Дилатационная кардиомиопатия, что это?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований. Заболеваемость, по данным разных авторов, колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30-50 лет.

Этиология

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние «запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток.

При использовании современных молекулярно-биологических технологий, в том числе полимеразной цепной реакции (ПЦР), у части больных удается выявить присутствие энтеровирусов, в частности, вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и др.

У части больных обнаруживаются также высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови, что подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Вероятно, именно больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно, главным образом, аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR4.

Наконец, имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард, что может приводить к нарушению синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждению митохондрий, нарушению энергетического метаболизма клеток и, в конечном счете, к критическому снижению сократимости сердечной мышцы и расширению полостей сердца, т.е. к формированию ДКМП.

Таким образом, в генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

— генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

— воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь),

— аутоиммунных нарушений.

Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (например, наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни (А.В.Сумароков). Поэтому на практике в подавляющем большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J.Goodwin.

Запомните

1. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов:

  • генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

  • воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, злоупотребление алкоголем);

  • аутоиммунных нарушений.

2. Примерно у 20% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией. Однако в большинстве случаев диагностируется идиопатическая форма ДКМП, когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патогенез

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других (в том числе пока неизвестных) этиологических факторов происходит первичное повреждение кардиомиоцитов, снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ).

Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение. Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются:

— развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения;

— увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда;

— дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости;

— развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит критическое падение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца.

Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Иными словами, формируется и быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Следует отметить, что значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Так же, как и при других формах ХСН, важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов. В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, АII, цитокинов, фактора роста опухолей a, тромбоксана АIII приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

Запомните

1. В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, гемодинамическими следствиями которых являются:

  • прогрессирующее снижение сократительной способности;

  • выраженная дилатация полостей сердца;

  • развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);

  • развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

  • застой крови в малом и большом кругах кровообращения;

  • относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы;

  • развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;

  • периферическая вазоконстрикция и нарушение перфузии периферических органов и тканей.

2. Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др.).

3. Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональ-ная активация способствуют частому развитию у больных ДКМП:

  • нарушений сердечного ритма и проводимости;

  • внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Клиника

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения.

2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, aV-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же, как и результаты инструментального и лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и др.).

Жалобы

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и нарушения их функции. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопное). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких). Очень характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при выполнении физических нагрузок. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже.

Запомните

Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

У больных развиваются разнообразные нарушения ритма и проводимости, часть из которых вызывает у больных ДКМП неприятные ощущения (сердцебиение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии).

Наиболее тяжелыми осложнениями являются тромбозы и тромбоэмболии, развивающиеся у 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий.

Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые, в большинстве случаев, отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

Физикальное исследование

Физикальные данные, получаемые у больных ДКМП, также весьма неспецифичны. При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, положение ортопное, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.

При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени. В далеко зашедших случаях появляются признаки сердечной кахексии.

Осмотр, пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.

Обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо — правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием «талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца

I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

При возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Специфических изменений артериального пульса нет. При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД, а в тяжелых случаях — уменьшение наполнения и напряжения пульса. При возникновении фибрилляции предсердий пульс аритмичный. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии сопровождается дефицитом пульса.

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезэнтериальные, артерии верхних и нижних конечностей и др.), сопровожда-ющиеся характерной клинической картиной.

Диагностика

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

— признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL;

— признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

— фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

— удлинение интервала Q-Т.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхокардиография

ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда и т.д.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Следует, однако, помнить, что в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Кроме того, исследование в двухмерном и допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

— признаки кардиомегалии;

— сглаженность контуров левых отделов сердца;

— шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

— признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография

Эти инвазивные методы исследования используются обычно в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Эндомиокардиальная биопсия

Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение.

Лечение

Лечение больных ДКМП представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на:

— коррекцию ХСН;

— лечение и профилактику аритмий;

— лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий. Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП и секрецию ПНУФ. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Доказано, что применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных ДКМП.

Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.

Применять ингибиторы АПФ у больных ДКМП следует с осторожностью, главным образом, из-за возможности гипотензивной реакции и возникновения ортостатической гипотонии. Начальная доза препарата должна быть минимальной:

— эналаприл 2,5 мг — 2 раза в сутки;

— рамиприл 1,25 мг — 1 раз в сутки;

— периндоприл 2 мг — 1 раз в сутки и т.д.

При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены (соответственно, до 20-40 мг в сутки для эналаприла, 10 мг для рамиприла и 4 мг для периндоприла и т.д.).

3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны β-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами).

У больных ДКМП β-адреноблокаторы используются не только как средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, но и как препараты, оказывающие влияние на гиперактивированные САС и РААС. Их действие на эти системы сопровождается улучшением гемодинамики, уменьшением ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов. Так же, как и ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП.

Используют любые β-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др.). Лечение также начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых.

Следует помнить, что у части больных в первые 2-3 недели лечения β-адреноблокаторами могут наблюдаться уменьшение ФВ, УО и некоторое ухудшение состояния, что связано, преимущественно, с отрицательным инотропным действием этих препаратов. Однако у большинства таких больных со временем начинают преобладать положительные эффекты β-адреноблокаторов, обусловленные стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности β-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Постепенно возрастает ФВ и уменьшаются клинические проявления ХСН.

Применение β-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III-IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме. При наличии выраженного отечного синдрома целесообразно перечисленные диуретики комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

5. Нитраты. Для лечения больных с хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты — изосорбид-динатраты или изосорбид-5-мононитраты. Последние отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия (оликард, имдур, моночинкве-ретард и др.). Эти лекарственные средства способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды. Эти препараты, несомненно, показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов aV-узла и замедлением проведения электрического импульса по aV-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.

Дискуссионным остается вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов у больных ДКМП с синусовым ритмом и выраженной систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ 25-30%). Монотерапия сердечными гликозидами, как правило, бывает неэффективной, поскольку в большинстве случаев отсутствует морфологический субстрат для действия этих инотропных лекарственных средств, а именно: имеется значительное и распространенное повреждение кардиомиоцитов, уменьшение количества миофибрилл, нарушения клеточного метаболизма и выраженный кардиофиброз. С другой стороны, именно у больных ДКМП терапия дигоксином очень быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации и возникновению жизнеопасных желудочковых аритмий и нарушений проводимости.

Риск побочных эффектов сердечных гликозидов еще больше увеличивается при наличии гипокалиемии, гипомагниемии, ХПН, а также у пожилых больных.

Таким образом, применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, хотя и возможно, но только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками и обязательно под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных. Кратковременное применение негликозидных инотропных лекарственных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон и др.) оправдано лишь в некоторых случаях, например, при подготовке больных к операции трансплантации сердца.

7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г в сутки или применение других антиагрегантов по схемам (трентал, дипиридамол, вазобрал, тонакан, Вессель Дуэ Ф и др.).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина МНО составляла 2,0-3,0 ед. Многие специалисты считают показанием для назначения непрямых антикоагулянтов эхокардиографическое выявление у больных ДКМП внутрисер-дечных тромбов.

8. Трансплантация сердца.

Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются:

— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

10-летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%. Понятно, что серьезной проблемой, ограничивающей распространение этого метода лечения, является, прежде всего, высокая стоимость оперативного вмешательства и некоторые организационные проблемы.

9. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Прогноз

В целом ДКМП характеризуется весьма неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до 50% больных, большинство из них – внезапно, вследствие фибрилляции желудочков. К другим причинам летальных исходов относятся прогрессирующая сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения.

Запомните

Предикторами неблагоприятного исхода ДКМП являются:

  • высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHА);

  • КДР больше 7,6 см (по данным одномерной ЭхоКГ);

  • ФВ меньше 35%;

  • возникновение блокады левой ножки пучка Гиса;

  • появление при суточном мониторировании ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий;

  • наличие постоянной формы мерцательной аритмии.

Следует отметить, что в последние годы контингент больных ДКМП существенно изменился, возросло число больных с доклиническими и субклиническими проявлениями болезни. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографического метода исследования, позволяющего осуществлять раннюю диагностику заболевания. По данным 1995 года, 5-летняя выживаемость такого контингента больных ДКМП составляет 76%. Операция трансплантации сердца существенно улучшает прогноз больных ДКМП: 10-летняя выживаемость достигает 70%.

Рубрика МКБ-10: I42.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I30-I52 Другие болезни сердца / I42 Кардиомиопатия

Определение и общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия

Синонимы: застойная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение миокарда, развивающееся вследствие воздействия различных факторов (генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической функции левого и правого желудочков, а также наличием диастолической дисфункции различной степени.

К первичной (идиопатической) ДКМП не относят случаи дилатации полостей сердца вследствие ишемической болезни сердца, АГ, клапанных пороков сердца, заболеваний сердца и других специфических поражения миокарда.

Эпидемиология

Заболеваемость ДКМП составляет 5-7,5 случаев на 100 000 населения в год. У мужчин заболевание встречается 2-3 раза чаще, особенно в возрасте 30-50 лет, а также выступает причиной хронической сердечной недостаточности в 30% случаев. Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

Классификация

В зависимости от этиологического фактора ДКМП классифицируют на первичную (идиопатическую, семейную) и вторичную.

Классификация дилатационной кардиомиопатии в зависимости от этиологического фактора

а) Идиопатическая кардиомиопатия. Её выявляли у 51% пациентов, которым выполняли эндомиокардиальную биопсию.

б) Вторичная кардиомиопатия.

Виды вторичной дилатационной кардиомиопатии по данным эндомиокардиальной биопсии:

— воспалительная (9%);

— ишемическая (8%);

— кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);

— гипертензивная (4%);

— при амилоидозе (3%);

— при ВИЧ-инфекции (3%);

— при хроническом алкоголизме (3%).

Этиология и патогенез

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна, однако в развитии первичной ДКМП в настоящее время большое внимание уделяют трём моментам:

— семейным и генетическим факторам;

— перенесённому вирусному миокардиту;

— иммунологическим нарушениям.

Генетические факторы

Виды идиопатических дилатационных кардиомиопатий в зависимости от генетических факторов: аутосомно-доминантные, митохондриальные, Х-сцепленные, аутосомно-рецессивные.

— Аутосомно-доминантные дилатационные кардиомиопатии. При генетических исследованиях идиопатической ДКМП треть случаев определены как семейные, при которых преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование. Для них характерна клиническая вариабельность и генетическая гетерогенность. Эти формы ассоциированы с шестью различными локусами.

— Простая дилатационная кардиомиопатия — с локусами 1q32, 2p31, 9q13, 10q21-q23.

— Дилатационная кардиомиопатия с нарушениями проводимости — с локусами 1q1-1q1, 3p22-3p25.

Неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

— Митохондриальные дилатационные кардиомиопатии. Они возникают в результате аномалии структуры митохондрий и нарушения процесса окислительного фосфорилирования. Митохондриальные ДНК отличаются от геномных ДНК тем, что не имеют интронов, защитных гистонов, эффективных ДНК-восстановительных систем, поэтому частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в геномных. В каждой митохондрии располагается одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13 из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорилирования. В результате мутаций нарушается энергетический обмен в кардиомиоцитах, что ведёт к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциированы с неврологическими нарушениями.

— Х-сцепленные дилатационные кардиомиопатии. В настоящее время достигнут существенный прогресс в изучении их молекулярных основ. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (21-я хромосома). Дистрофин — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного комплекса, который связывает мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе.

Патогенез

В результате воздействия этиологических факторов на сердце возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл. Это ведёт к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах для поддержания ударного объёма и фракции выброса происходит компенсаторная активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии, что приводит к формированию компенсаторной гипертрофии миокарда, значительному увеличению потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитию кардиофиброза и прогрессированию сердечной недостаточности.

Клинические проявления

Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста. На ранних стадиях заболевания выявляют лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности. При прогрессировании левожелудочковой недостаточности возникает одышка и приступы удушья, характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость. При аускультации сердца выявляют тахикардию, выслушивают III тон и нередко IV тон сердца, шум митральной регургитации. В 40-50% случаев течение ДКМП осложняется возникновением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями; в 15-20% случаев возникают пароксизмы фибрилляция предсердий с последующим переходом в постоянную форму, что резко увеличивает риск тромбоэмболических осложнений на фоне систолической дисфункции миокарда.

Признаки правожелудочковой недостаточности (отёки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, а также живота при развитии асцита) появляются позже. Таким образом, клинические проявления ДКМП варьируют от малосимптомного течения до явлений тяжёлой сердечной недостаточности.

Дилатационная кардиомиопатия: Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии:

— фракция выброса левого желудочка 45% и/или фракция укорочения 25% при ЭхоКГ, радионуклидном сканировании или ангиографии;

— конечный диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела.

Критерии исключения диагноза идиопатической дилатационной кардиомиопатии:

— системная АГ (АД >160/100 мм рт.ст.);

— атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях);

— злоупотребление алкоголем (>40 г в день для женщин и >80 г в день для мужчин в течение более 5 лет);

— системное заболевание, которое могло привести к развитию ДКМП;

— заболевания перикарда;

— врождённые и приобретённые пороки сердца;

— лёгочное сердце;

— подтверждённая ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Анамнез

Пациенты обычно описывают различные симптомы сердечной недостаточности, которые нарастали в течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться до выявления кардиомегалии при ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки. Необходимо активно выявлять факт злоупотребления алкогольными напитками, важнейшего фактора развития вторичной ДКМП и возможного фактора прогрессирования первичной ДКМП. Также следует активно анализировать наличие факторов риска ИБС, включая АГ и другие заболевания, и симптомов других заболеваний для выявления причин вторичной ДКМП.

Физикальное исследование

1. Осмотр. При общем осмотре выявляют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отёки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение в объёме живота, набухание вен шеи.

2. Аускультация. В нижних отделах лёгких могут возникать влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы. При аускультации сердца I тон на верхушке ослаблен, также на верхушке можно выслушать протодиастолический ритм галопа (за счёт появления III тона), что связано с объёмной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. При развитии фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

3. Пальпация. При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой и смещённый влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

4. Перкуссия. Обычно отмечают смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счёт дилатации ЛЖ и ПЖ, а при дилатации ЛП — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации ПЖ.

Лабораторные исследования

При первичной ДКМП они не позволяют выявить специфические изменения, их проведение должно быть направлено на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня фосфора, кальция, креатинина и азотистых оснований, железа в сыворотке крови, гормонов щитовидной железы и др.

Инструментальные исследования

— Рентгенография органов грудной клетки;

— ЭКГ в покое;

— Холтеровское мониторирование ЭКГ;

— Эхокардиография;

— Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной);

— Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином;

— Катетеризация сердца и ангиография;

— Эндомиокардиальная биопсия;

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами КМП

Дилатационная кардиомиопатия: Лечение

Цели лечения

— Коррекция хронической сердечной недостаточности.

— Своевременное назначение антикоагулянтов и дезагрегантов с целью профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений в случае развития фибрилляции предсердий.

— Лечение аритмий, в том числе жизнеугрожающих.

— Улучшение качества жизни, увеличение продолжительности жизни.

Показания к госпитализации

— Стационарное лечение больных с ДКМП осуществляют в терапевтических и специализированных кардиологических отделениях, а также отделениях другого профиля. Одно из условий оказания квалифицированной помощи данной категории больных — наличие в штате врачей, имеющих подготовку по кардиологии и достаточный опыт лечения пациентов с кардиомиопатией и сердечной недостаточностью.

— Больных с ДКМП госпитализируют в следующих случаях:

— при впервые выявленных признаках сердечной недостаточности для уточнения её генеза;

— возникновение жизнеугрожающих нарушений ритма;

— прогрессирование СН при невозможности лечения в амбулаторных условиях;

— возникновение острой коронарной недостаточности, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отёка лёгких);

— присоединение осложнений ХСН (пневмонии, нарушений ритма сердца, системных эмболий и др.);

— наличие симптоматической гипотензии, обморочных состояний.

Лечение в стационарных условиях проводят до уменьшения выраженности клинических признаков сердечной недостаточности и/или стабилизации состояния больного.

Немедикаментозное лечение

В случае выявления ДКМП больному необходимо рекомендовать отказаться от употребления алкоголя, курения, а также нормализовать массу тела, ограничить потребление поваренной соли (особенно в случае наличия отёчного синдрома). Также рекомендуют выполнять адекватные физические нагрузки, соответствующие состоянию больного. В случае развития желудочковой экстрасистолии необходимо исключить провоцирующие факторы (кофе, алкоголь, курение, поздний отход ко сну).

Медикаментозное лечение

Лечение сердечной недостаточности следует проводить в соответствии Национальными рекомендациями ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН.

а) Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Учитывая, что ведущий клинический синдром при ДКМП — сердечная недостаточность, в основу лечения должно быть положено назначение ингибиторов АПФ. Они продемонстрировали способность не только увеличивать фракцию выброса левого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровообращения, но и улучшать прогноз жизни, снижать смертность у больных с низкой фракцией выброса. По этой причине их относят к препаратам первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.

б) β-Адреноблокаторы. Препараты этой группы улучшают прогноз заболевания и общее состояние больного. Лечение рекомендуют начинать с малых доз. β-Адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и предотвращать нарушения ритма.

в) Лечение аритмий

Злокачественные желудочковые аритмии — ведущая причина ВСС у больных ДКМП. У больных на поздней стадии заболевания причинами остановки сердца (до 50%) могут быть брадиаритмии, эмболии лёгочной артерии и других сосудов, электромеханическая диссоциация.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение (трансплантация сердца, кардиомиопластика, применение искусственного левого желудочка) показано при неэффективности медикаментозной терапии, но его проводят редко, главным образом, пациентам молодого и среднего возраста.

Показания к трансплантации сердца:

— прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности;

— возраст больного менее 60 лет при отсутствии сопутствующих заболеваний.

Основная альтернатива трансплантации сердца — использование аппаратов вспомогательного кровообращения.

Информация для пациента

ДКМП относят к заболеваниям, успешное лечение которых во многом зависит не только от врачей, но и от отношения к заболеванию и выполнения врачебных рекомендаций пациентом. Поскольку заболевание часто склонно к прогрессированию, что выражается в постепенном ухудшении самочувствия, следует знать основные правила, соблюдение которых позволяет длительно сохранить удовлетворительное состояние. Они просты, не требуют значительного времени и средств.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость после подтверждённого диагноза ДКМП составляет менее 50%.

Профилактика

Пациентам, относящимся к группе риска развития ДКМП (семейный анамнез по ДКМП, наличие родственников с развитием тяжёлой сердечной недостаточности в молодом возрасте), следует избегать профессиональных занятий спортом и профессий, связанных с физической перегрузкой. При выявлении у больного ДКМП основная задача заключается в предупреждении прогрессирования сердечной недостаточности.

Основные направления оценки факторов риска дилатационной кардиомиопатии и сердечной недостаточности:

— анкетирование (опросники);

— психологическое тестирование (уровень тревожности);

— оценка состояния здоровья в связи с функциональным состоянием и клиническими проявлениями заболевания;

— прогноз осложнений (распределение на группы риска; выделение группы «высокого риска»);

— мониторинг факторов рисков, воздействующих на здоровье (мониторинг и контроль воздействия);

— оценка эффективности профилактического вмешательства и лечения (способы оздоровления, выполнение врачебных рекомендаций и предписаний, мотивация, обучение технике оздоровления и их сравнительная характеристика).

Прочее

Гистиоцитоидная кардиомиопатия

Синонимы: пенистая трансформация миокарда у новорожденных, инфантильная кардиомиопатия с гистиоцитоидным изменением, инфантильная ксантоматозная кардиомиопатия, онкоцитарная кардиомиопатия

Определение и общие сведения

Гистиоцитоидная кардиомиопатия — это аритмогенное расстройство, характеризующееся кардиомегалией, тяжелой сердечной аритмией или внезапной смертью, а также наличием гистиоцитоподобных клеток в миокарде.

Распространенность гистиоцитоидной кардиомиопатии неизвестна, до сих пор в литературе описано менее 100 пациентов. В большинстве случаев сообщалось о детях в возрасте до 2 лет с соотношением между девочками и мальчиками 3:1.

Этиология и патогенез

Гистиоцитоидная кардиомиопатия вызывется мутацией мтДНК в гене MT-CYB, кодирующем митохондриальный цитохром b. В семейных случаях (5% зарегистрированных пациентов) наследование представляется аутосомно-рецессивным, но X-сцепленная передача также предполагается у пациентов с сочетанием гистиоцитоидной кардиомиопатии и синдрома MIDAS — X-сцепленное доминирующее заболевание, вызванное мутациями гена HCCS(Xp22).

Клинические проявления

Клинически гистиоцитоидная кардиомиопатия может проявляться в виденепрекращающейся аритмии различных типов, включая фибрилляцию предсердий и желудочков, суправентрикулярную и желудочковую тахикардию и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, но, как правило, наблюдается внезапная смерть из-за остановки сердца. Сообщалось также о сочетании гистиоцитоидной кардиомиопатии с другими пороками сердца (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, синдром гипоплазии левых отделов сердца и эндокардиальный фиброэластоз), а также с внесердечными аномалиями (гипотония, синдром MIDAS, аномалия Петерса и врожденная глаукома.

Диагностика

Гистологические данные патогномоничные для гистиоцитоидной кардиомиопатии: желто-коричневые конкреции в миокарде, а в некоторых случаях также в субэндокардиальных и субэпикардиальных областях. Узелки состоят из гнезд пенистых гистиоцитоподобных клеток с гранулированной цитоплазмой, содержащие липидные капли и обильные атипичные митохондрии. Эти аномальные миоциты встречаются главным образом в желудочках сердца, но также сообщается о вохможном участии клапанов.

Дифференциальный диагноз

Поскольку внезапная смерть является частым исходом патологии, внезапный синдром детской смерти часто является первоначальным диагнозом при гистиоцитоидной кардиомиопатии.

Лечение

Варианты лечения пациентов с аритмией включают хирургическое удаление узловых поражений, а также электрофизиологическое картирование и радиочастотную абляцию аритмий. Антиаритмические средства обычно неэффективны, но один пациент показал хороший ответ на прием амиодарона.

Прогноз

Прогноз в целом плохой, гистиоцитоидная кардиомиопатия обычно имеет летальный исход.

Источники (ссылки)