Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это увеличение количества тромбоцитов в крови. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов может достигать около 500000 на куб. мм. Причинами развития данного заболевания могут быть: слишком стремительное продуцирование тромбоцитов в самом костном мозге, замедление их распада, изменение распределения их в кровотоке и пр.

Тромбоцитоз крови является провоцирующим фактором при образовании тромбов. В определенных случаях тромбоцитоз может приводить к кровотечениям вследствие дефектов тромбоцитов и по причине нарушенной микроциркуляции крови. Терапия тромбоцитоза заключается в профилактике тромбозов и лечении основного заболевания, которое вызывает повышение уровня тромбоцитов.

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая лейкемия, эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением. Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы. Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Самой частой причиной развития вторичного тромбоцитоза является инфекция. К инфекционным факторам можно отнести: менингококковую инфекцию, вирусы, грибы, паразиты.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Тромбоцитоз симптомы

Первичный тромбоцитоз относят к заболеваниям миелопролиферативного характера, который проявляется значительным увеличением количества в крови тромбоцитов. В связи с эти у больных развивается тромбогеморрагический синдром. В основе этого тромбоцитоза лежат развитие внутрисосудистого диссеминированного свертывания кровяных телец и микроциркуляционные нарушения. Также нарушается агрегационная способность тромбоцитов. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова. Первые признаки тромбоцитоза крови появляются чаще в возрасте 50 лет.

Больные предъявляют жалобы на кровотечения (маточные, носовые, кишечные, почечные и др.), экхимозы, кровоизлияния подкожной локализации, цианоз кожных покровов и слизистых, зуд кожи, покалывание в пальцах рук и ног. В некоторых случаях развивается гангрена. Помимо кровотечений у пациентов с тромбоцитозом могут присутствовать такие заболевания, как вегето-сосудистая дистония (холодные конечности, головные боли по типу мигрени, нестабильность артериального давления, тахикардия, одышка и т.п.), тромбоз вен (селезеночной, воротной, печеночных, маточных (до 15 мм)).

Но появление тромбов может быть не только в венах, но и в артериях (сонных, брыжеечных, легочных, мозговых и др.). Содержание тромбоцитов в крови достигает от 800 до 1250. В микроскопических анализах крови тромбоциты представлены в виде крупных агрегатов. В некоторых случаях тромбоциты достигают гигантских размеров, с измененной вакуолизацией и формой, с обнаружением мегакариоцитов или их фрагментов. Содержание лейкоцитов обычно не достигает высоких показателей (10-15), лейкоцитарная формула не изменена. Может быть повышено содержание гемоглобина и эритроцитов.

При рецидивирующих кровотечениях может развиться железодефицитная анемия. Во время исследования в трепанобиоптате костного мозга отсутствует трехростковая выраженная гиперплазия, выявляется повышение уровня мегакариоцитов (более 5 в поле зрения). В некоторых случаях наблюдается миелофиброз, а также увеличение селезенки до не выраженных показателей.

Вторичный тромбоцитоз развиваются, как при патологических, так и при физиологических состояниях. Для него характерна такая же симптоматика, как и для первичного.

Тромбоцитоз выявляется во время очного осмотра врачом, лабораторного исследования крови, аспирационной биопсии и биопсии костного мозга (трепанобиопсии).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, туберкулез, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм). Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены. Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ — исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб. Однако первыми клиническими симптомами болезни являются различной тяжести спонтанные кровотечения, которые часто возникают в ЖКТ и часто повторяющиеся на протяжении нескольких лет. Также могут быть кровоизлияния под кожу, тромбозы, которые поражают мелкие сосуды могут сопровождаться появлением гангрены или периферических язв, областей эритромелалгии и ознобления. У некоторых больных наблюдается возникновение спленомегалии – порою весьма тяжелой и сочетающейся с гепатомегалией. Могут быть инфаркты селезенки.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Тромбоцитоз у ребенка

Известно, что тромбоциты являются составляющим элементом крови или клетками, вырабатываемыми костным мозгом и служащими для свертываемости крови. Существование отдельных тромбоцитов сохраняется до 8 дней, после чего они попадают в селезенку, где происходит их разрушение. В зависимости от возраста, количество тромбоцитов, которые образовываются в костном мозге, может иметь существенные различия. У новорожденных детей их численность составляет примерно 100-400, у детей до года – 150-360, у детей старше года – 200-300.

Причиной развития первичного тромбоцитоза у детей может быть лейкоз или лейкемия. Причинами вторичного тромбоцитоза, которые не связаны с кроветворной функцией, выступают: пневмония (воспаление легких), остеомиелит (воспалительный процесс костного мозга, с последующим разрушением костей), малокровие (пониженное содержание гемоглобина в крови).

Кроме того, тромбоцитоз у детей может свидетельствовать о наличии бактериальной или вирусной инфекции. Это может быть вирусный гепатит или грипп, клещевой энцефалит или вирус ветряной оспы. Любое инфекционное заболевание может повышать количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз у ребенка может быть вызван переломом трубчатых костей. Данное состояние отмечается у таких пациентов, которые перенесли операцию по удалению селезенки. Селезенка принимает не последнее участие в метаболизме эритроцитов, и ее удаление может проводиться только при тех заболеваниях, которые мешают нормальной свертываемости крови. К таким заболеваниям относится гемофилия, которая встречается в основном у лиц мужского пола, и до сих пор остается неизлечимой. При гемофилии происходит недостаточная выработка тромбоцитов.

Лечение тромбоцитоза у детей должно проводиться путем терапии заболевания, которое вызвало повышение уровня тромбоцитов, потому тут главную роль играет качественная диагностика.

Тромбоцитоз лечение

Если имеет место клональный тромбоцитоз, то лечение должно осуществляться путем назначения антитромбоцитарных средств. К ним относятся: Ацетилсалициловая кислота по 500 мг 3 раза в день в течение 7 дней; Клобидогрель или Тиклопидин, где дозировка учитывается с возрастом и массой тела пациента. Нужно иметь ввиду, что недолгое назначение Аспирина может определять в ней ульцерогенный эффект, возникающий при назначении препарата в минимальных дозах. Необходимо исключить наличие эрозивно-язвенных поражений ЖКТ перед назначением Аспирина (ацетилсалициловой кислоты), потому как его прием может спровоцировать кровотечения.

Если имеют место тромбозы или ишемия вследствие развития тромбоцитоза, то необходимо проводить выраженную антитромбоцитарную терапию с использованием антикоагулянтов направленного действия (Гепарин, Бивалирудин, Ливарудин, Арготобан) и ежедневным лабораторным исследованием уровня тромбоцитов. При тяжелых тромбоцитозах прибегают к цитостатической терапии и тромбоцитоферезу (удаление тромбоцитов из крови путем сепарирования). Для успешного лечения тромбоцитоза необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления сопутствующих и причинных заболеваний.

При беременности тромбоцитоз корректируется с помощью Дипиридамола по 1 таб. 2 раза в день, который помимо антитромботического действия, обладает иммуномодулирующим и улучшающим маточно-плацентарный кровоток действием. Но стоит помнить, что тромбоцитоз при беременности – явление физиологическое и редко требует коррекции.

Помимо лекарственной терапии при тромбоцитозе важно соблюдать диету, которая определяется грамотным сбалансированным рационом, и соблюдать принципы здорового образа жизни. Важным условием при этом является отказ от курения и употребления этанола (алкоголя).

Необходимо принимать пищу с богатым содержанием йода (ламинария, орехи, морепродукты), кальция (молочные продукты), железа (красное мясо и субпродукты), витаминов группы В (зеленые овощи). Не лишним будет употребление свежевыжатых соков с высоким содержанием витамина С (лимонный, апельсиновый, гранатовый, брусничный и т.п.). Такие соки нужно разводить водой в соотношении 1:1.

Из народной медицины для лечения тромбоцитоза рекомендуется использование настойки чеснока, какао, имбирь и гирудотерапия (лечение пиявками).

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
  • Ферритин
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Заболевания системы кроветворения отличаются сравнительной вялостью течения, не считая некоторых случаев.

По этой причине наблюдается недостаточная клиническая картина. Симптоматика не позволяет однозначно дифференцировать положение, а то и вообще отсутствует до декомпенсации состояния.

Тромбоцитоз — это частный случай расстройства, при котором происходит рост концентрации тромбоцитов, форменных клеток крови.

Встречается указанный патологический процесс сравнительно редко. На его долю приходится до 3-5% от общей массы нарушений работы соответствующей системы.

В то же время, не всегда это заболевание. У детей, также лиц старшего возраста после физических нагрузок концентрация тромбоцитов растет естественным образом и так же быстро снижается сама.

Вопрос принадлежности к отклонениям спорный, требует диагностической оценки гематологом.

Симптоматика скудная или полностью отсутствует. Потому говорить однозначно о состоянии невозможно для тщательного обследования.

Восстановительные мероприятия направлены на коррекцию того заболевания или расстройства, которое вызвало к жизни тромбоцитоз. Первичные формы поддаются влиянию с большим трудом. Требуется симптоматическое воздействие.

Механизмы развития

Существует несколько патогенетических моментов, они становятся виновниками складывания аномалии.

Нарушение нормального обмена железа (концентрации ферритина)

Обычно подобное состояние коррелирует с анемией. Это отдельное заболевание. Чаще связанное с недостатком железа в организме.

Встречается и у взрослых, и у детей. Сопровождается сгущением крови, повышением вероятности образования тромбов, что само очень опасно.

При коррекции состояния, искусственном введении железа, излечение достигается быстро. Дальнейшие мероприятия включают в себя динамическое наблюдение в течение короткого времени.

Рост концентрации медиаторов воспаления, также вещества интерлейкина-6

Это соединение участвует в стимулировании выработки мегакариоцитов. Клеток, которые предшествуют тромбоцитам, выступают их незрелой формой. Чем больше в русле присутствует вещества, тем интенсивнее синтез цитологических структур. Последствия понятны.

Встречается подобная проблема не сама по себе. Она — результат течения тяжелых воспалительных процессов. Не обязательно инфекционных, хотя чаще всего так и бывает.

В нормальных условиях степень выработки мегакариоцитов незначительна, пациент не замечает отклонений. Потому легкие инфекции протекают без выраженных проблем со стороны крови.

Выработка интерлейкина-6 происходит в результате их синтеза лейкоцитами.

Рассматриваемые в рамках темы клетки способны и сами участвовать в иммунной реакции и частично стимулировать собственную репликацию (повышенный синтез). Потому все воспаления провоцируют увеличение концентрации. Насколько сильное — зависит от конкретной клинической ситуации.

Изменения со стороны костного мозга

Мутации могут быть врожденными или приобретенными в результате течения злокачественных болезней крови (не раковые процессы). Итогом становится гиперпродукция форменных клеток.

Повреждение селезёнки

При поражении селезенки, ее удалении депонировавшиеся в структурах органа тромбоциты выходят наружу, что приводит к временному увеличению уровня этих клеток.

С другой же стороны, отмечается эффект усиленной работы костного мозга. Это также результат удаления селезенки. Какую роль она играет в регулировании — пока точно не известно.

Наконец, возможна прямая выработка интерлейкина-6 опухолями

Это аномальный процесс. Некоторые новообразования способны продуцировать вещество в больших количествах. Например, при поражении кишечника, легких, молочных желез.

Механизм знать необходимо, чтобы подобрать верный курс лечения, направленный на борьбу с первопричиной.

Патологические причины тромбоцитоза у взрослых

Непосредственные патогенетические факторы были названы ранее. Если говорить о конкретных заболеваниях, которые могли бы вызвать к жизни рассматриваемое состояние, список будет таким.

  • Инфекционные и паразитарные поражения. Сюда можно отнести бактериальные, вирусные и грибковые заболевания. Также инвазию глистами любого вида независимо от локализации.

Если говорить о конкретных диагнозах, то сюда относят: туберкулез, сифилис, аденовирусные и ротавирусные инфекции, гепатиты нескольких типов, также сопутствующие им основные заболевания. Такие как пневмония, эндо-, мио- и перикардиты.

Причиной развития тромбоцитоза, как уже было сказано ранее, в такой ситуации выступает повышенный синтез интерлейкина-6 лейкоцитами.

Примечательно, что после устранения патогенетического фактор уровень форменных клеток в считанные часы или дни приходит в норму.

Это стремительный процесс, обусловленный способностью организма к саморегуляции.

  • Аутоиммунные поражения. Обширный перечень расстройств воспалительного характера, но неинфекционного происхождения.

Классическими диагнозами выступают: артриты, ревматоидные состояния, тиреоидиты (Хашимото и некоторые прочие), ряд других. Вплоть до красной волчанки и васкулитов.

Причиной все так же выступает чрезмерно активная выработка интерлейкина-6. На сей раз лейкоциты работают впустую, поскольку реального инфекционного агента тут нет.

  • Злокачественные расстройства со стороны крови. Приводят к тотальной дисфункции синтеза форменных клеток.

Сюда относят: миелофиброз, лейкоз и прочие подобные состояния — это причины тромбоцитоза у взрослых, у детей названные патологии исключительно редко выявляются и чаще всего оказываются наследственными.

Нарушение связано с чрезмерной активностью и усиленным синтезом форменных клеток крови. Погасив интенсивность патологического процесса, удается скорректировать положение и вернуть состояния в частичную норму.

  • Анемия. Точное происхождение тромбоцитоза в этом случае пока установить не удалось. Как считают специалисты, всему виной расстройство метаболизма железа, также веществ, участвующих в обменных реакциях.

Восстановление предполагает коррекцию состояния, возвращение уровня эритроцитов в норму.

  • Удаление селезенки сказывается на характере депонирования крови, также косвенно влияет на скорость работы костного мозга. Почему — пока точно сказать не удается.

Все операции, травмы и повреждения отражаются на органе и, соответственно, на составе крови. Это нужно учитывать при проведении анализа.

  • Опухоли, раковые заболевания. Неоплазии сами по себе способны продуцировать интерлейкин-6. В большей степени склонны к подобному поведению новообразования кишечника, легких, молочных желез у женщин. Хотя на такое способны и другие структуры.

Естественные, физиологические факторы

Они не несут реальной угрозы здоровью или жизни, потому рассматриваются как клиническая норма.

Какие моменты можно назвать здесь:

  • Интенсивная физическая нагрузка. Сопровождается временным ростом концентрации тромбоцитов. По окончании все приходит в норму само собой спустя короткий промежуток времени. Считанные часы.
  • Стрессовая ситуация. Вызывает цепную реакцию с выработкой гормонов, специфических веществ надпочечников.
  • Детский возраст. У пациентов до 11 лет естественным образом повышен уровень тромбоцитов. Подобное считается вариантом клинической нормы, хотя присутствует и не у всех.
  • Также встречается изменение уровня форменных клеток при обезвоживании. Причина в уменьшении объема жидкой фракции — плазмы. Оценка осуществляется с учетом показателя гематокрита, который также реагирует на потерю воды. В результате нарушения баланса концентрация такового растет.

Причины оцениваются в системе. Конкретных заболеваний масса. Каждое должно рассматриваться как потенциальный виновник расстройства. После исключения диагностической гипотезы переходят к следующему заболеванию.

Идиопатические формы тромбоцитоза, когда определиться с провокатором не удается, также возможны, но встречаются редко и говорят скорее о проблемах с обследованием, отражая сложность ситуации.

Классификация

Подразделение можно провести по степени тяжести патологического процесса.

В таком случае называют следующие разновидности:

  • Тромбоцитемия легкая. Уровень клеток повышен незначительно. Каких-либо симптомов нет. Пациент не подозревает о наличии проблемы. Подобные формы, как правило, физиологичны и не требуют специального лечения. Хотя возможны варианты.
  • При прогрессировании расстройство переходит во вторую фазу. Умеренную. Присутствует группа проявлений вроде повышения или понижения густоты крови. Нарушаются реологические свойства ткани. Имеет место склонность к образованию тромбов. Клиника нестабильна, потому может затихать и восстанавливаться самостоятельно. Терапия необходима.
  • Тяжелая форма тромбоцитоза. Сопровождается выраженным ростом концентрации форменных клеток крови. Встречается при сложных инфекционно-воспалительных процессах, реже прочих состояниях. Необходима качественная коррекция основного диагноза.
  • Экстремальная или критическая форма. Наблюдается на фоне раковых опухолей, злокачественных заболеваний крови, также сепсиса, опасных воспалительных явлений. Без коррекции вероятнее всего пациента ждет гибель от первичного нарушения. Растут риски кровотечений. Потому и само состояние несет большую угрозу жизни.

Есть и другой способ подразделения процесса — по этиологии (происхождению):

  • Эссенциальный тромбоцитоз, он же первичный. Развивается в результате собственно поражения системы кроветворения. Зачастую опухолями. Встречается примерно в 10% случаев от общей массы клинических ситуаций. Терапия сложная, в стационаре. Далее показан присмотр в амбулаторных условиях, чтобы предотвратить критические осложнения.
  • Реактивный тромбоцитоз — он же вторичный. Наиболее распространенный вид состояния. На его долю приходится свыше 80% ситуаций. Имеет место результат инфекционных и аутоиммунных воспалительных нарушений. Также анемий разного генеза.
  • Мутационный или семейный вид. Обуславливается критическим расстройством выработки тромбоцитов на наследственном уровне. Несмотря на общую сложность состояния, при грамотной коррекции симптомов пациента могут долго и качественно жить. Не считая наиболее опасных случаев.
  • Наконец, можно назвать ложные тромбоцитозы. Они — результат неправильной лабораторной оценки биоматериала. Обычно автоматического анализатора. В спорных случаях исследование проводится несколько раз, чтобы исключить ошибку и подтвердить состояние.

Возможные симптомы

Самостоятельная клиника рассматриваемого патологического процесса — явление сравнительно редкое. Если говорить о возможных проявлениях:

  • Проблемы со зрением. Результат поражения артерий сетчатки глаза. Встречается не всегда.
  • Повышение риска кровотечений. Развивается при высокой концентрации незрелых тромбоцитов. Они не способны выполнять свои функции, потому и свертывание находится на недостаточном уровне.

Локализация может быть самой разной: от носа, небольших капилляров до кишечника, пищеварительного тракта вообще, или легких. Это может быть смертельно опасно.

  • При присутствии зрелых тромбоцитов риски смещаются в обратную сторону. Растет вероятность образования сгустков крови, которые закупоривают сосуды, вызывают гангрену, летальные осложнения.

Симптомы тромбоза нижних конечностей подробно описаны в этой статье.

  • Боли в конечностях, пальцах. Парестезии (ощущение бегания мурашек по рукам и ногам). Нарушения нормально иннервации тканей.
  • Образование гематом. Синяков на теле без видимой причины. Особенно хорошо заметны массивные «обсыпания» таковыми на фоне полного физического покоя, исключения травматического фактора.

  • Отеки без видимой этиологии. Понять, что стало виной невозможно.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Слабость, сонливость.

Все эти признаки в комплексе встречаются довольно редко. Чаще имеет место группа из 1-3 проявлений.

Также в обязательном порядке присутствуют признаки основного заболевания, если речь идет о вторичной, реактивной форме расстройства.

Это могут быть повышенная температура тела, проблемы неврологического характера, дисфункции со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта и многие другие нарушения.

Обследование представляет определенные трудности из-за множественной этиологии расстройства. Задача решается под контролем специалиста по гематологии.

Можно назвать следующие основные мероприятия:

  • Опрос больного с фиксацией жалоб. Нужно выявить симптомы, составить полный комплекс и выдвинуть базовые гипотезы.
  • Сбор анамнеза. Предположения, относительно происхождения расстройства завязаны именно на определении вероятного провокатора. Выявляются текущие и перенесенные в прошлом болезни, образ жизни, привычки и прочие подобные момента, вплоть до семейной истории.
  • Исследование крови общее. Выявляются такие показатели как СОЭ, СРБ, также прокальцитонин, лейкоцитарная формула, уровне тромбоцитов, прочих форменных клеток. Задача комплексная.
  • Бактериологические посевы образцов биоматериала. Мочи, мокроты и других. Для выявления инфекции, если есть подозрения. И определения чувствительности к препаратам.
  • По показаниям назначают ПЦР или ИФА. Чтобы найти генетический материал возбудители и антитела к таковому.
  • Туберкулиновая проба (Манту). Тромбоцитоз у детей на фоне туберкулеза может выявляться методами Пирке, диаскинтеста. Лучше в системе.
  • Генетические обследования. Проводятся при наличии показаний.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Также оценка состояния пищеварительного тракта методом УЗИ.
  • Пункция костного мозга и гистологическая расшифровка материала. Назначается для выявления злокачественных заболеваний пациентам всех возрастов. Это единственная надежная методика в такой ситуации.

Диагностика не всегда предоставляет результаты сразу. Возможны некоторые проблемы. Требуется время и терпение.

Задача терапии сложная, основу ее составляет борьба с первопричиной.

Вторичные разновидности патологического процесса могут быть скорректированы таким образом:

  • Анемия. Требует введения препаратов железа в системе с витамином С, аскорбиновой кислотой. Курс краткосрочный, больших проблем в деле восстановления нет.
  • Инфекционные процессы. Предполагают применение антибиотиков, противовоспалительных, средств для борьбы с вирусом или грибком. Наименования определяет специалист.
  • Аутоиммунные процессы требуют назначения глюкокортикоидов. Преднизолона, Дексаметазона, Метилпреднизолона или прочих. Это позволяет скорректировать состояние. При неэффективности показаны иммунодепрессанты (Метотрексат и аналогичные).
  • При склонности к тромбозам необходимо применение антиагрегантов. Тиклопидина, Аспирина, Тромбо-асс, Клопидогрела, Реополиглюкина и прочих.
  • В виде симптоматической меры практикуется применение гидромочевины, интерферона.
  • Злокачественные первичные состояния корректируются трансплантацией костного мозга.

Лечение тромбоцитоза многогранно, определяется этиологией и тяжестью процесса.

В 80-90% благоприятный. Далее все зависит от конкретного происхождения расстройства. Имеет смысл спросить о перспективах своего лечащего врача.

Как таковых методов нет. Достаточно держать иммунитет в тонусе, не допускать инфекционных, глистных инвазий (не контактировать с дикими животными, мыть продукты и термически обрабатывать их, соблюдать правила гигиены).

Возможные последствия

Среди осложнений:

  • Образование сгустков и закупорка сосудов.
  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Массивное кровотечение.
  • Инвалидность или гибель.

Тромбоцитоз — заболевание сложное, требующее ранней коррекции под контролем гематолога. Задача непростая, нужно время. Но при правильном подходе получается добиться компенсации.

Таким образом заболевание не будет сказываться на качестве и продолжительности жизни пациентов.

 Первичный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия) относится к миелопролиферативным заболеваниям, клинически проявляется резким увеличением в крови количества тромбоцитов и развитием тромбогеморрагического синдрома. В его основе лежат нарушения микроциркуляции, агрегационной способности тромбоцитов (повышается склонность тромбоцитов к агрегации), развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови с потреблением факторов гемостаза. Болеют с одинаковой частотой мужчины и женщины, чаще в возрасте 50—60 лет. У больных отмечаются носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и другие кровотечения, экхимозы, подкожные кровоизлияния, синюшный оттенок кожи; характерны зуд, сильные боли в кончиках пальцев рук и ног; возможно развитие гангрены. Могут наблюдаться нарушения деятельности ц. Н. С. И почек, а также тромбозы крупных кровеносных сосудов, чаще вен (воротной, селезеночной, печеночных и ), но образование тромбов может происходить и в артериях (брыжеечных, сонных, венечных, мозговых, легочных и ). В крови выражен тромбоцитоз (800—1200×109/л и более). В мазках крови тромбоциты образуют крупные агрегаты. Типично наличие гигантских тромбоцитов, а также тромбоцитов с измененной формой и вакуолизацией; могут обнаруживаться мегакариоциты или их фрагменты. Количество лейкоцитов обычно увеличивается умеренно (10—15×109/л); лейкоцитарная формула часто не изменяется, хотя возможен сдвиг влево до миелоцитов. У некоторых больных незначительно увеличено количество эритроцитов и повышено содержание гемоглобина. При повторных кровотечениях возможно развитие железодефицитной анемии. При исследовании костного мозга в трепанобиоптате, как правило, отсутствует выраженная трехростковая миелоидная гиперплазия; наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (более 5—6 в поле зрения). В отдельных случаях может выявляться миелофиброз. Селезенка у большинства больных несколько увеличена.
 Вторичные тромбоцитозы встречаются при физиологических (физическое напряжение, гиперадреналинемия) и патологических состояниях организма.