Карциноидный синдром

Сердечная недостаточность без значительного повышения давления, сильный понос, болезненность в животе, красный цвет лица являются признаками роста нейроэндокринной опухоли – карциноида. Наличие таких проявлений в совокупности у человека позволяет заподозрить развитие карциноидного синдрома. Новообразования могут быть доброкачественными или злокачественными, они поражают тонкий и толстый кишечник, прямую кишку, аппендикс, легкие, другие органы.

Опухоль такого типа является особенной. Она способна самостоятельно продуцировать гормоны и поставлять их в кровеносную систему, что вызывает основные признаки патологического процесса.

Отличительной характеристикой, которой обладает карциноидный синдром, является длительный скрытый период развития. Такая опасная ситуация возникает из-за неясного проявления симптомов в начале заболевания, схожестью их с признаками ряда патологий. Часто диагностируется уже сформированная опухоль, которая имеет метастазы, что значительно ухудшает прогноз выздоровления пациента.

Причины карциноидного синдрома

Активная выработка гормонов (серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов) сформированной карциноидной опухолью провоцирует появление признаков одноименного синдрома. Результаты исследований не дают полных сведений о причинах развития опухолевого процесса. Новообразование способно развиться из единственной измененной клетки и вызвать синдром. Наличие у человека карциноидной опухоли не означает, что его ждет обязательное развитие синдрома.

Вызывать появление опухоли, а затем развитие признаков карциноидного синдрома могут несколько общих факторов:

  • наличие эндокринной неоплазии у близких родственников;
  • постоянное курение, употребление спиртного;
  • неправильное питание;
  • наличие заболеваний желудка и кишечника;
  • наследственный нейрофиброматоз;
  • возраст старше 50 лет, принадлежность к мужскому полу.

В зависимости от места локализации новообразования отмечают наиболее вероятные причины патологического процесса. Их следует рассмотреть подробнее.

Карцинома в легких

Главная причина, вызывающая рак лёгких, карциному – это курение. Заболеть может активный любитель табака или люди из его близкого окружения, которые вынуждены регулярно вдыхать опасные канцерогены вместе с дымом. Другие провоцирующие факторы – это заражение вирусной инфекцией, попадание в легкие частиц асбеста, пыли, воздействие радиоактивного радона.

Опухоль тонкого кишечника

Опухолевый процесс в тонком кишечнике связан с несколькими заболеваниями:

  • наличием аденоматозных полипов;
  • язвенным колитом (неспецифическим);
  • болезнью Крона;
  • язвенными процессами в двенадцатиперстной кишке;
  • дивертикулитом;
  • энтеритом;
  • патологиями желчного пузыря, вызывающими застой желчи и раздражение части тонкого кишечника.

Ректальная карциноидная опухоль

Карциному прямой кишки вызывают наследственные заболевания, при которых наблюдаются генные мутации – синдромы Линча, Петц-Эгерса и Коудена, различные полипозы. Риск образования опухоли увеличивается у больных, имеющих колоректальные аденомы, женские патологии – нарушение функций яичников, эндометриоз, новообразования в молочных железах. Провоцировать раковый процесс могут неблагоприятные экологические факторы и неправильное питание.

Опухоли толстой кишки

Образование нейроэндокринных опухолей в толстом кишечнике связано с наличием генных мутаций, отсутствием достаточной физической активности и с вредными привычками. Провоцирует патологический процесс неправильное питание, когда в блюдах преобладают животные жиры, дрожжи, рафинированные углеводы.

Основные признаки

Карциноидный синдром отличается характерными симптомами. У больного заметно изменяется состояние кожных покровов. Видимые участки – лицо, шея, плечи – могут внезапно изменять свой цвет, становиться выраженно розовыми, красными. Через несколько минут естественный оттенок кожи возвращается.

Приступ может возникать несколько раз в день, он не сопровождается усилением потоотделения, что позволяет его называть «сухим приливом». У разных пациентов такой симптом может быть очень непродолжительным (первого типа), другие люди начинают выглядеть по особому:

  • их лицо приобретает устойчивый розовый оттенок, во время приступа может багроветь нос (второй тип);
  • длительный, в течение нескольких часов или дней приступ третьего типа сопровождается наличием выраженных морщин, слезоточивостью и покраснением глаз, имеются признаки снижения артериального давления и сильный понос;
  • сохраняющиеся ярко-красные пятна на шее, руках появляются при приливах четвертого типа, пигментация появляется в виде пятен с неровными очертаниями.

Лицо человека с карциноидным синдромом представлено на фото. Симптом провоцирует активная выработка опухолью гистамина.

При развитии патологического процесса наблюдается реакция органов пищеварительной системы. Характерное проявление при карциноидном синдроме – диарея. Она сопровождается болями, пациенты их описывают как сильные, регулярные схватки. Кал имеет особую жирную консистенцию. Дополняют клиническую картину абдоминального синдрома стабильные тошнота и рвота.

Заметны изменения работы сердечно-сосудистой системы, они связаны с воздействием серотонина. Структура сердца изменятся, его ткани заменяются на соединительные (процесс затрагивает чаще правую половину органа), происходит сужение внутренних протоков артерий, что затрудняет кровообращение. Такие преобразования сопровождаются симптомами – повышением артериального давления (незначительным), сердечными болями, тахикардией.

Увеличение содержания гормонов в крови приводит к появлению другого признака карциноидного синдрома – бронхоспазма. Клиническая картина в этом случае сходна с бронхиальной астмой. Наблюдается чрезвычайное затруднение дыхания, боль, хрипы и свист в легких, нехватка воздуха, головокружение.

Исследования

Для подтверждения у пациента карциноидного синдрома необходима диагностика. Основные показатели, на которые обращает внимание врач – характерные внешние проявления, повышение уровня серотонина в пробе крови, изменение мочи с увеличением концентрации в ней 5-оксииндолуксусной кислоты.

Для подтверждения развития синдрома используется несколько лабораторных и инструментальных методов исследований:

  • проба крови на наличие гормонов;
  • анализ мочи;
  • процедуры МРТ или КТ;
  • снятие рентгенограммы;
  • ультразвуковая диагностика;
  • эндоскопическое и лапароскопическое обследование кишечника;
  • исследование бронхов;
  • колоноскопия;
  • гастродуоденоскопия;
  • биопсия тканей желудка, кишечника, легкого, сердца.

Важным методом диагностики для подтверждения признаков карциноидного синдрома является дифференциальная диагностика. Врач обязан исключить развитие других заболеваний, имеющих подобные симптомы.

Современные методы лечения

Основной метод лечения после подтверждения карциноидного синдрома – проведение хирургической операции по удалению опухли. Для снижения скорости развития онкопроцесса, распространения метастаз в организме больного показана химиотерапия и дополнительное медикаментозное лечение для снятия или смягчения основных проявлений. Хорошее терапевтическое действие замечено при использовании традиционных рецептов народной медицины.

Препараты

Медикаменты назначаются пациентам с целью проведения химиотерапии и симптоматического лечения. В первом случае для подавления роста опухоли, уменьшения её размеров, недопущения дальнейшего распространения раковых клеток в организме больного используются инъекции препаратов-цитостатиков. Курс и программа лечения строго индивидуальны, подбираются для конкретного пациента. Для улучшения его общего состояния показаны:

  • антагонисты серотонина;
  • антигистаминные средства;
  • антидиарейные препараты;
  • средства для регуляции гормонального баланса.

Оперативное вмешательство

Основной этап лечения – хирургическое удаление опухоли карциноидного типа. Дополнительные действия хирург направляет на удаление тканей с признаками метастазирования, близкорасположенных лимфоузлов. Пациентам требуется проведение манипуляции с печеночными артериями – их перевязка. Она используется для избавления больного от изнуряющих симптомов – поноса и регулярных приливов. После операции показана химиотерапия.

Народные средства

Смягчить проявления карциноидного синдрома способно траволечение. Народные методы терапии имеют аналогичную с медикаментозным лечением цель – снижение симптоматики. Важны антигистаминные и противодиарейные свойства натуральных средств. В рецептуре назначенных врачом травяных настоев, отваров могут быть крапива, грецкий орех, белокопытник, полынь, кора дуба, зверобой.

Возможные осложнения и прогноз

Продолжительность жизни пациента и ее качество после проведения лечения зависит от главного фактора – степени развития новообразования, наличия метастаз. Если операция проведена на ранних стадиях онкопроцесса, процент 15-летней выживаемости высок – около 95.

Если карциноидный синдром развивается длительное время, количество выживших стремительно убывает до 5 % от общего числа случаев. Прогноз у больных существенно осложняют процессы метастазирования, нарушения сердечной деятельности, возникновение кишечной непроходимости, кахексии.

Карциноид – это опухоль, которая медленно растёт и вырабатывает гормоны. Происходит из нейроэндокринных клеток АПУД, отдела эндокринной системы организма. Опухоль напоминает доброкачественное новообразование, однако позднее перетекает в злокачественную и подвергается метастазам. Чаще возникает в органах желудочно-кишечного тракта, однако поражает и другие органы. Это редкая форма рака. Характеризуется крайне медленным ростом и однородным составом. Изначально указанный недуг недооценивали. Биология и медицина прошлых лет не связывали появление подобного рода онкологии с клетками АПУД-системы. Позже злокачественность подтвердилась на практике.

Карциноидный синдром – это определённая реакция организма на возникновение опухоли, своеобразный ответ на сильное действие гормонов. Раковые опухоли вырабатывают гормоны и гормоноподобные соединения, влияющие на функционирование организма. Способны расширять или сужать сосуды, провоцировать спазмы в кишечнике, увеличивать выработку кислот. Протекает процесс крайне медленно. С начала первых симптомов до установления диагноза проходит до 5 лет.

Иначе карциноидным синдромом называют комплекс симптомов, возникающих при выработке опухолями гормонов при попадании в кровеносную систему.

Почему возникает

Причины, которые провоцируют этот симптомокомплекс, до сих пор неизвестны науке. Высказывается мнение, что основным фактором являются гормональные нарушения в организме. Излишний гормон влияет на внутренние органы. Не исключается вариант и наследственной предрасположенности. Она выражается не так ярко, как гормональный сбой, но случаи нередки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Симптомы болезни

Долгое время карциноидный синдром протекает бессимптомно, что осложняет диагностику. Человек не всегда обращает внимание на недомогание и списывает его на усталость и иные заболевания. В особо запущенных случаях терапия не помогает. И тогда единственным альтернативным вариантом остаётся хирургическое вмешательство. При таком исходе положительный прогноз не гарантирован.

Симптоматика бывает различной. Зависит от места локализации патологического процесса.

Приливы

Встречаются практически у всех людей, больных этим недугом. Появляются спонтанно. Гиперемия может выражаться резким повышением температуры. Верхняя часть туловища, чаще всего шея и лицо, становятся красными. В зоне гиперемии ощущается жжение и онемение. Приступ может длиться минуты либо часы. Основной причиной считаются стрессовые ситуации, физическая активность или принятие алкоголя. Прилив может сопровождаться головокружением, учащённым сердцебиением, снижением артериального давления.

Выделяют 4 типа приливов в зависимости от продолжительности и зоны гиперемии:

  1. Несколько минут. Отмечается покраснение и жжение лица и шеи.
  2. От 5 до 10 минут. Синюшное лицо, нос пурпурного оттенка.
  3. От нескольких часов. Может возникать усиленное слезоотделение, диарея.
  4. Перманентно. Ярко-красные пятна в области шеи и на руках.

Диарея

Не менее распространённый симптом. Бытует мнение, что главной причиной диареи становится повышенный уровень серотонина. Может происходить в различной степени.

При длительном течении карциноидного синдрома проявляется слабость в мышцах, утомляемость. Не исключена потеря сознания и панические атаки. Постоянно хочется пить, кожа становится сухой. Наблюдается медленное, но постоянное снижение веса.

Проблемы с сердцем

При синдроме часто диагностируется фиброз, вызванный большим выбросом серотонина. Нередко сопровождается поражением сердца, в частности, его правой половины. Возможно развитие сердечной недостаточности, что влечёт отёки, одышку и понижение артериального давления.

Хрипы

У отдельных пациентов выявляется бронхоспазм со свистящими хрипами.

Боль живота

Объясняются затруднённым движением содержимого кишечника вследствие появления опухолей.

Осложнения карциноида

Карциноидный синдром часто протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому следствием заболевания становятся различные осложнения.

Карциноидный криз несёт прямую угрозу жизни пациента. Проявляется приливами, учащением сердцебиения, понижением артериального давления, спазмами. Может произойти спонтанно из-за стрессовых ситуаций или же во время хирургического вмешательства.

Также карциноид становится причиной возникновения метастазов. Преимущественно местом их локализации считается печень. Железа увеличивается, появляется желтушность.

В некоторых случаях метастазы появляются в костях, головном мозге, грудной клетке и поджелудочной железе.

Симптомы:

  • Боли в костях.
  • Нервные расстройства.
  • Одышка без физических нагрузок.
  • Кашель, который не связан с вирусными заболеваниями.

Диагностика карциноидного синдрома

Карциноидный синдром выявить без клинических исследований сложно. Если появились признаки болезни, следует незамедлительно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Поставить диагноз может онколог на основе комплексных исследований. Клинические исследования включают:

  • Анализ жалоб пациента.
  • Анализ развития заболевания. Как начиналось и в какой форме протекает в настоящее время.
  • Осмотр пациента. Врач прощупывает живот на предмет новообразований, прослушивает хрипы в грудной клетке, проводит мониторинг артериального давления, осматривает кожные покровы верхней части туловища. В случае, если заболевание под вопросом, возможна стимуляция гиперемии алкоголем.
  • Сбор анализов. С помощью анализа крови определяется уровень гормонов, которые повышаются при болезни. Для информативности рекомендуется за несколько дней до сдачи ограничить потребление продуктов, в которых содержится большое количество этих гормонов. К ним относятся грецкие орехи, баклажаны, бананы. Анализ мочи определяет повышение в организме 5-оксииндолуксусной кислоты. Такое увеличение характерно при карциноидном синдроме. Анализы берутся в течение суток.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Непосредственно выявляет опухоль. Осложняется тем, что карциноид протекает по признакам как доброкачественное новообразование.
  • Компьютерная томография. Также позволяет определить локализацию образования в органах грудной и брюшной полости.
  • Сцинтиграфия. Метод обнаружения с помощью специального препарата, который имеет свойство накапливаться в очагах нейроэндокринной опухоли. С помощью сканера определяется его накопление в поражённом участке.
  • Эндоскопическое исследование. Если поражен желудок, назначается гастроскопия, бронхи – бронхоскопия, толстая кишка – колоноскопия. Во время исследования проводят биопсию, в лабораторных условиях исследуются образцы взятой ткани.

Забор тканей на биопсию

При комплексном исследовании постановка верного диагноза возрастает.

Лечение заболевания

На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.

Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.

В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.

Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.

Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.

Проведение процедуры химиотерапии

Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.

Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.

Профилактика заболевания

К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.

Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.

При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.

Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.

Карциноидный синдром — это симптомокомплекс, возникший вследствие выделения опухолями различных гормонов и попадания их в кровоток. После такого вступления многие читатели решат, что их ждет описание еще одного онкологического заболевания: симптомы, признаки, методы лечения, а в финале — прогноз развития событий (конечно же, неблагоприятный) и ни к чему не обязывающая фраза, касающаяся необходимости собрать волю в кулак и поверить в чудо. Ведь даже те из нас, кто весьма далек от медицины, прекрасно «знают», что опухоль — это неизлечимо, а рак — неумолимый приговор, не подлежащий обжалованию.

Дорогие читатели! Если вы хотите найти подтверждение своих страхов, то вынуждены вас огорчить: вы обратились не по адресу. И дело здесь совсем не в том, что мы стремимся давать вам только позитивную, обнадеживающую информацию. Как раз наоборот: в сети интернет хватает ресурсов, которые либо утверждают, что рак (особо заметим, любой!) прекрасно излечивается, либо исподволь готовят больного к переходу в мир иной, предлагая смириться с неизбежным и подумать о чем-то вечном.

Мы же предпочитаем иной подход: давать максимально точную информацию, касающуюся того или иного заболевания. Да, опухоль — это особый случай: грозные симптомы, очевидные признаки ни к чему не обязывающего дежурного сочувствия в глазах врача и ужас, окутывающий пациента после очередного посещения онкодиспансера. Исчерпывающий анализ подобных заблуждений нуждается в отдельном разговоре, тем более что карциноидный синдром, о котором мы будем сегодня говорить, не является, по сути, злокачественным новообразованием. Это, повторимся, комплекс симптомов, объясняемый попаданием гормонов в кровоток.

Суть проблемы

Карциноидная опухоль — особый вид злокачественных новообразований, развивающийся из клеток эндокринной и нервной систем. От остальных видов рака она отличается тем, что вбрасывает в кровоток большое количество определенных гормонов (серотонин, гистамин, брадикинин и простагландины). Из-за этого у пациента, помимо «обычных» онкологических признаков, наблюдаются и некоторые специфические симптомы, никак не связанные с местом локализации опухоли: гиперемия, диарея и желудочные колики, которые и получили название «карциноидный синдром».

Но чтобы раз и навсегда закрыть тему «неизлечимости» таких опухолей, следует особо уточнить: карциноиды растут и распространяются очень медленно, благодаря чему метастазы (основная причина смертности в онкологии) появляются значительно позднее, нежели при обычных видах рака. Что приводит нас к вполне очевидному выводу: при ранней диагностике и своевременно начатом лечении фатального исхода часто удается избежать. Но для этого придется регулярно проходить профилактические осмотры, отказаться от вредных привычек и начать заботиться о своем здоровье. Согласитесь, куда «проще» 5-7 лет делать вид, что ничего не происходит, а когда врач сообщит о том, что вам осталось несколько месяцев жизни, начинать оплакивать собственную горькую участь. Естественно, «виноватым» в таком развитии событий будет онколог, а не сам пациент…

Возможные места локализации

1. Опухоль тонкой кишки (10% случаев). Встречается достаточно редко, что «компенсируется» большими сложностями с ее обнаружением. Длительное время она может никак себя не проявлять (в исключительных случаях проблема выявляется на рентгенографическом исследовании). Диагноз обычно ставится уже после появления метастазов, вовлечения в патологический процесс печени и, как следствие, значительного ухудшения прогноза. Наибольшую угрозу для жизни представляет непроходимость тонкого кишечника, а в отдельных случаях — отмирание его части (некроз) или разрыв. Характерные клинические проявления — тошнота, диарея, рвота, приступообразные боли в области живота и снижение проходимости кровеносных сосудов.

2. Аппендикулярная опухоль. Ее обнаруживают менее чем в 1% случаев при удалении аппендикса. Такие новообразования редко когда достигают значительного размера (обычно — не более 1 см в поперечнике) и чаще всего развиваются без каких-либо клинических проявлений. Если аппендикулярная опухоль выявляется во время хирургической операции по удалению аппендикса, вероятность рецидива исключительно низка, а прогноз для пациента — благоприятный. Большие по размеру новообразования (не менее 2 см) примерно в 30% случаев оказываются злокачественными, но они встречаются относительно нечасто.

3. Ректальная опухоль. Карциноидный синдром в этом случае развивается очень редко, а вероятность появления метастазов напрямую зависит от размера новообразования. Если диаметр опухоли менее 1 см, это случается в 1-2% случаев, но при более крупных размерах (от 2 см и больше) риск увеличивается до 60-80%.

4. Желудочная (гастральная) опухоль. Может быть трех видов, которые отличаются между собой размерами, характером новообразования и вероятностью развития метастазов.

  • I тип (размер менее 1 см). Практически всегда такое новообразование доброкачественное, благодаря чему вероятность появления метастазов стремится к нулю. Чаще всего встречаются у пациентов с хроническим атрофическим гастритом или пернициозной анемией. При своевременной диагностике и вовремя проведенной операции прогноз благоприятный.
  • II тип (от 1 до 2 см). Распространен очень мало, а шанс трансформации в злокачественную форму крайне низок. Группа риска — пациенты с МЭН (множественная эндокринная неоплазия, редкое генетическое нарушение), причем в данном случае аналогичные новообразования формируются также в поджелудочной, паращитовидной железах или эпифизе.
  • III тип (больше 3 см). Почти всегда такие опухоли являются злокачественными, а риск прорастания в окружающие ткани и органы исключительно высок. Прогноз чаще всего неблагоприятный, и чем позже поставлен правильный диагноз, тем хуже перспективы.

5. Опухоль толстой кишки. Обычное место локализации — правая сторона конечной части пищеварительного тракта. Чаще всего обнаруживается слишком поздно, когда поперечный размер новообразования более 5 см, а метастазы наблюдаются у двух третей пациентов. Прогноз неблагоприятный.

Говоря о клинических проявлениях, следует понимать, что они могут быть двух видов. Карциноидный синдром имеет одни симптомы, а его первопричина — опухоль — другие. Нередко случается так, что при первоначальном обследовании клинические проявления «смешиваются», и врач начинает лечение гиперемии, диареи, болей в сердце и животе, карциноидного криза и хрипов, не подозревая о том, чем они вызваны. При этом онкологическая природа заболевания может остаться в тени, а о своем истинном диагнозе пациент узнает значительно позднее. Потому в данном случае исключительно важен индивидуальный подход к каждому больному, а сами симптомы (будут рассмотрены ниже) должны рассматриваться в комплексе.

1. Гиперемия. Встречается у 90% пациентов и является очевидным (но отнюдь не уникальным) признаком синдрома. Предполагается, что за гиперемию «отвечают» брадикинин и серотонин, хотя этот вопрос до конца еще не прояснен. Характерные клинические проявления:

  • повышенная температура;
  • покраснение кожных покровов лица и шеи;
  • учащенное сердцебиение на фоне пониженных показателей артериального давления;
  • приступы головокружения.

2. Диарея. Наблюдается у 75% пациентов с диагнозом «карциноидный синдром». Нередко (но далеко не всегда) возникает на фоне гиперемии. Основной «виновник» — серотонин, потому облегчить состояние пациента могут специфические лекарства, подавляющие действие этого гормона (ондансетрон, зофран). В редких случаях диарея возникает из-за близко расположенной опухоли или вследствие влияния метастатического очага.

3. Патологии сердечно-сосудистой системы. Встречается у каждого второго пациента. Чаще всего страдает легочный клапан, нарушение подвижности которого значительно снижает возможности сердца по перекачке крови из правого желудочка в другие органы и системы организма. Возможные клинические проявления (объясняются излишней выработкой серотонина):

  • увеличение печени;
  • отек конечностей (чаще всего страдают ноги);
  • скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

4. Карциноидный криз. Острое и угрожающее жизни состояние, которое может возникнуть во время хирургического вмешательства. Следовательно, если больному с подтвержденным карциноидным синдромом требуется операция, предварительный прием соматостатина является обязательным. Основные симптомы карциноидного криза:

  • внезапное и резкое падение АД;
  • угрожающее жизни увеличение ЧСС;
  • повышение уровня глюкозы в крови;
  • сильнейший бронхоспазм.

5. Хрипы (10% больных). Являются прямым следствием спазма дыхательных путей, но при поверхностном осмотре могут быть объяснены проблемами с дыхательной системой.

6. Сильная боль в животе. Объясняется либо метастазами в печени, либо внезапной кишечной непроходимостью. Во втором случае пациенту требуется срочная операция, а первопричиной, вызвавшей непроходимость (карциноидный синдром и первичная опухоль), врач занимается после ликвидации непосредственной опасности для жизни.

7. Приливы

Отдельного упоминания заслуживают так называемые приливы. Это специфический симптом, проявляющийся внезапно нахлынувшим ощущением жара, немотивированным беспокойством, повышенным потоотделением и покраснением кожи. Большинство дам в возрасте не понаслышке знакомы с приливами, часто проявляющимися с началом наступления климакса, но при описании карциноидного синдрома соответствующие клинические признаки выглядят несколько по-другому:

  • I тип (эритематозный): приступ длится 1-2 минуты и ограничивается областью лица и шеи;
  • II тип: лицо на 5-10 минут приобретает цианозный оттенок, а нос становится красно-пурпурным;
  • III тип: приступ может длиться несколько часов или дней и выражаться в появлении глубоких морщин на лбу, расширении сосудов конъюнктивы, сильном слезотечении, диарее и приступах гипотонии;
  • IV тип: появление пятен неправильной формы ярко-красного цвета, обычно на руках и вокруг шеи.

Примерное соответствие типов приливов и области локализации опухоли:

  • I и II тип: средняя часть пищеварительной трубки, бронхи, поджелудочная железа;
  • III тип: передняя часть пищеварительной трубки;
  • IV тип: желудок.

Диагностика

1. Биохимические исследования показывают:

  • высокое содержание серотонина в плазме крови;
  • повышенную секрецию с мочой 5-оксииндоскульной кислоты.

Но здесь важно понимать, что окончательные результаты иногда могут быть серьезно искажены. Основные факторы, влияющие на их достоверность, следующие:

  • употребление некоторых продуктов (грецкие орехи, киви, бананы, цитрусовые, ананасы);
  • прием отдельных фармакологических препаратов;
  • кишечная непроходимость.

2. Иммунофлюоресцентное исследование выявит:

  • наличие нейропептидов (субстанция Р, серотонин, нейротензин);
  • изменение уровня CEA (карциноэмбриональный антиген).

3. Инструментальные исследования

  • сцинтиграфия (внутривенное введение радиоактивных изотопов индия-111 с последующей визуализацией на гамма-томографе);
  • эндоскопический осмотр внутренних органов посредством тонкого зонда с миниатюрной камерой на конце (нередко эту процедуру совмещают с биопсией);
  • селективная артерио- и флебография;
  • рентгенографическое исследование;
  • КТ и МРТ для подтверждения диагноза.

К сожалению, карциноидный синдром относится к числу тех патологий, для которых все еще не разработано 100% эффективного метода диагностики. Потому даже комплексное обследование гарантирует постановку правильного диагноза только в 70% случаев. А как же характерные симптомы и клинические проявления, спросите вы? К сожалению, их нельзя назвать сколько-нибудь уникальными. Они могут оказаться полезными при разработке тактики лечения, но мало чем помогут при постановке диагноза и его подтверждении.

Лечение

Пациенту с диагнозом «карциноидный синдром» могут быть предложены различные варианты терапии:

1. Радикальная хирургическая операция. Основной метод лечения с доказанной эффективностью и высоким процентом выживаемости. Объем и тип вмешательства определяется как локализацией первичной опухоли, так и наличием или отсутствием метастазов:

  • тощая и подвздошная кишки: резекция пораженного участка, соответствующего участка брыжейки и, возможно, близко лежащих лимфатических узлов (выживаемость: от 40 до 100%);
  • илеоцекальный сфинктер: правосторонняя гемиколэктомия;
  • лимфатические узлы брыжейки (большие карциноиды от 2 см), толстая кишка: гемиколэктомия;
  • аппендикс: аппендэктомия.

2. Паллиативное хирургическое вмешательство. При его проведении удаляется первичный опухолевый узел и наиболее крупные метастазы. Говорить об излечении в данном случае не приходится, но добиться улучшения качества жизни можно.

3. Малоинвазивное вмешательство: эмболизация или легирование печеночной артерии. Процедура дает высокий (от 60 до 100%) шанс избавиться от приливов и диареи.

4. Химиотерапия. Считается желательной при генерализации процесса, в комплексе лечебных мероприятий после оперативного вмешательства и при условии наличия некоторых неблагоприятных факторов (поражение сердца, высокая экскреция 5-ОИУК, нарушение функций печени).

  • самые эффективные препараты: стрептозоцин, доксорубицин, 5-фторурацил, этопозид, дактиномицин, дакарбазин, цисплатин;
  • продолжительность периода ремиссии — от 4 до 7 месяцев;
  • усредненная эффективность при монотерапии — менее 30%, в комбинированном режиме — до 40%;
  • для некоторых видов опухолей (анапластические нейроэндокринные) эффективность химиотерапии существенно увеличивается — до 65-70%.

5. Лучевая терапия. Эффективность при лечении карциноидного синдрома до сих пор не доказана, хотя при комплексном подходе, направленном на максимальное продление жизни, отказываться от нее не стоит.

6. Симптоматическое лечение

  • антагонисты серотонина: метисергид, ципрогептадин;
  • селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: циталопрам, дапоксетин, флуоксетин;
  • антидепрессанты: флуоксетин, флувоксамин, сертралин, пароксетин;
  • блокаторы H1 и H2-рецепторов: циметидин, дифенгидрамин, ранитидин;
  • синтетические аналоги соматостатина: октреотид, сандостатин, ланреотид;
  • альфа-интерферон (улучшение в 30-75% случаев).

Факторы риска

  • наследственная предрасположенность (МЭН 1 — синдром множественной эндокринной неоплазии первого типа);
  • некоторые виды нейрофиброматоза;
  • половая принадлежность: женщины чаще подвержены карциноидному синдрому;
  • раса: у европейцев чаще встречаются карциноиды легких, а у афроамериканцев — желудочно-кишечного тракта;
  • наличие в анамнезе заболеваний желудка;
  • курение и злоупотребление алкоголем.

С учетом исключительно медленного роста первичной опухоли, эффективного хирургического вмешательства и некоторого улучшения прогноза при комплексной химиотерапии большинство пациентов могут рассчитывать на 10-15 лет полноценной жизни. Выявление карциноидного синдрома на ранних стадиях нередко обеспечивает полное излечение, потому не стоит пренебрегать профилактическими осмотрами. Поверьте, лучше потратить несколько часов в год, чем потом сожалеть об упущенных возможностях.