Забрюшинные опухоли

Забрюшинное пространство – это область, находящаяся между пристеночной брюшиной задней брюшной стенки и передними поверхностями тел позвонков, с прилегающими к ним мышцами. Изнутри область покрыта фасциальными лепестками. Форма забрюшинного пространства зависит от объема жировой клетчатки и от размеров внутренних органов.

Расположение и границы забрюшинного пространства

Спектр органов забрюшинного пространства довольно разнообразен. В этой области расположены пищеварительная, мочевыделительная, эндокринная и сердечно-сосудистая системы. Ее границами являются:

  • Верхняя стенка – представлена реберной и поясничной частями диафрагмы, покрытых париетальной фасцией живота.
  • Передняя граница – париетальная брюшина задней стенки брюшной полости. В ее образовании участвуют висцеральные фасции забрюшинно расположенных органов (восходящего и нисходящего отделов ободочной кишки и поджелудочной железы).
  • Задняя стенка представлена мышцами поясничной области и позвоночным столбом.
  • Нижняя граница считается условной – за нее принимают плоскость, отделяющую забрюшинное пространство от малого таза (пограничная или безымянная линия).

Знание особенностей расположения определенных анатомических структур в полости живота позволяет устанавливать точные диагнозы при заболеваниях органов.

Слои ЗБП

Содержимое забрюшинного пространства представлено 11 слоями:

  • Внутрибрюшная фасция.
  • Забрюшинное клетчаточное пространство. Представлено толстым слоем жира, тянется от диафрагмы до подвздошной фасции.
  • Започечная фасция – листок забрюшинной соединительной ткани, начинающийся от брюшины в месте ее перехода с боковой на заднюю стенку живота у наружного края почки. Имеет заднюю и переднюю части.
  • Жировая капсула почки – рыхлая ткань, окутывающая орган со всех сторон.
  • Почка, покрытая фиброзной капсулой.
  • Жировая капсула почки.
  • Предпочечная фасция.
  • Околоободочная клетчатка. Располагается позади нисходящей и восходящей ободочной кишок.
  • Позадиободочная фасция.
  • Ободочная кишка.
  • Висцеральная брюшина.

В пределах боковых отделов забрюшинного пространства различают 4 клетчаточных пространства:

  • Забрюшинный слой. Клетчатка наружных отделов более обильна.
  • Околопочечное клетчаточное пространство – ограничивается листками забрюшинной фасции. Кнутри переходит в клетчатку, которая окружает нижнюю полую вену и брюшную аорту. Сверху и снаружи замкнуто, а снизу переходит в клетчатку мочеточника.
  • Околомочеточниковое клетчаточное пространство. Располагается вокруг мочеточника.
  • Околоободочное клетчаточное пространство находится кпереди и сбоку от околопочечного пространства. Вверху достигает ободочной кишки, а внизу – слепой ободочной кишки.

Топографическая анатомия забрюшинного пространства человека многообразна, поэтому для ее изучения применяют различные методы.

Органы ЗБП

К органам забрюшинного пространства относятся:

  • Почка – парный орган, обладающий массой около 150 г и размером10х5х4 см. Фиксируется за счет жировой капсулы, предпочечной и започечной фасций.
  • Надпочечник – имеет форму уплощенного конуса размером 50х25х10 мм. Расположен в своеобразном футляре, образованным предпочечной фасцией.
  • Поджелудочная железа.
  • 12-перстная кишка.
  • Мочеточник – парный орган, имеющий форму трубки протяженностью от 30 до 35 см и диаметром 5-10 мм.

При различных заболеваниях органов забрюшинного пространства проверяются их размеры и сравниваются с нормальными показателями.

Сосуды и нервы

В клетчатке забрюшинного пространства с боков и спереди поясничных позвонков находятся следующие сосуды:

  • Большая аорта. Кпереди от нее находится поджелудочная железа, восходящий участок 12-перстной кишки и корень брызжейки тонкой. От боковых стенок аорты отходят парные ветви – диафрагмальные и средние надпочечниковые. Вниз по крестцу от магистрального сосуда отходит крестцовая артерия. К висцеральным ветвям аорты относят чревную, верхнюю и нижнюю брызжеечные, семенные и почечные артерии
  • Нижняя полая вена. Образована слиянием общих подвздошных вен на уровне 4-5 поясничных позвонков. Находится справа от большой аорты. С уровня 2 позвонка уклоняется немного вперед и вправо. В вену вливаются почечные, печеночные, поясничные и диафрагмальные вены. Спереди магистральный сосуд ограничен брызжейкой тонкого кишечника, нижней частью двенадцатиперстной кишки и головкой поджелудочной железы. Позади вены проходят правые поясничная и почечная артерии, симпатический ствол. Вблизи правого края находится почка с надпочечником и мочеточник.

В число нервов забрюшинного пространства входят:

  • Поясничный отдел симпатического ствола. Находится между латеральными и промежуточными ножками диафрагмы и лежит на передней поверхности тел позвонков.
  • Симпатический ствол представлен 4-5 узлами и связывающими их волокнами. Каждый связан со спинномозговыми нервами. Между левым и правым расположены соединительные ветви.
  • Чревное сплетение – образуется вокруг основания чревного ствола, соединяясь с внутренними краями надпочечников. Сформировано двумя узлами в форме полулун, к которым подходят малый и большой внутренностные нервы и ветви блуждающих нервов.

Схема топографии забрюшинного пространства позволяет разобраться с особенностями расположения различных сосудов и нервов.

Лимфатические сосуды и регионарные лимфатические узлы

Поясничные лимфоузлы расположены вокруг брюшной аорты и нижней полой вены в количестве 30-40. В них впадают сосуды от общих и внутренних подвздошных узлов, а также от матки, яичника, почек. При развитии опухолей в этих органах метастазы распространяются сразу в поясничные сплетения. У женщин новообразования в этой зоне развиваются чаще, чем у мужчин.

Средний этаж брюшной полости включает множество висцеральных лимфоузлов. Брызжеечные расположены в 3 ряда. Их насчитывается более 200. В эти сплетения впадают приносящие лимфатические сосуды из стенок толстой и тонкой кишок. Выносящие находятся у корня брызжейки и образуют несколько кишечных стволов.

В верхнем этаже брюшной полости вокруг чревного ствола и кпереди от брюшной аорты находятся узлы, в которые впадают сосуды из желудка, селезенки, печени и поджелудочной железы. Выносящие отростки впадают в поясничные сплетения и в грудной проток.

В верхнем этаже брюшной полости находятся многочисленные узлы в области внутренних органов:

  • желудочные – по малой кривизне органа;
  • желудочно-сальниковые – по большой кривизне;
  • привратниковые;
  • печеночные – в печеночно-двенадцатиперстной связке;
  • поджелудочно-двенадцатиперстные;
  • селезеночные.

Анатомические особенности забрюшинного пространства наиболее важны для изучения, поскольку хирургические вмешательства в этой области являются одними из самых сложных. Предоперационное планирование с анализом схем топографии различных отделов позволяет эффективно проводить операции.

  • Причины развития
  • Классификация
  • Проявления и симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Критерии прогноза

Первичные забрюшинные новообразования представляют собой группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства.

Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.

Причины возникновения и факторы риска

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.

Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.

Факторы риска забрюшинных сарком

  • Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
  • Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
  • Синдром Вернера (прогерия взрослых).

Виды опухолей

По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные.

Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).

Забрюшинные поражения у взрослых

Солидные опухоли

Кистозные образования

Лимфома

Лимфангиома

Липосаркома

Цистоаденома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Цистаденокарцинома

Лейомиосаркома

Кистозная мезотелиома

Нейрогенные опухоли (шванномы,

симпатобластомы)

Зрелая тератома

Опухоли зародышевых клеток

Признаки и симптомы

В обнаружении такого новообразования как забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.

У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:

  • боли в животе или пояснице;
  • раннее чувство сытости;
  • дискомфорт в животе;
  • вздутие живота.

Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.

Диагностика

Забрюшинная опухоль — это редкая неоплазия, диагностика и лечение которой могут быть сложными. И для их проведения требуется многопрофильная команда врачей в специализированном центре.

При подозрении на опухоль забрюшинного пространства диагностика предусматривает использование средств медицинской визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) и исследование результатов биопсии.

Выявление гистологического подтипа — важная часть диагноза. Идентификация гистологического подтипа важна, потому что это может повлиять на прогноз и варианты лечения.

Лечение

Хирургия

Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.

Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.

И тут важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.

Это оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе. Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические иссечения. А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.

Радиолучевая и химиотерапия

По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.

Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок.

В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.

Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства. Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.

В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектедина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы.

Анализ предварительных результатов этой работы выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение в рамках программы клинического тестирования.

Прогноз

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.

Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая общей пятилетняя выживаемость составляет от 39% до 68%.

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции.

Забрюшинные опухоли.

Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 — 50 лет).

Классификация опухолей забрюшинного пространства.

Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

Опухоли мезодермального происхождения

A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные — липомы, 2) злокачественные — липосаркомы.

B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные — лейомиома, 2) злокачественные — лейомиосаркома.

C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные — фибросаркома.

D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные — рабдомиома, 2) злокачественные — рабдомиосаркома.

E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная.

F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные — лимфангиома, 2) злокачественные — лимфангиосаркома.

G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные — миксома, 2) злокачественные — миксосаркома.

H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения — ксантогранулемы.

II. Опухоли нейрогенного происхождения

A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).

B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.

C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.

III. Опухоли из эмбриональных остатков почки

A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.

B. Хордомы.

IV. Злокачественные опухоли метастатического характера

Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей.

Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других — явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.

Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.

Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.

Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.

Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.

Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.

Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы — дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).

Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.

В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.

Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.

Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.

Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.

Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж

Диагностика опухолей

Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.

Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.

На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.

Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.

К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.

В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.

Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства

Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 — 30% больных. Рецидивы возникают часто — у 35 — 50% оперированных.

Лучевая терапия. Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.

В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.

Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.

При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.

Консультация по платным услугам Запишитесь онлайн