Перерыв дуги аорты

Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.

Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.

Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

К таким патологиям относятся:

  • гипоплазия аорты;
  • недоразвитость левого желудочка;
  • атрезия или обструкция митрального клапана;
  • патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;

Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.

Этиология и патогенез

Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.

Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.

В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.

Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.

Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности

Гемодинамика

В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.

При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.

Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.

При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.

Группы риска

Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.

К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:

  • если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
  • если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
  • различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.

О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.

Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:

Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:

  • экстракардиальные аномалии;
  • изменение числа или структуры хромосом;
  • расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
  • избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
  • нарушение фетоплацентарного кровотока;
  • беременность более чем одним плодом.

Симптомы атрезии аорты

Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:

  • кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
  • мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
  • тахипноэ или частая одышка у малыша;
  • влажные хрипы в легких.

После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.

Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.

Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

Эхокардиография
  • во время ее проведения, если у плода выявлена патология, обычно обнаруживаются такие отклонения, как неровное расположение желудочков с преобладанием правых отделов, при этом скорость кровяного тока, проходящего в восходящей части аорты, может быть уменьшена;
  • обычно такой метод исследования позволяет специалистам определить форму патологии и поставить точный диагноз.
Электрокардиограмма
  • может помочь выявить такое нарушение у новорожденного, как электрическая ось сердца, смещенная вправо;
  • если врожденный порок сердца своевременно не был диагностирован, то при длительном существовании патологии возможна гипертрофия левого желудочка.
Рентгенография
  • редко, когда показывает какие-либо отклонения;
  • однако в случае с атрезией аорты, на рентгеновских снимках грудной клетки новорожденного с ВПС можно обнаружить умеренное расширение сердца;
  • если у ребенка на фоне врожденной патологии возникла сердечная недостаточность, но на легочном рисунке можно увидеть венозный застой или отек легких.

Также показана ретроградная аортография.

Лечение

Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.

В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.

Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.

При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.

При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.

Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.

В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.

Осложнения

Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.

Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).

Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.

Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.

Прогнозы

Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.

К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.

Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.

Профилактика

Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.

Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.

То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)

Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:

  • постоянный контроль за течением беременности;
  • своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
  • постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
  • определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).

Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.

В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).

V. Аннулярные сужения сосудов

А. Встречаемость нечастая.

Б. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я — a. carotis communis dextra; справа 4-я — безымянная артерия; слева 4-я — поперечная часть дуги аорты; 5-я — никогда не развивается полностью; слева 6-я — ductus arteriosus.

В. Патология: пять важнейших аномалий.

1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте.

2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.

3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.

4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею.

5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею.

Г. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.

1. Симптомы:

а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»);

б) отмечаются повторные пневмонии;

в) дисфагия.

2. Диагноз:

а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);

б) трахеограмма;

в) ангиограмма.

Д. Лечение: только при наличии симптоматики:

а) УДА: отделение меньшей из дуг;

б) другие: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям.

Е. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека.

Ж. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

А. Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:

1. Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%.

3. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%.

4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП.

В. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.

Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.

Д. Лечение.

1. Введение простагландина Е 1 для сохранения функционирующего артериального протока.

2. Коррекция ацидоза.

3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалийчерез срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.

У плода через перешеек аорты —
участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком —
течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно,
именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты
примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница
исчезает примерно к 6 мес.

При гипоплазии дуги аорты обычно
поражается именно перешеек, хотя могут поражаться и другие ее участки.
Крайняя степень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия
и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными, как правило,
они встречаются на фоне других тяжелых врожденных пороков сердца,
таких, как большой дефект межжелудочковой перегородки ,
двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (в том
числе синдром Тауссиг— Бинга), атрезия трехстворчатого клапана с
транспозицией магистральных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих
пороках основной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее
гипоплазии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный проток .
Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков сердца (обычно это
дефект межжелудочковой перегородки, изолированный или в сочетании с
другими пороками), величины сброса крови справа налево через открытый
артериальный проток и выраженности обструкции аорты.

При полном
перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через
открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней
частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и
способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой.
Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой
перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает
падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после
рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу
крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую
аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.

Вначале,
при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей
тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через
открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном
цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако,
артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней
половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного
сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови
через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже.
В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо
перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой
объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость
развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения
кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический
ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.

Клиническая
картина часто складывается из большого внутрисердечного сброса крови
слева направо и левожелудочковой недостаточности. В некоторых случаях
гипоплазия дуги выражена умеренно и не играет большой роли, тогда как в
других имеется тяжелая гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ
позволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собственно дугу
аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не всегда, тогда прибегают к
катетеризации и рентгеноконтрастному исследованию сердца.
При
гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть
эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и
особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение
алпростадила (простагландин Е 1). Он расширяет артериальный
проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела,
восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера
позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном
сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным.
Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят
полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.

2749 0

Морфология

Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.

Патофизиология

Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.

Клиническое течение

Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.

Рентгенография

Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.

Специфических ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.

Катетеризация полостей сердца

Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.

В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорожденных, 0,4% среди всех ВПС и около 1 % среди критических ВПС.

Так как дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, это обусловливает возможность перерыва дуги аорты в различных местах с различной частотой.

При сниженном по каким-либо причинам выбросе из левого желудочка в аорту или повышенном потоке крови в легочную артерию (из-за аномального формирования конотрункуса) структуры эмбрионального сердца, из которых развивается дуга аорты, остаются в зачаточном состоянии и могут полностью атрезироваться. Особенно благоприятные условия для возникновения патологии складываются при сочетании ДМЖП с обструкцией выхода из левого желудочка.

Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton. При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии, при типе В (55-69%) — между левой общей сонной и левой подключичной артериями, при типе С (4%) — между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

При типе А нередко сохраняется фиброзный тяж между концами аорты («атрезия аорты»). При типе В правая подключичная артерия может отходить от нисходящей аорты ниже перерыва.

Изолированный перерыв дуги аорты встречается чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для выживания пациентов с такой патологией необходимо раннее развитие мощных коллатералей. В 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей аорты обеспечивается через ОАП. Другой аномалией, необходимой для сообщения между собой кругов кровообращения, является ДМЖП (частота более 90%), через который кровь течет слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолегочной перегородки. Среди сопутствующих пороков встречаются также единственный желудочек (11%), общий артериальный ствол (10%), аномалия Тауссиг-Бинга (9%).

Обструкция выводного тракта левого желудочка (20%) может быть обусловлена мышечным сужением на уровне конусной перегородки, двухстворчатым аортальным клапаном, гипоплазией клапанного кольца.

Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией 22ql 1 хромосомы (DiGeorge syndrome).

Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Левый желудочек обеспечивает кровообращение в верхней половине туловища. Правый желудочек изгоняет кровь в легочный ствол, откуда одна ее часть направляется в легочные артерии, а другая через ОАП — в нисходящую аорту. Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развиваются синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия. Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчиваются смертью больного.

В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища. Однако существует динамическая конкуренция между системным и легочным кровотоком: увеличение последнего приводит к снижению периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.

Фетальная ЭхоКГ . Внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты, так же как и изолированной коарктации аорты, представляет значительные трудности. Косвенным признаком порока является асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов, а также уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.