Саркома капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

  1. Острая.
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Саркома Капоши

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

  • Болезнь Ходжкина.
  • Миелома.
  • Микоз.
  • Лейкоз.

К группе риска относятся лица:

  • Жители Африки.
  • Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
  • Люди с положительным статусом ВИЧ.
  • Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Симптоматика саркомы Капоши

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

  • Цвет.
  • Локализация образований.
  • Ощущения от новообразований.
  • Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

  • Кровотечение.
  • Отёки, сонливое состояние.
  • Инфицирование опухолей.
  • Нарушение функционирования органов.
  • Ограничение двигательных функций.
  • Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

  • УЗИ лимфатической системы.
  • Эндоскопия органов ЖКТ.
  • Рентген.
  • Капилляроскопия.
  • Устанавливается состояние и иммунитета.
  • Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Терапия заболевания бывает:

  1. Системной.
  2. Местной.

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

  • Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
  • Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
  • Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Саркома Капоши — злокачественная опухоль на стенках кровеносных сосудов, видимая сквозь кожу и / или слизистые оболочки. Саркома Капоши, как правило, представляет собой безболезненные пятна или узелки красного, фиолетового или бурого цвета на поверхности кожи, слизистых оболочек или, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для диагностирования ее IV клинической стадии — СПИДа.

История

В 1872 году дерматолог венгерского происхождения Мориц Капоши (Австро-Венгерская империя) впервые описал агрессивную пигментированную идиопатическую саркому кожи, которая сейчас известна как саркома Капоши. Долгое время ее считали необычной опухолью, которая возникает в средиземноморского населения и лиц восточноевропейского происхождения, пока не стало ясно, что она на самом деле достаточно распространена по всей Африке к югу от Сахары. Это привело к предположению, что эта опухоль может быть вызвана вирусом. С появлением пандемии ВИЧ-инфекции в начале 1980-х, произошло внезапное взрывное повышение заболеваемости саркомой Капоши у мужчин, практикующих секс с мужчинами и бисексуальных больных ВИЧ-инфекцией. Тщательный анализ эпидемиологических данных позволил группе американских эпидемиологов врачам из Центров по контролю за заболеваниями (CDC) США во главе с В. Берал предположить, что саркома Капоши обусловлена ​​неизвестным вирусом, который передается половым путем. Он редко вызывает опухоль у иммунокомпетентных лиц, но с появлением иммунодефицита саркоматоз быстро проявляется. А в 1994 г.. Американка тайваньского происхождения, вирусолог и патолог Ю. Чжан вместе со своим мужем, эпидемиологом и вирусологом П. Муром в 1994 г.. Подтвердили это предположение, открыв неизвестный до этого герпесвирус человека, четко связан с саркомой Капоши. Они идентифицировали два новых фрагмента ДНК, полученных из опухолевой ткани, которые были гомологичные γ-герпесвируса, который сейчас классифицирован как герпесвирус человека 8-го типа (ГВЛ-8).

Этиология

Причиной заболевания является герпесвирус человека 8-го типа (ГВЛ-8, HHV-8, СКАГВ — ассоциированный с саркомой Капоши герпесвирус, англ. Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus). Он принадлежит к роду Rhadinovirus, пдродины Gammaherpesvirinae, семьи Herpesviridae. Он является одним из 7 известных на данный момент, доказанных онковирусов.

Негативное влияние ГВЛ-8 проявляет только в случае устойчивого снижения иммунитета или при длительном лечении, что снижает иммунитет (после трансплантации органов, лучевой терапии и т.д.). По данным исследований, у 45% людей, имевших одновременно БГЛ-8 и ВИЧ в течение 10 лет развивалась саркома Капоши. Однако на людей с нормальным уровнем иммунитета БГЛ-8 не оказывает никакого влияния. Исследование БГЛ-8 продолжаются.

Различают следующие варианты течения саркомы Капоши:

  • Классическая саркома Капоши была описана у пожилых мужчин из Средиземноморского региона или восточноевропейского происхождения.
  • Эндемическая саркома Капоши была описана в молодых африканцев в основном из Африки южнее Сахары, более агрессивной, с глубоким проникновением в кожу, с локализацией на нижних конечностях.

Как полагают, эти варианты не связанные с ВИЧ-инфекцией, реализуются другими путями.

  • Вариант саркомы Капоши, связанный с трансплантацией, распространенный во всем мире. Через назначения таким больным циклоспорина, который является ингибитором функции Т-клеток, частота этого варианта быстро растет. Передача вируса идет через трансплантат.
  • Эпидемический вариант саркомы Капоши был описан с 1980-х гг. Как агрессивное заболевание у больных ВИЧ-инфекцией. Саркома Капоши больше чем в 300 раз чаще встречается у больных ВИЧ-инфекцией / СПИДом, чем у реципиентов почечного трансплантата. В этом случае, ГВЛ-8 передается половым путем через слизистую прямой кишки, особенно в пассивных геев.

Эпидемиология

Источник болезни

Источником болезни является человек.

Пути передачи

Передача ГВЛ-8 может происходит различными путями, но преобладает половой путь передачи, а также через слюну. Это подтверждается обнаружением вируса в соответствующих секретах, а также в лимфоцитах периферической крови. В Африке, где существует эндемичное форма саркомы Капоши, инфицирование HHV-8 происходит обычно в детстве бесполым путем, относительно высокий уровень инфицирования в период становления сексуальной активности. Перинатальный путь передачи отмечен в странах Африки, на острове Сардиния. Выявлено вариации ГВЛ-8-инфекции, связанные с географическими и социоэкономическими факторами. Сероэпидемиологических исследования показывают высокие уровни заболеваемости саркомой Капоши в странах Африки, особенно Центральной, низкие — в США, Японии и в некоторых северных европейских странах, средние — в большинстве средиземноморских стран. Ранее саркома Капоши была редкой патологией, ее частота составляла менее 0,06 на 100 тыс. Преимущественно пожилых людей, пока не появилась пандемия ВИЧ-инфекции. На данный момент частота возникновения саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных гомосексуальных мужчин составляет 15-20%.

Группы риска

К группам риска относятся:

  • ВИЧ-положительные мужчины;
  • пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
  • населения Африки к югу от Сахары;
  • реципиенты (люди с трансплантированными органами).

Патогенез

Фактором, провоцирующим развитие саркомы Капоши, является ГВЛ-8. У больных саркомой Капоши наблюдают снижение Т-клеточного звена иммунитета и выработки альфа и гаммаинтерферонив, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа, а также снижение субпопуляции Т-лимфоцитов.

Клинические и патоморфологические проявления

В МКБ-10, разделе II «Неоплазма» выделяют блок «Саркома Капоши» (С46), в котором выделяют дополнительно различные ее локализации.

Сначала опухоль развивается без изменений эпидермиса в его среднем или верхнем слое. В них на здоровых сосудах образуются новые щелевидные тонкостенные сосуды с редкими экстравазатами эритроцитов, отложениями гемосидерина и лимфоцитарним воспалительным инфильтратом. На верхних и нижних конечностях (чаще в области голеней и стоп) появляются пятна синевато-фиолетовой окраски, постепенно инфильтрируются, образуя закругленные или элипсовидная диски или узлы с поверхностью, отшелушивается. Иногда в начале заболевания образуются папулы. Постепенно опухоли достигают размеров грецкого ореха; они являются плотными, эластичными или тестообразными, могут сопровождаться болью (особенно при нажатии). Через несколько лет наблюдают диссеминации опухолевых узлов, увеличение лимфатических узлов, возможно является диффузный саркоматоз, который сопровождается метастазами во внутренние органы и опорно-двигательный аппарат, в результате чего происходит интоксикация, лихорадка, кровохарканье, кахексия, что приводит к смерти больного.

Для диагностики заболевания необходим полный осмотр пациента (включая слизистые оболочки), сонографический статус лимфатических узлов, гастродуодено- и ретроскопия, а также рентгенологическое исследование грудной клетки и абдоминальная сонография. В случае необходимости проводится компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости. Диагноз саркомы Капоши ставится с помощью рутинной гистологической методики по определению пятнистых, бляшковидный и модулярных форм и веретеноклитинного или ангиоматозного вариантов. В случае возникновения единичных опухолей, а также в рамках дотерапевтичного исследования стадийности в зависимости от размера опухоли проводится Эксцизионная или инцизионная биопсия для гистологического подтверждения диагноза.

Лечение

Саркому Капоши подвергают криотерапии, хирургическому вмешательству или рентгеновскому облучению. Облучение может применяться, когда пораженные участки имеют значительные размеры и в них чувствуется боль, а также для достижения косметического эффекта. При инфильтративном росте используют химиотерапию, аппликации из динитрохлорбензолом, введение в опухоль альфаинтерферона т. Проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия, что подавляет симптомы заболевания. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно при сочетании их с препаратами для лечения ВИЧ-инфекции. Использование ганцикловира или других антигерпесвирусних препаратов не является эффективным. Проводят ВААРТ при наличии ВИЧ-инфекции.

Многие люди считают, что развивается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, обходя стороной здорового человека. В последнее время эта патология начала наблюдаться у неинфицированных людей разного возраста, даже у детей. Заболевание было названо в честь венгерского дерматолога М.Капоши, который впервые его обнаружил.Саркома Капоши (саркоматоз Капоши) представляет собой онкологическое заболевание, что поражает кожный покров в виде синюшных пятен, из которых развиваются опухоли размером до пяти сантиметров. Нередко наблюдается поражение слизистой оболочки рта и лимфаузлов.

Характеристика патологии, или что такое саркома Капоши

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят. Нередко новообразования могут поражать не только кожу, но и слизистые оболочки, внутренние органы (в основном ЖКТ и легкие), а также лимфатическую систему.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья. В некоторых случаях патология может развиться у пациентов, которым проводилась пересадка органов. Если патология диагностировалась у ВИЧ-инфицированного человека, ему ставят новый диагноз – СПИД.

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) — в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь?

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне — в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

  • половая принадлежность (мужской пол);
  • расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
  • генетическая предрасположенность;
  • отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Как выглядит саркома Капоши: описание

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах. Онкологи говорят о том, что при появлении новообразования являются не истинной саркомой, а реактивным процессом. Узелки могут кровоточить, само заболевание протекает медленно.

Обратите внимание! Поскольку саркома Капоши является особым видом опухоли, диагноз часто ставят без проведения биопсии. Лечение назначается только паллиативное, так как заболевание не излечивается, от саркомы пациенты умирают.

Стадии развития саркомы

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

  1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
  2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
  3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразованийразмером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Разновидности саркомы

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

  1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
  2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
  3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
  4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

  1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
  2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
  3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
  4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.


Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.


Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Формы заболевания

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Локализация опухоли на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Иммунно-супрессивный

Говоря об иммунно-супрессивной саркоме Капоши, следует, первым делом, сказать о ее хроническом протекании, которое обычно доброкачественное, при этом без вовлечения внутренних органов. Образуется заболевание в ходе иммунно-супрессивного лечения пациентов, которые недавно перенесли пересадку органа. В случае отмены угнетающих иммунитет медикаментов, очень часто наблюдается регресс симптомов хвори.

Протекание саркомы Капоши бывает острым, хроническим или подострым. В случае острой формы заболевание развивается быстро, также быстро происходит генерализация процессов злокачественной природы с ярко выраженной интоксикацией и кахексией. При данной форме человек может погибнуть в промежутке от 2-х месяцев до 2-х лет протекания заболевания. Подострая форма, если не осуществлять лечение, может продолжаться от 2-х лет. Медленное развитие процесса созревания опухоли, если говорить о хронической форме саркомы Капоши, способствует длительному течению.

Среди осложнений саркомы Капоши выделяют деформацию, ограниченность в движениях (ограничения касаются тех частей конечностей, которые были поражены), а также кровотечение (вследствие разрушающейся опухоли), лимфостаз (если опухоль сдавливает лимфатические узлы). Изъязвление узлов с опухолью несет в себе опасность быстрого инфицирования, а значит, может привести к развитию сепсиса и стать причиной летального исхода.

Перед тем как начать лечение саркомы Капоши, выполняют диагностику патологии. При наружном осмотре врач ставит предположительный диагноз, правильность которого проверяют при помощи биопсии. Дальнейшее гистологическое исследование патологического образца позволяет выявить в эпидермисе множество сформированных сосудов и неразвитых фибробластов. От фибросаркомы патологию отличают по наличию экссудатов, которые сопровождаются кровоизлияниями. Также обязательно делают тест на ВИЧ-инфекцию. Если в патологический процесс были вовлечены внутренние органы, используют следующие методы диагностики:

  • УЗИ сердца, лимфаузлов и органов брюшины;
  • гастроскопию, ректороманоскопию и эзофагогастродуоденоскопию для определения степени поражения слизистых оболочек;
  • рентгенографию органов дыхания;
  • сцинтиграфию костей;
  • КТ и МРТ жизненно важных органов.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

  • цвет – синюшный, бурый, фиолетовый, пурпурный;
  • форма – плоская, папулы в виде сферы или полусферы;
  • болезненность отсутствует вначале, затем крупные узлы при пальпации чувствительные, изъязвления сопровождаются выраженной болью;
  • после рассасывания остается пятно с глубоким вдавлением.

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

При поражении слизистых оболочек рта элементы опухоли могут кровоточить, что затрудняет прием пищи и речь.

Дифференциация патологии

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях. Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

Для лечения данной патологии используют местную или системную терапию. В первом случае назначают мази, лучевую терапию, инъекции в новообразования химических препаратов. Чаще всего облучают крупные опухоли, которые причиняют сильную боль. Это также проводится и с косметической целью.

Обратите внимание! Нередко опухоли могут изъявляться, что представляет опасность на фоне присутствующего иммунодефицита, так как возможно присоединение вторичной инфекции и развитие осложнений.

Системное лечение используют при бессимптомном протекании патологии. В этом случае шансы на излечение очень большие. Нередко медики используют системную полихимиотерапию, но при иммунодефиците пациента это может вызвать интоксикацию организма и поражение костного мозга. Чаще всего этот метод применяют в том случае, когда патология только начала свое развитие.

Саркому Капоши можно лечитьиммунотерапией. При применении данного метода возможно достижение ремиссии болезни в 70% случаев, но при условии наличия у пациента ранней стадии ВИЧ-инфекции.

Медики рекомендуют после курса лечения один раз в три месяца походить обследование, так как новообразования могут стремительно разрастаться и поражать внутренние органы. При этом необходимо хорошо осматривать кожные покровы и лимфатические узлы, следить за состоянием ЖКТ, легких.

Обратите внимание! Пристальное наблюдение за состоянием своего здоровья не даст 100% гарантии того, что не возникнет рецидива заболевания.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев. При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию. Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

Наиболее часто наблюдается развитие саркомы при ВИЧ-инфицировании. Несмотря на длительное изучение возможных причин заболевания, патогенез формирования сарком данного типа до конца установить не удалось. Но уже стало достоверно известно, что патология возникает вследствие сильного иммунодефицита и наличия некоторых болезней:

  • синдрома Ходжкина;
  • микоза;
  • миеломы;
  • лимфосаркомы.

Также доказано, что опухолевые клетки развиваются в организме больных с особыми антителами, которые возникают вследствие заражения герпесом восьмого типа. Чаще всего болезнь диагностируется у пожилых мужчин и лиц больных СПИДом. У детей эта патология кожи изредка встречается в раннем возрасте, как герпетиформная экзема Капоши. Течение заболевания часто может быть осложнено наличием нейродермита или себорейного дерматита.