Тропический спру

Спру тропическая (синдром малабсорбции, тропическая диарея) – тяжелое воспалительно – атрофическое заболевание слизистых оболочек желудочно – кишечного тракта, которое характеризуется глосситом, непрекращающимися поносами и нормохромной анемией. Данное заболевание распространено в странах с субтропическим а также тропическим климатом, встречается на Закавказье и в Средней Азии. Наиболее подвержены возникновению спру тропической пожилые люди и женщины (чаще всего беременные)

Причины возникновения

До недавнего времени считалось, что предрасполагающими факторами к развитию данного заболевания служит: дефицит витаминов, недостаточное количество употребляемого в пищу белка, неполноценное питание состоящее преимущественно из растительной пищи и климатические условия.

Однако в последнее время, в связи с увеличением диагностирования спру тропической среди слоев населения получающих полноценное питание и проживающих в зонах умеренного климата – пришлось пересмотреть эту устоявшуюся точку зрения. Большая роль на данный момент отводится инфекционному агенту (из – за эпидемического характера заболевания). Считается, что бактерии препятствуют адекватному клеточному метаболизму в слиз. оболочке тонкой кишки, а также способствуют снижению активности ферментных систем отвечающих за процессы абсорбции, деконъюгируют желчные кислоты и нарушают обмен фолиевой кислоты

Симптомы

По своему течению, данное заболевание подразделяется на хроническое и острое. Начало во всех случаях острое:

— Возникают диспептические нарушения

— Появляется чувство жжения на языке (глоссит)

— Обильное отделение газов и метеоризмы

— Диарея с стеатореей и полифекалией (в некоторых случаях запоры)

— Ощущение переливания и урчания в животе

— Достаточно часто в нижней части живота возникает ярко выраженный болевой синдром

— Общая слабость и вялость

— Возникают признаки полигиповитаминоза

— Больные резко худеют, но живот при этом остается вздутым

— В случаях, если в процесс вовлекаются дистальные отделы толстой кишки – в испражнениях появляются примеси гноя и слизи

Спру тропическая лечение

Помимо достаточно индивидуальной симптоматике, свойственной данному заболеванию, для установления окончательного диагноза проводится эндоскопия, биопсия слизистой оболочки и рентгенологическое исследование.

Лечение проводится в условиях стационара. Первоначально назначается диета с ограничением бараньего и свиного жиров, а также углеводов и увеличением употребления белков (150 грамм в сутки) и витаминов. Вся пища должна быть механически обработана (пропущена через мясорубку или протертая) и приготовлена на пару. Количество приемов пищи – от четырех до пяти раз в день. Обязательным является введение фолиевой кислоты (5 мг 3р. в день, курс 7 дней). В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероиды и анаболические стероидные гормоны. Образовавшиеся во рту язвочки необходимо обрабатывать 2% раствором натрия тетрабората (или другими вяжущими и антисептическими средствами). В тех случаях, когда спру тропическая плохо поддается лечению – рекомендуется смена места жительства на зоны с более прохладным климатом.

Еще статьи по данной теме:

1. Лечение гриппа и его профилактика

2. Туберкулез: причины возникновения и лечение

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Общий анализ крови: снижение содержания гемоглобина и эритроцитов (анемия).

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение содержания Na, K, Ca.

Копрограмма: в кале непереваренные мышечных волокна (креаторея), крахмальные зерна (амилорея), капли нейтрального жира (стеаторея), кристаллы жирных кислот. Содержащиеся в нем остатки пищи видны на глаз. Часто фекалии покрыты пленкой жира, содержат пенистые массы, пузырьки газа.

При бактериологическом исследовании — явления дисбиоза.

Метод оценки всасывательной функции тонкой кишки: тест с Д-ксилозой. Д-ксилоза – это углевод, который всасывается через неповрежденную слизистую оболочку, попадает в кровоток и выводится почками. При нормальном всасывании после приема внутрь 25 г ксилозы, растворенной в 0,5 л воды, экскреция углевода с мочой должна составлять 5 г в течение 5 часов. При мальабсорбции вся принятая ксилоза выделяется со стулом и в моче не определяется.

Из специфических методов применяются радиоизотопные – оценка всасывания жиров с липидами, мечеными I131 , оценка всасывания белков с альбумином, меченым I131.

Рентгенологический метод исследования позволяет выявить функциональные и структурные изменения тонкой кишки, локализацию патологического процесса.

42.Целиакия. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Патогенез

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев — летальный исход.

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Спру – это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся поражением пищеварительного тракта (диарея и глоссит), системы кроветворения (анемия), нервной системы и значительным нарушением эндокринной корреляции. Болезнь, как правило, начинается постепенно с легких гастритических расстройств или повторяющихся поносов и длится многие месяцы и годы – до 15 лет. Течение спру обычно рецидивирующее.

Причины возникновения

Об этиологии спру высказывались различные теории. В частности, одно время причиной болезни считался жаркий климат тропиков и субтропиков, где в основном регистрируется спру. Однако позже стало ясно, что жаркий климат является не причиной, а фактором, способствующим заболеваемости.

В настоящее время совершенно очевидно, что при спру нет одной определенной во всех случаях этиологической причины. Эта болезнь создается многими факторами, заложенными не только во внешних условиях, но в большей степени в индивидуальных свойствах организма.

Считается, что совместное действие экзогенных (жаркий климат, неполноценное в отношении витаминов и белков питание, преимущественно углеводистая пища) и эндогенных факторов, в частности измененная функция эндокринной системы, чего никак нельзя отрицать, так как болезнь чаще отмечается у беременных и у мужчин пожилого возраста, ведет к угнетению деятельности пищеварительных желез. Преимущественно же углеводная пища создает при наступивших патологических сдвигах условия для развития эндогенной грибковой флоры типа торулеза или кандидамикоза, под влиянием которой развиваются бродильные и иногда гнилостные процессы в кишечнике, что ведет к упорным поносам, вторичному полиавитаминозу и истощению. С преобладанием бродильных процессов в кишечнике нарушается биосинтез и всасывание витаминов, особенно рибофлавина, никотиновой и фолиевой кислот.

При авитаминозе фолиевой кислоты поражается система кроветворения, язык (глоссит) и слизистая оболочка полости рта (язвенно-некротический стоматит и эрозии), ЖКТ с нарушением всасывания, т. е. имеет место та же клиническая картина, которая как раз и наблюдается при спру. Особенно нарушается всасывание жиров, которые почти полностью выводятся из организма. В этом определенную роль играет снижение содержания в дуоденальном содержимом больных спру липазы до 18-52 ед/мл против 70–200 ед/мл у здоровых людей. В результате жиры почти не расщепляются на глицерин и жирные кислоты.

Вместе с жирами, естественно, выводятся и жирорастворимые витамины – А, D, Е, К. И не случайно, что у больных спру наблюдаются такие явления, как гемералопия, нарушение адаптации к темноте, кератомаляция (А-авитаминоз), атония гладких и поперечнополосатых мышц, нарушение кальцификации организма, т. е. усвоения кальция и его поступления в костную ткань, чем и объясняется остеопороз (D-авитаминоз), прогрессирующая мышечная дистрофия (Е-авитаминоз). В конце концов, если не проводится необходимое лечение, то в результате непрекращающихся поносов развивается алиментарная дистрофия, наступает истощение и смерть больных.

Симптомы и клиническая картина

Больные обращаются за помощью уже при развившейся клинической картине и тогда жалуются на головокружение, общую слабость, похудание, боли в полости рта во время еды и ощущение жжения языка, слюнотечение или сухость в полости рта, расстройства вкуса, тошноту и жажду, вздутие живота и чувство распирания, громкое урчание, частый (3-10 раз в сутки) объемистый обесцвеченный стул с выделением большого количества газов. При осмотре стул представляет собой желтовато-белую или белую (от лейкоуробилина) разжиженную бродящую массу; иногда он напоминает мыльную воду. Зеленый пенящийся стул («билиозная» форма спру) свидетельствует о тяжелом течении болезни. Реакция его всегда кислая, а микроскопически определяются непереваренные мышечные волокна, большое количество дрожжеподобных грибков, кристаллов жирных кислот, мыла. Появляется стул обычно ночью или в утренние часы без тенезмов, слизи и крови. После дефекации наступает некоторое облегчение, но далеко не всегда.

Аппетит у больных всегда сохранен и даже повышен. Температура тела нормальная, субнормальная или субфебрильная, значительно повышается в терминальном периоде, особенно в связи с осложнениями.

При осмотре больных отмечаются их старческий вид, выраженное истощение (вес может падать до половины). Кожа тусклая, бледная, серо-бледная или бледно-желтая (восковидная). На вид и на ощупь она дряблая. Дряблы также все группы мышц. Лицо землистого цвета с темным оттенком, волосы часто выпадают. Иногда на некоторых участках кожи выявляется гиперпигментация.

Вместе с поносами или несколько позже выявляются характерные изменения языка. Вначале на фоне желтовато-белого налета на кончике и краях высыпают элементы в виде пузырьков, наполненных мутно-желтоватым содержимым, которые вскоре лопаются и на их месте образуются язвочки или афты. На слизистой оболочке ротовой полости, а также в глотке и пищеводе – такие же образования, в связи с чем больные жалуются на боль при глотании и при прохождении пищи по пищеводу. Далее происходит десквамация эпителия, слизистая оболочка становится гладкой и блестящей и поэтому язык выглядит ярко-красным лакированным с трещинами и бороздами по всей поверхности; сосочки атрофированы, кроме грибовидных, которые могут выступать и казаться розовыми и набухшими. Атрофируется также мускулатура языка, в результате чего он становится тоньше. Так развивается глоссит – один из характерных признаков спру, называемый еще «оголение языка».

Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы сводятся к нарастанию глухости тонов сердца; пульс мягкий, учащенный; отмечается гипотония, иногда критическая. В легких изменений не отмечается до тех пор, пока не появляются осложнения.

Живот мягкий, атоничный, дряблый. Типичны вздутие его, урчание и видимая на фоне истощения перистальтика кишечника. Пальпация живота безболезненна. При исследовании желудочного сока обнаруживается гипо- и даже ахлоргидрия, обратимые при выздоровлении.

Печень и селезенка пальпаторно и перкуторно определяются уменьшенными, особенно печень. Селезенка же иногда увеличена. На высоте болезни отмечается гипохолестеринемия. Печень теряет функцию депо витаминов, благодаря чему они быстро выводятся из организма, что вместе с недостаточным поступлением их ввиду плохой всасываемости в кишечнике приводит к прогрессирующему авитаминозу.

Изменения атрофического характера наблюдаются и со стороны половых органов. У женщин очень часто бывает аменорея, а у мужчин – снижение половой функции.

У большинства больных низкая концентрация мочи. Отмечается повышение диуреза и нередко картина инсипидизма (полидипсия, полиурия, гипостенурия), несмотря на поносы.

Поражения нервной системы сводятся к понижению сухожильных рефлексов. Часто появляется судорожный синдром в конечностях типа тетании («рука акушера»), нередки полиневриты, как при болезни бери-бери. Могут быть психозы в виде параноидно-галлюцинаторного симптомокомплекса, а также ипохондрические состояния, расстройства сознания с бредовыми идеями. По мере прогрессирования болезни развивается деменция.

Не менее важным клиническим признаком спру является плюригландулярная недостаточность вследствие поражения желез внутренней секреции.

Изменения крови и функции кроветворных органов – также один из существенных признаков спру. Они выражаются в наличии вторичной анемии нормохромного или гиперхромно-макроцитарного типа, нарастающей по мере развития В12-авитаминоза. Число эритроцитов падает до 1-2 млн., а гемоглобин до 15-20 единиц, появляется анизоцитоз, но с меньшим, чем при пернициозной анемии, макроцитозом; пойкилоцитоз отсутствует, нормобласты редки. В тяжелых случаях болезни могут появляться мегалобласты и тогда показатели крови весьма приближаются к показателям крови при пернициозной анемии; отмечается умеренная тромбоцитопения. Со стороны белой крови наблюдается лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом.

Таким образом, в клинике спру выявляется характерная симптоматика, которая представляется как патологическая квадриада:

1) упорный бродильный энтерит;

2) глоссит;

3) поражение кроветворной системы;

4) общее истощение с выраженной нейро-эндокриной патологией.

В течении спру различают:

• тяжелые формы, осложненные алиментарной дистрофией и полиавитаминозом;

• терминальные формы, осложненные плюригландулярной недостаточностью;

• среднетяжелые формы, осложненные незначительными проявлениями алиментарной недостаточности;

• легкие формы, граничащие с длительными, циклически текущими хроническими бродильными энтеритами жарких стран.

К осложнениям относят различные вторичные процессы, связанные с присоединением бактериальной флоры, в частности стафило- и пневмококков, палочки Фридлендера и вирусов. К ним относятся прежде всего пневмонии, которые чаще всего и являются причиной смерти истощенных и ареактивных больных.

У умерших от спру всегда отмечается резкое общее истощение, атрофичность кожи и мышц, явления остеопороза. Типичен альтеративно-десквамативный глоссит, эпителий языка отсутствует, слизистая оболочка его атрофична (на вскрытии афты уже не выявляются). В желудке также имеется десквамативно-атрофический процесс со слущиванием и гибелью главных и добавочных клеток фундальных желез и атрофией пилорических желез. Нередко наблюдается полное отсутствие желез и истончение слизистой оболочки, возможны афты и даже глубокие язвы. Отмечается резчайшая атрофия слизистой оболочки тонкого кишечника с почти полным исчезновением ворсинчатого аппарата, эпителия либеркюновых желез, часто с поражением пейеровых бляшек и солитарных фолликулов вплоть до образования в них глубоких язв, которые могут инфицироваться. Сильнее всего указанные изменения выражены в подвздошной кишке, вследствие чего она истончается вплоть до просвечивания.

В толстом кишечнике изменения, в общем, те же, но менее выражены. Язвенный процесс в толстом кишечнике не патогномоничен для спру. И если все же язвы иногда выявляются, то обычно это является следствием осложнения болезни бактериальной или амебной дизентерией.

Изменения выявляются и во всех паренхиматозных органах. В печени и миокарде имеется бурая атрофия, следы гемосидероза в небольшой селезенке. Атрофический процесс касается также надпочечников, щитовидной железы и половых желез; в гипофизе, зобной и паращитовидных железах изменений не отмечается. Тем не менее клинически часто имеется картина болезни, свидетельствующая о плюригландулярной недостаточности.

В легких часто обнаруживаются пневмонии, которые и являются непосредственной причиной смерти.

В ЦНС нет характерных для спру особенностей. Но в тяжело протекающих случаях болезнь сопровождается поражением спинного мозга и тогда гистопатологически выявляется картина фуникулярного миелоза, в основе которого лежит дегенеративно-атрофический процесс в нервных волокнах и нервных клетках. Такие же изменения могут иметь место в ЦНС вообще.

Гистоморфологически констатируются также изменения в костном мозгу: сначала он малиново-красный с мегало- и нормобластической гиперплазией, а затем атрофический, желтый (жирный) и даже слизистый с минимальной эритробластической реакцией. В костной ткани имеется небольшая атрофия и некоторое обеднение известью.

Диагностика

Диагноз ставится на основании типичных клинических признаков, результатов эндоскопического исследования и лабораторных тестов. Последние при спру показывают: гипоальбуминемию, гипокальциемию, низкий уровень жирорастворимых витаминов (D, E, K), анемию.

Ведущее значение в терапии спру придается диете, которая с целью снижения бродильных процессов в кишечнике строится по принципу белково-жировой диеты (140-160 г белков и 65-70 г жиров) с резким ограничением углеводов. С этой целью рекомендуются яйца, свежий творог, вареная рыба, фрикадельки, сливочное масло; очень осторожно следует назначать фруктовые соки и совершенно исключать из пищи молоко. Полезным считается назначение в первые 3-4 дня 30-50% отвара коры граната по 200-250 мл в сутки, а также гранатового сока, содержащего дубильные вещества.

При установлении оформленного стула щелочной реакции в диету при спру постепенно вводят, начиная с небольших количеств, углеводы (пюре, каши, сухари, сахар, фрукты).

В качестве патогенетической терапии используют фолиевую кислоту и витамин B12. С назначением фолиевой кислоты координируют нарушенные при спру процессы эритро-, грануло- и тромбопоэза, а также процессы всасывания пищевых веществ в кишечнике. В зависимости от тяжести болезни дозы препарата варьируют от 10 до 60 мг в сутки, чаще всего 30 мг ежедневно в течение 10 дней, по 20 мг в последующие 10 дней и далее по 5 мг длительное время – поддерживающая доза. Нередко на курс лечения бывает достаточно 200 мг.

Специфической терапией спру считается назначение сульфаниламидных препаратов и антибиотиков группы хлорамфеникола, тетрациклинов, стрептомицина и пенициллина, так как после их назначения восстанавливается процесс всасывания жиров в кишечнике.

Витамин В12 вводят каждый второй день (до 20 инъекций на курс). Также показано повышенное введение витаминов В, В2, В6 (по 20-25 мг), никотиновой кислоты (до 50-60 мг), аскорбиновой кислоты (150-200 мг), витамина А (4-6 мг), переливание цельной крови или эритроцитной массы, внутривенно по 10 мл 10% раствора хлористого кальция (всего 20-30 инъекций). С учетом плюригландулярной недостаточности проводится гормонотерапия, в частности назначают кортизон, преднизолон, АКТГ, кортин, питуитрин, адиурекрин в обычных терапевтических дозах.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
1. Какой Вы знаете лучший скрининговый тест для выявления синдрома жировой мальабсорбции (нарушение всасывания жиров).

Лучшим скрининговым тестом для выявления нарушения всасывания жиров является микроскопическое исследование кала на наличие жиров с помощью суданового красителя. Этот скрининговый тест обладает 100 % чувствительностью и 96 % специфичностью. Образец кала помещают на предметное стекло и смешивают со спиртовым суданом-3 и ледяной уксусной кислотой. Препарат накрывают покровным стеклом и нагревают до кипения. Затем при увеличении 430 препарат рассматривают под микроскопом с целью обнаружения жировых глобул. Наличие более 100 глобул, диаметр которых превышает 6 мкм, говорит об увеличении экскреции жиров с калом. Количество обнаруженных жировых глобул четко коррелирует с содержанием жиров в каловых массах.

2. Какой тест считается лучшим количественным тестом в диагностике мальабсорбции жиров?

Для количественного теста используется кал, собранный в течение 72 ч. При этом пациент обязан соблюдать строгую диету: количество жиров, поступивших с пищей, не должно превышать 60-100 г в день. Нормальный коэффициент абсорбции жиров составляет примерно 93 % от поступивших с пищей. То есть, если с пищей по-ступилоЮО г жиров, то их потеря с каловыми массами должна составить 7 г за 24 ч. Если экскреция жиров с каловыми массами превышает 7 г, то такое состояние расценивается как вторичная стеаторея и подтверждает наличие синдрома мальабсорбции жиров. Увеличение экскреции жиров с каловыми массами может происходить:

• в случае нарушения описанной выше диеты (поступление в организм с пищей более 100 г жиров);
• когда количество жиров не превышало нормы, но они были представлены в виде твердых форм, например такими, как в арахисовых орехах;
• в неонатальном периоде, когда содержание в кишке панкреатических липаз и желчных кислот еще недостаточно высоко.

3. Какой тест является лучшим для дифференциальной диагностики заболеваний слизистой оболочки кишки и недостаточности функции поджелудочной железы?

D-ксилозный тест является наилучшим для дифференциальной диагностики заболеваний слизистой оболочки кишки и недостаточности функций поджелудочной железы, проявляющихся синдромом мальабсорбции. D-ксилоза всасывается в кишке и выделяется с мочой в неизмененной форме. С утра натощак принимается 25 г D-кси-лозы, а затем в течение 5 ч производится сбор мочи. В норме с мочой должно выделиться более 5 г D-ксилозы. Также полезно определение концентрации D-ксилозы в сыворотке крови, но этот метод менее чувствителен, чем определение ксилозы в моче. Нормальная концентрация D-ксилозы в сыворотке крови через 1 ч после ее приема должна превышать 200 мг/л.
При некоторых состояниях возможен ложноположительный результат D-ксилозно-го теста:
• при замедлении эвакуации пищи из желудка;
• рвоте;
• заболеваниях почек;
• микседеме (гипотиреоидных отеках);
• асците.

4. Что такое GSE-тесты?

Глютенчувствительные кишечные (Gluten-sensitive enteropathy — GSE) тесты представляют собой серологические тесты для диагностики целиакии (нетропическая спру), которые все более широко используются в клинической практике. В эту группу тестов входят определение антиглиадиновых антител (АGА), IgA-антиретикулиновых (R1-ARA) и антиэндомизиальных антител (IgA-EmA). Действие этих антител направлено против компонентов соединительной ткани (ретикулиноподобных структур) и поверхностных компонентов гладкомышечных волокон. IgA-EmA обладают 100 % специфичностью при целиакии, тогда как их чувствительность у взрослых пациентов и детей, не получавших ранее лечения, равняется 85 % и 90 % соответственно. Небольшой титр этих антител может длительное время определяться у 10-20 % больных целиакией, соблюдающих безглютеновую диету, несмотря на наличие у них нормальной гистологической картины.
АGА обладают хорошей чувствительностью, но могут быть обнаружены и у 10-20 % пациентов, страдающих другими заболеваниями, поражающими слизистую оболочку тонкой кишки. Положительным аспектом использования АGА при проведении GSE-тестов является то, что результат всегда остается негативным при возобновлении роста ворсинок тощей кишки у больных с целиакией после применения безглютеновой диеты.
R1-ARA более специфичны при целиакии у детей, чем АGА, но обладают низкой чувствительностью (ниже 40-50 %).

5. Назовите причины, которые могут вызвать резкое ухудшение состояния пациентов с целиакией (нетропическая спру).

В первую очередь к срыву компенсаторных возможностей организма у пациентов с целиакией может привести отказ (нарушение) от безглютеновой диеты. Лимфома — это самое частое злокачественное осложнение целиакии, в особенности Т-клеточная лимфома. Постановка диагноза лимфомы сложна, так как заболевание может начинаться исподволь, без ярко выраженных симптомов или, наоборот, внезапно и резко. Гистологическая же картина при этом может не достаточно четко отличаться от таковой при целиакии. Тщательному обследованию для выявления возможной лимфомы подлежат пациенты с целиакией, которые не реагируют на строгую безглютеновую диету, худеют и у которых развивается синдром мальабсорбции. В этих случаях для подтверждения диагноза могут понадобиться компьютерная томография и диагностическая лапаротомия.
При рефрактерной спру имеются характерные клинические проявления и повреждения слизистой оболочки кишки, практически не отличимые от таковых при целиакии. Но пациенты с этим заболеванием не реагируют на диетотерапию, резистент-ность к безглютеновой диете появляется у них либо сразу, либо спустя некоторое время после постановки диагноза. Некоторые из этих пациентов хорошо реагируют на терапию кортикостероидными гормонами или другими иммуносупрессивными препаратами, такими как азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин. Другие пациенты могут быть резистентны к любым видам терапии, что говорит о плохом прогнозе. Подтверждением неблагоприятного прогноза является также отсутствие в био-псийном материале, взятом в тонкой кишке, клеток Панета.
Коллагеновая спру также относится к категории рефрактерных спру. Для этого заболевания характерно прогрессирующее развитие тонкой прослойки из коллагеноподоб-ного материала под базальной мембраной эпителиальных клеток. Пациенты обычно резистентны ко всем формам терапии за исключением парентерального питания.

6. Опишите первые проявления болезни Уиппла (Whipple).

Болезнь Уиппла представляет собой хроническое системное заболевание и его проявления могут быть самыми различными. Наиболее часто встречающиеся проявления заболевания — снижение массы тела (90 %), диарея (более 70 %) и артралгии (более 70 %). Пациент может долгие годы страдать артралгиями до установления диагноза болезни Уиппла. При болезни Уиппла могут наблюдаться застойная сердечная недостаточность, перикардит и поражение сердечных клапанов (30 %). При осмотре таких пациентов часто обнаруживают лимфоаденопатию и гиперпигментацию. Мелена возникает достаточно редко, но скрытые кровотечения встречаются у 80 % пациентов. Самые частые проявления заболевания со стороны центральной нервной системы — деменция, нарушения зрения, менингоэнцефалиты, поражения мозжечка в виде атаксии и судорожных припадков (5 %).

7. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику при выявлении макрофагальной инфильтрации собственной пластинки (Laminapropria) тонкой кишки?

• Болезнь Уиппла: включения круглые или серповидные.
• Micobacterium avium-intracellulare: включения содержат кислотоустойчивые палочки. Подобное состояние часто наблюдается у больных СПИДом, у которых в патологический процесс вовлечена тонкая кишка.
• Гистоплазмоз и криптококкоз: включения содержат крупные, круглые инкапсулированные микроорганизмы.
• Макроглобулинемия: видимых включений нет, есть только слабоокрашенные гомогенные ШИК-положительные макрофаги.
• Другие заболевания: ШИК-положительные макрофаги часто встречаются в нормальной слизистой оболочке желудка и прямой кишки, они относятся к липид- и муцинсодержащим макрофагам соответственно.

8. Каковы причины развития болезни Уиппла?

Известно, что болезнь Уиппла вызывают бактерии, но их не удается культивировать in vitro. В настоящее время они выделены путем прямой амплификации 16S последовательности рРНК в ткани. Путем филогенетического анализа было установлено, что этот микроорганизм относится к грамположительным актиномицетам и до сих пор неизвестно других близкородственных ему организмов. Он был назван Tropheryma whippelii. Для его элиминации из организма требуется длительное лечение антибиотиками (примерно 6 мес).

9. Каковы осложнения энтеропатии, вызванной приемом нестероидных противовоспалительных средств (НПВС)?

НПВС-энтеропатия проявляется кишечными кровотечениями, нарушением функции подвздошной кишки, потерей белка и синдромом мальабсорбции. При наличии кишечного кровотечения, как правило, не удается выявить никаких патологических изменений при эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта, даже когда кровотечение приводит к развитию железодефицитной анемии. Хроническая потеря крови и белка происходит в области воспаленных участков кишечной стенки. Потеря белка может привести к гипоальбуминемии. Следствием дисфункции подвздошной кишки может явиться нарушение всасывания (мальабсорбция) желчных кислот или, у очень небольшого количества пациентов, нарушение всасывания витамина В12. Эти проявления обычно протекают в достаточно мягкой форме. Однако при целиакии с субтотальной атрофией ворсинок может наблюдаться тяжелая мальабсорбция мефенамовой кислоты и сулиндака.

10. Какие проявления со стороны тонкой кишки характерны для склеродермии?

У пациентов со склеродермией может развиваться нарушение функций тонкой кишки, выражающееся в отсутствии нормальных сократительных циклов. Эти нарушения известны под названием «мигрирующий моторный комплекс». При исследовании мото-рики тонкой кишки выявляется снижение амплитуды волн всех фаз сокращения. Клинически это проявляется псевдообструктивным синдромом и избыточным развитием кишечной микрофлоры. У пациентов могут возникать тошнота, рвота, диарея, боли в животе и синдром мальабсорбции. При рентгенологическом исследовании тонкой кишки могут быть обнаружены мегадуоденум и перерастянутые петли тощей кишки.

11. Каково действие октреотида на моторику кишки и избыточное развитие кишечной микрофлоры при склеродермии?

Октреотид попеременно индуцирует 1-ю и 3-ю фазы кишечной активности в норме и у пациентов со склеродермией. Эти комплексы распространяются с определенной скоростью и имеют амплитуду, составляющую примерно 2/з амплитуды спонтанных сократительных комплексов у здоровых людей. Этот эффект обусловлен действием мотилина, чье высвобождение ингибирует октреотид. Октреотид может замедлять моторику антрального отдела желудка в отличие от эритромицина, который ее стимулирует.

12. Какие существуют формы лимфангиоэктазии?

Врожденная форма лимфангиоэктазии (болезнь Милроя — Milroy) — результат порока развития лимфатической системы. Заболевание поражает различные участки тела. Врожденная лимфангиоэктазия может проявиться в любом возрасте обычно в виде асимметричной лимфедемы (лимфатического отека). Вторичная лимфангиоэктазия — результат заболеваний, блокирующих на определенном уровне дренаж лимфы в кишечнике. К таким заболеваниям относятся обширная внутрибрюш-ная или ретроперитонеальная карцинома, лимфома, ретроперитонеальный фиброз, хронический панкреатит, мезентериальные туберкулез и саркоидоз, болезнь Крона, хроническая застойная сердечная недостаточность и даже констриктивный перикардит.

13. Каковы клинические проявления абеталипопротеинемии?

Абеталипопротеинемия является аутосомальным рециссивным заболеванием. Оно характеризуется неспособностью энтероцитов синтезировать хиломикроны и липо-протеины очень низкой плотности вследствие патологии апопротеина В. Большинство таких пациентов страдают тяжелой мальабсорбцией жира и задержкой умственного развития и редко доживают до 30 лет. Самое большое количество таких пациентов наблюдалось в Американском Национальном Институте Здоровья.

14. Какие проявления характерны для эозинофильного гастроэнтерита?

Эозинофильный гастроэнтерит характеризуется эозинофильной инфильтрацией желудочно-кишечного тракта. Клинические проявления заболевания и их тяжесть зависят от глубины поражения кишечной стенки. Поражение слизистой оболочки приводит к развитию энтеропатии, проявляющейся потерей белка, внутрикишечными кровотечениями и синдромом мальабсорбции. Поражение мышечного слоя часто является причиной закупорки просвета желудка или тонкой кишки. Если эозинофильная инфильтрация затрагивает серозный и субсерозные слои, то развиваются асцит, экссудативный перикардит и накапливается выпот в плевральной полости.

15. Как необходимо лечить пациентов с эозинофильным гастроэнтеритом?

Обычно эозинофильный гастроэнтерит лечат кортикостероидными гормонами, хотя официального клинического испытания эта методика не проходила. Рекомендуемая дозировка преднизолона в случае первого приступа или обострения — 20-40 мг в день, поддерживающая терапия — 5-10 мг в день. Некоторые пациенты хорошо реагируют на короткие курсы лечения, но у них могут возникать обострения. Другим пациентам требуется длительная поддерживающая терапия. Тяжесть заболевания может колебаться в широких пределах, но оно редко бывает опасным для жизни. Терапевтический эффект перорального приема натрия хромогликата достаточно спорный. Иногда оказывается эффективной диетотерапия, но при этом часто бывают обострения.

16. Каковы причины развития диареи после резекции подвздошной кишки по поводу болезни Крона?

В тех случаях, когда длина удаленного участка подвздошной кишки менее 100 см, диарея обычно бывает обусловлена нарушением всасывания конъюгированных желчных кислот в связи со снижением дегидроксилирующей функции бактерий толстой кишки, принимающих участие в пищеварении. Диарея этого типа обычно водянистая и не прекращается до тех пор, пока пациент не начинает строго придерживаться диеты, рекомендованной после операции. В таких случаях характерна связь диареи с приемом пищи (обычно после завтрака, когда в желчном пузыре накопилось большое количество желчи). При этом диарея, как правило, не приводит к снижению массы тела. Этим пациентам хорошо помогает холестирамин. Когда длина резецированного участка подвздошной кишки более 100 см, диарея является следствием мальабсорбции жира, которая обусловлена снижением внутрипросветной мицеллярной дисперсии поступающих с пищей жиров и уменьшением поверхности слизистой оболочки кишки. Пул желчных кислот при этом истощается, и печень не способна к их адекватному восполнению. Облегчение этим пациентам приносит строгое соблюдение диеты с низким содержанием жиров и добавкой триглицеридов со средней длиной цепочки.

17. Каковы эндемичные зоны распространения тропической спру?

Эндемичными по тропической спру являются Пуэрто-Рико, Куба, Доминиканская республика, Гаити. Ямайка и Западная Индия не относятся к эндемичным зонам. Заболевание обнаруживается также в Центральной Африке, Венесуэле и Колумбии. Тропическая спру часто встречается на индийском субконтиненте, на Дальнем Востоке; о распространенности заболевания в Китае данных недостаточно. Тропическая спру была отмечена также у приезжающих со Среднего Востока. Реже встречается в Африке, хотя случаи тропической спру среди коренного населения центральных и южных районов Африки в настоящее время выявлены.

18. Как лечить пациентов с тропической спру?

Наиболее эффективным лечением тропической спру у путешественников и экспатриантов из эндемичных зон является использование комбинации фолиевой кислоты и тетрациклина. Фолиевую кислоту следует принимать перорально в дозе 5 мг в день, а тетрациклин — по 250 мг 4 раза в день. В дополнение к этой комбинации следует парентерально вводить витамин B12, при обнаружении его недостаточности. Такое лечение должно продолжаться по крайней мере несколько месяцев вплоть до полной нормализации функции кишки. Монотерапия фолиевой кислотой может быть эффективна в случае острого заболевания, но бесполезна при его хроническом течении. С другой стороны, длительная монотерапия тетрациклином эффективна как при острой, так и при хронической формах тропической спру.

19. Как можно диагностировать избыточный рост бактериальной кишечной микрофлоры?

Самым точным тестом для диагностики избыточного роста бактериальной кишечной микрофлоры является количественный анализ микробных культур в жидкости, полученной при зондировании двенадцатиперстной кишки (результат считается положительным, если обнаружено увеличение концентрации бактерий свыше 105 ЕД/мл). Если количественное определение микробных культур в содержимом двенадцатиперстной кишки невозможно, используют дыхательные тесты. При проведении лак-тулозо-водородного дыхательного теста оценивают повышение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе. 14-С-гликохолатовый и 14-С-D-ксилозный дыхательные тесты основаны на высвобождении в результате деконъюгации бактериями из их состава меченного радиоактивными изотопами углекислого газа, который впоследствии обнаруживается в выдыхаемом воздухе. Нормализация теста Шиллинга после лечения антибиотиками свидетельствует об избыточном росте микрофлоры кишки.

20. Объясните механизм возникновения гипероксалурии при синдроме короткой кишки.

В просвете кишки оксалаты переходят в растворимое состояние и подвергаются всасыванию вследствие того, что кальций, взаимодействуя с неабсорбированными жирными кислотами, образует нерастворимые мыла. Другой механизм развития гипероксалурии заключается в том, что неабсорбированные жирные и желчные кислоты повышают проницаемость слизистой оболочки толстой кишки для оксалатов. Таким образом, гипероксалурия зависит от состояния толстой кишки. Для предотвращения развития оксалатного нефролитиаза у пациентов с поражением кишки им необходимо соблюдать диету с низким содержанием жиров и оксалатов.

вверх

Целиакия (глютеновая энтеропатия, спру европейская, спру нетропическая, идиопатическая стеаторея) редкое заболевание (ферментопатия) кишечника, характеризующееся атрофией слизистой оболочки тонкой кишки в ответ на введение глютена — полипептида, содержащегося в некоторых злаковых (пшенице, ржи, ячмене, овсе).

Этиология, патогенез. Заболевание обусловлено врожденным отсутствием или пониженной выработкой кишечной стенкой ферментов, расщепляющих глютен. Отсутствие (или относительная недостаточность) выработки этой пептидазы особенно проявляется при нарушениях питания, преобладании в пище злаковых, содержащих глютен, при кишечных инфекциях, во время беременности. Продукты неполного переваривания глютена (глиадин и др.) токсически действуют на кишечную стенку и стимулируют развитие аутоиммунных реакций, вызывая атрофию слизистой оболочки тонкой кишки и развитие синдрома мальабсорбции.

Симптомы, течение. В подавляющем большинстве случаев первые симптомы появляются в детстве. Характерен частый (до 10 раз в день) кашицеобразный стул с сероватым оттенком после употреблении в пищу продуктов, изготовленных из пшеницы, ржи и ячменя, увеличение живота за счет снижения тонуса кишечника, снижение массы тела.

В запущенных случаях развивается хронический энтерит с синдромом недостаточности всасывания, безбелковыми отеками, остеопорозом, железодефицитной анемией, полигиповитаминозами, нарушениями электролитного баланса и др. Возможно развитие дисбактериоза. У детей при отсутствии лечения наблюдается задержка психомоторного развития.

При копрологическом исследовании определяется стеаторея, при эндоскопии выявляется поперечная исчерченность складок тонкой кишки, при гистологическом исследовании — признаки ее атрофии.

Известную помощь в дифференциальной диагностике могут оказывать выявление антител к глютену, наличие признаков заболевания с раннего детства, обострение симптомов заболевания при значительном добавлении к пищевому рациону продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса, а также обратное развитие симптомов болезни при переводе больного на безглютеновую диету (глютен отсутствует во всех продуктах животного происхождения, в кукурузе, рисе, соевых бобах, картофеле, овощах, фруктах, ягодах и других продуктах).

Лечение: пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключение из рациона хлеба, кондитерских, макаронных изделий, колбас, сосисок и других продуктов, содержащих злаки). При неэффективности аглютеновой диеты в течение 3 мес, тяжелом течении заболевания (появлении безбелковых отеков) применяют глюкокортикоиды (преднизолон 20 мг в сутки в течение 7 дней).

При развитии дисбактериоза проводят терапию антимикробными средствами (фуразалидон, интетрикс и др.), затем — бактериальными препаратами (бифидумбактерин, бификол и др.). По показаниям применяют полиферментные препараты (креон, панцитрат, фестал и др.).

Для уменьшения кишечной гиперсекреции используют вяжущие, обволакивающие, адсорбирующие вещества. По показаниям проводится заместительная терапия белковой, витаминной недостаточности, коррекция нарушений водно-электролитного обмена.