Болезнь девика лечение

Оптиконевромиелит (ОМ) относится к группе воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) и является вторым по частоте после рассеянного склероза. При ОМ очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов). ОМ чаще встречается у лиц африканского и азиатского происхождения. Распространенность ОМ среди европеоидов составляет 0,3–4,4 человека на 100 000 населения. Возраст дебюта варьирует со снижением заболеваемости после 50 лет. Женщины болеют гораздо чаще (85% случаев), чем мужчины. Довольно часто ОМ (50–70%) сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — синдромом Шегрена, системной красной волчанкой (СКВ), аутоиммунным тиреоидитом и др. .
В 1894 г. E. Devic и его ученик F. Gault предложили выделить ОМ в отдельную нозологическую форму, при которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивали главным образом оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов) . В 2004 г. V. Lennon et al. была доказана аутоиммунная природа болезни путем обнаружения сывороточных аутоантител NMO-IgG (neuromyelitis optica — Immunoglobulin G). В настоящее время ОМ — единственное демиелинизирующее заболевание, при котором выявлен специфический биомаркер. В основе патогенеза заболевания лежит селективная связь NMO-IgG с аквапорином-4, одним из основных белков водных каналов ЦНС, локализующихся в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Наибольшая концентрация аквапорина-4 в ЦНС отмечена в сером веществе спинного мозга, гипоталамусе, перивентрикулярных областях. Это приводит к развитию воспалительной реакции, активации системы комплемента, повышенной продукции воспалительных цитокинов (интерлейкинов ИЛ-17, ИЛ-8, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора). Нарушение клеточных механизмов транспорта воды, повреждение ГЭБ и активная инфильтрация периваскулярного пространства нейтрофилами и эозинофилами способствуют развитию демиелинизации, сосудистой гиперплазии с гиалинизацией стенок капилляров, некрозу олигодендроцитов и нейронов и образованию специфических полостей как в белом, так и в сером веществе спинного мозга (рис. 1). Описанные особенности морфологических изменений в спинном мозге могут напоминать аутоиммунное воспаление, протекающее по типу васкулита .

Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и продольно-поперечного миелита (табл. 1). Типичными симптомами миелита выступают мышечная слабость, спастичность, дискоординация, атаксия, симптом Лермитта (ощущение удара током при сгибании шеи), задержка мочи, вегетативная дисфункция, возможны расстройства ниже уровня поражения спинного мозга. Поражения зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях возникают одновременно, но чаще — с интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного неврологического дефицита.
В настоящее время допускается, что ОМ может иметь как монофазный, так и ремиттирующий тип течения .

Для диагностики оптического неврита используются оптическая когерентная томография (показывает истончение ретинальных волокон), вызванные потенциалы (замедление проведения по данным зрительных вызванных потенциалов вплоть до полного отсутствия ответа), магнитно-резонансная томография (МРТ) (в острую фазу может наблюдаться отечность зрительного нерва и накопление им контрастного вещества).
МРТ спинного мозга, выполненная в острую фазу миелита, позволяет выявить обширный непрерывный очаг поражения спинного мозга, который распространяется по длиннику более чем на 3 позвоночных сегмента, однако отсутствие очага или короткие очаги (менее 2 сегментов) могут определяться в периоды ремиссий или в отдаленные периоды заболевания, когда формируется атрофия спинного мозга.
При МРТ головного мозга на начальных стадиях заболевания нормальная картина наблюдается у 55–84% пациентов с ОМ, однако возможно появление очагов в белом веществе при развитии заболевания (рис. 2) . Церебральные очаги по своей локализации имеют предрасположенность к тем участкам головного мозга, где отмечается высокий уровень иммунореактивности к аквапорину-4 (гипоталамус, ствол головного мозга, III и IV желудочки) .

Ключевым методом диагностики является обнаружение серологического маркера — антител к аквапорину-4 (NMO-IgG), чувствительность 75%, специфичность 85–99%. Уровень антител к аквапорину-4 коррелирует с активностью заболевания и снижается при иммуносупрессивной терапии и остается низким в течение ремиссии. Показана корреляция титра антител с тяжестью зрительных нарушений .
Прогноз заболевания серьезный, вплоть до инвалидизации и летального исхода. При своевременной и адекватной терапии возможно достижение длительных ремиссий, пятилетняя выживаемость при ОМ повышается с 68 до 91%.
В настоящее время общепринятого стандарта лечения синдрома Девика нет. Одним из вариантов лечения является применение препаратов, частично блокирующих В-клетки, таких как ритуксимаб. Для лечения атаки миелита и оптического неврита применяют высокие дозы кортикостероидов. Наряду с этим эффективно использование и плазмафереза. Эффективность превентивной иммуномодулирующей терапии у пациентов с ОМ формально не изучена. Терапией выбора считают комбинацию преднизолона и азатиоприна .

Клиническое наблюдение

Приводим собственное клиническое наблюдение больной оптиконевромиелитом Девика, ассоциированным с СКВ (см. рис. 3).

Больная К., 28 лет, домохозяйка.
В течение 2013–2014 гг. в связи с эпизодами субфебрилитета, одышкой, персистирующими рентгенологическими признаками нижнедолевой инфильтрации слева, устойчивыми к антибактериальной терапии широкого спектра, наблюдалась и получала противотуберкулезную химиотерапию в противотуберкулезном диспансере Хабаровска. Результаты многочисленных бактериологических исследований, полимеразно-цепной реакции, бронхо-альвеолярного лаважа и кожных туберкулиновых проб (диаскин-тест) были отрицательными на протяжении всего периода наблюдения. В августе 2014 г. — левосторонний плеврит, перикардит, лейкоцитопения до 2,3×109/л, повышение маркеров острофазового воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 52–64 мм/ч, содержание С-реактивного белка (СРБ) 3,5N), впервые выявлены антитела к нативной ДНК. В ноябре 2014 г. возникли жалобы на головные боли, боли при пальпации и движении, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника, боли в верхнем плечевом поясе, артриты мелких суставов кистей рук. В январе 2015 г. при обследовании: ревматоидный фактор (РФ)+, антитела к нативной ДНК 10N, лейкоцитопения 2,6×109/л, СОЭ 55 мм/ч, СРБ 4N. Состояние расценено как ревматоидный артрит, проводилась пульс-терапия глюкокортикоидами, далее назначен преднизолон 10 мг/сут, метотрексат 10 мг/нед. с положительным эффектом. В феврале 2015 г. самостоятельно прекратила прием глюкокортикоидов и метотрексата, на фоне чего отметила внезапное выпадение нижней половины поля зрения, а затем полную потерю зрения на левый глаз. В марте 2015 г. при МРТ-исследовании головного мозга патологии не выявлено.
В апреле 2015 г. была госпитализирована с диагнозом «энцефалопатия неясной этиологии». Объективно: сознание нарушено до степени заторможенности, ригидность затылочных мышц, координационные пробы не выполняет, нарушение функции тазовых органов (задержка мочи). МРТ головного мозга: в белом веществе лобных, теменных, височных долей выявлены множественные очаги измененного МР-сигнала (гиперинтенсивные в режиме Т2 и FLAIR, изо- и гипоинтенсивные в режиме Т1), полигональной формы с нечеткими и неровными контурами, сливного характера, размерами от 0,3 до 3,0 см. При постконтрастном исследовании: 2 супратенториальных очага (в левой лобной доле), минимально накапливающих контраст в виде небольших очагов на периферии. МРТ шейного, поясничного отделов спинного мозга: множественные интрамедуллярные зоны гиперинтенсивного характера протяженностью 5–13 мм. Анализ ликвора: цитоз 12/мм3 (нейтрофилы 5, лимфоциты 7), глюкоза 2,8 ммоль/л, общий белок 0,8 г/л. В лейкоцитарной формуле: лейкопения, лимфопения, значительный моноцитоз. Антитела к вирусу Эпштейна — Барр IgM, антитела к Herpes simplex IgM, антитела к кардиолипинам не обнаружены. Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном, далее назначен преднизолон в дозе 20 мг/сут с положительным эффектом в виде постепенного восстановления памяти, функции тазовых органов. В августе 2015 г. на фоне отмены глюкокортикоидов отметила снижение остроты зрения справа, снижение чувствительности нижних конечностей, головные боли, возникли артриты мелких суставов кистей рук. Осмотр окулиста: полная атрофия зрительного нерва слева, нисходящая частичная атрофия справа, миопия средней степени. Антитела к аквапорину-4 (NMO) выявлены в высоком титре 1:320 (N<1:10). Впервые установлен диагноз системной красной волчанки, двустороннего оптикомиелита. Возобновлена активная иммуносупрессивная терапия: выполнено 3 сеанса плазмафереза, проведена комбинированная пульс-терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом (по 1000 мг/мес.), назначен преднизолон в дозе 30 мг/сут. В декабре 2015 г. по данным МРТ головного мозга с контрастным усилением отмечена положительная динамика очагового поражения на фоне иммуносупрессивной терапии. С марта 2016 г. переведена на поддерживающее лечение, циклофосфамид был заменен на азатиоприн в дозе 150 мг/сут, доза преднизолона постепенно снижена до 15 мг/сут. В декабре 2016 г. впервые госпитализирована в клинику им. Е.М. Тареева. Учитывая клинико-анамнестические данные о полисерозитах, артритах мелких суставов кистей рук, демиелинизирующем очаговом поражении центральной нервной системы, а также лейкопению, гипокомплементемию, выявление антител к нативной ДНК в диагностически значимых титрах, положительную динамку состояния на фоне проводимой иммуносупрессивной терапии, диагноз системной красной волчанки сомнений не вызывает (SLE SLICC 4 клинических и 2 иммунологических критерия). Особенностью данного случая является развитие двустороннего оптиконевромиелита, NMO-IgG-ассоциированного, осложнившегося полной потерей зрения слева. По результатам проведенного обследования данных за активность системного заболевания не выявлено, иммунологические тесты в норме. Ввиду наличия инвалидизирующего и потенциально жизнеугрожающего поражения ЦНС рекомендованы: продолжение иммуносупрессивной терапии азатиоприном в прежней дозе — 150 мг/сут, постепенное медленное снижение дозы преднизолона по 1,25 мг/мес. до 10 мг/сут, динамический МР-контроль очаговых изменений головного и спинного мозга, наблюдение ревматолога, невролога, окулиста. Ввиду ремиттирующего течения заболевания строго противопоказана самостоятельная отмена препаратов.
Таким образом, представленное наблюдение демонстрирует редкий вариант поражения ЦНС при системной красной волчанке. Остается открытым вопрос, следует ли рассматривать развитие ОМ в качестве самостоятельной нозологической формы или как проявление основного заболевания, в нашем случае системной красной волчанки. С одной стороны, наличие специфических антител (NMO-IgG) и возможное ухудшение течения ОМ вне контекста системных проявлений являются аргументами в пользу нозологической самостоятельности этой патологии. С другой стороны, эффективность контроля активности основного заболевания и проявлений ОМ, совпадение периодов обострения ОМ с системными проявлениями, однонаправленные изменения иммунологических маркеров ОМ и СКВ позволяют трактовать ОМ у нашей пациентки как вторичный. Важно, что определение титра NMO-IgG помогает контролировать активность болезни. Так, уровень антител к аквапорину-4 снижается и остается низким в течение ремиссии. Хороший ответ на лечение позволяет рассчитывать на длительный контроль активности при сохранении приверженности терапии.

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки. Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток. В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок. Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия. Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах. В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента. На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном. Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура. Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться. При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений. Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Отдельной нозологической единицей считается нейро миелит Девика, хотя морфологический субстрат синдрома напоминает рассеянный склероз. Выделение в отдельную категорию обусловлено необходимостью уникального лечения. Неправильная диагностика обуславливает невозможность ранней терапии, возникновение необратимых изменений.

Выделяют две формы болезни Девика (БД):

  1. Поперечный миелит – с поражением спинномозговых структур (LETM);
  2. Неврит (острый, подострый) – сопровождается воспалительным процессом зрительного нерва.

Правильное лечение возможно только при своевременной диагностике разновидностей заболевания.

Оптикомиелит Девика МРТ в боковой проекции

Оптический миелит Девика – что это такое

Морфологические изменения нервной системы при патологии сходны структурно с рассеянным склерозом. Определение «оптический нейромиелит» описывает вторую БД, при которой аутоиммунный синдром обуславливает демиелинизацию нервных оболочек. Разрушение миелина прослеживается на большом расстоянии. Последствие процесса – частичная или полная слепота со стороны воспаления зрительного нерва.

Практические наблюдения некоторых специалистов показали вероятность нейромиелита, как типа особого течения рассеянного склероза. Образование антител в организме против мембраны собственных нервных оболочек иногда сочетается с другими заболеваниями:

  • Синдром Шегрена;
  • Аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
  • Красная волчанка.

Течение патологии разнообразное. У части пациентов прослеживается активность иммунной системы против зрительного нерва. Симптоматика формы – рези в глазах, падение зрения, слепота.

Вторая категория пациентов – с преимущественным повреждением ствола спинного мозга. Демиелинизирующее состояние со стороны спинномозговых корешков сопровождается нарушением чувствительность кишечника, мочевого пузыря. Длительное течение нозологии с периодами обострения и ремиссии имеет несколько циклов. Многофазность процесса приводит к разнообразию морфологических изменений:

  • Внутримозговой отек;
  • Кровоизлияния в паренхиму мозга;
  • Диффузное воспаление белого и серого вещества.

Определить описанные процессы позволяет микроскопическое исследование материала, взятого путем пункции из патологического участка. Данные магнитно-резонансной томографии помогают определить очаги разрушения миелина с локализацией на оптических волокнах, внутри спинного мозга. Специфическая особенность аутоиммунного процесса – наличие более трех очагов некроза тканей.

Специфические иммуноглобулины – aquaporin-4 антитела – обуславливают оптиконевромиелит, отличающий нозологическую форму от классического рассеянного склероза (РС). Заболевание встречается в более старшем возрасте в отличие от склеротической патологии.

Ученые недавно выявили антитела к аквапорину, но уже определено, что наличие иммуноглобулинов данного типа помогает верифицировать патологию с достоверностью более 98%.

Причины возникновения оптикомиелита Девика

Этиологические факторы формирования нозологии не выявлены. Запускающие механизмы аутоиммунного процесса не установлены. Для образования антител требуется «открытие» аквапорина, что, теоретически, возможно после вирусной или бактериальной инфекции с разрушением оболочки оптического или спинномозгового нерва.

Клинические симптомы миастении Девика

Осложненная разновидность характеризуется вначале симптомами ослабления зрения, болями в глазах, частичной или полной слепотой. Постепенно присоединяются признаки поперечного миелита с тетрапарезами, парапарезами. Ослабление активности мышечных волокон, нарушение иннервации мускулатуры – необратимые состояния.

Типичные клинические симптомы оптикомиелита:

  1. Односторонняя или двусторонняя слепота;
  2. Парезы мускулатуры нижних конечностей;
  3. Нарушение работы кишечника;
  4. Атония мочевого пузыря.

Группа описанных изменений формируется продолжительностью 7-8 недель. Демиелинизирующие процессы сопровождаются значительным отеком мозговых тканей с геморрагическими процессами и кровоизлияниями.

Внутримозговые геморрагии определяет МРТ.

Морфологический анализ выявляет обширные некротические изменения, диффузный поперечный спинномозговой миелит.

Острая форма характеризуется воспалительным процессом внутри спинного мозга. Аутоиммунный процесс приводит к прогрессированию клинической картины. Последовательная демиелинизация обуславливает атрофические изменения.

Внутриглазные изменения обнаруживаются при офтальмологическом обследовании. Очаги некроза обширны, увеличиваются на протяжении времени.

Атипичная форма болезни Девика

Существует ряд описаний патологии, связанной с аномалией выработки антидиуретического гормона. Последующие клинические исследования указали возможную зависимость между БД и патологией. МРТ показывает более трех очагов поражения гипоталамуса при отсутствии специфических признаков некроза оптического нерва или спинного мозга.

Провоцирующим фактором атипичной формы является острое нарушение мозгового кровоснабжения. Некротические очаги сопровождают миелит. Оптикомиелит, отек зрительного нерва, дыхательная недостаточность, повреждение шейного отдела является последствием воспалительных изменений гипоталамо-гипофизарной зоны. У части людей прослеживаются асимптомные очаги демиелинизирующего энцефаломиелита.

Магнитно-резонансная томография помогает дифференцировать рассеянный склероз, истинные воспаления мозговой оболочки, некроз зрительного нерва.

Продолжительность жизни у детей и взрослых при оптиконевромиелите

Болезнь Девика возникают у взрослых чаще. Иммунная система уничтожает собственные ткани после «антигенной мимикрии». Вырабатываются антитела вначале на сходные антигены возбудителя. Затем начинают разрушаться собственные протеины оболочки. Остановить аутоиммунный процесс невозможно, так как защитная среда организма будет уничтожать «чужеродные» ткани вплоть до полной нейтрализации.

Пока присутствует миелин, аутоиммунные реакции будут продолжаться.

Формирование оптического нейромиелита характеризуется образованием активных клеток к специфическому веществу под названием «аквапорин». Инвитро исследования в современных лабораториях позволяют устанавливать диагноз БД с высокой степенью достоверности.

Продолжительность жизни взрослого человека составляет более десятка лет. У детей из-за повышенной реактивности сроки значительно сокращаются. Если не провести адекватное лечение, возникают необратимые изменения многих внутренних органов, которые являются причиной летального исхода через несколько лет после возникновения острой формы.

Диагностика синдрома Девика

Патогенетическим звеном патологического процесса является нарастание титра антител к аквапорину 4. Соединение составляет структурную основу астроцитарных клеток. После разрушения протеина клетка утрачивает ионы натрия. Вторичное поступление глутамата внутрь приводит к запуску механизмов гибели по типу апоптоза.

Аутоиммунный процесс против белка, расположенного внутри ножек астроцитов, приводит к расстройству водно-электролитного баланса. Белок «аквапорин 4» обеспечивает защиту головного мозга от чужеродных агентов. Астроциты образуют гематоэнцефалический барьер. Поражение границы повышает вероятность воспалительного процесса внутри мозга после инфицирования организма.

Иммуноглобулины обнаруживаются у пациентов с оптической формой в 90-95% случаев, а при поперечном миелите вероятность появления – около 80%. При более редкой среднеазиатской разновидности (оптикоспинальный миелит) обнаруживаются иммуноглобулины не более чем в 2% случаев.

Исследование спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз.

Комплекс лабораторных анализов является вторичным, так как проводится после появления клинических симптомов. Ассимптомный вид может быть случайной находкой после магнитно-резонансной томографии спинного мозга.

МРТ головы обнаруживает гиперинтенсивные участки поражения серого и белого вещества длительностью более трех участков спинного мозга.

Рекомендуем делать ядерно-магнитный резонанс не только для установления первичного диагноза, но и отслеживания изменений во время лечения.

Оптикомиелит (болезнь Девика) — это тяжелое демиелинизирующее заболевание, возникающее при поражении антителами водопроводящих каналов клеточных мембран (аквапорин-4 AQP4).
Ранее оптикомиелит считался вариантом рассеянного склероза, однако сейчас, несмотря на сходство с РС, это заболевание выделено в отдельную сущность. Классическим проявлением считается триада включающая селективное поражение зрительного нерва (острый и подострый неврит), поражение спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM) и наличие сывороточных антител, известных как NMO-IgG . При визуализации оптикомиелит обычно проявляется двусторонним отеком зрительных нервов в виде повышенного МР сигнала на Т2 взвешенных и постконтрастных Т1 изображениях. Проявления патологии в спинном мозге характеризуется протяженностью более 3 сегментов, центральной локализацией, гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 изображениях. Демиелинизация вещества головного мозга обычно отсутствует, а при наличии имеет характерные черты отличающие оптикомиелит от рассеянного склероза.

Терминология

Для описания этого состояния также используется термин спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств .

Эпидемиология

Клиническая картина

Оптикомиелит проявляется двусторонним невритом и/или миелитом зрительного нерва, слепотой и параплегией. Хотя эти проявления обычно присутствуют одновременно, нередко одно проявление предшествует другому, вплоть до нескольких недель . Кроме того, в настоящее время признано, что некоторые пациенты имеют только одностороннее поражение зрительного нерва. Хотя первоначально оптикомиелит считался монофазным заболеванием, теперь очевидно, что, как и в случае рассеянного склероза, болезнь Девика — это рецидивирующее заболевание .

Патология

Приблизительно в 70% случаев (чувствительность метода — 70-90%; специфичность — 90%) у пациентов с установленным нейромиелитом зрительного нерва с сыворотке определяеюся NMO-IgG, которые поражают трансмембранные белковые каналы (аквапорин-4 AQP4) расположенные на «ножках” астроцитов, образующих контакты с капиллярами и ограничивающих свободную диффузию веществ . Повышенное содержания данных белковых каналов в определенных отделах головного мозга (например серое вещество в области водопровода), объясняет некоторую предрасположенность этих отделов к поражению .
В начале заболевания области демиелинизации имеют черты схожие с демиелинизацией при рассеянном склерозе: аксональное повреждение, активация макрофагов / микроглии. Однако, наличие выраженной эозинофильной инфильтрации, периваскулярные отложения иммуноглобулинов, особенно Ig-M и локальная активация системы комплимента, относительно специфичны для нейромиелита . Другим отличительным признаком является то, что при нейромиелите зрительного нерва повреждение аксонов предшествует демиелинизации .
Как правило, заболевание носит спорадический характер, однако выявлены иммунологические сходства у некоторых вирусов и водопроводящих каналов клеточных мембран .

Магнитно-резонансная томография

Только МРТ является модальностью выбора. Необходимые протоколы включают исследование орбит, исследование головного и спинного мозга.

Орбиты

Прицельное исследование орбит (включая постконтрастную Т1 последовательность с подавлением сигнала (насыщением) жировой ткани и получение Т2 взвешенных изображений), может выявить признаки характерные для неврита зрительного нерва:

  • за счет отека зрительный нерв имеет гиперинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных изображениях, после введения контрастного вещества отмечается повышение интенсивности МР сигнала на Т1 изображениях
  • двусторонне поражение зрительных нервов с распространением процесса в виде изменения сигнала до уровня хиазмы должно наводить на мысль о возможном оптическом нейромиелите
Спинной мозг

Протяженное поражение спинного мозга с распространением повышенного МР сигнала на Т2 изображениях не менее чем на уровне трех сегментов (часто больше) . Так же полезно разграничивать оптикомиелит (болезнь Девика) от демиелинизации при рассеянном склерозе. Для оптикомиелита характерно поражение центральных отделов, рассеянный склероз обычно поражает периферические тракты в белом веществе .

Характерами чертами при визуализации являются :

  • T1
    • снижен МР сигнал
    • при контрольных исследованиях выявляется атрофия
  • T2
    • повышенный МР сигнал (на протяжении >3 сегментов)
    • поражение серого вещества в центральных отделах
    • «яркие пятнистые поражения » характеризующие негомогенность МР сигнала
  • T1 с парамагнетиками
    • пятнистое ”облаковидное” усиление на Т2 изображениях
    • тонкое эпендимальное контрастное усиление схожее с усилением при эпендимите
    • NB: контрастное усиление по типу полукольца не является характерной чертой оптикомиелита
Головной мозг

Хотя считалось что при оптикомиелите поражение головного мозга отсутствуют, растет число публикаций в которых отмечаются бессимптомные поражения головного мозга. Данные поражения можно разделить на четыре категории :

  1. поражения с зеркальным характером распределения, основанные на распределении авкопорина-4 в головном мозге, в частности в переэпендимальных отделах прилегающих к желудочкам:
    • перивентрикулярные (полушарные) сливные очаги в белом веществе (в отличии от рассеянного склероза нет пальцев Доусона)
    • серое вещество в области водопровода
    • гипоталамус/медиальные отделы таламуса
    • дорзальные отделы моста/среднего мозга
    • мозолистое тело
      • множественные очаги в мозолистом теле формируют гетерогенный сигнал по типу мраморного узора
      • возможно диффузное поражение валика мозолистого тела
  2. точечные очаги поражения глубокого (или менее часто субкортикального) белого вещества (иногда схожие с очагами при рассеянном склерозе)
  3. поражение кортикоспинальных трактов в виде обширного поперечного поражения, чаще у корейцев
  4. крупные, по типу «разлитой краски”, поражения белого вещества полушарий головного мозга, часто исчезающие при назначении стероидов, чаще встречаются у детей и пациентов из средней Азии и Африки

В отличии от рассеянного склероза, при оптикомиелите нет поражения коры .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от проявлений. При классической картине диагноз является достаточно достоверным.
При поражении спинного мозга необходимо проводить дифференциальный диагноз с поражениями вызывающими обширный поперечный миелит.
Поражение белого вещества полушарий мозга и мозолистого тела имеет широкий дифференциальный ряд, зависящий от характера распределения поражений, но наиболее важным в нем является рассеянный склероз. Характерные признаки позволяющие предположит опиткомиелит и исключить РС являются :

  • перивентрикулярное/в области водопровода распределение очагов
  • отсутствуют перпендикулярно ориентированные (по ходу венул) перивентрикулярные очаги (отсутствуют очаги по типу пальцев Доусона)
  • более обширное поражение мозолистого тела
  • крупные, часто сливные поражения
  • отсутствует контрастное усиление в виде полукольца
  • отсутствует поражение серого вещества коры головного мозга