Пигментный виллонодулярный синовит

Раздел — обзоры

Пигментированный ворсинчато-узловой синовит. Часть 1 (общие вопросы)

Паньшин Г.А.

ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, г. Москва Контактная информация:

Резюме

В обзоре литературы кратко освещены вопросы, связанные с эпидемиологией, этиологией, клиникой, диагностикой и современной оптимальной тактикой лечения пигментированного ворсинчато-узлового синовита.

Ключевые слова: пигментированный ворсинчато-узловой синовит, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение.

Pigmented villonodular synovitis. Part 1 (general questions)

Panshin G.A.

Keywords: pigmented villous-nodular synovitis, epidemiology, clinical picture, diagnostics, treatment

Введение

Эпидемиология

Этиологические факторы

Клинические проявления ПВУС

Критерии диагностики ПВУС

Основополагающие вопросы лечения ПВУС

Заключение

Список литературы

Введение

Первое сообщение о пигментированном ворсинчато-узловом синовите (ПВУС) принадлежит французскому хирургу Шассеньяку, который в 1852 г. описал поражение сухожильных влагалищ II и III пальцев кисти и высказал мысль о саркоматозном характере процесса (Chassaignac, 1852). Затем получило распространение мнение о воспалительной природе заболевания, хотя не исключено, что это была гигантоклеточная синовиома сухожильных влагалищ. Отсутствие единого взгляда не сущность процесса и его этиопатогенез, рецидивы после оперативного иссечения патологической ткани послужили причиной появления многочисленных названий, авторы которых считали этот процесс опухолевым: геморрагический виллезный синовит, ксантома, ксантогранулема, полиморфно-клеточная опухоль синовиальной оболочки и т.д. (M^://medbe.m/materials/kostnaya-patologiya/pigmentnyy-vorsinchato-uzlovoy-sinovit). И лишь, спустя почти 90 лет, в 1941 г. Jafle, Lichtenstein и Sutro ввели термин «пигментно-виллезный синовит», под которым были объединены поражения синовиальных оболочек капсул суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ, ранее известных как ксантома, ксантогранулема, гигантоклеточная опухоль (Jaffe, 1941).

На сегодняшний день, несмотря на часто проявляющийся агрессивный характер течения ПВУС в виде его распространения на окружающие синовиальную оболочку ткани, в том числе и костные структуры, болезнь относится к редким доброкачественным идиопатическим пролиферативно-диспластическим заболеваниям, сопровождающимся поражением синовиальной оболочки сустава, синовиальных сумок и синовиальных влагалищ сухожилий с развитием в них ворсинчатых и узловых образований (Гумеров, 2006; Klippel, 2008; Krause et al., 2009; Schnirring-Judge, Lin, 2001; Sharma, Cheng, 2009). В настоящее время при ПВНС различают две формы заболевания: единичные узелковые высыпания (локализованная форма) и диффузная форма (Schnirring-Judge, Lin, 2001).

Локализованная форма ПВНС также называется «гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища» (http://medbe. ru/materials/kostnaya-patologiya/pigmentnyy-vorsinchato-uzlovoy-sinovit; Myers, Masi, 1980). Обе формы ПВНС соответствуют одним и тем же гистологическим характеристикам (Klippel, 2008; Schnirring-Judge, Lin, 2001), однако они отличаются по клиническому течению и результатам проводимого специального лечения (Huang et al., 2003). Эпидемиология

Этиологические факторы

В обсуждаемой в настоящее время в научной литературетеме об этиологии ПВУС преобладает больше вопросов, чем ответов на них, и на сегодняшний день не существует единого мнения относительно точной причины возникновения этого заболевания. По сообщениям Бермана А.В. пигментновиллезный синовит является диффузным пролиферативно-гиперпластическим процессом синовиальной оболочки,

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Но, при этом ПВУС крайне редко метастазирует, так как обладает низким потенциалом метастазирования (Bhadra et al., 2007; Cassier et al., 2012; Choong et al., 1995). Также остается неясной и возможная связь между последствиями предыдущей травмы и развитием ПВУС. Так, Майер и соавт. сообщили, что у 53% пациентов после травмы сустава развивается ПВУС (Myers, 1980), в то время как Шарма и соавт. приводят клинические данные, касающиеся лишь только 25% таких пациентов (Sharma et al., 2007). Несколько исследователей отмечают связь между ортопедическими вмешательствами (в частности, эндопротезированием) и развитием ПВУС, как осложнения ортопедической хирургии (Bunting et al., 2007; Xie et al., 2015; Ma et al., 2014; Oni , Cavallo, 2011).

Следует также подчеркнуть, что представленные клинические исследования о причинах и условиях развитии ПВУС варьируют в зависимости от страны происхождения, регионов, этнических групп и рас (Myers, Masi, 1980). В настоящее время исследования, касающиеся ПВУС, в основном, сосредоточены на его морфологических особенностях, возможностях адекватной и своевременной диагностики заболевания и результатах специального лечения. Клинические проявления ПВУС

Первые признаки ПВУС обнаруживают, как правило, случайно и у большинства больных начальные клинические симптомы проявляются в виде появления боли в области пораженного сустава или как внезапные, необъяснимые его отеки (Bruns et al., 2013; Coutinho et al., 2012; Ma et al., 2013; Ottaviani et al., 2011). Боль в суставе возникает периодически, как правило, при движениях и интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. В то же время при отеках, несмотря даже на иногда значительные размеры припухлости в области пораженного сустава, в нем, как правило, сохраняется полный объем движений на фоне неизмененного цвета кожи и ее венозного рисунка. Вместе с тем может отмечаться повышение местной температуры, что связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Необходимо отметить, что заболевание может протекать или полностью бессимптомно, или в виде, время от времени, появления клинической симптоматики с постепеным нарастанием симптомов снижения функции сустава вплоть до его специфического разрушения (Kramer, et al., 2009; Myers, Masi, 1980). Критерии диагностики ПВУС

До настоящего времени диагностика ПВУС представляет определенные сложности ввиду отсутствия характерной клинической симптоматики. В диагностике ПВУС используются различные методы лучевой визуализации, включающие рентгенографию, артрографию, артропневмографию, ангиографию сканирование костей, ультразвуковое

исследование (УЗИ), компьютерную- (КТ) и манитно-резонансную томографию (Абзалилов, 2012; Берман, 1965; Гумеров, 2006; Гумеров, 2011; Bhimani et al., 2001; Byers et al.,1968; Durr et al., 2002). В связи с тем, что ПВУС не имеет специфической клинической симптоматики, в результате проведенных рентгеновского исследования, УЗИ и КТ либо не выявляются достаточно выраженные изменения синовиадьной оболочки, либо невозможно четко определить их наличие и проведение, в связи с этим, дифференциальной диагностики различных синовиальных поражений (Krause et al., 2009). В то же время на сегодняшний день в клинической практике возможности манитно-резонансной томографии позволяют не только обнаружить и детально охарактеризовать изменения в суставе, дифференцировать их от других заболеваний, благодаря способности выявлять типичный для ПВУС гемосидероз, но и оценить протяженность поражения, в том числе и экстраартикулярную, способствуя, тем самым, точному стадированию процессу и выбору оптимальной тактики лечения. Кроме того, магнитно-резонансная томография имеет важное практическое значение и для последующего динамического наблюдения, так как наличие остаточной болезни или рецидива заболевания достоверно не коррелируют с клиническими данными (Кузина, 2003; Луценко, 2015; Barile et al., 2004; Bhimani et al., 2001; Boegard et al., 1996; Bravo et al., 1996; Cheng et al., 2004; Chin et al., 2002; Durr et al., 2001; Eckhardt, Hernandez, 2004; Friedman et al., 2013; Stoller, 2006; Murphey et al., 2008).

Вместе с тем, следует отметить, что результаты манитно-резонансной томографии не являются полностью патогномоничными для ПВУС, поэтому для окончательной постановки диагноза необходимо цитологическое исследование синовиальной жидкости и морфологическое подтверждение тканевого строения образца синовиальной оболочки (Bhimani et al., 2001; Spanier, Harrast, 2005). Для этих целей в практической деятельности используется артроскопия (Auregan et al., 2013; Choong et al., 1995; Parikh et al., 2002).

Основополагающие вопросы лечения ПВУС Лекарственное лечение

Разработанные в конце ХХ века принципиально новые противовоспалительные лекарственные средства, к которым, в первую очередь, относились ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа), блокирующие биологическую активность этого цитокина в его циркуляции и на клеточном уровне и совершившие переворот, в частности, в терапии ревматоидного артрита и других воспалительных (или аутоиммунных) заболеваний, известны тем, что они быстро могут ограничить клиническую активность проявления основного заболевания (Бадокин, 2005; Насонов, 2001а; Насонов, 2001б; Насонов, 2008; Feldmann, Maini, 2001; Feldmann, Maini, 2002; Keystone 2004; Lupia et al., 1996; Moreland, 1998; Singh et al., 2005; Sorbera et al., 2001). В связи с этим необходимо отметить, что весьма большое количество фактора некроза опухоли-альфа были найдены в ПУВС также, как и при ревматоидном артрите. Но при этом патологический механизм роста гипертрофической ворсинки в ПУВС отличается от синовиального роста при ревматоидном артрите, так как синовиальная гиперплазия в ПУВС может быть связана с усилением активности пролиферации синовиоцитов при активации теломеразы, которая проявляется в большинстве линий опухолевых клеток (Yudoh et al., 1999). Именно поэтому лечение ФНО-альфа блокаторами не снижает объема поражения синовиальной оболочки сустава при ПВУС, но способствует снижению активности воспалительного процесса и, в целом, какой-то его стабилизации (Fiocco et al., 2006; Kroot et al., 2005). В то же время, Ravi V. с соавторами приводят данные о том, что при лечении противоопухолевыми препаратами, в частности, таргетным цитостатиком иматинибом (Gleevec), являющимся ингибитором сигнального каскада тирозин-киназы, уменьшение размеров специфических очагов поражения при ПВУС отмечается у 50% пациентов, а стабилизация развития заболевания регистрируется у 33%больных (Ravi et al., 2010). Однако после отмены приема иматиниба

отмечается возобновление прогрессирования ПВУС (Cassier et al., 2012; Ravi et al., 2010). С этой точки зрения, вполне понятно, почему на сегодняшний день первым и основным шагом в специальном лечении ПВУС считается не лекарственная терапия, а хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение

Выбор методики хирургического вмешательства при ПВУС зависит от формы заболевания. При локальной форме достаточно частичной синовкапсулэктомии (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиальную и фиброзную мембраны). При диффузной форме, независимо от стадии заболевания, на первом этапе проводится тотальная синовкапсулэктомия. В настоящее аремя именно хирургическая синовэктомия с применением открытого доступа (открытая артротомия) способствует достижению наибольшей радикальности вмешательства при хирургическом лечении ПВУС; хирургическая синовэктомия остается стандартным хирургическим подходом при лечении, в частности, диффузных форм развития ПВУС (Chin et al., 2002; Li et al., 2015; Nassar et al., 2009). В то же время несомненным является тот факт, что в наименьшей степени рецидивы развиваются при локализованной форме ПВУС, в связи с чем, именно артроскопическая синовэктомия становится стандартной хирургической процедурой в данной клинической ситуации (Loriaut et al., 2012).

С нашей точки зрения, на сегодняшний день наиболее значимую в количественном плане и основанную на большой выборке, а также полную и всеобъемлющую достоверную клиническую информацию, касающуюся современного хирургического лечения ПВУС, представлена китайскими исследователями (Xie et al., 2015). В частности, они приводят кинические данные по многоцентровому ретроспективному исследованию, проведенному в ряде регионов Южного Китая за период времени с января 2005 года по февраль 2014 года, касающемусяся вопросов этиологии, диагностики и лечения морфологически подтвержденного ПВУС с применением современных методов

статистического анализа (Xie et al., 2015). В исследование было включено 237 пациентов: 136 женщин и 101 мужчина. Из 237 пациентов у 129 выполнялась артроскопическая синовэктомия и у 108 — хирургическая (открытая) синовэктомия, из которых у 22 больных она сопровождалась эндопротезированием. В общей сложности у 48 пациентов в последующем выявлен рецидив заболевания, причем чаще при поражении коленного сустава (42/175, 24,0 %), по сравнению с тазобедренным суставом (3/43, 6,98 %). При этом не было выявлено никаких существенных различий в отношении развития рецидивов по половому признаку, а количество рецидивов у пациентов с травмой в анамнезе (4/40, 10 %) было значительно меньше, чем у тех, у которых она не наблюдалась (44/197, 22,34 %). Кроме того, никаких существенных различий в развитии рецидивов не было выявлено между пациентами, которые лечились с помощь открытых хирургических операций, по сравнению с теми, которым выпонялись артроскопические хирургические вмещательства. Рецидивы заболевания

В настоящее время частота рецидивов даже после проведения открытых хирургических операций остается весьма существенной и достигает 8-17% (Chin et al., 2002; Flandry et al., 1994). При диффузном ПВУС она может достигать и 46% (Koca et al., 2012). А Horoschak и др. сообщают о том, что по их данным частота возникновения рецидивов после только хирургического лечения в зависимости от объема проведенной резекции пораженной синовиальной оболочки варьировала от 8% до 56% (Horoschak et al., 2009).Примерно такие же данные приводят Огилви-Харрис и др., резюмирющие тот факт, что после артроскопической частичной синовэктомии рецидивы могут выявляться у 56% пациентов (Ogilvie-Harris et al., 1992).

Следует отметить, что Котвал и соавт. выявили, что развитие рецидивов ПВУС после хирургического лечения обусловлены нерадикальностью проведенной резекции пораженной синовиальной оболочки, ее повышенной митотической активностью и вовлечением в процесс костной ткани (Kotwal et al., 2000).

Радиотерапия

Радиотерапия используется в качестве дополнительного лечебного аоздействия к хирургическому лечению ПВУС для контроля патологического процесса. Она может оказаться полезной при субтотальной резекции пораженной синовиальной оболочки при ее общирных изменениях, когда полное удаление может привести к недопустимой травматизации. Цель радиотерапии — воздействие на оставшуюся синовиальную ткань при ее субтотатльном удалении, а также на переходные зоны (область сочленяющихся поверхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки) и на патологическую ткань, которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани. При клинических показаниях послеоперационную (адьювантную) радиотерапию можно применять как путем дистанционного облучения пораженной области (Berger et al., 2007; Blanco et al., 2001; De Carvalho et al., 2012; Heyd et al., 2010; Nassar et al., 2009; O’Sullivan et al., 1995; Park et al., 2012; Ustinova et al., 1986), так и с помощью непосредственных внутрисуставных инъекций радиоизотопных препаратов (иттрий-90, рений-186, эрбий 169, фосфат хрома-32Р) (Bickels et al., 2008; Franssen et al., 1989; Hansen et al., 1998; Atilgan et al., 2015; Kollender et al., 2005; Shabat et al., 2002; Zook et al., 2011). Необходимо подчеркнуть и тот факт, что радиотерапия является весьма эффективным средством лечения также и рецидивов диффузного ПВУС, о чем сообщает целый ряд исследователей (Heyd et al., 2010; Horoschak et al., 2009; Nassa et al., 2009). Заключение

До настоящего времени аргументированные достоверные данные по результатам лечения ПВУС довольно редки. Из-за достаточно низкой заболеваемости ПВУС трудно проанализировать крупномасштабные проспективные контролируемые исследования. Доступные в открытой печати сведения основаны на относительно коротких промежутках времени наблюдения и часто объединяют различные подтипы заболевания с целью

увеличения количества больных. При этом делается упор на то, что именно в них приводятся результаты многолетних исследований по специальному лечению ПВУС, проведенных в одном медицинском учреждении.

На сегодняшний день несомненным является тот факт, что хирургическое иссечение пораженной синовиальной оболочки сустава является наиболее предпочтительным методом специального лечения для всех форм ПВУС (Chin et al., 2002; Shabat et al., 2002). Однакосправедливо и то, что долгосрочный безрецидивный период в последующем будет зависеть, в первую очередь, от радикализма выполненного хирургического вмешательства (Dines et al., 2007). При диффузных формах ПВУС достаточно трудно добиться полного излечения с помощью лишь одного хирургического подхода и при этом вполне определенную роль будет играть как объем пораженной ткани и степень вовлеченности в основной процесс костного компонента, так, несомненно, опыт и профессионализм самого хирурга. Li с соавторами считают, что у взрослых пациентов тотальная синовэктомия с последующей радиотерапией является на сегодняшний день наилучшим вариантом лечения ПВУС в плане предупреждения развития рецидивов заболевания (Li et al., 2015).

Список литературы

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

12. Bravo S.M., Winalski C.S., Weissman BN. Pigmented villonodular synovitis. Radiol Clin North Am. 1996. V. 34. No. 2. P. 311-326.

18. ChassaignacM. Cancer de la gaine des tendons. Gazette des Hôpitaux Civils et Militaires. 1852. V. 47. P. 185-186.

19. ChengX.G., You Y.H., Liu W., et al. MRI features of pigmented villonodular synovitis (PVNS). Clin Rheumatol. 2004. V. 23. No. 1. P. 31-34.

31. Durr H.R., Stabler A., Maier M., et al. Pigmented villonodular synovitis. Review of 20 cases. J Rheumatol. 2001. V. 28. P. 1620-1630.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

50. http://medbe.rn/materials/kostnaya-patologiya/pigmentnyy-vorsinchato-uzlovoy-sinovit.

56. Keystone E. Adalimumab therapy in rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin North Am. 2004. V. 30. No. 2. P. 349-364.

57. Klippel J.H., Stone J.H., CroffordL.J., White P.H. (eds). Primer on the Rheumatic Diseases. Springer-Verlag New York. 2008. 721 p.

70. Mankin H., Trahan C., HornicekF. Pigmented villonodular synovitis of joints. J Surg Oncol. 2011. V. 103. P. 386-389.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Bl. Parikh S.N., Chen A.L., Ergas E. Localized pigmented villonodular synovitis:

arthroscopic diagnosis and management of an «invisible» lesion. Arthroscopy. 2GG2. V. 1B. No. б. P. E31.

B2. Park G., Kim Y.S., Kim J.H., et al. Low-dose external beam radiotherapy as a

89. SaulsburyF.T. Pigmented villonodular synovitis of the knee in a 9-year-old child. South Med J. 2004. V. 97. No.1. P. 80-82.

97. Sorbera L.A., Rabasseda X., Castaner R.M. Adalimumab: antiarthritic treatment of IBD. Drugs Future. 2001. V. 26. No. 7. P. 639-646.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

100. Tavangar S.M., Ghafouri M. Multifocal pigmented villonodular synovitis in a child. Singapore Med J. 2005. V. 46. No. 4. P. 193-195.

109. Абзалилов А. А. Лиагностика и лечение синовитов коленного сустава у детей. Автореф. дис. … канд. мед. наук. Уфа. 2012. 21 с.

110. Бадокин В.В. Перспективы применения ингибиторов ФНО — в терапии псориатического артрита. Клин. фармакол. и тер. 2005. С. 5—8.

111. Берман А.В. Пигментно-виллезный синовит. Архив патологии. 1965. №3. С. 48-53.

115. Луценко П.Е. Диагностика пигментного виллонодулярного синовита коленного сустава методом магнитно-резонансной томографии (обзор литературы и клиническое наблюдение). Медицинская визуализация. 2015.№ 1.С.69-74.

117. Насонов Е.Л. Перспективы фармакотерапии воспалительных ревматических заболеваний: моноклональные антитела к фактору некроза опухоли. РМЖ. 2001б, № 9. С. 7-9.

К числу редко встречающихся хронических заболеваний относится пигментный виллонодулярный синовит. Патология поражает чаще всего коленный сустав. Она характеризуется разрастанием синовиальной оболочки сустава с образованием узловых или ворсинчатых структур, а также суставных мышей. Течение виллонодулярного синовита характеризуется постоянными рецидивами.

Что такое виллонодулярный синовит?

При поражении сустава изменяется состав жидкости, наполняющей его полость, жидкость смешивается с кровью, приобретая геморрагический характер

Виллонодулярный тип синовита связан с патологическим разрастанием синовиальной оболочки сустава (чаще всего – коленного). При поражении сустава наблюдается патологическое изменение состава жидкости, наполняющей его полость. Жидкость (синовия) смешивается с кровью, приобретая геморрагический характер. Пигмент крови гемосидерин откладывается на суставных поверхностях костей.

Синовиальная оболочка, разрастаясь, покрывается выростами, имеющими форму ворсинок или узелков. Со временем эти выросты могут отделяться от оболочки, обызвествляться и превращаться в так называемые суставные мыши. Суставная мышь представляет собой хрящевое или костное тело, свободно перемещающееся внутри сустава и причиняющее боль.

Некоторые исследователи относят пигментный виллонодулярный синовит к доброкачественным опухолевым процессам, считая, что разрастание клеток синовии аналогично образованию опухоли.

Причины

Воспаление сочленения коленного сустава начинается по разным причинам, которые не самым лучшим образом отражаются на здоровье человека. Развитию патологического процесса способствуют следующие факторы:

  1. Аутоиммунное поражение коллагеновых структур сустава.
  2. Повреждение колена при травме.
  3. Наличие воспалительных заболеваний сустава, которые могут привести к развитию синовита.
  4. Аллергическая реакция на внутренний или внешний раздражитель.

Пигментный, он же виллонодулярный, синовит относится к патологиям аутоиммунного характера. При развитии заболевания происходит атака защитной системы на собственные структуры, содержащие в составе коллаген.

Синовит данного типа может быть осложнением после перенесенного пациентом артроза или артрита.

Крайне редко эта форма суставного заболевания образуется по причине сильного ушиба. Чаще всего она является именно осложнением, а не отдельным заболеванием. Чтобы выявить истинный фактор, который привел к нарушению, требуется пройти комплексное обследование у врача, специализирующегося на подобных патологиях.

Симптомы

Симптомом развития болезни могут быть режущие боли в области сустава

Пигментный, или виллонодулярный, синовит характеризуется развитием определенных симптомов. Заболевание удается распознать по следующим клиническим признакам:

  • появление подвижного образования (суставной мыши) под кожным покровом в области расположения сустава;
  • аллергические проявления в месте поражения;
  • режущие боли, которые возникают у пациента в момент сгибания сустава;
  • отек мягких тканей вокруг пораженного сочленения.

Виллонодулярный синовит имеет ряд характерных отличий от других разновидностей данного заболевания. Его главная особенность определяется наличием в пораженной области подвижного новообразования. Оно имеет округлую форму и достаточно упругую структуру. Таких наростов под кожей сустава может появиться сразу несколько.

Все разновидности синовита характеризуются появлением аллергических реакций. Это связано с тем, что при течении болезни происходит активация иммунной системы. В пораженном месте начинают накапливаться особые антитела. В результате такого скопления возникают множественные зудящие высыпания на коже колена. Сыпь сопровождается покраснением и раздражением кожи.

Диагностика

Процедура УЗИ выявляет присутствие в полости сустава ворсинок или округлых образований

Диагностика заболевания начинается с врачебного осмотра. Характерный вид сустава дает врачу возможность заподозрить наличие виллонодулярного синовита. Тогда пациенту назначаются следующие диагностические процедуры:

  1. ОАК. Помогает выявить в организме повышение уровня СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови. Подтверждает наличие аутоиммунного заболевания. В данном случае наблюдается повышение уровня АНФ, РФ и СРБ.
  3. Пункция суставной жидкости. В образце будет выявлена примесь крови (геморрагический выпот).
  4. УЗИ. Процедура выявляет присутствие в полости сустава характерных для болезни ворсинок или округлых образований.
  5. Биопсия. Диагностика помогает выявить гемосидероз и многоядерную пролиферацию.
  6. Рентгенография. Необходима для обнаружения имеющихся признаков заболеваний сустава.
  7. Артропневмография. Помогает вычислить имеющиеся дефекты на синовиальной оболочке сустава, которые вызваны образованием узлов и ворсинок.
  8. МРТ. При помощи магнитно-резонансной томографии можно определить наличие у больного синовита. МРТ относится к числу наиболее информативных методов диагностики;
  9. Артроскопия. Позволяет увидеть разросшуюся синовиальную оболочку с ворсинками или округлыми выростами на ней, потемневшие от гемосидерина хрящи и свободно плавающие внутри сустава тела (мыши).

Только комплексное обследование может помочь специалисту правильно поставить диагноз пациенту с подозрением на виллонодулярную форму синовита.

Лечение

Лечением пигментного виллонодулярного синовита должны заниматься сразу несколько врачей разных специализаций. В терапии принимают участие хирург, онколог и ревматолог.

Единственный результативный способ лечения – хирургическое удаление синовиальной оболочки (синовэктомия). Её проводят путем вскрытия суставной полости или с применением артроскопической методики.

После того, как ткани заживают, пациенту назначают проведение лучевой терапии. Это профилактика рецидива пигментного виллонодулярного синовита. Процедура значительно затормаживает разрастание многоядерных клеток. Без нее вероятность рецидива болезни повышается на 40%.

Симптоматическое лечение синовита этого типа основано на приеме лекарственных препаратов, которые помогают снять клинические признаки патологического процесса.

Что будет без лечения

Отказ от лечения виллонодулярного синовита способствует дальнейшему развитию опухолевидных новообразований внутри сустава. Повышается вероятность онкологического перерождения этих образований.

Прогноз

Оперативное вмешательство помогает полностью избавиться от болезни

После оперативного вмешательства прогноз благоприятный; заболевание заканчивается выздоровлением, но вероятность рецидивов составляет 20-30%.

Пигментный виллонодулярный синовит представляет собой доброкачественное пролиферативное поражение синовиальных оболочек сустава, околосуставных сумок и сухожилий.

Эпидемиология

Пигментный виллонодулярный синовит встречается преимущественно между 2й и 5й декадами жизни. Гендерная предрасположенность отсутствует.

Локализация

  • коленный сустав поражается в 66-80% случаев
  • тазобедренный сустав — 4-16%

Компьютерная томография

Может сочетаться с внутрисуставным выпотом. Гипертрофированная синовиальная оболочка визуализируется в виде мягкотканного образования, отложения гемосидерина в котором могут несколько повышать плотность по отношению к прилежащим мышцам. Кальцификаты в отличии от синовиальной саркомы встречаются редко. Эрозии костной ткани при наличии хорошо визуализируются.

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяется визуализировать опухолеподобное разрастание синовиальной оболочки дольчатой формы, которое может распространяться диффузно или ограничиваться единичным узлом с четкими границами, и низкоинтенсивными включениями за счет отложения гемосидерина.

Сигнальные характеристики
  • T1: низкий или промежуточный сигнал
  • T1 с парамагнетиками: вариабельное контрастное усиление
  • T2
    • низкий или промежуточный сигнал
    • могут встречаться области с высоким МР сигналом за счет выпота или воспаления синовиальной оболочки
  • STIR: преимущественно высокий сигнал
  • GE: низкий сигнал с возможным «цветением»

Пигментный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) наблюдается в суставах, сухожильных влагалищах и слизистых сумках, поэтому естественно предположить, что он возникает в результате нарушения физиологии, биохимизма этих близких по строению и функции образований. Данных, указывающих на диспластическую основу этого заболевания, не обнаружено, но отрицать возможность диспластической основы нельзя.
Y.Ohjimi и др. (1966) и G.Minsola и др. (1996) описали структурные аномалии 1-й, 3-й и 18-й хромосом, трисомию 7-й хромосомы и изменения в генах, ответственных за III фактор свертывания крови.
ПВУС — редкая патология, но, возможно, он встречается чаще, чем мы считаем, так как нередко его неправильно диагностируют. Принято считать, что ПВУС развивается менее чем в 1 % заболеваний суставов, чаще у женщин, начало заболевания возможно в возрасте от 4 до 75 лет, однако наиболее часто такой синовит диагностируется у больных в возрасте от 16 до 30 лет. Как правило, поражается один сустав, крайне редко 2 или 3 сустава.
Наиболее часто встречается ПВУС коленного сустава — у 80 % больных, хотя F.Schajowicz сообщает о 65 % таких больных; затем по мере убывания процента поражения следуют тазобедренный, голеностопный суставы, суставы кисти, локтевой, плечевой, слизистые сумки, сухожильные влагалища.
Впервые ПВУС позвоночника описали в 1980 г. G.M.Klemman и соавт., а всего в литературе описано 23 таких наблюдения . Совершенно ясно, что это поражение синовиальной оболочки суставов между суставными отростками.
Необходимо предостеречь врачей, которые вопреки клинико-морфологической картине совершенно неправильно относят к ПВУС гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ; ясно, что статистические данные у этих авторов будут другими.
Установить, кто первый описал ПВУС, довольно трудно. В 1912 г. C.Dowd сообщил о таком больном в статье «Виллезный артрит коленного сустава «Саркома»», однако благоприятное течение процесса не давало оснований утверждать, что это саркома. P.Byers и др. (1968) считают, что первым ПВУС описал в 1852 г. Chassaignac, наблюдавший поражение сухожильных влагалищ II и III пальцев кисти; не исключено, что это была гигантоклеточная синовиома сухожильных влагалищ. Отсутствие единого взгляда не сущность процесса и его этиопатогенез, рецидивы после оперативного иссечения патологической ткани послужили причиной появления многочисленных названий, авторы которых считали этот процесс опухолевым: геморрагический виллезный синовит, ксантома, ксантогранулема, полиморфно-клеточная опухоль синовиальной оболочки и т.д.
L.Lichtenstein (1955), просматривая препараты, полученные у 2 больных, перенесших ампутацию по поводу повторных рецидивов поражения коленных суставов, пришел к выводу, что процесс не является злокачественным. Однако частые рецидивы, возможность выхода процесса за пределы суставной капсулы и деструкция костей, наблюдаемые при ПВУС, вопреки мнению многих ортопедов и морфологов, дали основание таким известным специалистам, как F.Schajowicz, I.Blumenfeld (1968), U.Nilsonne, G.Moberger (1969), высказать мнение о злокачественности этого процесса; впоследствии наблюдения за больными дали им основание отказаться от этого мнения.
С.С.Родионова (1981) считала, что ПВУС — не опухолевый процесс; эту точку зрения разделяли и мы, считая ее правильной. Однако у 3 больных более чем из 60 наблюдавшихся нами была выявлена особая форма, которую в 1987 г. мы с С.С.Родионовой описали как опухолевую; поэтому, как показывает жизнь, при наличии опухолевых форм возможно появление и озлокачествления или злокачественной формы. F.Schajowicz (1981) сообщает, что злокачественная трансформация — исключительно редкое явление и что он наблюдал ее только в одном случае, когда после двух рецидивов процесса в коленном суставе развилась озлокачествленная пролиферация гистиоцитов и больной умер через 1 год после ампутации с легочными метастазами, которые, очевидно, гистологически исследовались. Несомненно необходимо дальнейшее наблюдение за больными с ПВУС, поскольку внимание этому процессу уделяется только последние 30-40 лет и даже не во всех лечебных учреждениях.
Клиническая картина ПВУС очень своеобразна и характерна.
Исподволь появляются припухлость в области пораженного сустава, нерезко выраженный дискомфорт при ходьбе и движениях, приблизительно половина больных испытывают небольшую и непостоянную боль. Все это приводит к позднему обращению больных к врачу. При осмотре отмечаются незначительная атрофия мышц, сглаженность контуров и припухлость сустава, возможно небольшое повышение местной температуры, например над верхним заворотом коленного сустава. В случае поражения коленного сустава (диффузная форма) при пальпации верхнего заворота определяется выраженное мягкое, эластичное утолщение синовиальной оболочки, которое мы предлагаем называть симптомом двойной бархатной складки (симптом Зацепина). Как правило, в суставе имеется выпот с очень характерным желтовато-красным или красно-бурым цветом; степень красного оттенка зависит от интенсивности гемолиза эритроцитов. При более редком очаговом, частичном поражении спиновиальной оболочки иногда удается прощупать островок — узелок ПВУС. Больные длительное время ходят, не хромая; лишь очень большие ворсинки могут вызывать симптом временной блокады сустава, более мягкой, чем при повреждении мениска или ущемлении хрящевого тела.
В зависимости от распространенности процесса различают локальную и диффузную формы. Говоря о клинической картине, следует иметь в виду, что F.Schajowicz (1981) писал о существовании формы пигментно-виллезно-узелкового синовита, т.е. без «узелкового» синдрома, а просто пигментного синовита, который F.Mandel в 1928 г. описал как «хронический ворсинчатый геморрагический артрит». Подобные наблюдения — не редкость, были они и у нас как при первичном, так и при повторном оперативном вмешательстве. Мы согласны с F.Schajowicz, что это — стадия ПВУС, но должны добавить следующие соображения: при рецидиве процесса после хорошо выполненной операции (рецидивы возникают часто) резко редуцируется кровообращение вновь образованной капсулы и синовиальной оболочки сустава, а сосудистый компонент необходим: он играет важную роль в разрастании ворсинок и образовании узелков.
Поскольку процесс протекает медленно, увеличение внутреннего объема сустава из-за разрастаний патологической ткани и накопления жидкости не вызывает заметного повышения давления в суставе и боли, так как капсула сустава постепенно растягивается, достигая иногда громадных размеров, но, как правило, не бывает резко поражена. Эвакуация некоторого количества жидкости (ее нужно подвергнуть микроскопическому исследованию, посеву и т.д.), снижая давление, уменьшает неприятные ощущения. В результате медленного прогрессирования патологического процесса у больных сохраняется нормальная походка, полный или почти полный объем движений в суставе. Описанные выше симптомы и получение при пункции сустава желтовато-красной или красно-бурой суставной жидкости характерны для ПВУС.
Опухолевидная (опухолевая) форма пигментного ворсинчато-узлового синовита была выделена нами и описана совместно с С.С.Родионовой в 1987 г. За 30 лет мы наблюдали только 3 больных с необычной для ПВУС клинической картиной (у 2 больных был поражен тазобедренный и у одного — коленный сустав), а именно — прогрессирующим ростом специфической ткани с образованием опухолевых узлов очень больших размеров — 20 х 14 х 12 см и массой до 3 кг, представлявших темно-бурую, почти черно-красную опухолевую массу, что заставляло хирурга проводить дифференциальную диагностику с сосудистой (злокачественной) опухолью, метастазом меланомы, узлом плазмоцитомы. Эта ткань не была похожа на ворсинки и узелки, наблюдаемые обычно: это была опухолевая масса с большой активностью роста. Три симптома выделяли этих больных из классической клинической картины:
• постепенная выраженная потеря массы тела — резкая худоба;
• выраженная анемия;
• обширность и выраженность остеолитических процессов (разрушение шейки и головки бедренной кости и костей таза).
Выраженная анемия объясняется гемолизом эритроцитов в большом узле специфической для ПВУС патологической ткани, этот опухолевый узел интенсивно пигментирован гемосидерином. По мнению С.С.Родионовой, как и нашему мнению, возможно, пролиферация сосудов и анемия могут обусловливаться активацией лимфоцитов и макрофагов пораженной синовиальной оболочки, которые способны влиять на пролиферацию и процесс дифференцирования эритроцитов в костном мозге, что было показано В.М.Манько (1978) в эксперименте.
После оперативного удаления патологической ткани у одного больного с разрушением головки, шейки бедренной кости и части вертлужной впадины была осуществлена попытка произвести артродез, но это оказалось невозможным из-за резких дистрофических изменений в костях, образующих тазобедренный сустав. В послеоперационном периоде общее состояние больных довольно быстро стало улучшаться, исчезла анемия, повысилась масса тела. Двое больных после операции получили лучевую терапию в дозах 14 и 18 Гр. Они все выздоровели, срок наблюдения составил 10, 16, 25 лет. У больной с поражением коленного сустава через 2,5 года появился рецидив в мягких тканях по передней поверхности бедра, где располагалось и первичное образование; общее состояние больной, как и в первый раз, изменилось: появились анемия, слабость, снижение массы тела. Иссечение рецидивного узла привело к выздоровлению.
Хотя морфологи и представили описание микроскопической картины, типичной для обычного ПВУС, мы считаем, что дальнейшие наблюдения и исследования позволят выявить и морфологические особенности, которые заключаются хотя бы и в том, что патологическая ткань разрастается без всякой связи с синовиальной оболочкой — «сама из себя», давая основание считать это опухолевым процессом.
Злокачественные формы ПВУС у 6 больных описали такие авторитетные специалисты, как F.Berton, K.K.Unni, J.W.Beabou, F.H.Sim (1997). При этом 4 больных умерли от метастазов в легкие.
Рентгенологическая картина при поражении коленного сустава достаточно характерна. При поражении других суставов, что встречается значительно реже, она менее характерна, и чтобы поставить диагноз, нужно помнить о симптомах, свойственных этому заболеванию.
Рентгенологическая симптоматика описывалась во многих работах. А.Г.Васин и др. (1973), М.К.Климова, С.Т.Зацепин, Л.И.Белякова (1974), R.Lewis (1947), C.Breimer, R.Freiberger (1958), P.E.Mac Master (I960), J.Smith, D.Pugh (1962), G.A.Snook (1963), R.Wolft, V.Guliano (1970) подробно описали рентгеносимптоматику, а А.А.Беляева и С.С.Родионова (1980, 1981) дополнили ее, проведя артропневмографию и ангиографию.
Основным симптомом является то, что синовиальная оболочка хорошо контрастируется на простых рентгенограммах. Это объясняется тем, что патологически разрастающаяся синовиальная оболочка богато снабжена сосудами 4-5-го порядка и капиллярами; следовательно, ее кровенаполнение резко повышено и она хорошо контрастируется. Хорошо виден резко увеличенный верхний заворот в виде белесого пятна овальной формы, иногда достигающего средней трети бедра. Поскольку его переднезадний диаметр составляет 5-7 см, увеличивается и вся масса мягких тканей.
Видны также контуры задних отделов суставов. Аналогичная картина может наблюдаться и при поражении других суставов, но не тазобедренного: при его поражении ягодичные и другие мышцы, толстым слоем покрывающие сустав, «смазывают» контуры суставной сумки.
При локальной форме виден ограниченный участок уплотнения в мягких тканях. Изменений суставных поверхностей, покрытых хрящом, не бывает, тогда как примерно у половины больных патологическая ткань проникает в кость, в той или иной степени разрушая ее, структура же остальных отделов костей остается неизменной.
М.К.Климова, С.Т.Зацепин, Л.И.Белякова (1974) выделили следующие рентгенологические признаки разрушения костей:
• мелкие кистевидные очаги просветления без склеротического ободка;
• мелкие кистевидные очаги, окруженные склеротическим ободком;
• крупные очаги кистевидного просветления, схожие с крупноячеистыми очагами при остеобластокластоме, но без истончения кортикального слоя и вздутия кости;
• краевые узуры;
• сочетание кистевидных очагов просветления с краевыми узурами.
Узуры, мелкие и особенно крупные очаги разрушения костной ткани носят, по нашему мнению, специфический характер, особенно это касается их расположения. Очаг (узура) расположен так, что одним из своих сторон примыкает к тому участку кости, где к ней прикрепляется синовиальная оболочка. Наиболее часто это отмечается в местах прикрепления к кости мощной связки, покрытой синовиальной оболочкой, особенно если в связке проходит крупный артериальный сосуд. P.Scott (1968) считал, что распространение ворсинчатой ткани в кость происходит по ходу каналов для питающих кость сосудов. Можно считать патогномоничными наличие небольших очагов деструкции в шейке бедренной кости и головке бедренной кости, а также небольшого или очень значительного очага деструкции костей дна вертлужной впадины, при этом процесс всегда возникает в месте прикрепления круглой связки. При поражении коленного сустава очаги разрушения обычно возникают в местах прикрепления синовиальной оболочки на границе суставного хряща.
Клинические наблюдения неоспоримо доказывают, что только синовиальная оболочка, капсула сустава и суставной хрящ устойчивы к лизосомальным и другим ферментным системам, находящимся в синовиальной жидкости в полости сустава. Проникнув в спонгиозу кости, патологическая ткань сравнительно легко разрушает кость, чего не наблюдается в суставных хрящах.
Поражение костей относительно чаще встречается у больных с процессом в тазобедренном суставе, чем в коленном. При артропневмографии:
хорошо видны размеры пораженного сустава, толщина стенок капсулы сустава, различные выпячивания, внутренний контур полости суставов, нитевидные тяжи, проходящие от одной поверхности капсулы сустава к другой, уплотнения — узлы патологической ткани, прилегающие к просвету полости;
у некоторых больных со II-III стадиями процесса в заворотах определялись группы округлых просветлений, что создавало специфическую картину — симптом сот (симптом Родионовой, описанный в 1974 г. М.К.Климовой, С.Т.Зацепиным, Л.И.Беляковой);
4 у 40 % больных со II и III стадиями заболевания узелковые уплотнения определялись не только по внутреннему, но и по внешнему переднему внесуставному контуру капсулы.
Как считают некоторые авторы, эти изменения связаны с распространением измененной ткани синовиальной оболочки сквозь фиброзный слой капсулы. Наши наблюдения показали, что это не активное , а пас сивно е прорастание фиброзной капсулы. В результате давления (растяжения) в фиброзных структурах образуется растяжение структур, фиброзных пучков и патологическая ткань выпячивается за пределы капсулы в виде грыжи. Эти внекапсульные образования, видимо, выходят за пределы сустава также по ходу сосудов, подходящих к синовиальной оболочке, поскольку патологические ткани обнаруживаются часто в окружности подколенной артерии. Необходимо отметить, что тяжи внутри полости верхнего заворота коленного сустава, очевидно, описаны С.С.Родионовой впервые.

Морфологические данные.
При вскрытии полости сустава у больных с диффузной формой поражения изливается красно-бурая жидкость; синовиальная оболочка резко утолщенная, имеет такой же красно-бурый интенсивный цвет и сплошь покрыта ворсинками и узелковыми разрастаниями различной длины, вследствие чего поверхность выглядит неровной. В тех местах, где толщина разрастаний достигает 1 — 1,5 см, внутренняя поверхность имеет бахромчатый вид, кое-где встречается разрастание на ножке диаметром несколько сантиметров. Обилие ксантомных клеток придает разрастаниям желтоватый цвет. Такая резко измененная синовиальная оболочка распространяется до линии суставного хряща, кое-где не имея с ним четкой границы или отслаивая его. Такие же разрастания окружают боковые и крестообразные связки коленного сустава, располагаются под мениском или вокруг круглой связки тазобедренного сустава. Патологически измененная ткань проходит в отверстия в кортикальном слое для питающих сосудов, резко их расширяя, но в спонгиозной части кости образуя «пещеры» иногда значительных размеров. Патологическая ткань может проникнуть и в сообщающиеся с суставом слизистые сумки или, проходя вдоль питающего сосуда, достичь магистральных подколенных сосудов. Фиброзная капсула часто бывает истончена, но структура ее не изменена.
Микроскопическая картина.
Как отметила В.Н.Павлова (1952, 1965), вся поверхность патологически измененной синовиальной оболочки покрыта слоем покровных клеток, несколько более крупных, чем в норме, которые иногда образовывали пласты и содержали глыбки гемосидерина. Вся патологическая ткань очень хорошо (вернее патологически) васкуляризована. Т.П.Виноградова (1976) наблюдала большое разнообразие клеток: полиэдрических, лимфоидных, фибробластических, гистиоцитарных, макрофагальных. Многоядерные гигантские клетки, пенистые, содержащие липиды, образуют крупные скопления. Гемосидерин откладывается как внутри клеток, так и внеклеточно. В этой патологической ткани встречаются щели, которые, вероятно, образуются из-за погружения части покровных клеток в неравномерно разрастающуюся патологическую ткань. Патогенез ПВУС неясен. Одни авторы относят его к воспалительным, гранулематозным, дистрофическим процессам, другие считают его следствием местного нарушения липидного обмена, в основе которого, по нашему мнению, лежат какие-то диспластические и ферментативные нарушения.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Синовит пигментно-виллёзный (synovitis pygmentosa villiosa) — заболевание, характеризующееся пролиферативно-диспластическим поражением синовиальной оболочки сустава синовиальных сумок и синовиальных влагалищ сухожилий. Ранее его описывали как миелоксантому, ксантому, миелоидную эндотелиому, ксантогранулему, фиброгемосидерозную саркому, фиброму сухожильных влагалищ. Наиболее распространен в отечественной литературе термин «пигментно-виллезный синовит», однако более точно соответствует характеру поражения (обилие ворсинчатых и узелковых разрастаний коричнево-красного цвета с отдельными желтыми вкраплениями; термин «пигментированный ворсинчато-узловой синовит».
Заболевание несколько чаще встречается у женщин. Появляется преимущественно в возрасте 20—30 лет, реже в детском и пожилом возрасте. Пораженным может быть любой сустав, но преимущественная локализация — коленный сустав (около 80% всех случаев).
Первое сообщение о cиновит пигментно-виллёзный принадлежит франц. хирургу Шассеньяку (Ch. M. Chassagnac), который в 1852 г. описал поражение сухожильных влагалищ пальцев кисти и высказал мысль о саркоматозном характере процесса. Затем получило распространение мнение о воспалительной природе заболевания. В настоящее время полностью отвергнуто представление об опухолевом характере процесса и возможности его малигнизации. Особенности ультраструктуры ксантомных клеток, которые наряду с фибробластами являются самыми многочисленными элементами в пораженных тканях, позволяют высказать предположение, что в основе патологии лежит местное нарушение липидного обмена. Воспаление при этом развивается вторично. Кроме того, получены данные о развитии реакции повышенной чувствительности замедленного типа при cиновитt пигментно-виллёзнjv. Связи заболевания с травмой не выявлено.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Первые признаки заболевания обнаруживают, как правило, случайно. Иногда их появлению способствует незначительная травма. Характерна безболезненная при пальпации припухлость пораженного сустава, имеющая тестообразную консистенцию, иногда с отдельными более плотными включениями, которая медленно увеличивается в размере. Она сопровождается образованием выпота, количество которого при поражении коленного сустава достигает 200 мл, в голеностопном и тазобедренном суставах его объем не превышает 10 мл. Особенностью заболевания является сохранение полного объема движений в суставе и нормальной походки, несмотря на значительные размеры припухлости. Редко встречается ограничение движений в суставе, покой или эвакуация жидкости из полости сустава способствуют восстановлению амплитуды движений. Одна из причин позднего обращения за медицинской помощью — малая выраженность болевого синдрома. Боль в суставе возникает периодически, при движениях, интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. Боль в покое отмечается при поражении тазобедренного сустава с давностью заболевания 10 и более лет. Особенностью клинического течения является также то, что несмотря на значительные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не изменяются. Отмечаемое повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Повышение температуры тела не характерно, хотя в отдельных случаях возможно. При поражении крупных суставов больные нередко жалуются на дискомфорт в суставе и его блокады. Дискомфорт в суставе (ощущение неловкости, неудобства) появляется при перемене положения и движениях. Этот симптом непостоянен, нередко он выявляется лишь в начале и исчезает по мере прогрессирования заболевания. Блокада сустава связана с ущемлением узелковых или ворсинчатых разрастаний. Она возникает внезапно при движении и устраняется спустя несколько минут, чем отличается от блокады при другой патологии, например повреждении мениска. Кратковременность блокады обусловлена тем, что мягкая ткань ворсинчатых или узелковых разрастаний легко раздавливается. В течении заболевания выделяют три стадии. I стадия — начальных проявлений: клинические признаки слабо выражены, еще отсутствуют изменения на рентгенограммах, артропневмограммах и ангиограммах. II стадия характеризуется тем, что кроме клинических симптомов уже определяют изменения на рентгенограммах в виде увеличения объема мягких тканей и их уплотнения и типичные изменения на артропневмограммах и ангиограммах. III стадия — поздняя, отличается от предыдущей наличием очагов деструкции в костях.
Одной из разновидностей клинического течения cиновита пигментно-виллёзного является опухолевая форма заболевания. Она встречается редко, характеризуется появлением плотной бугристой опухоли, очагов обызвествления мягкотканного компонента, усилением венозного рисунка кожи, кроме того, отмечают анемию, уменьшение массы тела больного.
ДИАГНОЗ
Рентгенография в стандартных проекциях позволяет выявить в области поражения увеличение объема мягких тканей, их диффузное или, реже, в виде узлов уплотнение. Уплотненные ткани имеют четкий наружный контур. Редко встречающиеся при данной патологии сужение суставной щели, остеофиты или уплотнение суставной площадки — проявление сопутствующих заболеваний, например остеоартроза. Отмечаемые у части больных изменения в костях имеют вид мелких кистевидных просветлений без склеротического ободка; мелких кистевидных просветлений, окруженных тонким склеротическим ободком, крупных кистевидных очагов, подобных очагам при остеобластокластоме; краевых узур. Характер очагов и их расположение не являются специфическими для cиновита пигментно-виллёзного, так как подобные изменения могут встречаться при других заболеваниях. Однако при локализации процесса в тазобедренном суставе наличие обширных очагов деструкции одновременно в головке, шейке бедренной кости и костях, образующих дно вертлужной впадины, в сочетании с непостоянной и нерезкой болью прежде всего заставляет думать о данном патологическом процессе.
Артропневмография и ангиография являются при cиновите пигментно-виллёзном более информативными методами, чем стандартная рентгенография. На артропневмограммах, выполненных в трех проекциях, при поражении таких суставов, как коленный, голеностопный, плечевой, выявляют увеличение размеров заворотов, утолщение стенок капсулы, волнистость ее внутреннего контура и наличие в полости сустава уплотнений в виде нитей и узлов разной величины. На некоторых участках газ в полости сустава прослеживается в виде скоплений просветленных участков округлой формы размером 0,1—0,2 см (симптом «сот»). На серии ангиограмм, выполняемых в двух проекциях, отмечается повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артериальных сосудов. Большое значение в диагностике cиновита пигментно-виллёзного имеет исследование суставного выпота. Выпот имеет коричнево красный, реже желтый цвет. Коричнево-красный цвет выпота в сочетании с длительно существующей безболезненной припухлостью считается характерным признаком cиновита пигментно-виллёзный. В синовиоцитограмме обнаруживают лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, синовиальные и дегенерирующие клетки. При локализации процесса в тазобедренном суставе в силу анатомических особенностей в большей степени травмируются ворсинчатые и узелковые разрастания, поэтому в синовиоцитограмме увеличивается содержание нейтрофилов.
Дифференциальный диагноз проводят с гемангиомой и ангиоматозом синовиальной оболочки, синовиальной саркомой, ревматоидным артритом, деформирующим артрозом, туберкулезным артритом, повреждением менисков. При гемангиоме и ангиоматозе синовиальной оболочки характерна боль в покое, очаги деструкции в костях выявляются на фоне остеопороза прилежащих участков кости. При ангиоматозе синовиальной оболочки данные флебографии позволяют уточнить диагноз. При хроническом синовите, в отличие от cиновита пигментно-виллёзного, на рентгенограммах кроме краевых узур выявляют периостальные наслоения, субхондральный остеопороз, на ангиограммах — укорочение капиллярной фазы кровотока, в синовиоцитограмме преобладают нейтрофилы.
При деформирующем артрозе очаги кистовидной перестройки в костях сопровождаются сужением суставной щели, появлением остсофитов, склероза субхондральной пластинки суставных концов, на артропневмограммах нет характерных для cиновита пигментно-виллёзного изменений синовиальной оболочки, отсутствует симптом «сот», а в синовиоцитограмме отмечается низкое содержание гистиоцитов и высокое содержание нейтрофилов.
При туберкулезном артрите, в отличие от cиновита пигментно-виллёзного, боль усиливается в покое и по мере прогрессирования заболевания, на рентгенограммах выявляется так называемая изъеденность контуров костей у мест прикрепления капсулы сустава, на артропневмограммах независимо от давности заболевания контуры капсулы, ее внутреннего слоя остаются гладкими, выпот никогда не бывает коричнево-красного цвета. Исследование суставного выпота и ангиография также позволяют исключить cиновит пигментно-виллёзный.
Ревматоидный артрит отличается от cиновита пигментно-виллёзного своеобразным ритмом боли (возникает в покое, усиливается по утрам), ограничением движений в суставе при незначительных размерах припухлости, на рентгенограммах рано отмечают остеопению костей, образующих сустав. Выявляемые на рентгенограммах уплотнения в виде нитей и узлов в полости сустава прослеживаются на фоне ее уменьшенных размеров.
При синовиальной саркоме, в отличие от cиновита пигментно-виллёзного, припухлость более плотная, нет выпота коричнево-красного цвета, рано появляются ограничение движений и контрактура в суставе, постоянная боль, усилен венозный рисунок кожи, выявляемые на ангиограмме характерные изменения (неравномерное окрашивание опухоли в венозной фазе, возможное чередование аваскулярных участков с отдельными скоплениями новообразованных сосудов мелкого калибра, скопления контрастного вещества в виде пятен неправильной формы) и результаты артропневмографии (нет характерных для пигментно-виллезного синовита изменений) позволяют уточнить диагноз.
Необходимость дифференциальной диагностики с повреждением мениска сустава возникает в начальной стадии заболевания. Особое значение имеет исследование суставного выпота, т.к. характерные для cиновита пигментно-виллёзного изменения синовиоцитограммы отмечаются уже в этой стадии.
ЛЕЧЕНИЕ
Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. При локальной форме проводят операцию — частичную синовкапсулэктомию (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиальный и фиброзный слои). При диффузной форме независимо от стадии используют комбинированное лечение. На его первом этапе осуществляют операцию — тотальную синовкапсулэктомию, на втором — лучевую терапию. При cиновите пигментно-виллёзном коленного сустава одновременно удаляют оба мениска, т.к. его задние рога интимно связаны с фиброзной капсулой, а передние препятствуют полному удалению синовиальной ткани в области наружного и внутреннего мыщелков большеберцовой кости. Цель лучевой терапии — воздействие на синовиальную ткань переходных зон (область сочленяющихся поверхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки), а также на патологическую ткань, которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани. Лучевую терапию проводят в радиологических отделениях спустя 3 нед. после операции. Границы полей облучения должны соответствовать дооперационному растяжению капсулы сустава или несколько превышать его. Разовая доза 1,5—2,0 Гр, суммарная — 18—19 Гр. В тех редких случаях, когда имеет место выход патологической ткани за пределы фиброзной капсулы (возможно при длительном существовании заболевания), суммарную очаговую дозу увеличивают до 21—23 Гр. В период облучения сохраняется режим разгрузки сустава и больные продолжают заниматься ЛФК.
Одной из важнейших задач послеоперационного периода является восстановление подвижности сустава. С этой целью уже со 2-го дня после операции больные приступают к изометрическим напряжениям мышц, а с 5-го дня — к активным движениям в пораженном суставе. Разработка проводится в течение дня, кроме того, назначают укладки в положении максимально достигнутого сгибания или разгибания. В течение 1,5—2 мес. после операции назначают режим разгрузки сустава, больные передвигаются только с помощью костылей, затем постепенно переходят к ходьбе с тростью.
Применение комбинированного лечения позволяет избежать рецидива процесса и получить удовлетворительный функциональный результат.