Синдром гунна

В офтальмологии, как ни в какой другой отрасли медицины имеет значительный пласт заболеваний, не связанных с глазами, но проявляющиеся именно их патологией. Не исключением является ангиопатия сетчатки глаза.

Краткая анатомия и физиология глаз

Глаза представляют из себя парные органы, расположенные в специальных углубления костей черепа — глазницах. Внешне это небольшие округлой формы образования. Их передний край выглядит более выпуклым за счет выпячивания роговицы. Передняя камера глаза. Большая же часть органа занимает стекловидное тело. Оно снаружи покрыто густой сетью кровеносных сосудов. Это так называемая сосудистая оболочка глаз.

Главная функция глаз — восприятие световых фотонов и их проекция в виде импульсов. Из этих импульсов в коре головного мозга формируется зрительный образ. Восприятие же фотонов света осуществляется за счет сетчатки глаза — густой сета нервных клеток, расположенных на его внутренней стороне в области стекловидного тела. Сетчатка отсутствует только в передней части глаза.

Все функционирование глаза напрямую зависит от состояния сосудистой оболочки.

Определение понятия ангиопатии

Это важно! Понятие ангиопатия сетчатки глаза подразумевает любые нарушения его сосудистой оболочки. Более правильно, оно относиться непосредственно к сосудам и заключается в их патологическом спазме, дистонии. В результате чего происходит нарушение функционирования глаза.

Самой первой страдает сетчатка из-за высокой степени метаболизма ее клеток. Поэтому они оказываются высокочувствительны к изменению трофики, которую обеспечивают сосуды. Это проявляется в виде ослабления зрения. Падает его четкость и цветоощущение. А вот степень внезапности нарушений и их выраженность напрямую зависят от причин, в результате которых происходит ангиопатия сосудов сетчатки глаза.

Причины и классификация ангиопатий

Все причины, из-за которых происходит нарушение сосудистой оболочки глаз принято классифицировать по нескольким критериям.

  • Непосредственная причина возникновения патологии.
  • Степень ангиопатии. Говорит о глубине патологического процесса.

По причине, приводящей к появлению ангиопатии, все патологии сосудистой оболочки делятся на следующие группы:

  1. Нетравматическая ангиопатия. Она связана с различными патологическими процессами как в самом глазу, так в организме. Чаще всего наблюдается последний вариант.
    • Патологии глаз. Сред них встречаются воспалительные и не воспалительные заболевания. К воспалительным нозологиям относят воспаление около глазной клетчатки. Редко может отмечаться поражение сосудистой оболочки. Значительно чаще бывают невоспалительные заболевания. Такие, как миопия и гиперметропия. Оба относятся к нарушению рефракции и аккомодации. Это нарушает нормальное зрение. В результате чего перекрест, входящих луче, получается перед или за сетчаткой. Для его коррекции мышцы глазного яблока пытаются выправить положение за счет изменения формы глазного яблока. Что неизбежно приводит к значительному смещению сетчатки и сосудистой оболочки. Конечно же, сосуды обладают известной долей пластичности. Но она не беспредельно. Чаще всего ангиопатия сосудов глазного дна наблюдается при миопии — близорукости.
    • Патологи всего организма. Они никак не связаны с глазами, но всегда приводят к патологии их сосудистой оболочки. Среди них на первом месте по риску развития ангиопатии сетчатки находятся артериальная гипертензия и сахарный диабет. Именно поэтому таким больным обязательно регулярно осматривается глазное дно, ангиопатия которого хорошо видна. Также нередко ангиопатия наблюдается при системном васкулите и некоторых аутоиммунных заболевания.
    • Вредные привычки. Курение одно из главных причин ангиопатии сетчатки, не вызванной заболеванием. Связана с пагубным влиянием никотина на тонус сосудов.
    • Смешанная ангиопатия. Сочетает признаки как воспалительных, так и не воспалительных патологий. Классическим примером является болезнь Илза. При ней происходит кровоизлияние, местный сосудистый спазм и васкулит или воспаление сосудов. Нередко данный вид ангиопатии называют юношеским из-за того, что он характерен для лиц молодого возраста.
  2. Травматическая патология сосудов глаза. Она наблюдается в результате внешнего воздействия на глаз или черепную коробку. Признаки, которыми характеризуется травматическая ангиопатия сетчатки: факт травмы, внезапное начало и чаще всего одностороннее поражение. Здесь главным действующим фактором является травматическое воздействие на сосуды. При прямой травме глаза (контузия глазного яблока) ударная волна или смещаемость стекловидного тела может приводить к перерастяжению и даже разрыву сосудам. Общая черепно-мозговая травма в основном приводит к развитию патологических спазмов сосудов и их дистонии за счет давления внутричерепной жидкости.

Диагностика заболевания

Клинические методы выявления характерных жалоб не могут служить достоверными признаками. Так как могут наблюдаться и при заболеваниях самой сетчатки.

В связи, с чем уже давно используется осмотр глазного дна. И здесь различают несколько степеней ангиопатии, которые зависят от состояния сосудов глазного дна.

  1. Ангиопатия I степени характеризуется минимальными изменениями на глазном дне. Происходит расширение вен и сужение артерий. Увеличивается извитость сосудов.
  2. Ангиопатия II степени имеет несколько отличительную картину при различных патологических состояниях. В случае диабетической офтальмопатии наблюдается большая извитость сосудов с появлением большого количества аневризм. Стадии дистонии сосудов по Салюс-Гунну не имеют четкой градации как при гипертонической ангиопатии. При артериальной гипертензии 2 стадия разделяется на две подкатегории. Так как здесь механизм ангиопатии напрямую связан с сосудами, а не с их иннервацией (это имеет место при сахарном диабете). К тому же большинство офтальмологов склонны считать симптомы Салюс-Гуна признаками атеросклероза сосудов, который характерен для гипертонии.
    • Салюс-Гунн-1 или ангиопатия IIa. Сужение просвета артерий приводит к уменьшению красного спектра отражения. Они видны как красно-коричневые нити. Иногда сосуды называются «медной проволокой».
    • Салюс-Гунн-2 или ангиопатия IIb. Еще большее сужение артерий делает их похожими на «серебряные нити» — отражение происходит только от стенок сосудов, а красного спектра уже нет.
  3. III степень ангиопатии. Изменения глазного дна: отек зрительного нерва и геморрагические пропитывания сетчатки. Для гипертонии начало 3 степени характеризуется симптомом Салюс-Гунна-3. Сетчатка кажется разорванной.

Принципы лечения

При терапии ангиопатии глаз важное значение имеет непосредственная причина. Так как первые стадии хорошо поддаются обратному развитию в случае ее устранения. Конечно же, не последнюю роль играет возраст больного.

На первом месте консервативного лечения, кроме этиотропных препаратов и методов (т. е. направленных на непосредственную причину) стоит режим труда и отдыха, а также соблюдение диеты. Среди препаратов хороший эффект дают сосудистые лекарства (ангиопротекторы, дезагреганты), препараты кальция.

К хирургическим методам прибегают в случае поздних стадий, наличия осложнений (многочисленные кровоизлияния и отслойка сетчатки). Может использовать как оперативное вмешательство, так и непрямое воздействие лазером. Но для этого необходимы очень жесткие показания, которые выставляет именно лечащий врач совместно с офтальмологом.

Кроме речевой симптоматики, у детей с неврологическими патологиями наблюдаются и другие изменения. Синкинезии в логопедии – это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Например, при поднятии языка поднимается верхняя губа.

Подобные явления могут наблюдаться не только в артикуляционной моторике, но и в скелетной мускулатуре. Особенно в отделах, связанных с речевыми центрами коры головного мозга. Иногда во время разговора ребенок двигает пальцами, хотя в этом нет необходимости, – это синкинезия. Такие непроизвольные движения являются одним из признаков сложных речевых расстройств.

Виды

Существует несколько разновидностей непроизвольных сопутствующих движений, которые могут проявляться у людей с нарушениями речи.

  1. Синкинезии лицевой мускулатуры. Причина их возникновения – патология лицевого нерва. Происходит напряжение мышц, приводящее к их непроизвольному сокращению. Такая патология появляется не только в момент речи, но и во время совершения движений, в которых оказываются задействованными мышцы лица (жевание, моргание и т. д.).
  2. Оральные синкинезии могут наблюдаться у младенцев. Это нормальное явление, проходящее к концу 3-го месяца жизни. Но если они сохраняются, то могут пагубно сказаться на формировании артикуляционной моторики, что приведет к нарушению звукопроизношения.
  3. Патологические синкинезии являются отражением действий здоровой конечности. Например, при поднятии правой ноги непроизвольно поднимается левая. Или во время речи возникает подергивание ноги или руки.

Синкинезии часто сопровождают дизартрические расстройства, особенно когда у человек испытывает сильное психоэмоциональное напряжение. Происходит нарушение артикуляционной моторики, иногда появляется гиперсаливация (сильное слюнотечение).

При диагностике логопед отмечает наличие тремора (дрожания) языка, нарушение работы мимической мускулатуры, непроизвольные движения нижней челюсти. Коррекционную работу над преодолением синкинезий в логопедии проводят параллельно с другими видами работ при речевых расстройствах.

Этиология

Раньше медики и логопеды полагали, что справиться с данной патологией нельзя. Считалось, что причина – необратимое нарушение иннервации лицевого нерва. Но дальнейшие исследования и уточнение определения показали, что этиология синкинезий – обширна, соответственно можно подобрать методики по их преодолению. Причины:

  • Расстройства центральной нервной системы (ЦНС).
  • Нарушения работы коры головного мозга (КГМ).
  • Нарушения общего мышечного тонуса.
  • Дизартрия.
  • Патологические рефлексы.
  • Перенесенный инсульт.
  • Неправильная работа мимической мускулатуры.
  • Черепно-мозговые травмы.

Все перечисленные причины – серьезные, и требуют медицинских знаний, чтобы подобрать правильное лечение. Поэтому детям, в анамнезе которых есть синкинезии, оказывают комплексную помощь, в том числе и медицинскую. Это повышает эффективность коррекционной работы.

Особенности логопедической диагностики

Наличие непроизвольных сопутствующих движений можно выявить и на логопедическом обследовании. Для этого проверяют состояние моторной сферы: общей, пальчиковой, артикуляционной и мимической.

Оценка общей моторики

Для ее оценивания предлагают упражнения на статику (удержание) определенной позы и динамические задания:

  • стояние поочередно на одной ноге под счет до 5;
  • вытянуть одну ногу и руки вперед, закрыть глаза и попытаться удержать это положение под счет до 5;
  • прыжки на месте;
  • бег на месте;
  • марш под счет с одновременным поднятием ног и рук.

Специалист обращает внимание на координацию, на наличие сопутствующих движений: например, при поднятии ноги ребенок может высовывать язык или при стоянии на одной ноге вторая пытается распрямиться и др. Также оценивается и состояние ребенка: насколько быстро он устает, как реагирует, если задание не получается. Иногда дети с нарушениями мышечного тонуса могут отказываться выполнять какие-либо задания, потому что они испытывают физический дискомфорт. Например, могут быть болезненные ощущения при выпрямлении ноги или руки. Все это признак нарушения общей моторной сферы.

Оценка пальчиковой моторики

Множество исследований доказали, что пальчиковая моторика связана с работой речевых центров. Поэтому ей уделяется особое внимание в коррекционной работе. Если ребенок испытывает затруднения в освоении тонких дифференцированных движений пальцами, то у него могут возникнуть сложности в формировании звукопроизношения.

Все упражнения выполняют в определенной последовательности. Сначала делают правой рукой, потом левой и обеими одновременно. Удерживать позы нужно под счет до 5.

  • Удерживать прямую ладонь со сближенными пальцами в вертикальном положении.
  • Аналогичное задание, только пальцы разводят в стороны.
  • Выставить большой палец и мизинец.
  • Сделать позу «зайчик» − выставить указательный и средний пальцы, остальные собрать в щепоть.
  • Указательный и мизинец выпрямлены, остальные собраны в кулак.
  • Средний палец положить на указательный.
  • Соединить поочередно все пальцы с большим («Кольцо»). Сначала на одной руке, потом на другой и на обеих одновременно.
  • Пальцы сжимают в кулак и разжимают несколько раз.
  • Ладонь помещают на стол и соединяют−разъединяют пальцы.
  • Делают из пальцев кольцо, затем раскрывают ладонь 5-8 раз.
  • Одна кисть в положении «открытой ладони», другая сжата в кулак. Затем они меняются местами и так повторяют несколько раз.

Во время выполнения вышеперечисленных упражнений логопед обращает внимание на точность их выполнения; координацию; трудности в переключении. Синкинезии могут проявляться в содружественных движениях мимических мышц (например, опускание нижней челюсти, поднятие языка и др.) или одновременном выполнении всех проб на обеих руках.

Оценка мимической мускулатуры

Часто при тяжелых речевых расстройствах отмечается нарушение лицевой моторики. Для ее проверки ребенку предлагают изобразить эмоции удивления, злости, грусти, радости. При выполнении этого задания могут проявиться лицевые и оральные синкинезии. Ребенку перед выполнением показывают картинки с изображением этих эмоций, если у него возникают затруднения с пониманием инструкции.

Оценка артикуляционной моторики

Для проверки предлагают задания на удержание позы и на проверку динамической стороны.

  • Сделать губы трубочкой, округлить, улыбнуться.
  • Широко открыть рот и закрыть его несколько раз.
  • Положить широкий язык на нижнюю губу.
  • Вытянуть узкий язык.
  • Поднимать−опускать язык.
  • Двигать языком влево−вправо.
  • Удерживать в форме «Чашечки».
  • Присосать кончик языка к небу («Грибок») и удерживать в таком положении.
  • Сделать «Грибок» и поднимать−опускать нижнюю челюсть.
  • Сделать «Лошадку».

Во время выполнения упражнений специалист смотрит на точность движений; особенности переключения; наличие тремора языка и состояние его мышечного тонуса. При дизартрии во время проверки артикуляционной моторики могут проявиться синкинезии. Например, при опускании языка вниз ребенок морщит лоб или опускается верхняя губа, могут возникать и другие виды непроизвольных движений.

Коррекционная работа

Чтобы преодолеть синкинезии нужно комплексное воздействие. Это упражнения для улучшения состояния общей моторики, расслабление мышечного тонуса. Поэтому таким пациентам часто рекомендуют заняться плаванием, потому что оно благотворно влияет не только двигательную активность, но и на нервную систему.

Дети с наличием синкинезий посещают занятия ЛФК, проходят курсы терапевтических массажей, которые назначает врач. Если они проявляются в артикуляционной и лицевой моторике, то добавляют курс логопедического массажа. Выполнять его должен только логопед, окончивший специальные курсы. В домашних условиях можно делать несложный самомассаж, также благотворно влияющий на лицевые и артикуляционные мышцы.

При дизартрии назначают медикаментозное лечение. Оно не только стимулирует работу речевых центров, но и влияет на состояние мышечного тонуса.

Чем раньше родители обратились за консультацией к специалисту, тем эффективнее будет коррекционная работа. Преодоление синкинезий благотворно влияет не только на речевую деятельность, но и на нервную систему и состояние мышечного тонуса.

Синдромом Маркуса Гунна называется офтальмологическая патология, при которой характерно одновременное рефлекторное движение века и нижней челюсти. Развивается заболевание в результате неправильной связи глазодвигательного и черепного нервов, часто сочетается со страбизмом (косоглазием), амблиопией (ленивым глазом). Синдром Гунна (пальпебромандибулярная синкинезия) возникает довольно редко. Впервые такую патологию описал офтальмолог Маркус Гунн из Англии в 1883 году, наблюдая необычные клинические проявления у подростка 15 лет, в результате чего синдром и получил его имя.

Причины

По статистике патология встречается всего лишь у 5% населения. Обычно она наблюдается у детей и встречается одинаковой частотой у представителей обоих полов. Синдром Гунна чаще развивается случайно. Очень редко причины заболевания кроются в генетической предрасположенности, и оно наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования.

Основными причинами появления заболевания становится недоразвитость мускулов-элеваторов, ответственных за поднятие века и дефект нерва, управляющего этими мышцами. Чаще всего болезнь развивается еще в период внутриутробного развития плода из-за генетического сбоя, родовых травм.

Приобретенная форма патологического процесса возникает вследствие следующих причин:

  • воспаление головного мозга;
  • ослабление мышц элеваторов в результате старения организма;
  • хроническая недостаточность мозгового кровообращения;
  • повреждение 7 черепно-мозгового нерва;
  • рассеянный склероз;
  • изменение связей между 3,5,7 парой черепных нервов.

Реже провоцируют развитие патологии хирургические вмешательства, в ходе которых повреждается лицевой нерв; удаление зуба, связанное с разрезом десны, инъекции ботокса или иные косметологические процедуры, проводимые инвазивно.

Симптоматика

Если болезнь является врожденной, то синдром Маркуса Гунна выявляют уже в раннем детстве. У ребенка можно заметить опущение верхнего века. Однако при открытии рта, отведении нижней челюсти в сторону или вниз, при сжатии зубов больной глаз открывается. Этот процесс происходит рефлекторно и человек его не контролирует. У грудничков такой симптом можно заметить во время того, как малыш сосет грудь. Опущение века или птоз бывает едва выраженным или сильно заметным также как и степень зависимости пораженного века от движений рта.

У детей к симптоматике относится слезотечение, отек века и общая слабость. С возрастом клинические признаки стираются из-за выработки заболевшими людьми навыков, способствующих маскировке симптоматики. В основном патология поражает один глаз, но встречаются и случаи двустороннего поражения.

По выраженности синдром Гунна бывает:

  1. Полным. Зрачок полностью прикрыт веком и его не видно.
  2. Неполным. Зрачок закрыт на 2/3.
  3. Частичным. Веко незначительно прикрывает зрачок.

Диагностика

Для установки диагноза врач проводит осмотр пациента и расспрашивает его самого (если патология приобретенная, а больной взрослый) или его родителей (в случае врожденной патологии у ребенка) о факторе наследственности. Затем проводят оценку подвижности века и его зависимость от активности челюсти, определяют ширину глазной щели, размещение подвижности века.

Проверяют остроту зрения (визометрию). Зрение при синдроме Гунна не ухудшается. Проводят биомикроскопию при помощи щелевой лампы для оценки состояния роговицы, конъюнктивы, век. С помощью биомикроскопии выявляют отечность и покраснение конъюнктивы.

При травматическом происхождении заболевания назначают рентгенологическое исследование. Если заболевание развилось из-за поражения ЦНС, необходима консультация невролога и МРТ. Рентгенография используется при приобретенной форме заболевания для выявления первопричины развития заболевания. МРТ помогает выявить взаимосвязь между нервами, принявшими патологический характер.

Лечение синдрома Маркуса Гунна

Основным способом лечения синдрома Маркуса Гунна является операция, которую проводят под общим наркозом. Ее не рекомендовано делать детям младше 5 лет и при легкой степени заболевания. Однако когда зрительная ось полностью закрывается веком, хирургическое вмешательство проводится в обязательном порядке.

Оперативное вмешательство рекомендуется при наличии выраженного птоза, который мешает нормальной жизнедеятельности, а также если болезнь дополняется косоглазием и амблиопией. При неосложненном течении патологии операцию назначают после достижения подростком 15 лет для устранения косметического дефекта.

Операции разделяют на несколько групп:

  1. По Блашковичу. Производится формирование складки леватора.
  2. Гесса. Проводят при нарушении работы леватора и верхней прямой мышцы. Подтягивают веко при помощи швов, которые выводят немного выше бровей через лобные мышцы.
  3. Операция Моте. Исправляют блефароптоз за счет усиления функционирования поднимающей мышцы, если леватор парализован.
  4. Тарзомиоэктомия. Это удаление части века пораженного глаза и дальнейшее его укрепление специальным трансплантатом. Тарзомиоэктоктомия рекомендована, если проявляются минимальные клинические симптомы, а функциональная способность мышц-леваторов верхнего века сохранена.

Операция не устраняет окончательно синдром Гунна. Но лечение значительно снижает риск развития осложнений офтальмологической патологии, таких как: страбизм, снижение четкости зрения, амблиопия.

Безоперационное лечение

Если несмыкание век составляет 3 сантиметра и менее, больного учат регулировать опускание века, используя жевательные мышцы. Первоначально для этого веко фиксируется пластырем, который человек носит весь день, а на время сна его удаляет. Консервативная терапия проводится при ложной форме заболевания или когда основными причинами развития становятся нейрогенные факторы. Проводят физиотерапевтические процедуры, такие как: парафинотерапия, УВЧ, гальванизация.

Назначают самомассаж и гимнастику, чтобы усилить мышечную активность верхней части лица.

Для проведения гимнастики рекомендуется делать следующее:

  • вращать глазами по кругу на протяжении минуты;
  • переводить взгляд к носу, напрягая глаза в течение 15 секунд, а потом расслабляя их (выполнять 6 раз);
  • смыкать веки и с силой удерживать их в таком положении на протяжении 5 секунд. Затем широко раскрыть глаза насколько это возможно. Повторять упражнение 6 раз;
  • пальцами оттягивать кожу в области висков, чтобы глаза широко распахнулись и часто поморгать не менее 30 секунд.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Гунна вполне благоприятный, если заболевание вовремя было обнаружено и проведено лечение.

Особых мер профилактики заболевания не разработано. К превентивным мерам относят обеспечение безопасности на производстве (защита глаз маской или очками). Всем людям с синдромом Маркуса Гунна следует 2 раза в год проходить профилактический осмотр у офтальмолога.

Синдром Гунна доставляет не только эстетический дискомфорт, но может спровоцировать развитие косоглазия, синдрома «ленивого глаза». Поэтому офтальмологическую патологию обязательно нужно лечить для дальнейшей нормальной жизнедеятельности человека.

Среди офтальмологической патологии выделяют заболевание, когда у ребенка опускается веко одного глаза (блефароптоз) и подергивается в такт движениям челюсти. Такое состояние первым увидел и описал Маркус Гунн, в честь которого был назван данный синдром.

Симптомы

Врожденный синдром выявляют еще в младенчестве, обычно во время кормления малыша. Родители замечают, что веко ритмично двигается в такт с открыванием ротика.

Пораженное веко при синдроме Гунна отечное, слезится, может быть косоглазие, снижение зрения на этот глаз. Контролироваться птоз не может, с возрастом выраженность синдрома уменьшается.

Причины и механизм появления

Птоз Гунна чаще имеет врожденный характер, в результате нарушения развития плода во время беременности. Ученые не исключают и наследственную передачу болезни. Когда же синдром Гунна проявился в течение жизни, то это говорит о проблемах в нервной или сосудистой системах.

Механизм появления одновременного подергивания века во время движения челюстным суставом неоднозначен. Существует несколько теорий на этот счет. По одной из них, синдром Гунна связан с образованием ненормальной связи между ядрами трех нервов: тройничного, фациального (лицевого) и глазодвигательного.

По второй, есть предположения о сохранившейся связи от наших предков на этапе развития – рыб. У них объединено открывание рта и жаберных покрышек, так как за это отвечает один участок мозга.

Выявление патологии возможно после рождения при внимательном наблюдении за ребенком. Чаще закрывается один глаз, редко имеется двусторонний процесс. Офтальмологи, кроме наружного осмотра, изучают глазное дно, проверяют остроту зрения.

Из методов дообследования рекомендовано проведение МРТ головного мозга для визуализации патологических очагов головного мозга, СКТ органов грудной полости для исключения тимомы (поражение тимуса).

Дифференцируют синдром Маркуса Гунна у детей с врожденным птозом, когда отсутствуют содружественные движения верхнего века и челюсти, миастенией (неврологическое заболевание). Для обнаружения миастении проводится прозериновая проба. В область плеча вводится прозерин, если миастения есть, то веко поднимается.

Лечение

Для устранения дефекта при его выраженности, а также при сочетании птоза с косоглазием показано хирургическое вмешательство. Если функция верхнего века частично сохранена, то проводят операцию по его укреплению. Но на содружественные движения хирургические методы не действуют.

Профилактические методы и прогноз

Прогноз для птоза Гунна положительный. Специальные профилактические мероприятия, такие как гимнастика для предотвращения врожденного синдрома Гунна, не разработаны.

Приобретенное заболевание профилактируется соблюдением гигиенических мер (режим дня, защитные очки на уроках труда в школе). Для того чтобы у детей с закрывающимся глазом не развивалось косоглазие, необходимо надевать повязку на глаз.

Синдром Маркуса Гунна может имитировать серьезные неврологические заболевания, чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем лучше для ребенка.

Пишите ниже, встречали ли вы данную патологию среди знакомых, делитесь статьей со своими коллегами. Берегите свое здоровье.