Гемолитические анемии у детей

Гемолитические анемии – это группа анемий, которые характеризуются снижением продолжительности жизни эритроцитов и их ускоренным разрушением (гемолиз, эритроцитолиз) либо внутри кровеносных сосудов, либо в костном мозге, печени или селезенке.

Жизненный цикл красных клеток крови при гемолитической анемии – 15–20 суток

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток. Процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их созревания (эритропоэза), в результате чего в крови снижается концентрация гемоглобина, уменьшается содержание эритроцитов, т. е. развивается анемия. Другими общими признаками, характерными для всех видов гемолитических анемий, являются:

  • лихорадка с ознобом;
  • боли в животе и пояснице;
  • нарушения микроциркуляции;
  • спленомегалия (увеличение селезенки);
  • гемоглобинурия (присутствие в моче гемоглобина);
  • желтуха.

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемии

К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.

Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

Провоцирующие факторы:

  • вакцинация;
  • аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка);
  • некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз);
  • энзимопатии;
  • гемобластозы (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз);
  • отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем, ядовитыми грибами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
  • тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
  • злокачественная артериальная гипертензия;
  • малярия;
  • ДВС-синдром;
  • ожоговая болезнь;
  • сепсис;
  • гипербарическая оксигенация;
  • протезирование сосудов и клапанов сердца.

Формы заболевания

Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:

  • эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
  • энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  • гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).

Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:

  • приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
  • токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
  • гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).

Симптомы гемолитической анемии

Для всех видов гемолитических анемий характерны:

  • анемический синдром;
  • увеличение селезенки;
  • развитие желтухи.

При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.

Симптомы гемолитической анемии

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.

Микросфероцитоз – наиболее часто встречающаяся наследственная гемолитическая анемия

Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:

  • повышение температуры тела;
  • озноб;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • боли в пояснице и животе;
  • тошнота, рвота.

Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.

Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни. В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.

В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:

  • брадидактилия или полидактилия;
  • готическое небо;
  • аномалии прикуса;
  • седловидная деформация носа;
  • косоглазие;
  • башенный череп.

У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.

Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:

  • бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
  • сердечные шумы;
  • умеренно выраженная гепатоспленомегалия;
  • темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).

При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.

К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:

  • гипохромная анемия;
  • вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
  • гемолитическая желтуха;
  • спленомегалия;
  • холелитиаз;
  • поражение суставов (артрит, синовит).

Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:

  • отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
  • трофические язвы нижних конечностей;
  • умеренная желтуха;
  • болевые кризы;
  • апластические и гемолитические кризы;
  • приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
  • холелитиаз;
  • спленомегалия;
  • аваскулярные некрозы;
  • остеонекроз с развитием остеомиелита.

Серповидноклеточная анемия – врожденная гемоглобинопатия

Приобретенные гемолитические анемии

Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.

При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:

  • повышение температуры тела;
  • головокружение;
  • резкая слабость;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • боли в пояснице и эпигастрии;
  • быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
  • увеличение селезенки и печени.

Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница, синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).

Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:

  • быстропрогрессирующая общая слабость;
  • высокая температура тела;
  • рвота;
  • сильная боль в пояснице и животе;
  • гемоглобинурия.

На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией, азотемией, ферментемией, гепатомегалией.

Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:

  • сильная головная боль;
  • резкое повышение температуры тела;
  • потрясающий озноб;
  • боли в суставах.

Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:

  • внутриутробная гибель плода;
  • отечная форма (иммунная форма водянки плода);
  • желтушная форма;
  • анемическая форма.

Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:

  • гепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • увеличение в крови эритробластов;
  • нормохромная анемия.

6 мифов о рассеянном склерозе

9 инфекций, укрощенных вакцинами

5 медицинских теорий, которые принесли беды человечеству

Диагностика

Обследование пациентов с гемолитическими анемиями проводится гематологом. При опросе пациента выясняют частоту образования гемолитических кризов, их тяжесть, а также уточняет наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе. В ходе осмотра пациента обращают внимание на окраску склер, видимых слизистых оболочек и кожных покровов, пальпируют живот с целью выявления возможного увеличения печени и селезенки. Подтвердить гепатоспленомегалию позволяет УЗИ органов брюшной полости.

Изменения в общем анализе крови при гемолитической анемии характеризуются гипо- или нормохромной анемией, ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, лейкопенией, увеличением СОЭ.

Исследование крови – метод диагностики гемолитической анемии

Большое диагностическое значение при аутоиммунных гемолитических анемиях имеет положительная проба Кумбса (наличие в плазме крови или прикрепленных к поверхности эритроцитов антител).

В ходе биохимического исследования крови определяют увеличение активности лактатдегидрогеназы, наличие гипербилирубинемии (преимущественно за счет увеличения непрямого билирубина).

В общем анализе мочи выявляют гемоглобинурию, гемосидеринурию, уробилинурию, протеинурию. В кале отмечается повышенное содержание стеркобилина.

При необходимости выполняют пункционную биопсию костного мозга с последующим гистологическим анализом (обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка).

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:

  • гемобластозы;
  • гепатолиенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • цирроз печени;
  • гепатиты.

Лечение гемолитических анемий

Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания. Но в любом случае первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.

Схема терапии гемолитического криза:

  • внутривенное вливание растворов электролитов и глюкозы;
  • трансфузия свежезамороженной плазмы крови;
  • витаминотерапия;
  • назначение антибиотиков и/или кортикостероидов (по показаниям).

Трансфузия свежезамороженной плазмы крови – один из методов лечения гемолитической анемии

При микросфероцитозе показано хирургическое лечение – удаление селезенки (спленэктомия). После оперативного вмешательства у 100% пациентов наступает стойкая ремиссия, так как повышенный гемолиз эритроцитов прекращается.

Терапия аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами. При ее недостаточной эффективности может потребоваться назначение иммунодепрессантов, противомалярийных препаратов. Резистентность медикаментозной терапии является показанием к проведению спленэктомии.

При гемоглобинурии проводят трансфузию отмытых эритроцитов, инфузию растворов плазмозаменителей, назначают антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение токсических форм гемолитических анемий требует введения антидотов (при их наличии), а также использования методов экстракорпоральной детоксикации (форсированный диурез, перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция).

Возможные последствия и осложнения

Гемолитические анемии могут приводить к развитию следующих осложнений:

  • сердечно-сосудистая недостаточность;
  • острая почечная недостаточность;
  • инфаркты и разрыв селезенки;
  • ДВС-синдром;
  • гемолитическая (анемическая) кома.

Прогноз

При своевременно начатом и адекватном лечении гемолитических анемий прогноз в целом благоприятный. При присоединении осложнений он значительно ухудшается.

Профилактика

Профилактика развития гемолитических анемий включает следующие мероприятия:

  • медико-генетическое консультирование пар при наличии в семейном анамнезе указаний на случаи гемолитической анемии;
  • определение на этапе планирования беременности группы крови и резус-фактора будущей матери;
  • укрепление иммунной системы.

Видео с YouTube по теме статьи:

Гипергемоглобинемия код по мкб 10

Ахолурическая (семейная) желтуха

Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха

Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)

Аномальный гемоглобин БДУ

Врожденная анемия с тельцами Гейнца

Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином

Исключены:

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы

Гемоглобиноз M

Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией)

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

МКБ-10: D50-D89 — Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Диагноз с кодом D50-D89 включает 6 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):

  1. D50-D53 — Анемии, связанные с питанием
    Содержит 4 блока диагнозов.
  2. D55-D59 — Гемолитические анемии
    Содержит 5 блоков диагнозов.
  3. D60-D64 — Апластические и другие анемии
    Содержит 5 блоков диагнозов.
  4. D65-D69 — Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
    Содержит 5 блоков диагнозов.
  5. D70-D77 — Другие болезни крови и кроветворных органов
    Содержит 8 блоков диагнозов.
  6. D80-D89 — Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
    Содержит 7 блоков диагнозов.
    Включены: дефекты в системе комплемента иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека саркоидоз .
    Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9) функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71) болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (B20-B24).

1 Классы МКБ-10
2 D50-D89 Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

В диагноз не входят: – аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.

9) – отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96) – осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99) – врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99) – эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90) – болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (B20-B24) – травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98) – новообразования (C00-D48)

– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • D50-D53 Анемии, связанные с питанием
  • D55-D59 Гемолитические анемии
  • D60-D64 Апластические и другие анемии
  • D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
  • D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
  • D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:

  • D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
  • D77* Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

Печатать

mkb10.su — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2019 года с поиском болезней по коду и расшифровкой.

источник

Врожденная анемия с тельцами Гейнца

Анемия, обуловленная носительством нестабильных аномальных гемоглобинов.

Под нестабильными гемоглобинами понимают такие аномальные гемоглобины, которые вследствие неустойчивости молекул выпадают в осадок в эритроцитах, что ведет к развитию гемолитической анемии у гетерозиготных носителей патологического гена.

В 1952 г. Cathie описал ребенка с врожденной гемолитической анемией, у которого после спленэктомии во всех эритроцитах обнаруживались тельца Гейнца. Лишь спустя 18 лет было установлено, что причиной появления этих телец явилась аномальная фракция гемоглобина.

Вначале эту группу болезней называли врожденной гемолитической анемией с тельцами Гейнца. Первым нестабильным гемоглобином с установленной структурой был Hbzurich, обнаруженный в 1962 г.

у двух больных, перенесших острый гемолитический криз после приема сульфаниламидных препаратов.

Исследованиями было установлено, что часть гемоглобина у больных с тельцами Гейнца легко выпадает в осадок при небольшом нагревании. В 1969 г. было предложено новое название для этой группы заболеваний — гемолитические анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов.

Анемии этого вида наследуются по доминантному типу. Нестабильность молекулы гемоглобина обнаруживается в тех случаях, когда замещения аминокислот касаются связи глобина с гемом, связи α- и β-цепей глобина между собой, а также когда имеет место замещение аминокислот, входящих в спираль гемоглобина, аминокислотой пролином, которая из-за своеобразной структуры не может входить в спираль.

Нестабильность молекулы гемоглобина выявляется также в тех случаях, когда в участке молекулы глобина, к которой примыкает гем, в так называемом гемовом кармане, неполярная аминокислота (глицин, валин, аланин и др.) заменяется полярной (глутаминовой, L-аспарагиновой и др.). В этом случае в гемовый карман проникает молекула воды, нарушающая стабильность молекулы гемоглобина.

Нестабильность гемоглобина может быть также обусловлена делецией одной или нескольких аминокислот или удлинением субъединиц. Это приводит к деформации молекулы гемоглобина и нарушению ее стабильности.

В результате этого при некоторых формах гемоглобинопатии в эритроцитах появляются множественные тельца-включения, обусловленные выпадением в осадок нестабильного гемоглобина.

В других случаях в эритроцитах обнаруживаются единичные тельца Гейнца, представляющие собой либо гемоглобин, лишенный гема, либо преципитат изолированных цепей глобина.

Клинические проявления анемии разнообразны и зависят от локализации аминокислотного замещения.

У некоторых больных содержание гемоглобина нормальное, у других оно снижается до 2,483,72 ммоль/л (40-60 г/л). В случае тяжелого течения заболевания или при средней выраженности гемолитической анемии клинические проявления наблюдаются уже в детском возрасте.

Степень желтушности, так же как и степень анемии, зависит от характера аминокислотного замещения и бывает различной: у одних больных окраска кожи и склер нормальная, у других отмечается постоянная или периодическая выраженная желтушность.

Селезенка у большинства больных увеличена, однако при некоторых формах гемоглобинопатий остается нормальной. Возможно увеличение печени. Данная анемия нередко осложняется желчнокаменной болезнью.

Изменения скелета могут быть такими же, как и при микросфероцитозе, при легких формах анемии они отсутствуют.

При носительстве нестабильных гемоглобинов выявляется анемия различной степени выраженности, чаще всего нормохромная, иногда гипохромная, в связи с выпадением части гемоглобина в осадок, особенно в тех случаях, когда гем отщеплен от глобина или когда преципитат состоит из отдельных цепей. Обнаруживаются мишеневидность эритроцитов, анизоцитоз, полихромазия. ретикулоцитов всегда повышено. Отмечается раздражение красного ростка костного мозга.

Аномальный гемоглобин с пониженным сродством к кислороду

Имеется ряд патологических видов гемоглобина, у которых сродство к кислороду не утрачивается полностью, но существенно снижено (гемоглобин Kansas, Little Rock, Beth Israel и др.).

Гемоглобин Kansas — гемоглобин, в котором произошла замена аспарагина на треонин в 102-м положении бета-цепи.

Гемоглобины с пониженным сродством к кислороду вызывают легкую, обычно бессимптомную анемию.

Гемоглобинопатия E (гетерозиготная и гомозиготная формы) распространена в Юго-Восточной Азии. При гетерозиготной форме анемия отсутствует, наблюдается только легкий микроцитоз. При гомозиготной форме наблюдается легкая анемия и более выраженный микроцитоз.

У смешанных гетерозигот (с гемоглобинопатией E и бета-талассемией) клинические проявления такие же, как и при большой бета-талассемии. Диагноз ставят на основании электрофореза гемоглобина. Лечение зависит от тяжести анемии. Следует избегать веществ, вызывающих гемолиз (см. табл. 16.

5), так как гемоглобин E нестабилен.

Когда белок повышен, и чем это грозит?

Гемоглобин – железосодержащий белок, находящийся в эритроцитах крови. У новорожденного грудничка имеется фетальный вид белка, который преобразуется во взрослый гемоглобин.

Его функция – транспортировка кислорода в организме. В норме количество вещества составляет 140-160 г/л у парней и 120-140 г/л у девушек. С рождения до подросткового возраста значение меняется в зависимости от количества лет.

Если содержание гемоглобина изменяется на 20 единиц в сторону уменьшения или увеличения, то имеется серьезный повод для обращения к врачу. Низкий уровень белка в крови опасен развитием анемии, кислородного голодания, которое может вызвать некроз тканей.

Наличие высокого гемоглобина сопровождается эритроцитозом. Состояние грозит пациенту сгущением крови, что приводит к тромбообразованию, инсульту, инфаркту, легочной тромбоэмболии.

Патологии возникают из-за чрезмерного количества гемоглобина и повышенного гематокрита. Но бывает наоборот, когда высокий показатель появляется из-за болезни. Поэтому важно сразу реагировать на плохой анализ крови.

Гемоглобин

Признаки отклонения

Если у человека гемоглобинемия, то это можно заподозрить по некоторым признакам. Они имеют общий характер, поэтому не могут указывать на конкретное заболевание. К симптоматике высокого гемоглобина относят:

  • Ухудшение общего состояния, вялость, утомляемость.
  • Покраснение кожных покровов, зуд.
  • Отсутствие желания спать и принимать пищу.
  • Поднятие артериального давления.
  • Боли в голове, суставах, головокружение.
  • Моча имеет в составе гемоглобин, что называют гемоглобинурией.

Важно!!! Перечисленные проявления необязательно говорят о наличии гемоглобина выше нормы. Многие люди даже понятия не имеют, что у них такое отклонение. Однако так можно упустить развитие патологии.

Ухудшение самочувствия

Физиологические виновники отклонения

Причинами повышения уровня гемобелка могут быть факторы окружающей среды или особенности образа жизни человека. Отклонение белка в сторону увеличения наблюдается у людей, которые проживают в горах.

В тот момент, когда человек пребывает высоко в горах, организм страдает от недостаточного количества кислорода и вырабатывает много гемоглобина. Для жителей России данная причина далеко не всегда актуальна.

Другим фактором является профессиональная деятельность, связанная с полетами на самолете. Отдельно следует выделить спортсменов, которые активно тренируются, занимаются тяжелыми видами спорта.

Привести к высокому уровню гемоглобина может табакокурение. Ученые считают, что такое нарушение возникает из-за снижения кислорода в легких у курильщика.

Интенсивный спорт позволяет поднять уровень белка

Патологические факторы

Повышенный гемоглобин в крови не всегда вызывается физиологической этиологией. Недуг возможен при некоторых гемоглобинопатиях (МКБ10 №D58).

Чаще всего виновником становится заболевание. Причинами высокого гемоглобина являются следующие патологические явления:

  1. Проблемы с сердцем и сосудами, которые вызывают понижение транспортировки крови, что приводит к гипоксии и выработке большого количества гемоглобина.
  2. Патологии органов дыхания, препятствующие свободному поступлению воздуха.
  3. Онкология, которая в процессе развития расходует много кислорода. Поэтому рак провоцирует активную выработку эритроцитов.
  4. Нарушение работы костного мозга, в результате чего производится чрезмерно много белка.
  5. Сбой в деятельности надпочечников и печени.
  6. Сильные ожоги.
  7. Интоксикация организма.
  8. Сахарный диабет, вызывающий повышение гликированного гемоглобина в крови.

Указанные патологии опасны для здоровья и жизни человека. Поэтому важно держать показатель железосодержащего белка под контролем, регулярно проходя лабораторный тест.

Повышение гликозилированного белка говорит о сахарном диабете

Отклонения показателя при беременности

У беременных иногда повышен уровень гемоглобина в крови. Обычно чем больше срок, тем гуще кровь. Но такое сгущение мешает кислороду и полезным веществам поступать в организм малыша. Поэтому нужно контролировать показатель, сдавать кровь на свертываемость.

Повышенный уровень белка при беременности приводит к тому, что жидкость из сосудов переходит в ткани. В результате – возникает отечность.

В некоторых случаях отклонение гемоглобина означает развитие гестоза. Среди проявлений недуга можно выделить высокое артериальное давление, отеки, наличие белка в моче.

Женщинам в период вынашивания ребенка рекомендуется пить больше воды. Если причиной отклонения стала конкретная патология, то нужно бороться с ней.

Если гипергемоглобинемия наблюдается вследствие проблем со свертываемостью крови, то доктор назначит прием препаратов, разжижающих ее.

Беременная женщина

Понижение показателя

Уровень гемоглобина может повышаться и снижаться. Такое состояние проявляется у людей чаще всего. Поэтому и средств для борьбы с ним много. Терапия проводится с помощью лекарственных препаратов, народных средств, диеты, ведения активного образа жизни.

Понижение показателя в крови совместно с уменьшением количества эритроцитов называется анемией. Мужчинам диагноз ставят, если уровень ниже 140 г/л, а женщинам – если содержание белка меньше 120 г/л.

Когда выявляют анемию, в первую очередь смотрят на концентрацию гемоглобина, потому что кровяные тельца уменьшаются не так быстро. Чаще всего доктора сталкиваются с пациентами, у которых развивается железодефицитная анемия.

Она возникает из-за недостатка железа в крови человека. Дефицит развивается потому, что организм не получает достаточно элемента с продуктами питания. Причиной могут стать заболевания органов пищеварения, препятствующие нормальному всасыванию и усваиванию железа.

Но это не единственный вид патологии. Анемия делится на несколько разновидностей:

  • Постгеморрагическая. Появляется тогда, когда человек теряет слишком много крови. Такое возможно при травмах, операциях, внутренних кровотечениях.
  • Мегалобластная и фолиеводефицитная. Возникают, когда в организме недостаточно витамина В12 и фолиевой кислоты.
  • Гемолитическая. Связана с тем, что эритроциты слишком быстро разрушаются. В норме им отводится трехмесячный срок существования, но при нарушениях в организме они распадаются через месяц-полтора.
  • Апластическая. Гемоглобин понижается вследствие проведения терапии цитостатиками или методами, в результате которых организм получает большую дозу радиации.

Важно!!! Низкий уровень гемоглобина может вызвать тяжелые осложнения для здоровья человека, так как организм не получает необходимых полезных веществ. Особенно опасно это для детей и беременных женщин.

Кровотечение понижает гемоглобин

Как привести уровень белка в норму?

Лечение зависит от того, почему высокий гемоглобин появился у человека. Если уровень вещества повышается вследствие естественных причин, то медицинская помощь не требуется. Содержание белка нормализуется самостоятельно, как только провоцирующий отклонение фактор устранен.

Вмешательство необходимо тогда, когда концентрация гемоглобина повышается из-за патологии. В этом случае требуется лечить заболевание, параллельно изменить образ жизни и рацион.

Исключить из меню красное мясо, гранат, яблоки, кушать поменьше гречки, сладкого и мучного и прочую пищу, которая может поднимать содержание белка. Не увлекаться продуктами, которые имеют в составе пищевые добавки, особенно железо.

Не есть много рыбы, морских продуктов, ограничить себя в употреблении жирного, жареного, копченого. Отказаться от приема поливитаминов, употребления спиртных напитков, курения.

Еще врачи рекомендуют больше жидкости. Воду употреблять вместе с лимонным соком. Это поможет разжижить кровь, привести в норму содержание гемоглобина. В сутки выпивать до 2 литров воды в зависимости от веса. Пить чистую воду, компоты, чаи. Газированные напитки запрещены.

Рекомендуемой пищей при повышенном уровне гемобелка являются кисломолочные продукты, йогурты, нежирный творог, твердый сыр, зеленые овощи и фрукты, бобовые культуры, каши.

Следует кушать продукты, включающие железо, которое медленно всасывается. К ним относят фасоль, виноград, орехи, шпинат, хлебцы. Они помогут снизить уровень белка.

Важно!!! Самостоятельно составлять диету нельзя. Для эффективной терапии согласовать меню с лечащим врачом. В противном случае можно усугубить проблему, что плохо отразиться на здоровье.

Народные средства

Сгущение крови лечится и методами нетрадиционной медицины. Их огромное количество, потому как люди на протяжении своего существования применяли дары природы для борьбы с патологиями.

Снизить показатель гемоглобина в домашних условиях могут следующие натуральные компоненты:

  • Каждый день начинать со стакана теплой воды, в которой растворена ложка меда и несколько капелек лимонной кислоты. Такой напиток поможет понизить уровень белка, предотвратить возникновение простуды.
  • Можно использовать мумие. Это средство оказывает эффективное влияние, позволяет забыть о высоком гемоглобине надолго. Купить мумие можно в аптеке, чаще всего продается в виде таблеток.

Для лечения необходимо сделать следующее: растворить одну пилюлю в 100 мл теплой воды. Принимать средство на ночь. Курс терапии составляет 1,5 недели. Затем перерыв на 5 дней, после чего повторить лечение.

Терапия проводится с условием, что человек откажется от употребления успокоительных, снотворных препаратов, алкогольных напитков и курения.

  • Отличным средством является клюквенный морс. Данные ягоды имеют в составе натуральный аспирин. Такой напиток помогает разжижить кровь. Для приготовления положить в посудину по 2 больших ложки плодов и меда, залить стаканом теплой воды. Настоять в течение 15 минут и выпить.
  • Можно делать отвар из корня таволги. Заварить одну маленькую ложку травы стаканом кипяченой воды, настоять 60 минут. Пить средство перед завтраком. Народное лекарство позволяет понизить гемоглобин и очистить кровь.

Отдельно стоит сказать о таких методах лечения как кровопускание, использование пиявок, гомеопатия. Эти способы помогают быстро нормализовать показатель железосодержащего белка.

Пиявки имеют несколько ферментов, позволяющих разжижать кровь. Процедура занимает 20 минут. За это время эти существа вводят в кровь такое количество собственных ферментов, которое приводит в норму уровень гемоглобина на неделю.

Лечение пиявками

Медикаменты для снижения уровня белка

Медицинские препараты, помогающие снизить уровень гемоглобина, назначаются лечащим врачом, учитывая все показатели крови: количество тромбоцитов, холестерина, СОЭ, лейкоцитов, лимфоцитов и прочих компонентов. Если белок повысился вследствие развития патологии, рекомендуется прием лекарственных средств, избавляющих от нее.

Для снижения гемоглобина в крови назначаются медикаменты, которые разжижают кровь. Это «Трентал», «Кардиомагнил», «Аспирин», «Курантил». Пациент должен находиться под наблюдением врача в период приема средств.

Важно!!! Когда повышен гемоглобин в крови, не принимать поливитаминные комплексы, минералы, витамины группы В, С, железо, медь, фолиевую кислоту, так как они могут еще завысить показатель.

В некоторых случаях доктора советуют электрофорез. С помощью данной процедуры можно убрать из крови избыток эритроцитов. Это помогает снизить показатель гемоглобина. Но использовать физиотерапевтическую процедуру можно в крайних случаях, когда другие способы борьбы не приносят успеха.

Повышение гемоглобина в крови – опасное состояние, которое может привести к негативным последствиям. Поэтому нужно внимательно следить за показателем, не забывая регулярно сдавать кровь на анализ.

Гемолитическая болезнь новорождённых (morbus haemolyticus neonatorum; греч. haima кровь + lysis разрушение, растворение; син.: icterus neonatorum gravis, erythroblastosis fetalis, эритробластоз плода и новорожденного) — гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови или другим факторам крови; наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Различают три клинические формы заболевания, которые раньше описывали как самостоятельные болезни: врожденная анемия новорожденных (анемическая форма), желтуха новорожденных (желтушная форма) и врожденная водянка (отечная форма). Развитие той или иной формы Гемолитической болезни новорождённых зависит от типа и титра антител. Тяжелые формы (отечная, желтушная) зависят от титра неполных антител, а анемическая — агглютинирующих (полных) антител.

Истинная природа заболевания стала понятна после открытия в 1940 г. К. Ландштейнером и А. Винером в эритроцитах большинства людей резус-фактора (см.) и работ Левина, Катцина и Бернхема (P. Levine, E. Katzin, L. Burnham, 1941) об эритробластозе плода.

Резус-конфликт наблюдается у 2— 3 на 1000 новорожденных, конфликт по системе AB0 — у 5—6 из 1000 новорожденных (К. Г. Соколова-Акулова).

Этиология и патогенез

В основе Гемолитической болезни новорождённых лежит несовместимость крови плода с кровью матери, следствием чего является гемолиз (см.), возникающий у плода внутриутробно и резко усиливающийся сразу после рождения.

Патогенез

Патогенез: эритроциты плода содержат резус-фактор (Rh), унаследованный от «резус-положительного» отца, который может быть гомозиготом (Rh Rh) или гетерозиготом (Rh rh); мать — «резус-отрицательная» (rh), ее эритроциты не содержат резус-фактора, в связи с чем он по отношению к организму матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает у нее образование анти-Rh-агглютининов. Происходит изоиммунизация «резус-отрицательной матери» «резус-положительным плодом». Образовавшиеся анти-Rh-агглютинины поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают у него гемолиз с последующим развитием анемии. В этом случае говорят о «резус-конфликте» между матерью и плодом. Во время родов, когда нарушается целость плацентарного барьера, в кровь рождающегося ребенка поступает особенно много анти-Rh-агглютининов, резко усиливается гемолиз его эритроцитов и нарастают клин, явления Г. б. н. Анти-Rh-агглютинины, получаемые ребенком с молоком матери, еще более усиливают у него гемолиз.

Нарушение билирубинового обмена, обусловленное интенсивным гемолизом, начинающимся еще в период внутриутробного развития, усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента глюкуронилтрансферазы, в результате чего нарушается детоксикация непрямого билирубина и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (диглюкуронидбилирубин).

AHTn-Rh-агглютинины образуются приблизительно у 3—5% женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Повторные беременности «резус-отрицательной женщины» плодами с резус-положительной кровью, а также сделанные такой женщине раньше, иногда даже в детстве, повторные внутривенные или внутримышечные трансфузии резус-положительной крови способствуют более интенсивному образованию у нее анти-Rh-агглютининов при беременности «резус-положительным плодом». Имеют значение также состояние реактивности организма «резус-отрицательной матери», проявляющееся в повышении чувствительности к иммунизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, имеющиеся хрон, или перенесенные в период беременности острые заболевания, повышающие проницаемость сосудистой стенки, особенно сосудов плаценты, частые искусственные прерывания беременности и т. д.

Имеет также значение и так наз. иммунологическая толерантность к резус-фактору: у «резус-отрицательных женщин», родившихся от «резус-положительных матерей», редко бывает изоиммунизация при беременности «резус-положительным плодом» (Р. А. Авдеева, 1965).

По-видимому, с этими факторами связано то, что Г. б. н. развивается не у каждого ребенка, рожденного от «резус-отрицательной матери» и «резус-положительного отца», а только у одного из 25—30.

Резус-фактор не является однородным, имеется несколько наиболее частых типов, обозначаемых Rh0, Rh0′, Rh0″, по А. Винеру, или cDe, CDe, cDE, CDE, по Фишеру— Рейсу. Резус-конфликт возникает чаще всего при несоответствии по Rh0(D), реже по другим, более слабым, антигенам. Г. б. н. возможна при несоответствии крови матери и плода по другим факторам: M, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. Несоответствие эритроцитов по основным группам крови AB0 также может вести к серол, конфликту: чаще всего конфликт наступает, когда ребенок (плод) имеет группу крови А или В, а мать группу 0 (см. Группы крови).

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти плода при сроке беременности V—VII мес. (ранняя фетопатия) скудные. Изучение их затрудняется из-за аутолиза и мацерации.

Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (темные клетки) в синусоидах печени при отечной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; х 400).Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезенки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; х 400).Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; х 400).

Отечная форма Г. б. н. характеризуется общими значительными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями. В полостях тела — транссудат, количество к-рого достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезенка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны. Вил очковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др. При микроскопическом исследовании определяется значительный эритробластоз в печени (цветн. рис. 21), селезенке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда. Отмечается умеренный гемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов. Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции.

При анемической форме Г. б. н. выражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке находят умеренный эритробластоз. Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отечной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.

Жeлтушная форма Г. б. н. характеризуется желтушностью покровов. В желтый цвет прокра-щены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 мг% . В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда— небольшое количество прозрачной жидкости желтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет (так наз. ядерная желтуха). Печень и селезенка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты (см.). В миокарде выявляются дистрофия и вакуолизация мышечных волокон. При микроскопическом исследовании обнаруживают дистрофические и некротические изменения (острое набухание, ишемические изменения) ганглиозных клеток головного мозга (цветн. рис. 23). Тяжесть поражения мозга усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов. В печени и селезенке резко выражен гемосидероз (цветн. рис. 22), но эритробластоз менее значительный, чем при отечной форме. В печени, кроме того, обнаруживают желчные стазы, тромбы, иногда с образованием желчных камней.

Клиническая картина

Гемолитическая болезнь новорождённых чаще всего протекает в виде анемии с тяжелой желтухой. Ребенок обычно рождается в срок, с хорошим весом, без видимых изменений цвета кожи. В первые-вторые сутки его жизни выявляется желтуха, к-рая быстро усиливается; иногда ребенок рождается с желтушной окраской наружных покровов. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка; послед, часто большой, мясистый, с хорошо выраженной дольчатостью. Кожа ребенка быстро становится интенсивно желтушной, иногда почти бронзовой окраски. Цвет мочи и кала не изменен. Печень и селезенка увеличены. Выражена наклонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Количество гемоглобина снижается до 6—8 г%, число эритроцитов — до 2—3 млн. и ниже, цветной показатель около или больше единицы. Почти всегда повышено число ретикулоцитов, нормо- и мегалобластов, РОЭ ускорена. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и ретикулоцитоз выражены отчетливо, эритробластоз — часто, но не всегда, лейкоцитоз с отчетливым сдвигом нейтрофилов влево.

Развитие Г. б. н. не всегда зависит от величины титра изоиммунных антител у беременных. Имеет значение степень зрелости организма новорожденного (отмечено более тяжелое течение Г. б. н. у недоношенных).

Тяжесть Г. б. н. находится в прямой зависимости от содержания непрямого билирубина в крови новорожденного. Степень нарушения обмена билирубина в период внутриутробной жизни можно оценить по уровню билирубина в крови пуповины — у здоровых новорожденных составляет 0,6—3 мг%, по методу Ван-ден-Берга (см. Ван-ден-Берга реакция), а у детей с Г. б. н. превышает 3 мг%. В последующие 4—5 дней после рождения уровень билирубина у детей, больных желтушной формой Г. б. н., нарастает со скоростью от 0,3 до 1 мг% за 1 час; у здоровых же новорожденных — соответственно от 0,01 до 0,19 мг% за 1 час. Чрезмерное накопление непрямого билирубина небезразлично для организма новорожденного, т. к. непрямой билирубин в определенной концентрации обладает токсическим действием, нарушая тканевой метаболизм путем выключения дыхательных ферментов клетки . Такое грозное осложнение Г. б. н., как поражение мозга в виде билирубиновой (гипербилирубинемической) энцефалопатии, развивается у доношенных новорожденных при уровне непрямого билирубина выше 18—20 мг%, по Ван-ден-Бергу, а у недоношенных — выше 15 мг%. Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином и легко проникает за пределы сосудистого русла. При достаточном количестве альбумина в крови поражение мозга начинает развиваться при уровне билирубина, значительно превышающем критический.

Рис. 1. Симптом «заходящего солнца» у ребенка пяти дней с гемолитической болезнью новорожденных в форме тяжелой желтухи.

При отсутствии своевременной активной терапии на 4—6-й день жизни непрямой билирубин достигает 15— 20 мг%. С нарастанием желтухи у ребенка прежде всего ухудшается общее состояние —ребенок становится вялым, начинает хуже сосать. На 4—6-й день жизни появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии: судороги, ригидность затылочных мышц, «симптом заходящего солнца» (рис. 1). Коленные сухожильные рефлексы не вызываются, исчезают рефлексы Робинсона и Моро (см. Новорожденный).

В легких случаях Г. б. н. протекает с анемией, но без тяжелой желтухи; иногда бледность кожных покровов отчетливо заметна с первых дней жизни, в наиболее легких случаях она маскируется физиол, эритемой и физиол, желтухой и отчетливо выявляется только к 7—10-му дню жизни.

При Г. б. н., протекающей в форме тяжелой желтухи, наряду с нарушением пигментной функции довольно рано выявляются нарушения белковой, протромбинообразовательной, а также экскреторной функции печени. Нарушение экскреторной функции может явиться причиной механической желтухи, к-рая сопровождается увеличением печени, нарастанием в крови прямого билирубина (диглюкуронидбилирубина). Кал становится обесцвеченным, моча интенсивно окрашенной, и в ней определяются желчные пигменты — реакция Гмелина (см. Гмелина проба) положительная. Уровень протромбина в крови снижается. Время кровотечения увеличивается. На коже появляются кровоподтеки. Такой тип механической желтухи при Г. б. н. назван «синдромом сгущения желчи».

В первые два месяца у детей, перенесших Г. б. н., может развиться анемия.

Наиболее тяжелая форма Г. б. н. протекает с выраженными общими отеками и с наличием транссудата в серозных полостях; кожа и видимые слизистые оболочки очень бледны, иногда с нек-рой желтушностью. Дети кажутся прозрачными. Печень и селезенка резко увеличены. Количество гемоглобина снижается до 3—6 г%, число эритроцитов часто не превышает 1 — 1,5 млн.

Эта форма Г. б. н. наблюдается значительно реже. Беременность таким плодом обычно заканчивается преждевременно. Дети, как правило, нежизнеспособны, часто рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. Плацента всегда очень велика, рыхла, отечна.

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Лечение

Лечение должно быть направлено на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза (гл. обр. непрямого билирубина), а также антител, способствующих гемолизу, на повышение функциональной способности печени. Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах Г. б. н. является раннее обменное переливание резус-отрицательной крови одноименной группы. Допустимо переливание и резус-положительной крови. Почасовое нарастание билирубина более 0,25— 0,3 мг% является прямым показанием к немедленному проведению обменного переливания крови. При конфликте по системе AB0: при анти-А-эритробластозе — переливание крови группы А(II) или группы 0(I) с отсутствием или низким содержанием анти-А-антител, а при анти-В- эритробластозе — соответственно группы В(III) или 0 с низким содержанием анти-B-антител. Наиболее целесообразным и легко выполнимым технически является «пуповинный» метод Даймонда: через катетер, введенный в пупочную вену, у ребенка выпускают 20 мл крови, затем ему вводят такое же количество крови донора, повторяя такую процедуру много раз в течение 2—3 час.; в конце трансфузии вводят на 50—60 мл крови больше, чем выпущено. После вливания каждых 100 мл крови необходимо вводить ребенку 1 мл 10% хлорида кальция и 10 мл 20% р-ра глюкозы. Желательно заменить не менее 75% крови ребенка.

Если переливание крови делают через несколько дней после рождения ребенка, когда пупочная вена непроходима, наиболее эффективно ввести кровь в подключичную вену.

Одновременно назначают сердечные средства, витамины К, С, B1, B6, B12, глутаминовую к-ту, гемодез и симптоматическое лечение по показаниям (фенобарбитал и светолечение). В очень легких случаях можно ограничиться повторными трансфузиями небольших количеств R h-отрицательной крови (30—50 мл).

Необходимо обратить особое внимание на тщательный уход и на правильное и достаточное питание ребенка донорским молоком. Молоко матери может содержать антитела, вызывающие гемолиз у ребенка, поэтому начать кормление материнским молоком можно только после того, как они исчезают из молока матери (через 2,5—3 нед. после родов).

При развитии у ребенка анемии проводят антианемическое лечение: назначают витамин В12 внутримышечно по 50 мкг через день, 7— 10 инъекций. При снижении гемоглобина ниже 8,3 г% показано дробное переливание крови — 2—3 раза по 25—30 мл. Детям с остаточными явлениями поражения ц. н. с. назначают витамин B12 по 50 мкг через день, на курс 20 инъекций. В течение года проводят три курса лечения церебролизином и глутаминовой к-той (3 мес. дают ежедневно глутаминовую к-ту по 0,1 г на 1 мес. жизни ребенка, затем в течение 1 мес. внутримышечно по 0,5—1 мл церебролизина ежедневно). После этого курс глутаминовой к-ты повторяется в возрастающих дозах. Показаны массаж и гимнастика.

Прогноз

Дети, перенесшие Гемолитическую болезнь новорождённых и своевременно леченные достаточными по объему обменными переливаниями крови, обычно в дальнейшем хорошо развиваются. При легкой и среднетяжелой формах прогноз благоприятный. Больные Г. б. н. в форме тяжелой желтухи, не леченные своевременно, обычно погибают в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых в дальнейшем в большинстве случаев обнаруживается поражение ц. н. с. в виде билирубиновой энцефалопатии, к-рая проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, атетозом, экстрапирамидной ригидностью, поражением слуха и нарушением речи. При отечной форме Г. б. н. дети, как правило, рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения.

Профилактика

Все женщины, находящиеся под наблюдением женских консультаций, особенно в период беременности, должны быть обследованы на резус-фактор и группу крови. Потенциальную возможность сенсибилизации имеют женщины с резус-отрицательной кровью, если у мужа кровь резус-положительная, и женщины с кровью группы 0, если у мужа кровь группы А, В и АВ. В этих случаях беременные должны находиться под особым наблюдением консультации; их кровь необходимо исследовать на наличие антител неоднократно.

Для предупреждения сенсибилизации было предложено много воздействий, себя не оправдавших. Заслуживают внимания, но требуют дальнейшей проверки на практике следующие средства: назначение «резус-отрицательным женщинам» после первой беременности «резус-положительным плодом» анти-Rh-иммуноглобулина; плазмафорез и частично-обменные гемотрансфузии во время беременности; переливание крови плоду, проводимое внутриматочно, назначение кортизона, преднизолона в последние 3 мес. беременности, подсадка кожи мужа.

Беременных, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались у них неблагополучно, за 3—4 нед. до родов следует помещать в дородовое отделение родильного дома.

После выписки из родильного дома дети, перенесшие Гемолитическую болезнь новорождённых, должны находиться под систематическим наблюдением педиатра и невропатолога.

См. также Гемолитическая анемия.

А. Ф. Тур, В. А. Таболин; Т. Е. Ивановская (пат.ан.).