Симптомы надпочечниковой недостаточности

Содержание

Хроническая надпочечниковая недостаточность – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие гипофункции коры надпочечников.

Редкое заболевание. Чаще развивается в молодом и среднем возрасте.

Причины надпочечниковой недостаточности

  • Первичная — при поражении коры надпочечников (аутоиммунные процессы — основная причина, туберкулез, кровоизлияния в надпочечники, оперативное удаление надпочечников, опухоли и метастазы, ВИЧ, амилоидоз)
  • Вторичная — нарушение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  • Третичная — недостаток кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ)

При первичной надпочечниковой недостаточности угнетение функции надпочечников приводит к нарушению секреции глюкокортикостероидных (ГКС), регулирующих углеводный, жировой и белковый обмен, и минералокортикоидных гормонов, контролирующих водно-солевой баланс в организме.

Уменьшение выработки ГКС проявляется преимущественным нарушением углеводного обмена, в крови отмечается гипогликемия. Уменьшение секреции дезоксикортикостерона и альдостерона сопровождается потерями натрия и воды, уменьшению ОЦК, гипотонии.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже. Причинами могут быть опухоли гипофиза, операции, пангипопитуитаризм, кровоизлияния. В отличие от первичной формы, уровень альдостерона в пределах нормы, падения артериального давления не отмечается.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Проявляется общей слабостью, утомляемостью, недомоганием, раздражительностью, апатией, депрессией. Характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является окрашивание кожных покровов в бронзовый цвет, вследствие гиперпигментации. Пигментация наиболее выражена на открытых участках (лицо, шея, руки), складках кожи, местах трения одежды. Такие больные очень быстро загорают на солнце. Из-за потерь жидкости и натрия снижается артериальное давление, что может приводить к внезапным головокружениям и обморокам. Выявляется ортостатическая гипотензия – падение уровня АД при переходе в вертикальное положение. Появляется склонность к употреблению соленой пищи. Отмечается патологическая симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: больные жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, может быть рвота, неустойчивый стул со склонностью к поносам. Постепенно нарастает снижение массы тела. Нарушения половой функции более выражены у женщин.

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

Аддисонический (аддисонов) криз (острая надпочечниковая недостаточность)

Иногда проявления надпочечниковой недостаточности проявляются очень быстро, внезапно и характеризуются значительно более тяжелым состоянием больного и выраженностью клинической симптоматики. К аддисонову кризу может привести латентно текущая, вовремя не распознанная хроническая надпочечниковая недостаточность, недостаточное назначение гормональной терапии при уже диагностированном заболевании. Под воздействием пусковых факторов (стресс, операция, инфекция и т.п.) внезапно развивается такие симптомы, как тошнота, рвота, понос, боли в мышцах и животе, резкая слабость, лихорадка. Падение артериального давления и гипогликемия приводят к резкой адинамии, нарушению сознания, вплоть до комы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Данные анамнеза: аутоиммунные заболевания, туберкулез у больного и его ближайших родственников, длительный прием ГКС, операции на головном мозге и т.п.

Характерные жалобы и данные объективного осмотра: пигментация, снижение артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения в половой сфере.

Лабораторная диагностика: кровь — уровень кортизола между 6 и 8 часами утра, АКТГ, калия, натрия, глюкозы, признаки анемии (нормо- или гипохромной). Моча- повышение свободного кортизола в несколько раз. Выявление антител к 21-гидроксилазе при аутоиммунном процессе. Положительные туберкулиновые пробы, рентгеновское исследование при туберкулезе.

Проводят ультразвуковое исследование надпочечников, КТ и МРТ надпочечников и головного мозга.

Заместительная терапия гормональными препаратами, при хронической форме – пожизненно. Как правило, требуется комбинация ГКС и минералокортикоидов, доза которых подбирается индивидуально для каждого пациента в соответствии с физиологическим суточным ритмом секреции гормонов: 2/3 суточной дозы утром и 1\3 – днем при двукратном приеме препаратов.

Устранение причины заболевания — лечение туберкулеза, сепсиса, устранение патологических процессов гипоталамо-гипофизарной зоны.

Экстренная терапия при аддисоновом кризе: внутривенное введение гормонов (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон), инфузионная терапия, направленная на коррекцию электролитных нарушений, симптомов обезвоживания, гипогликемии. Проводят мероприятия по устранению причины, вызвавшей аддисонов криз. В большинстве случаев, на фоне лечения, состояние пациентов быстро улучшается.

Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Гормоны, которые синтезируются в корковом веществе надпочечников, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв (зон), каждая из которых продуцирует определенный вид гормонов:

  • Клубочковая зона — отвечает за производство гормонов, называемых минералкортикоидами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
  • Пучковая зона — отвечает за производство гормонов, называемых глюкокортикоидами (кортизол, кортизон)
  • Сетчатая зона — отвечает за производство половых гормонов (андрогены).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB8 и DW3, DR3, A1.

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, гипотиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахарным диабетом 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика

Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой — неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови ( 5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови ( 100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через-24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3—5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, в 1-й день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием:

  1. Диффузный токсический зоб
    • Общие признаки: слабость, похудание, пигментация.
    • Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
  2. Гемохроматоз
    • Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость.
    • Отличия гемохроматоза: наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
  3. Хронический энтероколит
    • Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотонии, анорексия.
    • Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
  4. Невротические синдромы
    • Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия.
    • Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером, непостоянство симптомов.

Лечение

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; общая калорийность пиши должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до 2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительнее натуральные — кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды — кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут). Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников — достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.

Критерии клинической компенсации:

  • стабилизация массы тела;
  • нормализация АД;
  • устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
  • восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

  • базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л;
  • уровень калия — 4,0-4,5 ммоль/л;
  • уровень натрия — 135— 140 ммоль/л;
  • гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь.

При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокоррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидроксилазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром. Показано назначение анаболических стероидов.

Вверх

© Medicoterapia.ru, | О сайте | Правила сайта | Медицинский блог
Частичное цитирование статей разрешается при условии указания прямой и индексируемой гиперссылки на сайт.
Полное копирование статей допустимо только при получении письменного разрешения администрации сайта.

Заболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

Наиболее распространенные заболевания надпочечников

  • Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
  • Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
  • Гиперальдостеронизм.
  • Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
  • Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Болезнь Иценко-Кушинга – характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.

Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий – багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии – повышение артериального давления.

В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).

Болезнь Аддисона (гипокортицизм)

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.

В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.

Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).

Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)

Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных). Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.

Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы. Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.

Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто – уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.

Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.

Гиперальдостеронизм – эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы – опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)

Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).

Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома – опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще – женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков. Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями – раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника. Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.

Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Острая недостаточность коры надпочечников чаще всего возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. Например, если они перестают принимать гормоны кортикостероиды, восполняющие нехватку собственных. То же самое может произойти на фоне травм, операций, острых инфекционных заболеваний, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе.

Кроме того, аддисонический криз бывает:

  • при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта (некроза ткани);
  • при менингите, сепсисе, сильной кровопотере (ранения, роды), ожоговой болезни.

Что происходит?

Надпочечники практически полностью перестают вырабатывать гормоны, что приводит к нарушению всех видов обмена веществ. В первую очередь, наступает резкое обезвоживание организма и уменьшается объем циркулирующей крови. Нарушение обмена калия приводит к тому, что сердечная мышца начинает хуже сокращаться. Параллельно страдает углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, повышается чувствительность клеток к инсулину. Нарушается работа почек.

Состояние человека внезапно и очень быстро ухудшается:

Надпочечниковый криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких дней. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности (криза):

  • резко снижается артериальное давление, что проявляется обильным потом, похолоданием рук и ног, внезапной слабостью;
  • нарушается работа сердца, развивается аритмия;
  • появляются тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос;
  • резко снижается выделение мочи (олигоанурия);
  • нарушается сознание. Вначале больной вял, с трудом говорит, голос тихий, невниятный. Затем возникают галлюцинации, обморок, наступает кома.

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

Диагностика и лечение

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности назначают:

  • Общий анализ крови. Отмечается повышение количества эритроцитов (эритроцитоз) и гемоглобина (за счет сгущения крови), увеличение количества лейкоцитов и СОЭ;
  • Анализ крови на сахар: гипогликемия (снижение уровня сахара);
  • Биохимический анализ крови: отмечается повышение уровня калия и креатинина, снижение уровня натрия, хлоридов;
  • Общий анализ мочи: определяется белок, эритроциты, иногда ацетон;
  • Исследование уровня гормонов надпочечников в моче и в крови: выявляется резкое снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
  • ЭКГ: признаки гиперкалиемии.

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

Основа лечения — капельницы с кортикостероидами и специальными растворами. Также проводятся мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Если лечение начато вовремя, шансы вывести больного из криза повышаются.

После выздоровления у больных остаются признаки нарушения функции надпочечников, поэтому они нуждаются в пожизненной заместительной терапии синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников.

Профилактика

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Гипофункция и гиперфункция коры надпочечников являются проблемой здоровья, связанной с эндокринными расстройствами. Гипофункция (надпочечниковая недостаточность) — это состояние, при котором надпочечники не могут нормально функционировать или функционировать хуже, чем обычно. Причин много, они включают целый ряд факторов, включая аутоиммунные заболевания.

Есть два различных типа гипофункции, обнаруженных у людей, а именно:

  • Первичный — это также называется заболеванием Аддисона, очень редкое у человека заболевание. При котором, надпочечники становятся слабыми и неактивными, что приводит к недостаточному производству кортизола, гормона стресса. Также уменьшается выработка гормонов, таких как андрогены и альдостерон.
  • Вторичный – встречается наиболее часто. При этом типе гипофиз, который является маленькой железой, близкой к человеческому мозгу, перестает реагировать и посылать сигналы в надпочечники, и, следовательно, уменьшается производство кортизола.

Гиперфункция надпочечников — чрезмерная активность надпочечников, вызывающая большое производство одного или нескольких гормонов надпочечников (альдостерона, кортикостероидов, андрогенных стероидов, адреналина и норадреналина). Повышенная активность надпочечников может быть вызвана опухолью их или чрезмерной стимуляцией железы. Гормоны гипофиза стимулируют деятельность. Более подробная информация о симптомах, причинах и лечении приведена ниже.

Проблема с гипофизом — общая причина вторичного типа. Гормон, вырабатываемый гипофизом, называется кортикотропином, который отвечает за контроль кортизола. Этот гормон побуждает надпочечную железу вырабатывать и высвобождать достаточное количество кортизола в организме. Таким образом, если гипофиз имеет какие-либо проблемы, то производство кортизола надпочечниками будет затруднено из-за недостаточной стимуляции.

Причина первичного типа — аутоиммунные заболевания. Они происходят, когда защитная система организма разрушает свои ткани, атакуя их. Другие причины включают генетические заболевания, инфекции, кровотечение в железах и многое другое.

Причина вторичного типа — состояние, влияющее на гипофиз. Гипофизные железы несут ответственность за производство гормона, который передает сообщение надпочечникам для получения требуемого кортизола для функционирования организма. Если гипофиз не справится с этим, то больше не будет производиться кортизол.

Аномалии в выработке гормонов, таких как кортизол, могут иметь много причин. Проблема, возможно, заключается в недостаточных количествах, выделяемых адренокортикотропным гормоном гипофиза.

Одна из функций кортизола — поддержание сердца и кровеносных сосудов в сердечно-сосудистой системе. Он контролирует количество глюкозы в крови.

Нарушение гормональной функции гипофункции надпочечников при таких симптомах, как пониженное кровяное давление, пониженный уровень сахара в крови, потоотделение и пристрастие к соленой еде. Другие общие симптомы гипофункции надпочечников характеризуются переутомлением, в конце концов оно продолжает ухудшаться и приводит к снижению веса; мышечной слабостью; отсутствием аппетита; головной болью. Болезни, которые вызывают гиперфункцию, чаще всего возникают при появлении опухолей в этой области, иногда это приводит к перепроизводству различных гормонов.

Примером выступает феохромоцитома, которая встречается редко и обычно доброкачественная, но она способствует секреции надпочечников чрезмерным количеством адреналина и норадреналина (катехоламины).

Симптомы гиперфункции коры надпочечников могут включать высокое кровяное давление, чрезмерное потоотделение, боли в голове и в груди, появляются приступы тревоги.

Причина появления нарушений секреции альдостерона (гиперальдостеронизм) — аденома или синдром Конна. Она часто оказывает влияние на снижение уровня калия в крови. По данным опроса, до 10% общества, которые страдают гипертонией, не замечают проблем с надпочечниками.

Нарушения, связанные с гиперактивностью продукции коры надпочечников, могут быть обнаружены при синдроме Кушинга — расстройстве, связанном с чрезмерным воздействием тканей организма на действие кортизола.

На ранних стадиях трудно что-либо диагностировать.

Диагноз подтверждается анализом крови и мочи. Сначала определяют, слишком ли низкие уровни кортизола, а затем установить причину.

АКТГ-стимуляция. Этот тест, наиболее часто используют для проведения диагностики данного заболевания. Больному вводят внутривенную инъекцию синтетического АКТГ, и образцы крови, мочи или того и другого принимаются не только до того как сделают инъекцию, но и после. Измерения проводятся в лаборатории.

Лечение проводят путем замещения гормонов. При назначении меры потребления каждого лекарства, учитываются потребности пациента.

Кортизол замещается кортикостероидом, который принимается перорально 1- 3 раза в день, в зависимости от выбранного препарата.

Если альдостерон также недостаточен, его заменяют пероральными минералокортикоидного гормона, называемого ацетатом флудрокортизона, принимаемого несколько раз в течении дня. Люди с вторичным типом болезни обычно поддерживают выработку альдостерона, поэтому им не требуется заместительная терапия альдостероном.

Человек должен постоянно вводить кортикостероидную инъекцию и также проинструктировать родственников, чтобы они знали, как и в какие промежутки времени следует вводить инъекцию, если вдруг он окажется в бессознательном состоянии.

Во время кризиса надпочечников пониженное кровяное давление и уровень глюкозы и натрия в крови, и повышенный уровень калия несут большой риск для жизни. Стандартная терапия включает немедленные внутривенные инъекции кортикостероидов и большие объемы солевого раствора с декстрозой (обычно приносит быстрое улучшение состояния здоровья). Когда больной уже принимает жидкости и медикаменты через рот, количество кортикостероидов снижается до тех пор, пока не будет достигнут нормальный уровень гормонов. Если альдостерон недостаточен, человеку необходимо регулярно принимать пероральные дозы ацетата флудрокортизона.

Необходимая доза кортикостероидов варьируется в зависимости от возраста и размера человека. Например, для ребенок в возрасте до 2 лет — 25 мг, в возрасте от 2 до 8 лет — 50 мг, а если он старше 8 лет должен получать взрослую дозу 100 мг.

Однако, добавки, травы и специализированная диета также могут помочь в лечении и заменить кортизол в организме. Но желательно проконсультироваться с врачом перед использованием любой специализированной диеты или травяных добавок. Симптомы гипофункции можно хорошо контролировать, если своевременно их лечить. Однако, поскольку это опасное для жизни состояние, вы не должны откладывать выбор правильного лечения.

Беременность. Женщины с надпочечниковой недостаточностью, которые узнали о своей беременности, получают такую же гормональную терапию, что и до ее выявления. Однако, если тошнота и рвота на ранних сроках мешают принимать перорально, могут потребоваться инъекции кортикостероидов. Во время родов лечение проходит аналогично лечению людей, нуждающихся в хирургическом вмешательстве.

Болезнь. Во время болезни человек, принимающий кортикостероиды перорально, принимает скорректированную дозу для имитации нормальной реакции надпочечников на этот стресс в организме. Лихорадка или травма могут потребовать тройную дозу. Как только человек оправляется от болезни, дозировка затем возвращается к регулярному уровню, предшествующему заболеванию. Люди с таким заболеванием должны знать, как увеличить прием лекарств во время таких периодов стресса, об этом им должен сообщить врач. Немедленная медицинская помощь необходима, если появились серьезные инфекции, рвота или диарея. Эти условия могут привести к кризису надпочечников. Когда вы восстановитесь после родов, можете возвращаться к привычной дозировке.

Тяжелая травма. Пациентам, которые получили тяжелую травму, может понадобиться более высокая «стрессовая» доза (часто вводятся внутривенно) кортикостероидов сразу после травмы и во время выздоровления.

Гиперфункция. Хирургическое (трансфеноидальное) удаление секретирующей опухоли гипофиза – основной выбор лечения. Опытные нейрохирурги обычно достигают от 70% до 80% долгосрочных показателей ремиссии после операции. Недетектируемый уровень кортизола после операции, когда пациент находится вне глюкокортикоидов, считается отличным показателем длительного лечения.

Если не лечить, синдром Кушинга, то обычно это заканчивается смертельным исходом в течение пяти лет. Это часто является результатом сердечных заболеваний, диабета или эффекта подточек. Если причиной является рак, перспективы ухудшаются, поскольку к моменту проведения операции он наиболее вероятно распространится на другие участки (метастазы).

Синдром Кушинга, вызванный аденомой, обычно вылечивается лапароскопической односторонней адреналэктомией. Карцинома надпочечников, как правило, является агрессивной опухолью с плохим прогнозом. Хирургическая резекция на ранней стадии, наряду с пожизненной митотановой терапией, начатой вскоре после операции, дает единственный шанс для лечения или долгосрочной ремиссии.

Тем не менее у пациентов с аневризмом без раковой опухоли или простой гиперплазией (повышенная активность в железе по любой причине) конечный результат бывает положительным. Хирургическое удаление эктопической продуцирующей опухоли, если это возможно, приводит к излечению. Когда опухоль не резецируема, проводится двусторонняя адреналэктомия для коррекции гиперкортизолемии. Лечебную терапию кетоконазолом, мерипоном, аминоглютетимидом или митотаном можно рассматривать для пациентов с ограниченной продолжительностью жизни.

Питание

Для некоторых людей с болезнью Аддисона, которые имеют дефицит альдостерона, будет очень полезна диета, богатая натрием. Врач или диетолог могут дать соответствующие рекомендации и указать на источники натрия и ежедневные рекомендации по употреблению, если это необходимо.

Лечение кортикостероидами связано с повышенным риском развития остеопороза — состояния, при котором кости становятся менее плотными и более подвержены разрушению. Люди, принимающие кортикостероиды, должны защищать здоровье костей, потребляя, достаточно диетического кальция и витамина D. Медицинский работник или диетолог может дать конкретные рекомендации относительно ежедневного потребления кальция.