Кортикостерома надпочечника

Кортикостерома – это опухоль области коры надпочечников, с расположением её в пучковой зоне, которая способна продуцировать избыточное количество гормона кортизола.

Что это за патология?

Для данной болезни характерно поражение именно надпочечников, а точнее их коркового слоя.

В основе формирования любой опухоли лежит активный синтез «неправильных” или «нетипичных” клеток данного участка ткани или органа. И в данном случае, при кортикостероме надпочечников, наблюдается активация этих патологических клеток и синтезирование ими повышенного количества особого гормонального вещества – кортизола. Данный гормон в норме секретируется также в области коры надпочечников, но в соответствующем необходимом организму количестве под контролем гипофиза, а именно под контролем гормона актг.

Кортизол отвечает за регуляцию углеводного обмена, к тому же его уровень заметно возрастает при стрессе. И в результате возникновения опухоли кортикостеромы происходит увеличение в сыворотке крови кортизола, что является своеобразным сигналом для снижения секреции гипофизом гормона актг.

Такой тип опухоли провоцирует формирование особого заболевания или так называемого синдрома Иценко-Кушинга, который сопровождается развитием определённого комплекса симптомов. Среди наиболее ярких его признаков можно выделить кушингоидное ожирение, возникающую артериальную гипертензию, а также нарушения углеводного обмена.

Диагностика такой опухоли, как кортикостерома, заключается в выполнении анализов с определением уровня данного гормона в сыворотке крови, УЗИ надпочечников, проведении специальной дексаметазоновой пробы, а также МРТ или КТ.

Причины развития и патогенез

В основании любой болезни есть какие-либо провоцирующие факторы или причины. Для кортикостеромы коры надпочечников также характерны ряд факторов, которые могут приводить к её появлению в организме человека.

И сразу стоит вам подчеркнуть, что точной и достоверной причины, почему возникает этот тип опухоли у человека, нет, а точнее она не установлено. Доктора предполагают несколько факторов, которые могут быть причиной кортикостеромы:

  1. Наследственность
  2. Патологическое действие лекарственных препаратов
  3. Воздействие внешних факторов

Патогенез заболевания уже вам немного известен. Клетки опухоли начинают активный синтез гормона кортизола, что приводит к снижению производства гормона актг и в конечном итоге становится причиной постепенно развивающейся атрофии коры надпочечников.

Избыток этого гормона способен влиять на метаболизм, состояние мышечных и костных структур, в результате чего наблюдаются различные нарушения со стороны органов и даже целых систем организма. Данное состояние носит название синдрома Иценко-Кушинга.

Гормональные дисфункции в результате образования кортикостеромы становятся также причиной нарушения в работе защитной системы человека, что делает его организм чрезвычайно уязвимым к различным бактериальным и вирусным инфекциям.

Классификация

Для опухоли кортикостеромы характерно разделение на 2 основных вида: доброкачественная и злокачественная. Доброкачественная кортикостерома, как правило, небольших размеров, растёт очень медленно. Для доброкачественных образований не типично метастазирование в соседние органы.

Злокачественные кортикостеромы обычно растут довольно быстро, способны метастазировать и прорастать в соседние структуры и орагны. Злокачественные кортикостеромы, как правило, также и отличаются по весу, в отличие от доброкачественных. И если вес доброкачественных образований не более 200 грамм, то злокачественные кортикостеромы могут достигать по весу даже до 2 килограмм.

Формирующиеся метастазы данного вида опухоли могут располагаться значительно далеко от первоначального места синтеза кортикостеромы. Эти вновь образующиеся очаги также считаются гормонально активными. Это важный момент, который должен быть обязательно учтён при таком этапе, как диагностика кортикостеромы.

Стоит отметить, что для доброкачественных образований кортикостеромы характерно наличие 3 её видов:

  1. Первый тип опухоли содержит в своей строме включения холестерина и пронизан значительным количеством кровеносных сосудов
  2. Второй тип кортикостеромы диагностируется намного чаще и в своём составе содержит множество включений липидов
  3. Для третьего типа типично трабекулярное строение, ядро в центре клеток и хорошо развитая эндоплазматическая сеть

Когда стоит заподозрить развитие этой патологии?

Такой тип опухоли с поражением коры надпочечников проявляется следующим комплексом признаков, которые объединяются под одним общим названием — синдром Иценко-Кушинга. Для этого синдрома характерны все симптомы, которые обусловлены снижением количества выработки актг в организме и увеличением кортизола:

  1. Формирование особого типа ожирения, которое должно вам сразу подсказать о возможных неполадках со стороны этого органа и о развитии кортикостеромы, — это ожирение по кушингоидному типу. При этой болезни лицо становится как бы лунообразной формы, жировая масса распределяется в области туловища и шеи, кожный покров приобретает мраморный оттенок
  2. Типично для этого синдрома наличие своеобразных растяжек в области живота и бёдер, а также верхних конечностей, что может быть знакомо вам под названием стрии
  3. Наблюдаются значительные нарушения в работе сердечной системы организма, постоянно повышенное давление, головные боли
  4. Также при кортикостероме наблюдаются нарушения в работе половых гормонов как у лиц мужского пола, так и у женщин, что, безусловно, сказывается на их половых функциях (например, нарушение и даже полное прекращение менструации)
  5. Довольно часто при кортикостероме, даже при доброкачественных её проявлениях, наблюдается стероидный диабет
  6. Отмечаются значительные проблемы и со стороны костной системы в виде развития остеопороза, патологических переломов
  7. Нередко страдает и психическая система пациентов с проявлением в виде депрессий, возбуждений
  8. У таких больных довольно часто снижен иммунитет, на коже проявляются различные элементы сыпи с нередкими вторичными осложнениями.

Как её диагностировать и лечить?

Если вам при осмотре у врача выставлен предварительный диагноз кортикостеромы, то не стоит заранее волноваться. Важно пройти всё необходимое обследование, выполнить все диагностические процедуры.

Для выявления данного заболевания применяют не только методы визуального осмотра, проведения УЗИ, сцинтиграфии. Также диагностика кортикостеромы заключается в выполнении дексаметазоновой пробы, которая считается главной в определении этой болезни. Вам предложат принять гормон дексаметазон в дозе 8 мг, и через некоторое время, обычно сутки, будет осуществлён забор крови с определением уровня кортизола. Результат будет подтверждать диагноз кортикостеромы, если не будет наблюдаться повышение уровня кортизола в полученном биологическом материале.

Важным анализом, который порою помогает направить доктора на верный диагноз, является анализ мочи на кортизол.

Также диагностика кортикостеромы включает проведение консультаций такими врачами, как эндокринолог, невролог, андролог или гинеколог, кардиолог.

Лечение кортикостеромы заключается в резекции обнаруженного очага. Химиотерапия необходима, если выявляются метастазы заболевания. Также при злокачественности очагов после их удаления рекомендуется проведение гормональной терапии на определённый промежуток времени.

После удаления кортикостеромы постепенно наблюдается восстановление всех органов и систем пациента. Лишь в отношении злокачественной кортикостеромы чаще диагностируется неблагополучный прогноз.

Эктопия ткани щитовидной железы, или тиреоидной ткани, – это состояние, при котором ткани щитовидки располагаются не только в естественном месте нахождения железы, но и выходят за её пределы.

  • История открытия эктопии щитовидной железы и распространенность заболевания
  • Процесс внутриутробного формирования щитовидной железы. Причины образования эктопии щитовидной железы
  • Симптомы эктопии щитовидной железы
  • Диагностика и лечение эктопии щитовидной железы
  • Тиреоидная кома (тиреоидный криз) – симптомы, группа риска

В нормальном состоянии щитовидная железа расположена между вторым и четвертым трахейным хрящом. Наиболее частой формой тиреоидной дисгенезии (нарушения нормального развития щитовидки) является выход тиреоидной ткани за пределы этого пространства. Перешеек железы может разрастаться, как и её доли. Это нарушение встречается в 48-61% случаев всех эктопических нарушений.

История открытия эктопии щитовидной железы и распространенность заболевания

В 1869 году исследователем Хикманом был описан первый случай эктопии щитовидной железы у основания языка. Тогда тиреоидная ткань разрослась и, сдавливая надгортанник, вызвала смерть от удушья. После было описано еще 6 случаев подобной аномалии.

Эктопические проявления обнаруживались в области шеи, трахеи, подчелюстных лимфатических узлов, в подмышечных впадинах, небных миндалинах, в бифуркации сонной артерии, диафрагме и даже гипофизе.

Кроме того, фиксировалось и наличие эктопической ткани щитовидной железы в других участках тела, удаленных от области шеи. К числу таких органов относятся: сердце, восходящая аорта, тимус пищевода, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь, желудок и поджелудочная железа, тонкий кишечник, печень, надпочечники, яичники, фаллопиевы трубы и даже влагалище и уретра. Существование эктопической тиреоидной ткани в двух местах организма одновременно — крайне редкое явление. Всего было описано лишь 27 случаев двойной эктопии. Также был зафиксирован случай двойной эктопии при нормальных размерах щитовидной железы. И, наконец, есть всего два случая тройной эктопии к настоящему моменту. При таком состоянии эктопическая тиреоидная ткань присутствовала в области шеи с обоих боков в трех точках.

Распространенность этого заболевания составляет один случай на 100-300 тысяч человек без ранее диагностированных гормональных проблем, и около 500 случаев на каждых 4-8 тысяч пациентов с установленным заболеванием щитовидной железы.

В медицинской литературе Европы, Азии и Америки было зарегистрировано порядка 500 случаев данного состояния, при этом большая часть больных принадлежала к населению Африки. Около 68% случаев встречались у женщин.

Довольно тяжело диагностировать бессимптомные случаи эктопии щитовидной железы. Результаты медицинских вскрытий умерших по разным причинам пациентов показывают, что около 7-10% населения может иметь бессимптомную эктопию тиреоидной ткани. Это изменение ткани отмечено в особенности в щитовидно-язычной области.

Языковые эктопические проявления являются наиболее распространенным типом аномалий в 90% случаев такого состояния, в то время как подъязычные встречаются намного реже. Такие образования могут разделяться на над- и подъязычные, или появившиеся на уровне подъязычной кости.

Процесс внутриутробного формирования щитовидной железы. Причины эктопии щитовидной железы

Щитовидная железа расположена у млекопитающих в области шеи. В организме человека она располагается в передней части шеи между 2-м и 5-м кольцом трахеи. Это основная эндокринная железа организма, развивается у зародыша она примерно на 24-м дне беременности. Железа имеет два различных типа клеток: щитовидные фолликулярные клетки, которые производят гормоны щитовидной железы, и парафолликулярные, или C- клетки, производящие кальцитонин. Клетки происходят от двух различных эмбриологических структур: зачатка щитовидной железы и ультимобранхиальных телец, которые являются местом происхождения С-клеток.

Железа образуется при пролиферации эпителиальных клеток эндодермы на срединную поверхность глотки. В процессе утробного формирования железа остается в области дна глотки под щитовидно-язычным протоком в форме двулопастной дивертикулы. Далее постепенно смещается, чтобы достичь конечного положения — в передней части трахеи. Происходит это на 7-й неделе беременности.

Хотя молекулярные механизмы, участвующие в дисгенезе и эктопии ткани щитовидной железы, не до конца изучены, исследования показали, что мутации регуляторных генов, выраженные в аномалиях щитовидной железы, могут отвечать за такое состояние, как эктопия. Большинство эктопий щитовидной железы локализуется по её средней линии вдоль щитовидно-язычного канала.

Эктопия щитовидной железы — самая распространенная причина врожденного гипотиреоза у детей. Гипотиреоз встречается примерно у 33% пациентов со щитовидной эктопией. Около 70% пациентов с языковой эктопией будут иметь бессимптомный гипотиреоз. Он прогрессирует в периоды физиологического стресса, то есть при сильных нагрузках, тяжелой работе, отсутствии нормального отдыха. И хотя эктопическая тиреоидная ткань так же вырабатывает гормоны, их количество не является достаточным для удовлетворения физиологических потребностей в период полового созревания, беременности или борьбы с серьезными инфекциями.

Гипертиреоз, возникающий при эктопии тканей щитовидной железы, встречается реже, чем гипотиреоз.

Симптомы эктопии щитовидной железы

Большинство пациентов с эктопией щитовидной железы не ощущают дискомфорта и каких-либо симптомов.

Симптомы такого состояния связаны, в первую очередь, с размером и расположением железы, а также связанной с этим эндокринной дисфункции. При языковой форме эктопии клинические проявления достигают пика примерно в 40 лет.

Общие симптомы:

  • кашель, боль в горле
  • дисфагия;
  • дисфония, одышка.

Большая масса ткани может вызывать обструкцию дыхательных путей и стридор у детей. У взрослых пациентов наблюдается апноэ, изменяется цвет языка — от светло-розового до ярко-красного. Поверхность языка может быть гладкой или иметь неоднородную структуру. Иногда появляются кровотечения или язвенные изменения. Эктопическая масса проявляется как уплотнение в передней части шеи или на уровне подъязычной кости. При прощупывании она безболезненна, но увеличиваясь в размерах способна мешать глотанию. Масса имеет гладкие края, по консистенции мягкая, подвижная.

Важно! Эктопическую тиреоидную ткань следует отличать от кисты щитовидно-язычного протока, эпидермальной кисты, липомы, лимфаденопатии, лимфангиомы, кисты сальной железы, кистозной гигромы, дермоидной кисты и кисты средней жаберной линии.

Диагностика и лечение эктопии щитовидной железы

Исследуют пораженный участок при помощи МРТ, КТ, пальпации, ультразвука. КТ особенно важна при невозможности определения эктопии щитовидки с помощью ультразвука. Проведение биопсии допускается при подозрении на злокачественную опухоль. Она может быть проведена через эндоскоп, который вводят внутрь трахеи.

Биопсия является одним из наиболее точных методов диагностики для обнаружения эктопических масс и дает правильный диагноз в 95-97% случаев. Она может помочь в создании предоперационной диагностики эктопической ткани щитовидной железы и позволяет хирургу принять решение о дальнейших действиях.

Бессимптомные случаи лечения не требуют, однако такие пациенты должны находиться под постоянным наблюдением. Больные с выраженными симптомами получают экзогенный гормон щитовидной железы. Это позволяет подавить уровень ТТГ и уменьшить размеры щитовидки.

Хирургическое вмешательство показано при тяжелых обструктивных симптомах, кровотечениях, язвах, кистозной дегенерации и злокачественных образованиях.

Важно определить область нормально расположенной щитовидной железы перед удалением эктопической ткани, чтобы избежать гипотиреоза. Удаление осуществляется трансоральным путем. При обширных поражениях проводят мандибулотомию. Недостаток данного метода — остаточный шрам в области нижней губы.

Тиреоидная кома (тиреоидный криз) – симптомы, группа риска

Тиреоидной (микседематозной) комой или кризом называют такое состояние человека, когда уровень гормонов щитовидной железы становится очень низким, самочувствие человека ухудшается и может дойти до комы. Это редкое, но опасное для жизни состояние. Люди, находящиеся в состоянии, предшествующем тиреоидной коме, должны получить медицинскую помощь немедленно.

По сути такая кома — крайнее проявление гипотиреоза.

Симптомы тиреоидной комы:

  • отечность лица, тела, опухание области вокруг глаз;
  • отеки конечностей;
  • потеря памяти;
  • медленное и нерегулярное сердцебиение;
  • затрудненное дыхание;
  • судороги;
  • заключительная стадия: кома.

В группу риска входят такие категории больных:

  • пациенты с инфекциями легких и мочевой системы;
  • сердечники;
  • люди, которые перенесли тяжелую операцию
  • пациенты, употребляющие фенотиазины, амиодарон, литий, транквилизаторы, наркотические средства;
  • те, кто длительное время употребляет йодид.

Источники статьи:

http://www.drugs.com

ГЛЮКОСТЕРОМА мед.
Глюкостерома — доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом Ицёнко-Кушинга. Встречается преимущественно в возрасте 20-50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4-5 раз чаще), злокачественные формы регистрируют одинаково часто.

Клиническая картина

не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Ицёнко-Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов.

Лабораторные исследования

• Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2-3 раза по сравнению с нормой
• Повышение содержания кортизола в плазме (наиболее достоверно ночное повышение) в 2-3 раза по сравнению с нормой
• Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен — важный дифференциально-диагностический признак
• Проба с дексаметазоном — снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак
• Другие критерии (непостоянны):
• Гипергликемия и глюкозурия
• Гиперлипидемия
• Гипокалиемия
• Нейтрофильный лейкоцитоз
• Лимфопения
• Эозинопения.

Специальные исследования

• КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ
• Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ — симметричное поглощение
• Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение
• Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желез. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта
• Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли. Дифференциальная диагностика
• Болезнь Ицёнко-Кушинга
• Синдром эктопической продукции АКТГ
• Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями углеводного обмена
• Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности.
Лечение и прогноз
• Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный.
• Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный.
• Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями.
Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения:
• Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид).
• ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект.
См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды

МКБ

• С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника
• D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-кортикосте-роидов в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.

Справочник по болезням. 2012.

Гормонально-активные опухоли надпочечников – это группа сложных эндокринологических заболеваний как доброкачественной, так и злокачественной природы. Эти новообразования могут брать начало и в мозговом, и в корковом слое надпочечников, вызывая повышение в крови уровня тех или иных гормонов и в зависимости от этого проявляясь различными клиническими синдромами.

Различают 5 основных видов гормонпродуцирующих опухолей надпочечников, это:

  • кортикостерома (глюкостерома);
  • андростерома;
  • кортикоэстрома;
  • альдостерома (синдром Конна);
  • феохромоцитома.

В данной статье читатель ознакомится с первыми тремя видами опухолей.

Кортикостерома (глюкостерома)

Среди всех гормонально-активных опухолей надпочечников глюкостерома встречается наиболее часто, составляя почти треть случаев. В 70% новообразование протекает доброкачественно, но у трети больных характеризуется злокачественным течением. Чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Встречается и у детей, причем у данной категории больных опухоль, как правило, злокачественная.

Глюкостерома – это опухоль мозгового слоя надпочечников, вызывающая повышение уровня стероидных гормонов, в первую очередь кортизола, в крови. В некоторой степени может быть повышено содержание в крови и других гормонов: альдостерона и андрогенов.

Патоморфология глюкостеромы

Повышение уровня стероидных гормонов в крови происходит независимо от центра его регуляции, гипоталамо-гипофизарной системы. Однако повышенная их секреция угнетает выделение АКТГ аденогипофизом по принципу обратной связи (то есть мозг распознает, что уровень кортикостероидов в организме достаточен, и не вырабатывает секрет, стимулирующий их секрецию). В результате гормоны продуцирует только опухолевая ткань, а здоровые клетки надпочечников, не получая сигнала от мозга, резко замедляют свою работу и рано или поздно атрофируются. Эти изменения зачастую затрагивают не только тот надпочечник, в области которого локализована опухоль, но и противоположный, здоровый орган.

Глюкостерома может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер, причем высокая скорость прогрессирования болезни и тяжелое состояние больного свидетельствуют в пользу именно злокачественной ее формы.

Доброкачественная кортикостерома характеризуется, как правило, односторонней, реже двусторонней локализацией и имеет вид округлого образования 2-6 см в диаметре, с гладкой поверхностью, покрытого часто пронизанной сосудами соединительнотканной капсулой. Оставшийся надпочечник обычно атрофирован и представляет собой полоску ткани, расположенной на опухоли.

Злокачественная кортикостерома может достигать весьма внушительных величин: до 30 см в диаметре и до 3 кг в массе. Поверхность новообразования неровная, бугристая, с конгломератами спаянных между собой узлов.

Клинические проявления глюкостеромы

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга. От болезни с одноименным названием он отличается тем, что обусловлен патологией непосредственно надпочечников, а гипофизарной природы не имеет.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

  1. Диспластическое ожирение. Характеризуется особенностями отложения жира: на лице (так называемое «лунообразное лицо»), в области плечевого пояса, поясницы и живота. Избыток жира в области VII шейного позвонка приводит к образованию «климактерического горба», второе название которого «горб вола». В части случаев масса тела больного не увеличивается, но происходит перераспределение жировой ткани по мужскому типу (у женщин).
  2. Гипертензивный синдром. Встречается почти у каждого пациента, страдающего кортикостеромой. Связано с продолжительным повышением уровня кортизона, который усиливает эффекты катехоламинов, адреналина и норадреналина, а также с гипокалиемией. Повышенное артериальное давление сопровождается интенсивной головной болью, нередко ему сопутствуют аритмии. На поздних стадиях болезни формируется сердечная недостаточность с характерными для нее проявлениями – асцитом (накоплением жидкости в брюшной полости) и отеками.
  3. Гетеросексуальный синдром, вторичный гипогонадизм. Нарушение половой функции также является одним из частых и рано возникающих симптомов, встречается у порядка 80-95% больных. У мужчин снижается половое влечение и потенция, атрофируются яички, у женщин формируется вирильный синдром: расстраивается менструальный цикл вплоть до аменореи, молочные железы уменьшаются в размерах, наружные половые органы гипертрофируются (увеличивается в размерах клитор), отмечается избыточное оволосение (гирсутизм).
  4. Миопатия. Характеризуется резкой атрофией мышечной ткани, особенно это заметно в области конечностей: по причине миопатии они выглядят резко истонченными.
  5. Системный остеопороз. Развивается под длительным воздействием на костную ткань повышенного уровня кортизона: она деминерализуется. Пациенты предъявляют жалобы на постоянные боли в костях и склонность к частым переломам, которые длительно не заживают. Недостаток кальция хорошо визуализируется на рентгенограммах.
  6. Трофические изменения кожи. Встречаются у более чем 75% пациентов, обусловлены избытком гормона кортизола. Представлены множественными стриями (полосами растяжения кожи багрового или фиолетового цвета) в области молочных желез, низа живота, внутренней поверхности плеч и бедер. Кожа истончена, очень сухая, на ней визуализируются многочисленные высыпания гнойничкового характера и точечные кровоизлияния. Возможно образование на голенях трофических язв, а также грибковые поражения как кожи, так и ногтей. В данной категории можно отметить и симптом, носящий название гирсутизм: это избыточное оволосение нетипичных для этого участков кожи. А в типичных местах, в особенности на голове, волосы, наоборот, тускнеют, истончаются и выпадают.
  7. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Проявляется в виде нарушений памяти и сна, постоянной заторможенностью, резкими переменами настроения, эмоциональной лабильностью, депрессивными состояниями вплоть до развития психозов.
  8. Вторичный иммунодефицит. Возникает примерно у 2/3 больных, проявляется повышенной склонностью к всевозможным инфекциям и медленным выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Возникают у 80% больных кортикостеромой. Характеризуются повышением уровня глюкозы в крови, как транзиторного характера, так и стабильным (стероидный диабет). Кетоацидотические состояния при этом развиваются крайне редко.

Кортикостерома (глюкостерома) у детей проявляется теми же симптомами, что и у взрослых, однако ожирение у данной категории больных чаще имеет характер генерализованного, нарушения обмена углеводов более выражены, а явления остеопороза – меньше. Нарушения в половой сфере проявляются ускоренным половым созреванием, причем и мальчики, и девочки развиваются по мужскому типу.

Диагностика глюкостеромы

При выявлении симптомов, характерных для синдрома Кушинга, перед врачом стоит задача выяснить их природу: связаны данные изменения с надпочечниками, или же причина их выше, в гипофизе.

При глюкостероме возможны следующие изменения в лабораторных анализах:

  • резкое повышение в крови базального (натощак) уровня кортизола;
  • отсутствие пиков секреции гормонов: в течение суток скорость их выделения не меняется;
  • резкое повышение в моче уровня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероидов) и свободного кортизола;
  • умеренное повышение или нормальный уровень в крови альдостерона и тестостерона;
  • уровень адренокортикотропного гормона в крови либо в пределах нормы, либо снижен.

Функциональные нагрузочные пробы (определение уровня кортизола после введения дексаметазона, угнетающего выработку гипофизом АКТГ) отрицательны, то есть снижения уровня кортикотропных гормонов не отмечается.

При помощи методов визуализации – компьютерной и магнитно-резонансной томографии – идентифицируются как мелкие (до 10 мм), так и крупные (свыше 1 см) опухоли в области надпочечников.

Ультразвуковое и рентгенологическое исследование малоинформативны.


Лечение глюкостеромы

Даный диагноз является прямым показанием для хирургического вмешательства в объеме полного удаления надпочечника со стороны поражения: односторонней адреналэктомии.

При опухолях размерами не более 6 см в диаметре возможно проведение эндоскопических операций: удаление новообразования при помощи зонда через небольшие отверстия в брюшной стенке.

Андростерома

Это новообразование, характеризующееся повышенной продукцией клетками коры надпочечников мужских половых гормонов, андрогенов.

В большинстве случаев – у 4 из 5 больных – данная опухоль является злокачественной. Доброкачественная андростерома представляет собой округлое образование серовато-белого цвета, диаметром 5-6 см, покрытое соединительнотканной капсулой, плотно-эластичной консистенции. Злокачественная же имеет вид единичного узла или конгломерата узлов, спаянных между собой, общим диаметром 15-20 см, мягко-эластичной консистенции, новообразование покрыто тонкой капсулой. Диагностируется, как правило, у женщин, поскольку, ввиду клинических особенностей, у мужчин нередко не распознается.

Клинические проявления андростеромы

У женщин опухоль данного вида проявляется формированием вирильного синдрома:

  • мышечный каркас перестраивается по мужскому типу, то есть развиваются мышцы верхних конечностей;
  • подкожная жировая клетчатка перераспределяется, уменьшаясь в области поясницы и бедер: фигура становится похожей на мужскую;
  • тембр голоса снижается;
  • молочные железы уменьшаются в размерах, а наружные половые органы, наоборот, увеличиваются;
  • волосы на голове выпадают, а в нетипичных для их роста областях интенсивно растут;
  • нарушается вплоть до аменореи менструальный цикл, возникает бесплодие.

Если андростерома появляется у ребенка, это проявляется преждевременным половым развитием по мужскому типу, как у мальчиков, так и у девочек, а также интенсивным ростом мышечной ткани и резкому росту больного.

Диагностика андростеромы

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины с учетом данных лабораторных методов исследования, в которых определяется:

  • повышение в крови уровня андростендиона и ДГЕА, а также тестостерона;
  • повышение в суточной моче содержания 17-КС при нормальном или незначительно повышенном уровне в крови кортизола.

Уточнить диагноз, определив локализацию и внешние характеристики опухоли, помогут топические методы диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение андростеромы

Опухоль данного типа лечится исключительно оперативно. Объем операции зависит от степени злокачественности опухоли и других ее характеристик.

Кортикоэстрома

Это редкое, в высокой степени злокачественное заболевание, проявляющееся признаками феминизации (появлением у мужчин женских вторичных половых признаков). Чаще диагностируется у мужчин.

Связана данная патология с продукцией опухолевыми клетками гормонов эстрадиола и эстрона. В норме они вырабатываются в корковом слое надпочечников лишь в незначительном количестве, а эффекты их нивелируются у мужчин высоким уровнем мужских половых гормонов, андрогенов. В случае развития опухоли продукция эстрогенов резко возрастает, что у мужчин проявляется развитием вторичных женских половых признаков.

Как правило, кортикоэстромы характеризуются небольшими габаритами, масса опухоли обычно не превышает 100 г. Однако диагностируются случаи и крупных опухолей, но они встречаются реже. Как было сказано выше, кортикоэстромы – новообразования злокачественные. Их особенностью является ранняя инфильтрация околопочечной клетчатки и проходящих в этой области сосудов.

Клинические проявления кортикоэстромы

Признаком кортикоэстромы у мужчин может быть гинекомастия.

В подавляющем большинстве случаев опухоль данного вида диагностируется у мужчин. А проявляется она изменением строения мужского тела по женскому типу:

  • наиболее типичный признак этой опухоли – гинекомастия (увеличение грудных желез, в которых пальпаторно определяется типичная для женской груди железистая ткань);
  • на более поздней стадии развития опухоли наблюдается перераспределение жировой ткани (отложение жира в области бедер и таза);
  • наружные половые органы уменьшаются в размерах – атрофируются;
  • ;
  • волосяной покров существенно уменьшается;
  • тембр голоса меняется на более высокий, женский;
  • в ряде случаев пациенты отмечают повышение артериального давления, гипертензию.

Диагностика кортикоэстромы

Типичная клиническая картина данного заболевания позволяет заподозрить его, а подтвердить диагноз помогут результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Уровень содержания эстрола и эстрадиола в плазме крови и суточной моче резко повышен. Также повышено в моче и содержание 17-КС.

При проведении компьютерной томографии в области надпочечников визуализируется типичное новообразование.

Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что гинекомастия – признак не одной лишь кортикоэстромы, она сопутствует почти 20 другим заболеваниям, среди которых более распространены опухоли яичек и тяжелая патология печени.

Лечение кортикоэстромы

При установленном диагнозе кортикоэстромы единственным первоочередным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

Во второй части статьи о гормонально-активных опухолях надпочечников вы сможете ознакомиться с такими видами новообразований, как альдостерома (синдром Конна) и феохромоцитома.

К какому врачу обратиться

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия. Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол. В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга. По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

В качестве предположительных причин возникновения выделяют:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Основные симптомы:

  • У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
  • Кушингоидное ожирение. Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
  • Кожные покровы подвергаются такими изменениям: петехии (точечные кровоизлияния), фиолетовые растяжки, гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов, очаги потемнения на ногах и трофические язвы, кожа сухая, уплотненная, грибковые поражения ногтей и стоп.

  • Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. У мужчин: уменьшение яичек и полового члена, увеличение молочных желез,низкая потенция и слабое половое влечение.
  • Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям: патологическим переломам ребер, позвоночника, боли в костях и суставах, вымыванию солей из кости и отложению в почках. Возникает слабость мышц.
  • Моча становится низкоконцентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. Больные испытывают постоянную сильную жажду.
  • У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость. При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Астено-депрессивный синдром

  • Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
  • У 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона.

Для визуализации опухоли проводят: УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников, томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез, сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом. Назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Шов после адреналэктомии традиционным открытым способом

Если обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Читайте подробнее в нашей статье о кортикостероме надпочечника.

Что такое кортикостерома

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол. В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга. По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Кортикостерома надпочечника

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г, сверху они имеют капсулу из плотных волокон соединительной ткани, усиленно снабжаются кровью.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). Поверхность узловатая, нет четких границ, имеются очаги разрушения и кровоизлияния, что придает новообразованию характерную желто-красную окраску. При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

На фото зокачественная кортикостерома надпочечника

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

Рекомендуем прочитать статью об удалении надпочечников адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, видах адреналэктомии, а также о том, что выберет хирург, если двусторонняя, справа или слева.

А подробнее об УЗИ надпочечников.

Причины возникновения

Как и все опухолевые процессы, кортикостерома недостаточно изучена. В качестве возможных факторов риска рассматривают:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Гиперальдостеронизм

Кортикостерома преимущественно образует кортизол и кортикостерон, альдостерон и андрогены синтезируются слабее. Избыток гормонов тормозит продукцию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Поэтому остальная (непораженная) ткань уменьшает свою активность, атрофируется.

Симптомы кортикостеромы надпочечников

На тканевом уровне кортизон способствует разрушению костей, мышечной ткани, соединительнотканных волокон, это приводит к распространенным дистрофическим процессам. Нарушается обмен электролитов, углеводов, жиров, подавляется иммунитет. Воздействие гиперкортицизма затрагивает внутренние органы.

Сердечно-сосудистая система

У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Это проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении болезни в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.

Кушингоидное ожирение

Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.

Кожные покровы

В типичных случаях кожа подвергается такими изменениям:

  • петехии (точечные кровоизлияния);
  • фиолетовые растяжки;
  • гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов;
  • очаги потемнения на ногах и трофические язвы;
  • кожа сухая, уплотненная;
  • грибковые поражения ногтей и стоп.

Половая система

Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. Если у женщин появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), то у мужчин гиперкортицизм вызывает обратную реакцию:

  • уменьшение яичек и полового члена;
  • увеличение молочных желез;
  • низкая потенция и слабое половое влечение.

Гинекомастия у мужчин

Опорно-двигательная система

Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям:

  • патологическим переломам ребер, позвоночника;
  • боли в костях и суставах;
  • вымыванию солей из кости и отложению в почках.

Мышечные волокна в области конечностей атрофируются, возникает миастения (слабость мышц). Все эти факторы ограничивают двигательную активность пациентов.

Мочевыделение

Моча становится низко концентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. На фоне усиленного выделения мочи и избытка глюкозы в крови больные испытывают постоянную сильную жажду.

Отложение кальциевых солей приводят к мочекаменной болезни с почечной коликой, возможна закупорка мочеточника. Осложнением повреждения почечной ткани кальцинатами становится хронический пиелонефрит.

Изменения психики

У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость.

При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Иммунная система

Гормоны коры надпочечников снижают способность к противодействию вирусным и бактериальным инфекциям. Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Любой воспалительный процесс становится хроническим, непрерывно рецидивирующим, отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.

Углеводный обмен

Кортизол противодействует снижению инсулином содержания сахара в крови. В результате у 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Диагностика опухоли

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона. Ее оценивают таким образом:

  • кортикостерома – кортизол и 17-ОКС не меняются;
  • болезнь Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников – уменьшается выделение 17-КС, 17-ОКС с мочой. Такая же реакция на тест бывает и в норме.

При аденоме (кортикотропиноме) гипофиза – повышается АКТГ.

Для визуализации опухоли проводят:

  • УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников;
  • томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез;
  • сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

МРТ кортикостерома надпочечника

Удаление как единственный метод лечения

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю. Для подготовки рекомендуется восстановить содержание кальция, калия, натрия в крови, глюкозы и холестерина, нормализовать артериальное давление и показатели сердечной деятельности.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом.

Так как второй надпочечник атрофируется и не способен компенсировать своей работой нужное количество гормонов, то назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Важно подобрать индивидуальную дозу, чтобы не было недостаточности надпочечников и высокой концентрации, подавляющей АКТГ. Нормальный уровень адренокортикотропного гормона помогает восстановлению оставшейся надпочечной железы.

Если после гистологического исследования обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Смотрите на видео о заболеваниях надпочечников и их лечении:

Прогноз для больных

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной.

Больные остаются под наблюдением эндокринолога длительно, чаще пожизненно. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

А подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Кортикостерома надпочечников – это опухоль, которая располагается в корковом слое. Характеризуется усиленной продукцией кортизола. Проявляется синдромом гиперкортицизма – ожирение, гипертензия, растяжки на коже, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, половых органов, нервной системы, остеопорозом. Для диагностики проводят анализы крови на кортизол и 17-ОКС, а также УЗИ, МРТ, КТ. Лечение только оперативное.