Уранопластика по лимбергу

Уранопластика по Лимбергу: техника выполнения

Самой эффективной, проверенной операцией при небной расщелине считается уранопластика по Лимбергу, этапы которой были разработаны еще в начале двадцатого века.

После введения анестезии отслаиваются лоскуты слизистой с двух сторон от щели и соединяются углообразным швом. Далее производится удлинение мягкого неба путем перемещения назад оболочки носовой полости. Затем совмещаются и ушиваются непосредственно кость и мышцы. На последнем этапе происходит послойное сшивание всех тканей и обработка раны антисептиком.

После того, как завершилась уранопластика по Лимбергу, на внутреннюю часть верхней челюсти надевается защитная пластинка. Она изготовляется по индивидуальным параметрам таким образом, чтобы можно было постепенно утяжелять ее путем наслоения материала. Это создает эффект давления для разглаживания рубца. Пластинка носится два месяца и снимается только во время приема пищи, гигиенических процедур и занятия с логопедом.

Уранопластика по Лимбергу: восстановление

Уранопластика по Лимбергу предусматривает достаточно долгий восстановительный период. Первые несколько недель пациенту предстоит провести в клинике для предупреждения послеоперационных осложнений. Для этого он принимает курс антибактериальных и противовоспалительных препаратов.

Так как оперируемое место находится в области носоглотки, необходимо внимательно следить за образованием отеков. Эта естественная реакция организма на хирургическое вмешательство опасна перекрытием дыхательных путей. Поэтому отдыхать и спать следует только на боку и без подушки. В этом случае слизь, кровь и слюна соберутся за щекой и вытекут изо рта, не причинив вреда.

Уранопластика по Лимбергу образует рану в ротовой полости, препятствующую пережевыванию и глотанию. В первые несколько дней питание происходит инфузионным способом. Затем разрешается употребление перетертых продуктов. Но после каждого приема пищи производят орошение полости рта раствором перманганата калия.

Для того, чтобы у ребенка успешно восстановились все функции, необходимые для полноценной жизнедеятельности, родителям следует настроиться на длительную совместную работу с логопедом, стоматологом, отоларингологом, терапевтом. Зато результатом этих усилий станет здоровье, звонкий голос и чистая речь.

Дефекты развития могут не только иметь непривлекательный вид, но и доставлять много неприятностей при развитии ребенка в будущем.

Современная медицина дает надежду на избавление от патологий лицевой части черепа.

Врожденная ВРГН

Врожденная расщелина неба («волчья пасть») – распространенный вид патологии при рождении. Представляет собой нарушение целостности небного пространства, мягкой оболочки неба.

Проявляется нарушениями соединительной части между ротовой полостью и носовой. В половине процентов случаев сопровождается повреждением верхней губы, называемым в народе «заячьей губой».

Своевременное лечение современными методами не несет опасности для жизни и здоровья малыша, позволяет полностью устранить все сопутствующие дефекты.

Врожденная расщелина верхней губы и неба (ВРГН) относится к порокам развития, которые вызывают патологические изменения органов и систем:

  1. Аномалии развития общей костной системы.
  2. Искривление челюстно-лицевого скелета (недоразвитие верхней челюсти – микрогнатия), зубочелюстной дуги.
  3. Уменьшение количества заложенных зачатков зубов или они вовсе могут отсутствовать (анодонтия).
  4. Недоразвитие мышечной системы, прежде всего, артикуляционного аппарата.
  5. Патологии со стороны сердечно-сосудистой системы.
  6. Нарушения функций органов слуха.
  7. Нарушения вестибулярного аппарата, функций левого полушария мозга.
  8. Поражение периферических, центральных отделов нервной системы.

Выделяют полные и неполные расщелины.

Неполные распространяются на язычок, мягкую часть неба и затрагивают твердое. Их еще называют несквозными. Полными или сквозными расщелинами считаются те, при которых трещина проходит по твердому небу и заканчивается нецелостностью губы.

Как часто встречается?

Небные расщелины – самые распространенные формы патологических отклонений челюстно-лицевого аппарата. Нарушение стоит на втором месте среди всех врожденных аномалий и составляет 30% от них.

Вероятность рождения ребенка с подобным дефектом 1 из 1000.

Нарушению больше подвержены мальчики. Расщелина редко бывает одиночным нарушением. Наличие сопровождающих патологий может говорить о развитии синдромов, которых известно более 150.

Видео от эксперта:

Причины появления

Ученые выявили 3 гена, провоцирующие развитие отклонения.

Однако подобные генные мутации являются причиной нарушений лишь в 5% случаев.

Остальные причины, приводящие к ВРГН:

  • окружающая среда эмбрионального периода, особенно начальный этап беременности;
  • перенесенные инфекции этого периода формирования плода;
  • ядовитые элементы;
  • прием лекарственных средств;
  • недостаток витаминов (особенно фолиевой кислоты);
  • пагубные привычки;
  • зрелый возраст первородящей: у женщины после 35 или даже 40 лет – повышается риск аномалии развития;
  • генетическая предрасположенность;
  • неполноценные клетки при зачатии.

Методы лечения

Единственным вариантом лечения является хирургическое вмешательство. Других вариантов лечения недуга не существует.

Восстановление целостности сопровождается формированием правильной анатомической конфигурации челюстного аппарата, правильного положения небных, глоточных мышц, полное восстановление функциональности.

Уранопластика – операция по реконструкции, коррекции расщелины, прочих дефектов неба и верхней губы. Целью операции является восстановление целостности небной поверхности, сужение глотки посредством соединения сформированных заранее лоскутов близлежащих тканей.

Методика, этапы и возраст проведения хирургического вмешательства подбирается каждому ребенку индивидуально учитывая:

  • сложность патологии;
  • состояние лицевого аппарата;
  • уровень развития тканей, костей;
  • наличие сопутствующих ортодонтических отклонений.

Подготовительным этапом служат консультации наблюдающего педиатра, ортодонта, анестезиолога, логопеда.

Видео от эксперта о методах коррекции:

Подходящий возраст для операции

Единого мнения по поводу возрастных ограничений к операции не существует. В первую очередь устраняются дефекты мягкого неба. Процесс называется велопластикой. Хирургическое вмешательство обычно проводят в возрасте от рождения до 3 лет.

Некоторые хирурги считают оптимальным возрастом для проведения подобной манипуляции 10-14 месяцев.

Более раннее проведение невозможно в виду малых размеров ротовой полости, а также предполагает отказ от грудного вскармливания после операции. Ребенок должен уметь есть с ложки. Проведение последующих манипуляций рекомендовано не ранее, чем через полгода.

Ушивание расщелины твердого неба проводят в 4-6 лет. Мнение большинства хирургов едино: в дошкольном возрасте должны быть проведены все манипуляции. Необходим достаточный временной промежуток для полной регенерации, налаживания логопедических функций.

При сочетании расщелины с заячьей губой проводится ее коррекция – хейлопластика. В любом случае процесс полного восстановления пластины длительный, должен быть четко спланирован, обеспечен взаимодействием специалистов.

Противопоказания

Проведению операции предшествует подготовительный период диагностики.

Противопоказания к хирургическому вмешательству:

  • внутриутробная гипотрофия;
  • гипоплазия;
  • травмы при родах;
  • недоношенность;
  • асфиксия;
  • анемия;
  • со стороны органов дыхания: пневмония, аплазия легких;
  • врожденные пороки сердца;
  • спинномозговая грыжа;
  • свищи, расположенные в пищеварительном тракте;
  • прочие тяжелые пороки и аномалии развития.

Чаще всего подобные отклонения делают невозможным применения анестезирующих средств.

Методы уранопластики, их достоинства и недостатки

Существуют два основных подхода по устранению ВРГН:

  1. Одноэтапная ранняя пластика расщелины – радикальный метод.
  2. Двухэтапная щадящая методика с поэтапным ушиванием мягкого и твердого неба.

Радикальная пластика является технически сложной и травмоопасной. Рекомендована детям 3-6 лет. Избавление от дефекта в этом возрасте позволяет ребенку адаптироваться, гарантирует полное заживление, снижает риск возникновения деформации из-за рубцевания тканей.

Малышам до 2 лет, как правило, проводят только операции по щадящей методике, что позволяет ребенку развивать речевые навыки. Радикальная уранопластика влияет на замедление роста челюсти.

По Лимбергу

Радикальное вмешательство в основном проводится по методу Лимберга путем формирования целостной поверхности за счет слизисто-надкостных тканей и тканей мягкой части:

  1. Выделение слизисто-надкостничных лоскутов. Проводятся симметричные разрезы вдоль альвеолярного отростка на расстоянии 2-4 мм от десны. Выполняется ретранспозиция: части соединяются углообразным разрезом.
  2. Освобождение сосудисто-нервных пучков небных отверстий с помощью резекции. Для удлинения мягкого неба отсекается и смещается слизистый эпителиальный слой носовой полости от края твердого.
  3. Интерламинарная остеотомия. Долотом отделяют крючок крыловидного отростка с небольшим участком пластины и мышцами мягкой части. Это дает сохранить целостность мышц, провести ушивание в пределах мягкого неба.
  4. Сужение среднего отдела глотки – мезофарингоконстрикция. Манипуляция предполагает рассечение слизистой оболочки с двух сторон крыловидно-челюстных складок: мышечная масса расслаивается, передвигается к середине.
  5. Распрепаровка ранее освеженных краев имеющейся расщелины всех отделов мягкого неба.

Мягкое небо будет иметь 3 слоя швов: носовая слизистая, мышцы, ротовая слизистая мягкого неба. В результате на твердом происходит сшивание (стафилоррафия) приближенных друг к другу раннее отслоенных участков.

Возможен второй этап радикальной уранопластики. При широкой расщелине передней части смещение неба к глотке используют кожный лоскут на ножке. Кожа берется с плечевой или бедренной области, которая накладывается на раневую поверхность небных лоскутов.

Методы и размеры кожного покрова для пересадки определяются сложностью, видом расщелины.

Элементы уранопластики по Лимбергу используют и в щадящей методике, при операциях других патологий у детей старшего возраста или у взрослых.

Одноэтапная уранопластика преследует цель полного устранения расщелины одной операцией. Сторонники данного вмешательства считают, что единоразовое вмешательство наносит меньший вред психологическому состоянию ребенка, ускоренному периоду реабилитации.

Приверженцы двухэтапной уранопластики считают, что при последовательном проведении операций снижается риск нарушений развития челюсти.

Двухэтапная уранопластика

Свои негативные стороны имеет постепенная уранопластика:

  1. Длительное существование патологии.
  2. Применение обтурационных препаратов в случае длительного перерыва между этапами.

Благоприятность для развития верхней челюсти при применении двухэтапной методики следует рассматривать критически: в исследование данного показателя попадали различные группы пациентов, исследование не рандомизировано.

Современные исследования радикального и щадящего метода показывают, что развитие верхней челюсти напрямую не зависит от выбранной методики. Щадящая методика дает худшие речевые показатели у детей, нежели чем при радикальном методе.

По Фроловой

В 1972 г. профессор Л.Е. Фролова предложила новую методику лечения «волчьей пасти». Метод предполагает поэтапное избавление от недуга в зависимости от односторонней и двусторонней ВРГН.

Этапы при односторонней патологии:

  1. До года проводится коррекция формы губ (хейлопластика), операция на мягком небе (велопластика) с сужением глоточного кольца.
  2. В 2-3 года — вмешательство на твердом.

Последовательность действий при двухстороннем нарушении:

  1. До года односторонняя хейлопластика, велопластика.
  2. Спустя 2-3 мес. манипуляции с другой стороны.
  3. В 2-3 года ликвидация дефектов твердого неба.

Этапы уранопластики на видео:

Другие варианты ураностафилопластики

Многочисленные исследования позволили ученым добиться разработки более совершенных методов хирургического вмешательства при ВРГН.

В 1968 г. Ю. И. Вернадский предложил пересечение сосудисто-нервных пучков независимо от их размера, опрокидывание лоскута для сшивания в передних отделах, использование донной носовой оболочки для перекрывания границы мягкого и твердого неба, сшивание окологлоточных мышц.

Послеоперационный период

Реабилитационный период составляет 3-4 недели, проводится в условиях диспансерного наблюдения. Его длительность определяется сложностью патологии, возрастом пациента.

Качественно проведенной операции для полного восстановления недостаточно, необходимо проведение комплексных реабилитационных мероприятий.

Важные моменты реабилитационного периода

Правильные реабилитационные мероприятия помогут наиболее безболезненно и быстро восстановить нормальные функции ротовой полости. При устранении дефектов мягкой части пластинка используется по показаниям, при коррекции твердой – пластинки обязательны.

Реабилитационные мероприятия включают:

  1. Воздержание от разговоров в первые 10 дней.
  2. После каждого приема пищи в качестве антисептика применяется раствор перманганата калия.
  3. Через 7-9 дней делается перевязка, повторяющаяся каждые 2-3 дня.
  4. Постепенно изо рта удаляются тампоны.
  5. Через 14 дней на пластинки наносят термопластическую массу с целью давления на ткани, разглаживания рубцов. Постепенно толщина нанесенного слоя увеличивается. Пластина полностью снимается спустя полтора месяца после операции. При приеме пищи, логопедических занятиях, во время сна ее разрешено снимать.
  6. Правильное питание предполагает прием перетертой высококалорийной пищи в жидком виде. В первые дни может быть назначена инфузионная терапия. Процедура позволяет избежать рефлекторной рвоты, обеспечить пациента необходимой жидкостью, питательными веществами.
  7. При переходе на самостоятельное питание обеспечивается обильное щелочное питье.
  8. Первая перевязка служит началом логопедических занятий. Возможно выявление дисфункции мышц глотки при нарушенной артикуляции. Необходима повторная коррекция. Оценивается небно-глоточное кольцо. При необходимости проводится процедуры с помощью эндоскопа, рентгена.
  9. Для нормализации дыхания, а также речевых функций проводится дыхательная гимнастика.
  10. Через 2 недели проводят специальный комплекс упражнений, массаж пальцами.
  11. Для предупреждения развития инфекционных заболеваний применяются антибиотики.
  12. При возникновении болевого синдрома различные анальгетические средства.

Возможные осложнения

Наиболее часто встречающееся осложнение уранопластики – расхождение краев области перехода твердой и мягкой части. Некроз сшитых лоскутов, малая длина, ограниченность движения, крупные рубцы – следствие технических ошибок.

При укороченном мягком небе при нормальном развитии речи повторная операция не требуется. Небольшие дефекты передней части твердого неба, не препятствующие нормальной речи и не пропускающие пищу в носовую полость не требуют коррекции.

Наличие сквозного дефекта на границе мягкого и твердого неба требует повторной манипуляции.

Частыми осложнениями даже при успешной операции являются:

  • нарушение речи вследствие нарушения слуха, артикуляции, нормального формирования звуков;
  • нарушение дыхания;
  • стоматологические проблемы: деформированное строение зубов, неправильный прикус, подверженность кариесу, неправильное количество или расположение зубов;
  • подверженность различным инфекциям лор-органов: частые отиты, синуситы из-за попадания пищи в носовые пазухи, развитие простудных заболеваний вследствие нарушенного дыхания;
  • искажение функций верхних путей пищеварительной системы;
  • наружные дефекты;
  • психологические последствия: адаптация в обществе несколько затруднена.

Оценка результатов

Результаты операции оцениваются несколькими специалистами:

  1. Систематический осмотр проводится хирургом.
  2. Обязательно оценивается результат стоматологом-ортодонтом, при необходимости проводится дополнительное лечение.
  3. Консультация отоларинголога для оценки функционирования лор-органов.
  4. Занятия с логопедом, проведение различных тестов позволяет определить правильность дыхания, речи, развитие слухового и речевого аппарата.
  5. В некоторых отдельных случаях проводятся консультация иммунолога и дефектолога.
  6. При наличии наружных кожных дефектов прибегают к эстетической хирургии.

Прежде всего, проводятся осмотры и занятия с ребенком, при необходимости проводятся дополнительные мероприятия: анализы, тестирование, процедуры (УЗИ, рентген, МРТ).

Аномальное развитие челюсти – еще не приговор. Терпеливое отношение к длительному процессу лечения и реабилитационному периоду, выбор грамотных специалистов и клиники с современными инструментами и оборудованием помогут полностью восстановить функциональность челюстно-лицевого аппарата с минимальными последствиями.

Соблюдение всех правил и рекомендаций помогут ребенку с врожденных дефектом чувствовать себя абсолютно нормальным по отношению к сверстникам.

Ответы на вопросы родителей

У родителей деток с ВРГН часто возникают вопросы.

Рассмотрим наиболее часто возникающие.

Влияет ли 2-этапная операция на рост верхней челюсти?

Исследования дают однозначный ответ: вариативность форм уранопластики не влияет напрямую на развитие челюстного аппарата. Зависит рост верхней челюсти от мастерства хирурга, возраста пациента и личных анатомических особенностей развития (минерализации костной ткани).

Зависит ли развитие верхней челюсти от возраста, в котором проводится операция?

Такая зависимость существует. Не рекомендовано проводить операцию ранее 3 лет радикальным методом и не ранее 4-6 лет проводить второй этап по устранению расщелины твердого неба.

Влияют ли сроки и этапы проведения операции на развитие речи ребенка?

Статистические данные таковы: 92-98% пациентов при радикальной форме вмешательства достаточно быстро и в полном объеме восстанавливают/приобретают речевые навыки. Щадящий метод «тормозит» развитие речевого аппарата.

Останутся ли эстетические дефекты на лице?

В пользу минимальных дефектов кожного покрова выступают сторонники радикального метода. Более раннее проведение вмешательства способствует восстановлению внешности. Индивидуальная способность регенерации внешних тканей – главный фактор эстетических дефектов. Существуют специальные средства в виде мази, крема для скорейшего заживления эпителиального слоя. Возможно применение специальной лазерной терапии. В любом случае дефекты, если они и остаются, то очень незначительны.

В зависимости от возраста пациента уранопластика может выполняться в щадящей или радикальной форме.

Для того чтобы последующее логопедическое лечение не было затруднительным, этап подготовки к уранопластике лучше начинать в возрасте 1-2 лет, в особых случаях подготовительный процесс может начинаться в трехлетнем возрасте.

Исходя из этого, специалисты определили, что пациентам, у которых диагностирован дефект в виде расщелины вторичного неба, его устранение может быть выполнено щадящей методикой в возрасте 1-2 лет. Если перед вмешательством следует произвести ортодонтическое лечение, то подготовка к операции может начинаться тогда, когда ребенку исполнится 2-3 года. Если диагностировано расщепление мягкого и твердого неба, то пациенту потребуется выполнение двух этапов вмешательства.

При дефекте мягкого неба пластическая коррекция выполняется по достижении ребенком двухлетнего возраста, чему предшествует плановое ортодонтическое исправление дефектов зубов. Начатая незадолго до операции ортодонтическая реконструкция продолжается в ходе всего лечебного процесса, таким образом, вторая операция по щадящей методике выполняется в тандеме с врачом-ортодонтом. В основном ортодонтическая реконструкция заканчивается в трехлетнем возрасте. После полного устранения дефекта неба ребенок в период реабилитации находится на диспансерном учете специализированного медицинского учреждения.

Основная задача ранней щадящей уранопластики заключается в уменьшении срока адаптации ребенка после операции. Также щадящие методики позволяют избежать образования послеоперационных рубцов и развития различного рода деформаций верхней челюсти.

Если пренебрегать ортодонтическим лечением перед щадящей уранопластикой, то в будущем существует риск развития скрытых деформаций верхней челюсти, которые проявляются в старшем возрасте.

Исходя из того, что расщелина неба является серьезной деформацией, существуют условные благоприятные сроки для ее устранения. Так при дефекте мягкого неба вмешательство лучше проводить в возрасте 1-2 лет, а твердого — 2-4 лет. Мнение, в котором сходятся все специалисты, задействованные в устранении дефекта расщелины верхнего неба, заключается в том, что все вмешательства (как щадящие, так и радикальные) должны выполняться детям не старше 6 лет, что позволит им легче перенести послеоперационные и психологические трудности, а также адаптироваться к моменту поступления в школу.

Радикальная уранопластика неба является сложнейшим хирургическим вмешательством, связанным с продолжительным периодом реабилитации и высоким травматизмом.

Хирургическое вмешательство, направленное на устранение расщелины неба, выполняется с целью устранения основных анатомических нарушений на данном участке, а именно:

  1. закрытие расщелины неба по всей длине (если выполняется операция в два этапа, то сначала пластике подвергается мягкое небо, после чего устраняются оставшиеся изъяны);
  2. удлинение мягкого неба;
  3. сужение среднего отдела глотки.

Радикальная пластика неба выполняется с использованием собственных тканей. Настоящую методику исправления дефекта предложил А.А. Ламберг — она и по сей день используется в современной медицине. Если говорить о щадящих техниках, то они взяты из классической уранопластики по Ламбергу.

Классическая радикальная уранопластика выполняется по следующему плану.

  1. Первостепенно врач выполняет освежение краевых линий расщелины, после чего отслаиваются слизисто-надкостничные участки ткани в области твердого неба. Для выполнения данной манипуляции врач делает рассечение двух сторон расщелины вдоль альвеолярного отростка. Разрезы располагаются на небольшом отступе от краевой линии десны — примерно 2-3 миллиметра. После этого врач выполняет соединение ранее выполненных разрезов дугообразным рассечением тканей, что в последующем позволяет полностью закрыть расщелину по всей длине.
  2. После выполнения разрезов врач приступает ко второму этапу операции — высвобождению нервных пучков. Достигается это путем резекции краев небных отверстий, расположенных внутри сзади. После этого выполняется отсечение носовой слизистой оболочки от заднего участка твердого неба и перемещение его с целью придания необходимой длины мягкому небу.
  3. На третьем этапе выполняется межпластинчатая остеотомия. Для этого крюкообразный крыловидный отросток (вместе с частью крыловидной пластины и мышцами мягкого неба) отделяется от крыловидного отростка основной кости и смещается к середине. Такая техника дает возможность не выполнять рассечение мышц мягкого неба.
  4. На четвертом этапе производится сужение среднего отдела глотки, для этого рассекается слизистая оболочка с двух сторон крыловидно-челюстных складок, выполняется их расслаивание и перемещение к средней линии. После этого на раны накладывают тампоны, смоченные йодом.
  5. На последнем этапе освеженные края расщелины распрепаровываются по длине мягкого неба непосредственно перед наложением швов. После этого следует процедура наложения швов. Первый слой накладывают на слизистую оболочку носовой части, второй — на мышечный слой и третий — на слизистую оболочку мягкого неба. Далее все лоскуты стягиваются и сшиваются.

Дефекты развития могут сопровождаться не только непривлекательным видом, но и физическим дискомфортом. Расщелина нёба — одна из наиболее распространённых врождённых патологий. Заболевание может возникнуть по разным причинам. Избавиться от деформации поможет только уранопластика. Если операция будет выполнена успешно, ребёнок сможет нормально развиться в плане речи и самостоятельного приёма пищи.

Описание и причины проявления патологии

Врождённая расщелина нёба, которую ещё называют хейлосхизисом, часто возникает у человека при рождении. В народе патологию именуют волчьей пастью. При этом заболевании образуется щель в нёбном пространстве. Причиной дефекта является нарушение соединения ротовой полости с носовой. В 50% случаев повреждается и верхняя губа. Такой вид аномалии называют заячьей губой. Расщелины могут быть полными и неполными. Полные (сквозные) трещины проходят по твёрдому нёбу, губе и заканчиваются изменением формы крыльев носа. Неполные характеризуются распространением расщелины на язычок, мягкое и твёрдое нёбо. Глубина и протяжённость дефекта различаются в каждом случае. Аномалия может затрагивать губу с одной или обеих сторон. Обычно трещина образуется с левой стороны. Редко заболевание поражает сразу две губы. Такое отклонение занимает второе место среди врождённых аномалий. Вероятность появления малыша с расщелиной нёба составляет 1 из 1000. Чаще эта болезнь наблюдается у мальчиков. Расщелина нёбного пространства обычно сопровождается развитием других симптомов. Специалисты смогли выявить три гена, провоцирующих развитие аномалии, однако эти мутации выступают фактором появления заболевания только в 5% случаев. Другие причины образования врождённой расщелины в губе и нёбе (ВРГН):

  • инфекционные заболевания, перенесённые в период формирования плода;
  • окружающая среда эмбриона на начальном этапе беременности;
  • дефицит витамина B9;
  • приём медикаментозных препаратов во время вынашивания малыша;
  • зрелый возраст первородящей;
  • вредные привычки (употребление будущей матерью алкоголя или наркотических средств, курение);
  • генетическая предрасположенность.

Врождённая трещина нёба и губы — один из пороков развития, вызывающий патологические изменения органов и систем организма. Эта аномалия негативно влияет на костно-мышечный аппарат и челюстно-лицевой скелет. Из-за ВРГН могут развиваться сердечно-сосудистые заболевания, патологии органов слуха и ЦНС. Расщелина нёба приводит к нарушению вестибулярного аппарата и работы левого полушария мозга. Из-за дефекта у ребёнка могут отсутствовать некоторые зубы. Если вовремя начать лечение, тогда можно будет избавиться от аномалии в короткие сроки. Современные методы терапии позволяют исправить проблему без вреда для жизни и здоровья ребёнка.

Диагностика заболевания и сроки операции

Открытые трещины в мягком и твёрдом нёбе обнаруживают при рождении. Выявить патологию удаётся при кормлении младенца, которому сложно захватить соску или бутылочку. Нёбная аномалия мешает нормально дышать, поскольку язык проникает в щель носовой полости и задней стенки глотки. Частичные расщелины мягкого нёба практически не имеют симптомов, поэтому их сложно диагностировать у новорождённых. С возрастом у ребёнка легко заметить нарушения в его речи. Исправить ВРГН можно с помощью ураностафилопластики или уранопластики. При этой операции полость рта и носа разделяют водонепроницаемым и герметичным клапаном. Поскольку хейлосхизис лечат только хирургическим путём, у пациента необходимо исключить:

  • анемию;
  • пневмонию;
  • внутриутробную гипотрофию;
  • асфиксию;
  • родовые травмы;
  • недоношенность;
  • порок сердца;
  • спинномозговую грыжу;
  • свищи в ЖКТ;
  • гипоплазию.

При этих заболеваниях операцию проводить запрещено. Обычно уранопластику (uranoplastica) делают детям до 1 года, пока у них не начала значительно развиваться речь. Некоторые специалисты считают, что оптимальным временем для терапии считается возраст от 10 до 14 месяцев. Уранопластику детям могут провести в один или два этапа. В первом случае операцию делают в возрасте 11—12 месяцев. При двухэтапном лечении расщелину корректируют в 3—4 месяца. С восстановлением мягкого нёба трещина может уменьшиться до 6%. Повторное хирургическое вмешательство необходимо в возрасте 18 месяцев. Двухэтапная ураностафилопластика применяется при расщелинах крупных размеров.

Способ лечения

Расщелину нёба и губы исправляют только хирургическим методом. С помощью уранопластики можно сформировать правильную анатомическую конфигурацию челюстного аппарата и необходимое расположение нёбных и глоточных мышц. Реконструкция и коррекция трещины заключается в соединении лоскутов близлежащих тканей, которые создают перед сшиванием. Объединённые мышцы и нёбная ткань закрывают отверстие. Существует две методики проведения операции:

  • уранопластика по Лимбергу;
  • щадящая пластика Фроловой.

Методика лечения ВРГН подбирается в соответствии с возрастом и состоянием здоровья ребёнка. При выборе способа терапии врач смотрит на степень сложности аномалии, особенности лица, состояние тканей и костей. Кроме того, учитываются иные заболевания челюсти и зубов. Перед операцией маленького пациента должны обследовать педиатр, ортодонт и анестезиолог.

Метод А. А. Лимберга

Сторонники этой методики считают, что от одноэтапной операции меньше вреда психике ребёнка. Также она ускоряет период реабилитации. Кожная пластика по Лимбергу направлена на устранение нёбной расщелины за один раз. Операция проходит в пять этапов:

  1. Сначала края трещин освежают. Затем выкраивают и отслаивают слизисто-надкостничные лоскутки в области твёрдого нёба. Разрезают ткань с двух сторон расщелины по длине альвеолярного отростка с отступом от десны в 2—3 мм. Полученные элементы соединяют углообразным разрезом.
  2. Освобождают сосудисто-нервные пучки из нёбных отверстий при помощи резекции. Чтобы удлинить мягкое нёбо, от заднего края твёрдого отделяется и смещается слизистая оболочка носа.
  3. Затем проводят интерламинарную остеотомию. От крыловидного отростка основной кости отделяют крючок с частью пластины и мышцами и передвигают их к середине. Так получится сохранить целостность мягких тканей и ушить трещину в области мягкого нёба.
  4. Средний отдел глотки сужают, рассекая слизистую оболочку с обеих сторон крыловидно-челюстных складок. Мышечную массу расслаивают и перемещают к середине боковых стенок глотки. Раны обрабатывают йодоформными полосами.
  5. Перед ушиванием края расщелины мягкого нёба подвергают распрепаровке. Швы накладывают в 3 слоя: на носовую слизистую оболочку, мышцы и ротовую поверхность мягкого нёба. На твёрдом нёбе сшивают приближённые друг к другу ранее отслоённые части.

Радикальная уранопластика может происходить в два этапа. Если у ребёнка наблюдается широкая трещина, тогда аномалию исправляют с использованием кожного лоскута на питающей ножке. Кожу берут с области плеча или бедра и накладывают её на нёбные части.

Щадящая пластика

Профессор Л. Е. Фролова предложила новый метод лечения ВРГН в 1972 году. Поэтапная терапия определяется в соответствии с видом трещины. При односторонней аномалии годовалому малышу корректируют форму губы с помощью хейлопластики. Одновременно делают велопластику с сужением глоточного кольца, а через 1—2 года проводят операцию на твёрдом нёбе. При двусторонней патологии до года делают одностороннюю пластику и велопластику. Через 2—3 месяца манипуляции повторяют с другой стороны. Когда ребёнку исполняется 3 года, у него удаляют дефекты твёрдого нёба. При лечении детей до двух лет рекомендуется применять щадящую методику, чтобы у малыша нормально развивалась речь. Радикальная уранопластика может замедлить рост челюсти.

Реабилитационный период

Обычно послеоперационный период длится 20—30 дней. Малыш должен наблюдаться врачом в условиях диспансера. Продолжительность реабилитации зависит от сложности заболевания и возраста ребёнка. Даже успешно проведённая операция не будет залогом полного выздоровления. Малышу, которого избавили от опасного заболевания, следует провести ряд восстановительных мероприятий. Правильно подобранная программа поможет нормализовать работу ротовой полости. При исправлении деформации мягкого нёба может быть использована пластинка. Это приспособление обязательно в случае коррекции твёрдого нёба. Послеоперационные мероприятия включают:

  1. В первые 10 дней ребёнку необходимо воздержаться от разговоров.
  2. После каждой трапезы следует применять антисептик.
  3. Спустя 8—9 суток делают перевязку, повторяющуюся через каждые 2—3 дня.
  4. Из ротовой полости постепенно убирают йодоформные полосы.
  5. Через две недели на пластины наносят термопластическую массу, которая окажет эффект давления на ткани и разгладит рубцы. Толщину нанесённого слоя со временем увеличивают. Приспособление можно снимать во время еды, сна и занятий с логопедом. Пластинку убирают через полтора месяца после уранопластики.
  6. В ежедневном рационе должна преобладать высококалорийная пища в перетёртом или жидком виде. В первые дни после операции могут назначить инфузионную терапию.
  7. После первой перевязки с пациентом начинает работать логопед. Специалист может выявить дисфункцию мышц глотки, если у малыша нарушена артикуляция. При необходимости коррекцию повторяют. Нёбно-глоточное кольцо проверяют с помощью рентгена.
  8. Врач выписывает антибиотики, которые предупреждают развитие инфекций.
  9. Если у ребёнка наблюдается болевой синдром, тогда ему назначают анальгетики.
  10. Специалист рекомендует дыхательную гимнастику, мануальную терапию, массаж и физические упражнения.

Обычную диету возобновляют через 10—14 дней. Спустя три недели после уранопластики все ограничения снимаются. Если операция проводилась в раннем возрасте, тогда ребёнку перестают давать соски и бутылочки. Кормят малыша при помощи шприца, катетера или силиконовой ложки. Когда ребёнка выпишут из больницы, он должен будет посещать врача раз в неделю в течение месяца. Регулярный осмотр необходим для выявления возможного свища или повреждений после операции. При необходимости повторную коррекцию делают через полгода. Швы рассасываются сами через определённое время. Нормой после операции считаются отёки и выделения крови из носа и рта.

Возможные осложнения и наблюдение

Обычно уранопластика проходит успешно. Но сложные манипуляции сопряжены с риском и осложнениями. Возможные последствия после уранопластики:

  • нарушение слуха и речи;
  • проблемы с артикуляцией и формированием звуков;
  • дыхательная дисфункция;
  • неправильное строение, расположение или отсутствие некоторых зубов, дефекты прикуса;
  • подверженность инфекционным болезням (отитам, синуситам, ОРВИ);
  • нарушение функций верхнего отдела пищеварительной системы;
  • проблемы межличностных отношений.

Из-за технических ошибок во время операции возможны более серьёзные осложнения. У пациента могут рано разойтись швы или образоваться сквозной дефект на границе твёрдого и мягкого нёба, что потребует повторного хирургического вмешательства. Послеоперационный период иногда сопровождается некрозом сшитых лоскутов, кровотечением и ограниченностью движения. Это говорит о технических ошибках врача во время уранопластики. После проведённой ураностафилопластики ребёнок должен пройти осмотр и сдать анализы. Если необходимо, врач ему назначает УЗИ, рентген или МРТ. Пациента также осматривают хирург, стоматолог-ортодонт и отоларинголог. В отдельных случаях может понадобиться консультация дефектолога и иммунолога. Эстетическая хирургия применяется при наличии кожных деформаций. Логопед проводит с ребёнком различные занятия с тестами, которые позволяют определить состояние дыхания. Специалист помогает ему в развитии речевого и слухового аппарата. Младенцев возрастом до шести недель обследуют, чтобы определить состояние расщелины нёба и губы и оценить кормление. В возрасте 18 месяцев, 3 и 5 лет проверяют речь ребёнка. В 9—10 лет устанавливают костный трансплантат в зоне дёсен. Врождённая расщелина нёба не считается приговором. Если ответственно отнестись к длительному процессу терапии и восстановительным мероприятиям после неё, тогда получится полностью исправить функцию челюстно-лицевого аппарата.

оперативное закрытие щелей и дефектов твердого нёба. Небные дефекты могут быть врожденными и явиться результатом сифилитических, туберкулезных поражений, либо механических повреждений, как, напр., огнестрельных ран, переломов и проч. Из-за ненормального сообщения между ротовой и носовой полостями проглатывание пищи значительно затрудняется, а произношение становится гнусавым и неясным. Для У. лучше других способ Лангенбека, предложившего закрывать дефекты лоскутами из слизистой оболочки и накостницы, отпрепарированными от соседних участков твердого неба. Метод этот дает хорошие результаты. Бильроту в одном случае пришлось надломить пластинку крыловидного отростка основной кости и переместить его в область дефекта. Тирш закрыл боковой дефект неба лоскутом со щеки. Врожденные дефекты твердого неба сильно нарушают питание грудных детей; большая таких часть детей не выживает. Поэтому вопрос о том, производить ли У. в раннем возрасте или спустя несколько лет после рождения, имеет важное практическое значение. Сторонник раннего производства У. Ю. Вольф с успехом оперировал даже на третьем и пятом месяцах, большинство же хирургов оперируют в возрасте около пяти лет. При приобретенных дефектах твердого неба, можно обойтись без У., закрыв дефект обтуратором. Аналогичная У. операция, имеющая целью закрытие дефектов мягкого неба, носит название стафилография.