Внезапное засыпание

Что такое нарколепсия? Какими симптомами проявляется дневная гиперсомния? Каковы причины происхождения проблем с бодрствованием? Существует ли терапия, способная предотвратить внезапные приступы сна? Давайте посмотрим в деталях, что это такое.

Что такое нарколепсия

Нарколепсия – это расстройство неврологического происхождения (не путайте с психическими расстройствами), наиболее характерным проявлением которого являются повторяющиеся эпизоды сильная сонливость (гиперсомнии) в дневное время, вынуждающие человека спать в течение дня.

Внезапная сонливость…

Это заболевание сравнительно редко встречается среди населения, предполагается, что оно касается 40 человек на каждые 100000, и не имеет «предпочтений» относительно пола и возраста (может ударить как по детям, так и по взрослым и пожилым людям).

Однако, следует отметить, что это расстройство редко проявляются раньше 10 лет и, в любом случае, оказывается мало связанным с другими заболеваниями. Наиболее часто случаи нарколепсии отмечается в период от 15 до 30 лет.

У пожилых людей диагностика нарколепсии вызывает большие трудности, так как некоторые симптомы, такие как вялость, дневная сонливость и галлюцинации, могут быть связаны с другими заболеваниями старческого возраста. Однако, случаи выявления нарколепсии после 60 лет крайне редки.

У детей в зоне риска находится возрастная группа от 11 до 15 лет, то есть период преотрочества и юности, очень редко гиперсомния появляется до 11 лет (процент лиц, пострадавших в 10 лет около 16%), хотя были зарегистрированы случаи детей с нарколепсией даже в возрасте 5-8 лет (с долей 4,5% от общего числа лиц, пострадавших).

Различные типы синдрома Желино

Нарколепсия, также называемая синдромом Желино от имени её первооткрывателя, – это патология, которая проявляется нарушениями сна, в частности, гиперсомнией.

Существуют различные виды нарколепсии:

  • Первичная нарколепсия: это классическая форма нарколепсии с характерными приступами гиперсомнии в дневное время, катаплексией (слабость, внезапное снижение мышечного тонуса), галлюцинациями и параличом сна.
  • Вторичная нарколепсия: более редкая форма нарколепсии, которая развивается в результате черепно-мозговой травмы, заболеваний, таких как рассеянный склероз и опухоли головного мозга, и повреждений, вызванных воспалениями.
  • Пароксизмальная нарколепсия: это состояние, связанное с эпилепсией, факты нарколептического пароксизмального кризиса являются одним из симптомов, которые появляться при эпилептических приступах и которые состоят из внезапных засыпаний с последующих падением.
  • Нарколепсия без катаплексии: является менее распространенной формой первичной нарколепсии и характеризуется отсутствием катаплексии, как симптома. Может существовать в двух вариантах, без катаплексии, но с наличием эпизодов быстрого сна, определяемых с помощью диагностических тестов (в этом случае определяется как моносимптоматическая нарколепсия) или без катаплексии и без эпизодов быстрого сна.

Каковы возможные последствия гиперсомнии

Нарколепсия, несмотря благоприятный прогноз, но будучи хроническим заболеванием, может иметь важные последствия для социальной жизни субъекта.

Ибо нередко могут возникнуть:

  • Дорожно-транспортные происшествия: если приступ гимерсомнии начнется во время управления автомобилем. По этой причине лицам с нарколепсией категорически не рекомендуется управлять любым транспортным средством.
  • Травмы: например, человек может удариться головой или другими частями тела, во время приступа гиперсомнии с последующим падением.
  • Потеря социальных и рабочих контактов: так как приступы гиперсомнии кк во время работы (которая, очевидно, осуществляется с меньшей эффективностью), так и в процессе социальной деятельности, – это приводит к маргинализации субъекта.

Причины приступов сна – на сегодня ещё неизвестны

Реальные причины нарколепсии на сегодня неизвестны. Понятно, что это вызвано изменения в отделах центральной нервной системы, которые регулируют сон и бодрствование, но ученные пока не понимает, изменения в каком из них порождают такие симптомы.

Однако, известно, у больных нарколепсией отсутствуют клетки способные секретировать гормон гипокретин, который, по всей видимости, участвует в процессе поддержания состояния бодрствования субъекта. С другой стороны, результаты различных исследований указывают, что нарколепсия является многофакторным заболеванием, и невозможно определить единую причину расстройства.

Выдвинутые гипотезы о происхождении нарколепсии не имеют четких механизмов и определений, но их можно резюмировать следующим образом:

  • Наследственные факторы: нарколепсия – это, по мнению некоторых ученых, наследственная патология, приводящей к мутации гена, кодирующего белок миелина (MOG ген олигодендоцитов миелина). Дефицит или нарушения в структуре этого белка отражаются на работе центральной нервной системы.
  • Аутоиммунные заболевания: некоторые исследователи утверждают, что нарколепсия может быть аутоиммунной патологией. Предполагается, что аномальные клетки иммунной системы атакуют клетки, секретирующие гипокретин. Недостаток гипокретина связан также с возникновением депрессии.
  • Корреляция с заболеваниями обмена веществ: некоторые недавние исследования показали корреляцию между метаболические заболевания, такими как ожирение, и возникновением нарколепсии. Общей точкой является производство гормона орексина, который способен регулировать чувство голода и влияет на режим бодрствования. Другие исследования, среди прочего, связывают наличие нарколепсии и её появление с сахарным диабетом 2 типа.

Вакцина от гриппа может вызвать нарколепсию

В настоящее время обсуждается вопрос корреляции между вакциной против гриппа H1N1 и возникновением нарколепсии у детей. Так как было обнаружено увеличение часто нарколепсии у детей, вакцинированных против этого типа вируса. Эта корреляция ещё не достаточно проверена, но мы знаем, что в период между 2002 и 2010 заболеваемость нарколепсией у вакцинированных лиц увеличилась, по крайней мере, 17 раз.

4 основных симптома нарколепсии

Симптомы нарколепсии очень характерны и состоят из четырех основных пунктов, которые, если присутствуют все вместе, дают однозначный диагноз заболевания.

Симптомы:

  • Катаплексия – это потеря или снижение мышечного тонуса и силы мышц, что вызывает дестабилизацию субъекта, в результате чего он может неожиданно упасть на землю, даже не замечая этого. Запускается от сильного эмоционального стресса, как положительного (смех, волнение), так и отрицательного (плач), и, как правило, не оказывает влияния на состояние сознания, кроме более серьезных случаев.
  • Дневная сонливость является одним из первых симптомов, на который жалуются нарколептики. Приступы сонливости могут возникнуть очень внезапно и неожиданно, в любой момент и любом месте, что часто негативно влияет на трудовую и социальную деятельность. Ночной сон нарколептика нарушается и характеризуется частыми пробуждение, при этом могут увеличиваться эпизоды дневной сонливости.
  • Паралич сна – это состояние, характеризующееся пребыванием субъекта в состоянии, но при полной неспособности двигать конечностями, говорить или общаться любым способом с внешним миром. Возникает в моменты, предшествующие началу сна или раннего пробуждения, и может быть прекращено путем применения внешних раздражителей (например, раскачивания пациента). Часто является причиной страдания человека, так как его сильно пугает невозможность двигаться.
  • Галлюцинации возникают, когда больной засыпает (и носят название гипнагогические) или когда просыпается (в этом случае они называются гипнопомпические). Пациент с открытыми глазами испытывает визуальные и слуховые галлюцинации, которые выглядят, как реальные, и иногда могут иметь моменты взаимодействия с реальностью. Часто связаны с параличом сна и появляются в 60% случаев нарколепсии.

Продолжительность эпизодов сонливости от 15 до 60 минут, в то время как эпизоды катаплексии длятся только несколько секунд, иногда несколько минут, а в тяжелых случаях до получаса, в этом случае имеется возможность изменения состояния сознания.

Эпизоды могут возникать несколько раз в течение дня, однако, часто появляются после обеда.

Диагностика нарколепсии – MLST и другие исследования

Диагностика нарколепсии часто имеет сложности, несмотря на все очень характерные симптомы. Помимо клинического наблюдения, необходимо выполнить неспецифические тесты, также как ЭКГ, ЭЭГ, МРТ, КТ, мониторинг дыхания и полисомнографию, тест, который оценивает качество сна испытуемого, и наличие каких-либо изменений. Эти тесты служат для того, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями (например, гиперсомнию вызванную ночным апноэ или бруксизмом).

Специфическим тестом для диагностики нарколепсии является так называемый тест латентности сна (MLST, Multiple Sleep Latency Test). Включает четырех кратное введение пациента в состояние сна, которое длится около 20 минут, с промежутками в два часа, и проверку достижения субъектом фазы REM сна. Этот тест следует проводить после выполнения полисомнографии (возможно на следующий день), так можно получить более ясную картину качества сна субъекта.

Тест MLST имеет высокую специфичность и чувствительность (соответственно, 93% и 80%), но не дает абсолютной определенности, поэтому должен быть интегрирован с другими неспецифическими тестами.

Лекарственная терапия нарколепсии

Нарколепсия – это хроническое заболевание для которого не существует действенного лекарства. Существующие методы лечения направлены на контроль симптомов, а не лечение патологии.

Лекарства, используемые для контроля нарколепсии, назначаются врачом, и их дозировка отличается в зависимости от тяжести симптомов.

Среди лекарственных средств, используемых для контроля симптомов нарколепсии выделяют:

  • Модафинил: продается под торговым названием провигил – это препарат, относящихся к категории стимуляторов. Спектр его действия ещё не до конца изучен, но, видимо, он действует на уровне высвобождение нейротрансмиттеров и структуры, которые регулируют режим сна и бодрствования, такие какие гипоталамус, миндалевидное тело и таламус. Такое действие уменьшает чувство сонливости и увеличивает бодрость. Его можно использовать как у взрослых, в дозах в диапазоне между 200 и 400 мг, так и у детей, при дозах около 100 мг. Другими препаратами со стимулирующим эффектом, которые могут быть использованы при нарколепсии, являются декстроамфетамин и метилфенидат.
  • Оксибат натрия: используется для улучшения непрерывности ночного сна, его глубины и длительности, с целью уменьшить явления дневной гиперсомнии, так и для лечения катаплексии. Это лекарство относится к транквилизаторам, для которых суточная дозировка взрослых составляет от 6 до 9 г, а для детей дозировка в сутки составляет 3-7 г.

Также существуют нефармакологические меры, которые Вы использоваться при нарколепсии.

Нелекарственная терапия гиперсомнии – правила поведения

Нелекарственная терапия нарколепсии включает множество правил поведения и природных средств.

Советы для лечения симптомов нарколепсии могут быть перечислены следующим образом:

  • Избегайте питания с высоким содержанием углеводов и простых сахаров, так как продукты их метаболизма увеличивают чувство сонливости в течение дня. Так же необходимо уменьшить или исключить потребление алкоголя, который также несет ответственность за повышение сонливости в дневное время.
  • Рекомендуется совершать короткие перерывы на сон в течение дня, продолжительностью от 5-10 минут до часа, чтобы избежать появления приступа нарколепсии в неожиданные моменты, например, во время вождения.
  • Употребляйте ежедневно 400-600 мг кофеина (около 3-4 чашек кофе), чтобы использовать его стимулирующий эффект. Однако, это средство противопоказано для детей.
  • Придерживайтесь регулярного режима сна, ложитесь спать и осуществляйте подъем в одно время.
  • Принимайте добавки на основе растений, таких как кайенский перец, женьшень или гуарана, которые имеют стимулирующее действие.

Нарколепсия – это недуг, характеризуемый сбоями в парадоксальном, то есть быстром сне. Проявляется нарколепсия повышенной сонливостью и непредвиденными «приступами» сна. Помимо того данный недуг характеризуется дневными «атаками» неодолимой сонливости, приступами резкой потери тонуса мускулатуры при нахождении в сознании, разлаженностью ночного сна, при засыпании возникновением гипнагогических и при пробуждении гипнапомпических галлюцинаций. Порой может отмечаться преходящая телесная парализованность прямо после пробуждения. Зачастую описываемое состояние появляется у молодых особ мужского пола. Согласно отдельным предположениям нарколепсия имеет наследственную природу в соединении с провоцирующим фактором извне, (вирусная инфекция).

Причины нарколепсии

Этиологический фактор рассматриваемого нарушения до недавнего времени был изучен слабо. Научные деятели предлагали множество гипотез и выдвигали различные концепции. И лишь к концу 20 столетия им удалось установить вероятный фактор, воздействующий на формирование и дальнейшее прогрессирование рассматриваемого синдрома.

Нарколепсия, что это такое? Согласно исследованиям специалистов, нарколепсия зарождается при нарушении в процессах метаболизма, проистекающих в мозге. Эти нарушения приводят к дефицитному синтезу нейропептида орексина, регулирующего смену бодрствования сном. Вследствие этого человека преследуют приступы сильнейшего желания спать.

Мозг человека являет собой сложносоставной «механизм». Еще Павловым было доказано, что в человеческом мозге существуют глубинные структуры, ответственные за сновидения. Также в нем есть нейромедиаторы, обуславливающие легкость проведения по нейронам импульсов. При нормальном функционировании нервной системы эти вещества ответственны за пребывание индивидов в состоянии бодрствования. При их дефиците до нейронов не доходят импульсы возбуждения и субъект засыпает.

Таким образом, рассматриваемое заболевание нарколепсия зарождается вследствие дефицита нейромедиатора орексина. Недостаток его производства могут породить нижеприведенные состояния:

– генетическая предрасположенность;

– гормональные сбои при беременности либо в ходе лактации;

– травматические поражения мозга;

– чрезмерное переутомление и сильное нервное перенапряжение;

– психологические травмы;

– сахарный диабет;

– инфекционные процессы, проникающие в мозг.

Перечисленные факторы вызывают нарушение продуцирования орексина, что порождает синдром нарушения парадоксального сна.

Согласно иной концепции болезнь нарколепсия может иметь аутоиммунную причину возникновения. Это подтверждается присутствием патологических Т-лимфоцитов, которые у здоровых субъектов отсутствуют. Нередко нарколепсия зарождается после проведения вакцинации.

Проведенные исследования сновидений посредством компьютерных комплексов показали, что у лиц, страдающих описываемым нарушением, отмечается преждевременное наступление этапа быстрого сна.

Симптомы нарколепсии

Главными клиническими проявлениями при нарколепсии считается непреодолимая тяга ко сну, проявляемая внезапным приступом сонливости (гипнолепсия). Пациенты подобное состояния описывают как сильную необоримую сонливость, которая неизбежно приводит к засыпанию вне зависимости от местонахождения больного. Часто описываемые припадки возникают при выполнении монотонных движений в однообразной обстановке (например, при чтении, прослушивании лекций). Даже у здоровых лиц при таких обстоятельствах могут появляться приступы сонливости, однако больных, страдающих нарколепсией, «атаки» сна преследуют и в условиях напряженной жизнедеятельности, например, во время вождения автомобиля, за едой.

Частота припадков гипнолепсии характеризуется значительными колебаниями. Длительность их может варьироваться от пары минут до 3-х часов. При этом разбудить индивида, находящегося в нарколептическом сне, довольно просто, словно он пребывает в обычном сне. Как правило, после такого сна, больные ощущают себя отдохнувшими и вполне бодрыми, но буквально по прошествии пары минут атака может повториться. Со временем субъекты, страдающие описываемым нарушением, адаптируются к своему недугу, поэтому ощутив характерную сонливость, они успевают отыскать более-менее приемлемое место для сна.

Кроме приступов сонливости, возникающих днем, описываемый недуг также проявляется нарушением ночных сновидений.

Симптомы нарколепсии могут быть следующими: постоянные прерывания сновидений в ночное время, яркие сновидения, бессонница, чувство недосыпания после пробуждения утром. Некачественный сон в ночное время порождает понижение работоспособности и способности сосредоточивать внимание, провоцирует появление сонливости днем и раздражительности, способствует усилению межличностных конфронтаций, возникновению депрессивных состояний, синдрома хронической утомляемости.

При засыпании либо перед пробуждением индивиды, страдающие описываемым нарушением, могут наблюдать гипнагогические феномены, такие как: яркие видения, галлюцинации, часто носящие негативный характер. Эти феномены схожи со сновидениями, возникающие на этапе быстрого сна. У детей подобные явления считаются нормой, у здоровых взрослых лиц они довольно редки.

Приблизительно у четвертой части нарколептиков отмечается сонный паралич, заключаемый в мышечной слабости временного характера, которая препятствует выполнению произвольных действий. Такой паралич, как правило, возникает в ходе засыпания либо при пробуждении. Большинство пациентов жалуются, что при описываемом состоянии они испытывают сильнейший страх. При этом мускульная гипотония в ходе сонного паралича напоминает положение скелетных мышц на этапе быстрого сна.

Нарколепсия и катаплексия, что это? Кроме того, приблизительно у 75% нарколептиков отмечается явление катаплексии – кратковременной приступообразной утраты тонуса мускулатуры, что приводит к падению индивида на фоне сохранности сознания. Обычно данный симптом провоцирует внезапное бурное эмоциональное реагирование пациента.

Таким образом, типичные признаки нарколепсии – это засыпание «в движении» (то есть субъект беспричинно засыпает) и резкая непроизвольная мышечная слабость.

Выделяют 4 разновидности описываемого недуга. Первичная форма данного расстройства является классической вариацией нарколепсии, протекающей с дневными атаками гиперсомнии, катаплексией, галлюцинациями и сонным параличом.

Вторичная форма считается более редкой разновидностью. Она возникает вследствие повреждения мозга, опухолевых процессов мозга, рассеянного склероза, инфекционных поражений мозговых структур.

Пароксизмальная форма описываемого недуга связана с эпилепсией. Нарколептический пароксизмальный приступ является симптомом, возникающий при эпиприпадках. Заключается он во внезапном засыпании и падении.

Нарколепсия без возникновения катаплексии – также редко встречаемая вариация недуга. Она характеризуется двумя вариантами протекания. Первый – катаплексия отсутствует, но присутствуют эпизоды быстрого сна, выявляемые посредством диагностических тестов, второй – катаплексия и эпизоды быстрого сна отсутствуют.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез. Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно. Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Лечение нарколепсии

После проведения первичного осмотра неврологом для подтверждения либо исключения диагноза нарколепсия пациента направляют на обследование к сомнологу, который детально изучит особенности протекания недуга и проведет специфические тесты.

Прежде всего, проводится множественный тест количественной оценки сонливости днем (MSLT) и методика регистрации при сновидении показателей жизнедеятельности (полисомнография). Дабы исследовать недуг посредством полисонографии пациенту следует провести ночь в специализированном кабинете под врачебным наблюдением, поскольку данная методика направлена на изучение ночного сна. Рассматриваемый метод позволяет обнаружить нарушения очередности фаз сна, а также исключить иную возможную патологию.

Тест должен проводиться днем после ночного исследования. Пациент засыпает приблизительно на период времени до 20 минут. В течение двух часов таких периодов засыпания будет несколько. Пока больной опочивает, регистрируются изменения паттерна лица. Сочетание описанных методик исследования позволяет сомнологу диагностировать нарколепсию.

Современные терапевтические методы сегодня полностью излечить описываемый недуг не могут, однако они позволяют значительно облегчить симптоматику, что дает больному надежду существовать нормальной жизнью. Лечебные мероприятия, прежде всего, основаны на комплексности подхода, включающего медикаментозную терапию, изменение распорядка жизни, поддержку близких, методы релаксации.

Индивидам, имеющим диагноз нарколепсия, рекомендуется придерживаться неизменного распорядка сна, то есть засыпать и пробуждаться следует в определенное время ежедневно. Большинству больных более всего подходит схема, основанная на восьмичасовом ночном сне, а также должна включат 2 пятнадцатиминутных дневных сна. Дабы улучшить качество ночных сновидений необходимо исключить употребление тяжелых пищевых продуктов, спиртосодержащих и кофеин содержащих жидкостей, никотина, а также прием пищи непосредственно перед засыпанием. Если диагностирована нарколепсия, то пациентам следует избегать вождение автомобиля. Им также рекомендуется сменить работу, если ее условия связаны с риском или движущимся механическим оборудованием.

Правильно подобранное лекарство от нарколепсии оказывает стимулирующее воздействие в дневное время, устраняя тем самым проблему неизменно присутствующей сонливости. Для ликвидации сложностей с периодами быстрого ночного сна назначаются препараты-антидепрессанты, дающие организму возможность отдохнуть и возродить распорядок сновидений и бодрствования.

Лечение нарколепсии, характеризуемой дневной сонливостью в легкой либо умеренной форме, начинают с аналептика Модафинила, стимулирующего состояние бодрствования, не вызывающего эйфории и привыкания.

Если лечению модафинилом нарколепсия поддается плохо, то назначаются производные препараты амфетамина, например, Метилфенидат или Метамфетамин. Однако данные препараты принимать рекомендуется с особой осторожностью, поскольку имеют ряд негативных следствий в виде учащенных сокращений миокарда, возбуждения, гипертензии, привыкания, которое может перерасти в зависимость.

Понизить частоту возникновения катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов, например, Имипрамина.

Так как симптоматика нарколепсии обусловлена бурными эмоциональными всплесками, то нарколептикам рекомендуется практиковать всевозможные методики релаксации, включающие дыхательную гимнастику, йоговские упражнения, массаж.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии нарколепсии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Нарколепсия, или болезнь Желино – это своеобразная болезнь нервной системы, характеризующаяся нарушением сна в виде приступов дневной сонливости, которым невозможно противостоять. При этом заболевании человек может заснуть в самый неподходящий момент: за рулем автомобиля, в момент сдачи экзамена и так далее. Помимо эпизодов навязчивого дневного сна, нарколепсия характеризуется еще рядом некоторых симптомов.

Для диагностики заболевания требуется проведение дополнительных методов исследования, таких, как полисомнография и тест множественных латентностей сна. Полностью избавиться от этого заболевания в настоящее время нельзя. Однако с помощью ряда лекарственных средств можно уменьшить проявления заболевания. В этой статье мы поговорим о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения нарколепсии.


Общие сведения

Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать, застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.

Причины

Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.

Ряд исследований последних лет позволил выяснить, что нарколепсия возникает при недостатке особого вещества орексина (гипокретина). Орексин представляет собой нейромедиатор головного мозга, отвечающий за бодрствование. У людей и животных, страдающих нарколепсией, выявлено понижение его содержания в спинномозговой жидкости (ликворе).

Почему происходит снижение выработки орексина, до сих пор не известно. Главная гипотеза состоит в том, что основную роль в развитии нарколепсии играет наследственная предрасположенность (по системе генов тканевой гистосовместимости HLA). Предположительно, определенные галлотипы HLA запускают разрушение нейронов, продуцирующих орексин в области гипоталамуса.

Известно, что при нарколепсии нарушается структура сна, то есть соотношение между фазами медленного и быстрого сна. Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме. А снижение деятельности активизирующей головной мозг системы способствует возникновению периодов быстрого сна даже в период бодрствования, что и проявляется клиническими симптомами засыпания в неположенном месте и в неподходящее время.

Ученые считают, что для реализации генного механизма нарушений при нарколепсии только наследственной предрасположенности недостаточно. Должны еще присутствовать провоцирующие факторы. К таковым относят:

  • черепно-мозговые травмы любой степени тяжести;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные изменения в организме (нарушение деятельности желез внутренней секреции, беременность);
  • избыточные эмоции (как положительные, так и отрицательные).

Нужно понимать, что все это лишь предположения, часть из которых имеет инструментальное подтверждение. Весомая причина и точный механизм развития пока находятся за гранью понимания ученых.


Симптомы

У больных нарколепсией внезапно возникают приступы дневной сонливости, с которыми они не могут справиться и засыпают в любом месте и положении.

Заболевание возникает в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще дебютирует до 30 лет. Основным проявлением болезни считаются повторяющиеся приступы дневных засыпаний. Эти приступы могут комбинироваться с наличием ряда других симптомов, но не обязательно одновременное наличие всех из них.

Итак, к основным признакам нарколепсии относят:

  • дневные засыпания;
  • приступы катаплексии (ниже выясним, что же это за приступы и чем характеризуются);
  • галлюцинации, сопряженные с периодами засыпания и пробуждения;
  • проблемы ночного сна.

Поговорим о каждом симптоме более подробно.

Дневные засыпания

Они могут возникать в любое время в течение дня, однако к вечеру обычно сонливость меньше, чем днем. Человека начинает клонить в сон, причем спать хочется настолько сильно, что практически никакие действия не могут остановить наступление сна. Умывание лица холодной водой, активные движения, пощипывание самого себя, курение и другие подобные действия могут лишь на немного отсрочить наступление сна.

Засыпание происходит в любой остановке. Конечно, сну больше способствуют монотонная работа, чтение книги, просмотр телепередач, слушание скучных лекций. Однако важная беседа на работе, пребывание у руля автомобиля, участие в ссоре и тому подобные ситуации не противоборствуют наступлению сна. Проще говоря, сон наступает в любой ситуации и обстановке, даже самой неадекватной. При этом возможно (но не обязательно) продолжение выполнения каких-либо действий, но уже спящим человеком (например, уже заснув, человек продолжает управлять автомобилем).

Длительность наступившего сна различная. Если человек пребывает дома, то это могут быть часы, а если он находится в не совсем удобной обстановке, то сон длится всего лишь несколько минут. Проснувшись, человек чувствует себя довольно бодро и может быстро включиться в прерванную сном деятельность. В принципе, больного во время приступа легко разбудить (так же, как и при обычном сне). Но через какое-то время приступ вновь повторяется.

Частота приступов в течение дня колеблется от одного до нескольких. Чаще всего такие приступы одолевают больных около 10-12 часов и после обеда.

Больные осознают все, что с ними происходит, то есть понимают, что спали, но ничего не могут с этим поделать.

Приступы катаплексии

Под термином «катаплексия» понимают внезапную потерю мышечного тонуса и силы в поперечно-полосатых (скелетных) мышцах. Явление может быть генерализованным, с захватом всех мышечных групп, и тогда оно сопровождается падением, утратой способности говорить, полной обездвиженностью. Если же катаплексия развивается в отдельных мышечных массивах, то тогда избирательно утрачиваются отдельные двигательные функции. Например, свисает голова, подкашиваются ноги, выпадают предметы из рук.

Сознание при катаплексии не нарушается. Человек понимает, что падает или не может выполнить какое-то действие, но бессилен что-либо с этим поделать.

В среднем, приступ длится несколько секунд, реже – минуты. Однако возможно неоднократное повторение таких приступов. Если приступы идут один за другим практически без промежутка, или он очень короткий, то тогда развивается состояние, именуемое катаплексическим статусом.

Приступы катаплексии могут возникать сами по себе, спонтанно, а могут быть спровоцированы эмоциями, причем, как положительными, так и отрицательными. Довольно часто приступы катаплексии провоцирует смех, ярость, половой акт.

Во время приступа катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, повышается потливость, краснеет или бледнеет кожа, замедляется сердечный ритм. Если во время приступа свисает голова, то возможно даже затруднение самостоятельного дыхания.

Приступы катаплексии, сопровождающие пробуждение и засыпание, называют сонным параличом (или, соответственно, катаплексией пробуждения и засыпания). Это такие эпизоды, когда непосредственно перед засыпанием или сразу после пробуждения человек не может ни пошевелиться, ни произнести ни слова. Возможны только моргание и движение глазами. Обычно сонный паралич возникает в связи с ночным сном, хотя довольно редко может быть и при дневных эпизодах сна.

Приступы катаплексии возникают не в дебюте заболевания. Обычно проходит какое-то время, пока существуют лишь дневные приступы сна. Нарколепсия приобретает определенный «стаж», и вот тогда и появляются приступы катаплексии.

Галлюцинации

Этот симптом присутствует приблизительно у трети больных нарколепсией. Представляет собой появление зрительных, слуховых, вкусовых, обонятельных, тактильных галлюцинаций. Зрительные образы возникают чаще всего. Галлюцинации, возникающие во время засыпания, называют гипнагогическими, а во время пробуждения – гипнопомпическими. Гипнагогические галлюцинации встречаются значительно чаще.

В основном, этот симптом присущ периоду ночного сна (как и сонный паралич), однако иногда возможно его появление и при дневных приступах.

Галлюцинации носят преимущественно устрашающий характер, сопровождаются бурными эмоциями и мешают человеку заснуть. Поскольку они повторяются, то возникает боязнь засыпания ночью, боязнь оставаться самому в темной комнате и так далее (в зависимости от содержания галлюцинаций).

Проблемы ночного сна

Этот симптом наблюдается в половине случаев нарколепсии. Больным трудно заснуть (отчасти виновниками этого могут быть галлюцинации), сам сон весьма поверхностный. Страдающие нарколепсией люди часто просыпаются среди ночи и не могут уснуть снова. Сам сон сопровождается яркими сновидениями, которые могут становиться причиной пробуждения. При этом нельзя сказать, что больные высыпаются в течение дня (во время приступов дневного сна). Совсем нет, и отсутствие нормального ночного сна сказывается на самочувствии людей. Развивается хроническая усталость, больные жалуются на головные боли, нарушение памяти, снижение внимания и способности концентрироваться.


Конечно, в диагностике нарколепсии первостепенная роль принадлежит жалобам больного и анамнезу заболевания. Однако этого недостаточно. Для достоверного подтверждения диагноза необходимо проведение дополнительных методов исследования: полисомнографии и теста множественных латентностей сна.

Полисомнография осуществляет видеозапись сна с одновременной регистрацией физиологических параметров организма: электрокардиограммы, электроэнцефалограммы, мышечных сокращений, дыхательных движений и ряда других показателей. Обычно в лаборатории необходимо провести целую ночь. По итогам исследования, с помощью компьютера обрабатываются полученные данные. Это исследование имеет цель: исключить другие причины нарушения сна. На следующий день после полисомнографии проводят тест множественных латентностей сна.

Тест множественных латентностей сна осуществляется следующим образом: больному дается 4-5 попыток заснуть в течение дня. На одну попытку выделяется 20 минут. Интервалы между попытками составляют 2 часа. В это время также регистрируется ряд параметров организма, ведется запись фаз сна (быстрой и медленной). При нарколепсии фаза быстрого сна наступает очень быстро, а также возникают изменения структуры сна, отличающиеся от нормального. Наличие таких изменений при отсутствии других признаков нарушения сна при полисомнографии подтверждает диагноз нарколепсии.

Нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Полностью избавиться от недуга пока невозможно. Однако ряд медикаментозных средств позволяет уменьшить количество эпизодов дневного сна, нормализовать ночной сон, убрать приступы катаплексии и галлюцинации.

Для устранения дневной сонливости используют Модафинил (Алертек, Модалерт, Провигил). Его назначают по 100-200 мг утром. Если дозы не хватает, и днем появляются эпизоды сна, тогда дополнительно назначают 100 мг в 12-13 часов дня (не позже!). Хотя прием дополнительной дозы препарата несет риск нарушения ночного сна. Препарат не вызывает привыкания и довольно неплохо переносится. Однако существует один нюанс для жителей России: препарат не производится на ее территории и запрещен к ввозу (с 2012 года).

Кроме Модафинила, для лечения дневной сонливости используют Сиднокарб (20-50 мг в сутки), Индопан (30-60 мг в сутки), Меридил (10-30 мг в сутки). Препараты являются психостимуляторами и назначаются курсами по 3-4 недели с последующей постепенной отменой в течение 2-3 недель. Затем курсы повторяют.

Для нормализации ночного сна может понадобиться прием снотворных средств, хотя их эффективность при нарколепсии низкая.

Для устранения приступов катаплексии и галлюцинаций пользуются антидепрессантами. Наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты: Имипрамин (Мелипрамин, Тофранил), Кломипрамин (Анафранил). Чаще всего применяют Кломипрамин. Доза составляет 25-150 мг, принимается однократно утром. Употребление антидепрессантов позволяет почти полностью устранить катаплексические приступы и гипнагогические галлюцинации.

В настоящее время проводится исследование эффективности назального спрея на основе орексина. Он был разработан американскими учеными. Препарат уже показал свою эффективность при применении у животных. Возможно, в скором времени благодаря этой разработке нарколепсия перестанет быть неизлечимым заболеванием.

Больным нарколепсией рекомендуется четко соблюдать режим сна, то есть ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, а также иметь короткий дневной сон после обеда (продолжительностью не более 30 минут).

Отдельно хотелось бы сказать, что люди, страдающие нарколепсией не должны водить автомобиль, работать на высоте или с движущимися механизмами, поскольку могут причинить вред не только себе, но и окружающим в случае засыпания.

Таким образом, нарколепсия – это патология сна со своеобразной клинической картиной. Болезнь пока не научились лечить радикально, однако некоторые шаги в этом направлении уже сделаны. Больным с этой патологией не стоит отчаиваться. Необходимо пересмотреть некоторые моменты своей жизни, чуть изменить образ жизни и адаптироваться к имеющимся проблемам. Заболевание само по себе не несет угрозы для жизни, если исключить ситуации, в момент которых засыпание может быть рискованным.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Нарколепсия. Как победить «сонную» болезнь?»:


Нарколепсия – заболевание нервной системы, которое характеризуется расстройством парадоксального (быстрого) сна и проявляет себя излишней сонливостью и внезапными «атаками» сна.

Причины нарколепсии долго оставались неразгаданными. Выдвигались разные версии происхождения заболевания, вплоть до удивительных (один немецкий невролог считал, что причина нарколепсии – подростковая мастурбация). Некоторые неврологи говорили о психосоматическом происхождении заболевания, другие считали его проявлением шизофрении, третьи рассматривали причину в нарушениях нейрохимического равновесия головного мозга.

Истинная причина нарколепсии была выяснена совсем недавно, в конце ХХ века, она заключается в «поломке» системы, которая запускает фазу быстрого (парадоксального) сна.

Наш мозг очень сложный «механизм». Еще в лабораториях Павлова было доказано, что в нем есть глубинные структуры отвечающие за сон. Существуют также биологически активные химические вещества, облегчающие проведение нервных импульсов по нейронам — нейромедиаторы (нейротрансмиттеры). Когда нервная система человека функционирует правильно, то благодаря этим веществам мы находимся в не спящем состоянии. Но в случае их нехватки импульсы возбуждения не доходят до нейронов и человек засыпает. Таким образом, масштабные исследования позволили установить наиболее правдоподобную причину нарколепсии, которая кроется в нехватке определенных видов нейромедиаторов – орексина А и орексина Б. Функция орексинов состоит в поддержании состояния бодрствования, а их нехватка является причиной нарколепсии.

Поломку системы быстрого сна и, соответственно, недостаток орексина провоцируют:

  • травмы головного мозга;
  • инфекционные поражения головного мозга;
  • чрезмерное переутомление;
  • беременность;
  • нестабильное эмоциональное состояние, психологические травмы;
  • сбои в работе иммунной системы;
  • гормональный дисбаланс;
  • сахарный диабет;
  • генетическая предрасположенность.

Во многих случаях причина нарколепсии, то есть фактор, спровоцировавший расстройство парадоксального сна, остается не выясненной.

Признаки заболевания

Существуют два обязательных симптома нарколепсии:

  1. Засыпание «на ходу», когда человек внезапно засыпает без видимых на то причин. Чаще всего это происходит при монотонной работе, но возможно совершенно неожиданное засыпание во время беседы, при ходьбе, во время просмотра фильма или в любых других ситуациях. Такой сон обычно длиться несколько минут, но при тяжелых формах нарколепсии может длиться часами.
  2. Внезапное непроизвольное расслабление всех мышц тела (катаплексия), которое происходит в момент, когда человек испытывает яркие эмоции (смех, удивление, ярость, яркие воспоминания, тревогу, определенный период полового акта). Катаплексия (потеря тонуса мышц) редко является первым симптомом нарколепсии, значительно чаще она развивается с годами.

В первом случае торможение захватывает кору головного мозга, но не доходит до отделов мозга лежащих ниже, поэтому человек засыпает, но обездвиженность не наступает. Так, если он заснул во время ходьбы, то в спящем состоянии может еще 1-2 минуты идти, а потом проснуться.

Во втором случае происходит обратное. При нормально сохраненном сознании наступает обездвиженность. Мышцы человека расслабляются, он просто падает, но при этом еще успевает найти место для падения, например, садится на стул.

Это не все симптомы нарколепсии, у многих больных наблюдается весь спектр возможных признаков, среди которых:

  • внезапное засыпание и катаплексия (о них говорилось выше);
  • яркие сновидения вплоть до галлюцинаций, которые наблюдаются при засыпании или при просыпании;
  • сразу после пробуждения несколько секунд человек не может двигаться (такое состояние называется «паралич» сна);
  • присутствует острая необходимость дневного сна.

Кроме того, в связи с отсутствием фазы медленного (глубокого) сна, нередки случаи, когда больные нарколепсией плохо спят ночью, их сон поверхностный, они часто просыпаются.

Симптомы нарколепсии могут развиваться в течение многих лет или же возникнуть все и сразу. Тем не менее, не следует полагать, что если у вас имеются перечисленные выше проявления, то вы обязательно больны нарколепсией. Эти проявления являются также признаками многих других заболеваний, но чаще всего могут быть просто временными расстройствами на фоне стресса, хронической усталости, недосыпания и т.д.

Диагностика и лечение нарколепсии

Диагностика очень важна при любом заболевании, нарколепсия не исключение. Симптомы нарколепсии схожи с симптомами других расстройств нервной системы, поэтому прежде чем начинать лечение нарколепсии, нужно убедиться она ли это, и исключить, в первую очередь, вероятность такого заболевания как эпилепсия. Лечение нарколепсии и эпилепсии диаметрально противоположное, поэтому постановка верного диагноза в данном случае жизненно важна.

И диагностика, и лечение нарколепсии должно осуществляться под строгим контролем врача-невропатолога.

Диагностика заболевания достаточно сложна и длительна, она включает в себя: полисомнографию и MSLT-тест. Полисомнография проводится в сомнологической лаборатории, где человек должен провести минимум одну ночь. К нему прикрепляют специальные электроды, с помощью которых регистрируются волны мозга, активность мышц, ритмы сердца, движения глаз. После полисомнографии проводят MSLT-тест, он позволяет получить так называемый рисунок сна, который отличается у больных нарколепсией и здоровых людей.

Нарколепсия — серьезное заболевание, оно способно значительно снизить качество жизни больного. Лечение нарколепсии достаточно сложная задача. К сожалению, на сегодняшний день нет никаких лечебных схем, с помощью которых можно было бы полностью устранить заболевание. Но существуют две группы препаратов, которые подбирает врач индивидуально каждому пациенту, и которые на время снимают симптомы нарколепсии:

  1. Препараты, стимулирующие работу головного мозга.
  2. Препараты, ослабляющие тормозное влияние из зоны сна в головном мозге.

И хотя лечение нарколепсии в основном симптоматическое, сам больной может приложить усилия и максимально адаптировать жизнь к сложившейся ситуации. Необходимо нормализировать ночной сон, наладить режим дня и бодрствования и, что самое главное — выделить определенное время на дневной сон.

Больным нарколепсией строго запрещено заниматься потенциально опасными для себя и окружающих людей занятиями, среди которых: вождение автомобиля, работа на высоте, работа с другими движущимися механизмами, ночная работа и т.д.

Новый шаг в вопросах лечения нарколепсии сделали американские ученые. Они разработали специальный назальный спрей, в состав которого входит орексин (вещество, нехватка которого является причиной нарколепсии). Эксперименты на животных подтвердили эффективность средства, поэтому существует вероятность, что в скором времени теория о неизлечимости нарколепсии останется в прошлом.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.