Запавшая переносица у новорожденного

Сообщается о 33 наследственных заболеваниях с задержкой роста. Обращается внимание на их фенотипическое сходство и реальные трудности разграничения их между собой. Предлагается выделение двух групп и таблицы дифференциальной диагностики.
Значительная часть наследственной патологии детского возраста клинически выражается резкой задержкой роста детей. Многообразие нозологических форм, относительно невысокая частота многих из них создают большие трудности в процессе дифференциальной диагностики этих состояний.
С позиций дифференциального диагноза обширную группу заболеваний целесообразно разделить на отдельные подгруппы — отставание в росте на фоне резкой диспропорции скелета и задержка роста при пропорциональной форме скелета.
А. Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся отставанием в росте при резкой диспропорции скелета
Эта группа чрезвычайно гетерогенна. В нее входят заболевания, относящиеся по классификации М. В. Волкова, Е. М. Меерсов и соавт. к эпифизарным дисплазиям — псевдохондроплазия и др.; физарным — ахондроплазия и др.; спондилоэпиметафизарным — парастрематическая дисплазия и др.; диафизарным дисплазиям — несовершенное костеобразование и др.; представители смешанных форм системных заболеваний скелета — болезнь Эллиса-ван-Кревельда; мукополисахаридозы.
Для большинства нозологических форм характерна манифестация клинических признаков с рождения или с первых месяцев жизни. При ряде заболеваний (синдром Секеля, синдром Рассела-Сильвера и др.) дети рождаются с низкой длиной тела. Ниже приводится краткая клиническая характеристика заболеваний.
Ахондроплазия. Карликовость с резко выраженным укорочением конечностей. Выраженные лобные бугры. Запавшая переносица. Прогнатизм. Переваливающаяся, «утиная» походка. Поясничный лордоз. В большинстве случаев у больных нормальный интеллект.
Рентгенологические данные: укорочение проксимальных частей конечностей. Кифоз. Укорочение шейки бедра. Удлинение малоберцовой кости. Сужение расстояния между корнями дужек поясничных позвонков. Частота — 1 : 10.000. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Около 80% случаев носит спорадический характер (свежие мутации). Средний возраст отцов пробандов увеличен.
Гипохондроплазия. Отставание в росте, в основном, отмечается после 3-4 лет. Резкое укорочение конечностей. Лицо без патологических особенностей. Широкая грудная клетка. Лордоз. Иногда — небольшие сгибательные контрактуры в локтевых суставах.
Rg — укорочение конечностей, некоторое удлинение малоберцовой кости, широкие кисти, нарушение строения тел позвонков. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Отмечено повышение возраста отцов.
Парастрематическая дисплазия. Резкое отставание в росте (средний рост взрослых 90- 110 см) в сочетании с множественными деформациями скелета. Наблюдается «скручивание» костей вокруг оси. Короткая шея. Кифосколиоз. Варусные и вальгусные деформации голеней. Множественные контрактуры крупных суставов.
Rg — груботрабекулярная структура костей с областями плотных точек и штрихов — «хлопьевидные» кости. Зоны энхондрального окостенения прозрачны и расширены. Тела позвонков уплощены. Тазовые кости диспластичны. Метафизы и эпифизы трубчатых костей деформированы. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Мезомелическая дисплазия Лангера. Резкое отставание в росте с выраженным укорочением конечностей, особенно предплечий. Интеллект сохранен.
Rg — гипоплазия локтевой и малоберцовой кости.
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Ризомелическая дисплазия. Отставание в росте с резким укорочением проксимальных отделов конечностей. Микроцефалия. Низкая носовая перегородка. Умственная отсталость. У 70% больных отмечается катаракта. Множественные конрактуры суставов.
Rg — дисплазия позвонков. Нарушение трабекулярной структуры длинных костей. Искривление трубчатых костей.
Тип наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный.
Камптомелическая дисплазия. Название происходит от греческих слов: камптос — изгиб, мелос — конечности. Пренатальный дефицит роста. Длина детей при рождении 35-49 см. Маленькое лицо с низкой носовой перегородкой. Долихоцефалия. Диспропорционально короткие конечности. Гипоплазия лопатки. Кифосколиоз.
Rg — искривление большеберцовой, укорочение малоберцовой костей. Тонкие, короткие ключицы. Неполное развитие хрящей. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Диастрофическая дисплазия. Название происходит от геологического термина диастрофизм, относящегося к процессам изгиба земной коры, в результате которых образуются горы и океаны. Пренатальный дефицит роста. Резкое отставание в росте в последующей жизни. Значительное укорочение конечностей. Кифосколиоз. Косолапость. Ограничение движений в суставах пальцев. Иногда наблюдается расщепление нёба, гипертрофия ушных хрящей, подвывих шейных позвонков.
Rg — кальцификация и оссификация ушных хрящей. Анкилоз проксимальных межфаланговых суставов. Укорочение и утолщение тубулярных костей. Подвывих тазобедренного сустава. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Метатрофическая дисплазия. Резкое отставание в росте с укорочением конечностей. Узкая грудная клетка с короткими ребрами. Кифосколиоз. Ограничение подвижности суставов.
Rg — платиспондилия, увеличение межпозвонковых промежутков. Широкие метафизы. Гипоплазия тазовых костей. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Псевдоахондроплазия. Задержка роста наблюдается, в основном, на втором году жизни. Рост взрослых не превышает 130 см. Выражено резкое укорочение конечностей, особенно проксимальных отделов. Кифосколиоз. Лордоз. Раскачивающаяся походка. Вальгусная и вирусная деформация нижних конечностей. Увеличение подвижности суставов. Аномалии лица и черепа отсутствуют.
Rg — широкий таз. Крылья подвздошных костей прямоугольны. Головки бедер маленькие. Эпифизы маленькие, метафизы имеют неровные контуры, с участками разрежения. Запаздывание формирования ядер окостенения костей запястья. Тип наследования: заболевание генетически гетерогенно, встречаются как аутосомно-доминантные, так и аутосомно-рецессивные формы.
Метафизарная хондродисплазия Шмида. Это наиболее часто встречающаяся форма метафизарной хондродисплазии. Отставание в росте средней тяжести (рост взрослых — 130-160 см). Первые признаки появляются на втором году жизни. Значительное варусное искривление голеней. «Утиная» походка. Поясничный лордоз. Rg — изменения в метафизах трубчатых костей, особенно нижних конечностей — контуры неровные, бахромчатые, обширные зоны неравномерного разрежения. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Несовершенное костеобразование. Одно из наиболее распространенных и хорошо известных наследственных поражений скелетной системы. Патология генетически гетерогенна. Подразделяется на различные клинико-генетические виды, основными из которых являются — врожденная форма (тип В ролика) и поздняя (синдром Лобштейна).
Врожденная форма Вролика — пренатальный дефицит роста. Множественные внутриутробные и постнатальные переломы, особенно затрагивающие длинные трубчатые кости, ребра и ключицы. Вторичная деформация и укорочение костей конечностей. Голубые склеры. Мегацефалия. Позднее закрытие родничков и швов черепа. Чрезвычайная мягкость — «каучуковость» черепа. Течение тяжелое, обычно дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Поздняя форма Лобштейна — патологическая ломкость костей. Отставание в росте. Голубые склеры. Тугоухость. Килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки. Кифоз. Деформация тазовых костей. Саблевидные голени. Гипоплазия дентина. Повышенная подвижность суставов.
Rg — истончение компактного слоя трубчатых костей. Остеопороз. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Синдром Блюма. Пренатальное отставание в росте сочетается с изменениями кожи. Наблюдаются врожденные телеангиэктатические эритемы в виде бабочки на лице и предплечьях. Резко повышена световая чувствительность кожи. Отмечаются участки гиперпигментации кожи, пятна цвета «кофе с молоком». Маленькое узкое лицо. Преждевременные морщины. Гипогенитализм, крипторхизм. Высокий тембр голоса. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Ухо-небно-пальцевой синдром. Отставание в росте. Нарушение психомоторного развития и развития речи. Выступающий лоб. Гипертелоризм. Антимонголоидный разрез глаз. Маленькие нос и рот. Расщепление нёба. Проводимая глухота. Широко расставленные пальцы ног. Ограничение движений в локтевых суставах вследствие подвывиха головки луча.
Rg — гипоплазия лицевых костей.
Тип наследования: рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Синдром Вейла-Марчезани. Отставание в росте. Брахицефалия. Гипоплазия верхней челюсти. Гиподактилия. Готическое нёбо. Брахидактилия. Подвывих хрусталика, вторичная глаукома. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Болезнь Эллиса-ван-Кревельда. (Хондроэктодермальная дисплазия). Карликовый рост с нормальной длиной туловища и укороченными конечностями. Полидактилия. Гипоплазия зубов, ногтей. Алопеция. Иногда — врожденные пороки сердца. Короткая верхняя губа.
Rg — укорочение дистальных отделов конечностей. Замедленное развитие ядер окостенения. Полидактилия, Множественные экзостозы. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Мукополисахаридозы. Заболевания представляют собой наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов и относятся к болезням накопления — лизосомальным болезням. Ряд типов мукополисахаридозов клинически характеризуется системным поражением опорно-двигательной системы. В данную дифференциально-диагностическую группу включены те из них, у которых отчётливо выражены нарушения роста.
Синдром Гурлер. Обусловлен дефектом фермента идуронидазы. Клинически проявляется с первых месяцев жизни. Резкие деформации скелета и черепа. Грубые черты лица. Гипертелоризм. Эпикант. Широкий нос с приплюснутой переносицей и вывернутыми ноздрями. Большие и толстые губы. Часто открытый рот, большой язык. Маленькие, широко расставленные зубы. Хронический ринит. Резкое отставание в росте. Короткая шея. Кифоз с горбом в нижнем грудном и верхнем поясничном отделе. Большой живот. Гепатоспленомегалия. Широкие кисти с короткими пальцами. Сгибательные контрактуры. Умственная отсталость. Паховые и пупочные грыжи. Гирсутизм. Помутнение роговицы. Глухота.
Rg — кубовидные тела позвонков. Кифоз. Утолщение ключиц, лопаток. Деформация тазового кольца. Уплощение, уменьшение головок бедер. Запаздывание формирования ядер окостенения. Выраженные деформации лицевых костей. Увеличена экскреция с мочой дерматансульфата и гепарансульфата. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Синдром Хантера. Обусловлен дефицитом идуронатсульфатазы. Клинические признаки проявляются на 2-4 году жизни. Отставание в росте. Умеренные костные деформации. Грубые черты лица. Гипертелоризм. Плоская переносица с большими ноздрями. Толстые губы. Макроглоссия. Широко расставленные зубы. Короткая шея. Встречаются контрактуры суставов. Глухота. Умственная отсталость. Гепатоспленомегалия. Грыжи живота. Гипертрихоз.
Rg — изменения, аналогичные синдрому Гурлер, но менее выражены. Увеличена экскреция с мочой дерматансульфата и гепарансульфата. Тип наследования: рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Синдром Моркио. Обусловлен дефицитом фермента хондроитин-6-сульфат-N-ацетилглюкозамин-4-сульфат-сульфатазы. Клиническая симптоматика проявляется на 1-3 году жизни. Отставание в росте. Значительные деформации скелета, особенно грудной клетки. Широкий рот. Выступающая верхняя челюсть. Короткий нос. Широко расставленные зубы. Короткая шея. Кифоз. Резкая килевидная деформация грудной клетки. Движения в суставах верхней конечности ограничены. Вальгусная деформация голеней и стоп. Интеллект нормальный. Помутнение роговицы. Тугоухость. Склонность к простудным заболеваниям. Грыжи. Гепатомегалия. Кардиопатии (иногда).
Rg — платиспондилия. Выраженный остеопороз. Кифоз, сколиоз. Гипоплазия зубов. Расширение метафизов. Головки бедер уплощены, фрагментированы. Запаздывание ядер окостенения запястья. Конусовидное сужение проксимальных концов пястных костей. Увеличена экскреция с мочой кератансульфата. Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Синдром Марото-Лами. Обусловлен дефектом фермента арилсульфатазы. Первые клинические признаки появляются на 1-3 году жизни. Резкое отставание в росте. Макроцефалия. Грубое лицо. Гипертелоризм. Большой нос, толстые губы. Макроглоссия. Короткая шея. Бочкообразная грудная клетка. Кифоз (иногда). Сгибательные контрактуры в суставах. Вальгусная деформация голеней. Помутнение роговицы вплоть до слепоты. Глухота (иногда). Паховые, пупочные грыжи. Гепатоспленомегалия. Интеллект не изменен.
Rg — деформация тазового кольца. Истончение шейки бедер. Округлая двояковыпуклая форма позвонков, вогнутая задняя поверхность поясничных позвонков. Увеличена экскреция с мочой дерматансульфата. Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Б. Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся резким отставанием в росте при пропорциональной форме скелета
Подавляющая часть заболеваний, входящих в эту дифференциально-диагностическую группу, характеризуется низкими величинами роста при рождении. В дальнейшем, по мере развития детей, отставание в росте нарастает, телосложение сохраняется пропорциональным.
Гипофизарная карликовость. Обусловлена дисфункцией гипофиза. Совокупность данных современной клинической генетики и эндокринологии позволила установить, что имеется несколько различных форм гипофизарной карликовости.
Гипофизарная карликовость, тип I. В настоящее время установлено, что заболевание обусловлено (изолированным) дефицитом гормона роста. Резкое отставание в росте, которое становится особенно явным в первые 2 года жизни. Толстая кожа. Тонкий голос. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Болезнь Ларона. У пациентов имелись клинические признаки дефицита гормона роста при повышенном уровне этого гормона в сыворотке крови. В данном случае, по-видимому, страдает образование соматомедина в печени.
Синдром Корнелии де Ланге. Резкое отставание в росте. Брахицефалия. Микроцефалия. Плотные, сросшиеся брови, длинные ресницы. Гирсутизм. Гипертелоризм.
Короткий нос, запавшая переносица. Увеличено расстояние между носом и верхней губой. Низкий рост волос на лбу и затылке. Голубоватый оттенок кожи в области глаз, носа, губ, вследствие усиленного венозного рисунка. Малые кисти и стопы. Клино-камптодактилия (иногда). Контрактуры локтевых суставов. Умственная отсталость.
Rg — конусовидные эпифизы, гипоплазия головки лучевой кости, горизонтальное расположение ребер. Частота среди новорожденных детей: 1 : 30.000-1 : 50.000. Тип наследования: не ясен, возможно полигенное наследование. Большинство случаев в родословных имеет спорадический характер.
Синдром Секеля. Пренатальный дефицит роста. Микроцефалия. Узкое лицо. Низкое расположение ушей. Нос в виде клюва птицы. Микрогнатия. Жесткие волосы. Килевидная грудная клетка. Сколиоз, кифоз. Клинодактилия. Подвывих тазобедренных суставов. Умственная отсталость, негативизм, плаксивость. Пороки развития почек, печени, половых органов. Гипергаммаглобулинемия. Гипераминоацидурия. Поперечная борозда на ладони.
Rg — пальцевые вдавления на черепе, малое турецкое седло. Гипоплазия лучевой и малоберцовой кости.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Синдром Рассела-Силвера. Пренатальный дефицит роста, в дальнейшем — его резкое отставание. Маленькое, треугольной формы лицо с углами рта, опущенными книзу. Гипоплазия нижней челюсти. Позднее закрытие родничков и прорезывание зубов. Асимметрия тела — гемигипертрофия или асимметрия длины конечностей. Клинодактилия. Брахидактилия. Сколиоз, вследствие асимметрии туловища. На коже пятна цвета «кофе с молоком». Преждевременное половое созревание.
Тип наследования: не ясен. Большинство случаев — спорадические.
Синдром Дубовича. Пренатальный дефицит роста с последующим отставанием. Микроцефалия. Высокий лоб, широкий нос с плоской переносицей. Асимметрия лица (иногда). Гипертелоризм. Блефарофимоз. Птоз. Микрогнатия. Низкое расположение ушей. Жесткие волосы. Полидактилия. Клинодактилия. Умственная отсталость (не всегда). Высокий голос. На коже — экзема и псориаз. Гипоспадия, крипторхизм.
Rg — периостеальный гиперостоз длинных костей, разнообразные аномалии ребер.
Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Синдром Рубинштейн-Тейби. Низкий рост. Микроцефалия. Гипертелоризм. Выступающий лоб. Птоз. Страбизм. Длинные ресницы. Высокое нёбо. Клювовидный нос. Микрогнатия. Аномалии прикуса и расположения зубов. Низкое расположение ушей. Умственная отсталость. Широкие терминальные фаланги больших пальцев рук и ног. Брахидактилия. Полидактилия. Клинодактилия. Сколиоз. Гиперподвижность суставов. Крипторхизм. Катаракта, гиперметропия, атрофия зрительных нервов (иногда). Различные пороки внутренних органов. Поперечная борозда на ладони.
Rg — широкие, утолщенные дистальные фаланги больших пальцев. Дефекты позвоночника, грудины и ребер.
Тип наследования: не ясен. Большинство случаев — спорадические.
Лепречуанизм. Дети часто рождаются преждевременно. Выражено отставание в росте и весе. Микроцефалия. Гипертелоризм. Большие низко расположенные торчащие уши. Гротескные черты лица. Плоский нос с широкими ноздрями. Большой рот с толстыми губами. Экзофтальм. Большие кисти, стопы. Задержка психомоторного развития. Крипторхизм. Увеличение половых губ, клитора. Пупочная, паховая грыжи. Складчатость кожи. Течение тяжелое — дети обычно погибают на первом году жизни. Гиперинсулинемия. Низкий уровень щелочной фосфатазы.
Rg — задержка формирования ядер окостенения.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Синдром Смита-Лемли-Опитца. Пренатальный дефицит роста с последующей задержкой. Микроцефалия. Короткий курносый нос. Увеличение расстояния между носом и верхней губой. Микрогнатия. Расщепление нёба или язычка. Страбизм. Низкое расположение ушей. Короткая шея. Синдактилия (кожная). Брахидактилия. Умственная отсталость. Пилоростеноз, в раннем детстве отмечаются рвоты. Гипоспадия, крипторхизм. Поперечная борозда на ладони. Пороки сердца (иногда). Грыжи (иногда). Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Синдром Нунана. Отставание в росте. Широкий лоб. Гипертелоризм. Птоз. Эпикант. Печальное выражение лица. Высокое нёбо. Аномалии зубов. Расщепление язычка. Низкое расположение ушей. Жесткие волосы. Низкий рост волос на затылке. Кифосколиоз. Клинодактилия. Аутизм. Крыловидная складка на шее. Задержка вторичных половых признаков. Аномалии мочевыводящих путей. Гепатоспленомегалия (иногда). Врожденный лимфатический отек на кистях и стопах. Кариотип — норма. Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Ханхарта синдром. Резкая задержка роста в основном со второго года жизни. Ожирение. Задержка вторичных половых признаков. Запаздывание формирования ядер окостенения. Тип наследования — не ясен.
Семейный остеопетроз. Нарушение роста. Макроцефалия. Выступающий лоб. Птоз. Страбизм. Аномалии зубов, кариес. Частые множественные переломы. Глухота (иногда). Катаракта, атрофия зрительного нерва (иногда). Задержка психомоторного развития. Гепатоспленомегалия. Анемия. Лимфоцитоз.
Rg — диффузный остеосклероз (мраморные кости). Частичная аплазия дистальных фаланг. Тип наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный.
Таким образом, среди наследственных форм задержки роста можно выделить 33 заболевания, каждое из которых встречается относительно редко. Эти болезни имеют много общих фенотипических признаков. Предлагаемые дифференциально-диагностические таблицы могут в значительной мере облегчить разграничение похожих между собой заболеваний.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Юрий Барашнев

Пренатальное развитие носовых пазух

На шестой неделе беременности у плода развивается обонятельная плокода эктодермального утолщения срединного отростка лба (анатомическая структура в голове эмбриона), затем образуются носовые отверстия и медиальный и латеральный носовой выступ с обеих сторон.

На седьмой неделе медиальные носовые отростки сливаются в срединной плоскости и создают межчелюстной отросток, из которого впоследствии образуется слезный желобок и срединное носовое содержимое.

Выступы челюсти также сливаются с медиальными отростками, соединяются с боковыми носовыми валиками.

После развития нёба и носовой перегородки от верхнечелюстных выступов и отростка лба, первый хрящ, как основа поддержки, начинает развиваться на седьмой неделе беременности. Окостенение начинается в конце пятого месяца.

На третьем месяце слизистая оболочка проникает в боковую стенку носа, развиваются носовые пазухи, которые соответствуют латеральным выпуклостям полости носа.

Пневматизация (наполнение полостей в костях воздухом) происходит в разные периоды времени.

Дисфункция развития лицевых мышц приводит к черепно-лицевой дисплазии (расщелина губы и нёба).

Послеродовое развитие носа и носовых пазух

После рождения лицевой череп растет быстрее, чем мозговой череп. Меняется педиатрический профиль лица, ведущий к лицу взрослого. Дальнейшие изменения в размере и форме происходят на основе гендерных различий.

Хрящевая перегородка является доминирующей областью роста.

Перихондрия (оболочка хрящей, надхрящница) связана на головной границе с надкостницей носовой кости. Боковые хрящи простираются по всей длине носовых костей и сливаются с хрящевым прикреплением основания лобного черепа.

Латеральный хрящ и перегородочная стенка образуют септодорсальную соединительную ткань с плотным, межклеточным веществом. Перпендикулярная пластинка развивается от окостенения перегородочного хряща.

Вомеромерная или решетчатая кость (непарная кость мозгового отдела) построена из тонкого листа кости, а вершинный гребень – из базальной границы хрящевой перегородки.

Исследования скорости роста носовой перегородки без кости показали, что максимальная скорость достигается у новорождённых, затем замедляется в возрасте 20 лет и старше.

Размер хрящевой части показывает быстрый рост в возрасте 2 лет (максимум). Дальнейший рост всей перегородки обусловлен развитием перпендикулярной пластинки с продолжающимся окостенением септального хряща и септо-этмоидиальных связей.

В то же время следует рост носовой раковины, который достигает максимума первые пять лет.

На момент рождения придаточные пазухи (околоносовые синусы) присутствуют в 90% случаев.

Этимоидные воздушные клетки растут до семи лет и имеют средний объем 4,52 мл в возрасте от 15 до 16 лет.

Орбитальные осложнения (группа заболеваний глазницы на фоне воспалительных поражений придаточных пазух носа) развиваются до шести лет и берут начало в носовых пазухах.

В возрасте 2 лет верхнечелюстная пазуха имеет объем 2 мл.

До 9 лет объем – 10 мл.

В возрасте 15 лет рост верхнечелюстной пазухи завершается и имеет объем около 14,8 мл. Наибольшая тенденция роста наблюдается после достижения 12 лет, когда достигнут альвеолярный гребень.

Анатомическое отношение зубочелюстной системы к верхнечелюстной пазухе изменяется в ходе развития.

Что касается болезней – одонтогенная инфекция верхнечелюстной пазухи (инфекция полости рта, вызванная ненадлежащим лечением периодонтита), развивается постоянными, а не молочными зубами.

Лобная пазуха (придаточные пазухи носа расположенные в лобной кости) может быть идентифицирована при рождении и отделена от решетчатой пазухи. Начинает расширяться после рождения вплоть до 1 года.

После 4 лет придатки носа начинают наполняться воздухом (пневматизироваться), а после 6 лет у 20-30% детей наблюдается рентгенографическая пневмонизация лобной пазухи.

От рождения и до 12 лет наблюдается всплеск роста, поэтому в возрасте 12 лет у 85% детей возникает пневмонизированная лобная пазуха.

Резорбция кости (процесс рассасывания, размывания старых участков, которые постепенно заменяются новыми структурами) до 25 лет приводит к окончательному размеру носовых пазух.

Клиновидная пазуха присутствует в качестве выпуклости.

В 7 лет выемка начинает расти в дорсальном направлении и переходит в ростовой поток, который заканчивается в 15 лет.

Операция носа и околоносовых пазух у детей

Операция может быть выборочной процедурой или необходимым вмешательством после травмы. Клинических данных о последствиях ринохирургии недостаточно.

При проведении ринохирургических процедур у детей необходимо учитывать много аспектов. Нужно принимать во внимание не только узкие анатомические условия, но и положение основания черепа, особенно положение передних этмоидов, которые смещаются во время роста по отношению к орбитальной пластинке.

Передняя граница перпендикулярной пластинки скользит в каудальном направлении во время роста и не может быть использована в качестве ориентира во время операции для аппроксимации (ближайшего расположения основания черепа).

Плохое заживление хряща играет важную роль.

Ограниченная способность к заживлению септального хряща в настоящее время является ограничивающим фактором для эффективности хирургических процедур и должна учитываться соответствующим образом.

Реимплантация

Реимплантация (замена имплантата, пришедшего в негодность) в подслизистую оболочку как разрушенного, так и не разрушенного хряща при реконструкции дефектов перегородки не восстанавливает ни нормальную картину роста хрящевой перегородки, ни ее влияние на рост средней части лица.

Следовательно, целью всех ринохирургических процедур у детей должно быть поддержание нормального роста скелета носа путем соблюдения и сохранения анатомических структур.

Возрастное ограничение функциональной эстетической ринопластики у детей резко изменилось за последние десятилетия. Дыхание только ртом в настоящее время является хирургическим показанием у детей, так как операция на более позднем этапе травмированной дислокации перегородки может оказать серьезное влияние на развитие носа и средней части лица.

У детей с обязательным дыханием через рот из-за отклонения носовой перегородки, по сравнению с детьми с нормальным носовым дыханием наблюдаются аномалии лица и зубов.

Процедура в раннем возрасте увеличивает риск развития перегородки, а более поздняя операция усиливает пагубное влияние на развитие средней части лица и дыхание через рот.

Врачи советуют наблюдать за развитием роста до достижения половой зрелости.

С этой статьей читают:

Синусит: симптомы и лечение

Нестероидные противовоспалительные препараты для детей

Что такое мононуклеоз и как его лечить

Хронический гайморит: методы лечения

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Аномалии развития носа
  • Что провоцирует Аномалии развития носа
  • Симптомы Аномалий развития носа
  • Диагностика Аномалий развития носа
  • Лечение Аномалий развития носа
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалии развития носа

Что такое Аномалии развития носа

Согласно классификации Б.В. Севрыгина (1984) врожденные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены на 3 группы.

Агенезия.

  • Гипогенезия: наружного носа (тотальная частичная — одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей — слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух);
  • Гипергенезия: наружного носа (тотальная, частичная — кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых структур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька — bulla ethmoidalis, крюч-ковидного отростка, перегородки носа);
  • Дисгенезия: наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний).

Персистенция.

  • Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.
  • Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.

Дистопия.

Буллезная средняя носовая раковина.

Придаток перегородки носа.

Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала.

Что провоцирует Аномалии развития носа

В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются.

При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее половины носа.

Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонебной мембраны и возникает между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий:

  • внутриматочная — частичная гиперплазия раковин;
  • избыточное разрастание вертикальной пластинки небной кости;
  • гипоплазия всей области хоан и глотки.

Заращение хоан может быть одно- и двусторонним; частичным или полным; перепончатым, хрящевым, костным или смешанным.

Симптомы Аномалий развития носа

Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Выделение пищи через нос при кормлении (возникает при щелевидных дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании) является серьезным препятствием для правильного развития новорожденных.

Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направлен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья.

Свищи и кисты склонны к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмами носа; возможно развитие менингита при сообщении свищей с передней черепной ямкой.

Носовое дыхание нарушается вследствие:

  • слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону полости носа (при гипогенезии крыльев носа);
  • гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением проходимости выводных отверстий околоносовых пазух;
  • развитие асфиксии новорожденных при не распознанном вовремя полном заращении обеих хоан. Возможен летальный исход, если опытная акушерка вовремя не откроет рот ребенка; после первого же вдоха у него налаживается ротовое дыхание.

Развитие гнойного процесса в околоносовых пазухах на стороне односторонней или неполной двусторонней недиагностированной атрезии хоан приводит в последующем и к нарушению формы лицевого отдела черепа. При этом отмечается:

  • полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне поражения;
  • неправильный рост резцов;
  • высокое небо и его асимметрия при односторонней атрезии;
  • скопление густой тягучей слизи на дне полости носа;
  • развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа;
  • при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны; перегородка носа искривлена в сторону атрезии;
  • при фарингоскопии атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки.

Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек, при двустороннем процессе преимущественно бывает костной, в ряде случаев сочетается с другими врожденными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛОР-органов (искривление перегородки носа в сторону заращения, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление неба).

Диагностика Аномалий развития носа

Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований.

Рентгенография (при необходимости с контрастным веществом). Достоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа.

Микрориноскопия.

Зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки полости носа с целью обнаружения атрезии хоан.

Закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны.

Компьютерная томография дает возможность получить полную анатомическую характеристику атрезии хоаны и выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела перегородки носа, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей.

Фиброэндоскопия дает возможность выявить аномально измененные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные осмотру.

Агенезия носа — два отверстия входа в нос при полном или частичном отсутствии носа и внутриносовых структур. При гипогенезии отмечается недостаточное развитие наружного носа, его полости и внутриносовых структур. Тотальная гипогенезия проявляется равномерным недоразвитием наружного носа и отдельных внутриносовых структур; носовые раковины небольшого размера или в стадии начального развития; возможны отставание в развитии и деформация одной половины носа. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. Среди гипогенезии внутриносовых структур выделяют недоразвитие носовых раковин с их плотным прилеганием к латеральной стенке носа, что обычно сопровождается явлениями атрофического ринита.

Гипергенезия характеризуется избыточным развитием носа или его отдельных структур. При тотальной гипергенезии наряду с интенсивным ростом наружного носа возможно его удвоение. В функциональном отношении наиболее значима гипергенезия носовых раковин, особенно решетчатого пузырька и крючковидного отростка, с нарушением обоняния и проходимости выводных отверстий околоносовых пазух.

Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос, косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма искривления и фиксация на боковой стенке носа).

Дистопия — развитие отдельных образований носа в необычном для них месте. Относительно частой дистопией полости носа является буллезная средняя носовая раковина — шаровидное вздутие ее переднего конца с нарушением проходимости обонятельной щели и частичной или полной утратой обоняния.

Нередко отмечаются дистопия выводного отверстия носослезного канала, участки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости.

Персистенция предполагает сохранение тех элементов, которых к моменту рождения не должно быть. Среди аномалий развития носа данного типа имеют значение следующие.

Срединные расщелины носа от раздвоения кончика носа до полной его расщелины, когда обе половины носа находятся на отдалении друг от друга. Раздвоенные или двойные носовые раковины с выраженным нарушением проходимости носовых ходов.

Лечение Аномалий развития носа

При врожденных аномалиях развития носа проводится только хирургическое лечение. Частичная гипергенезия кончика носа устраняется путем косметической коррекции.

В случае щелевидных дефектов дна полости носа при расщеплении твердого и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» показана пластика неба для восстановления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления расщелины твердого неба. При несвоевременном выполнении операции деформации неба и носа прогрессируют, резко нарушаются речь и развитие альвеолярного отростка верхней челюсти. Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяется индивидуально.

Свищи и кисты подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребенка. Хирургическому иссечению свищей и кист должна предшествовать фистулография. При фронтобазальной локализации врожденных свищей спинки носа, сообщающихся с передней черепной ямкой, операция производится с участием нейрохирурга.

При лечении перечисленных аномалий развития наружного носа наряду с косметическими операциями широко используют функциональную микрохирургию внутриносовых структур — операции щадящего типа с сохранением обоняния и других функций носа. Это подслизистая тотальная и секторальная конхотомия, удаление сферических образований и гипертрофированного крючковидного отростка, редрессация и латеропозиция нижних и средних носовых раковин.

Лечение при атрезии хоан исключительно хирургическое. При врожденной двусторонней атрезии хоан показано срочное хирургическое вмешательство для восстановления проходимости хоан и акта сосания.

Существуют 3 основных доступа при хоанотомии.

Трансназальный доступ (устранение хоанальной атрезии непосредственно через полость носа) в основном используется у новорожденных и грудных детей, называется интраназальным методом удаления атрезии; в родильных домах с этой целью используют троакары. У более старших детей операция заключается в том, что скальпелем делают овальный разрез слизистой оболочки от перегородки носа по дну носовой полости с дальнейшим ее отслоением тупым путем до места предполагаемой атрезии, которую вскрывают хоанотомом или желобоватым долотом, костные края сформированной хоаны сглаживают острой костной ложкой, в сформированные отверстия вводят специальные дренажные термопластические трубки.

Трансмаксиллярный доступ используется тогда, когда одновременно необходимо вскрыть верхнечелюстную пазуху по поводу ее эмпиемы.

Трансмаксиллярный доступ не показан новорожденным и детям младшего возраста, так как при нем повреждаются зачатки зубов.

Транспалатинный доступ осуществляется через твердое небо, обеспечивает хороший визуальный контроль оперируемой зоны. При операции через твердое небо после отсепаровки слизисто-надхрящничного лоскута (на расстоянии 0,5 см от края десны) производят трепанацию заднего края твердого неба. После вскрытия полости носа под визуальным контролем устраняют атрезию. В более старшем возрасте в настоящее время наиболее надежным считается транспалатинный доступ с применением микрохирургической техники. Благодаря оптимальному обзору операционного поля и пластическим реконструктивным приемам операция с транспалатинным доступом является самой безопасной и обеспечивающей хорошие отдаленные результаты.

В послеоперационном периоде требуются тщательный уход, систематическое смазывание носовых ходов раствором адреналина и их туалет, смена дренажных трубок через каждые 10-14 дней. Формирование просвета хоан после операции занимает 1 — 2 мес.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалии развития носа

ЛОР

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.