Артериальный ствол

Общий артериальный ствол — ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8—

  1. 7% — по клиническим данным .

Анатомия, классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин «псевдотрункус» относится к аномалиям, при которых легочная артерия или аорта атрезированы и представлены фиброзными пучками. R. W. Collett и J. Е. Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): I —единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола; II — левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса;

  1. — отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II—III.

При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0,4—2 см, возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2—8 мм, иногда одно меньше другого Клапан общего артериального ствола может быть одно- (4 %), двух- (32 %), трех- (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F. Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает схенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплас- тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль-


Рис. 65. Варианты общего артериального ствола (схема).
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % — преимущественно над правым ив 16 % — преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.

ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.

  1. Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
  2. Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
  3. Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.

Сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер; выраженная недостаточность левого желудочка объясняется большим возвратом крови в его полость и нередко имеющимся препятствием к выбросу при преимущественном отхождении общего ствола от правого желудочка. При развитии высокой легочной гипертензии, ее склеротической фазы, состояние больных улучшается, уменьшаются размеры сердца и проявления сердечной недостаточности, но увеличивается выраженность цианоза. Учитывая анатомическое строение створок клапана ствола, возможно развитие их недостаточности и/или стеноза.
Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50—100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро
вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана — признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу «strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3—0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум — признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей — с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии — обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение— от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у ‘/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90—96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе — с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и
1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только ‘/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1—3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976j; известны случаи, когда пациенты доживали до 40—56 лет. В основном это были больные со склеротическими изменениями в легочных сосудах или со стенозом легочных ветвей.
Дигоксин и мочегонные препараты (см. главу 22) дают незначительный эффект при общем артериальном стволе, особенно при клапанной недостаточности.
Методом выбора хирургического лечения у больных с общим артериальным стволом следует считать радикальную операцию по методу G. Rastelli и соавт. (1967) (см. главу 11). У новорожденных и младенцев с нарастающими признаками сердечной недостаточности, несмотря на медикаментозное лечение, может встать вопрос о срочном хирургическом вмешательстве. В возрасте до 3 мес таким больным чаще всего выполняли операцию сужения легочного ствола или обеих легочных артерий. Поскольку данная операция у больных с общим артериальным стволом сопровождается довольно высокой летальностью (в среднем 51 %), а у некоторых больных она не предотвращает развитие обструктивных изменений в легочных сосудах и нередко создает условия, в значительной степени затрудняющие выполнение в последующем радикальной коррекции, то операцию сужения легоч
ного ствола следует выполнять лишь как вынужденное хирургическое вмешательство. J. Stark и соавт. (1978) предпочитают производить корригирующую операцию у больных в возрасте до 1 года, так как риск выполнения в последующем повторной операции из-за небольшого диаметра первично имплантируемого кондуита будет небольшим.
Радикальная операция заключается в закрытий ДМЖП, разъединении легочных артерий от ствола и соединении их с правым желудочком с помощью клапансодержащего трубчатого протеза (кондуита). Первая в мире успешная операция по данной методике выполнена D. McGoon и соавт. (1968), а в нашей стране В. И. Бураковским и соавт. (1981). Следует отметить, что лишь единичные кардиохирургические клиники в мире располагают опытом коррекции общего артериального ствола.

  1. Appelbaum и соавт. (1976) представили результаты хирургического лечения 22 больных’ с летальностью 41 %, которая была выше у детей в возрасте до 2 лет и составила 80%, тогда как в более старшей группе — 8 %. С. Marcelletti и соавт. (1977) среди 92 оперированных больных летальный исход отметили у 23 (25%) и 8 больных (12%) умерли в поздние сроки.

Учитывая, что наиболее частой причиной летальных исходов является раннее развитие органических изменений в артериальном русле легких, в последнее время коррекцию порока производят в младенческом возрасте. Наилучшие результаты получены P. Ebert и соавт. (1981 —1984), которые прооперировали 112 детей в возрасте до 1 года с летальностью 11,6%, причем у 84 больных в возрасте до 6 мес летальность была меньше и составила 9,5%, тогда как у больных в возрасте от 6 до

  1. мес — 17,8 %. В нашей стране наибольшим опытом хирургического лечения располагают В. И. Бураковский и соавт. (1986), которые оперировали 9 больных с двумя летальными исходами (22,2%).

Среди осложнений радикальной операции следует отметить кровотечение, сдавление протеза грудиной, острую сердечную недостаточность, обусловленную оставшимся высоким давлением в артериальном русле легких из-за обструктивной формы легочной гипертензии. Большую опасность после операции из-за возможности аррозивного кровотечения представляет гнойный меди- астенит, поскольку в средостении размещается больших размеров инородный материал, а операцию выполняют у ослабленных, отстающих в развитии младенцев и детей с явлениями тяжелой недостаточности кровообращения.
Отдаленные результаты благоприятные. Однако большому числу больных, оперированных в раннем возрасте, требуется повторная операция по замене кондуита. Среди больных, оперированных P. Ebert и соавт. (1984) в возрасте до 6 мес, повторная операция потребовалась в течение 4 лет 55 из 86 человек. Ухудшение состояния в отдаленные сроки может быть также связано с прогрессированием склеротических изменений в легочных сосу
дах. Примером могут служить данные R. DiDonato и соавт. (1983), согласно которым среди больных, оперированных в возрасте от 6 до 9 лет, выживаемость к 13 годам после операции составила 68%.

Определение общего адаптационного синдрома
Общий адаптационный синдром — совокупность неспецифических защитных приспособительных реакций, возникающих на фоне действия стрессорных раздражителей, характеризуется фазными изменениями гормонального баланса, соответствующими метаболическими и функциональными сдвигами, направленными на адаптацию организма к действию раздражителя.
Стрессорные раздражители вызывают напряжение функциональных систем, направленных на поддержание гомеостаза.
Стрессорные раздражители подразделяются на:
— эмоциогенные факторы внешней среды (положительные и отрицательные);
— физические раздражители (чрезмерная физическая нагрузка или ее отсутствие — иммобилизационный стресс);
— биологические раздражители (вирусы, бактерии).

Характер действия стресса
По характеру действия:
— чрезвычайно сильные раздражители для данного организма;
— несильные, но необычные для организма средний и малой силы воздействия.
Основоположником учения об общем адаптационном синдроме является канадский ученый Ганс Селье (1907-1982 гг.). Впервые основы концепции стресса были заложены в 1936 г. В статье «Синдром ответа и повреждения». Несмотря на характер стрессорного воздействия организм всегда отвечает классической триадой: атрофией тимуса и лимфоидной ткани, гипертрофией, гиперплазий коры надпочечников (пучковой зоны), множественными кровоизлияниями и изъязвлениями в слизистой желудочно-кишечного тракта. В развитии реакций адаптации на повреждения важная роль отводится соматотропному гормону и глюкокортикоидам.

Стадии общего адаптационного синдрома
В соответствии с динамикой уровня глюкокортикоидов в ткани Г. Сенье выделяют 3 стадии общего адаптационного синдрома:
1 стадия — стадия тревоги возникает в момент действия стресса;
2 стадия — стадия резистентности;
3 стадия — стадия истощения.
Реакция тревоги означает немедленную иммобилизацию защитных сил организма.
Она состоит из фазы шока и противошока. Фаза шока возникает при резком усилении секреции глюкокортикоидов, но в тканях уровень их падает из-за усиленного метаболизма. В эту фазу возникает относительная недостаточность глюкокортикоидов. В фазе шока наблюдается недостаточность кровообращения в периферических органах и тканях, мышечная и артериальная гипотензия, гипотермия, гипогликемия, сгущение крови, эозинопения. Если человек адаптируется, не погибает, то возникает гипертрофия, гиперплазия пучковой зоны коры надпочечников, уровень глюкокортикоидов в крови и тканях повышается, начинаются изменения в обратном направлении (стадия противошока), активируются анаболические процессы, ведущие к развитию следующей стадии — стадии резистентности. Высокий уровень глюкокортикоидов обеспечивает высокую резистентность организма к действию патогенного фактора. Это неспецифическая резистентность.
Человек устойчив к действию различных патогенных факторов. Если стрессорный раздражитель действует однократно, повышается резистентность, он прекращает действовать, то может произойти нормализация гормонального баланса. При длительном действии повреждающего агента (реинфекции, повторные эмоциональные и физические нагрузки), адаптация нарушается и наступает 3 стадия — стадия истощения, когда наступает необратимая атрофия пучковой зоны коры надпочечников, снижается концентрация глюкокортикоидов, снижается артериальное давление, идет распад белков, снижается устойчивость организма к действию различных патогенных факторов. В эту стадию преобладает минералокортикоидный фон, что способствует плазматизации лимфоидной ткани.
Биологическое значение адаптационного синдрома заключается не только в том, что во второй его стадии повышается резистентность организма по отношению к фактору, вызвавшему состояние стресса, но и в том, что при не очень сильном и длительном стрессе может создаваться или повышаться неспецифическая резистентность организма к различным другим факторам.

Реакция эндокринной системы
Систематическое воздействие на организм слабых и умеренных раздражителей (например, холодный душ, физические упражнения) поддерживает готовность эндокринной системы к адаптивным реакциям. Механизмы развития гормональных сдвигов при действии стрессорных раздражителей: возникает поток афферентной импульсации по соответствующим чувствительным путям в таламус, в лимбическую систему, в корковые структуры (чувствительные и двигательные зоны). Эта специфическая импульсация отражает характер действия раздражителя, приводит к специфической реакции организма (поведенческие реакции, рефлекторные). Возникает еще и неспецифическая реакция в ретикулярную формацию ствола мозга, что приводит к увеличению активирующих влияний на различные структуры мозга, а также на область гипоталамуса. Активация переднего гипоталамуса повышает активность супраоптического ядра, что приводит к секреции вазопрессина. Усиленное влияние на средний гипоталамус приводит к секреции кортиколиберина. Это гормон пептидной природы, который по системе воротного кровоснабжения достигает базальных клеток гипофиза и стимулирует выработку адренокортикотропного гормона, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов.
Антидиуретический гормон также стимулирует секрецию АКТГ и глюкокортикоидов. Влияние на задний гипоталамус: возникает активация симпатоадреналовой системы. Из мозгового вещества надпочечников выбрасывается норадреналин, адреналин. Норадреналин вызывает спазм сосудов многих внутренних органов, спазм приносящих сосудов почек, и возникает ишемия почек. Ренин вызывает усиленную продукцию ангиотензина II и минералкортикоидов.
Усиленная продукция норадреналина приводит к активации паращитовидных желез, вырабатывающих паратгормон, что приводит к мобилизации кальция из костной системы. Возбудимость нейронов гипоталамо-гипофизарной системы возрастает, что приводит к выбросу АКТГ, глюкокортикоидов, катехоламинов.
Избыточная продукция норадреналина стимулируется выброс глюкагона и подавляет выработку инсулина.

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию. Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы. Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

  • заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
  • действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
  • у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, курение, наркомания, возраст до 16 или более 45;
  • прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
  • случаи пороков развития в семье;
  • токсикоз, угроза аборта.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А подробнее о транспозиции магистральных сосудов.

Симптомы у новорожденного

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением. Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма легочной гипертензии. Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

  • вялость;
  • низкая двигательная активность;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • слабая прибавка веса;
  • одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
  • потливость;
  • частое сердцебиение;
  • увеличенное сердце и печень;
  • сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

  • отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
  • две ветви идут от задней стенки;
  • правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
  • нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

  • увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
  • легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
  • слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

Мнение эксперта Алена Арико Эксперт в области кардиологии При достаточной квалификации врача обнаружение общего ствола происходит еще на этапе антенатальной (дородовой) диагностики. На 25 — 27 неделе беременности можно увидеть крупный проток по центру или смещенный к одному из желудочков. При этом нередко выявляют и сопутствующие аномалии развития аорты, сращение клапанов, гипоплазию или отсутствие желудочков сердца. Чаще всего в такой ситуации женщине рекомендуют прервать вынашивание искусственным путем.

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

  • при прослушивании сердца – шум чаще в систолу, усиленный 2 тон;
  • ЭКГ – перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
  • рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
  • УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
  • катетеризация – катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
  • аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозная терапия неэффективна. Новорожденного помещают в кювез, где поддерживают температуру тела, корректируют показатели кровообращения и состава крови. При критическом состоянии младенца первый этап операции состоит в сужении просвета артерии легких. Через несколько месяцев проводится радикальная коррекция:

  • отделение пульмональных ветвей от общего сосуда;
  • установка протеза с клапаном в правый отдел сердца;
  • пластика отверстия в перегородке между желудочками.

Успех лечения определяется тяжестью гипертензии в легочных сосудах и наличием других аномалий строения сердца. Без операции до подросткового возраста доживает примерно 15% детей. После оперативного вмешательства десятилетняя выживаемость достигает 70%, может понадобиться замена протеза.

Смотрите на видео об оперативном лечении общего артериального ствола:

Профилактика

Предупредить развитие порока сердца возможно при планировании беременности, прохождения будущими родителями медицинского генетика при случаях врожденных аномалий в семье. На протяжении вынашивания нужно исключить самостоятельное применение любых медикаментов, употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими соединениями на производстве.

Больные с этим врожденным пороком сердца должны всю жизнь быть под наблюдением кардиолога, породить профилактические курсы терапии. Им рекомендуется принимать антибиотики даже при небольших хирургических процедурах для предотвращения инфекционных осложнений. При компенсации сердечной недостаточности важно, чтобы в режим дня входили:

  • отдых днем от 1 до 2 часов;
  • ночной сон не менее 8 часов;
  • прогулка на свежем воздухе;
  • дыхательная гимнастика;
  • занятия лечебной физкультурой;
  • работа с посильной интенсивностью.

Мнение эксперта Алена Арико Эксперт в области кардиологии Необходимо предупредить пациента, что одинаково вредны и полная неподвижность, и резкие, быстрые движения, особенно опасно с большой скоростью подниматься по лестнице или на природную возвышенность.

По мере возможности следует избегать контактов с инфицированными больными в период эпидемий, а также путешествий с резкими сменами климата. Диетическое питание предусматривает:

  • обязательный расчет калорийности в зависимости от степени двигательной активности (например, при полупостельном режиме – не выше 30 Ккал на 1 кг веса);
  • дробное питание – 5 раз в день маленькими порциями;
  • приготовление легкоусвояемых блюд;
  • достаточное содержание нежирного белка и витаминов;
  • при наличии отеков нужно снизить количество соли и воды, периодически назначают разгрузочные дни на молоке, рисе, картофеле.

Рекомендуем прочитать статью о пороках Фалло. Из нее вы узнаете о причинах развития и механизме нарушения кровообращения при пороках Фалло, а также о классификации, симптомах, диагностике и лечении порока Фалло.

А подробнее об открытом артериальном протоке.

Общий артериальный (аортолегочной) ствол – это врожденная аномалия развития, при которой от сердца идет один крупный сосуд. В нем собирается кровь от двух желудочков и далее поступает в легочные сосуды и артериальную сеть большого круга кровообращения.

Всегда присутствует и отверстие перегородки в межжелудочковой части. Новорожденные чаще всего находятся в тяжелом состоянии из-за переполнения кровью легочной системы. Нарастающая сердечная декомпенсация приводит к гибели ребенка без ранней операции.

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .

Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:

— Тип А1 — легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).

— Тип А2 — легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.

— Тип АЗ — одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.

— Тип А4 — сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).

При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.

Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% — к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Цианоз различной степени выраженности;

Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

Высокое пульсовое давление;

Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);

Редко гипертрофия ЛП.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;

Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;

Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;

Наличие только одного полулунного клапана.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС

а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости — его коррекция,

Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;

Избегать иммунизации живыми вакцинами.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

Диагноз ОАС — абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.

Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.

Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.

Хирургическая техника

Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.

ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики — дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис­ тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).

Специфические осложнения хирургического лечения:

ПЖ недостаточность (легочные кризы);

Резидуальная легочная гипертензия;

Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;

Дисфункция кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
  3. Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.

Кардиохирургия — Surgery.su — 2008

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от отека легких и тяжелейшей некон¬тролируемой сердечной недостаточности. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первый год, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч¬ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

Данные аускультации и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп¬лен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется и диастолический шум недостаточности клапанов О АС.

Рентгенологическое исследование весьма характер¬но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч¬ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.

Эхокардиография дает возможность увидеть основ¬ные анатомические признаки порока. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле¬нию магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.

Катетеризация сердца . Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле¬ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако, никогда не достигает 96%.

Ангиокардиография . При введении контрастного ве¬щества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информа¬тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II-III-уровень отхождения магистральных ветвей легочной артерии. Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.

Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипич¬ных форм ОАС и выявить нередко сопуствующую пороку недостаточность клапанов.

Лечение общего артериального ствола Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче¬ски из трех этапов:

  • ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией;
  • закрытие заплатой большого ДМЖП;
  • создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.

Первый этап можно осуществить двумя способами

  • вскрывают в попе¬речном направлении стенку ОАС и заплатой разделяют аорту и легочную артерию. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии.
  • отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

Второй этап . Правый желудочек вскры¬вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал¬лельно длинной оси ствола легочной артерии. Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд¬но.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо¬лее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга.

Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка.

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

  • радиационное влияние на организм беременной;
  • воздействие инфекций (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
  • прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
  • прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
  • аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
  • влияние токсических веществ;
  • взаимодействие с химическими веществами;
  • сахарный диабет;
  • неконтролируемый прием медикаментозных средств.

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.

Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

  • сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
  • каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
  • они отходят от боковых стенок ствола;
  • артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.

Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

  1. Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
  2. Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
  3. Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Есть два основных вида операций:

  • Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
  • Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Профилактика

Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.

ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.

– врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца , при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки ; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты , атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал , аномальный дренаж легочных вен , единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

  1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
  2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
  3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
  4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло .

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия .

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

  • увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
  • норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
  • снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии . Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией , гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки , тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии,

Общий артериальный ствол у плода и новорожденного: что делать при ВПС

Кардиолог высшей категории Светлана Владиславова

Дата обновления: Июнь 2020

К числу врожденных пороков относится общий артериальный ствол (ОАС). Без диагностики и лечения больных ожидает летальный исход.

Патология приводит к серьезному нарушению работы внутренних органов и систем, так как оказывает непосредственное влияние на малый и большой круг кровообращения.

Пациенты с таким диагнозом постоянно должны находиться под контролем врача, так как от этого зависит вероятность развития осложнений и критического ухудшения состояния больного.

ОАС относится к группе сердечных пороков. При нарушении от органа отходит только один кровеносный сосуд, который не разделяется на аорту и легочную артерию. Его основная функция заключается в разнесении крови по большому и малому кругу кровообращения. У ребенка, который проходит период внутриутробного развития, данное отклонение принято называть общим артериальным стволом.

Заболевание встречается лишь у 2-3% пациентов, у которых наблюдаются врожденные сердечные пороки. Оно протекает наряду с дефектом межжелудочковой перегородки.

При таком диагнозе предлагается исключительно радикальная терапия. Это единственная возможность спасти пациента от летального исхода. Для достижения благоприятного результата требуется проведение хирургического вмешательства в первые месяцы жизни новорожденного.

Причины патологии

Работа будущей матери на вредном производстве, воздействие на ее организм сильнодействующих токсинов многократно повышают риск развития патологий сердца у ребенка

Общий артериальный ствол развивается у плода по причине влияния на него отрицательных факторов. Заболевание формируется уже на втором месяце беременности.

Ребенок попадает в группу риска, если у его матери были диагностированы врожденные пороки. Чаще всего к развитию патологии у плода и младенцев приводят следующие отрицательные факторы:

  1. Сердечные пороки.
  2. Сахарный диабет, из-за которого женщина рискует родить больного ребенка.
  3. Вирусные инфекции, которые длительное время поражают женский организм во время вынашивания малыша.
  4. Заболевания аутоиммунного характера.

Не исключается вероятность развития ОАС у плода, если на протяжении беременности на организм будущей матери имели влияния отрицательные факторы, среди которых:

  1. Курение активное или пассивное.
  2. Радиоактивное облучение.
  3. Употребление сильнодействующих медикаментов и наркотиков.
  4. Продолжительное взаимодействие с химикатами.

Данные факторы способны спровоцировать множество осложнений, из-за которых с рождения у ребенка будут проблемы со здоровьем, требующие немедленного решения.

Классификация

ОАС делится на несколько типов. Всего выделяют три вида патологии:

  • У 42% нарушение наблюдается над правым желудочком.
  • Практически у 42% патология встречается как над правым, так и над левым желудочком.
  • У 16% она располагается над левым желудочком.

Существует еще одна классификация заболевания. Она разделяет патологию на разные типы по месту отхождения артерий легких:

  1. Наблюдается ответвление ствола легочной артерии от единого артериального ствола. Также присутствует ее разделение на левую и правую.
  2. Две легочные артерии ответвляются от задней стенки единого артериального ствола.
  3. Артерии легких ответвляются от боковых стенок единого ствола.
  4. Легочные артерии в данном случае отсутствуют. Кровь в легкие поступает при помощи артерий бронхиального типа, которые ответвляются от аорты.
  5. ОАС воспринимается в качестве осложненной формы тетрады Фалло.

Каждый тип патологии требует детальной диагностики и адекватного лечения.

Особенности гемодинамики

Патология лечится только хирургическим путем

Формирование общего артериального ствола происходит на 5-6 неделе беременности. Из-за воздействия неблагоприятных факторов разделение единого ствола не случается. Между легочной артерией и аортой не образуется перегородка, поэтому сообщение между ними сохраняется.

Общий ствол имеет свойство доставлять кровь сразу в два желудочка сердца. В результате этого наблюдается смешивание артериальной и венозной крови.

При течении общего артериального ствола диагностируется дефект межжелудочковой перегородки. Из-за задержки развития данных структур в сердце формируется только 2-3 отдела.

По причине одинакового давления в легочной артерии, аорте и сердечных камерах происходит переполнение сосудов. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности, которая может привести к летальному исходу. Если ребенок выживает, то у него обнаруживаются тяжелые гемодинамические расстройства, из-за которых формируется легочная гипертензия.

Гемодинамические нарушения делятся на несколько видов:

  • Кровоток в легких остается нормальным или усиленным. При этом происходит нерезкий сброс крови. Патология приводит к цианозу во время физических нагрузок. Сердечная недостаточность отсутствует.
  • Наблюдается снижение кровотока в легких по причине стеноза устья артерии этого органа. Нарушение характеризуется цианозом, вызванным недостаточным обогащением крови кислородом.
  • Легочный кровоток усилен, а давление в сосудах повышенное. Патология приобретает вид гипертензии легочной формы и сердечной недостаточности, которые не устраняются терапией.

Понять, к какому виду относится заболевание пациента, позволяет инструментальная диагностика. Ее проведение является обязательным при подозрении на ОАС.

Общий артериальный ствол, который выявляют у новорожденного, распознается по характерной симптоматике. У пациентов с таким диагнозом можно наблюдать следующие признаки:

  • Одышка, которая возникает даже в состоянии покоя.
  • Повышенная потливость.
  • Снижение уровня выносливости.
  • Цианоз разных стадий интенсивности.
  • Учащенный пульс.
  • Замедление физического развития.
  • Наличие «сердечного горба».
  • Деформация пальцев верхних конечностей.

Первую разновидность патологии выдает синюшность, которая проявляется в легкой форме. При последующих типах заболевания она выражается в большей степени. При этом нет гарантии, что в данном случае у пациента разовьется сердечная недостаточность.

Рентгенография – один из самых распространенных способов узнать о заболевании

Врожденная патология выявляется в ходе проведения диагностических мероприятий. Подозрение на развитие ОАС могут появиться у врача уже во время ультразвукового исследования беременной женщины на 24-25 неделе вынашивания ребенка.

Обратите внимание! В случае обнаружения общего артериального ствола на ранних сроках беременности медики настоятельно рекомендуют женщине соглашаться на ее прерывание. Все потому, что даже своевременная терапия не всегда позволяет дать бой порокам, и тем самым спасти ребенка от летального исхода.

Для выявления общего артериального ствола у ребенка требуется проведение следующих методов диагностики:

  1. Рентгенография грудной клетки.
  2. Эхокардиография.
  3. Фонокардиография.
  4. Ангиокардиография.
  5. Сердечная катетеризация.
  6. Аортография.

Самым информативным методом диагностики является ангиокардиография. Она позволяет понять, какой тип заболевания наблюдается у новорожденного. Благодаря этим сведениям медикам проще подобрать адекватный план лечения больного.

ВПС 1, как и любого другого вида, требует грамотного лечения. От своевременности и правильности его проведения зависит прогноз терапии и продолжительность жизни больного.

При общем артериальном стволе предлагается несколько вариантов лечения. Самым действенным из них является радикальная терапия. Только хирургическое вмешательство позволяет устранить нарушение. Консервативное лечение тоже используется при ОАС. Его действие направлено на поддержание состояния больного до начала проведения операции.

Медикаментозная терапия не позволяет добиться такого результата, как хирургическое вмешательство. Она выполняет функцию поддерживающего лечения, за счет которого состояние пациента немного улучшается.

Консервативное лечение выполняет несколько важных функций:

  • Снижение активности пациента.
  • Поддержание правильной температуры тела.
  • Уменьшение объема циркулирующей крови.
  • Коррекция сердечной недостаточности.

Препараты помогают детскому организму подготовится к сложной операции, которая позволяет решить проблему с общим артериальным стволом. Для этих целей используются лекарственные средства следующих групп:

  • Гликозиды.
  • Диуретики.
  • Ингибиторы АПФ.

Прием медикаментов необходимо начинать сразу после получения результатов диагностики. От этого зависит то, насколько быстро ребенку могут провести операцию.

Здоровье и жизнь ребенка напрямую зависит от оперативности лечения

Радикальная кардиохирургическая коррекция общего артериального ствола назначается пациентам, у которых к такому лечению отсутствуют противопоказания. Оперативное вмешательство осуществляется при условии искусственного кровообращения. Его проведение состоит из трех этапов:

  1. Хирург убирает сообщение между аортой и легочной артерией.
  2. Купируется дефект перегородки, которая находится между желудочками.
  3. Осуществляется имплантация кондуита, который размещают между легочной артерией и правым желудочком.

Если у больного диагностирована недостаточность клапана ОАС, то в ходе хирургического вмешательство дополнительно задействуется пластика или протезирование.

Успешность терапии напрямую зависит от того, своевременно ли была проведена операция. Также учитывается степень выраженности легочной гипертензии и наличие у пациента других аномалий, нарушающих работу сердечно-сосудистой системы.

После оперативного вмешательства пациент должен находиться под пристальным наблюдением специалиста, в данном случае кардиохирурга. Он обязан своевременно проводить оценку ряда важных показателей. К ним относится риск развития аортальной недостаточности и работа кондуита.

Отсутствие радикальной терапии чревато летальным исходом. К такому результату приходит большая половина детей, которые не достигли шестимесячного возраста.

Прогноз

Если у ребенка диагностируется ОАС в антенатальном периоде, то врач будет настаивать на прерывании беременности. Женщина должна понимать, что при таком диагнозе без помощи грамотного кардиохирурга выживаемость детей не превышает даже 10%. В лучшем случае им удается дожить до 20-30 лет, после чего неминуем летальный исход.

Прогноз после оперативного вмешательства при общем артериальном стволе напрямую зависит от того, в каком состоянии находится анастомоз между правым желудочком и легочной артерией. Также учитывается работоспособность стволового клапана. При необходимости врач может рекомендовать замену клапана или проведение реимплантации кондуита.

Все больные, у которых диагностировали ОАС, нуждаются в постоянном наблюдении специалистов. Им требуется регулярно посещать кардиолога и кардиохирурга для ведения контроля над патологией. От этого зависит то, стоит ли пациенту рассчитывать на долговременный благоприятный прогноз или нет.

При общем артериальном стволе требуется заниматься профилактикой эндокардита, который имеет инфекционный характер. Она особенно важно перед проведением стоматологических и хирургических процедур. Все потому, что подобные манипуляции способны вызвать бактериемию, чего больным с ОАС запрещается допускать.

Общий артериальный ствол у новорожденного: причины, симптомы и лечение

Общий артериальный ствол у новорожденного ребенка является врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, вызывающей тяжелые состояния здоровья.

В критические периоды течения аномалии ребенок пребывает в опасности и подвергается угрозам для жизни из-за тяжести симптоматики.

Чтобы заболевание не повлекло за собой негативные последствия в виде обострений и развития сопутствующих болезней, важно вовремя пройти диагностику и приступить к терапевтическим мерам.

Что такое общий артериальный ствол?

Общий артериальный ствол (ОАС) развивается у плода во время беременности и характеризуется поражением сердечной мышцы, при котором от нее отходит магистральный сосуд, обеспечивающий коронарное кровообращение.

Так, из двух магистралей желудочков возникает один ствол, в котором происходит смешивание крови и распространение ее в таком виде по организму.

Цель работы каждого из желудочков отличается, поэтому нарушение кровообращения вызывает давление в сосудах легких и является угрозой для жизни ребенка.

ВНИМАНИЕ! Персистирующий (общий) артериальный стволпри наличии сопутствующих аномалий сердца способен привести к летальному исходу в связи с усиленной деформацией сердечной мышцы. Патология является редким внутриутробным пороком сердца, которому сопутствует ДМЖП, но своевременное изучение и лечение заболевания позволяет сохранить жизнь ребенка.

Причины возникновения

Патология ОАС возникает во время внутриутробного формирования эмбриона на 2-ом месяце беременности. Частыми причинамивозникновения данного ВПС являются имеющиеся заболевания будущей матери, в числе которых:

  • сердечные пороки любых видов;
  • вирусные инфекции, заболевание гриппом, вызывающие персистенцию микроорганизмов, при которой патогенные вирусы на долгое время сохраняются в организме и сказываются на состоянии беременной;
  • сахарный диабет, ставящий под угрозу возможность родить полноценного ребенка;
  • болезни аутоиммунного характера, в частности,СПИД.

Также спровоцировать нарушение плодового кровообращения, впоследствии проявляющегося развитием артериального ствола, способны следующие факторы воздействия на беременную женщину:

  • Радиоактивное облучение, оно способно не только стать причиной формирования сердечного порока у ребенка, но и усложнить процесс вынашивания плода, вызвать мутации эмбриона.
  • Активное и пассивное курение, употребление алкоголя.
  • Применение сильнодействующих препаратов, в числе которых антибиотики, противовирусные средства, транквилизаторы и гормональные таблетки.
  • Употребление наркотиков.
  • Продолжительный контакт с химическими веществами.

Активное воздействие внешних негативных факторов на эмбрион способно существенно влиять на течение беременности и ухудшать здоровье будущей матери.

Разновидности заболевания

Общий артериальный ствол характеризуется разными стадиями поражения сердца и его отделов, вследствие чего, согласно МКБ, патологию разделяют на 4 типа:

  1. При 1-м типе ствол легочной артерии отделяется от общего артериального и распределяется на правую и левую артерии.
  2. 2-й тип характеризуется отхождением обеих артерийлегких от задней стенки артериального ствола.
  3. Патология 3-го типа возникает вследствие отхождения обеих легочных артерий от боковой стенки артериального ствола.
  4. 4-й тип является самым тяжелым и характеризуется отсутствием артерий легких, из-за чего возникает сбой кровообращения, при котором кровоснабжение легких переходит на бронхиальные артерии, отходящие от аорты.

СПРАВКА! Современные врачи исключают 4-й тип развития ОАС из классификации, поскольку его симптоматика сходится с симптоматикой такого ВПС, как тетрада Фалло. Эта форма патологии является его пароксизмальной стадией.

Нарушения гемодинамики являются первым и основным признаком ОАС у ребенка сразу после появления на свет. Провоцирует их возникновение переполнения кровью сосудов легких вследствие неправильного кровообращения в организме.

ВНИМАНИЕ! Гемодинамические сбои способствуют развитию сердечной недостаточности новорожденных и способны привести к смертельному исходу.

В зависимости от формы патологии нарушения гемодинамики у младенцев проявляются в одном из 3 вариантов:

  • Усиление кровообращения в отделе легких с повышением давления в их сосудах. На фоне таких сбоев работы кровеносной системы возникают легочная гипертензия и сердечная недостаточность, которые не поддаются лечению и сопротивляются ему.
  • Минимальные отклонения от нормы легочного кровотока, проявляющиеся в виде возникновения цианоза при нагрузках на организм. Такие нарушения гемодинамики проходят без осложнений и поддаются терапии.
  • Значительное ослабление легочного кровообращения, возникающее вследствие стеноза артерии легких. Характеризуется постоянным проявлением цианоза, не сопротивляется лечебному процессу, в большинстве случаев является излечимым с применением хирургической терапии.

Если у младенцавовремя определить гемодинамические нарушения, пройти диагностику и сверить сопутствующую симптоматику, шанс поставить правильный диагноз и вылечить патологию будет высоким.

Способы лечения

Для лечения персистирующего артериального ствола необходимо использовать методы консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Так как прием медикаментов без проведения операции не способен устранить патологический процесс, исключать хирургический метод терапии врачи запрещают. Исключением являются только легкие проявления ВПС в редких отдельно рассматриваемых клинических случаях.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство при общем артериальном стволе необходимо провести в первые 1–2 месяца жизни ребенка. Операция направлена на сужение легочной артерии для нормализации кровоснабжения.

В критических состояниях ребенка врачи могут прибегнуть к методам радикальной терапии, включающей проведение операции, при которой происходит разделение артерий легких и артериального ствола, пластика ДМЖП, а также имплантация искусственного ствола для разделения общего с легочными артериями.

Риск летального исхода в процессе операции и после ее удачного перенесения младенцем остается, но существенно снижается и в дальнейшем исчезает при нетяжелых формах патологии и контроле здоровья ребенка. Прогноз для детей, перенесших хирургическое вмешательство, в большинстве случаев благоприятный, они будут способны полноценно жить до старости.

Чтобы снизить риск возникновения ОАС у плода в утробе матери, беременной женщине важно соблюдать профилактические меры:

  • Избегать контактов с химическими веществами, химикатами, наркотическими средствами.
  • Исключить потребление алкогольных напитков и отказаться от курения.
  • Не присутствовать в зонах с неблагоприятной средой, неэкологическими условиями и в зонах радиоактивного излучения.
  • Не принимать медикаменты без предварительного обсуждения с врачом.
  • Регулярно проходить диагностику и посещать врачей на протяжении всего периода беременности.

Также рекомендуется поддерживать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и в период ее планирования. Такие меры предосторожности сводят к минимуму риск появления ВПС у новорожденных.

Заключение

Общий артериальный ствол как разновидность врожденного порока сердца требует своевременных диагностических и терапевтических мероприятий. Патология является смертельно опасной, но хирургическая операция способна предотвратить летальный исход и исключить развитие осложнений, чтобы сохранить здоровье ребенка.

Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы ребенка, методы спасения

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию.

Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы.

Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

  • заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
  • действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
  • у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, курение, наркомания, возраст до 16 или более 45;
  • прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
  • случаи пороков развития в семье;
  • токсикоз, угроза аборта.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А здесь подробнее о транспозиции магистральных сосудов.

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением.

Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма легочной гипертензии.

Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

  • вялость;
  • низкая двигательная активность;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • слабая прибавка веса;
  • одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
  • потливость;
  • частое сердцебиение;
  • увеличенное сердце и печень;
  • сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

  • отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
  • две ветви идут от задней стенки;
  • правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
  • нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

  • увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
  • легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
  • слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

При достаточной квалификации врача обнаружение общего ствола происходит еще на этапе антенатальной (дородовой) диагностики. На 25 — 27 неделе беременности можно увидеть крупный проток по центру или смещенный к одному из желудочков.

При этом нередко выявляют и сопутствующие аномалии развития аорты, сращение клапанов, гипоплазию или отсутствие желудочков сердца. Чаще всего в такой ситуации женщине рекомендуют прервать вынашивание искусственным путем.

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

  • при прослушивании сердца – шум чаще в систолу, усиленный 2 тон;
  • ЭКГ – перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
  • рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
  • УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
  • катетеризация – катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
  • аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки.

Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр.

Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: сердечная недостаточность застойного характера и артериальная гипоксемия.

При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни.

Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Вредные привычки будущей матери существенно повышают риск развития пороков сердца у плода

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

  • генетические нарушения;
  • инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
  • вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
  • неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
  • профессиональные вредности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • заболевания беременной (особенно сахарный диабет, аутоиммунные реакции).

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

  • в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
  • в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
  • в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

  • I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
  • II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
  • III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
  • IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.