии фермента миелопероксидазы.

Клетки при М0 экспрессируют также следующие миелоидные антигены: CD13, CD33, CD34. Для этой формы лейкоза не найдены характерные, ассоциированные только с этим подтипом острого миелоидного лейкоза хромосомные аберрации. Прогноз при стандартном лечении неблагоприятный.

Пациентам с острым миелобластным лейкозом всегда назначается курс химиотерапии. Его начинают сразу же после того, как врач установит диагноз. Цель данного лечения достигнуть ремиссии и возобновить обычное кровообразование.

Острый миелобластный лейкоз и его лечение детально описаны в медицинской литературе. Что касается ремиссии этого заболевания, то она заключается в снижении болезненных проявлений при помощи противолейкозного лечения.

Острый миелобластный лейкозКак правило, больному назначаются такие вещества, как даунорубицин, цитарабин, доксорубицин. Эти препараты способны препятствовать развитию лейкозных клеток. Единственный, но существенный недостаток такой терапии заключается в том, что уничтожаются не только злокачественные, но и нормальные клетки тоже. Во время лечения у больного могут возникать различные побочные эффекты: тошнота, слабость. Также может усилиться чувствительность к различным инфекциям.

У большого количества пациентов после курса химиотерапии возвращается стандартное кроветворение приблизительно в течение двух недель. В дальнейшем в их крови не обнаруживаются лейкозные тельца. В таких ситуациях делается вывод, что удалось достигнуть клинико-гематологической ремиссии, больной полностью избавился от заболевания.

«»Все больные с заболеванием острый миелобластный лейкоз имеют такие симптомы: пониженное количество правильно функционирующих клеток крови (по анализу крови: лейкоцитов, эритроцитов, и, конечно, тромбоцитов), бледный вид, одышку.»»

Как правило, такие больные достаточно быстро утомляются, даже не занимаясь ничем серьезным. Когда у пациента снижено количество лейкоцитов в крови, то он начинает страдать различными, плохо излечивающимися инфекционными заболеваниями. Если у вас долго не заживают синяки, ссадины, то это может свидетельствовать о резком снижении в крови тромбоцитов. Нужно как можно скорее обследоваться, ведь болезнь легче предотвратить, чем вылечить.

У детей

Миелобластный лейкоз у детей может приобретать и менять определенные факторы своей мутации. Клетка-мутант начинает тратить свою способность к формированию и очень быстро начинает свое размножение, вытеснив все нормальные кровотвор ные ростки, продуцирующие взрослые клеточки крови, которые очень необходимые для жизнедеятельности, они распространяются по всему человеческому организму с большим вырабатыванием метастазов – это лейкемические инфильтраты.

Чаще у детей встречают такой вид лейкоза — миелобластный и лимфобластный. Отличающие симптомы такой болезни как – лейкоз, очень тяжело распознать. Особенно — острый миелобластный лейкоз у детей младшего возраста. В начальный период болезни могут выражаться разные признаки интоксикации — и это повышенная слабость, нарушение сна, утомляемость, снижение аппетита, недомогание, небольшое поднятие температуры. Кожа и слизистые оболочки делаются очень бледными, на коже возникают небольшие кровоизлияния. Часто начинается резкое поражения и органов сердечнососудистой системы, дыхания, и почек.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз