Аномалия развития почек

Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43—80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72—81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря — у 20, аномалии развития почечных сосудов — у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка — у 12, гипоплазия почки — у 4, гидронефроз — у 17, поликистоз почек — у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки — у 2, сросшиеся почки—у 4, поясничная дистония почки — у 2, ротация почки—у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника — у 1, мегалоуретер — у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс — у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)—у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных — почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).

Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов — у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25—63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.

Гипоплазия — врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка — это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка — уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки — часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов — полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.

Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело протекающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней. Тазовая дистопия — это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия — очень редкая аномалия —является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1/5 всех аномалий развития почек, причем 2/3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек — это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек — тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

  • I стадия — компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
  • II стадия — субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
  • III стадия —декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины — хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1—преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки — одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка — аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста — очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле — внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника — аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) — комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой — с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1—удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря— мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря— отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов, которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

  1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
  2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
  3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200— 250/120—140 мм рт. ст., или 26,7—33,3/16,0—18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна — трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25—40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1—перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря — перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Ляпин В.М. 1 Туманова У.Н. 1 Щеголев А.И. 1 1 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России Проведено морфологическое изучение ткани плаценты при ранней (развившейся до 34 недель гестации, n=26) и поздней (развившейся после 34 недель гестации, n=84) преэклампсии и рассчитаны показатели диагностической значимости выявления синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты. Установлено, что у пациенток, страдающих ранней преэклампсией, отмечалось значимое преобладание (в 65,4% наблюдений) умеренного количества синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты по сравнению с группой раннего контроля (плаценты на сроке гестации до 34 недель). В большинстве (51,2%) наблюдений поздней преэклампсии определялось выраженное количество синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты. Выявленные различия в выраженности синцитиальных узелков при ранней и поздней преэклампсии, видимо, отражают особенности патогенеза заболевания. 944 KB плацента преэклампсия синцитиальные узелки 1. Низяева Н.В., Волкова Ю.С., Муллабаева С.М., Щеголев А.И. Методические основы изучения ткани плаценты и оптимизация режимов предподготовки материала // Акушерство и гинекология. – 2014. — № 8. — С. 10-18. 2. Милованов А.П. Патология системы мать-плацента-плод. — М. : Медицина, 1999. — 448 с. 3. Павлов К.А., Дубова Е.А., Щеголев А.И. Фетоплацентарный ангиогенез при нормальной беременности: роль плацентарного фактора роста и ангиопоэтинов // Акушерство и гинекология. – 2010. — № 6. — С. 10-15. 4. Павлов К.А., Дубова Е.А., Щеголев А.И. Фетоплацентарный ангиогенез при нормальной беременности: роль сосудистого эндотелиального фактора роста // Акушерство и гинекология. – 2011. — № 3. — С. 11-16. 5. Щеголев А.И., Дубова Е.А., Павлов К.А. Морфология плаценты. — М., 2010. — 46 с. 6. Щеголев А.И., Дубова Е.А., Павлов К.А., Ляпин В.М., Куликова Г.В., Шмаков Р.Г. Морфометрическая характеристика терминальных ворсин плаценты при преэклампсии // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. – 2012. — № 7. — С. 104-107. 7. Askelund K.J., Chamley L.W. Trophoblast deportation part I: Review of the evidence demonstrating trophoblast shedding and deportation during human pregnancy // Placenta. – 2011. V. 32. – P. 716-723. 8. Benisrchke K., Kaufmann P., Baergen R.N. Pathology of the Human Placenta. — 5th ed. — New York : Springer, 2006. 9. Boyd J.D., Hamilton W.J. The Human Placenta. – Cambridge : W Heffer & Sons, 1970. — 365 p. 10. Burton G.J. Intervillous connections in the mature human placenta: instances of syncytial fusion or section artifacts? // J. Anat. – 1986. — V. 145. — P. 13-23. 11. Heazell A. The placenta and adverse pregnancy outcomes – opening the black box? // BMC Pregnancy and Childbirth. – 2015. – 15 (Suppl 1). — P. A5. 12. Heazell A.E.P., Moll S.J., Jones C.J.P., Baker P.N., Crocker I.P. Formation of syncytial knots is increased by hyperoxia, hypoxia and reactive oxygen species // Placenta. – 2007. — V. 21. – P. 33-40. 13. Jones C.J.P., Fox H. Syncytial knots and intervillous bridges in the human placenta: an ultrastructural study // J. Anat. 1977. – V. 124. — P. 275-286. 14. Khalid M.E.M., Ali M.E., Ali K.Z.M. Full term birth weight and placental morphology at high and low altitude // Int. J. Gynecol. Obstet. – 1997. — V. 57. – P. 259-265. 15. Loukeris K., Sela R., Baergen R.N. Syncytial Knots as a Reflection of Placental Maturity: Reference Values for 20 to 40 Weeks’ Gestational Age // Pediatric and Developmental Pathology. – 2010. – V. 13. – P. 305-309. 16. Ogge G., Chaiworapongsa T., Romero R., Hussein Y., Kusanovic J.P., Yeo L. et al. Placental lesions associated with maternal underperfusion are more frequent in early-onset than in late-onset preeclampsia // J. Perinat. Med. 2011. – V. 39. – P. 641-652. 17. Pantham P., K.J. Askelund, L.W. Chamley Trophoblast deportation part II: A review of the maternal consequences of trophoblast deportation // Placenta. – 2011. – V. 32. — P. 724-731. 18. Redline R.W., Heller D., Keating S., Kingdom J. Placental diagnostic criteria and clinical correlation — A workshop report // Placenta. – 2005. — V. 26, Suppl. A. – P. 114-117.

Морфологическое исследование плаценты закономерно считается важным этапом при анализе причин развития осложнений беременности и родов . В первую очередь, это касается наблюдений задержки роста и гибели плода, отслойки плаценты, преждевременных родов, преэклампсии . В этой связи важным направлением исследований является выявление морфологических диагностических критериев плацентарной недостаточности вообще и поражений структур плаценты в частности.

Цель работы: определение диагностической значимости синцитиальных узелков в ворсинах плаценты при ранней и поздней преэклампсии.

Материалы и методы исследования

В основу работы положен комплексный морфологический анализ 150 последов. Первую группу составили последы от 26 пациенток, течение беременности у которых осложнилось развитием ранней (до 34 недель беременности) преэклампсии. Вторую группу – последы от 84 беременных с поздней (после 34 недель беременности) преэклампсией. Контрольные группы (ранней и поздней) составили соответственно 12 и 28 пациенток с физиологическим течением беременности и не имевших экстрагенитальной патологии. Критериями включения послужили одноплодная беременность, преэклампсия, соответствующая критериям МКБ-10, и согласие женщины на проведение исследования. Критериями исключения были многоплодная беременность, тяжелая соматическая патология, а также генетические пороки развития плода.

Макроскопическое изучение последов и взятие кусочков для гистологического исследования проводили в соответствии с общепринятыми рекомендациями . Фрагменты ткани плаценты фиксировали в 10%-ном нейтральном формалине. Гистологическое исследование проводили на парафиновых срезах, окрашенных гематоксилином и эозином. Выраженность синцитиальных узелков оценивали по их количеству в терминальных ворсинах в поле зрения микроскопа (объектив х20). Они расценивались как слабо выраженные при выявлении их в 3 и менее ворсинах, умеренно выраженные – в 4-6 ворсинах и выраженные – в 7 и более терминальных ворсинах.

Статистическую обработку данных проводили с использованием программы «Statistica 8» путем расчета критерия хи-квадрат с поправкой Йетса и точного критерия Фишера, а также показателей чувствительности, специфичности и диагностической точности.

Результаты исследования и обсуждение

При гистологическом изучении препаратов плацент контрольных групп наблюдалось соответствие степени созревания ворсинчатого дерева срокам гестации. В то же время в 23,1% наблюдений ранней преэклампсии отмечались нарушения созревания ворсинчатого дерева: в 7,7% имелись признаки опережения и в 15,4% — отставания созревания. При поздней преэклампсии опережение и отставание созревания ворсин наблюдалось в 3,6% и в 10,7% соответственно. Кроме того, в 62% наблюдений ранней и поздней преэклампсии отмечалось преобладание признаков разветвленного ангиогенеза в ворсинах хориона.

Примечательно, что синцитиальные узелки выявлялись во всех исследованных нами плацентах, но степень их выраженности отличалась. Так, у пациенток, страдающих ранней преэклампсией (рис. 1), отмечалось значимое преобладание (в 65,4% наблюдений) умеренного количества синцитиальных почек в терминальных ворсинах по сравнению с группой раннего контроля (p<0,05), где преобладали выраженные изменения (в 66,7% наблюдений) (табл. 1).

В случаях поздней преэклампсии, наоборот, в большинстве (51,2%) наблюдений определялось выраженное количество синцитиальных узелков (табл. 2). Однако эти показатели не имели значимых различий с группой позднего контроля (p>0,05). В последней отмечалось статистически значимое преобладание (в 78,6% наблюдений) умеренно выраженных изменений по сравнению с группой поздней преэклампсии (p<0,05).

Рис. 1. Синцитиальный узелок в терминальной ворсине плаценты при ранней преэклампсии. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Таблица 1

Диагностическая значимость выраженности синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты при ранней преэклампсии

Примечания. Ч – чувствительность, С – специфичность, ДТ – диагностическая точность, * — р<0,05 по сравнению с контролем.

В наблюдениях ранней преэклампсии показатели чувствительности варьировали от 7,7 до 65,4% (табл. 1). Наиболее высокие значения установлены для умеренного количества синцитиальных почек в терминальных ворсинах плаценты. Показатели специфичности колебались от 33,3 до 91,7%, наибольшие значения по сравнению с контрольной группой имели слабо выраженные изменения. В группе поздней преэклампсии чувствительность признаков варьировала от 8,3 до 51,2% (наиболее значимым явилось выраженное количество синцитиальных почек), а специфичность от 21,4 до 100% (табл. 2). При этом показатели диагностической точности имели наибольшие значения для умеренного количества синцитиальных почек в ворсинах плаценты при ранней преэклампсии и для выраженных изменений в группе поздней преэклампсии.

Таблица 2

Диагностическая значимость выраженности синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты при поздней преэклампсии

Примечания. Ч – чувствительность, С – специфичность, ДТ – диагностическая точность, * — р<0,05 по сравнению с контролем.

В результате сравнительного анализа препаратов плаценты при поздней и ранней преэклампсии отмечались статистически значимые различия по умеренному и выраженному количеству синцитиальных почек в терминальных ворсинах (p<0,05). При этом выраженные изменения характеризовались наибольшими значениями показателей чувствительности (51,2) и диагностической точности (56,4).

Основным микроскопическим признаком синцитиального узелка является скопление ядер синцитиотрофобласта. Видимо, именно этим в основном и обусловлена неоднозначность существующих в отношении них терминологии и методики подсчета. В литературе фигурируют следующие названия: синцитиальные узелки, синцитиальные почки, синцитиальные полипы, частицы синцития, синцитиальные скопления, элементы клеточного синцитиотрофобласта, фрагменты трофобласта, агрегаты ядер синцитиотрофобласта, синцитиоподобные образования . Часть этих терминов, видимо, является синонимами, а часть отражает различные структурные образования.

Так, за синцитиальные узелки могут быть приняты так называемые синцитиальные мостики, представляющие собой элементы трофобласта, соединяющие смежные ворсины (рис. 2). Для дифференцировки подобных состояний необходимо приготовление и просмотр серийных препаратов .

Следует также добавить, что еще в 1970 году J.D. Boyd и W.J. Hamilton описали синцитиальные ростки, представляющие собой скопления ядер синцитиотрофобласта и сочетающиеся с пролиферацией ворсинчатого дерева и образованием новых ворсинок. Обычно такие ростки наблюдаются на ранних сроках беременности, хотя могут встречаться и в зрелой плаценте, особенно вблизи хориальной пластинки в участках гипоксии. При этом в ядрах преобладает эухроматин и визуализируются четкие ядрышки. Сами ростки располагаются обычно на ножке, отходящей от конца ворсины на ранних сроках гестации и от боковых поверхностей после 24 недель, вследствие чего их форма часто напоминает слезу (рис. 3). Ножка ростка представлена синцитиоплазмой и достигает в длину несколько десятков микрон на ранних сроках беременности. Наличие ножки способствует отделению ростков от ворсинок и поступлению их в материнский кровоток и легкие беременной женщины . К сожалению, функция таких ростков окончательно не выяснена.

Рис. 2. Синцитиальный мостик между ворсинами плаценты при ранней преэклампсии. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Рис. 3. Синцитиальный росток в ворсине плаценты при ранней преэклампсии. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Истинные синцитиальные узлы состоят из плотно упакованных ядер синцитиотрофобласта. Однако до настоящего времени нет четкого заключения об их количестве. По мнению K. Loukeris с соавт. , в синцитиальных узелках должно быть не менее 5 ядер синцитиотрофобласта.

Характерной особенностью этих ядер является преобладание крупных гранул гетерохроматина в отсутствии кариорексиса, что существенно затрудняет их анализ при световой микроскопии. При изучении в электронном микроскопе между ядрами отмечаются связки цитоплазматических филаментов, соединяющие их в узлы по типу кольцевых чешуек . Клеточная мембрана, ограничивающая узелок, как правило, имеет обычное строение, хотя в ряде случаев в ней могут отсутствовать микроворсинки. Последнее, по мнению C.J.P. Jones с соавт. , отражает особенности физического взаимодействия между соседними ворсинами при формировании межворсинчатых мостиков.

Выраженность синцитиальных узелков зависит от срока гестации, наибольшее их количество установлено при переношенной беременности. При этом их количество не зависит от возраста беременной, числа родов в анамнезе и массы новорожденного. В то же время увеличение их числа считается признаком плацентарной ишемии и нарушений ее кровоснабжения . Именно синцитиальные узелки явились наиболее частым (в 26,6% наблюдений) признаком изменений ворсин плаценты при снижении маточно-плацентарного кровотока . Большее их количество описано у беременных в районах высокогорья , в наблюдениях задержки роста плода и преэклампсии . При этом повышенное количество синцитиальных узелков встречалось значимо чаще при ранней преэклампсии по сравнению с поздней (78,4% наблюдений по сравнению с 51,6%, р=0,005).

Согласно современным представлениям, в основе образования синцитиальных узелков лежат процессы апоптоза синцитиотрофобласта, что доказывается данными иммуногистохимических исследований, электронной микроскопией, пробой TUNEL . Вместе с тем данные процессы апоптоза могут быть вторичными по отношению к ишемическому воздействию.

Действительно, развитие преэклампсии обусловлено снижением маточно-плацентарного кровообращения, что закономерно приводит к изменениям уровней экспрессии проангиогенных и противоангиогенных медиаторов, основным продуцентом которых является синцитиотрофобласт . В этой связи депортацию синцитиальных узелков, то есть отделение их от ворсинок и циркуляцию в сосудах матери, следует рассматривать в качестве своеобразного процесса гуморальной регуляции клеток. Косвенным отражением данных процессов может служить выявленное нами увеличение площади синцитиотрофобласта в терминальных ворсинах плаценты при преэклампсии .

Таким образом, синцитиальные узелки, наряду с ростками и мостиками, составляют гетерогенную группу образований синцитиотрофобласта, имеющих заметные скопления ядер. У беременных, страдающих преэклампсией, установлено увеличение количества синцитиальных узелков, выраженность которого отличалась при ранней и поздней преэклампсии, что, видимо, отражает особенности патогенеза заболевания.

Рецензенты:

Фатхутдинов Т.Х., д.м.н., зав. лабораторией регенеративной медицины ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России, г. Москва;

Зубков В.В., д.м.н., зав. отделом неонатологии и педиатрии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России, г. Москва.

Библиографическая ссылка

Ляпин В.М., Туманова У.Н., Щеголев А.И. СИНЦИТИАЛЬНЫЕ УЗЕЛКИ В ВОРСИНАХ ПЛАЦЕНТЫ ПРИ ПРЕЭКЛАМПСИИ // Современные проблемы науки и образования. – 2015. – № 4.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=21421 (дата обращения: 26.07.2020).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания» (Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления) «Современные проблемы науки и образования» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.791 «Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074 «Современные наукоемкие технологии» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.909 «Успехи современного естествознания» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.736 «Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований» ИФ РИНЦ = 0.570 «Международный журнал экспериментального образования» ИФ РИНЦ = 0.431 «Научное Обозрение. Биологические Науки» ИФ РИНЦ = 0.303 «Научное Обозрение. Медицинские Науки» ИФ РИНЦ = 0.380 «Научное Обозрение. Экономические Науки» ИФ РИНЦ = 0.600 «Научное Обозрение. Педагогические Науки» ИФ РИНЦ = 0.308 «European journal of natural history» ИФ РИНЦ = 1.369 Издание научной и учебно-методической литературы ISBN РИНЦ DOI

Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Строение почек — что такое ЧЛС

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Врожденные аномалии почек

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Удвоение количества почек

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Слева нормальная, справа гипоплазия почки

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Поликистоз почек (справа)

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Варикоцеле почки — внешние проявления

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Подковообразная почка — аномалия

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой, хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

  • строгая диета с малым количеством соли;
  • гипотензивная терапия;
  • курс антибиотиков.

Хирургия:

  • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
  • увеличение проводимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

  • пиелонефритом;
  • гидронефрозом;
  • почечной недостаточностью;
  • МКБ (мочекаменной болезнью).

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Аномалии почек и мочеточников.

Аномалии положения почек.

Аномалии взаимоотношения почек.

3.1 Симметричное сращения:

Ассиметричные формы сращения.

Аномалии величины и структуры почек.

Аплазия почки.

Гипоплазия почки.

Кистозные аномалии почек.

Поликистоз почек

Губчатая почка (болезнь Каччи — Риччи).

Мультикистозная дисплазия.

Мультиокулярная киста.

Солитарная киста.

Удвоение почки и мочеточников.

Эктопия устья мочеточника.

Гидронефроз.

Мегауретер.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Экстрофия мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря

Инфрафизикальная обструкция.

Клапаны мочеиспускательного канала.

Гипоспадия

Головчатая форма.

Стволовая форма.

Мошоночная форма.

Промежностная форма.

Гермафродитизм.

Эписпадия

Недержание мочи

Аномалии и заболеванияч половых органов.

Фимоз

Парафимоз (удавка).

Сращение малых половых губ

Аномалии количества почек

а)Аномалии количества почек.

1. Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофирована и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно — дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2. Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

· выделительная урография

· ретроградная пиелография

· аортография

Лечение: нефрэктомия.

Аномалии положения почек

Дистония (эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

· высокую (внутригрудная):

· торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

· низкую:

· поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

· подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 — S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

· тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянная, сосуды нерассыпные.

· перекрёстная — смещение почек коллатеральное. Срастаются, образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

· выделительная урография

· ретроградная пиелография