Болезнь мойя мойя

Это неврологическое расстройство является малоизвестной болезнью сосудов головного мозга. При прогрессировании заболевания артерии и прилегающие сосуды головного мозга сужаются и даже могут быть полностью перекрыты. Организм пытается компенсировать поврежденную циркуляцию крови путем формирования в мозгу сети из мелких сосудов, которые на снимках видны, как «облачные образования». Впервые ( в 1957 году) симптомы болезни описали японские ученые Дж. Такеучи (D.Takeuchi) и К. Шимизу (K. Shimizu) и назвали это заболевание Моямоя. Моямоя в переводе с японского означает «облако» или «клубок дыма».

В Японии болезни Моямоя констатируется примерно у 3-х человек на 100.000 жителей. В основном это дети в возрасте до 5 лет, а так же взрослые в возрасте около сорока лет. В Европе количество человек, болеющих Моямоя, примерно в 10 раз меньше. Но этот низкий показатель заболеваемости не означает, что болезнь Моямоя в Европе очень редко встречается, она просто очень редко диагностируется! Из-за незнания врачей это неврологическое расстройство, к сожалению, слишком часто не определяется вовсе. Последствия же для пострадавших могут быть самые плачевные: дефицит моторных функций, тяжелая инвалидность или даже смерть.

Ангиографические стадии болезни мойя-мойя по Suzuki J.

Стадия 1. Сужение конечной части ВСА.
Стадия 2. Конечная часть ВСА сужена, остальные церебральные артерии расширены, появляется легкая базальная сеть анастомозов возле бифуркации ВСА.
Стадия 3. Нарастание стеноза супраклиноидной части ВСА, отсутствие контрастирования начальных отрезков передней и средней мозговых артерий, отчетливо выявляются базальные сети анастомозов.
Стадия 4. Окклюзия ВСА до задней соединительной артерии с отсутствием ее контрастирования, передняя и средняя мозговые артерии частично контрастируются через базальные сети анастомозов, уменьшение интенсивности контрастирования базальнойсети анастомозов, появление этмоидальной сети анастомозов при ослаблении контрастирования и укрупнении сосудов базальной сети вокруг терминальной части ВСА. Увеличение коллатералей из наружных сонных артерий.
Стадия 5. Исчезновение основных церебральных артерий бассейна ВСА. Распространение окклюзии до С2 или СЗ сегмента ВСА. Базальная сеть заметно уменьшается и определяется только вокруг сифона ВСА. Увеличение коллатералей и гипертрофиясистемы наружной сонной артерии.
Стадия 6. Полное исчезновение ВСА на ангиограммах от сифона и выше, вместе с почти полным исчезновением базальной сетианастомозов. Только коллатерали из наружной сонной артерии питают бассейн ВСА. Мозг кровоснабжается только за счетнаружных сонных и позвоночных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ:

1. Утолщение интимы с развитием стеноза или окклюзии в конечной части ВСА, обычно с двух сторон, иногда в сочетании с жировой дегенерацией.
2. В большинстве артерий, составляющих артериальный круг мозга, выявляются стенозы различной выраженности или окклюзии вследствие фиброзного утолщения интимы, в сочетании с расширением внутренней эластической мембраны и истончением средней оболочки.
3. Множество сосудов наблюдается вокруг Виллизиева круга (перфорирующие и анастомоти-ческие ветви).
4. В мягкой мозговой оболочке выявляются конгломераты из мелких сосудов в виде сетей.
Ангиографические изменения являются необходимыми и основными критериями для постановки точного диагноза. Suzuki J. в 1967 г. предложил 6−стадийную классификацию болезни мойя-мойя по ангиографической картине заболевания: (см. рисунок).
Стадия 1. Сужение конечной части ВСА.
Стадия 2. Терминальная часть ВСА незначительно сужена, другие церебральные артерии расширены, легкая базальная сеть анастомозов у бифуркации внутренней сонной артерии.
Стадия 3. Отчетливые базальные сосудистые анастомозы (сосуды обусловливающие картину «мойя-мойя», подобную «облаку сигаретного дыма»), нарастание стеноза основных сосудов мозга: перестают контрастироваться (Ml) средней мозговой и (А1) передней мозговой артерий с частичным заполнением через коллатерали из системы наружной сонной артерии.
Стадия 4. Окклюзия ВСА вплоть до места от-хождения задней соединительной артерии. Передняя мозговая и средняя мозговая артерии могут частично контрастироваться через базальную анас-томотическую сеть сосудов. Появляется усиленное контрастирование этмоидальной сети базальных анастомозов, при ослаблении контрастирования и укрупнении сосудов базальной сети анастомозов
вокруг терминальной части ВСА. Увеличение кол-латералей из системы наружной сонной артерии.
Стадия 5. Нет основных церебральных артерий системы ВСА. Базальная сеть анастомозов уменьшается. Окклюзия распространяется до С2 или СЗ сегмента ВСА. Увеличиваются коллатерали из системы наружной сонной артерии.
Стадия 6. Отсутствие ВСА на ангиограммах от сифона и выше, почти полное исчезновение ба-зальной сети анастомозов. Коллатерали из системы наружной сонной артерии патологически извитые. Мозговой кровоток по системе основных сосудов бассейна ВСА останавливается, кровоснабжение мозга осуществляется за счет наружных сонных и позвоночных артерий.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Отчетливо выявляется зависимость клинических проявлений от возраста пациента . У детей часто встречаются преходящие ишемические атаки в виде гемипарезов, монопарезов, нарушений чувствительности. Они обычно возникают повторно и могут появляться то на одной, то на другой стороне при двустороннем вовлечении мозга. У детей также часто наблюдаются эпилептические припадки. Внутричерепные кровоизлияния в детском возрасте встречаются редко . Симптомы у взрослых в некоторых случаях могут быть теми же, что и у детей. Однако, частота внутричерепных кровоизлияний значительно выше, чем у детей.
Пациент может выздороветь с остаточным неврологическим дефицитом или без него. Прогноз в случаях внутримозговых кровоизлияний более серьезный, чем при ишемии мозга, вплоть до летального исхода .

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ МОЙЯ-МОЙЯ У ДЕТЕЙ (MATSUSHIMA Y.,1990)

ТИП I (тип преходящих ишемических атак). Эпизоды преходящих ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются два раза в месяц и реже.
ТИП II (тип частых преходящих ишемических атак). Эпизоды преходящих ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются чаще, чем два раза в месяц. На КТ не выявляется зон пониженной плотности и не остается симптомов неврологического дефицита.
ТИП III (тип преходящих ишемических атак — инфаркта). После повторных атак I или II типа, учащающихся по времени, появляется заметная ги-поденсная зона на КТ или выявляется необратимый неврологический дефицит.
ТИП IV (тип инфаркт — преходящие ишемические атаки). Заболевание начинается как инфаркт вскоре после первых клинических проявлений. Впоследствии возникают эпизоды повторных ишемических атак или обратимого неврологического дефицита и иногда повторный инфаркт.
ТИП V (инфарктный тип). Заболевание начинается с инфаркта. Нет последующих атак или повторяющихся инфарктов.
ТИП VI (разрыв коллатеральных сосудов, постельный тип, прочее). Заболевание развивается
вследствие геморрагии из разорвавшихся коллатеральных сосудов. Не классифицированные проявления других типов включены в эту группу.
Симптомы, отмечающиеся эпизодически при типе I и II, становятся персистирующими при типах III и IV. Большинство симптомов становятся постоянными при типе V и VI. Типы V и VI, соответствующие так называемой «болезни мойя-мойя взрослых», обычно наблюдаются у людей старше 20 лет; в возрасте моложе 20 лет наиболее характерны клинические проявления I—IV типа. Эпизодические симптомы и начальные симптомы обычно встречаются при проявлении какой-либо деятельности, сопровождающейся гипервентиляцией или подъемом температуры тела. Количество интеллектуальных нарушений возрастает от типа I к типу IV . Геморрагия, как начало заболевания у детей, встречается редко. Причиной кровоизлияния по окончании детского возраста может быть наличие возрастных гипертензивных перегрузок, ведущих к формированию микроаневризм и разрыву аномальных сетей базальных сосудов .

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

Основные изменения, выявляемые на компьютерных томограммах головного мозга при болезни мойя-мойя, зависят от типа острых нарушений мозгового кровообращения. К ишемическим проявлениям на КТ головного мозга относят: участки пониженной плотности мозгового вещества, атрофию коры, дилатацию желудочков мозга. При геморрагии выявляются зоны повышенной плотности. При сравнении данных КТ головного мозга у молодых и взрослых лиц с болезнью мойя-мойя не выявлено значительной разницы между ними . Церебральная атрофия при болезни мойя-мойя бывает билатеральной — в виде расширения церебральных борозд, преимущественно в лобных долях, расширения межполу-шарной и сильвиевой щелей, боковых и третьего желудочков .
Зоны повышенной плотности при КТ-обследо-вании пациентов с болезнью мойя-мойя выявляют внутричерепные кровоизлияния. Чаще встречаются внутримозговые гематомы паравентрикулярной локализации с распространением или без распространения крови в желудочки мозга. Реже отмечаются базальные субарахноидальные кровоизлияния.
Результаты анализа данных КТ головного мозга болезни мойя-мойя в Японии : зоны пониженной плотности встречаются субкортикально в 36% случаев, кортикально в 28%, в области базальных ганглиев в 6%. Зоны повышенной плотности чаще встречаются в области базальных ганглиев — 11%, субкортикально — 10%, интравентрикулярно в 5% случаев.
Мнения по поводу корреляции между ангиогра-фическими и КТ данными у больных с различными ангиографическими стадиями болезни мойя-мойя расходятся. Описаны случаи с 4 и 5 ангиографическими стадиями заболевания при незначительных изменениях на компьютерных томограммах головного мозга .
Применительно к клинической классификации типов болезни отмечаются соответствующие изме-
нения на КТ головного мозга (Matsushima Y., 1994). У больных с I и II типом заболевания КТ обычно бывает нормальной. В случаях с III и IV типом болезни часто встречаются множественные гипо-денсные области инфарктов. Гиподенсные области вследствие неравномерно сниженной плотности могут быть крапчатыми, пестрыми, по типу медовых сот. Выявляется различная выраженность церебральной атрофии с расширением субарахно-идальных пространств и желудочков. В острой стадии развития ишемии, с 1 по 4 неделю после начала эпизода, отмечается увеличение извилин в гипо-денсной области. Рекомендуется избегать хирургического лечения, пока это увеличение выявляется на КТ .

СПИРАЛЬНАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

3D КТ ангиография или спиральная КТ выполняется с использованием быстрого последовательного спирального сканирования в сочетании с внутривенным введением контрастного средства. Несмотря на то, что обычная церебральная ангиография дает более детальное изображение, менее ин-вазивная 3D КТ ангиография может помочь в диагностике болезни мойя-мойя в сочетании с данными КТ, МРТ и клинической картиной заболевания. При этом обследовании отчетливо выявляются стенозы и окклюзии артерий Виллизиева многоугольника и несколько хуже — анастомотические сети. Анализ возможностей спиральной КТ-ангиографии для исследования Виллизиева многоугольника в сравнении с результатами МР-ангиографии и обычной церебральной ангиографии, принятой по чувствительности за 100%, показал, что чувствительность методик составила 88,5% для КТ-ангиографии и 85,5% для МР-ангиографии .

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ И АНГИОГРАФИЯ

Обычная ангиография является обязательной для постановки диагноза. Однако современным достижением диагностики является установление заболевания с помощью МРТ и МР ангиографии (МРА) без прямого ангиографического обследования . Новые и старые ишемические поражения, атрофия и кровоизлияния, выявляемые при КТ, могут проявляться более ясно и отчетливо при МРТ. При МРА хорошего качества можно увидеть стеноз или окклюзию ВСА, передней и средней мозговых артерий и наличие «мойя-мойя сосудов». Выявление «мойя-мойя сосудов» на МРА не всегда возможно или достаточно для диагностики. В таких случаях МРТ иногда может быть полезна для выявления пустот от «мойя-мойя сосудов» в области базальных ганглиев и таламуса .
МРА может считаться методом альтернативным церебральной ангиографии в случаях с типичной двусторонней болезнью мойя-мойя (в 3—4 стадиях), особенно у детей. Однако, в ранней(1—2) и поздней стадиях болезни (5—6), в связи с отсутствием базальных анастомотических сетей на ангиографии, требуется тщательная оценка данных и уточнение диагноза . МРТ эффективно выявляет стенозы и окклюзию бифуркации ВСА и горизонтальной час-
ти средней мозговой артерии. МРА более точно выявляет некоторые поражения, которые даже МРТ не в силах доказать, но в ряде случаев степень поражения по этим данным преувеличена . Существуют возрастные различия в картине ишемии при этом заболевании в группе детей и взрослых при отсутствии заметных различий степени окклюзии в ВСА и средних мозговых артериях. Различия МР картины мойя-мойя синдрома у детей и взрослых по локализации и частоте инфарктов могут объясняться возрастными различиями церебральной циркуляции . МРА может явиться методом выбора для первичного отбора больных на ангиографическое обследование, а также служить в качестве метода динамического наблюдения за больными с этой патологией .

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ

ЭЭГ иногда бывает полезным исследованием при болезни мойя-мойя, особенно у детей . Характерные изменения ЭЭГ у детей с болезнью мойя-мойя в виде медленных волн в задних отделах полушария, медленные волны в височных отведениях, феномен «восстановления» описаны Kodama N. с соавторами в 1979 г. «Феномен восстановления» (re-buildup phenomenon) назван так автором из-за появления вновь через 20—60 секунд после прекращения гипервентиляции высокоамплитудных медленных волн, и описан в 75% случаев среди пациентов детского возраста. Феномен восстановления объясняют снижением перфузионного резерва в ишемизированном мозге. Когда церебральная ишемия уменьшается за счет создания анастомозов хирургическим путем, резерв церебральной перфузии увеличивается, и феномен восстановления на ЭЭГ исчезает. У детей с болезнью мойя-мойя феномен восстановления на ЭЭГ является патогномоничным для этого заболевания.

ИССЛЕДОВАНИЯ МОЗГОВОГО КРОВОТОКА

Исследования мозгового кровотока с использованием 133 Хе, Аг и др. при болезни мойя-мойя у взрослых, в период отсутствия острых состояний, выявляют средние показатели, близкие к нормальным. Однако, при детальном анализе, ряд авторов отмечают изменение распределения кровотока — увеличение регионального мозгового кровотока в затылочных и теменных долях при снижении его в лобных и височных долях и сохранении нормальных средних значений перфузии мозга в целом . При исследовании пациентов в острой стадии болезни отмечена корреляция между снижением регионального мозгового кровотока в отдельных зонах и нарастанием очаговой неврологической симптоматики. Вместе с ее частичным или полным регрессом отмечается увеличение регионар-ного мозгового кровотока, в холодном периоде резких изменений перфузии мозга не выявлено.

ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ (ПЭТ) И ОДНОФОТОННАЯ ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ (ОФЭКТ)

ПЭТ и ОФЭКТ дают важную информацию о церебральной перфузии и метаболизме. Изучение церебральной гемодинамики с помощью ПЭТ и ОФЭКТ очень важно для понимания состояния и стадии болезни и определения показаний к хирургическому лечению . Выбор зоны ревас-куляризации производится в гипоперфузионных зонах, участки с отсутствием перфузии представляют собой область атрофии мозгового вещества и соответствуют ликворным кистам по данным КТ и МРТ. Данные ПЭТ при использовании ацетазола-мидного теста или оценки насыщения СО2 позволяют оценить резерв церебральной перфузии и выявить невозможность увеличения регионарного мозгового кровотока или феномен обкрадывания. Обнаружение снижения резерва церебральной перфузии является показанием для хирургического создания анастомозов . Области с низким резервом перфузии могут быть местами высокого риска развития ишемического инсульта. Дефекты мозговой перфузии проявляются более отчетливо по данным ОФЭКТ, чем при КТ и МРТ. Изучение церебральной перфузии по этой методике может быть очень полезно для выявления и динамического наблюдения пациентов с болезнью мойя-мойя .

ДОППЛЕРОГРАФИЯ

Диагноз болезни мойя-мойя уже в младенческом возрасте может быть заподозрен с помощью допплерографии церебральных артерий и затем подтвержден ангиографически. Наиболее характерным для болезни мойя-мойя допплерографиче-ским изменением является очень низкая скорость кровотока в средних мозговых артериях, в сравнении с ВСА на той же стороне, наблюдаемая и справа, и слева .
Отсутствие четкой корреляции с ангиографиче-скими стадиями заболевания, достоверное различие данных допплерографии у детей и взрослых в одной и той же стадии при болезни мойя-мойя, не позволяют применить этот малоинвазивный метод с целью окончательной постановки диагноза, однако он может широко использоваться как скри-нинговый, для мониторинга до, во время и сразу после лечения таких больных, а также при длительном динамическом наблюдении.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ МОЙЯ-МОЙЯ

Лечение болезни мойя-мойя медикаментозное и хирургическое. Идеальной помощью при болезни мойя-мойя можно было бы назвать лечение пораженных сосудов. Однако поражение представляет собой прогрессирующий патологический процесс неизвестной этиологии, поэтому нет и адекватного лечения. Вторым способом лечения является изменение тока крови из системы наружной сонной артерии, как это наблюдается в случаях т. н. естественного излечения.
С начала 1980−х по 1990−е годы предложен ряд хирургических вмешательств с целью профилактики и лечения ишемического состояния вследствие болезни мойя-мойя . Хирургические операции делятся на создание прямых, непрямых и комбинированных анастомозов. К первым относят операции с наложением прямых анастомозов с церебральными артериями (экстраинтракраниальный анастомоз). Операции непрямой реваскуляризации основаны на возможности образования коллатера-лей между артериями мозга и мягких тканей при их контакте, энцефало-дуро-артериосинангиоз, оментоцеребропексия, церебромиопексия, а также шейная симпатэктомия. При наложении фрезевых отверстий над зоной ишемии, рассечении твердой мозговой оболочки, наложении на мозг височной мышцы анастомозы с ветвями поверхностной височной артерии, средней оболочечной артерией, глубокой височной артерией возникают в течение 6 месяцев. Описаны разнообразные варианты использования этих артерий для контакта с мозгом и создания непрямой реваскуляризации.
Эти операции применяют при невозможности наложения прямого анастомоза, чаще всего вследствие малого калибра сшиваемых сосудов. Наиболее распространенной у детей с малым калибром артерий является операция энцефало-дуро-арте-рио-синангиоз (ЭДАС), предложенная Matsushima в 1981 году. К непрямым анастомозам относят: ЭДАС, эцефало-мио-синангиоз (ЭМС), энцефа-ло-мио-артерио-синангиоз (ЭМАС), трансплантацию сальника и другие. ЭМАС — это размещение лоскута лобной мышцы и мембраны апоневроза с ветвью поверхностной височной артерии в контакте с парасагиттальными отделами коры лобной доли. ЭМС — размещение височного мышечного лоскута на ножке на кору височно-теменной области мозга. У маленьких детей предпочитают выполнять непрямые комбинированные реваскуляризации (например: ЭДАС+ЭМС и/или ЭМАС). Чаще используемыми операциями в настоящее время являются ЭДАС и его модификации и комбинации, экс-тра-интракраниальный анастомоз, ЭМС и трансплантация сальника .
В Японии хирургическое лечение преобладает над медикаментозным . В клиниках на 1994 г. прямые анастомозы выполнены в 21%, непрямые анастомозы в 36%, комбинация прямых и непрямых анастомозов в 20%, медикаментозное лечение в 23% наблюдений . По результатам консервативного лечения 821 пациента, зарегистрированных до 1994 г., не было статистически достоверной разницы между медикаментозно и хирургически лечеными группами . В результате хирургического лечения ишемические атаки ослабляются, регионарный мозговой кровоток улучшается. Эффект хирургического лечения для предотвращения интракраниальных кровоизлияний остается спорным.
Вазодилататоры, антикоагулянты, антифибрино-литические препараты, гемостатики, антиконвуль-санты, кортикостероиды, супрессоры интракрани-ального давления используются против ишеми-ческих симптомов, интракраниальной геморрагии, судорожных припадков, непроизвольных движений или интракраниальной гипертензии .

ЛИТЕРАТУРА

  • Артериальное устройство головного мозга. Что такое болезнь Мойамойа
  • Причины болезни Мойамойа, сопутствующие заболевания, факторы риска
  • Симптомы болезни Мойамойа
  • Методы лечения болезни Мойамойа

Артериальное устройство головного мозга. Что такое болезнь Мойамойа

Болезнь Мойамойа является прогрессивным окклюзионным заболеванием церебральной сосудистой сети с вовлечением круга Уиллиса и артерий, питающих его.

На рисунке ниже представлено схематическое изображение круга Уиллиса, артерий головного мозга, а также ствола мозга.

Термин «мойа-мойа» происходит из японского языка и обозначает «облачко дыма». Это понятие применимо к появлению аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются по соседству со стенотическими сосудами. Стено-окклюзионные зоны, как правило, являются двусторонними, но не исключено и одностороннее участие сосудистой сети в формировании данной аномалии.

Рисунок 1. Артериальное устройство головного мозга

Для данного заболевания свойственно утолщение интимы (внутреннего слоя артерии, находящегося под эластической мембраной и мышечным слоем артерии) и концевых участков артерий.

Интима утолщается с двух сторон — изнури и снаружи. Пролиферирующие участки содержат липидные (холестериновые) отложения. Передние, средние и задние мозговые артерии, исходящие из круга Уиллиса, нередко отличаются по степени развития стеноза или окклюзии (непроходимости). Такие процессы связаны с волокнисто-клеточным утолщением интимы, а также быстрым изнашиванием стенок сосудов в целом. Вокруг круга Уиллиса можно заметить небольшие сосудистые каналы. Это анастомозные участки артерий. Мягкая мозговая оболочка при болезни Мойамойа также может содержать ретикулярные конгломераты мелких сосудов.

Причины болезни Мойамойа, сопутствующие заболевания, факторы риска

Причины болезни Мойамойа являются неустановленными. Заболевание часто передается по наследству. В семейном анамнезе людей, чьи родители болели таким заболеванием, Мойамойа встречается примерно в 10% случаев. Такое наследование обусловлено аутосомно-доминантной передачей с неполной пенетрантностью, которая зависит от возраста и геномного импринтинга.

Генетически восприимчивые к болезни Мойамойа локусы были найдены на нескольких хромосомах, а ген RNF213 официально назван первым геном, связанным с этим заболеванием. Для больных характерен повышенный уровень антител щитовидной железы. Определенное воздействие могут оказывать и иммунные нарушения.

Сопутствующие заболевания

Хотя болезнь Мойамойа может возникнуть спонтанно у ранее здорового человека, существует немалое количество заболеваний, способствующих её развитию или протекающих на её фоне. К таким заболеваниям относятся:

  • болезнь Грейвса;
  • тиреотоксикоз;
  • лептоспироз;
  • туберкулез;
  • апластическая анемия;
  • анемия Фанкони;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • антифосфолипидный синдром (с выявлением волчаночного антикоагулянта);
  • синдрома Аперта;
  • синдром Дауна;
  • синдром Марфана;
  • клубневый склероз;
  • синдром Тернера;
  • болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз, тип 1);
  • болезнь Гиршпрунга;
  • атеросклеротическая болезнь;
  • коарктация аорты;
  • фиброзно-мышечная дисплазия.

Другие факторы риска это:

  • черепно-мозговые травмы;
  • лучевое поражение;
  • опухоли, расположенные неподалеку от «турецкого седла»;
  • гипертония.

Эти связанные условия не всегда являются причинами болезни Мойамойа, но оказывают весомое влияние на процесс лечения и течение болезни.

При наличии этих факторов риска врачи исключают болезнь Мойамойя при помощи визуализационных исследований.

Анализ статистических медицинских данных показал, что самая высокая численность больных наблюдалась в Японии. Люди азиатского происхождения более других склонны к появлению Мойамойа, однако европейцы, афроамериканцы, латиноамериканцы и азиаты так же не застрахованы от этого недуга. Средний возраст больных не установлен: зарегистрированные случаи свидетельствуют как о случаях заболевания 6-месячных младенцев, так и пожилых людей старше 60 лет. Пик развития болезни приходится на первое десятилетие жизни, в 4-м, 5-м и последующем десятилетиях частота возникновения болезни Мойамойа снижается. Поскольку случаи возникновения этого расстройства достаточно редки, его причины до сих пор до конца не изучены. Эксперты полагают, что наиболее вероятной (настоящей) причиной могут быть генетические дефекты, травматические повреждения головного мозга, дефекты артерий и развития сосудов и сужение артерий в мозге, однако определение точной причины всё еще продолжается.

Симптомы болезни Мойамойа

Основные симптомы болезни Мойамойа у детей это:

  • слабость мышц одной стороны тела;
  • нарушение зрения;
  • головные боли;
  • невнятная речь;
  • судороги.

Эти симптомы могут либо появляться постепенно и ослабевать, либо развиться внезапно и сохраниться на неопределенное время.

В редких случаях больной ребенок может пострадать от кровоизлияния в мозг, однако такие симптомы характерны более для взрослых, чем для детей.

Симптомами кровоизлияния в мозг являются такие состояния:

  • тошнота;
  • рвота;
  • усталость, вялость;
  • сильная головная боль;
  • изменение зрения (зрительные эффекты, нарушение резкости зрения, размытие изображения, боль в глазах);
  • онемение тела частично (руки, ноги или одна из половин тела).

Симптомы болезни Мойамойа у взрослых:

  • сильная, резкая, непрекращающаяся головная боль (лекарственные препараты такую боль снять не могут);
  • рвота и расстройство желудка;
  • бессонница;
  • тревожность;
  • панические атаки;
  • обмороки;
  • снижение аппетита, похудение;
  • галлюцинации;
  • повышенное давление;
  • боль в области глаз и надбровных дуг;
  • невнятная речь;
  • онемение одной половины тела;
  • снижение качества рефлексов.

Методы лечения болезни Мойамойа, меры профилактики

Фармакологическая терапия болезни Мойамойа не разработана. Именно поэтому медикаментозное лечение направлено более на устранение симптомов, чем на фактическое лечение.

Если произошло внутримозговое кровоизлияние, необходимо принять меры по управлению гипертензией (если она присутствует). Таких пациентов помещают в отделение интенсивной терапии до стабилизации самочувствия и всех физиологических показателей. При ишемическом инсульте применяют антикоагуляционные и антиагрегантные препараты.

Физиотерапевтические процедуры

Реабилитация с физической терапией, трудотерапией и логопедом может быть показана при неврологических нарушениях. Степень интенсивности терапии варьируется от состояния, возраста больного. Физические упражнения, занятия с логопедом, решение когнитивных задач — всё это приводит к эффективному восстановлению после криза.

На этом этапе лечения также рекомендованы антикоагулянты и антиагреганты — они предотвращают инсульт или повторный инсульт, особенно у пациентов со стенотическими сосудами и прогрессирующей окклюзией сосудов.

Использование антикоагулянта гепарина (и в некоторых случаях варфарина) или антиагрегантов, например, аспирина, должно быть обусловлено ангиограммой, высоким риском инсульта, а также опытом лечащего врача и его субъективной точкой зрения в отношении медикаментозной терапии.

Отмечается, что у пациентов с болезнью Мойамойа и нестабильными симптомами лечение проходит эффективнее, чем у пациентов со статическими инсультами, указывающими, вероятно, на состоявшийся инсульт.

Хирургические процедуры

С целью реваскуляризации сосудов головного мозга после ишемического инсульта применяются следующие методы лечения:

  • искусственный анастомоз верхней височной средней мозговой артерии;
  • энцефало-дуро-артерио-синангиоз (ЭДАС);
  • энцефало-дуро-артерио-миосинангиоз (ЭДАМС);
  • пиальный синангиоз;
  • пересадку сальника.

Эти процедуры могут быть разделены на 2 группы в зависимости от того, связаны ли они прямым или косвенным анастомозом. Какие из этих процедур являются наиболее эффективными — вопрос спорный. Медицинские данные свидетельствуют о том, что хирургические процедуры реваскуляризации имеют некоторые симптоматические преимущества, в том числе и улучшение кровотока. Прямые и/или комбинированные процедуры обеспечивают улучшенную васкуляризацию.

Проведение хирургического анастомоза весьма затруднительно у детей до 2-х лет из-за малого диаметра сосудов. В этом случае процедура ЭДАС является более подходящей.

Профилактические меры

Родители детей с болезнью Мойамойа должны контролировать состояние ребенка и отслеживать появление подозрительных симптомов, которые указывают на возможный инсульт. К ним относятся:

  • жалобы ребенка на нечеткость зрения;
  • слабость мышц одной стороны тела или односторонний паралич;
  • потеря вкусовых и обонятельных ощущений;
  • трудности в произношении слов;
  • проблемы с воспроизведением слова (афазия);
  • слабость, невозможность находиться в вертикальном положении;
  • судороги;
  • плохой аппетит;
  • нарушение процесса глотания.

И хотя геморрагическая форма болезни Мойамойа встречается крайне редко, её симптомы так же необходимо знать и отслеживать, а при первом их появлении обращаться за срочной помощью. К таким симптомам относятся:

  • сильная головная боль;
  • внезапная потеря сознания;
  • потеря координации или равновесия;
  • усталость или вялость;
  • постоянное желание спать;
  • тошнота или рвота;
  • нарушение четкости зрения;
  • слабость конечностей;
  • чувство покалывания в руках и ногах;
  • трудности с пониманием речи;
  • жалобы на посторонний привкус во рту;
  • судороги в дневное время или ночью.

Болезнь моя-моя (БММ) — это редкое (~1 случай на 1 млн. населения) сосудистое заболевание неясной этиологии, обусловленное прогрессирующим стенозом (за счет резкого циркулярного утолщения интимы — эластофиброз), окклюзией (тромбозом) дистальных отделов внутренних сонных (ВСА), передних (ПМА), средних мозговых (СМА), задних мозговых артерий (ЗМА) с двух сторон с образованием патологической сосудистой сети на основании головного мозга, которая при ангиографии напоминает дым сигареты, висящий в воздухе (puff of cigarette smoke driffting in the air), что по-японски звучит как moyamoya. К настоящему времени БММ описана во многих странах мира, как у детей, так и у взрослых. Женщины болеют чаще (3 : 2 у взрослых и 2,5 : 1 у детей). Пик заболеваемости отмечается в первом, третьем и четвертом десятилетиях жизни.
Этиология БММ в настоящее время окончательно не установлена. Предполагается несколько возможных вариантов: 1 — генетическая аномалия артерий, которая часто ассоциируется с аномалиями кожи головы и шеи (ангиомы, аплазии); 2 — аутоиммунный воспалительный процесс, протекающий по типу неспецифичного аортоартериита и приводящий к повреждению интимы сосуда и последующему тромбозу. По мнению одних авторов, БММ является наследственным заболеванием, по мнению других, БММ связана с бактериальной инфекцией. Обсуждается также возможная роль раннего атеросклероза. Ряд авторов считает, что БММ связана с хромосомными нарушениями (нейрофиброматоз, синдром Дауна), гемолитической анемией, инфекционными заболеваниями (лептоспироз, туберкулезный менингит), новообразованиями (краниофарингиома, опухоли Вильмса), злоупотреблением лекарственными препаратами (фенобарбитал).
Заболеванию часто предшествуют синусит, тонзиллит, отит или другие воспалительные процессы в области головы и шеи, что является косвенным признаком аутоиммунного патогенеза заболевания. Другим фактом в пользу иммунного характера болезни является описание случаев сочетания БММ и неспецифического язвенного колита. В 8,0 — 9,0% случаев заболевание развивается после травмы головы. Описаны семейные случаи болезни у родных сестер, матери и ребенка, дяди и племянника.
Основным патогенетическим механизмом развития БММ является стеноз, окклюзия (тромбоз) артерий, питающих головной мозг, как правило, с уровня бифуркации ВСА. В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебробазилярных артерий, что проявляется созданием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в процесс может вовлекаться наружная сонная артерия через глазничную артерию, что проявляется формированием в орбите второй сети анастомозов, и это, как правило, прогностически носит неблагоприятный характер. На этих стадиях БММ клинически проявляется симптомами обкрадывания и формированием в мозге ишемических очагов.
Окклюзия артерий и их основных ветвей, использование резервных возможностей кровоснабжения мозга за счет анастомозов и коллатералей приводят к функционированию последних с большой нагрузкой. Это обусловливает функциональную перестройку данных артерий и создает условия для формирования аневризм, которые чаще локализуются в вертебробазилярном бассейне, берущем на себя основную функцию кровоснабжения мозга. В этом бассейне АД часто повышается, хотя системное АД не страдает. По мнению R. M. Scott и соавт. (2009), БММ обусловлена не только прогрессированием стенотического процесса, но и эмболизацией интракраниальных артерий из области стеноза.
Выделяют два наиболее частых варианта расположения аневризм интракраниальных артерий: 1 — в области бифуркаций и трифуркаций интракраниальных артерий, чаще являющихся причиной кровотечений; 2 — множественные, милиарные по ходу артерий, чаще спонтанно подвергающихся тромбированию. Разрывы аневризм приводят к развитию различных вариантов внутричерепных кровоизлияний.
Клинические проявления БММ различаются в зависимости от возраста, локализации и тяжести ишемического инсульта или кровоизлияния. У детей и подростков (до 15 лет) на ранних стадиях БММ проявляется неспецифическими симптомами головной боли, иногда типа гемикрании, несистемного головокружения, ухудшения памяти и внимания. По мере прогрессирования стеноза развиваются ТИА, проявляющиеся сенсомоторными, зрительными, речевыми нарушениями, которые часто провоцируются криком, натуживанием, гипервентиляцией. Повторные ТИА часто приводят к инфарктам мозга, чаще локализованным в каротидном бассейне. В клинической картине могут наблюдаться непроизвольные движения (хореоатетоидные гиперкинезы), а также парциальные и вторично-генерализованные эпилептические припадки. У детей раннего возраста наблюдается плач, кашель, напряжение, двигательные, сенсорные, визуальные нарушения, нарушения речи, судороги, хореи. Интракраниальные гематомы у детей встречаются редко. У взрослых клиническая картина БММ проявляется внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями из разорвавшихся аневризм. БММ у 70 — 80% взрослых пациентов сопровождается геморрагическим инсультом, инфаркт мозга встречается у 30 — 40% взрослых.
Диагностика ранних стадий БММ затруднена в связи с отсутствием характерных для болезни симптомов. Однако развитие ТИА или инфарктов мозга в молодом возрасте позволяет заподозрить данное заболевание. Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания:

    ■ 1- стеноз или окклюзия ВСА на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
    ■ 2 — характерное расширение базальных коллатеральных артерий;
    ■ 3 — двусторонний характер поражения.

Общеклинические и биохимические исследования крови при БММ малоинформативны. В план обследования этой категории больных необходимо включать иммуноферментные исследования (тесты с волчаночным антикоагулянтом и антикардиолипиновыми антителами). КТ и МРТ с контрастной ангиографией визуализируют внутричерепные изменения у пациентов с БММ. При КТ, МРТ головного мозга выявляются неспецифические очаги пониженной плотности, локализованные в обоих каротидных бассейнах, атрофический процесс, гидроцефалия или признаки внутричерепных кровоизлияний.
Диагноз БММ становится достоверным на основании характерной ангиографической картины, состоящей из двустороннего стеноза или окклюзии интракраниального отдела ВСА и развитой коллатеральной сети на основании мозга, напоминающей дым сигареты. Предложена ангиографическая классификация заболевания:

    ■ 1 — выявляется только стеноз терминального сегмента ВСА;
    ■ 2 — начало развития коллатеральной сети сосудов на основании мозга;
    ■ 3 — присоединение стеноза ПМА и СМА, развитие коллатеральной сети в области орбиты;
    ■ 4 — прогрессирующее исчезновение коллатеральной сети;
    ■ 5 — сужение ЗМА с едва видимыми ПМА и СМА;
    ■ 6 — тотальная окклюзия артерий головного мозга, при этом мозговой кровоток поддерживается только через трансдуральные анастомозы.

В настоящее время в диагностике БММ отдается предпочтение МР-ангиографии, являющейся безопасным неинвазивным методом, результаты которого сопоставимы с данными ангиографии. В ряде случаев оправдано проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), которая позволяет обнаружить снижение мозговой перфузии в лобной и височных областях, изменение лобно-затылочного градиента в затылочных долях. Характерная для БММ ангиографическая картина может развиваться при бактериальной эмболии, туберкулезном менингите, опухолях, нейрофиброматозе, болезни Дауна.
Лечение. В литературе преобладают пессимистические мнения в отношении результатов консервативного лечения БММ. Считается, что аспирин, глюкокортикостероиды, вазодилататоры, диуретики, гепарин в терапии ишемических проявлений БММ неэффективны. По мнению R. M. Scott и соавт. (2004), назначение антикоагулянтов детям нередко сопровождается внутричерепным кровоизлиянием.
Более оптимистичной считается разработка различных способов хирургических вмешательств. Ранее были предложены периваскулярная симпатэктомия и передняя шейная симпатическая ганглиоэктомия, которые в настоящее время не выполняются. Актуальным направлением хирургических методов лечения являются методы реваскуляризации мозга. К ним относятся создание экстра-интракраниальных микроанастомозов между поверхностной височной и передней, средней мозговыми артериями, транспозиции большого сальника или мышечных лоскутов (m. gracillis). Хирургические вмешательства у некоторых больных дают положительный эффект. Хирургическая реваскуляризация мозга пропагандируется многими авторами. По их мнению, после реваскуляризации головного мозга большинство детей перестают испытывать симптомы ишемии головного мозга. Операция противопоказана пациентам с выраженным неврологическим дефицитом.

Хочется перебить запутавшуюся, видимо, от тревоги мать: «Да мы поняли, что это его болезнь! Зачем повторять «болезнь моя-моя». Ясное дело — его болезнь!» А потом оказывается, что это не мать запуталась и не мы такие с юмором, а у мальчика — болезнь Моямоя.

Моямоя — это название звучит как имя какого-то туземного бога, чудовища из джунглей, требующего человеческих жертвоприношений. И хотя слово японское, недуг, который оно обозначает, действительно требует жертв.

Болезнь Моямоя — нейрологическое заболевание, чаще всего встречающееся в Японии (но даже там это всего 3 случая на 100 тыс. жителей). Описавшие его местные учёные назвали болезнь так, отталкиваясь от картины, видимой на снимках сосудов головного мозга: их как будто покрывает туман, облачный сгусток, «моямоя» по-японски. Этот «туман» образован тьмой обходных мелких сосудов, которыми мозг пытается обрастать в ситуации, когда отказывают главные. Так он надеется спастись. И не спасается…

«Запасная сеть» не может взять на себя весь объём постепенно отказывающей сети основных сосудов в головном мозге, которые с течением времени — и довольно быстрым течением — утолщают свои стенки, сужаются и однажды просто зарастают. Как заболачиваются реки, по которым перестаёт течь вода. Так и в голове: русла мельчают, мозг не снабжается кислородом — дальше неврологическая дегенерация, инсульты, смерть.

Первый инсульт Ростик Иванов перенёс в семь месяцев.

Дорога на Цюрих

Маленького Ростика привезли в поликлинику со странными симптомами. Педиатр начала лечить ОРВИ, а у него уже три дня как было нарушено мозговое кровоснабжение и умирали клетки головного мозга. Но кто мог предположить инсульт у семимесячного! Вскоре Ростик оказался в реанимации частично парализованным… Да и до болезни Моямоя докопались тоже ой как не сразу. Специализированных центров в мире всего два, в России про болезнь ведущие специалисты только знают, в питерской больнице о такой даже и не слышали… Но когда диагноз был поставлен, у Ивановых отлегло от сердца.

С одной стороны, они поняли, что в будущем (скорее всего, до того как Ростику исполнится 2 года), если ничего не предпринять, их ждёт серия инсультов, один из которых станет последним. С другой — узнали, что после операции по созданию новой сети сосудов головного мозга, когда «жилки» с висков будут пересажены внутрь и со временем там вырастут новые здоровые «ходы», у сына возможно полное выздоровление. Стало понятно, куда двигаться. В Цюрих. Но сначала — искать 10 миллионов. Старший сын Ивановых, второклассник, который очень помогает маме с Ростиком, так и отвечает на вопрос: «Сын, ну о чём ты мечтаешь? Чтоб Ростик выздоровел, говоришь?» — «Да нет, мам! Он выздоровеет! Я мечтаю, чтобы мы только денег нашли!»

«Папа, ты нашёл деньги?»

Ивановы живут в Питере, у папы сезонный бизнес — передвижная фотостудия, услуга, которую заказывают на празд­ники и корпоративы, работа с улыбкой на лице: с голоду не помрёшь, но сына в Цюрих не отправишь. Мама до рождения Ростика работала в больших компаниях, Ивановы любили путешествовать, общались с друзьями, сколько было проектов и надежд… Теперь папа ещё быстрее рыщет по празд­никам, а мама ежечасно по-разному «крутит и вертит» Ростика, с выездами и на дому: массажи, ЛФК, Войта-терапия (даже курсы окончила специальные!). Пока навыки, утраченные после инсульта, не восстановились: сейчас малыш учится переворачиваться на бочок, на одной стороне кровоток — всего 50%… Как старичок, которого шарахнуло возрастное, и вот он теперь постепенно, с палочкой, с трясущейся в руках ложечкой пытается вспомнить, как это всё работало до инсульта, — только Ростик-то и пожить успел всего семь месяцев и даже ходить ещё не начинал.

«Я любила готовить, раньше у моих мужчин всегда на обед был выбор из трёх салатиков и домашнее тирамису, а теперь суп сварю на четыре дня, и слава богу. Все силы, время и день­ги — на реабилитацию сына». Ростик, которому сейчас год с небольшим, находится в зоне риска: именно до двух лет процесс зарастания сосудов идёт семимильными шагами, следующий инсульт может грянуть в любую секунду — и он будет хуже, чем первый, это врачи сразу сказали. Старший сын ежевечерне спрашивает у отца: «Ну что, деньги уже нашли?!» И у родителей самих — туман перед глазами и нарушенное кровоснабжение от тревоги и бессилия. «Нет, сын, не нашли…»

Сейчас Ростислав Иванов со своей Моямоя — подопечный нашего фонда. А значит, и его болезнь — Нашанаша.

«АиФ. Доброе сердце» начинает сбор 9 496 000 руб. на операцию в Университетской клинике Цюриха (Центр лечения болезни Моямоя) для Ростислава Иванова, 1 год, С.-Петербург.

Тем, кто хочет помочь

Перечислить деньги на счёт можно тремя способами:

С помощью сотового телефона

  • Напишите SMS на номер 2580.
  • В SMS укажите, какую сумму в рублях вы хотите перечислить (например: 300).
  • Дождитесь ответного SMS с просьбой подтвердить платёж.
  • Напишите любой ответ для подтверждения платежа.

Через интернет

  • Зайдите на сайт фонда www.dobroe.aif.ru
  • В меню выберите раздел «Как помочь», затем зайдите в окно «С помощью банковской карты».
  • Следуйте инструкциям.

Через банковский перевод

  • Счёт фонда в Сбербанке: БФ «АиФ. Доброе сердце», № сч. 40703810838090000738 в ПАО «Сбербанк» (Москва), ИНН 7701619391, БИК 044525225, корр/сч 30101810400000000225.
  • В графе «Назначение платежа» напишите: пожертвование.

Как узнать, поступили ли ваши средства?