Лимфома ЦНС

О важной роли белых клеток крови хорошо известно. Это основная составляющая нашей иммунной системы. Лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет, вырабатывают антитела. Но иногда в организме происходит сбой.

Лимфатические узлы, которые присутствуют в органах (желудке, головном мозге, легких, селезенке) увеличиваются, поражают их. В них образуются и начинают хаотично расти «опухолевые» лимфоциты. Налицо раковое образование лимфоидной ткани – лимфома.

Что такое лимфома головного мозга

Центральный отдел нервной системы реже, чем другие органы, поражается лимфомой, но она – самая агрессивная форма данного заболевания. Болезнь захватывает его лимфатическую ткань.

Опухоль образуется в тканях (перенхемах) и мягких оболочках головного и спинного мозга. Данное злокачественное новообразование не выходит за границы ЦНС, хотя поражает все ее отделы, даже заднюю стенку (оболочки) глаза. Метастазы образует редко.

Лимфома мозга растет медленно. На начальных этапах проходит практически бессимптомно, диагностируется чаще на поздних стадиях, время для начала лечения упускается.

Лечить ее сложно: она располагается в труднодоступных местах. Внутримозговыми узлами поражается лобная доля, мозолистое тело или глубинные структуры мозга. Встречается данная патология у людей преклонного возраста, после 55 лет.

Классификация

Медицине известны такие лимфомы: В-клеточные, Т-клеточные, диффузные В-крупноклеточные, фолликулярные. Но они глубоко не исследованы. Общепринята следующая классификация злокачественных образований лимфатической системы:

  • лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
  • неходжинские лимфомы.

Вид новообразования, его характеристики определяются после иссечения кусочков его ткани. Они исследуются под оптическим микроскопом. Если обнаруживают клетки Березовского-Штернберга-Рида, то налицо болезнь Ходжкина. Все прочие злокачественные образования относят к неходжкинским.

Первичные лимфомы головного мозга могут иметь один или множество внутримозговых узлов. Все подвиды отличает строение тканей опухоли, совокупность проявлений болезни, методы терапии.

Ряд лимфом (индолентные) развивается неторопливо и благополучно, срочное вмешательство не требуется. Агрессивные же стремительно растут, имеют много симптомов и нуждаются в незамедлительном лечении.

Нередко лимфоциты начинают хаотично расти в лимфоузлах, увеличивая их. Это классический вариант заболевания. Но если злокачественные узлы поражают органы пищеварения, легкие, мозг, то эти образования называются экстранодальными, при них размеры лимфоузлов не изменяются.

Причины

Трудно назвать конкретных виновников рака, у каждого вида своя этиология. Лимфома чаще образуется при слабой иммунной системе. Ее первопричинами считаются:

  • инфекционные агенты;
  • различные вирусы (гепатита С, герпеса 8 типа). Лимфома беркитта чаще развивается у зараженных вирусом герпеса человека 4 типа;
  • вирус иммунодефицита;
  • влияние радиации;
  • наследственная предрасположенность, генетические заболевания, когда есть мутации хромосом (синдромы Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси или атаксии-телеангиэктазии);
  • постоянный контакт с канцерогенами, особенно химическими веществами и тяжелыми металлами;
  • мононуклеоз (острое инфекционное заболевание, проявляющееся в лихорадке);
  • поражение зева, лимфоузлов, печени, селезёнки и изменения состава крови;
  • аутоиммунные болезни (синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная волчанка);
  • трансплантация органов и переливание крови;
  • прием медикаментов, угнетающих иммунитет;
  • пожилой возраст;
  • плохая экология в месте проживания.

По теме

Остальные факторы являются сопутствующими, они могут запустить механизм болезни

и привести к хаотичному размножению раковых клеток в головном мозге.

Симптомы

Все клинические проявления при лимфоме делят на 2 группы: общие и особенные для этого подвида злокачественного образования.

Общая симптоматика

Большинство симптомов у лимфом одинаковы для онкологии любой локализации:

  1. Болезненное воспаление лимфоузлов на шее, под мышками, в паху, вследствие чего они увеличены. Зуд в их области. Узлы не уменьшаются даже при приеме противобактериальных препаратов.
  2. Похудение без явных причин.
  3. Сильное потоотделение из-за повышения температуры, особенно ночью.
  4. Слабость, быстрая утомляемость даже без физических нагрузок.
  5. Нестабильный стул, рвота, проблемы с пищеварительной системой.
  6. Ухудшение зрения (пациент видит как в тумане, в глазах двоится).

Особые проявления

Лимфома головного мозга располагает и специфическими признаками. Они появляются, потому что мягкая мозговая оболочка сдавливается. К ним относятся:

  • боли головы, ее кружение;
  • расстройства восприятия (зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации);
  • поведенческие изменения в настроении, образе жизни и действий, мышлении;
  • нарушение координации движений, потеря чувствительности в какой-то части тела;
  • судороги и приступы эпилепсии.

Необходимо прислушиваться к организму, потому что первоначально онкологические заболевание может протекать бессимптомно.

Диагностика

Лимфома ведет себя так, что порой и опытным специалистам непросто ее диагностировать. Но развиваются подобные злокачественные образования по определенному сценарию, и аномальные процессы в нервной системе можно проследить в развитии.

Диагностика определит количество очагов, точное место их расположения, размер и тип лимфомы.

Врачебный осмотр

После него определяется дальнейший план обследований.

Анализы крови (общий и биохимический), развернутые по формуле

Их следует сдавать регулярно. Они расскажут, как организм реагирует на новообразование.

Биопсия пораженного лимфоузла

Проводится, если подозревается онкология в любом месте. Это главный анализ, подтверждающий лимфому, показывает вид новообразования, его структуру, насколько оно агрессивна. В черепной коробке делается маленькое отверстие и берутся образцы пораженной ткани.

Их направляют на морфологическое и иммунологическое исследование под микроскопом специалисту по патологической анатомии. Он выясняет, содержат ли они лимфомные клетки. Если они обнаружены, определяется вид лимфомы.

Лучевая диагностика

Рентген, КТ, МРТ находят и описывают опухоли в частях тела, которые не видит врач при внешнем обследовании. Ионизирующие и неионизирующие излучения определят стадию лимфомы.

Рентгеновский снимок грудной клетки расскажет, что происходит с лимфатической системой средостения и вилочковой железы.

Неходжкинскую лимфому точнее диагностирует МРТ. Больному вводят контрастное вещество (йод, барий). Оно улучшает визуализацию органа, определяет новые злокачественные клетки, показывает послойные изображения тканей органа.

Исследование костного мозга подтвердит или опровергнет присутствие агрессивных образований в костном мозге.

Дополнительные методы

Если предыдущие исследования оказались неинформативны, проводят цитометрию (подсчитывают лейкоцитарную формулу под микроскопом), устанавливают изменения в хромосомном наборе клеток, аномалии числа хромосом, молекулярно-генетические исследования.

Лечение

После подтверждения диагноза, определения типа лимфомы, этапа болезни, анализа состояния больного разрабатывается схема лечения. Неходжкинскую лимфому головного мозга лечить непросто. У органа есть физиологическая преграда (гематоэнцефалическая) между кровеносной и ЦНС. Этот барьер защищает его от травм, поэтому многие методики кардинально не действуют на злокачественные образования.

Индолентные лимфомы иногда не нуждаются в терапии, довольно наблюдения онколога. Но если болезнь развивается (увеличиваются лимфатические узлы, усиливается слабость, повышается температура) – следует лечиться.

Если новообразование не распространено, проводят радиотерапию, облучают опухолевые лимфоузлы. При распространении его по организму показана химиотерапия. Имеется много лекарственных средств для ее проведения: Хлорбутин, Флударабин, Циклофосфан, Винкристин.

Агрессивные лимфомы плохо поддаются лечению. Главная задача химиотерапии – продлить жизнь онкобольного и улучшить ее качество. Их требуется лечить незамедлительно. Одним из основных режимов химиотерапии является CHOP. Данная программа применяется с Ритуксимабом – антителом, вырабатываемым иммунными клетками.

Лечение проводят химическими препаратами для острых лимфобластных лейкозов. Задача такой терапии – вылечить больного. Радикальные и результативные методы борьбы с агрессивными и высокоагрессивными лимфомами – провести курс химиотерапии, затем пересадить кроветворные стволовые клетки.

Химиотерапия

Лимфома беркитта и все ее виды поддаются данному методу лечения. Определив ее тип и чувствительность к препаратам, проводят курс моно- или комбинированной химиотерапии. Делают на пояснице прокол и вводят лекарство в поясничный отдел спинномозгового канала.

Для монохимиотерапии чаще используют Метотрексат. Если необходимо комбинированное лечение, выбирают Цитарабин, Темозоломид или Этопозид. Химиотерапия имеет немало побочных эффектов.

Порой состояние больного ухудшается, но доктора рискуют ради уменьшения опухоли. Сильные препараты повреждают и здоровые клетки, что вызывает негативную реакцию.

Нельзя убить только раковые ткани, не затронув здоровые. Негативные проявления обуславливаются дозами и агрессивностью применяемого лекарства.

Лучевая терапия

Ее редко применяют саму, сочетают с химиотерапией или оперативным вмешательством. На последней стадии заболевания она лишь временно облегчает самочувствие тяжелобольного, уменьшает новообразование.

Оно уже не будет так давить на здоровые ткани. Негативная реакция от облучения разная и зависит от места, где оно проведено.

При действии на головной мозг отрицательные последствия от излучения могут возникнуть через 2–3 года как неврологические патологии. При сочетании химио- и лучевой терапии отрицательные последствия от первой могут усугубиться.

Оперативное вмешательство

Лимфома беркитта не лечится оперативным путем, слишком в трудном месте она располагается. Фолликулярная опухоль поражает разные мозговые ткани.

Она может расположиться в мозжечке, а клеточные элементы неправильной структуры рассеиваться по всему органу. Успешную операцию выполнить проблематично.

Она показана, чтобы удалить максимально возможную долю проблемных тканей и прекратить их рост, взять образцы на биопсию. Дальше проводят лучевую или химиотерапию, чтобы убить остальные вредоносные клетки.

Если рак на ранней стадии, а новообразование небольших размеров находится в доступном для оперативного вмешательства месте, значит, возможен его благоприятный исход. Но необходимо убедиться, что все злокачественные клетки уничтожены. Больному назначают химиотерапию, чтобы закрепить результат.

Осложнения

При лечении данного заболевания возможны побочные реакции и осложнения. Они являются следствием химио- и лучевой терапии.

Осложнения после химиотерапии

Из нередких негативных реакций на «химию» выделяют следующие:

  • расстройство в работе ЖКТ, проблемы с пищеварением: тошнота, рвота, диарея или затрудненная дефекация;
  • слабость, усталость, утомляемость из-за малокровия;
  • выпадение волос;
  • ослабление иммунитета, предрасположенность к инфекциям;
  • болезни рта, десен и горла (сухость, образование язв и ран), чрезмерная восприимчивость к горячей, холодной, соленой пище;
  • поражение нервной системы: головная боль, обмороки;
  • болевые ощущения;
  • ухудшение свертывания крови, кровотечения;
  • нервные и мышечные явления, покалывание, жжение, мышечные и кожные боли;
  • проблемы с кожей: эритема (покраснение кожных покровов из-за расширения капилляров), высыпания, раздражение, обезвоживание, сухость, акне, обостренная восприимчивость к солнечному излучению.

Неблагоприятная реакция после лучевой терапии

Врачи чаще фиксируют такие жалобы пациентов после облучения:

  • кожные покровы краснеют, могут появиться водяные пузыри;
  • органы выделительной системы (почки, мочевой пузырь, мочеточник) часто плохо реагируют на ионизирующую радиацию, из организма не выходят излишки жидкости, появляется отечность лица, рук;
  • возникают симптомы, схожие в ОРВИ, гриппом;
  • обнаруживаются проблемы с зачатием.

Данные осложнения достаточно серьезны, но чаще они имеют временный характер.

Лечащий врач должен рассказать о возможных последствиях, предупредить, о каких симптомах пациент должен сообщить, назначить препараты, уменьшающие отрицательные реакции. На поздних этапах заболевания все лечение направляется на купирование боли.

Прогноз

У лимфомы головного мозга неблагоприятные прогнозы. Оперативно удалять такое образование нельзя, есть риск повредить нервную систему.

Поэтому основным методом лечения является облучение. Но оно дает лишь временный эффект, а ремиссия бывает короткой. Больные с этим диагнозом живут 1,5–2 года. Можно еще продлить жизнь на пару лет, если провести химиотерапию.

Исход течения онкологического заболевания определяется типом опухоли, ее расположением, стадией болезни и токсичностью пораженных тканей.

Прогноз зависит и от возраста пациента. Молодые люди переносят болезнь легче, у них лучшая выживаемость, чем у стариков. Злокачественное образование в средостении или мозге без лечения поражает их работу, смерть наступает в течение нескольких месяцев. Проведенная вовремя терапия продлевает жизнь 40% больных на 5 лет.

Уровень выживаемости повышают пересадкой стволовых клеток.

Профилактика

Специальных методов реабилитации при лимфоме головного мозга нет, потому что не ясна до конца этиология заболевания.

Восстановление после лечения или осложнений проводят в рамках соответствующих нозологий (учение о болезнях). Специалисты рекомендуют вести здоровый и, по возможности, активный образ жизни, меньше находиться под воздействием прямых солнечных лучей, избегать радиации, отказаться от тепловых физиопроцедур.

Пациента наблюдают во время лечения и после ремиссии болезни.

Контрольное обследование проводят через 30 дней после терапии. Оно включает МРТ головного мозга. Томография подтвердит, ослабились или исчезли признаки болезни. Обследуется больной сначала каждые 3 месяца, в следующие 2–3 года – дважды в год.

Пациент стоит на учете в онкологическом диспансере, поэтому все последующие годы он будет наблюдаться у специалистов, 1 р. в год сдавать анализы крови, при необходимости делать КТ грудной, брюшной полости, малого таза.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Заболевание подразделяется на две категории.

  • первичная лимфома ЦНС – болезнь развивается в самой нервной системе;
  • вторичная – характеризуется метастазированием опухли из других органов с поражением нервной системы.

В зависимости от иммунологического и морфологического строения патология подразделяется на следующие разновидности:

  • диффузная;
  • Ходжкина;
  • неходжкинские;
  • мелкоклеточные и крупноклеточные.

Если принимать во внимание степень агрессивности, то лимфомы могут быть;

  • индолентными – отличается выживаемостью в течение нескольких лет;
  • агрессивными – продолжительность жизни составляет несколько недель;
  • высокоагрессивными – до нескольких дней.

В-крупноклеточные лимфомы также могут быть нескольких видов;

  • диффузная;
  • с преобладанием Т-клеток и гистиоцитов;
  • с аномалиями кожи и частичным поражением головного мозга;
  • с наличием вируса Эпштейна-Барра.

Вне зависимости от разновидности патологического процесса, лимфомы имеют предрасположенность к стремительному прогрессированию и распространению по всему организму. Но несмотря на это, не возникает затруднений при их лечении.

Также имеют вполне благоприятные прогнозы. Однако, стоит помнить, что в целом методы проведения терапевтических мероприятий и исход лечения во многом будут зависеть от стадии течения патологии.

Чтобы точно определить стадию болезни, специалисты применяют специальную классификацию «Ann-Arbor». Благодаря ей выделяется 4 степени:

  • первая – поражению подвергается одна область лимфоузлов;
  • вторая – в онкологический процесс вовлекаются две области и больше, но поражается только одна сторона;
  • третья – двухстороннее поражение;
  • четвертая – опухоль затронула практически все узлы лимфатической системы. А также другие внутренние органы.

После того как будет установлен точный тип и стадия онкопроцесса, врач принимает решение относительно тактики проведения лечения.

Основную группу риска составляет мужская и женская половина населения в возрасте от тридцати лет. Однако, в более половине случаев заболевание диагностируется у мужчин. Чем старше возраст, тем больше возрастает риск появления первичной В-клеточной лимфомы у обоих полов.

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы развития раковой опухоли так и не были установлены. Однако, специалистами был выделен ряд причин, способствующих заболеванию:

  • различные процессы инфекционной природы происхождения;
  • определенные изменения в хромосомах;
  • наследственная предрасположенность;
  • СПИД;
  • снижение иммунной системы;
  • аномалии иммунодефицита врожденного или приобретенного типа;
  • миелосупрессия хронической формы;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • патологические процессы наследственного вида, которые ведут к ослаблению иммунитета;
  • применение иммунодепрессантов на протяжении длительного времени.

Если присутствует хотя бы один из вышеперечисленных факторов, к здоровью необходимо относиться с повышенным вниманием. Важно все время осуществлять мероприятия по укреплению защитных функций организма и регулярно проходит медицинское обследование.

О наличии патологического процесса прежде всего будут свидетельствовать увеличенные лимфатические узлы, расположенные по всему телу.

Как правило, они хорошо ощущаются при прощупывании, а с течением времени при достижении огромных размеров видны невооруженным взглядом. В большинстве случаев вначале происходит увеличение шейных лимфоузлов и в области подмышечных впадин.

При таком состоянии можно говорить, что в организме протекает инфекционный или воспалительный процесс. Но чтобы отличать раковую патологию от обычного вируса, нужно иметь в виду, что в первом случае процесс будет сопровождаться не только увеличением лимфосистемы, то также ярко выраженным болевым синдромом.

В случае когда при описанной симптоматике антибиотикотерапия не помогает, необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Развитие лимфомы центральной нервной системы дополняется и другими признаками. К ним относят:

  • появление общей слабости;
  • стремительное снижение массы тела;
  • повышение температурного показателя без видимых на то причин (в особенности отмечается вечером);
  • регулярные головные боли;
  • мышечную слабость;
  • судорожные припадки;
  • снижение памяти и зрительной функции;
  • чрезмерное потоотделение;
  • нарушения функционирования органов желудочно-кишечного тракта.

Так как характерная клиническая картина в каждом случае проявляется по-разному, для постановки точного диагноза первичной лимфомы ЦНС требуется проведение полного диагностического обследования.

Прежде всего, врач должен тщательно изучить анамнез жизни пациента и имеющиеся у него жалобы. После этого провидится ряд тестов, которые помогут определить психические, рефлекторные, координационные расстройства, а также оценить, в каком состоянии находится мышечная ткань.

Далее назначаются:

  • магниторезонансная и компьютерная томография – позволяют визуализировать наличие опухолевого образования на экране монитора;
  • люмбальная пункция, в ходе которой специалист осуществляет забор образца спинномозговой жидкости для последующего ее изучения;
  • трепанобиопсия – исследуется фрагмент костной ткани;
  • стереотаксическая биопсия – исследование атипичной ткани;
  • биохимический анализ крови.

На основании полученных результатов диагностики назначается соответствующая терапия.

При проведении терапевтических мероприятий применяется несколько наиболее эффективных методов.

Медикаментозный

Данное лечение заключается в назначении препаратов кортикостероидной группы. Их действие направлено на снижение воспалительного процесса, устранение отеков и реакции иммунной системы на раковую опухоль.

Вне зависимости от выбора лекарственного средства, все они поступают в организм посредством внутривенного введения. При этом важно одновременно провести терапию антител.

Этот метод применяют непосредственно при диагностировании второй стадии патологического процесса. В ходе лечения в спинномозговую жидкость вводят сильнодействующие препараты, которые при достижении нервной системы способствуют полному уничтожению онкологических клеток. Иногда возможно применение резервуара Омайя.

Применяется при поражении головного мозга. Может использоваться в качестве самостоятельного лечения или совместно с химиотерапией.

Такой метод возможен только в исключительных ситуациях, поскольку при таком лечении происходит серьезное травмирование ЦНС, что сопровождается возникновением ряда побочных эффектов.

Используется крайне редко. Это объясняется тем, что заболевание имеет специфический характер течения и очаги поражения, в результате чего удаление всех патологических клеток не представляется возможным.

После химиотерапии могут быть следующие последствия:

  • выпадение волос;
  • отсутствие аппетита;
  • изъязвления на слизистых;
  • высокая восприимчивость к инфекциям;
  • кровотечения;
  • чрезмерная утомляемость.

При наличии крупной опухоли, под воздействием химических препаратов часто наблюдается ее распад, в результате чего могут подвергаться поражению сердце, почки и УНС.

Одним из наиболее частых осложнений лимфомы ЦНС является рецидивирование онкологического процесса через 6 месяцев после проведения терапевтических мероприятий.

При отсутствии необходимого лечения продолжительность жизни составляет не более трех месяцев. Если проводится лучевая терапия, то выживаемость в течение 5 лет отмечается в 3-4 процентах случаев.

Рецидивы встречаются у 78% больных уже в первые 15 месяцев после проведенного курса терапии.

Каких-либо специальных профилактических мер для предупреждения лимфомы ЦНС не существует. В этом случае специалисты рекомендуют придерживаться общих правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • исключить вредные привычки;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • регулярно проходить медицинский осмотр с целью профилактики;
  • не допускать незащищенные половые контакты.

Если человек находится в группе риска и в большей степени склонен к развитию болезни, то он с особым вниманием должен относиться к своему здоровью.

Лимфома центральной нервной системы – редкое заболевание. При своевременном ее обнаружении и правильно подобранном лечении можно добиться вполне благоприятных прогнозов.