Расслаивающая аневризма аорты

Визуализация аорты

• чреспищеводная эхокардиография
• компьютерная томография с введением контрастного вещества
• магнитный резонанс
• аортография

Подтверждение наличия расслаивающей аневризмы аорты

Хирургическое лечение:
• метод выбора при остром проксимальном расслоении
• острое расслоение в дистальном отделе при наличии осложнений Медикаментозное лечение:
• метод выбора при неосложненном дистальном расслоении
• стабильное изолированное расслоение дуги аорты
• стабильное хроническое расслоение (неосложненное расслоение давностью 2 нед и более)

П р и м е ч а н и е: Клиническое подозрение на расслаивающую аневризму аорты возникает на основании данных анамнеза, физикального обследования, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ. К острой относят расслаивающую аневризму давностью менее 2 нед, к хронической – существующую более длительное время. Среди осложнений этого состояния – прогрессирование поражения с вовлечением жизненно важных органов или конечностей, разрыв или угроза разрыва (например, формирование мешотчатой аневризмы), регургитация в аортальном клапане (встречается очень редко), ретроградное распространение расслоения на восходящую аорту, невозможность контролировать боль и АД медикаментозно, синдром Марфана. К проксимальной относят расслаивающую аневризму с вовлечением восходящего отдела и дуги аорты, к дистальной – локализующуюся ниже отхождения левой подключичной артерии.

Симптомы заболевания:

• во многом зависят от локализации поражения;
• характерно внезапное начало с появления сильной «разрывающей” боли;
• боль чаще всего локализуется за грудиной, в межлопаточной области, в пояснице (характерно изменение ее локализации по мере прогрессирования расслоения);
• возможна потеря сознания;
• выявляются как гипертония, так и гипотония (следует предварительно убедиться, что АД не определяется на сосуде, вовлеченном в процесс расслоения);
• при надклапанной локализации поражения возможно появление регургитации в аортальном клапане (в тяжелых случаях приводящей к сердечной недостаточности), тампонады сердца;
• дефицит пульса, снижение амплитуды пульсации на сосудах, вовлеченных в разрыв;
• возможно появление симптомов ишемии миокарда, головного и спинного мозга, конечностей, органов брюшной полости.

Рентгенография грудной клетки:

• находки неспецифичны, часто не помогают диагностике;
• возможно расширение тени аорты (иногда с наличием характерного выпячивания в месте расслоения), реже средостения, появление жидкости в плевральной полости (чаще слева);
• нормальная рентгенограмма диагноза не исключает.

ЭКГ в 12 отведениях:

• при отсутствии характерных изменений можно исключить ишемию миокарда как причину боли в грудной клетке;
• наличие изменений, характерных для инфаркта миокарда (чаще нижней локализации), расслаивающую аневризму аорты не исключает.

Методы визуализации аорты:

• выбор метода во многом зависит от возможностей и опыта;
• чреспищеводная эхокардиография особенно показана при нестабильном состоянии больного (может быть быстро выполнена у постели больного, а также в операционной непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий);
• компьютерную томографию с введением контрастного вещества можно использовать в случае, если чреспищеводная эхокардиография недоступна;
• магнитный резонанс чаще применяют у больных, чье состояние стабильно, при хронической форме заболевания;
• аортографию используют в случаях, когда определенный диагноз не был установлен с помощью указанных выше исследований.

Методы медикаментозного лечения:

• к основным целям лечения относят снижение АД и сократимости миокарда;
• желаемый уровень систолического АД – 100 – 120 мм рт. ст. или самый низкий уровень, не вызывающий ишемии сердца, головного мозга и почек у страдающих гипертонией;
• для быстрого снижения высокого АД прибегают к внутривенной инфузии нитропруссида натрия или нитроглицерина при обязательном одновременном применении b-блокатора;
• для быстрого снижения сократимости миокарда производят внутривенное введение b-блокаторов в возрастающей дозе до достижения ЧСС 50 – 60 в 1 мин (пропранолол – по 1 мг через 3 – 5 мин до достижения эффекта или до общей дозы 0,15 мг/кг с повторением через 4 – 6 ч по 2-6 мг; эсмолол – болюс 30 мг, далее инфузия 3-12 мг/мин);
• обеих целей можно добиться при помощи лабетолола (10 мг внутривенно в течение 2 мин, далее 20 – 80 мг каждые 10 – 15 мин до максимальной дозы 300 мг, в качестве поддерживающей меры – инфузии 2 – 20 мг/мин);
• при противопоказаниях к b-блокаторам можно использовать антагонисты кальция, замедляющие ритм сердца (верапамил, дилтиазем);
• прием короткодействующих препаратов нифедипина внутрь или под язык может привести к быстрому снижению АД даже в рефрактерных случаях, однако сопряжено с риском возникновения рефлекторной тахикардии, по-видимому, эти средства не следует назначать без предварительного введения b-блокатора;
• при вовлечении в расслоение артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензин-конвертирующего фермента (эналаприл 0,625 – 5 мг каждые 4 – 6 ч);
• при клинически значимой гипотонии необходимо быстрое внутривенное введение жидкости; в рефрактерных случаях проводится инфузия прессорных агентов (предпочтительнее норадреналина; допамин применяется только в низких дозах для стимуляции мочеотделения).

Хирургическое лечение:

• при подозрении на разрыв аорты, а также на тампонаду сердца необходимо как можно быстрее доставить больного в операционную;
• срочность и целесообразность оперативного вмешательства зависят от локализации поражения, давности возникновения расслоения и наличия осложнений (см. схему).

Основные факты о расслоении аорты
Что такое аорта и из каких слоев она состоит?
Какие причины приводят к расслоению аорты?
Какие признаки и симптомы расслоения появляются раньше всего?
Как проводится диагностика расслоения аорты?
Какие методы лечения обычно используют сосудистые хирурги?
От чего зависит прогноз выздоровления при расслоении аорты?
Можно ли предотвратить развитие расслоения аорты?

Основные факты о расслоении аорты

1. Расслоение аорты — это состояние, при котором происходит разрыв внутренней оболочки аорты, в результате чего крови поступает в пространство, образующееся при отделении одного слоя стенки аорты от другого. При этом просвет аорты делиться на 2 канала: истинный и ложный просветы.

2. Ключевым симптомом расслоения аорты является выраженный болевой синдром в грудной клетке или признаки коллаптоидного состояния, сопровождающегося выраженным профузным потом, тошнотой, одышкой, резкой слабостью, обмороком или потерей сознания. При распространении расслоения аорты на брюшной отдел аорты возможно появление боли в животе или боли в спине.

3. По классификации Стенфорда выделяют 2 основных типа расслоения: тип А (расслоение возникает в восходящем отделе аорты или в области дуги аорты), при котором чаще используется хирургическое лечение, и тип В (расслоение возникает в нисходящем отделе грудной аорты) при котором в остром периоде используется медикаментозная терапия, при переходе в хроническую стадию расслоения – реконструктивная операция.

4. При развитии острого расслоения смертность пациентов крайне высока и без своевременного лечения достигает 80-90%.

5. Оптимальными условиями снижения факторов риска и профилактики расслоения аорты являются коррекция высокого артериального давления, повышенного уровня холестерина, сахарного диабета и отказ от курения.

Что такое аорта и из каких слоев она состоит?

Аорта является большим кровеносным сосудом, который обеспечивает поступление крови от сердца к остальным органам и тканям организма. Последовательный выброс крови в аорту осуществляется благодаря синхронной работе миокарда и аортального клапана. Сокращаясь в систолу левый желудочек выбрасывает кровь в восходящую аорту и дугу, от которой отходят крупные артериальные магистрали, кровоснабжающие и питающие кислородом головной мозг и верхние конечности (руки). Обратному току крови в диастолу препятствует аортальный клапан. В результате этого механизма в просвете аорты поддерживается артериальное давление, проталкивающее кровь к остальным сосудам.

Далее кровь поступает из дуги в нисходящею часть грудной аорты и затем в ее брюшной отдел, расположенный в животе, где делится на подвздошные артерии, питающие нижние конечности (ноги). На протяжении нисходящего грудобрюшного отдела от аорты отходят различные магистральные артерии, которые обеспечивают кровоснабжение спинного мозга, желудка, кишечника, других органов пищеварения и почек. Непосредственно в начальном отделе аорты от нее отходят артерии, питающие кровью сам миокарда – это коронарные артерии, заполнение которых происходит в диастолу с временным ретроградным (обратным) током крови.

Аорта на всем протяжении имеет толстую стенку с тремя слоями, которые позволяют сдерживать высокое артериальное давление, возникающее при мощном сокращении миокарда при сердечном выбросе. Внутренний слой носит название интимы или интимальной оболочки. Средний или промежуточный слой называется медиа и состоит из мышечных и соединительно-тканных клеток. Внешний слой – адвентиция, который состоит в основном из соединительно-тканных волокон. Интима это слой, который постоянно контактирует с кровью, медиа и адвентиция выполняют каркасную (опорную), эластическую и пропульсивную функцию, позволяя аорте «подстраиваться» под изменения давления и менять свой диаметр при увеличении потока крови, возникающего при сокращении миокарда.

Рис.1 Стенки аорты и формирование расслоения

При расслоении аорты в интимальной оболочке происходит разрыв, в результате которого часть крови забрасывается в пространство между интимой и средней оболочкой, вызывая отделение одной оболочки от другой. В результате такого воздействия аорта оказывается разделенной на 2 канала: истинный – со всех сторон изнутри покрытый интимой и ложный – представленный смежными поверхностями интимы и медии. Сам процесс отделения одной сосудистой оболочки от другой носит медицинское название диссекции, поэтому очень часто в терминологии можно встретить название диссекции аорты.

Сформированный канал может быть коротким и распространяться только на один отдел аорты (например, на восходящую аорту) или может проходить по всей длине аорты. Бывает так, что формирующийся в результате расслоения аорты слепой карман подвергается частичному тромбированию. Иногда, в дистальнее (ниже по ходу тока крови) расположенной аорте образуются так называемые фенестрации – отверстия, через которые кровь обратно возвращается в истинный просвет аорты.

Рис.2 Расслоение восходящего отдела аорты

В некоторых случаях, диссекция может распространяться сразу на все 3 оболочки, вызывая полный разрыв стенки аорты и почти 100% летальный исход. Сам процесс повреждения стенки при расслоении аорты почти всегда сопровождается выраженными болями, по характеру и локализации которых можно приблизительно определить, где произошло расслоение.

Существует 2 основных классификации расслоения аорты: классификация по Де Бейки и Стенфордская классификация.

По классификации Майкла ДеБейки, расслоения аорты делятся на 3 основных типа: тип I – проксимальная фенестрация находится в восходящей аорте и распространяется на все отделы грудной и брюшной аорты; тип II – проксимальная фенестрация находится в восходящей аорте, редко дуге и распространение ограничено только восходящим отделом и дугой; тип III – проксимальная фенестрация находится ниже левой подключичной артерии и расслоение аорты распространяется на ее нижележащие отделы.

Рис.3 Классификация расслоения по ДеБейки

Стенфордская классификация несколько проще, используется в настоящее время чаще и в ней расслоение аорты делится на 2 типа:
Тип A – в процесс расслоения вовлечены восходящая аорта и дуга.
Тип B – расслоение распространяется только на нисходящие отделы аорты.

Рис.4 Классификация Стенфордского университета

С тактической точки зрения классификация по Стенфорду является более удобной и оправданной, поскольку позволяет четко разделить, кому из пациентов требуется экстренное хирургическое лечение (тип А), кого можно пролечить медикаментозно до стабилизации состояния (тип В) и прооперировать при соответствующих показаниях в отдаленном периоде.

В редких случаях расслоение аорты происходит вообще без появления симптомов и изменения, характерные для диссекции аорты, выявляются случайно при проведении инструментальной визуализиации (например, при проведении эхокардиографии или компьютерной томографии с контрастированием).

Какие причины приводят к расслоению аорты?

В настоящее время до конца не понятно, почему при расслоении аорты происходит первичная диссекция в интимальном слое, но полагают, что она происходит в слабой точке и при воздействии комбинации факторов, из которых наиболее подтвержденными являются:

Высокое кровяное давление: В большинстве случаев расслоение аорты возникает на фоне высокого артериального давления (гипертония). На протяжении всей жизни человека, аорте приходится переносить серьезные нагрузки, перерастяжение и изменения давления при каждом сердечном сокращении. При длительно существующей артериальной гипертензии это неизбежно приводит к ослаблению стенки аорты в каком то из отделов.

Также существует ряд состояний, при которых увеличиваются риски ослабления и дегенерации стенки аорты, соответственно увеличения риска развития расслоения аорты:

  • Двустворчатый аортальный клапан (врожденная аномалия аортального клапана)
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данло
  • Синдром Тернера
  • Сифилис
  • Употребление кокаина

Беременность: Беременность является крайне редким фактором риска, но, тем не менее, такие факторы как дистрофические гормональные изменения стенки аорты и возникающая в 3 триметре преэклапсия (артериальная гипертензия беременных) существенно увеличивает вероятность диссекции интимы в третьем триместре и в раннем послеродовом периоде.

Травма: Тупая травма, как известно, способствует возникновению расслоению аорты, особенно после дорожно-транспортных происшествий, сопровождающихся ударом грудной клетки о руль, о панель приборов и т.д.

Осложнение хирургических манипуляций: Расслоение аорты может быть осложнением медицинских манипуляций и операций, включая такие как коронарное шунтирование и протезирование аортального и митрального клапанов. Очень редко диссекция стенки аорты может возникать в результате катетеризации сердца и проведения коронарографии.

Какие признаки и симптомы расслоения появляются раньше всего?

Самым ранним и распространенным симптомом расслоения аорты является появление боли в грудной клетки, причем в большинстве случаев этот симптом возникает внезапно и описывается самим пациентом как ощущение разрыва в грудной клетке. В зависимости от места формирования диссекции интимы формируется характерный симптомокомплекс заболевания. Если расслоение возникает в восходящем отделе аорты или в области дуги аорты характерно появление боли в грудной клетке или в верхней части спины и в межлопаточном пространстве. При расслоении, расположенном в нисходящем отделе аорты, возможно появление боли в пояснице или боку. При распространении расслоения на артерии, кровоснабжающие желудочно-кишечный тракт, появляются боли в животе.

Из-за выраженного болевого синдрома и возможного кровотечения возможно появление таких симптомов как тошнота, резкая слабость и потливость, одышка. У пациента развивается предобморочное состояние.

Рис.5 Распространение расслоения на висцеральные артерии

Остальные симптомы зависят от вовлечения в процесс расслоения других артериальных ветвей аорты. Например, если диссекция вовлекает артерии, кровоснабжающие головной мозг, то отображением такого расслоения является развитие такого грозного осложнения как острое нарушение мозгового кровообращения или инсульт. Если при расслоении повреждаются артерии, отходящие от аорты в нижнегрудном отделе и питающие спинной мозг, может возникнуть параплегия или парез органов малого таза и нижних конечностей.

Иногда, локализуясь в восходящем отделе аорты и непосредственно в области отхождения от аорты коронарных артерий, расслоение может привести к ограничению кровоснабжения мышечной ткани сердца и развитию инфаркта миокарда, который, по сути, может стать единственным клиническим проявлением и симптомом расслоения аорты. При прорыве в полость перикарда возможно развитие тампонады сердца.

Рис.6 Тампонада сердца при разрыве восходящей аорты

В редких случаях у пациента возможно развитие застойной сердечной недостаточности, появляющейся в результате повреждения аортального клапана и развития аортальной недостаточности. При этом происходит повреждение клапанного аппарата, который оказывается не в состоянии противостоять обратному диастолическому току крови и кровь обратно проникает в левый желудочек, вызывая его перегрузку. Повышение давления в полости левого желудочка провоцирует ограничение оттока крови от легких, что в конечном итоге приводит к застойным явлениям в легких и возникновению постепенного или внезапного отека. Клиническим отображением таких патологических изменений является постепенно появление одышки и других нарушений дыхания в виде затруднения вдоха.

Боли в грудной клетке при расслоении аорты можно спутать с симптомами острого инфаркта миокарда, однако внезапность появления, отсутствие ишемических изменений на электокардиограмме (ЭКГ) и патологические изменения аорты на рентгенограмме грудной клетки говорят больше в пользу расслоения.

Появление болей в спине или в животе можно спутать с болями, возникающими при мочекаменной болезни и развитии почечной колики. Уточнить диагноз позволяет ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерная томография (КТ), во время которых можно вместе почечного конкремента (камня) выявить наличие аневризматического расширения аорты или наличие патологической мембраны в просвете аорты.

Как проводится диагностика расслоения аорты?

В настоящее время выделяют 3 основных причины болей в области сердца, которые потенциально могут привести к внезапному летальному исходу: острый инфаркт миокарда, расслоение аорты и тромбоэмболия легочной артерии. Соответственно и диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление или исключение этих состояний.

Очень часто при этих заболеваниях состояние пациента становится нестабильным, возникают затруднения дыхания, аритмии, снижается артериальное давление, изменяется сознание вплоть до его полной потери. Это требует одновременного оказания экстренной медицинской помощи, нередко реанимационных мероприятий и дообследования.

Анамнез заболевания

Сбор анамнеза заболевания является одним из первых шагов в диагностике расслоения аорты. При определении диагноза важно учитывать не только симптомы, но и основные факторы риска, способствующие развитию данной патологии. Это и высокое артериальное давление, и генетический или семейный анамнез патологии аорты или клапанов, и наличие других предрасполагающих медицинских состояний.

Осмотр

Физическое обследование может выявить потенциальные осложнения аневризмы аорты и позволит наметить мероприятия, проведение которых необходимо для установки точного диагноза и определения оптимальной тактики лечения. Опять таки, симптомы будут зависеть от места возникновения расслоения в аорте и вовлечения конкретных органов в патологический процесс. Ниже приведены симптомы, которые нередко выявляются при осмотре при развитии расслоения аорты:

  • Разница артериального давления между руками
  • Разница в пульсе между руками и ногами, задержка пульса или его полное отсутствие на ногах или руках
  • Ослабление дыхания в нижних отделах легких при аускультации, появление притупление звука при перкуссии над этими отделами
  • Появление шума в проекции аортального клапана, выслушиваемого при аускультации во 2-3 межреберье справа от грудины
  • Появление симптомов, характерных для инсульта
  • Параплегия

Инструментальная диагностика

В первую очередь при подозрении на расслоение аорты и другие сходные клинически состояния проводят такие инструментальные исследования, как электрокардиография и рентген грудной клетки. Если расслоение аорты не распространяется на коронарные артерии, ЭКГ обычно имеет нормальный вид. При рентгенографии можно выявить изменение формы аорты, расширение средостения (пространство грудной клетки между 2-мя легкими, где расположены сердце, аорта, полая вена, трахея, пищевод и другие органы) или непосредственно увеличение и изменение контуров аорты.

Оптимальным диагностическим тестом выбора является компьютерная томография (КТ) с контрастированием, то есть КТ в ангиографическом режиме. Одной из особенностей использования КТ при расслоении аорты является необходимость проведения исследования сразу 2-х анатомических областей: грудной клетки и брюшной полости. В настоящее время это самый информативный метод диагностики расслоения аорты, а выполнение контрастирования позволяет разобраться в анатомии патологии и определить тактику дальнейшего лечения. При необходимости исследование может быть дополнено проведением чреспищеводной эхокардиографии, с помощью которой можно оценить состояние клапанов сердца и других потенциальной патологии сердца, восходящей аорты.

Рис.7 Компьютерная томография при расслоении 3 типа (тип В)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) также может быть использована для выявления расслоения аорты, однако она не совсем подходит для обследования пациентов, находящихся в нестабильном состоянии, поскольку занимает больше времени и трудоемка в исполнении по сравнению с компьютерной томографией.

Какие методы лечения обычно используют сосудистые хирурги?

В первую очередь при возникновении расслоения аорты необходимо стабилизировать состояние пациента. Для этого необходима госпитализация в отделение реанимации, где пациенту обеспечат кислородную поддержку, наладят мониторирование сердечной и дыхательной деятельности, установят катетеры для внутривенного введения лекарственных препаратов, проведут дополнительное обследование и при необходимости подготовят к операции.

Прежде всего, пациенту назначат препараты, механизм действия которых заключается в снижении артериального давления и коррекции возникших нарушений ритма. Их введение необходимо для предотвращения дальнейшего расслоения аорты на другие отделы и профилактики разрыва аорты. Препаратами выбора в этой ситуации являются бета-блокаторы, например эсмолол , лабеталол , метопролол ), которые снижают действие адреналина на сердце и кровеносные сосуды. Также в терапии используется нитроглицерин, который вызывает расширение кровеносных сосудов, преимущественно вен нижних конечностей, что позволяет уменьшить приток крови к сердцу и снизить артериальное давление. Безусловно, эти препараты нельзя использовать, когда пациент находится в шоковом состоянии с низким артериальным давлением. Вся медикаментозная поддержка обычно зависит от состояния гемодинамики пациента, уровня артериального давления и сердечной сократимости.

Из-за высокого риска разрыва аорты и прогрессирования расслоения, пациенты с диагностированным расслоением типа А по Стенфордской классификации нуждаются в срочном хирургическом лечении. Во время операции удаляют пораженный участок аорты и выполняют его протезирование. При повреждении аортального клапана также может быть выполнено его протезирование и имплантация искусственного клапана.

Рис.8 Протезирование восходящей аорты

Проведение медикаментозного (нехирургического) лечения предпочтительно при расслоении аорты типа B, когда в патологический процесс вовлекается нисходящая аорта. При этом типе расслоения тактика лечения определяется для каждого пациента индивидуально. Если нет угрозы прогрессирования расслоения, нет признаков вовлечения в процесс диссекции крупных артерий, отходящих от аорты, и признаков нарушений кровообращения в органах, кровоснабжаемых этими артериями, то используется тактика консервативного лечения. При диагностике осложненного течения пациент нуждается в проведении более агрессивного лечения, выполнении эндоваскулярной коррекции или открытой операции.

Рис.9 Эндопротезирование при расслоении аорты типа В

От чего зависит прогноз выздоровления при расслоении аорты?

Прогнозы течения расслоения аорты зависят от многих факторов. Основными из них являются сроки обращения за медицинской помощью и постановки точного диагноза, локализации места диссекции аорты и распространения на остальные отделы аорты. Так известно, что при разрушении всех 3 слоев стенки аорты во время диссекции смертность может достигать 80-90%, из них более 50% пациентов погибают в домашних условиях или транспортировке в больницу.

При расслоении аорты типа А летальность без лечения или с медикаментозной терапией остается очень высокой, что диктует необходимость выполнения экстренного хирургического лечения, которое позволяет снизить цифры летальности до 10-20%.

Летальность при остром расслоении аорты типа B составляет порядка 20-25%, что в абсолютных цифрах не сопоставимо ниже летальности, возникавшей ранее после хирургического лечения (более 30%), почему собственно и предпринимается преимущественно тактика консервативного медикаментозного лечения.

Можно ли предотвратить развитие расслоения аорты?

Как и при любом сердечно-сосудистом заболевании, своевременно назначенное лечение является ключевым методом профилактики. Стабилизация и лечение высокого артериального давления, контроль за уровнем глюкозы при сахарном диабете, коррекция уровня холестерина и отказ от курения являются основными путями профилактики развития и прогрессирования практически всех приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний. Если учесть тот факт, что 70% пациентов с расслоением аорты являются гипертониками, контроль артериального давления следует расценивать как основной из факторов риска и все усилия по профилактике должны быть направлены на обязательную коррекцию именно этого фактора.

В любом случае, появление такого симптома как боли в грудной клетке не должно оставаться без внимания и необходимо немедленное обращение в службу скорой медицинской помощи 03 или 911.

Классификация де Бейки наравне с классификацией Стэнфорда используется для разделения диссекции аорты на типы в зависимости от необходимости хирурнического вмешательства.

По Де Бейки диссекции аорты делятся на :

  • тип I: поражение восходящей и нисходящей аорты (= Стендфорд А)
  • тип II: поражение восходящей аорты (= Стендфорд А)
  • тип III: поражение только нисходящей аорты, ниже отхождения левой подключичной артерии (= Стендфорд Б)

Фармацевтика, медицина, биология

Расслоение аорты

Расслоение аорты (англ. Aortic dissection) — расслоение стенки аорты.

Расслоение происходит благодаря потоку крови, попадает между слоями стенки аорты. Расслоение аорты считается состоянием, угрожающим жизни пациента, поэтому в медицине (кардиохирургия) ее относят к неотложных состояний. Несвоевременная диагностика и оказание кардиохирургической помощи приводят к смерти пациента в результате массивного кровотечения.

Общие сведения

Как известно, стенка аорты суммируется с троьх слоев. Внутренний слой, который безпосереднто контактирует с кровью называется интима, от лат. Tunica intima. Интима преимущественно состоит из эндотелиальных клеток. За ней следует средний слой стенки аорты — медиа, от лат. Tunica media. Она в основном состоит из эластичных волокон и небольшого количества непосмугованих мышечной ткани. Благодаря этому аорту относят к сосудам эластичного типа. Хотя существует мнение о рассмотрении аорты, как отдельного органа сердечно-сосудистой системы. Внешний слой аорты видомия как адвентиция, от лат. Tunica adventitia. Этот слой полностью состоит из соединительной ткани.

При диссекции аорты, кровь через поврежденную интима попадает в медиа. Благодаря большому давлению в просвете аорты, кровь расслаивает медию, фактически создавая новую полость, которая со временем начинает увеличиваться и распространяться дальше вдоль аорты.

Опасность заключается в том, что в любое время может произойти разрыв аорты, следствием которого является массивное кровотечение и внезапная смерть.

Классификация

Частота 60% 10-15% 25-30%
Тип Дебейки I Дебейки II Дебейки III
Стэнфорд A Стэнфорд B
Проксимальная часть аорты Дистальная часть аорты
Классификация диссекции аорты

Классификация Дебейки

Предложенная в 1965 году Майклом Дебейки. Представляет собой анатомическую классификацию диссекции аорты. Она различает разные типы диссекции в зависимости от места повреждения интимы и протяженности вдоль аорты самой диссекции (локализация только в восходящей аорте или восходящей аорте, или охватывает восходящую и нисходящую аорту одновременно).

  • Тип I — начинается в восходящей аорте, распространяется на дугу аорты и, как правило, продолжается далее по нисходящей аорте.
  • Тип II — начинается и заканчивается только в пределах восходящей аорты.
  • Тип III — начинается в нисходящей аорте.

Стэнфордская классификация

Предложенная в 1970 году в Стэнфордском Университете. Расслоение аорты делится на 2 группы; A и B в зависимости от поражения восходящей аорты.

  • A =Тип I andТип II по классификации Дебейки
  • B =Тип III по классификации Дебейки

Признаки и симптомы

Недостаточность аортального клапана

Инфаркт миокарда возникает в 1-2% случаев при диссекции аорты. Это связано с вовлечением в патологический процесс коронарных артерий. Правая коронарная артерия привлекается чаще, чем левая. При этом, если проводится тромболитическая терапия инфаркта миокарда, это пидвищуюе смертность от диссекции аорты на госпитальном этапе до 70%. Как правило, смерть пациентов наступает вследствие кровотечения в перикардиальную полость, которая в свою очередь вызывает тампонаду сердца. Поэтому необходима осторожность при применении тромболитической терапии.

Наличие жидкости в плевральной полости

Диагностика

Эхокардиография

В том числе и трансезофагеальна (чреспищеводная) эхокардиография

Дифференциальная диагностика

Острый коронарный синдром с или без поднятия сегмента ST

Аортальная регургитация без диссекции

Аневризма аорты без диссекции

Атеросклеротическая или холестерольна эмболия

Расслаивающая аневризма аорты – дефект внутренней оболочки аневризматически расширенной аорты, сопровождающийся образованием гематомы, продольно расслаивающей сосудистую стенку с формированием ложного канала. Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапной интенсивной болью, мигрирующей по ходу расслоения, подъемом артериального давления, признаками ишемии сердца, головного и спинного мозга, почек, внутреннего кровотечения. Диагноз расслоения сосудистой стенки основан на данных ЭхоКГ, КТ и МРТ грудной/брюшной аорты, аортографии. Лечение осложненной аневризмы включает интенсивную медикаментозную терапию, резекцию поврежденного участка аорты с последующей реконструктивной пластикой.

МКБ-10

Расслаивающая аневризма аорты – продольное расслоение стенки аорты в дистальном или проксимальном направлении на различном протяжении, обусловленное разрывом ее внутренней оболочки и проникновением крови в толщу дегенеративно-измененного среднего слоя. Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% — в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% — в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Причинами патологии являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслоения аневризмы аорты. К основным причинам относятся:

  • Стабильно повышенное АД. Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты.
  • Наследственные дефекты соединительной ткани. Расслаивающая аневризма может развиваться как осложнение синдромов Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса.
  • Болезни сердца и сосудов. В группе риска — пациенты с аортальными пороками, коарктацией аорты, выраженным атеросклерозом аорты, системными васкулитами.
  • Перенесенные кардиохирургические операции и манипуляции. В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана, резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающие аневризмы связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации, канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.

Патогенез

Первичным патогенетическим звеном в большинстве случаев является надрыв интимы с последующим образованием внутристеночной гематомы. Примерно в 10% случаев расслаивающую аневризму аорты может инициировать кровоизлияние в медиа при спонтанном разрыве капилляров, разветвляющихся в стенке аорты. Распространение интрамуральной гематомы в пределах медиа обычно сопровождается последующим разрывом интимы, но может происходить без него (в 3-13% случаев). В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.

Согласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:

  • I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов;
  • II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,
  • III – надрыв интимы в нисходящей аорте, расслоение может распространяться до дистальных отделов брюшной аорты, иногда ретроградно на дугу и восходящую часть.

Стэнфордская классификация выделяет расслаивающие аневризмы аорты типа A — с проксимальным расслоением, затрагивающим ее восходящий отдел, и типа B — с дистальным расслоением дуги и нисходящей части аорты. Тип A характеризуется более высокой частотой развития ранних осложнений и высокой догоспитальной летальностью. По течению расслаивающие аневризмы аорты могут быть острыми (от нескольких часов до 1-2 дней), подострыми (от нескольких дней до 3-4 недель) и хроническими (несколько месяцев).

Симптомы

Клиническая картина заболевания обусловлена наличием и протяженностью расслоения аорты, внутристеночной гематомой, сдавлением и окклюзией ветвей аорты, ишемией жизненно важных органов. Различают несколько вариантов развития расслаивающей аневризмы аорты: образование обширной непрорвавшейся гематомы; расслоение стенки и прорыв гематомы в просвет аорты; расслоение стенки и прорыв гематомы в окружающие аорту ткани; разрыв аорты без расслоения стенки.

Для расслаивающей аневризмы аорты характерно внезапное начало с имитацией симптомов различных сердечно-сосудистых, неврологических, урологических заболеваний. Расслоение аорты проявляется резким нарастанием раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения. Отмечается повышение артериального давления с последующим спадом, асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство. Большая часть больных с расслаивающей аневризмой аорты умирает от развития осложнений.

Неврологическими проявлениями патологии могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия, нарушения сознания (обморок, кома). Расслаивающая аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии, одышки, синдрома Горнера, синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца. Расслоение стенок нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности, острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.

При подозрении на расслаивающую аневризму аорты необходима срочная и точная оценка состояния больного. Основными методами диагностики, позволяющими визуализировать поражение аорты, являются рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ (трансторакальная и чреспищеводная), УЗДГ, МРТ и КТ грудной/брюшной аорты, аортография.

  • Рентгенография грудной клетки. Выявляет признаки спонтанного расслоения аорты: расширение аорты и верхнего средостения (в 90% случаев), деформацию тени контуров аорты или средостения, наличие плеврального выпота (чаще слева), снижение или отсутствие пульсации расширенной аорты.
  • ЭхоКГ. Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография помогают определить состояние грудной аорты, выявить отслоившийся лоскут интимы, истинный и ложный каналы, оценить состоятельность аортального клапана, распространенность атеросклеротического поражения аорты.
  • Томография. Выполнение КТ и МРТ при расслаивающей аневризме аорты требует стабильного состояния больного для транспортировки и проведения процедуры. КТ применяют для обнаружения интрамуральной гематомы, пенетрации атеросклеротических язв грудного отдела аорты. МРТ позволяет без использования внутривенного введения контрастного вещества точно определить локализацию разрыва интимы, направление расслоения по направлению кровотока в ложном канале, оценить вовлеченность основных ветвей аорты, состояние аортального клапана.
  • Аортография. Является инвазивным, но высокочувствительным методом исследования расслаивающей аневризмы аорты; позволяет увидеть место начального надрыва, локализацию и протяженность расслоения, истинный и ложный просветы, наличие проксимальной и дистальной фенестрации, степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий, целостность ветвей аорты.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику расслаивающей аневризмы аорты с острым инфарктом миокарда, окклюзией мезентеральных сосудов, почечной коликой, инфарктом почки, тромбоэмболией бифуркации аорты, острой аортальной недостаточностью без расслоения аорты, нерасслаивающей аневризмой грудной или брюшной аорты, инсультом, опухолью средостения.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Больных с осложненной аневризмой аорты экстренно госпитализируют в отделение кардиохирургии. Консервативная терапия показана при любых формах заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудистой стенки, стабилизации состояния больного. Проводится:

  • Интенсивная терапия. Направлена на купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), выведение из шокового состояния, снижение артериального давления. Проводится мониторинг гемодинамики, сердечного ритма, диуреза, ЦВД, давления в легочной артерии. При клинически значимой гипотонии важно быстрое восстановление ОЦК за счет внутривенной инфузии растворов.
  • Медикаментозное лечение. Является основным у большинства больных с неосложненными расслаивающими аневризмами типа B (с дистальным расслоением), при стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении. При неэффективности проводимой терапии, прогрессировании расслоения и развитии осложнений, а также больным с острым проксимальным расслоением стенки аорты (типа A) сразу же после стабилизации состояния показано экстренное оперативное вмешательство.
  • Оперативное лечение. При расслаивающей аневризме аорты выполняют резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, удаление интимального лоскута, ликвидацию ложного просвета и восстановление иссеченного фрагмента аорты (иногда одномоментную реконструкцию нескольких ветвей аорты) методом протезирования или сближения концов. В большинстве случаев операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. По показаниям осуществляют вальвулопластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения расслаивающей аневризмы аорты летальность высокая, в течение первых 3 месяцев может достигать 90%. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа A составляет 80%, типа B – 90%. Долгосрочный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%. Профилактика формирования расслаивающей аневризмы аорты заключается в контроле за течением сердечно-сосудистых заболеваний. Предупреждение расслоения аорты включает наблюдение кардиолога, мониторинг артериального давления и уровня холестерина крови, периодическое УЗДГ или УЗДС аорты.

Расслаивающая аневризма аорты – внезапное образование дефекта внутренней оболочки стенки аорты с последующим проникновением потока крови в дегенеративно-измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным расслоением стенки аорты.

1. Классификация

2. Этиология

3. Патогенез

4. Симптомы

5. Диагностика

6. Лечение

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение её стенок распространяется до брюшной части. Патологический процесс имеет два варианта:

а) расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;

б) имеется второй – дистальный разрыв аорты (дистальная фенестрация).

Тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.

Тип III — разрыв внутренней оболочки локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Процесс расслоения имеет 4 варианта:

а) заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;

б) заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

в) направлено не только дистально, но и распространяется ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;

г) распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

Причины расслаивающей аневризмы аорты

Принято считать, что основной причиной расслоения стенки аорты является артериальная гипертензия, поскольку 84% больных имеют повышенные цифры артериального давления. Однако артериальная гипертензия и гемодинамические особенности различных сегментов аорты могут привести к подобным изменениям только при дегенеративных изменениях ее средней оболочки, мышечных и эластических ее структур. Последнее может быть вызвано различными этиологическими факторами: атеросклерозом, фиброзной дисплазией, идиопатическим медионекрозом, генетическим дефектом эластических структур (болезнь Марфана), гормональными изменениями в них, характерными для последнего триместра беременности. В последние годы в связи с развитием ангиографии и методов баллонной дилатации выделяют еще одну группу расслаивающих аневризм аорты и ее ветвей — ятрогенные аневризмы.

Патогенез

Аорта имеет три наиболее уязвимых сегмента — корень, перешеек и диафрагму. Гемодинамическое напряжение указанных зон и их хроническая травматизация приводят к дегенеративным изменениям средней оболочки сосуда. Экспериментально подтвержден следующий механизм расслоения аорты: длительное повышение артериального давления всегда ведет к той или иной степени дилатации аорты. Известно также, что внутренняя оболочка по своей структуре менее растяжима, чем средняя и наружная оболочки, обладающие большей эластичностью. Именно поэтому при одном из очередных «критических» повышений артериального давления происходит разрыв внутренней оболочки. Особенности формы потока крови в восходящей части и начальном отделе нисходящей части аорты, скорость кровотока и характер пульсовой волны — эти гемодинамические параметры и определяют закономерность в развитии разрыва внутренней оболочки аорты в указанных отделах. Однако гидравлический удар о стенку аорты и разрыв внутренней оболочки сами по себе могут привести лишь к развитию внутристеночной гематомы. Дальнейшее расслоение происходит лишь при наличии патологического процесса в средней оболочке аорты.

При разнообразных процессах в аорте этиологические факторы повышения артериального давления и дегенеративных изменений средней оболочки имеют различное значение. Так, например, расслаивающая аневризма при беременности, болезни Кушинга, феохромоцитоме в основном обусловлено «кризовыми» подъемами артериального давления. Расслоение при коарктации, так же как и при атеросклерозе, обусловлено обычно и высоким артериальным давлением, и дегенеративными изменениями стенки аорты. У больных моложе 40 лет расслоение аорты чаще всего обусловлено врожденными и генетическими изменениями в стенке аорты, нежели нарушениями гемодинамики. Ятрогенные причины повреждения сосудистой стенки (при ангиографии, баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении ИК или введении кардиоплегического раствора) зависят только от технических погрешностей и не связаны ни с уровнем давления, ни с дегенеративными изменениями стенки кровеносного сосуда.

Патологическая физиология

Выделяют три основных фактора:

  1. расслоение артериальной стенки;
  2. развитие обширной внутристеночной гематомы;
  3. сдавление или отрыв многочисленных ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (миокард, головной или спинной мозг, почки), с последующей их ишемией.

Возможны несколько вариантов течения расслоения артериальной стенки:

  1. ложный просвет полностью заполняется тромбом и при отсутствии симптомов компрессии соседних органов может наступить «самоизлечение»;
  2. расслоение стенки прекращается на том или ином уровне с неизмененной стенкой, однако всегда имеется опасность расширения ложного просвета с последующим разрывом наружных стенок аорты;
  3. при расслоении стенки аорты может произойти вторичный — дистальный — разрыв внутренней оболочки сосуда с образованием дистальной фенестрации. Вторая фенестрация снижает «напряженность» внутристеночной гематомы и прекращает процесс более дистального расслоения. Однако это важно только в период острой стадии развития процесса. В хронической стадии фактор сохранения кровотока по ложному просвету аорты всегда создает опасность увеличения его размеров и разрыва, даже в случае устранения проксимальной фенестрации оперативным путем;
  4. больной может умереть либо вследствие разрыва стенки аорты и внутреннего кровотечения, либо вследствие острой окклюзии магистральных артерий, снабжающих кровью миокард, мозг, почки, органы брюшной полости.

Симптомы расслоения аорты

Симптомы расслоения сосудистой стенки разнообразны и могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, а также неврологические, урологические заболевания. Клиническая картина обусловлена локализацией первичной фенестрации аорты и протяженностью процесса расслоения. Расслоение — процесс динамический и при более или менее продолжительном наблюдении за больным в финальной стадии болезни клиническая картина может значительно отличаться от первоначальной.

Процесс может иметь три формы течения:

  • острую (до 2 суток);
  • подострую (до 2-4 недели);
  • хроническую (месяцы и даже годы).

В анамнезе обычно отмечается артериальная гипертензия. Наиболее частым симптомом расслоения аорты является боль настолько интенсивная, что нередко вызывает коллаптоидное состояние. Падение артериального давления приостанавливает процесс расслоения аорты, что несколько снижает интенсивность болей и стабилизирует общее состояние больных. Волнообразное течение болезни вновь приводит к повышению артериального давления и продолжению расслоения стенки аорты. При этом характер болевого синдрома по своей первичной локализации и иррадиации в значительной степени меняется.

При II типе расслоения боль обычно локализуется за грудиной и имитирует острый инфаркт миокарда. Эта ситуация особенно часто наблюдается в тех случаях, когда расслоение в действительности распространяется на корень аорты и способствует компрессии коронарных артерий. Болевой синдром действительно имеет коронарный генез. При дальнейшем расслоении аорты I типа боль «перемещается» в межлопаточную область, а затем постепенно «спускается» по позвоночнику в поясничную область.

При аневризмах III типа первоначально боль локализуется в межлопаточной области. Больные сравнивают ее с кинжальным ударом в спину. Боль иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, распространяется на поясницу. При распространении процесса расслоения на брюшную часть аорты при аневризмах I и III типа боль появляется в области эпигастрия, гипогастрия или же локализуется в поясничной области. При ретроградном расслоении аневризм III типа боль может носить загрудинный инфарктоподобный характер и иррадиировать в шею, что обусловлено расслоением дуги аорты. Значительно реже расслоение аорты протекает с малоинтенсивными болями. У ряда больных расслоение аорты протекает практически асимптомно и первыми признаками болезни являются симптомы ишемии головного или спинного мозга, аортальной недостаточности, ишемии почек, органов пищеварения и нижних конечностей. Нередко первым признаком расслоения бывает развитие пульсирующего образования в животе, трактующееся как аневризма брюшной части аорты.

Расслоение ветвей дуги и нисходящей грудной и брюшной отделов аорты может сопровождаться: 1) острой, а затем хронической ишемией головного или спинного мозга; 2) острой ишемией органов пищеварения; 3) стабильной вазоренальной гипертензией или инфарктом почки; 4) острой ишемией нижних конечностей. В связи с этим больным могут ставить самые различные диагнозы — инсульт, тромбоз мезентериальных сосудов, почечная колика, тромбоэмболия бифуркации аорты; и госпитализировать их в стационары различного профиля.

При остром развитии болезни и прорыве аневризмы в полость перикарда, плевральную полость или забрюшинное пространство первыми клиническими признаками могут быть боль и типичная картина внутреннего кровотечения.

Симптомы компрессии соседних органов, характерные для истинных аневризм грудной части аорты, могут развиваться и при расслаивающих аневризмах аорты. При аневризмах II типа нередко отмечаются симптомы венозной гипертензии головы, шеи, верхних конечностей, связанные со сдавлением верхней полой вены. При аневризмах I типа с расслоением дуги аорты могут появляться симптомы, связанные с компрессией трахеи, левого бронха (одышка, стридор, частые пневмонии) и возвратного нерва (осиплость голоса, сухой кашель).

В некоторых случаях клиническая картина при расслаивающей аневризме грудного отдела аорты имеет сходство с клинической картиной инфаркта миокарда, а при расслаивании брюшного отдела аорты — с картиной почечной колики. Начало боли при расслаивании аневризмы аорты обычно острое, внезапное, тогда как при острой коронарной недостаточности боль может нарастать постепенно. Большое значение имеет локализация боли: при расслаивающей аневризме аорты боль редко иррадиирует в руки, и локализация боли может меняться с постепенным движением боли по спине, вдоль позвоночника по ходу расслоения аорты; постепенно болевые ощущения могут распространяться в нижние отделы живота и малый таз.

При истинной почечной колике обычно характерны дизурические явления и другие симптомы. Доказательством наличия расслаивающей аневризмы аорты служит и появление вслед за болью симптомов, связанных с распространением расслоения аорты в области отхождения магистрального сосуда или нескольких сосудов (асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, гемипарез, параплегия или инсульт, боль в поясничной области, гематурия, отек мошонки). Известны и разнообразные «периферические сосудистые маски» заболевания (по типу синдрома Такаясу), а также «пневмонические», желудочно-кишечные (по типу острого живота).

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты

Типичны острое начало болезни, указания в анамнезе на артериальную гипертензию, имеются внешние признаки болезни Марфана. При стандартном осмотре более чем у половины больных отмечается асимметрия пульсации и уровня артериального давления на верхних и нижних конечностях. В ряде случаев пульс не определяется; отмечаются признаки острой или хронической ишемии. Чаще снижение пульса и давления отмечается на левых конечностях. При перкуссии может определяться расширение средостения вправо или влево. Аускультативно над восходящей частью аорты при I-II типе расслоения аорты выслушивается систолический шум. Почти у половины таких больных отмечаются признаки аортальной недостаточности — диастолический шум и снижение уровня диастолического артериального давления. В ряде случаев над областью сердца выслушивается шум трения перикарда. При распространении расслоения на нисходящую часть аорты систолический шум может определяться сзади в межлопаточной области и паравертебрально слева в поясничной области. При этом шум выслушивается над брюшной частью аорты и в области эпигастрия. Выявление пульсации сонных артерий и систолического шума над ними позволяет определить вовлечение в процесс ветвей дуги аорты. Важным для постановки диагноза аневризм I и III типа с распространением расслоения на брюшную часть аорты является пальпаторное определение ее пульсации, которая может быть усилена. Аорта при пальпации расширена, мягкая на ощупь, податлива за счет увеличения в основном ложного просвета. Могут определяться и большие ложные аневризмы брюшной части, обычно неотделимые от реберной дуги.

Результаты электрокардиографии служат в основном двум целям: установить или исключить острый инфаркт миокарда (данный диагноз ставится практически у 90% больных с расслоением аорты). Если имеются признаки острого инфаркта миокарда, данные ЭКГ обязательно необходимо сопоставить с данными рентгенографии органов грудной клетки, поскольку расширение тени восходящей части аорты позволяет предположить у больного расслаивающую аневризму I-II типа с вовлечением в процесс устьев коронарных артерий. Кроме того, признаки острой коронарной недостаточности определяют как тактику подготовки больного к операции при наличии расслоения аорты, так и ее характер.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и позволяет зафиксировать у больного развитие аортальной недостаточности. Объемная сфигмография и ультразвуковая допплерография позволяют выявить «заинтересованность» магистральных артерий конечностей, уточнить распространенность процесса, особенности кровоснабжения головного мозга, а также вовлечение в процесс, расслоение сонных и позвоночных артерий.

Большое значение в диагностике расслаивающих аневризм грудной части аорты имеет рентгенологический метод. Практически у всех больных выявляется расширение тени верхнего средостения. Расширение восходящей части аорты лучше фиксируется в левой косой проекции. В той же проекции хорошо видна и тень нисходящей части аорты. Расширение ее тени наблюдается, у 50% больных с I типом расслоения и у 100% больных с III типом расслоения. При этом отмечаются неровность контуров нисходящей части аорты и деформация ее тени. Рентгенологически может выявляться жидкость в полости перикарда и в плевральной полости, причем даже в хронической стадии процесса. Для уточнения диагноза большую роль имеет динамическое рентгенологическое исследование.

Эхокардиография позволяет достаточно четко фиксировать двойной просвет восходящей аорты, а также состояние аортального клапана и наличие перикардиального выпота при угрожающем разрыве аорты.

Высокими информативными возможностями обладает в диагностике расслаивающих аневризм и компьютерная томография с одновременным введением рентгеноконтрастного вещества. Она позволяет дифференцировать тромбоз обычной аневризмы грудной части аорты от тромбоза ложного просвета при ее расслоении.

Заключительным методом диагностики является тотальная аортография. Ее особенности заключаются в том, что при трансфеморальном доступе катетер в ряде случаев не попадает в истинный просвет аорты, в связи с чем информативность метода значительно снижается. В подобных случаях лучше использовать трансаксиллярный доступ справа. Цель ангиографического исследования — определить точное место проксимальной фенестрации, протяженность расслоения, «заинтересованность» ветвей аорты и наличие или отсутствие дистальной фенестрации. Не все ангиографические признаки расслоения аорты могут быть получены в 100% случаев. Наиболее достоверный признак — расширение и деформация тени аорты. Этот признак позволяет диагностировать проксимальный уровень расслоения и его протяженность. Частым признаком (примерно у 75% больных) является одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты. Чаще удается фиксировать ложный просвет в нисходящей части аорты. Истинный просвет аорты нередко значительно сужен. В 10-15% случаев ложный просвет может быть тромбирован, причем вероятность тромбоза возрастает в дистальном направлении. Однако наличие в этом сегменте стенозирования истинного просвета свидетельствует о тромбировании ложного просвета. Истинный просвет обычно носит спиралеобразный ход в нисходящей части аорты, что характерно для расслоения. У некоторых больных при аортографии фиксируется четкая разделительная полоса — отслоенная внутренняя оболочка — между истинным и ложным просветом. Уровень проксимальной фенестрации обычно определяется наличием сброса рентгеноконтрастного вещества в резко расширенный ложный просвет. В ряде случаев этот сброс не удается фиксировать, и по контуру истинного просвета аорты выявляется лишь небольшой дефект наполнения.

Одним из признаков расслоения является отрыв ветвей дуги и брюшной части аорты от истинного просвета. Если ветви аорты контрастируются одновременно с контрастированием истинного просвета, то это свидетельствует об их нормальном отхождении. Если контрастирование запаздывает или вообще отсутствует, следует думать об их отрыве. В подобных случаях необходимо дополнить исследование контрастированием ложного просвета аорты. Во-первых, это четче позволит определить размеры ложного просвета, степень его тромбоза и, во-вторых, выявить проходимость отходящих от ложного просвета ветвей аорты. При ангиографии корня аорты удается фиксировать регургитацию контрастного вещества из аорты в левый желудочек, что свидетельствует о той или иной степени аортальной недостаточности. Это осложнение обнаруживается примерно у 50% больных с расслоением восходящей части аорты. При II типе расслоения подобная недостаточность встречается в 2 раза чаще, чем при I типе.

При естественном течении расслаивающих аневризм грудной части треть больных погибает в течение первых суток, только 10% доживает до 3 месяцев с момента возникновения заболевания. 80% больных, переживших острую и подострую стадии болезни, остаются живы в течение 1-3 лет. Все больные с развитием проксимальной фенестрации в восходящей части аорты погибают в течение первого месяца болезни.

Хирургическое лечение более эффективно у больных с расслоением аорты I-II типа, консервативное при III типе.

При консервативном ведении: основной причиной смерти больных с I-II типом расслоения является тампонада сердца, менее частая причина — окклюзия магистральных ветвей аорты. У больных с III типом расслоения основной причиной смерти является кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность. Последняя развивается не только в результате окклюзии почечных артерий из-за расслоения брюшного отдела, но и воздействия проводимой гипотензивной терапии.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

В настоящее время при остром расслоении грудной части аорты наиболее рациональным является дифференцированный подход к тактике лечения в зависимости от типа расслоения и развития осложнений. Лекарственная терапия показана больным с различными типами расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения аортографии и обеспечения оперативного лечения. Срочная операция необходима при угрожающем разрыве аневризмы, прогрессирующем расслоении, выраженной аортальной недостаточности, при образовании мешковидной аневризмы, а также при неэффективности проводимой терапии, не снимающей болевого синдрома, и при «неуправляемой» гипертензии. Показанием к операции является также наличие крови в перикарде или плевральной полости.

Лекарственная терапия в острой и подострой стадиях болезни рекомендуется больным с III типом расслоения, пациентам с предполагаемым I типом расслоения, но при стабильном течении процесса, больным с высокими факторами риска (обычно старше 50 лет), а также в тех случаях, когда место фенестрации не удается выявить на аортограмме и при отсутствии контрастирования ложного канала. Следует также придерживаться консервативного метода лечения при ее эффективности у больных, у которых с момента расслоения прошло более 14 дней. Основной целью лекарственной терапии являются предотвращение прогрессирования расслоения аорты и нормализация гемодинамики и гомеостаза. Для этого проводится управляемая гипотензия. Необходимы постоянный контроль за уровнем артериального давления, диуреза, мониторирование ЭКГ. Каждые 12 часов проводится рентгенологический контроль грудной клетки с целью выявления динамики размеров аневризмы и наличия жидкости в плевральных полостях и перикарде. Как показывает опыт, риск операций, производимых в хронической стадии процесса при стабилизации гемодинамики и гомеостаза, а также вследствие укрепления наружных слоев аорты в сегменте расслоения, значительно уменьшается, чем в острой и подострой стадиях.

Медикаментозное лечение:

  • к основным целям лечения относят снижение АД и сократимости миокарда;
  • желаемый уровень систолического АД – 100-120 мм рт. ст. или самый низкий уровень, не вызывающий ишемии сердца, головного мозга и почек у страдающих гипертонией;
  • для быстрого снижения высокого АД прибегают к внутривенной инфузии нитропруссида натрия или нитроглицерина при обязательном одновременном применении β-блокатора;
  • для быстрого снижения сократимости миокарда производят внутривенное введение β-блокаторов в возрастающей дозе до достижения ЧСС 50–60 в минуту;
  • обеих целей можно добиться при помощи лабетолола (10 мг внутривенно в течение 2 минут, далее 20-80 мг каждые 10-15 мин до максимальной дозы 300 мг, в качестве поддерживающей меры – инфузии 2-20 мг в минуту);
  • при противопоказаниях к β-блокаторам можно использовать антагонисты кальция, замедляющие ритм сердца (верапамил, дилтиазем);
  • прием короткодействующих препаратов нифедипина внутрь или под язык может привести к быстрому снижению АД даже в рефрактерных случаях, однако сопряжено с риском возникновения рефлекторной тахикардии, по-видимому, эти средства не следует назначать без предварительного введения β-блокатора;
  • при вовлечении в расслоение артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензин–превращающего фермента (эналаприл 0,625 — 5 мг каждые 4 – 6 ч);
  • при клинически значимой гипотонии необходимо быстрое внутривенное введение жидкости; в рефрактерных случаях проводится инфузия прессорных агентов (предпочтительнее — норадреналина; допамин применяется только в низких дозах для стимуляции мочеотделения).

Тем не менее хирургическое лечение показано больным с I-II типом расслоения сразу же после стабилизации гомеостаза в связи с непредсказуемым развитием осложнений. Помимо указанных признаков угрожающих осложнений, важным симптомом для решения вопроса о срочной операции являются симптомы острой окклюзии ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (мозг, почки, висцеральные органы). При угрозе разрыва аорты операция показана по витальным показаниям. Для больных с III типом расслоения операцию чаще следует производить в хронической стадии процесса, преимущественно у больных не старше 50 лет, при аневризме только грудной части аорты либо мешковидных аневризмах брюшной части аорты, сочетающихся с болевым синдромом, при синдроме хронической ишемии органов пищеварения, вазоренальной гипертензии и ишемии нижних конечностей.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях у больных пожилого возраста следует предпочесть лекарственную терапию, если она эффективна.

Техника операций при расслаивающих аневризмах I-II типа аналогична таковой при обычных аневризмах восходящей части аорты. При наличии расслоения аорты швы накладывают так, чтобы ликвидировать ложный просвет в ее стенке. Операции направлены на устранение проксимальной фенестрации в аорте. При развитии острой аортальной недостаточности восходящую часть аорты протезируют с помощью специального «кондуита», содержащего протез клапана. Для лучшей герметизации швов дистального анастомоза можно использовать специальный клей, заливаемый между расслоенными слоями сосудистой стенки.

При расслоении I типа, симптомах ишемии мозга вследствие окклюзии ветвей дуги аорты показано одновременное протезирование восходящей части и ее дуги с имплантацией брахиоцефальных сосудов в протез или их протезирование. При симптомах, характерных для расслоения брюшной части аорты и ее ветвей, не исчезающих и даже усугубляющихся после устранения проксимальной фенестрации расслоения, вторым этапом показана операция на брюшной части и ее ветвях. Второй этап операции направлен обычно на резекцию больших ложных аневризм брюшной части, а также на реваскуляризацию почек, органов брюшной полости и нижних конечностей.

При расслаивающих аневризмах III типа устранение только проксимальной фенестрации с протезированием грудного отдела следует считать радикальной при ограниченном участке поражения, не переходящем на брюшную часть аорты. Если расслоение распространяется на брюшную часть аорты, то устранение ложного просвета при протезировании грудной части аорты приводит часто к ишемии почек вследствие редукции кровотока по ложному просвету, от которого чаще отходит левая почечная артерия. Современная тактика при подобных операциях должна заключаться в одномоментной реконструкции всей нисходящей части и ее магистральных ветвей. Метод операции при этом по доступу к аорте и условиям ее проведения практически не отличается от такового при аневризме грудной и брюшной частей аорты, но требует некоторой детализации. В грудной части межреберные артерии обычно не вовлечены в процесс расслоения, так как ложный просвет расположен по переднелатеральной стенке аорты. В брюшной части ложный просвет в 85% случаев располагается слева. Именно поэтому левая почечная артерия значительно чаще отходит от ложного просвета аорты, чем правая. Устья висцеральных артерий могут быть вовлечены в процесс расслоения, но чаще отходят от истинного просвета. Они обычно расположены близко друг к другу и поэтому могут быть имплантированы в протез на одной площадке.

Сосуд пережимают и рассекают в продольном направлении. Внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом иссекают на всем протяжении. Площадку с межреберными артериями вшивают в окно протеза по задней его поверхности. По описанному методу на площадке имплантируют ветви брюшной части аорты. Отдельно вшивают на площадке устье левой почечной артерии. В случаях острого расслоения в связи со слабостью стенок аорты производится устранение проксимальной фенестрации аорты.

Учитывая, что кровоснабжение спинного мозга в основном осуществляется через артерию Адамкевича, которая чаще всего расположена на уровне Х-XI грудного позвонка, можно использовать несколько видоизмененный метод сохранения кровотока по спинномозговым ветвям. Четыре-пять пар верхних межреберных артерий можно перевязать. Из площадки нижнего сегмента грудного отдела с устьями межреберных артерий на уровне VIII-XII грудных позвонков создается слепой канал, открытый в просвет аорты. Именно в этом месте накладывается дистальный анастомоз протеза с аортой. В тех случаях, когда винтообразный ход расслоения грудной аорты выглядит таким образом, что нижние межреберные и верхние поясничные артерии, а также чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия отходят от истинного просвета аорты, радикальную коррекцию аневризмы грудной и брюшной частей аорты производят одномоментно. При этом можно раздельно протезировать грудную часть аорты с целью ликвидации ложного просвета и проксимальной фенестрации, а затем произвести резекцию аневризмы брюшной части с протезированием и реваскуляризацией почек.