Острая воспалительная полинейропатия

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри) – собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ -10 код диагноза – G61.0

Эпидемиология заболевания: 1-2 случая на 100000 населения, заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, однако чаще болезнь развивается в возрасте от 30 до 50 лет, мужчины страдают несколько чаще женщин.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

  1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
  2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.
  • Патогенез
  • Классификация
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Дифференциальный диагноз
  • Лечение
  • Прогноз заболевания

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

  1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
  2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

  • Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
  • Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
  • Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
  • Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
  • Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Клиническая картина

  1. Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
  2. После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.
  3. Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

— Симметрична, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

— Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

— Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

  1. Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
  2. Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
  3. Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

  1. Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
  2. Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
  3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Диагностика

  1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
  2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

  1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
  2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
  3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Дифференциальный диагноз

  1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
  2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
  3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
  4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Лечение

Общетерапевтические мероприятия:

  1. Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
  2. При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
  3. Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
  4. При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

Специальное лечение:

  1. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
  2. Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.

Прогноз заболевания

У большинства пациентов исходе заболевания полное выздоровление (80% случаев), остаточные явления со снижением мышечной силы и нарушением ходьбы наблюдаются у 10-14% больных, около 5% пациентов умирают от таких осложнений как ТЭЛА, пневмония, аритмия. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму.

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Ахмадеева Л.Р. 2 Деревянко Х.П. 2 Хасбутдинова Р.З. 1 Ахмадеева Э.Н. 2 1 Клиника ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России 2 ФГБОУ ВО «Башкирский Государственный медицинский университет» Минздрава России В статье дан краткий информационный обзор острого аутоиммунного заболевания периферической нервной системы — синдрома Гийена – Барре, являющегося частой причиной острых периферических параличей, встречающегося в любом возрасте, но чаще у людей трудоспособного возраста. В статье выяснены особенности патогенеза, обоснованные научными исследованиями. Выделяются и описываются характерные особенности течения заболевания, а также основные и более уточненные критерии постановки диагноза, всемирные шкалы оценки функциональных нарушений. В работе обращено внимание на лечение заболевания с точки зрения его эффективности. Приведено собственное клиническое наблюдение за пациентом 23 лет, страдающим острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, проявившейся чувствительными нарушениями – гипостезией с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Представлен клинический случай с применением шкалы оценки NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb), данные дополнительных исследований, примененные методики лечения, а также описан исход лечения. Обращено внимание на необходимость своевременной и правильной диагностики заболевания и его адекватного лечения с использованием в нашем случае метода плазмафереза. 162 KB острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия синдром гийена-барре 1. Hadden R.D., Cornblath D.R., Hughes R.A. Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical association and outcome. Annals of Neurology, 1998, vol. 44, рр. 780-788. 2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение / М.А. Пирадов, Н.А Супонева. – М.: МЕДпрес-информ, 2011. — 208 с. 3. Мозолевский Е.В. Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии // Российский медицинский журнал. — 2001. — № 7. — С. 134. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2013. — № 1. — С. 4-11. 5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные // Нервно-мышечные болезни. — 2013. — № 1. — С. 26-35. 6. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 17, no. 2, рр. 110-114. 7. Khan F., Ng L., Amatya B. et al. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 10, рр. 89-110. 8. Tsang R.S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome. Expert Review of Anti-infective Therapy, 2003, vol. 1, pp. 597–608. 9. McGrogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology, 2009, vol. 32, no. 2, рр. 150-163. 10. Кутепов Д.Е. Синдром Гийена-Барре / Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов // Казанский медицинский журнал. — 2015. — № 6. — С. 1027. 11. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм / Д.А. Гришина, Н.А. Супонева, М.А. Пирадов // Анналы экспериментальной и клинической неврологии. — 2012. — № 4. — С. 36-42.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) или Синдром Гийена — Барре (СГБ) — это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.

Встречаемость ОВДП составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире и от 0,34 до 1,9 на 100 000 населения в год на территории Российской Федерации .

Этиология заболевания недостаточно изучена, чаще всего ей предшествует острая инфекция. Характерными возбудителями являются Campilobacter jejuni, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирус. Триггерами могут быть заболевания верхних дыхательных путей, острая кишечная инфекция, гастроэнтериты, опухоль, интоксикация, операции, реже после вакцинации. Заболевание начинается остро, с первых суток больные отмечают слабость в мышцах, сенсорные расстройства, которые начинаются чаще со стоп и прогрессируют по восходящему типу симметрично, распространяясь на туловище. Вегетативные нарушения проявляются на электрокардиограмме в виде депрессии сегмента ST и удлинения интервала PQ. Характерны также такие симптомы, как миалгия, гипорефлексия, а в тяжелых случаях — арефлексия и атрофия мышц. Симптоматика нарастает в течение нескольких часов/суток. Опасность составляет быстрое течение заболевания с поражением дыхательной мускулатуры, приводящее к нарушению самостоятельного дыхания и возможного развития летального исхода. Однако за последние годы смертность снизилась благодаря проведению искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с 15 до 5% . У 30% пациентов развивается дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ. Поэтому необходима ранняя госпитализация больных в стационар.

В патогенезе СГБ задействован аутоиммунный механизм, гуморальный и клеточный иммунитет. Родство антигена оболочки чужеродного микроорганизма с оболочкой и аксоном периферического нерва приводит к высвобождению циркулирующих иммунных комплексов и антител к миелиновому волокну, которое впоследствии распадается. Аутоиммунная реакция опосредована атакой лейкоцитов и макрофагов нервной ткани, ошибочно воспринимающих ее за чужеродный агент. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом ОВДП (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1. По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию ОВДП. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5 до 60%. Не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания. Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать ОВДП, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах .

Классификация ОВДП по тяжести состояния :

  • легкая форма (вялые парезы, без возникновения сложности при передвижении и самообслуживании);
  • средняя тяжесть (затруднение при ходьбе, необходима помощь посторонних или использование вспомогательных средств опоры);
  • тяжелая форма (самостоятельно не передвигается, невозможно самообслуживание);
  • крайне тяжелая форма (парез дыхательной мускулатуры, перевод больного на ИВЛ).

Дифференциальную диагностику ОВДП проводят со следующими заболеваниями: полиомиелит, хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Чарга (Черджа) — Стросса, болезнь Шегрена, вирус иммунодефицита человека, болезнь Лайма, отравление тяжелыми металлами, лекарствами, поперечный миелит, острое нарушение спинального кровообращения, ботулизм, миастения.

На основании международных критериев диагностики, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году, диагноз ОВДП устанавливается согласно следующим критериям :

А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза

1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках.

2. Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз

1. Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель.

2. Относительная симметричность поражения.

3. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу.

4. Вовлечение черепных нервов (наиболее часто — поражение лицевого нерва).

5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

6. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

7. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает ОВДП, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

8. Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе — белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания).

9. Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе

1. Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

2. Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика.

3. Стойкие нарушения тазовых функций.

4. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Особую важность диагностики составляют результаты клинических, нейрофизиологических, иммунологических исследований.

Согласно клиническим рекомендациям методом выбора лечения СГБ является патогенетическая терапия. В нее входит программный плазмоферез и препарат внутривенного человеческого иммуноглобулина G.

Показания для патогенетической терапии:

  • прогрессирование заболевания в течение четырех недель;
  • рецидивирующее ухудшение состояния независимо от проведенной терапии;
  • заметная динамика состояния, снижение неврологической симптоматики.

Высокообъёмный программный плазмоферез: его действие направлено на очищение крови от циркулирующих иммунных комплексов и специфических антител, которые нарушают структуру нервной ткани.

Курс лечения предполагает от 3 до 5 процедур, с интервалами между сеансами один день с учетом гемостаза. За одну процедуру удаляют не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента. Кровь после очищения вливают вместе с кровезаменителями для улучшения реологических свойств крови и профилактики тромбозов. Для дополнения эффекта после проведенной процедуры используют гепарин. При лечении СГБ также применяют внутривенную иммунотерапию, человеческого иммуноглобулина класса G с содержанием Ig G >95% в курсовой дозе 2 г/кг, однако половина стационаров в России не имеют такой возможности.

Считается недопустимым использование кортикостероидных препаратов по причине их слабой степени доказательности при лечении СГБ. Более того, глюкокортикостероиды обладают агрессивным воздействием на слизистую желудочно-кишечного тракта, не давая возможности проведения плазмофереза.

В реабилитации больных отмечается благоприятное воздействие лечебной физической культуры, электромиостимуляции и массажа.

Прогноз для выздоровления в большинстве случаев благоприятный и зависит от формы СГБ. Так, например, аксональные формы отличаются длительным восстановлением с последующим сохранением неврологических нарушений. Прогностически важным может служить метод электромиографии. Он дает возможность определить степень демиелинизации и в ряде случаев прогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Летальность этого заболевания составляет 5%, у больных с ИВЛ — 20%. Нередко причинами смерти пациентов являются осложнения, развившиеся на фоне СБГ (сепсис, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии) .

Представляем наше клиническое наблюдение для иллюстрации клинического варианта течения острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.

Пациент Д., 23 года, поступил с жалобами на онемение обеих ног и онемение дистальных фаланг пальцев рук. Из анамнеза развития заболевания: пациент считает себя больным в течение трех суток, когда вечером после работы за рулем автомобиля почувствовал онемение правой стопы, на следующий день присоединилось онемение левой стопы, и отметил распространяющееся онемение до бедер, в течение следующего дня появилось онемение нижней части живота, со слов пациента: «снял ремень с брюк, так как думал, что пояс давит, поэтому живот онемел». В этот же день обратился в городскую инфекционную больницу. Пациент 10 дней назад вернулся после двухнедельного отдыха во Вьетнаме, во время отдыха несколько дней отмечал ринорею, боль в горле, температуру тела не измерял, в медпункт не обращался. Указанные симптомы купировались самостоятельно. В городской инфекционной больнице был осмотрен врачом-инфекционистом, исключены инфекционные заболевания, и пациент был отпущен домой, далее пациент обратился к неврологу в частный медицинский центр, где неврологом выставлен диагноз «Синдром Гийена – Барре» и дано направление на госпитализацию в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медицинского университета.

Из анамнеза жизни известно, что рос и развивался соответственно возрасту. Имеет среднее образование. Холост. Наследственный анамнез по неврологическим заболеваниям не отягощен. Соматически здоpов.

В неврологическом статусе обращает на себя внимание преимущественно сенсорный компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено.

В таблице приводится результат нашей оценки выраженности неврологического дефицита с использованием Шкалы NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb V. Bril, 1999 – Шкала неврологического дефицита в ногах).

Результаты осмотра пациента Д. с записью результатов по шкале NIS-LL

Мышечная слабость

оценка (0-4 балла)

Справа

Слева

Итого

Сгибание бедра

Разгибание бедра

Сгибание колена

Разгибание колена

Тыльное сгибание стопы

Подошвенное сгибание стопы

Разгибание первого пальца

Сгибание первого пальца

Итого

Рефлексы

Оценка (0-2 балла)

Справа

Слева

Итого

Коленный

Ахиллов

Итого

Чувствительность

Оценка (0-2 балла)

Справа

Слева

Итого

Прикосновение

Булавочный укол

Вибрация камертоном (64 Гц)

Положение сустава

Итого

По шкале NIS-LL в баллах оценивалась мышечная сила, сухожильные рефлексы, а также чувствительность различной модальности. У представленного пациента отмечено нарушение чувствительности (вибрационная, болевая, тактильная, суставно-мышечное чувство), снижение сухожильных рефлексов отсутствием коленного рефлекса, снижение мышечной силы в нижних конечностях. Особенностью данного клинического наблюдения было наличие проводниковых расстройств чувствительности, что было показанием для дифференциальной диагностики заболеваний спинного мозга и проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) спинного мозга (мощность аппарата 1,5 Т). Результаты МРТ не показали данных за очаговую патологию, меняющую структуру спинного мозга. Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования крови и мочи патологии также не выявили.

Данные стимуляционной электронейромиографии зафиксировали признаки незначительной дисфункции проведения по аксону передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения (S=D) по демиелинизирующему типу со снижением скоростей проведения импульсов.

Поставленный диагноз соответствует диагностическим критериям СГБ (ВОЗ; 1993 год). Достоверные признаки диагноза: 1) прогрессирующая мышечная слабость в ногах и руках; 2) угасание сухожильных рефлексов. Поддерживающие признаки диагноза: 1) симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; 2) симметричность поражения; 3) восстановление через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания; 4) отсутствие лихорадки в начале заболевания.

На основании клинико-инструментальных данных выставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, преимущественно сенсорная форма.

На основании данных литературы о равноценной эффективности программного плазмафереза или курса внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G, для лечения нами был выбран высокообъёмный программный плазмаферез. Удалялось 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. Методика: операции плазмафереза проводились на сепараторах непрерывного действия. Было учтено, что обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Скорость забора крови составила 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта использовали гепарин в дозе 300 ЕД/кг.

Наше лечение с использованием 5 сеансов плазмафереза и удалением за двухнедельный курс плазмы в количестве не менее до 250 мл/кг веса пациента позволило остановить прогрессирование заболевания и в течение 3 недель полностью купировать неврологический дефицит.

Таким образом, данное заболевание является одним из немногих, когда своевременное и адекватное лечение способно вернуть пациента обществу, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Это согласуется с данными литературы, где указан положительный прогноз в более чем 90% всех наблюдений .

Библиографическая ссылка

Ахмадеева Л.Р., Деревянко Х.П., Хасбутдинова Р.З., Ахмадеева Э.Н. ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2018. – № 3.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27702 (дата обращения: 26.07.2020). Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания» (Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления) «Современные проблемы науки и образования» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.791 «Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074 «Современные наукоемкие технологии» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.909 «Успехи современного естествознания» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.736 «Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований» ИФ РИНЦ = 0.570 «Международный журнал экспериментального образования» ИФ РИНЦ = 0.431 «Научное Обозрение. Биологические Науки» ИФ РИНЦ = 0.303 «Научное Обозрение. Медицинские Науки» ИФ РИНЦ = 0.380 «Научное Обозрение. Экономические Науки» ИФ РИНЦ = 0.600 «Научное Обозрение. Педагогические Науки» ИФ РИНЦ = 0.308 «European journal of natural history» ИФ РИНЦ = 1.369 Издание научной и учебно-методической литературы ISBN РИНЦ DOI

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины?

«Хроническая» — означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов.
«Воспалительная» — подразумевает «воспаление» как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать «аутоиммунным”.
«Демиелинизирующая» — характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва.
«Полирадикулонейропатия» — означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений.

Как часто встречается это заболевание?

ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст — 40-50 лет.

Каковы причины развития заболевания?

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?

ХВДП — это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые «толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:

  • слабость в руках и ногах
  • неустойчивость при ходьбе
  • ощущение онемения в кистях и стопах
  • похудание мышц и снижение их тонуса

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:

  • мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
  • дистальную форму ХВДП
  • чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
  • ХВДП с острым началом
  • хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию

Течение заболевания также может быть вариабельным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни.

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет «золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.

Какие варианты лечения ХВДП существуют?

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:

  • глюкокортикостероидные препараты
  • препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
  • плазмаферез

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений — набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения.

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного иили тяжелого обострения.

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

  • избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.)
  • больше двигаться — в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
  • ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
  • исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
  • тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
  • придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
  • избегать длительного сдавления конечностей

Каковы прогнозы при данном заболевании?

В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24