Болезнь Дарье

Болезнь Дарье – заболевание, которое передается по наследству и если болеет один из родителей, то вероятность, того что заболеет ребенок составляет 50%. Но если родился здоровый ребенок, то он уже не имеет дефектный ген и болезнь дальше не передается. По-другому болезнь Дарье называют фолликулярным кератозом.

Причины болезни Дарье

Болезнь Дарье возникает из-за того, что происходит мутация гена. Из-за «неправильного» гена нарушается клеточные связи, клетки кожи друг к другу плохо «прилипают» из-за этого меняется структура и внешний вид кожи. Также не малую роль в развитии этого заболевания влияет недостаток витамина А.

Симптомы болезни Дарье

В большинстве случаев болезнь Дарье начинается в детском или подростковом возрасте.

Первые признаки болезни: Заболевание начинается с какого-либо провоцирующего случая: либо инфекция, либо ожог кожных покровов и в результате на коже сначала постепенно, а затем все интенсивней появляются желто-коричневые или красные шелушащиеся высыпания, которые затем сливаются в большие «острова» с очень жирной, утолщённой кожей и они имеют ужасный запах. Чаще всего эти бляшки образуются в волосах и на лице, груди и спине, плечах. Но при развитии болезни бляшки могут распространяться на все кожные покровы.

  • Также могут появляться на тыльной стороне рук высыпания похожие на бородавки
  • На ладонях и подошве могут появляться маленькие твёрдые, покрытые корочкой высыпания.
  • На ногтях появляются красные, серые, белые полосы. А сами ногти становятся тонкими или утолщенными.

  • Присутствует зуд;
  • Рот больного может быть покрыт белыми высыпаниями, которые соединяются в бляшки;
  • Иммунитет больных ослаблен, и они страдают от различных инфекций;
  • В редких случаях болезни Дарье сопутствует слабоумие, шизофрения, эпилепсия, карликовость;
  • Важным признаком болезни Дарье является ухудшение в летние месяцы при пребывании на солнце, в жаркую погоду и повышенной влажности;

Дерматологи, несмотря на то, что эта болезнь достаточно редкая, выделяют несколько форм болезни Дарье, в зависимости от того, как протекает данная болезнь:

Везикулезную — при всех типичных высыпаниях появляются небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью. Пузырьки находятся в крупных складках кожи.

Гипертрофическую — при типичных высыпаниях возникают бородавки, толщина бляшек становится около 1 см и на них появляются трещины.

Абортивную — высыпания находятся в определенных и ограниченных местах с односторонним положением.

Как ставят диагноз?

Так как болезнь Дарье имеет много общего с себорейным дерматитом, болезнью Гровера, болезнью Хейли-Хейли, то важно их не путать и знать различия как во внешних признаках, так и по результатом клинического обследования.

Методы лечения

Болезнь Дарье неизлечима, она длиться всю жизнь, необходимо постоянное лечение, которое будет поддерживать болезнь в облегченном состоянии.

При лечении нужно:

  1. В летнее время защищать себя от солнца. Носить легкую одежду, и почаще принимать душ, чтобы минимизировать потение.
  2. Также важно вовремя лечить вирусные и бактериальные инфекции, чтобы не вызвать обострений на коже.
  3. Для того, чтобы уменьшить ужасный и неприятны запах нужно подбирать правильные антибактериальные моющие средств. Принимать ванны с отварами трав: шиповника, крапивы.
  4. Употреблять в пищу продукты, содержащие витамин А и Е. Длительно применять Аевит.
  5. Использовать размягчающие средства для ороговевший коже, так называемые кератолические препараты. Они помогают отшелушить кожу. Их наносят на пораженные кожу 2 раза в день. Но, если ребенок маленький, то обычно они сложно переносят ощущения колкости от этих препаратов. Не советуют наносить кератолические препараты на половые органы и с осторожностью нужно использовать это средство для лица.
  6. Также нужно пробовать использовать мази, крема на основе витамина А, в медицинской терминологии они называются ретеноиды. Они помогают сдерживать очаги воспаления в начальной стадии болезни. Но они подходят не всем, возможно аллергическая реакция или раздражение.
  7. Можно использовать наружно гормональные препараты, но они могут быть и не сильно эффективны: слабыми гормональными препаратами можно смазывать лицо не более 2 ух недель в месяц. Сильные гормоны могут использовать только старшие подростки и взрослые использовать для очень пораженной кожи 2 раза в день, но не больше двух недель
  8. Но гормональные средства имеют большое количество побочных эффектов при постоянном использовании: появляются растяжки на коже, кожа становится гиперчувствительной и истонченной, если пользовать возле области глаз есть вероятность появления катаракты или глаукомы.
  9. Также можно применять лечение системными ретиноидами, например, изотретиноином и ацитретином, они помогают при сильном зуде и шелушении на коже; но, длительное их применять нельзя, так как возникают многочисленные осложнения (как при гиперавитаминозе витамина А). Гиперостоз – когда, кости увеличивается в размерах, кожа становится очень чувствительной, выпадение волос, боли в мышцах.

В тяжелых случаях болезнь Дарье стоит лечить более радикально: используя облучение рентгеном, вплоть до выжигания или хирургического удаления пораженных участков. Также нужно использовать новые методы в виде лазерной дермабразии, с использовании СО-2 или эрбиевого лазера.

Отзыв о лечении:

Когда мне поставили диагноз болезнь Дарье, я начала применять по назначению препарат Неотигазон в капсулах, он назначается при тяжелых формах псориаза, и при сильном ороговении кожи. Мне он помог избавиться почти от всех кожных правлений. Но этот ретиноид имеет множество побочных реакций: сухость губ, контактных линзы невозможно носить, выпадение волос. У большинства те или иные побочные реакции есть. Изучите перед применением подробно инструкцию.

Смотрите также другие кожные болезни

Основные симптомы:

  • Белые полосы на ногтях
  • Высыпания на коже
  • Деформация ногтевых пластин
  • Огрубение кожи
  • Появление папул
  • Появление пузырьков с жидкостью
  • Чешуйки на коже
  • Шелушение кожи

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) — патологический процесс, при котором наблюдается постоянное ороговение клеток эпидермиса. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с различной степенью выраженности.

Онлайн консультация по заболеванию «Болезнь Дарье». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Клиническая картина характеризуется высыпаниями на коже, образованием папул с корками, которые позже сливаются в бляшки. На фоне такого патологического процесса возможно присоединение вторичной инфекции. Высыпания локализуются на лице, груди, в волосистой части кожи головы, на спине и в межлопаточной области.

Болезнь Дарье, несмотря на обширное поражение тела ребенка или взрослого, характеризуется относительно благоприятным прогнозом. При своевременном начале лечения и соблюдении всех рекомендаций врача осложнений или ухудшения качества жизни больного не наступает. Так как речь идет о врожденном заболевании, специфической профилактики не существует.

Этиология

Болезнь Дарье — врожденное заболевание, которое передается ребенку по аутосомно-доминантному принципу. В результате того, что в белковом сегменте ДНК происходят мутации, нарушается функция кальциевых насосов. Как следствие, меняется структура эпидермиса — эпидермальные клетки размножаются еще в стадии созревания.

Ороговение клеток происходит очень быстро, некоторые участки кожи остаются без защиты, возникает повышенный риск присоединения вторичной инфекции.

Предрасполагающие факторы:

  • несоблюдение гигиенических требований;
  • отсутствие лечения заболевания;
  • слабая иммунная система.

Лечить болезнь Дарье следует комплексно, по предписанию врача и своевременно.

Классификация

Исходя из клинических проявлений патологического процесса, выделяют такие формы заболевания:

  • классический дискератоз — себорейная форма патологии, наиболее часто встречается;
  • локализованный — очаги поражения проявляются на линейных участках тела, не распространяются дальше;
  • гипертрофический — высыпания соседствуют с бородавчатыми разрастаниями;
  • везикулезно-буллезный дискератоз — характеризуется полиморфизмом сыпи.

Пик проявления заболевания приходится на подростковый возраст.

Симптоматика

Болезнь Дарье характеризуется следующей клинической картиной:

  • в месте поражения кожа становится грубой, начинается шелушение;
  • образуются множественные плотные папулы фолликулярного типа, покрытые чешуйками;
  • образования серого или ярко-красного цвета;
  • в области шеи папулы могут преобразовываться в пузырьки с жидкостью;
  • ногтевая пластина может меняться — появляются продольные белые полосы, сам ноготь деформируется;
  • со временем ороговевшая кожа «сползает», новые участки эпидермиса имеют ярко-красный цвет, но зуд отсутствует.

Некоторые симптомы клинической картины характерны и для других дерматологических заболеваний, поэтому следует незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых высыпаний, а не проводить лечение самостоятельно.

Признаки болезни Дарье

Диагностика

Диагностика болезни Дарье осуществляется на основании изучения текущей клинической картины. Дополнительно могут использовать следующие методы:

  • гистологическое исследование кожи;
  • исследование соскоба с пораженного участка и отделяемого;
  • общий анализ крови;
  • тест на аллергены.

Так как болезнь Дарье на начальном этапе развития схожа с другими дерматологическими заболеваниями, может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:

  • грибковая экзема;
  • красный плоский лишай;
  • доброкачественная пузырчатка;
  • болезнь Гровера.

Терапевтические мероприятия будут назначены после точной постановки диагноза.

Лечение

Полностью устранить заболевание невозможно, поскольку это врожденная форма патологического процесса. Если использовать комплексные терапевтические мероприятия, можно добиться длительной ремиссии.

Лечение болезни Дарье длительное, поэтапное. В первую очередь устраняются провоцирующие факторы:

  • УФ-лучи;
  • переохлаждение;
  • чрезмерное потоотделение;
  • высокая влажность.

Для устранения инфекционного и воспалительного процесса используют следующие препараты:

  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • противогрибковые;
  • глюкокортикоиды;
  • витамины А, Е в больших дозах.

Назначаются мази и крема местного применения. В курс лечения включают и физиотерапевтические процедуры:

  • морские и кислородные ванны;
  • оксигенотерапия;
  • ПУВА-терапия.

Большие участки пораженной кожи, которые не поддаются терапевтическим мероприятиям, могут удалять хирургически. Дополнительно может быть назначена диета, которая снизит риск развития рецидива патологического процесса.

Прогноз у болезни Дарье благоприятный, но только если пациент будет внимательно относиться к своему здоровью и следовать рекомендациям врача.

Специфической профилактики болезни Дарье не существует, поскольку это врожденное заболевание. Если в семейном анамнезе есть патологический процесс дерматологического характера, перед зачатием ребенка будущим родителям следует проконсультироваться у дерматолога и медицинского генетика.

Самолечение, в том числе и средствами народной медицины, при наличии патологических высыпаний настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу при первых проявлениях заболевания, чтобы не усугубить болезнь, а перевести ее в стадию ремиссии.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Авитаминоз (совпадающих симптомов: 4 из 8) Красный плоский лишай (совпадающих симптомов: 4 из 8)

 Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.
 Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.
 Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Клиническая картина

  • 10 Диагностика
  • 11 Ошибки терапии
  • 12 Причины
  • 13 Виды заболевания
  • 14 Симптомы
  • 15 Диагностика
  • 16 Лечение
  • Особенности болезни Дарье

    Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

    Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

    • Классическая фолликулярная.
    • Везикуло-буллёзная.
    • Изолированная.
    • Линейная (зостериформная, локализованная).

    Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

    Что касается болезни Дарье?

    Вообще в медицине этот недуг знают также под названием болезнь Дарье-Уайта. Эта болезнь дермы, которая, как мы уже говорили выше, передается по наследству.

    Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, тем самым снижая активность некоторых видов ферментов, а также существенно уменьшает уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.

    Характеризуется она появлением на коже папул, или шаровидных узелков, имеющих чешуйчатую поверхность. Эти узлы имеют связь с волосяными фолликулами, и по цвету они могут варьироваться от желтоватых до коричневых или даже бурых, иногда папулы совпадают по цвету с самой кожей. Узелки, находящиеся на складках тела, сливаются друг с другом, образуя мокнущие ранки.

    От места локализации, и от внешнего вида узлов, болезнь подразделяется на 4 формы:

    • Локализованная форма; ранки вытянуты, очагово и несимметрично расположены по телу больного.
    • Классическая фолликулярная форма; высыпания встречаются на голове, а именно в зоне волосяного покрова, на груди, в области за ушами и в районах больших кожных складок, причем располагаются папулы симметрично.
    • Изолированная форма; вместе со стандартными узелками возникают и многогранные папулы, похожие на бородавки, которые при сращивании образуют бляшки. Место их появления – это в основном тыльная сторона стоп и кистей рук.
    • Везикулезно-буллезная форма; она встречается крайне редко и характеризуется тем, что вместе с узелками формируются пузырьки, внутри которых находится прозрачная жидкость. Локализуются они на боковой поверхности шеи, а также на крупных складках. При такой форме болезни на подошвах ног и на коже ладоней может появиться точечный кератоз, который очень напоминает по своему внешнему виду плоские подошвенные бородавки.

    Этот довольно неприятный недуг может проявить себя в любом возрасте, но чаще это случается на первом десятке жизни человека – носителя дефектных генов.

    Причины и симптомы

    Наличие дефектного гена у родителей на пятьдесят процентов увеличивает вероятность рождения у них больного ребенка, но если малыш рождается здоровым, то уже его дети также не будут страдать от этого неприятного недуга.

    Если говорить о симптомах, то у больного наблюдается:

    • появление на коже узелков;
    • появление на ногтях белых и красных полос, иногда ноготь может быть продольно расщеплен;
    • поражение всех слизистых человека (бывает довольно редко);
    • развитие подногтевого гиперкератоза (также редкое явление).

    Постановка диагноза и лечение

    Чаще всего специалисты-дерматологи ставят диагноз, основываясь на клинической картине заболевания, но если существуют какие-либо сомнения, то больного направляют на прохождение гистологических исследований пораженного участка дермы.

    К сожалению, навсегда избавиться от этой неприятной хвори пока еще невозможно, но можно путем адекватного лечения достигнуть стойкой ремиссии. В первую очередь лечение болезни Дарье включает в себя прием препаратов, содержащих большое количество витамина А. Дабы снизить возможные побочные эффекты больному назначаются также гепатопротекторы и витамины других групп. На ровне с медикаментозным лечением широко применяется и криотерапия, лазерное лечение, физиотерапевтические процедуры и прожигание пораженных тканей током, или диатермокоагуляция. Гормональную терапию назначают только в самых тяжелых случаях, когда страдает эндокринная система пациента.

    Этиология и патогенез заболевания

    Отдельные авторы предлагают подразделять фолликулярный кератоз кожи, в зависимости от этиологического (причинного) фактора, на врожденный и приобретенный. Последний, в свою очередь, они подразделяют на первичный, возникающий на коже до этого не измененной воспалительным или каким-либо другим патологическим процессом, и вторичный. В то же время, эти авторы предупреждают, что такое различие является именно условным, поскольку разрастание слоя роговых клеток без предшествующих изменений участка кожи только кажущееся и практически невозможно.

    Принцип механизма развития патологии

    При наличии нормальных физиологических условий клетки эпителия образуются в базальном слое в результате деления зародышевых клеток кератиноцитов. В дальнейшем молодые клетки уже не делятся. Они подвергаются дифференцировке и росту, постепенно утрачивают ядро и органеллы и заполняются белком кератином — кератинизация, или ороговение.

    Растущие молодые клетки вытесняют более старые, лежащие над ними, и занимают место последних. Полный жизненный цикл нормально протекающего процесса «мягкой» кератинизации составляет два дня и заканчивается еле заметным отшелушиванием одного слоя рогового эпителия. Этот процесс, вынуждающий вновь образованные клетки смещаться к поверхности кожи, способствует также перемещению и веществ, проникающих в эпидермис.

    Вследствие воздействия различных причинных факторов (приобретенных или генетически обусловленных) происходит нарушение процессов кератинизации эпителия, сопровождающееся неполным созреванием и задержкой отторжения клеток рогового слоя, увеличением его толщины и закрытием просвета волосяных фолликулов.

    Приобретенный фолликулярный кератоз

    Он обычно развивается в результате:

    • обменных и эндокринных нарушений, особенно при гипотиреозе и сахарном диабете;
    • нерационального питания пищевыми продуктами с низким содержанием витаминов «A”, «E”, «C” и группы «B”;
    • третичного сифилиса, ВИЧ-инфекции, веррукозного туберкулеза кожи, грибковых заболеваний на ногах (стопы);
    • аутоиммунной патологии соединительной ткани (дискоидная красная волчанка, склеродермия и др.) и аллергических заболеваний;
    • избыточного воздействия рентгеновского и других видов излучений, а также постоянного физического воздействия на участки кожи или контакта с вредными химическими веществами и т. д.

    Приобретенный гиперкератоз встречается в виде одиночных или множественных элементов, которые могут осложняться угревой болезнью, а при присоединении стафилококковой или стрептококковой инфекции — воспалительным процессом, и протекать в виде остиофолликулитов и поверхностных фолликуллитов, фурункулеза, сикоза и т. д.

    Как избавиться от фолликулярного кератоза приобретенной формы?

    Симптоматические формы легко поддаются излечению при устранении основной причины или адекватной коррекции хронических заболеваний, спровоцировавших развитие кератоза, и применении противовоспалительной, антибактериальной, антигистаминной терапии, специфической иммунотерапии и иммунокорректоров, а также лосьонов и кремов с противовоспалительными, пилинговыми, ферментными, витаминными компонентами.

    Врожденные формы заболевания

    Можно ли вылечить фолликулярный кератоз врожденного характера?

    Когда речь идет именно о фолликулярных кератозах, имеется в виду большая группа врожденных заболеваний, проявляющихся нарушениями процессов кератинизации, причина которых заключается в наследственной передаче или генетической детерминации.

    Последняя представляет собой такое функциональное состояние организма, при котором в тот или иной период жизни и под влиянием определенных и, зачастую, непонятных обстоятельств возникает активизация патологических генов. Врожденная патология не обязательно должна присутствовать уже в момент рождения ребенка или в его раннем возрасте. Она может проявиться в процессе жизни в любом возрасте, в том числе и у взрослых.

    Радикальное патогенетическое лечение фолликулярного кератоза, обусловленного генетически детерминированными или наследственными причинами, невозможно. Оно может быть только симптоматическим, то есть направленным на устранение или уменьшение выраженности проявлений болезни в течение более или менее длительного периода времени.

    Классификация врожденных фолликулярных кератозов

    Наследственные фолликулярные кератозы составляют довольно большую группу заболеваний, отдельные из которых в практической деятельности дерматовенерологов не являются казуистическими.

    В современной классификации они подразделяются на:

    1. Папулезные, к которым относятся волосяной лишай, болезнь Девержи, стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля, болезнь Морроу-Брука, сквамозный кератоз Дохи.
    2. Атрофирующие — надбровная рубцующаяся эритема, или надбровная ульэритема, червеобразная атрофодермия, декальвирующий шиповидный кератоз Сименса.
    3. Вегетирующие, в которые входят фолликулярный и парафолликулярный кератоз Кирле, серпигинозный кератоз Лутца, болезнь Дарье-Уайта.

    Для заболеваний, относящихся к первым двум группам, характерной является склонность к незаметному или малозаметному прогрессированию и постепенному процессу кожной атрофии в области поражения.

    Как лечить фолликулярный кератоз

    Поскольку в регуляции процессов роста клеток различного типа основное место занимает витамин «A”, то основными средствами лечения являются препараты с содержанием синтетических ретиноидов. Наиболее эффективные среди них — Неотигазон в капсулах для приема внутрь. Его действующее вещество — ацитретин, который достаточно легко мигрирует в ткани. Препарат обладает индивидуальными количеством и скоростью всасывания из пищеварительного тракта, а также многими побочными эффектами.

    Поэтому он назначается в индивидуально подобранных дозах (от 25 до 75 мг) 1 раз в сутки в среднем в течение 9 месяцев. Подобным эффектом обладают препараты Изотретиноин, Алитретиноин, Этретинат. Они приводят к нормализации конечных этапов дифференцировки эпителия, тормозят продукцию кожного сала и разрастание эпителия в протоках сальных желез, облегчают формирование роговых масс, а также отделение последних и кожного сала.

    Рекомендуется избегать одновременного с ними приема внутрь других ретиноидов и витамина «A”. Некоторые авторы считают, что при наличии противопоказаний к приему Неотигазона альтернативным вариантом могут быть курсы глюкокортикоидов (Преднизолон, Дипроспан) или цитостатиков (Проспидин), антиметаболитов (Метотрексат — является антагонистом фолиевой кислоты).

    Местная терапия

    При приеме внутрь Ацитреина применение наружных средств уже решающего значения не имеет, тем не менее, оно значительно улучшает самочувствие и существенно повышает качество жизни больного.

    Мази для лечения фолликулярного кератоза содержат как салициловую кислоту (2-5%), мочевину (10%), так и АНА кислоты — яблочную кислоту (от 1 до 20%), молочную и другие фруктовые кислоты, способствующие отторжению массивных наслоений рогового эпителия.

    Также применяются крема с витамином «A”, гель Тазаротен (0,01% и 0,5%) с ретиноидами, Дайвонекс и Псоркутан (мазь и крем), содержащие в качестве действующего вещества кальципотриол (тормозит пролиферацию кератиноцитов), Тигазоновый крем (0,1%), Фторурациловая мазь, крема с глюкокортикоидными препаратами и др. Кроме того, рекомендуются также сульфидные или радоновые ванны, ванны с водой Мертвого моря и т. д.

    Лазерное лечение

    В последние годы все больше привлекает к себе внимание лечение фолликулярного кератоза лазером. На ограниченных участках применяется импульсный лазер на красителях, эрбиевый и углекислотный типы лазера, оказывающие как хирургическое, так и противовоспалительное действие. Кроме аблятивных лазерных методик, иногда используется и неаблятивный фракционный фототермолиз.

    Лечение фолликулярного кератоза в домашних условиях

    Проводится посредством приема препаратов или конфитюра из ягод и плодов с повышенным содержанием витаминов «A”, «C” и «E”, а также проведения процедур эксфолиации. В этих целях можно использовать крем на основе салициловой кислоты или косметические средства, содержащие природные фруктовые альфа-гидрокислоты — молочную, гликолевую, лимонную, яблочную, гидроксиуксусную и др.

    После процедуры эксфолиации пораженный участок необходимо обработать лучше всего 2%-ным раствором салициловой кислоты, лосьоном » Noreva Exfoliac” или молочком «URIAGE Keratosane 15”, а затем смазать каким-либо питательным кремом для уменьшения сухости кожи и предупреждения шелушения. Необходимо ежедневное проведение этих процедур.

    В некоторой степени помогают уменьшить выраженность эритемы и предотвратить присоединение бактериально-вирусной и грибковой инфекций ванны с добавление настоев трав чистотела, чабреца, зверобоя, цветков ромашки аптечной, листьев крапивы двудомной и конского каштана, после чего необходимо использовать питательный крем для тела или/и применить влажное обертывание с морскими водорослями.

    Кроме того, можно проводить лечение народными средствами, которые включают теплые ванны с добавлением молока, соды или картофельного крахмала (0,3-0,5 кг крахмала на ванну с водой), настоев трав, прикладывание на участки гиперкератоза пластинок из листьев алоэ на ночь с последующей обработкой салициловым спиртом и оливковым маслом, наложение на пораженные участки тонкого слоя прополиса на срок до 5 суток.

    Терапия различных заболеваний этой группы возможна только симптоматическая, преимущественно, с индивидуальным подбором препаратов и их дозировок, а использование средств народной медицины должно быть согласовано с врачом-дерматологом.

    Клиническая картина

    Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

    Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

    • Типичная (локальная).
    • Везикулёзная.
    • Гипертрофическая.
    • Абортивная.

    Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

    • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
    • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
    • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
    • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
    • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
    • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
    • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.

    При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

    Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

    Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

    Диагностика

    Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез. Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование. Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

    В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:

    • Системное применение лекарственных препаратов (витамин A, гепатопротекторы и др.).
    • Местное лечение (мази с кератолитическими свойствами).
    • Физиотерапия.

    Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения. Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций. С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.

    Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:

    • Молочную кислоту.
    • Мочевину (Уродерм).
    • Салициловую кислоту.

    Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази. В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.

    В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:

    • Сульфидные ванны.
    • Радоновые ванны.
    • Лазеротерапия.
    • Диатермокоагуляция.
    • Криотерапия.

    Критерии эффективности терапии

    Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.

    Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.

    Ошибки терапии

    При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д. Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время. Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

    Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

    Чтобы диагностировать эту болезнь врач проводит осмотр и собирает семейный анамнез. Также проводят гистологическое исследование биоптата кожи.

    Лечение включает в себя меры, направленные на устранение симптомов. Человеку в больших количествах назначают прием витамина А. Курс продолжается 3 месяца, а затем делают перерыв. Также положительное влияние оказывает прием витаминов В12 и Е. человек должен регулярно получать ультрафиолетовое излучение.

    На пораженные участки при активизации процесса накладывают кератолитические и кортикостероидные мази.

    При слишком агрессивной форме могут провести хирургическое удаление новообразований.

    Если к этой патологии добавляются бактериальные инфекции, назначают курс антибиотиков.

    Также часто используют народные методы: ванны с лечебными травами, отвары и т.п.