Очаговая склеродермия

Диагностические критерии:
Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. «Малые» критерии.
1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев
или потеря вещества подушек пальцев.
3. Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых критерия. Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.
Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.
Физикальное обследование:
Конституциональные симптомы — сла­бость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдают­ся в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле­ния характерных кожных и висцераль­ных признаков ССД.
Поражение сосудов:
— Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.
— Телангиэктазии — расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
— Поражение кожи:
Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.
· Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
· Дигитальные язвы — характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
· Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, — над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
· Сухая гангрена — некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
· Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
— Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
— Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.
— Кальцинаты — небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.
— Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.
Поражение суставов и костей
— Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.
— Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивнаяартропатия.
— Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. — В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.
— Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
— Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. — Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.
Поражение мышц:
— Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
Не воспалительная, не прогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.
Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.
— При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
— Гипотония пищевода — наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
— Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
— Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
— Гипотония желудка — боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
— Желудочное кровотечение — редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка.
— Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
— Интестинальнаяпсевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса.
— Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:
Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.
— Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) развивается преимущественно в первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.
Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (<60% от должной величины).
Поражение сердца:
Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.
Фиброз миокарда желудочков — характерный патоморфологический признак склеродермического поражения сердца, является причиной систолической и диастолической дисфункции левого желудочка со снижением фракции выброса.
Аритмии и нарушения проводимости сердца выявляются у 70% больных и отличаются большим разнообразием. Частыми нарушениями ритма являются суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасистолы. Выраженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз, особенно у больных с одновременным вовлечением скелетных мышц, и могут быть причиной внезапной смерти. Нарушения проводимости сердца проявляются в основном удлинением интервала Р—Q, дефектами внутри желудочковой проводимости и блокадой передней левой ножки пучка Гиса. Признаки миокардита наблюдаются почти исключительно у больных с симптоматикой полимиозита; миокардит ассоциируется с низкой выживаемостью больных. Поражение перикарда в виде адгезивного и, реже, экссудативного перикардита при специальном исследовании выявляется у 70—80% больных и чаще протекает бессимптомно. В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, который может привести к тампонаде сердца. Сердечная недостаточность развивается редко, но в случаях появления отличается рефрактерностью к терапии и неблагоприятным прогнозом.
Изменения сердца могут развиться вторично, вследствие патологии лёгких (лёгочная гипертензия) или почек (склеродермический почечный криз).
Поражение почек:
В клинических исследованиях в среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: протеинурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, нефротоксическое действие лекарств и др.
— Выраженное поражение почек — склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно в отсутствие предшествующего заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия). Протеинурия может выявляться задолго до развития почечного криза и усиливаться при развитии данного осложнения, но обычно не бывает значительной.
— Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.
Особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается — так называемый нормотензивныйсклеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 1—2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность. Факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма, приём высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК-полимеразе III.
Поражение нервной системы: Полиневритический синдром, который может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. Тригеминальная сенсорная невропатия наблюдается у 10% больных и проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала. К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидитХашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.
Лабораторные исследования:
— Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита; повышение СОЭ не коррелирует с клинической активностью ССД и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхолёгочной).
— Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.
— Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.
— ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. АНФ выявляется у 95% больных ССД, обычно в умеренном титре. Важное значение имеет определение так называемыхсклеродермаспецифическихаутоантител.
— ATScl-70, или AT к топоизомера-зе-1, чаще выявляются при диффузной, чем при лимитированной форме ССД. Присутствие AT в сочетании с носительством — — — HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития лёгочного фиброза при ССД. Титр AT коррелирует с распространённостью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение ATScl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клиники ССД.
— Антицентромерные AT (АЦА) обнаруживаются у 20% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляются у 12 % больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. — АЦА рассматриваются как маркёр развития ССД при изолированном феномене Рейно.
— AT к РНК-полимеразе III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.
Помимо перечисленныхаутоантител, при ССД с меньшей частотой выявляются другие антинуклеолярные AT, в том числе:
— AT к Pm-Scl выявляются приблизительно у 3—5% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД-по-лимиозит перекрёстный синдром);
— AT к иЗ-РНП выявляются у 7% больных и ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной лёгочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни;
— AT к U1 -РНП выявляются в среднем у 6% больных ССД, ассоциируются с ССД-СКВ перекрёстным синдромом, артритами, изолированной лёгочной гипертензией и ранним дебютом болезни.
РФ обнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании с синдромом Шёгрена.
Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии.

Исследуемый орган Вид поражения Диагностические
Пищевод Гипотония Манометрия
Рефлюкс-эзофагит Эндоскопия/рН-метрия
Стриктура Рентгенография/эндоскопия
Желудок Парез Сцинтиграфия
НПВП-индуцированная язва Эндоскопия
Тонкая кишка Гипотония Рентгеноконтрастное исследование
Избыточный рост микрофлоры Дыхательный водородный тест
Псевдообструкция, НПВП-индуцированная язва, пневматоз Обзорная рентгенография
Толстая кишка Гипотония, псевдодивертикулы Бариевая клизма
Псевдообструкция Обзорная рентгенография
Аноректальный отдел Поражение сфинктера Манометрия
Легкие Интерстициальный фиброз Рентгенография, компьютерная томография высокого разрешения, функции внешнего дыхания, бронхоальвеолярныйлаваж, сцинтиграфия, торакоскопическая биопсия легких
Легочная гипертензия Допплер-ЭХО-КГ, ЭКГ, рентгенография
Сердце Аритмии Холетр-ЭКГ мониторирование
Очаговый фиброз миокарда ЭКГ, ЭХО-КГ, сцинтиграфия
Дисфункция миокарда Допплер-ЭХО-КГ
Перикадит Эхо-КГ, рентгенография
Почки Склеродермичекий почечный криз Мониторинг АД, содержание креатинина, рениниа в крови, ОАК (гемоглобн, шистоциты, тромбоциты), офтальмоскопия, биопсия почки

Показания для консультации специалистов
— При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
— Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).
Перечень диагностических мероприятий:
А) Основных:

  1. ОАК
  2. Биохимический анализ крови (креатинин, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, липидный спектр, глюкоза)
  3. ОАМ
  4. ЭКГ

Б) Дополнительных:

  1. Коагулограмма
  2. Суточная протеинурия
  3. ЭХО-КГ
  4. УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей, сосудов почек
  5. УЗИ ОБП, почек
  6. ФГДС, рН-метрия, манометрия пищевода
  7. Рентгеноскопия пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием бариевой взвесью
  8. КТ легких
  9. Спирография
  10. Биопсия кожно-мышечного лоскута, почки

Консультация невропатолога, нефролога, окулиста, гинеколога.

Очаговая склеродермия – это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы и отека), с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подкожной жировой клетчатки. Данная патология встречается у представителей любой расы. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2,7:1). Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь без какой-либо симптоматики и ухудшения общего состояния. Согласно эпидемиологическим данным, очаговая склеродермия (см. фото №1) занимает второе место по распространённости среди аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. За последнее десятилетие увеличилась тенденция к более агрессивному течению данной патологии, что, возможно, связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения.

Очаговая склеродермия(фото№1)

У больных со склеродермией всегда есть риск перехода локализированного процесса в системный. Выделяют четыре основных прогностические фактора, которые говорят о вероятности диффузного течения данного заболевания, а именно:

  • Дебют заболевания в возрасте до 20 лет или после 50 лет;
  • Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;
  • Локализация очагов поражения над суставами конечностей;
  • Дисиммуноглобулинемия.

В Юсуповской больницы диагностикой и лечением различных аутоиммунных заболеваний соединительной системы занимаются врачи-ревматологи. Для своевременного обследования и проведения дальнейшего лечения клиника оснащена мощной диагностической базой, которая представлена целым рядом инновационного медицинского оборудования европейского образца. В дневном стационаре клиники пациент сможет пройти быстро и комфортно все необходимые процедуры, минуя часовые стояния в очереди.

Очаговая склеродермия: этиология и патогенез

В большинстве случаев причины возникновения очаговой склеродермии остаются неизвестные. В патогенезе заболевания основную роль играют аутоиммунные нарушения, повышение синтеза и отложение в коже и подкожной жировой клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторными расстройствами. Шифр по очаговой склеродермии по Международной классификации болезней МКБ-10соответствует L94.0

Очаговая склеродермия: классификация

На данном этапе общепринятой классификации не разработано. Наиболее приемлема классификация С.И. Довжанского (1979) очаговой склеродермии (см. фото № 2) у взрослых, которая включает в себя все клинические формы:

  • Бляшечная склеродермия; очаговая, узловатая;
  • Линейная склеродермия;
  • Генерализованная склеродермия
  • Глубокая склеродермия;
  • Пансклеротическая склеродермия;
  • Буллезная склеродермия;
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини;
  • Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга;
  • Склероатрофический лихен.

Очаговая склеродермия (фото №2) у взрослого. Линейная форма.

Очаговая склеродермия: клиническая картина

Клиническая картина очаговой склеродермии разнообразна. Больные на приеме у врача-ревматолога могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движения в суставах, деформацию пораженных участков кожи.

Классически принято выделять три стадии развития данной патологии соединительной ткани:

  • Эритема (отек) – появление покраснения кожи в области поражения;
  • Склероз – появление уплотнения кожи;
  • Атрофия кожи – истончение кожи и подкожно-жирового слоя.

Наиболее распространенной формой очаговой склеродермии является бляшечная склеродермия, которая характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации (уплотнение) кожи. Центр очагов со временем светлеет, приобретает оттенок слоновой кости, и все больше затвердевает. Процесс склерозирования продолжается пока не сформируется блестящий атрофический пласт. В течение месяца он разрешается, приобретая коричневатую гиперпигментацию.

При узловатой склеродермии появляются единичные или множественные узелки, внешне похожие на келоидные рубцы. Как правило, они появляются у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов. Кожа в области склеродермии имеет телесный цвет.

При линейной склеродермии на кожи появляются очаги эритемы линейной формы. Характерная локализация очагов по ходу сосудисто-нервного пучка или на одной половине тела.

Очаговая склеродермия: диагностика

Диагностика очаговой склеродермии основывается на данных анамнеза заболевания, анамнеза жизни, жалоб и клинической картине заболевания. Данную патологию следует лечить и наблюдать у врача-ревматолога. Для исключения сопутствующих заболеваний и противопоказаний пациент должен быть проконсультирован следующими специалистами:

  • Терапевтом;
  • Кардиолог;
  • Эндокринологом;
  • Гинекологом;
  • Невропатологом;
  • Гастроэнтерологом;
  • Отоларингологом.

Для уточнения активности патологического процесса, а также исключения системной гипертермии назначают проведение следующих исследований:

  • Лабораторные обследования: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови;
  • Гистологическое исследование кожи;
  • Определение в крови антинуклеарного фактора;
  • УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
  • ЭКГ;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • Компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная томография.

Очаговая склеродермия: лечение

Лечение очаговой склеродермии в Юсуповской больнице подбирается в индивидуальном порядке каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Терапия при данном заболевании соединительной ткани должна быть направлена на:

  • Снижение активности патологического процесса и прогрессирование заболевания;
  • Уменьшение площади поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
  • Предотвращение развития осложнений;
  • Улучшение качества жизни больных.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов кожи необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Больные с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания показано введение в медикаментозную терапию глюкокортикостероидных препаратов системного действия.

Больным с тяжелыми формами очаговой склеродермии со сформированными глубокими поражениями кожи и подлежащих тканей назначают цитостатические препараты (метотрексат) в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидными препаратами системного действия. Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склерозирующего процесса кожи или полное разрешение очагов поражения.

В Юсуповской больнице ведущие специалисты с многолетним стажем работы ведут пациентов с различными формами очаговой склеродермии. В стенах стационара пациент окунется в комфортабельную и уютную атмосферу, благодаря профессиональной работе высокоспециализированного медицинского персонала. После курса лечения для каждого больного разрабатывается программа реабилитации. Звоните по телефону для записи на прием к врачу-ревматологу.

Автор

Список литературы

Наши специалисты

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук. Заместитель генерального директора по медицинской части.Ревматолог, кандидат медицинских наукРевматолог, врач высшей категории

Цены на услуги *

Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Его основные клинические проявления связаны с распространёнными ишемическими нарушениями вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек, пищеварительной и периферической нервной системы), поражением опорно-двигательного аппарата. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной склеродермией:

  • Комфортные условия пребывания в палатах;
  • Диагностика заболевания с помощью современной аппаратуры и новейших методов лабораторных исследований;
  • Лечение эффективнейшими препаратами, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов;
  • Внимательное отношение медицинского персонала.

Женщины болеют системной склеродермией в 3-7 раз чаще мужчин. Дебют заболевания возможен в любом возрасте, но чаще заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.

Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.

В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.

Виды системной склеродермии

Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).

Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:

  • Острое, быстро прогрессирующее течение – генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов развивается в течение первых двух лет от начала заболевания;
  • Подострое, умеренно прогрессирующее течение – имеют место клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), могут быть перекрестные синдромы;
  • Хроническое, медленно прогрессирующее течение – преобладает патология сосудов, в начале заболевания длительно наблюдается синдром рейно, затем постепенно поражается кожа и внутренние органы.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

  • Гипотония пищевода;
  • Эрозии и язвы пищевода;
  • Поражение тонкого и толстого кишечника;
  • Синдром мальабсорбции;
  • Интерстициальное поражение лёгких;
  • Легочная гипертензия;
  • Острая или хроническая нефропатия.

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

  • Электрокардиографию;
  • Эхокардиографию;
  • Пробу с шестиминутной минутной ходьбой;
  • Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • Спирометрию;
  • Бодиплетизмографию;
  • Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию лёгких;
  • Ангиопульмонографию.

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

  • Антинуклеарных;
  • Антицентромерных;
  • К топоизомеразе-1 (Scl-70).

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.

В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.

При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.

У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.

Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.

Автор

Очаговая склеродермия — заболевание с местными изменениями в соединительной ткани кожного покрова. Она не распространяется на внутренние органы и этим отличается от диффузной формы. Диагностикой и лечением занимаются дерматологи.

Заболевание относят к проявлению аутоиммунных реакций организма, хотя конкретные причины не выявлены. Достоверной информации по распространенности этой формы среди населения не имеется. Врачи считают, что очаговая склеродермия в последние годы протекает агрессивнее и связывают это с нарушением пациентами режима, курса терапии и принципов диспансеризации.

Практикам известен факт, что женщины в любом возрасте болеют чаще мужчин. Так, девочек с локальными симптомами среди больных в 3 раза больше, чем мальчиков. Заболевание обнаруживается даже у новорожденных. Именно дети склонны к более распространенным изменениям.

В МКБ-10 патология относится к классу «Болезней кожи». Используются синонимы названия «ограниченная склеродермия» и «локализованная». Кодируется L94.0, L94.1 (линейная склеродермия) и L94.8 (другие уточненные формы локальных изменений в соединительной ткани).

Есть ли связь очаговой и системной форм заболевания?

Общего мнения по проблеме выявления связи локальной и системной форм нет. Одни ученые настаивают на идентичности патологического механизма, подтверждают ее наличием характерных изменений в органах на уровне метаболических сдвигов, а также случаями перехода локальной формы в системное поражение.

Другие — считают их двумя разными заболеваниями, имеющими отличия в клиническом течении, симптоматике и последствиях.

Верно то, что не всегда можно четко отграничить очаговый и системный процесс. Изменения кожи имеют 61% пациентов с генерализованной формой. Доказано влияние четырех факторов на переход от очагового поражения к системному:

  • начало заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
  • линейная и множественная бляшечная формы поражения;
  • расположение очагов на лице или в области кожи суставов рук и ног;
  • выявление в анализе крови выраженных изменений клеточного иммунитета, состава иммуноглобулинов и антилимфоцитарных антител.


В возрастной группе от 40 до 55 лет 75% заболевших – это женщины

Особенности развития заболевания

Возникновение очаговой склеродермии объясняют главными теориями о сосудистых и иммунных нарушениях. Одновременно придается значение изменениям вегетативной части нервной системы, эндокринным расстройствам.

Современные ученые предполагают, что излишнее накопление коллагена создает причину для генетических отклонений. Оказалось, что у женщин клеточный иммунитет менее активный, чем гуморальный по сравнению с мужчинами. Поэтому он быстрее реагирует на антигенную атаку выработкой аутоантител. Обнаружена связь начала заболевания с периодами беременности и климакса.

Не в пользу наследственной теории говорит факт, что только 6% близнецов одновременно заболевают склеродермией.

Для локальной склеродермии важно содержание в крови магния и кальция: снижение уровня магния нарушает проницаемость клеточных мембран и способствует накоплению кальция, который, в свою очередь, обладает способностью к активации фибробластов.

Классификация клинических форм

Общепринятой классификации очаговой склеродермии нет. Дерматологи пользуются классификацией С. И. Довжанского, она считается наиболее полной. В ней систематизированы локальные формы и их вероятные проявления.

Бляшечная или дискоидная форма существует в вариантах:

  • индуративно-атрофическом;
  • поверхностном («сиреневом»);
  • буллезном;
  • глубоком узловатом;
  • генерализованном.

Линейная форма представлена картиной:

  • «удара саблей»;
  • полосо- или лентовидной;
  • зостериформной (очаги распространяются над межреберными нервами и другими стволами).

Болезнь, проявляемая белыми пятнами.

Идиопатическая атрофодермия (Пазини-Пьерини).

Клинические проявления разных очаговых форм

Симптомы формируются степенью избыточного фиброзирования, нарушением микроциркуляции в очагах.

Бляшечная форма — встречается наиболее часто, очаги выглядят небольшими округлыми, в своем развитии проходят стадии:

  • пятно,
  • бляшка,
  • атрофия.

Пятна имеют сиренево-розовое окрашивание, проявляются единичными или группами. Постепенно уплотняется центр, бледнеет, и превращается в желтоватую бляшку с блестящей поверхностью. На ее поверхности исчезают волосы, сальные и потовые железы.

Вокруг некоторое время остается сиреневый венчик, по которому судят об активности сосудистых изменений. Длительность стадии неопределенная. Атрофия может наступить через несколько лет.

Линейная (полосовидная) форма — более редкая. Очертание очагов напоминают полосы. Располагаются чаще на конечностях и лбу. На лице имеют вид «сабельного удара».

Болезнь белых пятен имеет синонимы: каплевидная склеродермия, лихен склероатрофический, белый лишай. Часто наблюдается в сочетании с бляшечной формой. Высказываются предположения, что это атрофический вариант плоского лишая. Выглядит как мелкие белесые высыпания, могут сгруппироваться в обширные пятна. Располагаются на туловище, шее. У женщин и девочек — на наружных половых органах. Встречается в виде:

  • распространенного склероатрофического лихена,
  • буллезной формы — мелкие пузыри с серозной жидкостью, вскрываясь образуют эрозии и язвы, подсыхают в корки;
  • телеангиоэктазий — на белесых участках появляются сосудистые темные узелки.

Появление язв и мокнутия говорит за активный процесс, осложняет лечение.

Склероатрофический лихен — на вульве считается редким проявлением очаговой склеродермии. Большинство заболевших детей (до 70%) имеют возраст 10–11 лет. Ведущая роль в патологии придается гормональным сбоям в системе взаимодействия гипофиза, надпочечников и яичников. Типично запоздавшее половое созревание больных девочек. Клиника представлена небольшими атрофическими беловатыми очагами с углублениями в центре и сиреневыми краями.


При атрофодермии пятна отличаются неправильными очертаниями

Атрофодермия Пазини-Пьерини — проявляется немногочисленными пятнами больших размеров (в диаметре до 10 см и более), расположенными преимущественно на спине. Наблюдается у молодых женщин. Цвет синеватый, в центре возможно легкое западение. Пятно может окружать сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения в течении длительного времени. В отличии от бляшечной формы:

  • никогда не поражает лицо и конечности;
  • не подвергается обратному развитию.

Редкая форма очаговой склеродермии гемиатрофия лица (болезнь Парри-Ромберга) — основной симптом — прогрессирующая атрофия кожи и подкожной клетчатки одной половины лица. Меньше поражаются мышцы и кости лица. На фоне удовлетворительного состояния у девочек в возрасте от 3 до 17 лет появляется косметический дефект. Течение болезни хроническое. Активность сохраняется до 20 лет.

Сначала изменяется цвет кожи на синюшный или желтоватый. Затем добавляются уплотнения. Происходит истончение поверхностных слоев и сращение с мышцами и подкожной клетчаткой. Половина лица выглядит морщинистой, покрыта пигментными пятнами, деформирована. Нарушение костной структуры особенно характерно при начале заболевания в раннем детском возрасте. У большинства пациентов одновременно атрофируется мышца в половине языка.

Некоторые дерматологи выделяют как отдельные формы:

  • кольцевидный вариант — характерные крупные бляшки у детей на кистях и стопах, предплечьях;
  • поверхностную склеродермию — бляшки голубоватого и коричневого цвета, в центре просматриваются сосуды, распространяются медленно, чаще локализуются на спине и ногах.


Начальные признаки гемиатрофии справа редко выявляются у мужчин

Дифференциальная диагностика

Локализованную склеродермию приходится различать с:

  • витилиго — обесцвеченное пятно имеет четкую границу, поверхность не изменена, нет признаков атрофии и уплотнения;
  • краурозом вульвы — сопровождается сильным зудом, на высыпаниях узелки телеангиоэктазий, атрофия половых губ у женщин, у мужчин — полового члена;
  • особой формой проказы — оттенки высыпаний различны, в коже снижена чувствительность;
  • синдромом Шульмана (эозинофильным фасциитом) — сопровождается контрактурой конечностей, выраженными болями, эозинофилией в крови.

Проведение биопсии кожи позволяет с уверенностью поставить правильный диагноз.

Лечить локальные изменения кожи при склеродермии в активной стадии необходимо не менее полугода. Схему терапии подбирает индивидуально врач дерматолог. Возможны краткие перерывы. В комбинированную терапию включаются группы препаратов:

А еще советуем почитать:Концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка

  • Антибиотики пенициллинового ряда и их аналоги «под прикрытием» антигистаминовых препаратов.
  • Ферменты (Лидаза, Ронидаза, Химотрипсин) для усиления проницаемости тканей. Подобным действием обладают экстракт Алоэ и плаценты.
  • Сосудорасширяющие средства — никотиновая кислота, Компламин, Теоникол, Трентал, Милдронат.
  • Антагонисты ионов кальция нужны для снижения функции фибробластов и улучшения кровообращения. Подходят Нифедипин Коринфар, Кальцигард ретард. Физиологическим блокаторам кальция является Магне В6.
  • Для предупреждения атрофии подключают Ретинол, местно мази Солкосерил и Актовегин.

Если очаги единичные, используются физиотерапевтические способы лечения:

  • фонофорез с Лидазой;
  • электрофорез с Купренилом, Гидрокортизоном;
  • магнитотерапию;
  • лазеротерапию;
  • гипербарическую оксигенацию тканей в специальной камере.

В период спада активности показаны сероводородные, хвойные и радоновые ванны, массаж, грязелечение.


В окрестностях Пятигорска лечатся на «народных» радоновых источниках

Народные способы

Народные средства разрешено применять в качестве вспомогательных и комбинировать их с лекарственными препаратами с разрешения врача. Показаны:

  1. компрессы с соком алоэ, отварами зверобоя, боярышника, ромашки, календулы, отваренной луковицей;
  2. рекомендуется приготовить смесь сока полыни со свиным жиром и использовать в виде мази;
  3. для протираний готовят лосьон из травы полыни, размолотой корицы, березовых почек и грецких орехов на разведенном в 3 раза спирте.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия не представляет опасности для жизни. Но следует помнить, что длительные изменения кожных покровов приносят немало неприятностей. А если у маленького ребенка появилось мокнутие и зуд в местах бляшек, значит, в «дело» подключилась инфекция. Справляться с ней с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств сложно без нанесения вреда другим органам. Появление нелеченых язв приводит к кровотечению, тромбофлебиту.

Прогноз полного излечения в большинстве случаев благоприятный при соблюдении полного курса препаратов. Коррекция иммунитета дает возможность выздоровления, если диагноз поставлен правильно и лечение начато своевременно.