Лимфома средостения – что это?

Лимфома средостения занимает не последнее место среди злокачественных образований, чаще поражающих людей в возрасте от двадцати до сорока лет. К средостению доктора относят все органы и отделы, которые входят в зону грудной клетки. При первичной патологии новообразование начинает развитие во внутригрудной части тела, вторичные опухоли это метастатические новообразования или проявления генерализированной формы лимфогранулематоза. Образуется новообразование в средостении из лимфатических узлов. В большинстве случаев проявляет себя признаками компрессии органов, которые находятся в грудной полости: кашлем, трудностью дыхательной и глотательной функций, болевым синдромом за грудиной.

Лимфоидное образование средостения способно прорастать ткани органов, а также нервные окончания и сосуды. Это может стать причиной нарушения функций жизненно важных органов и систем. Для постановки диагноза необходимо проведение ряда исследований, как инструментальных, так и лабораторных. Лечение лимфомы заключается в химической терапии и облучении, но иногда доктора прибегают и к оперативному вмешательству. Лечебными мероприятиями при лимфоме, локализованной в средостении, занимаются врачи по части онкологии и торокальной хирургии.

Что такое лимфома средостения

Столкнувшись с лимфомой средостения, что это такое необходимо знать каждому больному. Патология бывает следствием онкопроцесса в какой-либо другой части организма или изначально поражает лимфоузлы средостения. Среди всех образований, локализующихся во внутригрудном пространстве, в девяноста процентах случаев диагностируется лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), в остальных – неходжкинские лимфомы. Наиболее часто лимфома локализуется вверху и спереди средостения, однако по лимфотоку раковые клетки очень быстро переходят на другие лимфоузлы в грудной полости и ближайшие органы.

Причины появления

Точные причины появления онкологического образования в средостении не изучены до конца, но есть определенные факторы, которые могут способствовать развитию данной онкопатологии.

Учеными была выявлена взаимосвязь лимфомы с наличием у человека таких болезней:

  1. ВИЧ, СПИД;
  2. Инфекционный мононуклеоз;
  3. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит и другие).

Доктора связывают развитие лимфомы с наследственными патологиями, характеризующимися первичным иммунодефицитом – это синдромы Дункана, Барра, Вискотта-Олдрича. Предрасположенность к лимфоидной опухоли средостения имеют люди, в семейном анамнезе которых были гемобластозы. Лимфома способна развиваться при терапии других онкозаболеваний посредством проведения химической терапии, которая негативно воздействует как на лимфатическую систему, так и на иммунитет человека. Также способствует развитию лимфомы иммунотерапия при трансплантации органов. В круг риска входят люди, работающие во вредных условиях, проживающие в районах с плохой экологией, а также злоупотребляющие белками животного происхождения. Роль никотина и спиртного в развитии лимфом однозначно не выявлена.

Классификация и стадии

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная форма опухоли начинает формироваться из лимфоузла, который расположен во внутригрудной (медиастинальной) лимфатической сети. Метастатические лимфомы появляются после попадания в область средостения злокачественных клеток из других частей тела.

Существуют следующие разновидности онкопатологии:

  • Лимфома Ходжкина в основном возникает у двух возрастных групп – от двадцати до тридцати лет, а также от пятидесяти пяти и старше. При такой форме лимфом под микроскопом можно обнаружить присутствие гигантских клеток.
  • Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают нодулярными либо диффузными лимфосаркомами, или ретикулосаркомами. Такие новообразования очень быстро растут и уже на первых стадиях дают метастазы. При неходжкинских образованиях средостения на различных стадиях опухолевые клетки выявляются в костном мозге, печени, селезенке, легких и даже в эпидермальных слоях.

Все разновидности лимфом имеют четыре стадии течения:

  1. На первой стадии происходит формирование опухоли в одном лимфатическом узле или органе;
  2. На второй начинается распространение новообразования, лимфомой поражается несколько лимфоузлов по одной стороне диафрагмы;
  3. Третья стадия характеризуется вовлечением в онкопроцесс нескольких лимфатических узлов или одного узла и органа, расположенных по разные стороны диафрагмы;
  4. На четвертом этапе опухоль поражает несколько лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, а также ближайшие и отдаленные органы, среди которых может быть печень, селезенка, кости.

Так как лимфома быстро перемещается по организму с током лимфы, нужно после ее возникновения как можно скорее начинать терапевтические действия. В противном случае прогноз очень неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии. На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы.

Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

  • наступает отвращение к пище;
  • начинает резко уменьшаться вес;
  • человек становится раздражительным или апатичным;
  • повышается температура тела;
  • нарастает слабость, понижается работоспособность;
  • сильно болит голова;
  • больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

  • возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками;
  • появление одышки даже после незначительной физической нагрузки;
  • болезненные ощущения в груди.

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

  • ухудшается двигательная активность;
  • возникают параличи;
  • мягкие ткани немеют, теряют чувствительность;
  • возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

Диагностика

В онкологии диагностика фолликулярной лимфомы или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным — компьютерная томография. С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется. Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии.

Помимо рентгена, хорошим методом диагностики лимфомы является лимфосцинтиграфия, которую проводят с применением галлия цитрата. При помощи бронхоскопии можно определить сдавливание бронхов и трахеи. Обязательной в постановке диагноза является биопсия новообразования, поскольку терапия подбирается с учетом гистологического строения опухоли. Если увеличены лимфоузлы, которые доступны для пальпации, то забор биопата проводится посредством пункции, в остальных случаях прибегают к операционной биопсии. Во время обследования лимфому дифференцируют с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов, кистозным образованием, саркоидозом, метастатической опухолью легкого, медиастинитом.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

  • распространенности опухолевого процесса;
  • количества пораженных лимфатических узлов;
  • затронутых метастазами органов;
  • клинических проявлений лимфомы;
  • возраста пациента;
  • общего состояния больного.

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение. Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Химиотерапия

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток. Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза. Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом. Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг. Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Биологическая терапия

Данный метод лечения лимфом является вспомогательным, в его основу входят химические препараты, изготавливаемые из клеток пациента. При помощи таких лекарств доктора прекращают питание опухоли и уничтожают злокачественные очаги. При помощи этого метода также можно усилить работу иммунной системы.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают. Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов. В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.

Лимфома средостения – это злокачественный рак, связанный с поражением медиастинальных лимфатических узлов, расположенных в середине грудной клетки. Её код по МКБ-10 – С38.3 (Злокачественное новообразование неуточнённой части). Злокачественной опухоли средостения подвержены взрослые (от 20 до 60 лет), но больше дети и подростки. У детей она лечится быстрее и проще, но непременно протекает агрессивнее, чем у взрослых, предопределяя тактику предстоящего лечения. Опухоль возникает из ряда видов лимфоидных клеток, среди них выделяется В-, NK (редко) и T-клеточные лимфомы. Процесс включает набухание лимфоузлов и сдавливание соседних органов грудной клетки. Кашель, ночная потливость, кожный зуд, затруднённое глотание преследуют человека.

Конкретного фактора, утверждающего причину возникновения опухоли, нет. Но в историях болезни страдающих лимфомой присутствуют совпадения обстоятельств её начала. Выделяют ряд факторов, не провоцирующих опухоль, но создающих подходящее место для роста и формирования.

Классификация

Онкологические заболевания средостения делятся на первичные и вторичные. Образованные из разных тканей считаются первичными. Опухоли средостения включают:

  • Дисэмбриогенетические опухоли;
  • Злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы;
  • Новообразования в вилочковой железе;
  • Лимфоидные и мезенхимальные опухоли.

Вдобавок в средостении могут образоваться ложные опухоли (при аневризме сосудов), плюс истинные кисты (энтерогенные и бронхогенные кисты).

Мезенхимальные опухоли образуются в переднем средостении, энтерогенные кисты и невриномы в заднем. Нишу верхнего и среднего средостения заняли титомы и лимфомы (в верхней части), энтерогенные и бронхогенные кисты (в средней).

Лимфомой заболевает 5% людей из числа раковых больных мира. Численность больных составляет примерно 1,2 миллиона.

Лимфома средостения

Симптомы

Носители заболевания часто не догадываются о его наличии. При лимфоме первой стадии опухоль лишена симптомов. В основном обнаруживается на медицинской комиссии либо при флюорографии, направленной на поиск другого недуга.

Начальная стадия демонстрируется слабыми симптомами:

  • Слабость;
  • Раздражение кожи;
  • Ночное потоотделение;
  • Беспричинное повышение температуры;
  • Нервозность;
  • Апатия;
  • Сниженный иммунитет;
  • Похудение;
  • Бессонница.

Развивающийся рак усугубляет ранние признаки, в зависимости от поражённых зон сюда присоединяются:

  • Грудина болит при дыхании, отдышка, неконтролируемый кашель, вкрапления крови в мокроте, затрудненное дыхание (с поражением дыхательной системы).
  • Онемение в верхних и нижних конечностях, паралич, затруднение в ходьбе (спинного мозга).
  • Сиплость (нерва гортани).
  • Блефароптоз, глазное яблоко располагается глубже обычного, местная температура, расширение зрачка, сбои потоотделения (симпатического ствола).
  • Дискомфорт глотания из-за сужения пищевода (редкий симптом).
  • Новообразование создает давление на грудную клетку, вызывает боль, схожую с сердечной (отдающая в плечо, руку, спину; дислокация – слева грудины).
  • Мигрень, опухшее лицо, синюшность кожи, одышка, головокружение (сдавление вен и артерий).

Группы риска

К факторам, подталкивающим к образованию лимфомы заднего, переднего средостения и других типов, относятся перечисленные ниже.

Инфекции, вызванные бактериями

Бактерии играют важную роль. Если больные лимфомой желудка ранее страдали хеликобактерпилори, микроорганизм нарушает работу желудочно-кишечного тракта, обитает на слизистой оболочке желудка. При бактерии наблюдается тошнота, диарея, запор.

Рацион

Если человек скудно питается, отдаёт предпочтение продуктам с подавляющим количеством химических добавок, не ест полезную пищу.

Вирусные заболевания

Вирус Эпштейна-Барра часто находят у людей с поражением лимфоузлов. Передается при поцелуях (воздушно-капельным путём) или при тактильных контактах (бытовым), впоследствии оседает в лёгких. Рассеянный склероз, мононуклеоз и гепатит – тяжёлые недуги, которые способна спровоцировать болезнь Эпштейна-Барр. Вначале симптомы носят общий характер (недомогание, человек быстро утомляется, повышается температура тела). По истечении недели со дня инфицирования у заболевшего появляется сыпь в виде пузырьков или точек, увеличиваются лимфоузлы. Гепатит С, герпес и ВИЧ также располагают к болезни.

Загар

При лимфоме вредно частое посещение солярия, регулярное и долгое пребывание на солнце.

Приём любых иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты относятся к категории тормозящих иммунную систему. Применяются при аутоиммунных заболеваниях (когда иммунитет направлен на уничтожение собственного организма). По подобному принципу действуют красная волчанка и ревматоидный артрит.

Прошлый опыт

Ранее уже диагностирована злокачественная или доброкачественная опухоли.

Отравляющие вещества

В быту или на работе человек часто сталкивается с веществами, которыми можно отравиться. Дачники и фермеры подвергаются действию пестицидов, в лабораториях и других сферах, связанных с отравляющими химикатами, наблюдается большее количество людей больных лимфомой.

Возраст и пол

С наступлением старости органы изнашиваются, теряют свою функциональность. Такие условия безупречно подходят для возникновения онкологии этого типа. В группу риска входят как люди 55-60 лет, так и лица более молодого возраста и даже дети. Процент детской и юношеской заболеваемости гораздо меньше, чем среди больных пожилого возраста. Мужчины демонстрируют больший риск заболеть, нежели женщины.

Плохая экология

Загрязнённый воздух в месте проживания.

Животные белки

Когда их суточное употребление во много раз превышает норму.

Типы

Если появились подозрения на наличие недуга, необходимо пройти обследование. С его помощью получится узнать, какой характер носит патология.

Медиастинальная лимфома видна в лицевой части средостения и имеет 2 типа:

  • Лимфома Ходжкина. Первый тип встречается у молодых людей 20-30 лет и у пожилых 55-60. В поражённой ей ткани встречаются гигантские клетки, видимые под микроскопом.
  • Неходжкинская лимфома. Второй демонстрирует все виды лимфом, которые не имеют отношения к первому виду.

Также неходжкинская лимфома включает в себя Т- и В-клеточные формы, где:

  • Т-клетки поддерживают иммунитет слизистых и кожи. Во время рака они неконтролируемо растут.
  • В-клетки вырабатывают антитела. Участвуют в гормональном и иммунном ответе.

Недуг нашли век назад, открыл его Томас Ходжкин. Тогда многочисленные больные, все без исключения, погибали, а врачи оказывались не в силах справиться с жестоким заболеванием.

Стадии

Стадии патологии Описание
1-начальная стадия Визуализируется в зоне лимфоузла или в одном органе за его пределами.

2-локальная

Раковые клетки охватывают несколько лимфатических узлов, располагающихся с одной стороны диафрагмы, или окружают органы и ткани в области одного лимфоузла.

3-запущенная

Онкология атакует ряд лимфоузлов сразу либо орган+лимфатический узел по разным сторонам от диафрагмы. Стадия 3 подразумевает подстадии, приведённые ниже.

3E подстадия

Клетки отображаются в группе лимфоузлов вверху и снизу диафрагмы, за их пределами в тканях или внутреннем органе.

3S подстадия

К лимфоузлам, расположенным в нижней и верхней частей, присоединяется селезёнка.

3E + S подстадия

Инфицированные клетки размещаются аналогично подстадиям 3E и 3S (в лимфоузлах), а также в тканях, селезёнке и ближайшем органе.
Поражает органы и узлы, ближайшие к ним. Фрагменты онкологии могут поселиться в разных органах и системах одновременно.

Прогноз

Полное излечение напрямую зависит от видов риска, своевременной терапии и опыта онколога, иммунитета человека.

Удалённая лимфома

Прогноз болезни положительный, если при первой и второй стадии:

  • Анализ крови подтверждает высокий уровень СОЭ.
  • Лимфома отличается специфическими симптомами.
  • Размер образования более 10 сантиметров.
  • Клетки рака заселяют один из органов.
  • Опухоль охватывает более трёх лимфоузлов.

Прогноз болезни принято считать положительным, если при двух последних стадиях присутствуют следующие факторы:

  • Повышение лейкоцитов в крови.
  • Пациент мужчина.
  • Анемия.
  • Пониженный альбумин или лимфоциты.

После лечения первой и второй стадии опухоли в средостении неагрессивного течения выживают 90% пациентов.

Четвёртая стадия даёт куда меньшие надежды, только 20% людей проживает около пяти лет.

Диагностика лимфомы средостения

Диагностика заболевания – это стандартные процедуры лабораторного и инструментального типа:

  • Цитология – выявляется клеточная апатия.
  • Спинномозговая пункция – проверяет спинной мозг на наличие патогена.
  • Рентген и узи – созданы для точного выявления клеточных отложений в органах средостения, к ним относятся лёгкие, селезёнка, желудок и прочие, которые видно на рентгене.
  • Эндоскопия – процедура нужна для исследования на присутствие болезни бронхов и гортани.
  • МРТ И КТ – эти методы однозначно эффективнее чем рентген, с их помощью можно определить точное расположение узла и метастазов.

  • Анализ крови – делается лабораторное исследование крови на наличие воспалительных процессов. Также в крови имеется маркер лактатдегидрогеназа, чьи показатели резко растут на фоне злокачественной опухоли.
  • Плевральная пункция (плевроцентез) – исследование проводится с целью выявить раковые клетки в плевральном выпоте.

По сей день биопсия является наиболее точным показателем. Она даёт возможность увидеть вид новообразования и его стадию.

Лечение

Когда о лимфоме узнают на начальных стадиях, у пациента повышаются шансы на успешное излечение и выживание. Иногда терапии поддаются и самые агрессивные формы рака.

На исцеление влияет возрастной фактор, иммунное состояние и стадия заболевания пациента. Когда пройдены процедуры, по результатам которых поставлен диагноз, больному назначается стандартное или комбинированное лечение.

Прием Винбластина, Дакарбазина, Доксорубицина. Медикаментозное лечение влияет в целом на весь организм, в процессе терапии теоретически погибнут и те очаги рака, которые не были диагностированы. На 4 стадии опухолевый процесс стремительно убивает организм. Только химиотерапия способна продлить жизнь человеку.

Лучевая терапия

Применяется с химиотерапией. Направлена на уничтожение патогенных клеток при помощи специального рентгеновского излучения. Лучи не причиняют вреда здоровым тканям. Конкретный вид терапии применим на разных стадиях онкологии, регулируется лишь её длительность.

Пересадка здорового биоматериала

Оперативным способом производится замена поврежденного костного мозга и клеток. Донором может выступить сам пациент либо родственник, чей костный мозг демонстрирует похожее строение. В крайнем случае, можно найти донора со стороны.

К пересадке пациента готовят около недели, подготовка состоит из химиотерапии и приёма противовоспалительных средств. Посредством конденсирования зараженный костный мозг выгоняется из организма. Кроме этого на больного наваливается лучевая и химическая терапии, его состояние становится стабильно тяжёлым. В кровоток донора вгоняют стволовые клетки, что тоже подразумевает приём неприятных препаратов. Далее их изымают и обрабатывают перед пересадкой. При пересадке новые клетки запускаются в системный кровоток, они расплываются по телу человека, оседают в костях и приживаются.

Однако цель может не осуществиться, при провале заболевание не перестанет проявляться, человек погибнет и это уже необратимо. В случае удачи постпроцессинг занимает четыре недели и больше.

Операция

Оперативное лечение актуально на первой стадии опухоли, тогда удаляется только зараженный узел. На поздних стадиях поражаются внутренние органы, при проведении операции есть риск повредить их.

Лечение народными способами

Нередко встречаются пациенты, пытающиеся внести собственные коррективы в традиционное лечение лимфатического рака посредством введения схем народного лечения. Методы практиковались в старину за отсутствием развитой медицины. Они просто не осознают незаменимость официальной терапии и рискуют навредить себе, выбирая малоизученную тактику. Когда лечение полностью пройдено, допустимо ввести какие-либо народные способы, но исключительно после консультации у врача-онколога.

Онкологические заболевания склонны к рецидивам, поэтому после терапии важно вовремя сдавать необходимые анализы, посещать специалиста. В лучшем случае победивший рак проживет ещё 15 лет, в самом худшем – от полугода до пяти лет.

Лимфосаркома (синоним: злокачественная лимфома) – злокачественное новообразование, которое возникает из лимфоидной ткани. Лимфосаркома может протекать бессимптомно или вызывать неспецифические симптомы: ночную потливость, лихорадку и резкую потерю веса. Химиотерапия и радиотерапия во многих случаях помогают остановить дальнейшее развитие и распространение болезни. Прогноз зависит от степени злокачественности и распространенности лимфосаркомы в организме пациента.

Что такое лимфосаркома?

Чаще всего лимфосаркома встречается у людей в возрасте 20-40 лет

Что это такое – лимфосаркома? Термин «злокачественная лимфома» представляет собой группу раковых заболеваний, которые характеризуются быстрой и неконтролируемой пролиферацией клеток лимфатической системы. Лимфатическая система – часть сосудистой системы, которая играет важную роль в обмене веществ и состоит из лимфоузлов, лимфы, лимфатических сосудов, капилляров и стволов. Компоненты лимфатической системы располагаются в селезенке, миндалинах, костном мозге и многих других органах. Во многих случаях увеличение лимфатического узла является типичным проявлением лимфосаркомы; иногда заболевания могут возникать и в других органах (таких как мозг, кожа или кишечник).

Лимфосаркома средостения и других частей тела не являются единой группой заболеваний. Существует не менее 50 подвидов. Текущая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая постоянно обновляется и расширяется, выделяет три наиболее важные группы лимфом:

  • Болезнь Ходжкина;
  • Медленнорастущая (вялотекущая) неходжкинская лимфома;
  • Быстрорастущая (агрессивная) неходжкинская лимфома.

Справка. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфомы обозначаются кодами C81-C96.

Лимфобластома гораздо реже встречается, чем другие виды рака. Однако за последние 10-15 лет наблюдается увеличение частоты заболеваемости. Возраст начала различен для разных типов лимфомы. Медленнорастущие лимфомы встречаются у большинства пациентов старше 60 лет. Агрессивные формы встречаются у пациентов младше 55 лет. Лимфосаркома у детей встречается редко. Чаще всего она встречается у молодых людей (20-40 лет). В детском возрасте распространена лейкемия.

Сегодня злокачественные лимфомы подразделяются по гистологической картине (гистологии), составу поверхностных белков (иммуногистохимии), генетическим и молекулярно-генетическим аспектам, а также клиническому течению. Международная классификация предоставляется Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и регулярно пересматривается.

Стадия определяется в соответствии с классификацией Анн-Арбор.

  1. На 1 стадии поражается только 1 лимфатический узел.
  2. На 2 стадии вовлекается несколько лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.
  3. На 3 стадии поражаются лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы.
  4. На 4 стадии в раковый процесс вовлекается костный мозг и другие органы.

Буква «B» указывает на наличие симптомов – лихорадки, ночной потливости и резкой потери веса; буква «А» указывает на отсутствие симптоматики. Буква «E» обозначает поражение органов вне лимфатических узлов (например, желудка, легких, кожи, яичек).

Симптомы у детей и взрослых

Увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек или паха является наиболее распространенным симптомом лимфосаркомы, который требует лечения. Часто лимфаденопатия или увеличение селезенки в брюшной полости является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании лимфосаркомы.

Пациенты с низкосортной лимфомой обычно хорошо себя чувствуют; заболевание часто обнаруживается более или менее случайно. В случае агрессивной лимфомы или болезни Ходжкина часто появляются признаки болезни, которые называются «B-симптомами». Зачастую пациенты чувствуют усталость, теряют много веса, страдают от тяжелой ночной потливости или лихорадки. Симптоматика обычно не требует терапии.

Если возникает лимфосаркома селезенки, могут возникать гематологические расстройства: анемия, слабость и повышенная восприимчивость к инфекции. Лимфосаркома в области желудка может вызывать серьезную боль в животе и тошноту.

Причины

Определенную роль в развитии лимфосаркомы играют инфекционные агенты – вирусы и бактерии

В большинстве случаев причина возникновения лимфосаркомы неизвестна. Важно понимать, что болезнь не передается по наследству. Экологические токсины и радиоактивное излучение могут играть определенную роль, но во многих случаях не удается выявить первопричину.

Вирус Эпштейна-Барра может увеличивать риск развития лимфомы у пациентов с иммунодефицитом вследствие ВИЧ-инфекции или трансплантации крови. Другие вирусы – гепатита С, Капоши или Коксаки – в редких случаях могут привести к лимфоме. В случае медленнорастущей лимфомы желудка важную роль играет хеликобактер пилори.

Осложнения

Общим и опасным осложнением является синдром дефицита антител. Раковые клетки вытесняют функциональную популяцию B-клеток, что значительно увеличивает риск развития инфекционного заболевания. Уменьшенное количество гранулоцитов способствует бактериальным инфекциям. Другие осложнения включают аутоиммунную гемолитическую анемию, аутоиммунную тромбоцитопению и другие гематологические нарушения.

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Затем берется ткань (биопсия) из лимфатического узла или другого органа. Ткань обычно автоматически пересылается патологоанатому, где диагностика лимфосаркомы осуществляется с использованием новейших знаний, а иногда и сложных методов. Такая гистология является непременным условием дальнейшей терапии.

Когда диагноз злокачественной лимфомы подтвержден, проводятся так называемые опытные обследования, чтобы определить, насколько далеко распространилась опухоль в организме. Объем исследований сильно зависит от типа болезни (вялотекущей или агрессивной) и от терапевтических последствий.

Как правило, это включает беседу с врачом и детальное физическое обследование, рентгенографию легких и верхнюю абдоминальную сонографию. Особенно при заболеваниях, при которых проводится сильная химиотерапия, часто проводится КТ костного мозга и других органов. В некоторых случаях необходимы дополнительные обследования, такие как сцинтиграфия костей, пункция спинного мозга, эндоскопия желудка и кишечника или позитронно-эмиссионная томография.

Тактика терапии (химиолучевая терапия, антитела) выбирается в зависимости от стадии лимфосаркомы и локализации первичного очага

Существуют значительные различия в лечении лимфосаркомы. Общим для всех неходжкинских лимфом является то, что они являются системными заболеваниями – операция по удалению лимфоузлов в большинстве случаев не приносит лечебного эффекта. Лимфатические клетки быстро распространяются по всему телу и продолжают расти в другом месте. Точно так же единственная лучевая терапия не приносит терапевтических результатов. Поэтому системная химиотерапия является наиболее важной мерой лечения.

Саркома лимфоузлов Ходжкина хорошо поддается лечению. Благодаря новым протоколам лечения длительные ремиссии могут быть достигнуты более чем в 80% случаев даже на поздних стадиях. Терапия зависит от стадии заболевания и некоторых четко определенных факторов риска (например, скорость оседания эритроцитов, количество пораженных областей, диаметр проявления грудной клетки).

Таким образом, определяются три группы риска (низкий, средний и высокий риск). Стандартная терапия для групп низкого риска представляет собой краткосрочную химиотерапию (2 цикла с продолжительностью 2 месяца) и последующее облучение. Для групп среднего риска – несколько более длительная химиотерапия (4 цикла, продолжительность 4 месяца) и последующая радиотерапия. Для групп повышенного риска показана интенсивная химиолучевая терапия (6 циклов, продолжительность – 6 месяцев).

У 10-15% излеченных пациентов через 15-20 лет возникают дополнительные опухоли из-за радиохимиотерапии. По этой причине современные протоколы исследований стараются максимально уменьшить тяжесть лечения и поздние осложнения.

Когда болезнь рецидивирует, многие пациенты, подвергающиеся высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток, могут выйти в постоянную ремиссию. В 2014 году брентуксимаб был одобрен для использования с химиотерапевтическим антителом, которое может достигать очень высоких показателей ремиссии. Это антитело направлено против белка CD30, обнаруженного во всех клетках Ходжкина. Это приводит к тому, что химиотерапевтическое средство, связанное с антителом, вводится непосредственно в клетку. Препарат используется в случаях рецидива после аутологичной трансплантации стволовых клеток. Текущие протоколы исследований также проверяют использование брентуксимаба-ведотина на более ранних стадиях болезни.

Схема лечения низкосортных лимфом значительно отличается. Во многих случаях пациенты не нуждаются в терапии в течение многих лет. Исследования показали, что раннее начало терапии не улучшает состояния больных. Поэтому химиотерапия не начинается до тех пор, пока пациент не почувствует симптомы состояния. Если симптомы возникают, стандартная терапия представляет собой комбинацию химиотерапии и антитела ритуксимаба. Антитела представляют собой эндогенные белки, которыми иммунная система может защищаться от патогенов. Сегодня, однако, в лабораторных условиях синтезируют антитела, направленные против клеток лимфомы (но также и против других раковых клеток, таких как рак молочной железы).

В среднем требуется 6 циклов химиотерапии и лечения антителами. При фолликулярной лимфоме поддерживающая терапия проводится каждые две недели в течение 2 лет.

К сожалению, в большинстве случаев через некоторое время возникает рецидив, поэтому низкосортные лимфомы считаются неизлечимыми заболеваниями. Многие пациенты с такой лимфомой могут жить хорошо и без каких-либо симптомов.

Пятилетняя выживаемость на первой – второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%, а если говорить о прогнозах лимфосаркомы на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен

При некоторых типах лимфомы значительное улучшение шансов на выздоровление было достигнуто за последние 30 лет. При болезни Ходжкина многие исследования в настоящее время сосредоточены на снижении побочных эффектов и долгосрочных осложнений, а также повышении качества жизни во время терапии. Прогноз молодых пациентов с низкосортной лимфосаркомой при рецидивах является неудовлетворительным. Прогнозированием состояния пациента может заниматься только квалифицированный врач.

Совет! Если возникают В-симптомы – лихорадка, потеря веса и ночная потливость – необходимо срочно обратиться за медицинской консультацией, поскольку они могут указывать на лимфому.