Пазини пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.

Особенности болезни

Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.

Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.

На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают. В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи. Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.

Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.

Строго говоря, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини к склеродермии не относится, так как склероз при этой болезни отсутствует, изменения эластической ткани формируется за счет застоя в сосудах и отека ткани.

Поверхностная склеродермия (фото)

Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:

  • неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
  • иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
  • инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.

Атрофодермия может комбинироваться с классической очаговой склеродермией, что заметно затрудняет диагностику.

Причины возникновения

Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:

  • переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
  • стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
  • нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
  • нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.

Симптомы

Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.

  • Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
  • При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
  • Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.

Болеют идиопатической атрофодермией обычно молодые женщины. Были зафиксированы несколько семейных случаев, но ни одного детского заболевания.

Диагностика

Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее. Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.

Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом. Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения. Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.

Лечение

Идиопатическая атрофодермия угрозы жизни и здоровью не представляет. Лечение проводят амбулаторно под наблюдением лечащего врача.

  • Назначается пенициллин по 1 млн ЕД в день. Курс составляет 15–20 дней.
  • Наружно применяют различные мази, улучающие кровоснабжение ткани: бепантен, декспантенол, пантодерм.
  • Обязательный этап – лечение очагов хронических заболеваний, если атрофодермия вызвана инфекцией. В качестве симптоматического лечения показана прием витамин A как внутрь, так и наружно.
  • Эффективными являются процедуры, способствующие глубокому прогреву кожных покровов: дермобразия, радоновые ванны, грязелечение, массаж.
  • Не менее полезны занятия физкультурой, так как при этом улучшается кровообращение.

Профилактика заболевания

Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.

Осложнения

Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.

Прогноз

Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.

Атрофодермия (Атрофия + греч. derma кожа)

группа заболеваний кожи, характеризующихся ее атрофией. Различают червеобразную, идиопатическую и невротическую атрофодермию.

Червеобразная атрофодермия (синоним: сетчатая атрофодермия лица, червеобразные угри) — редкое, иногда семейное заболевание. Выявлена связь с эндокринопатиями, гиповитаминозом. Заболевание начинается в возрасте 5—12 лет. Симметрично на щеках (чаще в области ушей) на фоне легкой эритемы возникают многочисленные величиной с булавочную головку фолликулярные роговые пробки; после их слущивания формируются участки сетчатой рубцовой атрофии, напоминающие червоточину на коре дерева. С возрастом сетчатая изъеденность постепенно сглаживается.

Лечение амбулаторное, проводится дерматологом и косметологом. Показаны длительный прием витамина А, аевита; коррекция эндокринных нарушений; местные тепловые процедуры; дермабразия (см. Косметика). Прогноз в косметическом отношении для большинства больных благоприятный.

Идиопатическая атрофодермия Пазини — Пьерини — редкое заболевание неясной этиологии. Некоторые исследователи рассматривают его как вариант ограниченной склеродермии. Случаи идиопатической А. у родственников и нередко сегментарное расположение очагов поражения свидетельствуют о роли наследственности. Наблюдаются преимущественно у девушек и молодых женщин. Вначале появляются слегка западающие резко очерченные одиночные или множественные округлые или овальные пятна голубовато-серого или коричневато-фиолетового цвета диаметром от 2 см и более. Поражается симметрично кожа туловища (чаще спины, реже живота). Пятна постепенно увеличиваются и образуют характерные бляшки различных очертаний величиной до ладони со слегка приподнятыми краями и атрофичным, как бы вдавленным центром, где часто просвечивают глубокие кожные вены. Субъективные ощущения отсутствуют. Заболевание медленно прогрессирует.

Лечение обычно амбулаторное, проводится дерматологом. Назначают поливитамины (токоферол, аевит, пангамат кальция), производные 4-аминохинолина (делагил, плаквенил). Прогноз благоприятный.

Невротическая атрофодермия (синоним лоснящаяся кожа) обычно обусловлена нарушениями периферической иннервации различной этиологии (травма нервов, полиневрит и др.). Кожа конечностей (прежде всего пальцев) становится сухой, напряженной, глянцевитой, синюшно-розовой, а затем бледной. На пораженных участках выпадают волосы. Ногти часто дистрофичны. Возможны сильные боли.

Необходима коррекция неврологических нарушений; показаны теплые ванны, витаминизированные жирные кремы. Прогноз зависит от причины атрофодермии.

См. также Кожа.

Атрофодермия (atrophodermia; А- + греч. trophē питание + derma кожа)

общее название группы болезней и синдромов, характеризующихся атрофией кожи.

Атрофодермия лица сетчатая (a. faciei reticulata) — см. Атрофодермия червеобразная.

Атрофодермия нейротическая (a. neurotica; син.: кожа лоснящаяся, лиодермия) — А., возникающая при заболеваниях центральной или периферической нервной системы, характеризующаяся появлением участков блестящей, напряженной кожи, иногда с дисхромией, а также выпадением волос и трофическими изменениями ногтей.

Атрофодермия Пазини — Пьерини — см. Пазини — Пьерини атрофодермия.

Атрофодермия сетчатая эритематозная (a. reticulata erythematosa) — см. Пойкилодермия сосудистая атрофическая.

Атрофодермия червеобразная (a. vermicularis; син.: А. лица сетчатая, угри червеобразные, фолликулит сетчатый рубцующийся эритематозный, эритема рубцующаяся угревая) — А., возникающая в период полового созревания у девушек, характеризующаяся появлением на щеках множества мелких фолликулярных пробок, на месте которых остаются рубчики, придающие коже щек сетчатую «изъеденность», напоминающую поверхность дерева, пораженного червоточиной.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

Атрофодермию Пазини Пьерини считают одной из форм склеродермии. Чаще всего она обнаруживается у молодых девушек. На спине возникают обширные округлые участки атрофии. Кожа в этих местах становится тоньше и сквозь неё просматривается сетка сосудов.

Часто появляется гиперпигментация пораженных участков, эти участки приобретают коричневатый цвет. Других симптомов у первичной формы нет. Заболевание носит хронический характер течения, по мере его развития возникают новые очаги. Уже имеющиеся пораженные участки становятся больше. Иногда развитие патологического процесса само по себе приостанавливается. Невротический тип заболевания приводит к нарушению функции периферической нервной системы. Изменения охватывают, в первую очередь, кожу пальцев на руках. Она становится сухой, приобретает нездоровый блеск и синий оттенок. Пораженные участки кожи лишаются волосяного покрова, ногти истончаются и деформируются.

Атрофодермия у беременных развивается из-за растяжения кожи. Провоцирующим фактором выступает не механическое повреждение, а нарушение питания дермы, связанное с хроническими патологиями. На коже образуются зигзагообразные или ровные полосы, которые в начале имеют фиолетовый оттенок. Далее они приобретают желтовато-белый цвет. Они расположены ниже уровня кожных покровов и имеют ярко выраженные границы.

Атрофодермия – это целый ряд патологических процессов, которые отличются по нескольким параметрам. По времени возникновения болезнь может быть врожденной. К этой категории относят родимые пятна , аплазию и невусы. Вначале заболевание развивается без видимых на то причин. Вторичная форма развивается на фоне локального или системного заболевания. В пожилом возрасте инволюционные формы нарушения питания кожи связаны с возрастными изменения.

Диагностика атрофодермии проводится на основании осмотра, отсутствия субъективных жалоб, а также оценки патоморфологии кожи. В очагах, которые появились недавно, расширенны капилляры и лимфатические сосуды с утолщенными стенками, а также имеется отек тканей кожи. В старых очагах протекает атрофия эпидермальных тканей, а в базальном слое накапливается меланин. Сама коже при этом также отечна, в сетчатом слое истончена, наблюдается выраженное утолщение пучков коллагена (преимущественно в верхних, но также и в глубоких слоях кожи). Эластические волокна изменяются редко, чаще отмечается лишь их фрагментация. Наблюдается инфильтраты лимфоцитов. Придатки кожи не изменяются, лишь изредка сдавливаются или замещаются фиброзной тканью.

Механизм формирования патологического процесса не изучен. Характе иммунный или неврогенный. Полагают, что виновником заболевания является боррелиоз (форма бургдофери).

Дифференциальный диагноз начинает проводиться с очаговой склеродермией. Следует учитывать, что при атрофодермии Пазини-пьерини возникает отек волокон коллагена в нижнесредних слоях дермы, нет склероза тканей, а также отмечаются изменения в эластических элементах ткани из-за отечности и явления застоя крови в глубоколежащих сосудах.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (синонимы: поверхностная склеродермия, плоская атрофическая морфеа) представляет собой поверхностную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией.

Причины и патогенез заболевания не установлены. Существует неврогенный (расположение очагов по ходу нервного ствола), иммунный (наличие в сыворотке крови антиядерных антител) и инфекционный (обнаружение в сыворотке крови антител Borrelia burgdorferi) генез заболевания. Наряду с первичной атрофодермией, вероятно, существует форма, близкая или идентичная поверхностной очаговой склеродермии. Возможно их сочетание. Описаны семейные случаи.

Симптомы идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини. Идиопатической атрофодермией Пазини-Пьерини чаще болеют молодые женщины.

Клинически преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, на спине и других участках туловища, имеются немногочисленные крупные поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красного цвета. Характерны гиперпигментация в очагах поражения, Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги на туловище и проксимальных отделах конечностей. Субъективные расстройства отсутствуют, течение длительное, прогрессирующее, наряду с увеличением старых очагов могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация процесса. Количество очагов поражения может быть самое разнообразное — от одного до нескольких.

Образуются крупные овальные или округлые поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с просвечивающимися сосудами коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерно наличие гиперпигментации. Кожа вокруг очага поражения не изменена. Уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует. У большинства больных лиловый венчик по периферии очагов отсутствует. Возможно сочетание с очаговой склеродермией и (или) склероатрофическим лихеном.

На основании клинического наблюдения некоторые дерматологи считают идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи.

Патоморфология. В свежих очагах поражения наблюдаются отек дермы, расширение кровеносных (особенно капилляров), а также лимфатических сосудов. Стенки лимфатических сосудов слегка утолщенные и отечные. В более старых очагах отмечается атрофия эпидермиса, в базальных клетках — значительное количество меланина. Дерма отечная, сетчатый слой ее значительно истончен, пучки коллагеновых волокон верхних отделов дермы еще более утолщены по сравнению со свежими очагами, иногда уплотнены и гомогенизированы. Подобные изменения коллагеновых волокон могут наблюдаться и в более глубоких отделах дермы. Эластические волокна большей частью не изменены, но местами они фрагментированы, особенно в глубоких отделах дермы. Сосуды расширены, вокруг них находятся лимфоцитарные инфильтраты, которые могут наблюдаться и перифолликулярно. Придатки кожи большей частью без особых изменений, лишь в местах уплотнения и склерозирования коллагена они могут быть сдавлены фиброзной тканью, а иногда и полностью замещены ею.

Гистогенез мало изучен. Имеются предположения о возможном нейрогенном или об иммунном генезе процесса. Существует также гипотеза об инфекционном происхождении заболевания, основанная на обнаружении у части больных повышенного титра антител к возбудителю боррелиоза — Borrelia burgdorferi.

Дифференциальный диагноз. Данное заболевание следует отличить от очаговой склеродермии. При дифференциальной диагностике необходимо учесть, что при атрофодермии Пазини-Пьерини отмечаются отек коллагена в средней и нижней частях дермы, отсутствие склероза, изменение эластической ткани вследствие отека и явления застоя в глубоких сосудах.

Лечение идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини. На ранней стадии назначают пенициллин по 1 млн ЕД. в сутки в течение 15-20 дней. Наружно применяют средства, улучшающие кровообращение и трофику тканей.