Эпендимома головного мозга

Назад к списку 05 апреля 2019

София Абдиева, 1 год 4 мес. Анапластическая эпендимома

Темноглазой серьезной малышке Софии из Алматы сильно не повезло: буквально через несколько недель после празднования своего первого дня рождения она столкнулась с серьезным заболеванием. И одновременно – повезло, потому что рядом была мама Рано: собранная, энергичная и настроенная только на победу.

Рано Абдиева точно помнит, как все началось: 26 декабря 2018 года девочка, родившая абсолютно здоровой и росшая до того без проблем, внезапно почувствовала себя плохо. Слабость, рвота, заплетающиеся ножки… Участковый врач предположил отравление, и пару недель ребенок получал неправильное лечение.

Низкая онконастороженность врачей поликлинического звена – история обычная, и от первых симптомов до постановки верного диагноза нередко проходит несколько месяцев, а то и год. Родители Софии, оба врачи-стоматологи, вопреки расхожему сценарию, действовали быстро: сразу после новогодних праздников записались на прием к неврологу. Врач предложил сделать КТ головного мозга, и причина затянувшегося недомогания прояснилась: в голове у девочки обнаружилось крупное новообразование.

Рано решила, что будет лечить дочку только в России. Семья оперативно собралась, и 11 января уже были в Москве, в приемном покое института нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко. Девочку с мамой госпитализировали, и через четыре дня прошла первая операция, во время которой удалили основную часть опухоли. Но не всю — еще через две недели хирургическое вмешательство пришлось повторить.

София, по словам мамы, перенесла две трепанации черепа легче, чем большинство взрослых на ее месте. «Через несколько часов после второй операции нас выпустили из реанимации, она села на коляску и мы поехали с ней гулять по коридорам. София чувствовала себя абсолютно нормально – мне было хуже», — вспоминает Рано.

Всего два месяца спустя сложно предположить, что девочка, упоенно играющая с плюшевыми кошкой и собакой, перенесла два сложных нейрохирургических вмешательства – даже волосы на местах швов отрасли.

Когда пришли результаты патоморфологического исследования забранного материала, диагноз определился окончательно: анапластическая эпендимома 4 желудочка головного мозга высокой степени злокачественности. Это редкий вид рака, на него приходится не более 10% опухолей центральной нервной системы.

Возникновение анапластических эпендимом связывают с генетическими дефектами: в клетках эпендимы, которые выстилают желудочки мозга и спинномозговой канал, происходит сбой, запускающий процесс бесконтрольного деления. Развитие новообразования происходит быстро, поэтому так важно приступать к лечению немедленно.

«После второй операции нас отпустили на пару недель домой отдохнуть, после чего необходимо было пройти лучевую терапию, чтобы гарантированно уничтожить злокачественные клетки, которые могли остаться после удаления опухоли», — рассказывает Рано.

Однако на родине лечения в соответствии с международными протоколами не предложили: лучевую терапию таким маленьким детям в Казахстане не делают. В качестве альтернативы в таких случаях стараются до 3 лет удержать опухоль под контролем с помощью химиотерапии, и только после этого применяют «лучи». Но «химия» сопряжена с целым рядом побочных эффектов, непросто переносится детьми, и, к тому же, лекарственное лечение при таком диагнозе могло не дать необходимого эффекта. А при стандартной лучевой терапии (фотонной) ионизирующее излучение задело бы важные структуры головного мозга, что привело бы к потере слуха, а, возможно – к ухудшению зрения и ряду неврологических проблем.

Выбора, казалось, не было.

Но мама Рано продолжала искать лучшее решение проблемы. Узнала, что в московских центрах лечат детей старше года на современных линейных ускорителях, и собралась было туда. Но, услышав, что в России появился более совершенный метод радиационной терапии для детей, решила во что бы то ни стало привезти дочку на лечение в протонный центр.

«В субботу нам знакомые рассказали о современном методе лечения рака — протонной терапии. За выходные в интернете я нашла всю доступную информацию и поняла, что это самый лучший способ лечения, предлагаемый на сегодняшний день. Уже в понедельник мы отправили по электронной почте все анализы в протонный центр МИБС в Петербурге, а во вторник получили добро – нас ждали на лечение», — вспоминает мама девочки.

Цена курса протонной терапии превышала финансовые возможности семьи, но родители незамедлительно обратились в Казахстанский благотворительный фонд «Милосердие». Буквально на следующий день оплата была согласована, так как было понятно – такого же эффективного лечения в РК нет, а протонная терапия в Европе обойдется в несколько раз дороже.

В петербургском Центре протонной терапии на необходимые обследования (КТ, МРТ), на подготовку плана облучения и изготовление индивидуальной фиксирующей маски, ушло всего несколько дней, и в начале марта София приступила к последнему этапу лечения.

«Врачи спрашивают, как дочка переносит терапию. Но я вижу, что она ровно в том же состоянии, в каком прилетела из дома – нет никаких побочных эффектов, ни тошноты, ни утомляемости. Разве что после анестезии, бывает, проснется и покапризничает», — делится мама.

Врачи назначили Софии Абдиевой 30 сеансов лучевой терапии в течение шести недель. И уже 16 апреля, через три с половиной месяца после первых проявлений болезни, малышка завершит лечение и вернется домой.

«Мы настроены только на победу. Когда врачи говорят, что есть ремиссия, рецидивы, выживаемость, я думаю: нет, у нас такого не будет. Дочка стопроцентно выздоровеет», — уверенно говорит Рано Абдиева.

Денис Андреевич Антипин, врач-радиотерапевт МИБС:

София поступила к нам на лечение в возрасте 1 года и 4 месяцев после двух хирургических операций по удалению анапластической эпендимомы 4 желудочка головного мозга. Следующим этапом по всем международным протоколам является лучевая терапия. Учитывая юный возраст пациентки, проведение обычной фотонной лучевой терапии сопряжено с высокими рисками повреждения рядом расположенных критических структур, таких, как головной мозг, спинной мозг, зрительные нервы, улитка (внутреннее ухо).

Методом протонной терапии мы можем подвести максимальную необходимую дозу (54 грей) в нашу мишень таким образом, чтобы не повреждать нормальные ткани и обойти критические органы. Специальным образом сформированный пучок протонов останавливается именно в зоне опухоли, не выходя за ее пределы. В то время как луч фотонов проходит насквозь через все тело и повреждает на своем пути здоровые ткани.

Побочные эффекты в протонной терапии максимально снижены, и мы видим, что ребенок переносит лечение хорошо, результаты анализа крови хорошие. У Софии единственный ожидаемый побочный эффект может быть со стороны кожных покровов. Возможно, к концу лечения образуется покраснение кожи, с которым мы сможем справиться с помощью специальных мазей.

Еще в течение месяца после последней фракции накопленный эффект протонной терапии продолжит реализовываться. Мы рекомендуем выполнить первое контрольное МРТ через месяц-полтора после окончания курса лечения. В дальнейшем необходимо будет проходить контрольные исследования с периодичностью, рекомендованной врачом.

Назад к списку

Кибер-Нож // Опухоли головного мозга // Субэпендимома

Субэпендимома (астроцитома субэпендимарная) — это одна из доброкачественных разновидностей эпендимомы. Чаще возникает у мужчин, характеризуется медленным ростом, обычно располагается в боковом или четвертом желудочках мозга. Прогноз заболевания — благоприятный.

Немного анатомии

Опухоль происходит из клеток нейроглии — клеток нервной ткани, несущих вспомогательную роль. Нейроглия участвует в обмене веществ нейронов и занимает пространство между нейронами и окружающими их капиллярами.

Основу нервной системы составляют нейроны – мозг направляет «приказы» к различным частям нашего тела, а до «исполнителей» они доходят благодаря нервным клеткам (нейронам), которые передают нервные импульсы. Клетки нейроглии играют дополнительную роль, их функции:

  • опорная
  • разграничительная
  • секреторная
  • барьерная
  • трофическая

На каждый нейрон приходится несколько клеток нейроглии, нейроглиальная ткань равномерно распределена по всему мозгу и составляет, приблизительно, половину его объема. Ученые насчитывают более 140 миллиардов клеток нейроглии в центральной нервной системе человека. Эпиндемоциты относятся к макроглиальным клеткам.

Эпиндема происходит от древнегреческого слова «верхняя одежда». Действительно, эпиндемоциты выстилают желудочки головного мозга и канал спинного мозга, как будто «одевая» их.

Что такое субэпендиома?

Субэпендиома — это одна из разновидностей опухолей эпендимальной ткани. В отличие от своих «собратьев» субэпендиома не отличается агрессивным течением и имеет доброкачественный характер. Все эпендиомы обладают высокой чувствительностью к облучению. Однако стандартная лучевая терапия имеет множество побочных эффектов, при облучении патологического очага под «обстрел» ионизирующих лучей попадают и здоровые ткани. Новым достижением современной медицины является лечение опухолей мозга с помощью радиохирургической установки «Кибер-нож».

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими разновидностями эпиндемомы, для чего необходимо взять биопсию мозга — единственный 100% точный метод подтверждения диагноза.

При подозрении на опухоль головного мозга назначается магнитно-резонансная томография и компьютерная томография.

Субэпиндемома — доброкачественное образование, которая характеризуется медленным ростом и низкой агрессивностью. В последние годы все большую популярность завоевывает инновационный метод лечения опухолей мозга — стереотоксическая радиохирургическая установка «Кибер-нож».

Лечение

Кибер-нож — радиохирургическая методика с клинически доказанной эффективностью. Лечение «Кибер-ножом» не имеет ничего общего с традиционным хирургическим лечением, несмотря на свое название. Никаких разрезов в ходе терапии не производится, поэтому больному не потребуется долго восстанавливаться (отсутствие восстановительного периода).

Принцип работы новой радиохирургической установки — в прицельном облучении опухоли, с целью:

  • остановить прогрессирование заболевания
  • уменьшить опухоль в размерах

Если говорить упрощенно, то процесс лечения можно представить так — мощные лучи радиации собирают в узкий пучок и воздействуют им на патологический очаг, как ножом. Однако при этом пациент не чувствует боли, в его теле не производится никаких разрезов. Субэпендимомы хорошо реагируют на облучение, поэтому лечение с помощью стереотоксических методик является одним из наименее травматичных видов борьбы с опухолью. Прогноз субэпендемомы — достаточно благоприятный, при своевременно начатом лечении.

Лечение с помощью радиохирургической установки имеет следующие преимущества:

  • Неинвазивность, отсутствие разрезов, безболезненность, нет необходимости в анестезии.
  • Высокая точность. «Кибер-нож» оснащен компьютерной навигацией и специальной робототехникой, поэтому под облучение не попадают здоровые ткани. Такая сложнейшая работа аппарата объясняется его высокой функциональностью, не зря «Кибер-нож» относят к «золотому стандарту» современной медицины.

«Гамма-нож» или «Кибер-нож»?

Кибер-нож обладает специальной системой «слежения», которая исключает уход потока ионизирующего излучения в сторону от опухоли при движении головы или тела пациента. Поэтому пациента не фиксируют внутри стереотаксической рамки, что было обязательно при радиохирургическом лечении методом «Гамма-нож». Теперь «Гамма-нож» называют технологией прошлого века. Кроме того, при лечении «Гамма-ножом» была необходима анестезия.

Возможность лечения в амбулаторных условиях, госпитализация в стационар не нужна. Психологически комфортные условия имеют большое значение для пациента, ведь пребывание в больнице является сильным стрессом для любого человека.

(495) 740-58-05 — информация по системе Кибер-нож

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома

Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.

Рис.522-523

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Морфология и биологическое поведение

Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей.

Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.

Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.

Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (~ 50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации . Кистозные участки встречаются в опухоли (~ 50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) .

При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества , что обычно предшествует анапластической дегенерации .

Рис.526-528

Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очагеплотности на КТ (головка стрелки на рис.527).

Рис.529-531

Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области «писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.

Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.

Рис.532-534

Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)

Локализация

Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.

В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми .

Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.

Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной областях .

Рис.535-537

Эпендимома, возникающая из области «писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка (головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).

Эпендимома спинного мозга

Рис.538-540

Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга — расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).

Рис.541-542

Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).

Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.

Рис.543-545

Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).

Рис.546-548

Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).

Дифференциальный диагноз

Медуллобластома

С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.

Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов, в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область «писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.

Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.

Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.

Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.

Рис.549-551

Внутрижелудочковая менингиома

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.

Рис.552-554

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).

Хориоидпапиллома

Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.

Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.

Рис.555-557

Образование в виде «цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).

Субэпендимома

Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома — у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.

Рис.558-560

Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга — субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).

Пилоцитарная астроцитома

Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома — возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.

Рис.561-563

Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.

Рис.564-566

Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов — участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения — в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии . При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).

При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.

Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением .

При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям — лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).

Рис.567-569

Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).

Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.

  • Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 % случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной.

  • Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.

Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию . Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% . 5-летняя выживаемость у детей — 45%, у взрослых 60-70% .

Эпендимома – опухолевое активно метастазирующее образование ЦНС, которое происходит из эпендимы (оболочка, выстилающая изнутри желудочки мозга и центральный канал спинного мозга ). Клинические проявления зависят от локализации очага и стадии. Распространено одинаково среди детей и взрослых.

Особенности

Эпендимома представляет собой новообразование ЦНС. Располагается в головном или спинном мозге. Формирование начинается из эпендимы, эпителиальной ткани. Основное отличие – возможность метастазирования.

Очаг эпендимомы никогда не выходит за пределы нервной системы, а метастазы распространяются через спинномозговую жидкость. При этом есть вероятность поражения любой части организма.

Факторы возникновения

Развитие эпендимомы в головном мозге происходит под влиянием общих факторов, провоцирующих опухолевые образования. В злокачественных клетках был обнаружен такой тип вируса, как SV40, однако его роль точно не ясна.

Вероятные причины возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • долгий и регулярный контакт с химическими веществами, металлами;
  • наличие онкогенных вирусов в организме;
  • облучение.

Генетический фактор доказан нередким сочетанием эпендимом с семейным полипозом кишки, синдромом эндокринных неоплазий и нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Расположение

Различают эпендимомы головного и спинного мозга. Область расположения – эпендимальный слой. Чаще эпендимомы наблюдаются в боковых желудочках, реже присуща паравентрикулярная локализация. Новообразования спинного мозга начинают расти из терминальной нити или терминального желудочка.

Разновидности

Эпендимома может быть доброкачественной и злокачественной.

По опасности и темпу роста выделяют типы новообразования:

  1. Субэпендимома – развивается медленно, практически никак себя не проявляет и не рецидивирует.
  2. Анапластическая эпендимома – наиболее опасный тип образования злокачественного течения. Растет быстро, дает метастазы. Самый опасный и злокачественный тип – анапластическая эпендимома последней степени, имеющая неблагоприятный прогноз.
  3. Классическая – самый частый тип заболевания. Локализуется в желудочках. Может рецидивировать.
  4. Миксопапиллярная эпендимома – располагается чаще в спинном мозге, имеет благоприятный прогноз за счет доброкачественного течения.

Клинические проявления

Симптомы новообразования центральной нервной системы будут зависеть от стадии, а точнее степени, которая определяется типом опухоли. Миксопапиллярная и субэпендимома – 1 степень, анапластическая – 3 степень, истинная – 2 степень.

Манифестируют эпендимому синдромом внутричерепной гипертензии. Включает нарастающую головную боль, рвоту, тошноту, повышенное глазное давление. У большинства больных наблюдаются изменения в поведении, повышенная раздражительность. Присутствует атаксия – дискоординация, шаткость походки, затрудненные мелкие движения. Наиболее выраженные проявления наблюдаются при анапластическом типе эпендимомы головного мозга.

Общие клинические проявления, возникающие с разной частотой:

  • нарушение болевой и тактильной чувствительности (одностороннее или двухстороннее), изменение восприятия температуры;
  • снижение мышечного тонуса, полное обездвиживание, что возможно при активном развитии новообразования;
  • сбой функции органов малого таза, задержка дефекации, непроизвольное мочеиспускание при локализации опухоли в области поясничного отдела;
  • смена походки, хромота, изменение мелкой моторики, что заметно по неуклюжести движений, невозможности нормально писать и держать столовые приборы;
  • корешковый синдром, сильные боли, отдающие в ягодицы, усиливающиеся в положении сидя;
  • при злокачественном новообразовании и распространении метастазов нарастают симптомы головной боли, появляются судороги, беспокоит частое головокружение.

В боковых желудочках

Наиболее характерный симптом для такой локализации – головные боли разной интенсивности. По мере развития болезни возникает гидроцефалия, которая может стать фактором гипертензионного криза (выражается интенсивной головной болью, помутнением сознания, обильной рвотой).

На ранних этапах беспокоит приступообразная боль. Человек принимает вынужденное положение, чтобы снизить выраженность болевого синдрома.

В спинном мозге

Начальным проявлением эпендимомы в спинном мозге будет нарушение чувствительности. Возможны двухсторонние парезы и вегетативно-трофические расстройства. Больной жалуется на боли в позвоночнике, нарушения со стороны органов выделительной системы, онемение.

У ребенка при неполном закрытии родничка диагностика выполняется путем нейросонографии. Для взрослых предусмотрен ряд инструментальных и лабораторных методов исследования.

Для выявления опухоли ЦНС назначаются:

  • КТ для определения типа и расположения опухоли;
  • МРТ для оценки степени поражения тканей;
  • люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография для выявления нарушений в головном мозге;
  • биопсия для дифференциации опухоли, определения злокачественности.

Дополнительно проводятся: вентрикулоскопия, миелография и ангиография. Последний метод направлен на выявление сосудистых нарушений. Вентрикулоскопия позволяет исследовать полости желудочков. Миелография выполняется с применением контрастного вещества для оценки состояния при локализации в спинном мозгу.

На МРТ можно определить образования, которые частично или полностью заполняют желудочек и проходят в затылочную или боковую цистерну мозга. Дифференциальная диагностика проводится с астроцитомами и медуллобластомами.

При анапластическом типе опухоли гетерогенность сигнала выражена, видны нечеткие границы, активное накопление контраста, большое распространение.

Медленное развитие опухоли в области конского хвоста становится фактором появления симптома Эльсберга-Дайка, когда наблюдается изменение поверхности позвонков. При проведении контрастного сканирования можно видеть утолщение тканей в области очага со сдавливанием субарахноидального пространства.

КТ при локализации очага в спинном мозге малоэффективна, отличить здоровые ткани от опухолевых сложно. Идентификация очага улучшается при введении рентгенконтрастного препарата.

Способы терапии

Основной и наиболее эффективный способ устранения эпендимомы головного и спинного мозга – полное удаление. В некоторых случаях, когда доступ к очагу сложный, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер. Проводится шунтирование для улучшения оттока спинномозговой жидкости. После вмешательства для предупреждения рецидива выполняется лучевая терапия.

Благоприятный прогноз после тотального иссечения имеют субэпендимома и опухоль миксопаппилярного типа. Апластическая эпендимома дает неблагоприятный прогноз.

У взрослых может применяться метод стереотаксической радиохирургии с использованием «Кибер-ножа». До 14 лет такая методика не практикуется в связи с высокой лучевой нагрузкой. Радиохирургия имеет много преимуществ перед традиционным лечением, ведь происходит прицельное воздействие на образование.

С помощью такой методики облучается большой объем тканей, что важно при риске метастазирования. Радиохирургия также используется для удаления остаточных очагов после традиционной операции.

Операция

Целью радикального лечения выступает полное удаление новообразования для профилактики неврологического дефицита. Когда опухоль прорастает в дно желудочка, иссечение тканей становится невозможным, что наблюдается в половине случаев.

После проведения операция мозговая жидкость исследуется для выявления числа опухолевых клеток. Перед процедурой устанавливается вентрикулоперитонеальный шунт для выведения избыточного ликвора.

После операции есть риск развития осложнений, включая мутизм, усиления атаксии, повреждение нервов черепной коробки.

Удаление новообразования проводится с задним доступом. После ламинэктомии вскрывается мозговая оболочка. По возможности выполняется полное удаление.

Лучевая терапия показана после операции. Такой подход к лечению увеличивает среднюю продолжительность жизни на 2 года. При выявлении метастазов в ликворе показано дополнительное облучение. Для профилактики распространения лучевая терапия не выполняется.

Проводить химиотерапию целесообразно в случае повтора заболевания, что позволяет задержать рост опухоли. При выявлении новообразования на ранних стадиях такое лечение применяется в редких случаях.

Прогноз и последствия

Летальный исход после проведения хирургической операции наблюдается в 5-7% случаев. После тотального удаления очага 5-летняя выживаемость составляет 45-60%.

Факторы, которые негативно влияют на прогноз:

  • анапластический тип новообразования;
  • детский возраст до 5 лет;
  • заднее расположение;
  • субтотальное удаление.

Факторы, которые положительно влияют на прогноз:

  • развитие у взрослого человека, когда 5-летняя выживаемость достигает 80%;
  • полное удаление;
  • супратенториальная локализация;
  • отсутствие характерных проявлений анаплазии.

В настоящее время нет профилактических мер, направленных на предупреждение развития опухоли центральной нервной системы. Снижение риска возможно при соблюдении общих профилактических мер, которые касаются любого новообразования.

Для детей эпендимома имеет следующие последствия:

  • задержка психического развития;
  • нарушение гормонального баланса;
  • замедленный физический рост;
  • нарушения мышления, координации;
  • отклонения со стороны зрения и слуха;
  • нестабильное психоэмоциональное состояние.

Анапластический тип имеет самый неблагоприятный прогноз за счет быстрого распространения и невозможности полного удаления. Даже после успешной операции у большинства больных сохраняется тяжелая неврологическая симптоматика.

При наличии в анамнезе эпендимомы важно регулярное посещать онкологический центр с целью своевременного обнаружения метастазирования.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)

Краткое описание

Эпендимома — чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
  • D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Возрастные особенности • 70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет • У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно — гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро • Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты • Эпендимома — наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация • Миксопапиллярная эпендимома — вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный • Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) — злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора • Субэпендимома — фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10 — летняя выживаемость — более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина, диагностика, лечение — см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Синонимы • Глиома эпендимальная • Нейроэпителиома • Эпендимоглиома

МКБ-10• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС