Пьер мари

Наследственная мозжечковая атаксия — хроническое прогрессирующее заболевание, основным про­явлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патоло­гический ген обладает высокой пенетрантностью, пропуски поколений редки.

Основной патологоанатомический признак болезни — гипопла­зия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Наряду с этим, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спиноцеребеллярной атаксии Фридрейха.

Клиническая картина.

Основной признак болезни — атаксия, которая носит такой же характер, как при атаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяется атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Выражены статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез.

Могут наблюдаться стреляющая боль в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Значительно снижена сила в мышцах конечностей, отмечается спастическое повышение мышечного тонуса главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы.

Часто развиваются гла­зодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недоста­точность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зритель­ных нервов, симптом Аргайла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как прави­ло, не выявляются.

Один из характерных признаков мозжечковой атаксии — измене­ния психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрес­сивных состояниях.

При компьютерной томографии выявляется атро­фия мозжечка и ствола головного мозга. Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как в разных семьях, так и внутри одной семьи. Во многих семьях встречаются рудиментар­ные формы болезни, иногда экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атак­сией и атаксией Фридрейха.

Средний возраст начала болезни — 34 года, в отдельных семь­ях — более раннее начало в последующих поколениях. Течение забо­левания неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредные факторы небла­гоприятно влияют на проявление и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличитель­ными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии.

Кроме того, при мозжечковой атаксии начало болезни более позднее, редко встречаются костные деформации и рас­стройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и зна­чительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные наруше­ния.

Немалые трудности могут возникнуть и при отграничении моз­жечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигатель­ных расстройств. Рассеянный склероз отличается ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин дисков зрительных нервов.

Лечение симптоматическое.

  • Применяют специальную систему лечебной гимнастики, направленную преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность сердечной патологии, при наличии которой назначают соответствующую терапию.
  • Показаны общеукрепляющие средства (витамины),
  • Препараты, влияющие на тканевый обмен (пирацетам, аминалон, ацефен, церебролизин), лечение кото­рыми следует периодически повторять.

АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ПЬЕРА-МАРИ — хроническое прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Патологический ген обладает высокой пенетрантностью; пропуски поколений редки.

Основным патологоанатомическим признаком болезни является гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях — атрофия нижних олив, варолиева моста. Наряду с этим, как правило, имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем, напоминающая картину спино-церебеллярной атаксии Фридрейха.

Клиническая картина. Основным признаком болезни является атаксия, которая носит такой же характер, как при атаксии Фридрейха. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяются атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Имеют место выраженная статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез. У больных могут наблюдаться стреляющие боли в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Отмечается значительное снижение силы в мышцах конечностей, спастическое повышение мышечного тонуса, главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы. Часто отмечаются глазодвигательные нарушения — птоз, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зрительных нервов, симптом Аргайлла Робертсона, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как правило, не выявляются.

Одним из характерных признаков мозжечковой атаксии являются изменения психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрессивных состояниях. Заболеванию свойственная большая вариабельность клинической, картины как между разными семьями, так и внутри одной семьи. Во многих семьях встречаются рудиментарные формы болезни; иногда отмечаются экстрапирамидные симптомы. Описаны также многочисленные переходные формы между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха.

Средний возраст начала болезни-34 года, в отдельных семьях- более раннее начало в последующих поколениях. Течение заболевания — неуклонно прогрессирующее. Как и при атаксии Фридрейха, различные инфекции и другие экзогенные вредности оказывают неблагоприятное влияние на проявляемость и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и атаксией Фридрейха весьма труден. Главными отличительными признаками между этими заболеваниями считаются характер наследования (доминантный при мозжечковой и рецессивный — при атаксии Фридрейха) и состояние сухожильных рефлексов, которые отсутствуют или понижены при атаксии Фридрейха и повышены при мозжечковой атаксии. Кроме этого, при мозжечковой атаксии отмечается более позднее начало болезни, редко встречаются костные деформации и расстройства чувствительности, свойственные атаксии Фридрейха, и значительно чаще наблюдаются слабоумие и глазодвигательные нарушения.

Немалые трудности могут возникнуть и при разграничении мозжечковой атаксии от рассеянного склероза, для которого также характерно сочетание мозжечковых, пирамидных и глазодвигательных расстройств. Рассеянный склероз отличается также ремиттирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, тазовыми нарушениями и побледнением височных половин сосков зрительных нервов.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Синонимы: нейролимфоматоз птиц, паралич птиц, инфекционный нейролимфоматоз птиц, энзоотический нейроэнцефаломиелит птиц.

Болезнь Марека — высококонтагиозное хроническое заболевание птиц отряда куриных, характеризующееся развитием неопластических лимфоидных опухолей в паренхиматозных органах, коже и воспалительными процессами в нервах и нервных сплетениях.

Историческая справка, распространение и экономический ущерб. Заболевание впервые было описано Дж. Мареком в

1907 г., который наблюдал у петухов паралич ног и крыльев. Он назвал болезнь полиневритом. В 1914 г. заболевание было отмечено в США. Впоследствии болезнь была зарегистрирована в Нидерландах под названием паралич птиц. Позже паралич птиц был описан во многих других странах. В России заболевание впервые зарегистрировано в 30-40-х гг. XX в. под названием нейролимфоматоз птиц.

В 1961 г. в США на конференции Всемирной ветеринарной ассоциации птицеводства вместо термина нейролимфоматоз рекомендовано было применять термин «болезнь Марека», в честь первооткрывателя.

В настоящее время БМ встречается по всему миру. Наибольшая интенсивность болезни отмечена в странах с развитым промышленным птицеводством. В географическом плане ситуация по БМ разнородна. По данным на 1997 г., наибольшие потери от БМ терпят такие страны, как Германия, Саудовская Аравия, Испания, Пакистан, Япония и Ливан. Лучшая эпизоотическая обстановка в Непале, Швейцарии, Корее, Швеции, Новой Зеландии, Никарагуа, Англии.

Заболевшие птицы теряют в весе, задерживается их рост, происходит падеж птицы от БМ и вынужденный убой, что приносит огромный экономический ущерб. Кроме того, необходимо учитывать и затраты на ветеринарно-санитарные мероприятия.

Возбудитель. Это ДНК-содержащий вирус из семейства Herpes Viridae. По современной классификации группу вируса болезни Марека подразделяют на 3 серотипа. Серотип 1включает все онкогенные вирусы и аттенуированные варианты. Штаммы этого серотипа вируса различаются по патогенности: от вирулентных до высоковирулентных. Увеличение вирулентности штаммов ВБМ прослеживается в течение всего XX в. Многие годы болезнь Марека была классической болезнью, вызываемой вирусом умеренной вирулентности. Высоковирулентные формы болезни Марека, впервые отмеченные в конце 40-х гг. XX в., стали преобладающими в течение 1960-х гг., еще более вирулентные штаммы вирусов болезни Марека (названные «особо вирулентными») были зарегистрированы в конце 1970-х гг., в настоящее время эти штаммы являются преобладающими, предполагается существование еще более высоковирулентных штаммов. Один из них — 584А — Патогенность штаммов серотина БМ

Серотип

Вирулентность

Патотип

Форма

Серотип 1

Неонкогенный

Аттенуированный

А++

Онкогенный

Средний

М

Вирулентный

Очень вирулентный

Очень вирулентный (+)

W+

по своей вирулентности превосходит особо вирулентные штаммы (табл. 7).

Серотип 2 — все неонкогенные вирусы, которые не вызывают опухолевых изменений у цыплят. Их используют для приготовления вакцин.

Серотип 3 — антигенно-родственные вирусы герпеса индеек (ВГИ). В настоящее время этот вирус имеет широкое распространение в стадах кур из-за его применения в качестве вакцины для предотвращения болезни Марека.

Вирус болезни Марека может быть клеточно-связанным и свободным от клеток, например, в клетках эпителия перьевых фолликулов, где он, репродуцируясь, завершает цикл своего развития и содержится в виде зрелых вирионов, одетых супер-капсидной оболочкой. В эпителии перьевых фолликулов, помете и на поверхности инфицированных яиц, хранящихся в помещении при 9-30°С и средней влажности воздуха 45-71%, а также в тест-объектах, выдерживаемых вне помещения при температуре от -4°С до +43°С и относительной влажности воздуха 21-68%, вирус сохраняется до 7 месяцев. В пере больной птицы и в пыли, взятой из птичника, неблагополучного по БМ, вирус остается жизнеспособным при хранении материалов в термостате в течение 190 дней, в комнате и холодильнике — до 816 дней. В пыли, хранившейся при температуре от -120°С до +37°С, вирус остается жизнеспособным до 459 дней, в перьевых фолликулах — до 445 дней.

Вирус, свободный от клетки, выдерживает несколько циклов замораживания и оттаивания. Вирус активен при рН среды 4,0-10,0, но инактивируется при более низкой и более высокой рН среды. При температуре -65°С титр вируса снижается в течение нескольких месяцев. Полная инактивация ви руса происходит через 2 недели при +4°С, за 4 дня — при 22-25°С, за 18 ч — при 37°С и за 10 мин — при +60°С.

Антигенная структура вируса сложна и недостаточно изучена. У вируса выявлено 6 различных антигенов, из которых наиболее важные три: А, В, С. Антиген А содержится во всех эпизоотических штаммах вируса. Благодаря наличию общего антигена у всех патогенных штаммов их считают родственными в антигенном отношении.

Вирус болезни Марека обладает значительной иммунодепрессивной активностью, он снижает общую резистентность, степень иммунологической защиты птицы и тем самым повышает ее чувствительность к другим болезням. Иммунодепрессия при болезни Марека обусловлена высокими дозами клеточно-связанного вируса и изменениями количества гамма-глобулина.

Вирус в значительной степени тормозит развитие яичников и яйцевода и вызывает их атрофию. Анализ, проведенный в ряде хозяйств Украины, Молдавии и России, показал, что даже у привитой птицы при развитии инфекционного процесса яичник и яйцевод находились в инфантильном состоянии в 10-20% случаев (у павших — в 90-100%).

Вирус болезни Марека удается культивировать в организме суточных цыплят и куриных эмбрионов, в культуре почечных клеток и фибробластов и др. Апатогенные вирусы серотипа 2 образуют в культуре клеток почки цыплят мелкие бляшки (0,5-1 мм), вирус серотипа 1 бляшки среднего размера (1-3 мм), а вирус герпеса индеек — крупные бляшки (до 3 мм и более).

Эпизоотологические данные. В естественных условиях наиболее восприимчивыми к БМ являются куры и перепела. Особой чувствительностью к болезни Марека отличаются куры породы красный род-айленд. Более чувствительны к ВБМ куры пород леггорн, белый плимутрок, относительно устойчивы куры пород коричневый леггорн, белый корниш. Наиболее восприимчивы к естественному заражению ВБМ цыплята 1-14-дневного возраста. Восприимчивость у них на 3-4 порядка выше по сравнению с взрослыми курами. При экспериментальном заражении суточных цыплят погибают все зараженные цыплята, а среди птиц 2-, 3- и 10-недельного возраста гибель составляет 60%, 30% и 10% соответственно. К 10-20-недельному возрасту происходит поголовное инфицирование птицы. Среди кур, высокочувствительных к заболеванию БМ, значительный уровень смертности отмечают даже в возрасте 15 недель.

Больная птица, являясь источником возбудителя инфекции, выделяет вирус во внешнюю среду через 7-21 день после заражения. Множество клинически здоровых птиц являются переносчиками инфекции. Вирусоносительство продолжается 16-24 месяца и даже пожизненно.

Доказана передача ВБМ жуком-чернотелкой ( Alphitobius diaperinus ). Имаго и личинки этого жука находят не только в подстилке помещений для бройлеров, среди которых отмечали случаи заболевания с острым течением БМ, но и в подкожной клетчатке больных кур. ВБМ передают клещи из рода Argas persicus . При внутрибрюшной инокуляции суточным цыплятам суспензии из напившихся кровью комаров через 4 недели у них обнаружили БМ.

Основным путем передачи вируса является аэрогенный, с частичками пыли. Наиболее опасным является вирус, содержащийся в эпителиальных клетках ороговевающего слоя перьевых фолликул, где репродуцируются полноценные инфекционные вирионы. Одним из факторов передачи БМ могут быть продукты убоя больных птиц. Вертикал

Заболеваемость и смертность при болезни Марека — величины непостоянные, хотя некоторые птицы могут выздоравливать от болезни Марека, в большинстве случаев смертность примерно равна заболеваемости. До применения вакцин заболеваемость в пораженных стадах различалась от нескольких птиц до 25-30%, в редких случаях — до 60%. В настоящее время вакцинируется 95-100% стад несушек, при этом заболеваемость в большинстве стран сократилась до 5%. В бройлерных стадах, которые вакцинируются только в некоторых странах, заболеваемость достигает 0,1-0,5%, а выбраковка — от 0,2% и более.

Имеются данные о восприимчивости в естественных условиях к болезни Марека различных видов птиц: индеек, перепелок, цесарок, фазанов, уток, лебедей, куропаток, сов.

Различные виды млекопитающих; включая лошадей, крупный рогатый скот, овец, морских свинок, хомяков, крыс, мартышек и обезьян, нечувствительны к заражению вирусом болезни Марека.

Установлено зональное распространение различных форм болезни Марека. Причиной этого, с одной стороны, является «зональная» циркуляция вируса различной вирулентности, с другой стороны, «зональность» объясняется различными уровнями резистентности птицы, обусловленной генетическими факторами, условиями содержания, воздействиями стрессовых факторов, проявлением сопутствующих болезней и другими причинами.

Патогенез. После инфицирования цыплят вирус болезни Марека адсорбируется лейкоцитами крови и разносится ими по всему организму. Размножается он в клетках лимфоидных органов (фабрициевой сумке, селезенке, тимусе, миндалинах), в эпителиальных клетках перьевых фолликул, где найдены зрелые вирионы, покрытые оболочкой. Вирус также обнаруживается в лимфоретикулярных клетках гребня, сережек и голени. Его репликация приводит к иммунодепрессии и сопровождается дистрофией клеток-мишеней.

В течение первой недели вирус обнаруживается в тимусе, селезенке и фабрициевой сумке, с 23-го дня или даже ранее иммунофлюоресцирующий антиген выявляется в эпителии перьевых фолликул. Через 5-7 дней после инокуляции возбудителя появляются округлые клетки различной формы и величины с эозинофильной грануляцией цитоплазмы и внутриядерными включениями, а к 10-му дню появляются фокусы, состоящие из высокорефректорных звездообразных клеток.

В случае дефектности противоопухолевой защиты организма, вследствие ослабления или нарушения нормального функционирования иммунокомпетентной системы, во многих органах в разное время возникают лимфоидные опухоли. Источниками их образования являются клетки лимфоидной системы. Вначале в строме и переваскулярной ткани органов и нервных стволов появляются небольшие пролифераты из примитивных, активно размножающихся клеток. В дальнейшем они дифференцируются в лимфоциты, пролимфоциты, лимфобласты, гистиоциты, плазматические клетки. С развитием процесса из них образуются опухолевые очаги, которые при своем росте увеличиваются в размере, сливаются между собой и постепенно замещают паренхиму и строму пораженных органов и тканей.

Клинические признаки болезни. Болезнь Марека поражает цыплят в возрасте от 6 недель, но чаще от 12 до 24 недель.Инкубационный период длится от 13 до 150 дней и даже более. Чем выше генетический потенциал породы и моложе птица, тем большая предрасположенность у нее к вирусу и короче инкубационный период.

Болезнь Марека протекает в классической и острой формах. Первая характеризуется поражением нервов и развитием параличей; вторая — образованием множественных лимфоид-ных опухолей в висцеральных органах.

Классическая форма болезни Марека протекает подостро и хронически. Инкубационный период при этой форме болезни длится от 2-3 до 6 месяцев. Болезнь характеризуется поражением периферической и центральной нервной системы, практически может поражаться любой нерв, поэтому и симптомы могут быть разнообразными: хромота, парезы, атаксия, параличи одной или двух конечностей, крыльев, шеи и хвоста.

При быстром беге куры высоко поднимают ноги или отмечается скованная походка. Постепенно с развитием болезни усиливается хромота. Парезы могут быть спастическими или вялыми. При спастическом парезе пальцы пораженной конечности загнуты внутрь. Передвигаясь, птица опирается на скрученные пальцы или на голеностопные суставы. При двустороннем параличе в тяжелых случаях болезни цыплята принимают позу пингвина, ложатся на грудь или принимают боковое положение, вытягивая одну ногу вперед, а другую отводят назад или в сторону. Поражение нервов плечевого сплетения проявляется признаками паралича; при этом наблюдается отвисание крыльев. Аналогичная картина наблюдается при параличе хвоста.

Парезу часто подвергается шея, при этом голова принимает повернутое положение вокруг своей оси или наклоняется гребнем к земле. Симпатические нервы также вовлекаются в патологический процесс, что ведет к расширению зоба, расстройствам функции органов дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой системы.

Признаки, указывающие на поражение головного мозга, встречаются редко и характеризуются судорожными явлениями, круговыми движениями, некоординируемой походкой и возникновением слепоты на почве паралича зрительного нерва.

Больная птица погибает в 3-5-месячном возрасте от истощения.

Иногда у отдельных особей регистрируются проходящие параличи, оканчивающиеся выздоровлением, но в возрасте 5-16 месяцев у них могут отмечаться иридоциклиты. Поражение глаз проявляется изменением цвета радужной оболочки и формы зрачка. Изменения начинаются с появления вокруг зрачка беловато-серых пятен или концентрических участков разной формы и величины, которые сливаются между собой и распространяются по всей радужной оболочке, в результате чего возникает «сероглазие». Происходит деформация зрачка, он становится звездчатым, многоугольным, грушевидным или щелевидным, постепенно уменьшается до размеров макового зерна, а нередко и полностью зарастает. В результате этого наблюдается полная или частичная слепота. Этот синдром называется «глазным лейкозом». Смертность при поражении глаз наблюдается редко, с признаками нервных явлений она составляет 2-5%.

Изменения в периферической крови при классической форме болезни несущественны. По мере развития процесса постепенно уменьшается количество эритроцитов и содержание в них гемоглобина, незначительно увеличивается число лейкоцитов (псевдоэозинофилов, лимфоцитов, моноцитов). Нередко кровь бывает в пределах нормы.

Острая форма болезни Марека характеризуется коротким инкубационным периодом, от нескольких недель до 2-3 месяцев и ранее рассматривалась как «острый лейкоз». В основном поражается птица в возрасте 30-160 дней. При острой форме болезнь Марека проявляется внезапно, протекает быстро и сопровождается заболеваемостью и смертностью (до 30% и выше), достигая 100% к числу вскрытых трупов. Характеризуется массовыми «транзитными» параличами, внутренние органы поражаются лимфоидными опухолями. У больных птиц появляется депрессия, наблюдаются атаксия, удушье. Перед гибелью развиваются параличи, дегидратация и истощение.

Клинические признаки при этой форме болезни часто неспецифические: угнетение, анемия, иногда затрудненное дыхание и кашель, расстройство пищеварения, потеря массы, отказ от корма, дегидратация и др. Появление их вызвано образованием во внутренних органах опухолей, приводящих к общему нарушению состояния организма птицы.

При некоторых вспышках преобладают поражения кожи.

Патологоанатомические изменения. При классической форме на вскрытии павшей птицы обнаруживают диффузное или очаговое утолщение поясничного и плечевого нервных сплетений и стволов нервов. В половых железах, легких, сердце, почках иногда выявляются опухолевидные разрастания.

Нормальная радужная оболочка у цыплят серо-голубая, к 4 месяцам она приобретает оранжевую окраску. При болезни Марека радужка становится серой, с участками желто-коричневого цвета, иногда зеленого. Часто обнаруживается сращение радужной оболочки с хрусталиком или роговицей. Форма зрачка при этом изменена. Закономерно наблюдается отек зрительного нерва.

На вскрытии трупов птицы, павшей при остром течении болезни Марека, обнаруживаются опухоли в печени, легких, железистом желудке, сердце, селезенке; реже поражаются брыжейка, поджелудочная железа, кишечник, скелетная мускулатура, кожа, фабрициева сумка.

Яичник чаще всего увеличен, дольчатый или ровный, плотной консистенции. Семенники серовато-белого цвета, диффуз-но увеличены.

Печень, селезенка и почки увеличены в объеме, серо-красного или серо-бурого цвета, плотной консистенции.

На эпикарде часто обнаруживаются опухолевые узелки. Легкие обычно опухолевидно изменены, плотные, с желтовато-серыми поражениями. Тимус увеличен в объеме, иногда атрофирован. Снаружи, в редких случаях, можно наблюдать специфические узелки из саловидной ткани.

Фабрициева сумка иногда атрофична, редко увеличена с утолщенной или складчатой стенкой. Полость бурсы иногда заполнена казеозной, серовато-желтой массой. Пораженная кожа утолщена, фолликулы плотные, местами отмечают кровоизлияния. В пораженных участках обнаруживают одну или несколько опухолей размером от горошины до крупной фасоли, на разрезе которых видна однородная масса, иногда некро-тизированная. Под кожей отмечается скопление серозного экссудата, как правило, с выпотом фибрина.

Гистологические изменения. Опухолевые разросты состоят из рыхло расположенных полиморфных клеток лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, гистиоцитов, плазмоци-тов и ретикулярных клеток.

Клетки имеют хорошо выраженную, четко контурирован-ную, нередко базофильную структуру.

Иммунитет. Переболевшая птица приобретает нестерильный иммунитет. Установлено, что в 1-й день заражаются клетки, происходящие из бурсы, на 2-3-й день — из тимуса. От устойчивости клеток зависит процесс развития инфекции и уровень противоопухолевой защиты.

Диагноз на болезнь Марека ставится комплексно, на основании клинико-эпизоотических данных, патологоанатомических и гистологических изменений, а также результатов вирусологических исследований.

Предварительный диагноз обычно основывается на клинических симптомах (параличи и парезы, поражения глаз). При вскрытии павшей птицы наибольшее значение имеют очаговые или диффузные опухоли периферических нервов, мышц и внутренних органов.

Для уточнения диагноза в лабораторию посылают 5-10 клинически больных цыплят, от которых берут кровь, а при вскрытии — патологический материал (кусочки пораженных органов, нервов, кожи). Кроме того, от каждой птицы с наружной поверхности бедра выщипывают по 10-15 перьев с наличием производящей ткани (эпителия перьевых фолликул) внутри очина. Патологический материал используют для вирусологических (не позднее 2-3 ч после взятия) и патоморфологиче-ских исследований.

Для экспресс-диагностики используют метод иммунофлюо-ресценции (МФА) в прямом и непрямом вариантах с использованием приема контрастирования фона бычьим альбумином, меченым родамином. Объектами исследования служат препараты из перьевых фолликул и сыворотки крови от больной птицы и т. д. Специфическое свечение в виде ободка вирусного антигена регистрируют в цитоплазме клеток, преимущественно в перинуклеарной зоне. Степень выраженности более отчетлива при непрямом варианте МФА. В очинах пера вирус обнаруживается в более чем 90% случаев исследованных проб от зараженной птицы.

Реакцию диффузной преципитации довольно широко применяют для индикации вируса и идентификации вирусного преципитиногена типа А в эпителии перьевых фолликул. Реакцию ставят по общепринятой методике (Петри) или на предметных стеклах с использованием шестиугольного штамма. Результаты учитывают через 24-48 ч и 72 ч. Реакцию считают положительной при наличии четко выраженных полос преципитации между лунками. Специфический антиген в РДП из перьевых фолликул экспериментально зараженных кур установлен в 98,7% случаев.

Предложен метод радикальной иммунодиффузии, при котором антиген удается обнаружить в 95% экспериментально зараженных цыплят через 21 день после инокуляции возбудителя и у 100% — через 6 недель.

Реакция связывания комплемента при использовании положительной сыворотки кроликов также позволяет обнаружить вирусные антигены в исследуемом материале. Кроме того, идентификацию вируса болезни Марека можно проводить им-муноферментным методом.

Биопробу на цыплятах обычно проводят для определения патогенности возбудителя и дифференциации от других болезней. Наиболее восприимчивы к заражению суточные цыплята, не содержащие к вирусу материнских антител и происходящие от линии с выраженной генетически обусловленной восприимчивостью к данному вирусу.

Для постановки биопробы 30 однодневных цыплят заражают двукратно с интервалом в два дня по 0,3-0,4 мм внутри-брюшинно или подкожно 10%-ной вируссодержащей суспензией, приготовленной из органов больных птиц. В контроле оставляют 10-15 цыплят, за птицей наблюдают до 120-дневного возраста.

Биопробу на куриных эмбрионах проводят одновременно в двух вариантах, используя инкубационные яйца из хозяйств, благополучных по инфекционным болезням, где не проводят вакцинацию против болезни Марека.

Для выделения вируса болезни Марека используют первичные культуры клеток почек куриных эмбрионов или цыплят, культуры фибробластов куриных или утиных эмбрионов. Культуру клеток заражают 10% -ной вируссодержащей суспензией, приготовленной из пораженных органов и инкубируют в течение 6-7 дней. Сроки наступления цитопатогенного действия зависят от дозы вируса и количества пассажей. При первичном выделении вируса ЦПД обычно проявляется в 2-3 пассажах в виде фокусов, состоящих из скопления округлых

рефрактильных клеток и микроскопически видимых бляшек. В зараженных клетках появляются внутриядерные включения. Специфичность ЦПД подтверждают в РДП.

Дифференциальный диагноз. При постановке диагноза на болезнь Марека необходимо исключить лимфойдный лейкоз, гиповитаминозы В, Е, D , инфекционный энцефаломиелит, болезнь Ньюкасла, грипп, листериоз.

Специфическая профилактика. Болезнь Марека — единственная лимфопролиферативная инфекция, для предотвращения возникновения которой с начала 1970-х гг. стали успешно использоваться коммерческие вакцины, что впервые на практике показало возможность вакцинопрофилактики он-ковирусных заболеваний. Контроль за болезнью осуществляется применением вакцин из аттенуированных штаммов вируса первого серотипа или гетерологичных неонкогенных вирусов второго и третьего серотипов, а также их комбинаций. Вакцины изготавливают из трех серотипов герпес-вируса птиц, выращенных на культуре клеток куриных, перепелиных или утиных фибробластов. Известно несколько типов вакцин против БМ:

— аттенуированные варианты онкогенных штаммов первого серотипа вируса БМ, полученные серийным пассированием на культуре клеток ( CV 1988/ Rispens , HPRS 16/ att , R 2/23); щ природноапатогенные штаммы второго серотипа герпес-вируса кур ( HN -1, SB -1, 301 B /1);

— неонкогенный герпес-вирус индеек третьего серотипа ( FC -126). Вакцины вводятся в суточном возрасте цыплятам внутримышечно в бедренные или грудные мышцы в цехе инкубации.

Меры борьбы и профилактика. При возникновении заболевания в птицехозяйстве вводят ограничения и проводят комплекс ветеринарно-санитарных мероприятий по ликвидации болезни с учетом характера течения болезни Марека.

При поражении 5-10% поголовья целесообразно убить всю птицу неблагополучных птичников на санбойне хозяйства или на мясоперерабатывающих предприятиях.

Запрещается реализация инкубационных яиц и живой птицы, прекращается инкубация и прием на выращивание молодняка. Проводят тщательную дезинфекцию и очистку инкубатория, птичников, подсобных помещений, оборудования, инвентаря, спецодежды, автотранспорта и прилегающих территорий. Помет и подстилку подвергают биотермическому обеззараживанию. При убое птиц из птичников, неблагополучных по болезни Марека, проводят полное потрошение тушек, все внутренние органы подвергают технической утилизации, пух и перо выщипывают только после тщательной дезинфекции, тушки птицы используют для изготовления вареных колбас и консервов или выпускают в сеть общественного питания. При наличии опухолей в коже или мышцах тушки с внутренними органами направляют на утилизацию.

Пух и перо, полученные при убое больной и подозрительной по заболеванию птицы, дезинфицируют погружением в щелочной раствор формальдегида (3%-ный формальдегид на 1%-ном растворе едкого натра) с экспозицией 1 ч и вывозят на перерабатывающие предприятия в таре в двойной упаковке с указанием в ветеринарном свидетельстве (справке) о неблагополучии хозяйства по болезни Марека.

Прием цыплят на выращивание допускается через месяц после ликвидации больной птицы и завершения санации хозяйства во всех технологических звеньях производства. Весь молодняк обязательно подвергают вакцинации в суточном возрасте.

Ограничения с хозяйства снимают при отсутствии болезни Марека у молодняка, выращенного в этом хозяйстве до 6-месячного возраста.

Размещено на http: //www. allbest. ru/

ГОУ ВПО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова

Кафедра нервных болезней

Неврологический статус

Пациентка Б.З.

Возраст — 58 лет

Пол — женский

Семейное положение — замужем

Профессия — врач фтизиатор, в данный момент пенсионер по инвалидности. неврологический мозжечковый атаксия тетрапарез

Жалобы:

· Слабость в обеих нижних конечностях

· Онемение дистальных отделов нижних конечностей

· Неловкость и онемение в пальцах рук

· Простреливающие боли при попытке поднять голову из лежачего положения, распространяющиеся от шеи вниз по спине

· Ощущение пелены перед глазами

· Ощущение заложенности в ушах

· Головокружение

· Двоение в глазах

· Постоянные головные боли в области висков и лба

Неврологический статус:

Сознание ясное. Ориентирована в собственной личности, месте и цели нахождения. Контактна. Нет расстройства памяти и внимания. Сон спокойный. Тошноты, рвоты нет.

Менингеальные симптомы:

Кернига — отрицательный

Верхний Брудзинского — отрицательный

Нижний Брудзинского — отрицательный

Средний Брудзинского — отрицательный

Бехтерева — отрицательный

Фотофобия, фонофобия, гиперэстезия кожных покровов отсутствует

Черепно-мозговые симптомы:

I — обоняние сохранено, без нарушений

II — площадь полей зрения нормальная, острота зрения снижена

III, IV, VI — ширина глазных щелей одинакова с обеих сторон, зрачки одинакового размера, одинаково реагируют на свет, конвергенция сохранна. Оба глазных яблока совершают одинаковый объем движений, без отставания. Нистагма нет. Ранее в анамнезе наблюдалась диплопия в горизонтальной плоскости.

V — чувствительность на лице снижена слева, преимущественно в лобной и скуловой областях. Чувствительность по зонам Зельдера снижена слева, с улучшением чувствительности по направлению к носу. Роговичные, надбровные и нижнечелюстные рефлексы сохранны. Жевательные мышцы симметричны.

VII — лицо симметрично, мимические пробы без отклонений. Слезотечения нет, вкусовая чувствительность в норме.

VIII — ощущение заложенности в ушах, на момент осмотра головокружения нет, но ранее в анамнезе наблюдалось головокружение в стоячем и лежачем положении.

IX, X — глотание не нарушено, дисфонии и дизартрии нет. Глоточный и небный рефлексы сохранны, небные дужки симметричны. При фонации мягкое небо сокращается равномерно.

XI — поднятие плеч, наклоны головы не вызывают затруднений. Атрофии грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц не наблюдается.

XII — язык при высовывании находится по средней линии, симметричен, фасцикуляций нет.

Двигательная сфера:

Верхние конечности.

Правая рука.

Объем пассивных движений в плечевом, локтевом и лучезапястном суставе нормальный, мышечный тонус незначительно снижен. Активные движения не затруднены.

Мышечная сила: сила мышц плечевого пояса, мышц сгибателей и разгибателей плеча, пронаторов и супинаторов нормальная.

Симптомы «складного ножа», «зубчатого колеса» не выявлены.

Сопротивление мышц — 5 баллов.

Фасцикуляций нет.

Левая рука.

Объем пассивных движений в плечевом, локтевом и лучезапястном суставе нормальный, мышечный тонус незначительно снижен. Активные движения не затруднены.

Мышечная сила: сила мышц плечевого пояса, мышцы сгибателей и разгибателей плеча, пронаторов и супинаторов снижена.

Симптомы «складного ножа», «зубчатого колеса» не выявлены.

Сопротивление мышц — 4 балла.

Фасцикуляций нет.

Нижние конечности.

Правая нога

Объем пассивных движений в тазобедренном, коленном и голеностопном суставе увеличен, тонус мышц снижен. Активные движения затруднены .

Мышечная сила: сила мышц бедра, мышцы сгибателей и разгибателей голени снижена.

Симптом «складного ножа» отрицателен, симптом «зубчатого колеса» отрицателен.

Сопротивление мышц — 2 балла

Фасцикуляций нет.

Левая нога

Объем пассивных движений в тазобедренном, коленном и голеностопном суставе увеличен, тонус мышц снижен. Активные движения затруднены .

Мышечная сила: сила мышц бедра, мышцы сгибателей и разгибателей голени снижена.

Симптом «складного ножа» отрицателен, симптом «зубчатого колеса» отрицателен.

Сопротивление мышц — 2 балла

Фасцикуляций нет.

Сенсорная система

Верхние конечности: нарушение тактильной и болевой чувствительности дистальных отделов, нарушения глубокой чувствительности не выявлено.

Нижние конечности: нарушена тактильная и болевая чувствительность дистальных отделов, нарушение глубокой чувствительности.

Чувствительность лица снижена с левой стороны в области лба и скуловой дуги.

Сухожильные рефлексы

Верхние конечности

Правая и левая рука:

Бицепс — рефлекс, трицепс- рефлекс — снижены

Карпорадиальный рефлекс — отсутствует

Кистевой рефлекс Россолимо — отрицательный.

Нижние конечности

Правая нога:

Коленный рефлекс — оживлен

Ахиллов рефлекс — есть

Симптом Бабинского — положительный

Стопный симптом Россолимо — отрицателен

Левая нога:

Коленный рефлекс — оживлен

Ахиллов рефлекс — есть

Симптом Бабинского — положительный

Стопный симптом Россолимо — отрицателен

Брюшные рефлексы:

Нижний — без изменений

Средний — без изменений

Верхний — без изменений

Рефлексы орального автоматизма:

Хоботковый — отрицательный

Пальмоментальный — отрицательный

Координаторная сфера

Проба в позе Ромберга: с открытыми глазами неустойчива; с закрытыми глазами теряет равновесие.

Пальценосовая проба — удовлетворительная как с открытыми, так и с закрытыми глазами, присутствует интенционный тремор.

Проба на диадохокинез — асимметричные движения, неудовлетворительная.

Пяточно — коленная проба — удовлетворительная, присутствует интенционный тремор.

Походка с открытыми глазами — сильно затруднена, ходит на широкой платформе, присутствует сильная неустойчивость, связанная со слабостью нижних конечностей, а так же мозжечковой атаксией.

Пробы на дисметрию удовлетворительные.

Функции тазовых органов

Нарушение функции тазовых органов, проблемы с удержанием мочи.

Высшие мозговые функции

Афазия сенсорная, моторная, семантическая, комплексная — отсутствуют.

Алексия, апраксия, деменция — отсутствуют.

Анозогназия, аутотопагнозия — отсутствуют

Депрессия, возбуждение — отсутствуют.

В неврологическом статусе можно выделить следующие синдромы:

— Центральный трипарез в левой руке и нижних конечностях — 2 балла — оживление коленного рефлекса. Гипотония и переразгибание суставов за счет нарушения глубокой чувствительности.

— Нарушение глубокой чувствительности

— Нарушение поверхностной чувствительности левой половины тела, обеих нижних конечностей, левой руки

— Мозжечковая атаксия

— Недержание мочи (сфинкторно — детрузорная диссинергия)

— Симптом Лермитта — ощущение удара током вдоль позвоночника и в ногах при сгибании шеи или других движениях, приводящих к натяжению спинного мозга

— Снижение чувствительности в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва, снижение чувствительности в области латеральной зоны Зельдера

Топический диагноз:

— Центральный тетрапарез может быть обусловлен множественными очагами демиелинизации в спинном и головном мозге на уровне ствола, обнаруженными на МРТ

— Нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу на уровне ствола

— Нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на уровне ствола

— Мозжечковая атаксия обусловлена множественными очагами демиелинизации в стволе мозга, мозжечке

— Сфинкторно — детрузорная диссинергия — поражение на уровне спинного мозга

Размещено на Аllbеst.ru