Гемангиобластома головного мозга

Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.

Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).

Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.

К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.

Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.

Рейтинг автора Автор статьи Шошина Вера Николаевна Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет. Написано статей 218

Гемангиома головного мозга — доброкачественная сосудистая мальформация (новообразование), возникающая чаще всего в области полушарий мозга, хотя (в редких случаях) диагностировать ее можно и в других отделах головного мозга (мозжечок, мозолистое тело). Сама опухоль, развивающаяся внутри головы, внешне напоминает плотный клубок, состоящий из сосудов головного мозга, тесно переплетенных друг с другом.

Гемангиома часто встречается на кожном покрове младенцев и выглядит как красное, слегка припухшее пятно. Но, если кожное новообразование практически безвредно, то гемангиома мозга считается достаточно опасным заболеванием, требующим обязательного лечения. В большинстве случаев диагностируется такая мальформация у взрослых людей, причем в течение долгого времени может никак не обнаруживать себя.

Сосудистая опухоль опасна тем, что в некоторых случаях происходит разрыв клубка сосудов, заполненных кровью, что в свою очередь ведет к кровоизлиянию прямо в мозг. Еще одна опасность — увеличение опухоли.

При разрастании новообразования в мозговой ткани могут возникнуть следующие негативные последствия для здоровья больного: эпилептические приступы, расстройства нервной системы, резкая потеря зрения, ухудшение слуха, потеря координации.

Классификация и причины появления новообразований

Гемангиома головного мозга чаще всего возникает в следующих случаях.

У взрослого человека:

  1. Травмы или ушибы головного мозга.
  2. Нервное перенапряжение, стрессы.
  3. Наследственный фактор.

У детей:

  1. Инфекции, перенесенные беременной женщиной на определенном сроке.
  2. Прием некоторых медикаментозных средств во время беременности.
  3. Злоупотребление алкоголем и сигаретами во время вынашивания ребенка.
  4. Тяжелые роды.
  5. Плохая наследственность.

Медики до сих пор спорят о точной причине появления мальформаций. В медицине существует несколько теорий, до сих пор не подтвержденных научными фактами. Статистика утверждает, что мужчины чаще страдают от данного заболевания, чем представительницы прекрасного пола.

Специалисты классифицируют несколько типов новообразований, основное подразделение идет по видам сосудам, из которых и состоит опухоль. Гемангиомы подразделяют так:

  • артериальное новообразование,
  • венозная опухоль,
  • артериовенозная мальформация (самый встречаемый тип).

Сосудистые опухоли разделяют на следующие подвиды:

  • кавернозная опухоль, отличие — обильное кровоснабжение, часто приводящее к кровоизлияниям;
  • ветвистая опухоль, отличие — состоит из извилистых тяжей артериальных сосудов;
  • костная опухоль, отличие — расположение на костной ткани черепной коробки.

Также гемангиомы можно подразделить на следующие типы:

  • Венозное новообразование, представляет собой локально расширенную вену или клубок расширенных сосудов.
  • Капиллярное новообразование, представляет из себя клубок из капилляров, в которых нарушен кровоток.
  • Кавернозное новообразование, представляет собой опухоль с сосудистыми полостями, разграниченную перегородками. Именно такое новообразование считается наиболее опасным. При развитии мальформации этого типа опухоль характеризуется тонкими перегородками и нарушенным кровоснабжением, что может привести к ее разрыву в любой момент. Спровоцировать такую ситуацию могут следующие факторы:
    1. Эмоциональное перенапряжение, сильный стресс.
    2. Высокие физические нагрузки.
    3. Скачок давления.
    4. Резкое движение.
    5. Даже несильные удары в голову.

Риск разрыва новообразования такого типа особенно велик у пациентов, перенесших инсульт или микроинсульт, у больных с проблемами сосудистой системы. Чаще всего разрыв происходит в гемангиоме, расположенной глубоко в тканях мозга.

По специфическим проявлениям гемангиомы можно подразделить на следующие виды:

  • вялотекущая (торпидная) форма заболевания,
  • склонная к кровоточивости (геморрагическая) форма заболевания.

Гемангиома головного мозга представляет собой большую опасность тем, что практически не дает никакой симптоматики очень долгое время. Обнаружить новообразование можно в основном по воле случая, проводя томографию головного мозга или другие специфические обследования. Но все же существует ряд признаков, которые могут указывать на наличие мальформации в мозге.

При возникновении мальформации торпидного типа, крупного сосудистого клубка, наполняемого артериальной кровью, возможно проявление следующих симптомов: периодические головные боли (боли в определенном месте головы), нарушенный сон, нервные срывы, расстройства, судороги. Судорожные проявления также имеют определенную симптоматику.

Судорога может появиться в конкретном месте или носить общий характер, но судорожный синдром всегда сопровождается сильнейшими головными болями, локализующимися в одной части, боль может быть настолько сильной, что человек может потерять сознание.

Геморрагическая опухоль (небольшой по размерам клубок из сосудов, склонный к кровоточивости) дает в основном повышенное артериальное давление (гипертензию).

Основные симптомы мальформаций по месту расположения

Сосудистая аномалия может развиться в любом отделе головного мозга, соответственно и симптоматика будет напрямую связана именно с тем отделом головы, где появилось новообразование. Развивающаяся опухоль не только давит на мозговые ткани, но и влияет на окружающее пространство, что и способствует нарушениям в работе именно этого отдела головного мозга.

При формировании мальформации в лобной доле мозга часто наблюдается снижение зрения у пациента, ведь опухоль влияет на зрительные нервы. Если месторасположение опухоли — мозжечок, то у больного чаще всего фиксируют нарушения, связанные с координацией движений: неуверенная походка, проблемы с мелкой моторикой.

Гемангиомы, развивающиеся глубоко в мозговых тканях, характеризуются гулом в ушах или внезапной головной болью ноющего характера.

Интересный факт: научно доказано, что симптоматика, свидетельствующая о наличии новообразования, чаще всего проявляется у больных в возрасте до сорока лет, у пожилых людей гемангиому выявляют обычно при проведении обследований, так как она протекает практически бессимптомно.

Методы диагностики

Существует несколько современных методов, позволяющих обнаружить сосудистую опухоль в мозге. Отсутствие симптоматики или смазанные симптомы, характерные для других заболеваний, приводят к сложностям в постановке диагноза. Практически невозможно определить наличие мальформации без помощи специального оборудования, при подозрении на наличие гемангиомы специалисты предлагают провести следующие обследования:

  • Контрастная ангиография.

Именно этот метод был наиболее популярен для диагностики опухоли еще совсем недавно. Суть метода — в сосудистую систему пациента вводился контраст, после чего проводилась рентгенограмма головного мозга. Метод был признан достаточно опасным для здоровья обследуемого, поэтому в современной медицине он практически не используется.

  • Суперселективная ангиография.

Такое обследование, признанное менее вредным для организма, достаточно часто назначается для выявления аномалий в сосудистой системе головного мозга. Суть метода — контраст вводят в определенный отдел головного мозга, в котором предположительно и находится опухоль.

  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Именно эти не инвазивные методы обследования считаются самыми безопасными для пациента. При проведении КТ или МРТ не нарушается целостность тканей, в кровь не поступает контрастное вещество, способное вызвать аллергическую реакцию, на организм не воздействует рентгеновское облучение.

Результаты, полученные в ходе обследований, отличаются большой точностью. С помощью таких обследований можно узнать точное место расположения мальформации, ее размер и структуру.

Как лечат новообразования в современной медицине

Лечение гемангиомы головного мозга целиком зависит от места ее дислокации, размеров опухоли, побочных симптомов. Способ лечения выбирает специалист на основании обследований и общего состояния пациента.

Хирургическое вмешательство — один из способов, при помощи которого удаляются не слишком крупные новообразования, расположенные близко к поверхности мозга. При оперативном вмешательстве на мозге пациенту полностью удаляют мальформацию. Этот метод признан достаточно опасным, ведь всегда существует риск, что при проведении операции будут задеты мозговые ткани, расположенные рядом с опухолью.

Если новообразование отличается большими размерами или расположено в глубине мозговых тканей, проведение оперативного вмешательства признано неприемлемым.

Еще один современный метод — искусственная закупорка (эндоваскулярная эмболизация) места, где расположена гемангиома. Такое вмешательство считается действенным в том случае, если опухоль обнаружена в глубине мозговых тканей. Проводится эта процедура так: в нужную артерию вводят специальный катетер, при помощи которого и доставляется в нужное место лекарственное средство, закупоривающее опухоль.

Весь процесс контролируется посредством рентгенограмм, что и дает возможность ввести лекарство туда, где расположена аномалия. К сожалению, данный способ не всегда гарантирует стопроцентный результат.

Наиболее распространенный способ излечения гемангиом в современной медицине — радиохирургия. Этот не инвазивный метод признан наиболее действенным и безопасным для здоровья пациента на сегодняшний день. Радиация, которую используют в данной методике, влияет лишь на пораженный участок мозга, не представляя опасности для организма пациента.

Рубрика МКБ-10: C71.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Определение и общие сведения

Опухоли мозжечка составляют большинство субтенториальных опухолей, чаще всего это астроцитома или гемангиобластома (ангиоретикулема, опухоль Линдау) полушария мозжечка, а также медуллобластома, обычно растущая из червя мозжечка.

Клинические проявления

Астроцитома — относительно доброкачественная, инфильтративно растущая глиальная опухоль, имеющая склонность к кистообразованию. Киста может значительно превосходить по объему опухолевую ткань. Астроцитома обычно проявляется на 2-3-м десятилетии жизни, чаще у лиц женского пола. Астроцитома полушария мозжечка в большинстве случаев может быть удалена тотально. В случаях частичного ее удаления или озлокачествления ткани опухоли, выявляемого в удаленной опухолевой ткани, показана лучевая терапия.

Гемангиобластома (ангиоретикулема) — доброкачественная опухоль мезодермального ряда, растущая узлом из клеточных элементов сосудистой стенки, богато васкуляризованная, склонна к кистообразованию. Встречается несколько реже, чем астроцитома, преимущественно в возрасте 30-40 лет. Примерно в 20% является одним из проявлений гемангиоматоза ЦНС (болезни Гиппеля-Линдау), наследственного заболевания, передающегося по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Клинические проявления

Из очаговых симптомов при опухолях полушария мозжечка сначала появляется гомолатеральная по отношению к опухоли мозжечковая симптоматика, в частности атаксия, нарушение координации движений, мышечная гипотония. Обычно возникает горизонтальный нистагм. Возможна скандированная речь. Очаговая симптоматика сочетается с ранее и вскоре проявившейся внутричерепной гипертензией. Кстати, находясь в постели, больные с опухолью полушария мозжечка нередко предпочитают лежать на боку, на стороне опухоли. Будучи в вертикальном положении проявляется тенденция к наклону головы в сторону опухоли.

Кистозные опухоли полушария мозжечка (астроцитома, гемангиома) нередко имеют особенности клинического течения: общемозговые и локальные симптомы опухоли длительное время нарастают очень медленно, но на каком-то этапе ее развития, иногда через несколько лет после дебюта, состояние больного стремительно ухудшается, прежде всего в связи с быстро прогрессирующими признаками внутричерепной гипертензии. Обычно такое ухудшение в состоянии больного обусловлено образованием кисты, которая быстро увеличивается и становится подчас во много раз крупнее самой опухоли. Отек мозжечка и быстро нарастающий при этом стеноз и окклюзия ликворных путей ведут к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возможны также смещение ткани пораженного полушария мозжечка, ее дислокация и вклинение в тенториальное отверстие, точнее в щель между краем тенториального отверстия и стволом мозга, вызывающее сдавливание III черепного нерва и ножки мозга или (чаще) в большое затылочное отверстие, куда спускаются миндалины мозжечка, оказывая при этом давление на продолговатый мозг. В случае вклинения ткани мозжечка в большое затылочное отверстие возникает резкое ухудшение состояния больного в связи с развитием бульбарного синдрома вплоть до летального исхода от остановки дыхания. Спровоцировать такой исход у больного с опухолью мозжечка может физическое напряжение, натуживание.

Медуллобластома составляет 15-20% опухолей у детей (по Б.М. Никифорову (1999), 24%). Это наиболее злокачественная первичная опухоль, возникающая у детей младшего возраста, в большинстве случаев у мальчиков. Медуллобластома обычно проявляется в 6-9 лет, растет из червя мозжечка, быстро инфильтрирует его, проникает в полушария мозжечка, сдавливает и заполняет IV мозговой желудочек, блокируя при этом ликворные пути. В таких случаях возможна инфильтрация опухолью дна ромбовидной ямки и прилежащих структур ствола.

При медуллобластоме червя мозжечка характерны атаксия и рано проявляющиеся признаки внутричерепной гипертензии, обусловленные стенозом, а затем и окклюзией ликворных путей. Кроме того, при медуллобластоме обычны симптомы раздражения мозговых оболочек (менингизм) в связи с токсическим влиянием на рецепторные аппараты мозговых оболочек продуктов метаболизма опухолевой ткани. Проникая в ликворные пути, они вызывают асептическую реакцию мозговых оболочек и при этом появление в ЦСЖ лимфоцитарного плеоцитоза. Возможны также метастазирование медуллобластомы и распространение метастазов по ликворным путям, ведущее к тяжелой клинической картине асептического менингита и выраженных, распространенных корешковых болей.

Злокачественное новообразование мозжечка: Диагностика

Злокачественное новообразование мозжечка: Лечение

При опухоли мозжечка обычны субокципитальная краниотомия по Кушингу или более экономный ее вариант. При кистозных астроцитомах полушария мозжечка после опорожнения кисты опухоль в большинстве слу- чаев удается удалить полностью. Однако в связи с отсутствием четких границ опухоли ее удаление может оказаться неполным. Нередко удаление опухоли оказывается неполным и в связи с прорастанием ее в ствол мозга. В таких случаях в послеоперационном периоде показана лучевая терапия. Показана она и во всех случаях, когда при гистологическом анализе удаленной опухоли определяется ее незрелый характер. Гемангиобластомы мозжечка чаще удаляются полностью.

При медуллобластоме опухоль полностью удалить не удается. В части случаев она удаляется в доступных пределах. Однако при этом следует опасаться отека окружающей опухоль мозговой ткани. В послеоперационном периоде проводят массивное облучение субтенториальных структур и общее облучение головного и спинного мозга ввиду вероятного метастазирования опухоли по ликворным путям. В случае невозможности ликвидации в процессе операции блока ликворных путей возможна паллиативная операция по Таркилсену (вентрикулоцистернальный анастомоз).

Профилактика

Источники (ссылки)

Дополнительная литература (рекомендуемая)

  • Кармустин

Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.

Статистический отчет

В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.

Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.

Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).

Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).

Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.

Причины новообразования

Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:

  • получение организмом высоких доз радиации;
  • чрезмерное пребывание на солнце, злоупотребление солярием;
  • эффект интоксикации вследствие работы на вредных производствах;
  • проживание в условиях неблагоприятной экологии;
  • травмы и инфекции головного мозга.

В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.

Классификация гемангиобластом

Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:

  • солидное образование – мягкотканый багровый узел, заключенный в оболочку, на срезе представлен губчатой массой (встречается в 30% случаев);
  • крупная гладкостенная киста – кистозное образование с полостью, включающей желтоватую прозрачную жидкость, на стенке которого определяется мелкий узелок (mural nodulus) опухоли (частота встречаемости – 60%);
  • смешанный вид – новообразование, отличающееся наличием солидного узла, внутри которого обнаруживаются многочисленные мелкие кисты (диагностируется в 4%);
  • простая киста – обычная гладкостенная киста, не содержащая пристеночного мурального узла (наблюдаются в 6%).

Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:

  • левая и правая гемисферы мозжечка (85%);
  • IV желудочек (6%);
  • червь мозжечка (5%);
  • ствол мозга (3%);
  • мостомозжечковый угол (1%).

По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

  • сильные головные боли (чаще в районе затылка);
  • тошнота, рвота;
  • вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
  • ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

  • расстройство координации движений;
  • неустойчивость, шаткость походки;
  • пирамидальная недостаточность;
  • речемоторные расстройства;
  • непроизвольные маятникообразные движения глаз;
  • психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Нейрохирургическое лечение ГГМ

Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).

Гамма-нож

Операция гемангиобластомы головного мозга

В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.

  1. Предварительно производится сбривание волосяного покрова с кожи головы в соответствующей зоне.
  2. В большинстве случаев для обезболивания выбирается общий комбинированный наркоз с интубацией трахеи и искусственной вентиляцией легких.
  3. Положение пациента – на боку или животе, голова провернута в сторону. Голову фиксируют посредством специальной скобы с шипами.
  4. В пределах операционного поля выполняется кожный продольный разрез или делается выкраивание кожного лоскута с последующим его отворотом над сосцевидным отростком височной кости.
  5. Далее осуществляется формирование костного отверстия в трепанируемой части затылочной кости (книзу и медиальнее сигмовидного синуса).
  6. На следующем этапе нейрохирург производит корректное вскрытие твердой мозговой оболочки. После вскрытия ТМО доступ к поверхностям мозжечка и других структур ЗЧЯ освобожден.
  7. Специалист приступает к процессу устранения опухолевого очага с полным сохранением функционально значимых мозговых структур.
  8. Узел гемангиобластомы удаляется тотально единым блоком. Все сосудистые образования, питающие новообразование, коагулируются и пересекаются максимально близко к его поверхности.
  9. Если опухоль представлена кистой, ее содержимое тщательно аспирируют. Стенки кист при этом не удаляются.
  10. В конце операционного сеанса твердая мозговая оболочка ушивается, костные отломки возвращаются на место и укрепляются, кожно-раневый дефект закрывается.

По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo

Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

  • Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
  • Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Что влияет на результаты лечения?

Неудовлетворительные исходы после оперативных вмешательств, как показывают клинические наблюдения, – не редкость. Негативные результаты наблюдаются примерно в 11% случаев. Это большая цифра, несмотря на факт, что гемангиобластомы в медицине относят к доброкачественным и неагрессивным новообразованиям. Наиболее распространенными осложнениями, характеризующими неудовлетворительный итог, являются кровоизлияния в остатки опухоли и окружающие мозговые ткани, отеки мозга и гематомы, грубейшие нарушения кровообращения и ликвороциркуляции, как следствие, ранняя смерть.

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

  • желудочковая и стволовая локализация новообразованной ткани;
  • молодой возраст пациента, мужской пол (последствия встречаются чаще);
  • наличие болезни Гиппель-Линдау;
  • доминирование солидного компонента в опухоли;
  • солидный элемент – более 2,5 см;
  • индекс Карновского менее 50 баллов;
  • степень гидроцефалии (индекс Эванса) выше 45 баллов;
  • нечеткая отграниченность опухоли.

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.