Мышечные дистонии

Синдром мышечной дистонии — это расстройство, для которого характерны нарушение двигательной активности ребенка и неправильное развитие тонуса мышц. Чаще всего такое явление диагностируется в младенческом возрасте.

Принцип тонуса и его нарушения

Еще будучи в животе мамы, малютка начинает двигаться. После появления на свет кроха пытается повторить движения, которые он совершал в утробе. Вне амниотической жидкости получается это у него не так уж и легко. Поэтому для новорожденного характерны порывистые движения, они лишены координации и плавности. Но тонус мышц в обязательном порядке должен присутствовать. Вопрос лишь в том, в норме он или есть отклонения?

Чтобы ребенок развивался физически и психологически, у него должен быть адекватный мышечный тонус. Это означает, что минимальное напряжение мышц должно сохраняться даже в состоянии покоя, к примеру, во сне.

При нормальном тонусе у новорожденных ручки и ножки слегка согнуты и прижаты к корпусу, головка отклонена назад. Дело в том, что у ребенка повышенный тонус сохраняется до 3-4 месяцев, и выше он в мышцах-сгибателях. Особенно это выражено в положении ножек — они все время согнуты и разведены в стороны. При попытках разогнуть их мышцы оказывают достаточно ощутимое сопротивление. Как правило, гипертонус исчезает к полугоду. В 1,5-2 года тонус ребенка становится таким же, как и у взрослого.

Расслабленные мышцы (гипотонус), повышенное (гипертонус) или неравномерное напряжение — все это отклонения от нормы. Выражается каждое из указанных состояний по-своему, но все они доставляют малютке дискомфорт и требуют правильного и своевременного лечения.

Мышечная дистония у новорожденных

Регулярные визиты к педиатру дают возможность вовремя выявить признаки тонуса у ребенка и принять необходимые меры. Диагноз мышечная дистония должен быть подтвержден невропатологом, но первые симптомы нарушений родители могут обнаружить самостоятельно.

Такое состояние можно определить с первых дней жизни ребенка. Проявляется мышечная дистония гипертонусом (повышенным напряжением мышц) или гипотонусом (слабо развитыми мышцами).

Симптомы гипертонуса

Мышечная дистония у новорожденных, проявляющаяся повышенным тонусом мышц, определяется несложно. Такие малютки хорошо держат головку и прижимают конечности к корпусу. Самый яркий признак гипертонуса — это сопротивление разгибанию ножки или ручки.

Детский гипертонус также характеризуется:

  • нарушением сна;

  • беспокойством;

  • частым плачем;

  • дрожанием подбородка;

  • частыми срыгиваниями.

Помимо этого, для малюток с таким диагнозом характерна чрезвычайная возбудимость, они просыпаются от малейшего шороха, могут заплакать при ярком свете.

Не вылеченный вовремя гипертонус проявляется и во взрослом возрасте. Люди, у которых повышен тонус мышц, ходят часто как бы на носочках, из-за этого их обувь стаптывается спереди.

Признаки гипотонуса

Синдром мышечной дистонии у новорожденных, для которого характерен слабый тонус мышц, требует гораздо большего внимания со стороны родителей. Тем не менее такое состояние редко вызывает какие-либо подозрения, а зря. У внешне спокойного и беспроблемного ребенка может быть патология.

Молодым родителям легче справляться с малышом, у которого пониженный тонус мышц (гипотонус), да и самим ребенком такое состояние переносится легче. Кроха из-за слабости мышц много спит, плачет редко, не сопротивляется, когда его кормят, моют, одевают. Однако самостоятельно просыпаются такие младенцы с трудом, кушают плохо, во время кормления часто засыпают, не добирают в весе.

Сам по себе гипотонус — это не болезнь. Это симптом, свидетельствующий о различных отклонениях: неврологических (перинатальная энцефалопатия), нервно-мышечных (спинальная амиотрофия), хромосомных (синдром Дауна).

Кроме того, мышечная дистония у ребенка, проявляющаяся сниженным тонусом мышц, может свидетельствовать о сахарном диабете, полиомиелите, рахите и других недугах. Особенно это касается случаев, когда гипотонус проявился не сразу.

Неравномерный, или асимметричный тонус

Такая патология характеризуется наличием признаков как гипер-, так и гипотонуса. Асимметричность напряжения мышц легко обнаружить, если положить малютку на животик. При таком состоянии ребенок будет переворачиваться на ту сторону, где имеется гипертонус. При этом тело ребенка изогнется дугой от стопы до шеи.

В положении на спине малыш постоянно будет кривить таз и головку на одну сторону. Кроме этого, конечности с пониженным тонусом будут расслаблены, с повышенным — поджаты.

Дистония, которая охватывает все группы мышц, носит название «генерализованная». Фокальная же развивается в какой-то одной части тела, к примеру, в конечностях.

Мышечная дистония у грудничков может быть первичной или вторичной. Развитию первой способствуют хромосомные отклонения или же она может, не затрагивая других органов, формироваться сама по себе.

Вторая развивается на фоне генетического недуга — синдрома Вильсона-Коновалова, при котором нарушен обмен меди. В этом случае мышечная дистония является лишь верхушкой айсберга, который скрывает серьезные отклонения в развитии внутренних органов и центральной нервной системы.

Все это говорит о необходимости регулярного посещения педиатра и послеродовых обследований.

Мышечная дистония: лечение патологии

Если поведение или состояние ребенка вызывает у вас какие-либо подозрения, незамедлительно обращайтесь к врачу. При явных симптомах пониженного, повышенного или неравномерного тонуса требуется полное обследование. Синдром мышечной дистонии — это именно тот случай, когда лучше перестраховаться, нежели дождаться прогрессирования признаков. Тем более, что терапия мышечного тонуса вполне доступна и почти безболезненна для малыша, если, конечно, провести ее вовремя.

Массаж

Массаж при мышечной дистонии — очень эффективная терапия. Но, естественно, проводить ее можно только после консультации со специалистом, иначе ребенку можно навредить и еще больше усугубить его состояние.

При гипертонусе назначают успокаивающие, расслабляющие процедуры: растирания, поглаживания, точечный массаж. Работать можно как раскрытой ладонью, так и согнутыми пальцами. Также эффективно массировать конечности малютки путем ладонного захвата. Все движения должны быть восходящими. Сначала тельце крохи необходимо растереть круговыми движениями, перемещая кожу снизу вверх. В завершение требуется нежно, но в то же время быстро потрясти ножки и ручки ребенка, разведя осторожно их в сторону. Расслабляющий массаж не допускает движений ребром ладони и похлопываний. Полный курс лечения включает 10 процедур. После проведения терапии необходимо сделать перерыв на полгода, а затем сеансы повторить.

Массаж при повышенном тонусе должны сопровождать различные физиопроцедуры: электрофорез, плавание, лечебная гимнастика.

При гипотонусе массаж требуется более интенсивный, активный: для усиления давления во время проведения процедуры необходимо всей ладонью надавливать на массируемую область, растирать, пощипывать, постукивать, стимулировать биологически активные точки. Это будет активизировать тонус мышц и стимулировать их рост. При такой терапии обязательны и рубящие движения ребром ладони, и похлопывания. Ваши руки должны работать достаточно интенсивно, двигаясь от периферии к центру. Однако помните, что перед вами — маленький ребенок, поэтому рассчитывайте свою силу.

При неравномерном тонусе два вида массажа (стимулирующий и расслабляющий) необходимо совмещать. На стороне тела, где имеются признаки гипертонуса, следует осуществлять мягкие поглаживания, а на той, где есть симптомы гипотонуса — похлопывания.

Лечение препаратами

Иногда одним массажем не обойтись, и необходим прием медикаментозных средств. Это может потребоваться тогда, когда несвоевременно выявлена мышечная дистония у грудничков. Лечение в этом случае предполагает применение следующих препаратов:

  • «Церебролизин».

  • «Пантокальцин».

  • «Семакс».

  • «Мидокалм».

  • «Солкосерил».

  • «Баклофен».

  • витамины группы В.

Рекомендации родителям

Легендарная целительница Ванга давала много советов по лечению тонуса у маленьких детей. Официальная медицина некоторые из них признает. Но только родители могут решить, применять их на практике или нет.

К примеру, Ванга рекомендовала расслабляющие ванны — при гипертонусе актуальны они и сегодня. В воду для купания добавляют морскую соль, хвою, валериану, пустырник, шалфей. Расслабляющий массаж после таких процедур будет гораздо эффективнее. Концентрация и частота их должна быть согласована с врачом-невропатологом. Также окажутся полезными гомеопатические препараты.

Гипотонус требует гораздо большего внимания и времени. Ванга советовала перед массажем растирать малыша смесью серы и меда (10 г на 1 стакан). В весенний период терапия может быть дополнена ванночками с листьями ореха.

Детей старше 2-3 лет целительница рекомендовала купать в морской воде, битумных, содовых, серных, мышьяковых горячих источниках. Такой возраст — время, когда необходимо вовлекать малыша в активные игры и приучать ходить босиком. Это поможет избавиться от пассивности и апатии, которые вызывает слабый тонус мышц.

Кроме этого, при гипотонусе малютку рекомендуется кормить жидкой пищей и давать больше пить.

Лечение при таком расстройстве, как синдром мышечной дистонии у новорожденных, не ограничивается курсом массажа и приемом лекарственных средств. Еще в течение нескольких лет состояние ребенка необходимо будет держать под контролем, регулярно посещать травматолога, проводить сеансы профилактических массажей, давать витамины и физически развивать кроху.

Как не допустить тонуса мышц?

Профилактические меры не так обширны, но они есть. Прежде всего, еще до зачатия родители должны пройти полное медицинское обследование и, при необходимости, нормализовать свое здоровье. Во время беременности женщина обязана своевременно посещать гинеколога, проходить УЗИ, внимательно следить не только за своим состоянием, но и за тем, как развивается плод.

После родов физическому состоянию ребенка должно уделяться достаточное количество времени: начиная уже со второй недели жизни можно ходить на массаж и делать гимнастику. Кроме этого, очень важно регулярно посещать педиатра.

Как уже говорилось выше, не скорректированный вовремя тонус мышц в будущем может стать причиной развития у ребенка проблем со здоровьем, например, таких как:

  • неправильная походка;

  • искривление позвоночника;

  • кривошея;

  • косолапость.

Детский церебральный паралич — самое грубое двигательное нарушение.

Помните: чем младше возраст ребенка, тем легче исправить несовершенства мышечного тонуса. Поэтому чем раньше вы заметите у своего крохи особенности развития и обратитесь к невропатологу, тем эффективнее будет лечение, вплоть до полного выздоровления.

Мы нередко не обращаем особого внимания на первые, едва заметные, признаки надвигающейся беды, отчего попадаем к врачу уже слишком поздно. Пренебрежительно относимся к рекомендациям, касающимся здорового образа жизни. Несмотря на боль в груди и заметную одышку, каждый день отправляемся в табачный киоск.

Но когда болезнь настигает нашего ребенка, благодушное настроение куда-то исчезает. Возьмем, к примеру, синдром мышечной дистонии (понижение или повышение тонуса мышц). Об этом диагнозе только что состоявшимся родителям сообщают в первые несколько дней жизни малыша, причем если неонатолог подходит к вопросу слишком формально, у папы с мамой наверняка создастся ощущение: их малыш чуть ли не обречен. После этого грудничка требуют поместить в стерильный бокс и приставить к нему на круглосуточной основе бригаду реаниматологов.

Между тем синдром мышечной дистонии совсем не относится к числу смертельно опасных патологий. Его причины хорошо известны, а лечение такого ребенка не представляет особенных сложностей. Да и сама болезнь в большинстве случаев оставляет после себя только несколько исписанных страничек в медицинской карте новорожденных.

Суть проблемы

Нарушение тонуса мышц и двигательной активности — не такие редкие проблемы. Однако из этого отнюдь не следует, что диагноз «синдром мышечной дистонии» (далее для краткости — СМД) можно ставить всем без разбору. Соответствующие клинические проявления встречаются довольно часто, но в большинстве случаев к году-двум проходят безо всякого следа. Более того, сам термин «болезнь» в данном случае не является корректным, так как СМД — это комплекс симптомов, а вовсе не самостоятельная патология. И акушеры, которые умудряются рассмотреть у ребенка нескольких часов отроду симптомы синдрома, по-хорошему не должны подходить к роддомам ближе, чем на несколько километров.

Если вы поинтересуетесь в солидной медицинской энциклопедии, что же это такое — СМД, то будете удивлены. Проблемы с двигательной активностью ребенка, сопровождаемое (внимание!) «неправильным развитием тонуса мышц». Заметьте: не нарушением, а именно «неправильным развитием»! Дальше, как нам кажется, продолжать не стоит. Дорогие родители! Еще раз призываем вас к взвешенному и осмысленному восприятию того, что вы можете услышать в роддоме! И «требовать» от новорожденных, особенно в первые несколько дней жизни, развития строго в рамках учебника по неонатологии как минимум глупо.

Симптомы СМД и мышечной дистонии

А разве это не одно и то же, спросите вы? Как это ни удивительно, нет. Если диагноз «синдром мышечной дистонии» у продвинутых врачей вызывает улыбку (см. следующий раздел), то к мышечной дистонии как таковой отношение куда более серьезное. Разница между этими двумя понятиями очень тонка, временами — даже условна, но она все же есть.

Признаки СМД

Клинические «проявления» СМД весьма интересны. Если с гипер- или гипотонусом «смириться» еще можно, то приводимый ниже перечень других симптомов у многих родителей вызывает невольную улыбку:

  • нарушение сна;
  • повышенное беспокойство;
  • частый беспричинный плач;
  • периодические срыгивания;
  • дрожание подбородка.

Прочитали? А теперь попробуйте представить ребенка (особенно мальчика), который в первые дни жизни всегда крепко спит, спокоен и аккуратно кушает. У нас, говоря откровенно, фантазии на это не хватило, если не считать рассказов бабушек, какими послушными были в детстве наши родители.

Но из этого абсолютно не следует, что нужно целенаправленно игнорировать рекомендации педиатра. Повышение или понижение мышечного тонуса ребенка — это в любом случае выход за границы нормы. Насколько опасное — решает исключительно врач, причем совсем необязательно тот, который направлен к вам из районной поликлиники. Есть сомнения — проконсультируйтесь у другого специалиста или запишитесь на прием в специализированный центр.

Признаки мышечной дистонии

Повышенный тонус мышц

  • у грудничка неадекватная реакция на звуки и свет;
  • ножки и ручки прижаты к телу;
  • малыш часто запрокидывает голову.

2. Пониженный (слабый) тонус мышц

  • выраженная вялость и низкая подвижность конечностей;
  • отсутствие интереса к игрушкам и ярким вещам;
  • задержка в физическом и интеллектуальном развитии.

Причины

Обстоятельный анализ двигательных нарушений выходит за рамки данного материала, но при разговоре о мышечной дистонии у ребенка от краткого перечисления возможных причин никуда не деться. И искать их нужно еще у матери:

  • гестоз;
  • многоплодная или проблемная беременность;
  • хронические патологии (сахарный диабет, инфекционные заболевания);
  • слишком ранние, поздние или тяжелые роды;
  • генетические патологии плода.

Все эти факторы при неудачном стечении обстоятельств (недостаточное или неэффективное лечение, индивидуальные особенности организма) могут привести к гипоксически-ишемической энцефалопатии. Потому еще раз напоминаем вам о том, что СМД и мышечная дистония в общем случае — совсем не одно и то же.

Лечение

Выбор наилучшего метода терапии целиком и полностью зависит от того, с чем врачам приходится иметь дело. Лечение СМД у грудничка в общем случае не требуется, а повышение или понижение тонуса чаще всего со временем нормализуется. С мышечной дистонией все не так просто.

Если диагноз подтверждается, лечение подбирают в зависимости от степени выраженности нарушений, наличия сопутствующих неврологических патологий и формы протекания (повышение или понижение тонуса). Оно может быть нескольких видов:

  1. Медикаментозное. Помимо традиционных препаратов (семакс, солкосерил, церебролизин, пантокальцин, баклофен) маленькому пациенту назначают витамины группы B.
  2. Физиотерапевтическое. Вам могут предложить лечение лазером, ультразвуком или магнитными полями, а также традиционный электрофорез, грязевые ванны или поочередное воздействие сначала низких, а потом — высоких температур.
  3. Кинезитерапевтическое (лечение движением). Детский массаж и гимнастика при мышечной дистонии — мероприятия весьма полезные, но только в том случае, если вам удастся «уговорить» маленького пациента хотя бы не мешать врачам. Если малыш всячески сопротивляется, попробуйте сделать паузу, отправившись с ним на прогулку в городской парк. Возможно, на свежем воздухе он сменит гнев на милость.

Напоминаем вам, что любые (!) терапевтические мероприятия должны назначаться лечащим врачом после тщательного обследования малыша.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) – это неврологическое заболевание, основным симптомом которого является неправильное вынужденное положение головы (чаще всего с наклоном вбок и поворотом). Современная медицина считает, что в основе заболевания лежат нарушения в экстрапирамидной системе головного мозга. Болезнь никоим образом не влияет на продолжительность жизни, но весьма нарушает социальную адаптацию, приводит к утрате трудоспособности и затруднению самообслуживания. Наиболее эффективными способами лечения спастической кривошеи считаются использование ботулотоксина и стереотаксические операции. Эта статья даст Вам возможность ознакомиться подробнее с причинами, симптомами и способами лечения спастической кривошеи.

Термин «спастическая кривошея» необходимо правильно интерпретировать. Кривошея может возникнуть в результате многих причин, аномалии строения мышц шеи (в таком случае она является врожденной и сразу заметна). Спастическая же кривошея – это такое патологическое состояние, при котором неправильное положение головы связано с нарушением функции нормальных мышц шеи, когда они получают избыточные стимулы из головного мозга, что приводит к повышению их тонуса. Получается, что спастическая кривошея является приобретенным заболеванием.

К нормальному физиологическому положению головы относят такое положение, когда взгляд устремлен прямо вперед, голова не повернута ни в какую сторону, находится четко по срединной линии. Это положение достигается определенным напряжением шейных мышц, которое человеком не ощущается и регулируется головным мозгом без волевого контроля. То есть ни один человек не задумывается о том, какие мышцы необходимо сократить, а какие расслабить для того, чтобы голова заняла именно такое положение. При спастической кривошее сбалансированное сокращение мышц нарушается по некоторым причинам, возникает преобладание мышц одной половины (правой или левой) над другой, что приводит к фиксации головы в ином, нефизиологическом положении. Это положение не контролируется человеком, то есть голова сама занимает такое положение. Поначалу попытки человека вернуть голову в нормальное положение успешны, но требуют волевого усилия. А по мере прогрессирования заболевания даже волевой контроль не способен придать голове правильную позицию.


По какой же причине к мышцам шеи поступают «неправильные» импульсы, заставляющие их избыточно сокращаться, тем самым вызывая нетипичное положение головы?

Считается, что в основе спастической кривошеи лежит дисфункция экстрапирамидной системы. Это часть головного мозга, которая, в первую очередь, обеспечивает автоматические стереотипные движения. Если в экстрапирамидной системе нарушается баланс нейромедиаторов (веществ-передатчиков информации между нейронами), синаптическая передача между нервными клетками, то это проявляется нарушением любых движений тела. В том числе может быть нарушена координация сократительной деятельности мышц шеи. Возникает избыточная импульсация, которая заставляет мышцы одной половины шеи находиться в постоянном напряжении и часто сокращаться, а это, в свою очередь, поворачивает голову неправильно.

Нарушение создания импульсов в экстрапирамидной системе при спастической кривошее возникает при:

  • наследственной предрасположенности;
  • перенесенных инфекциях головного мозга (энцефалиты);
  • перенесенных травмах головы и шеи;
  • приеме нейролептиков;
  • токсических поражениях головного мозга;
  • сильном эмоциональном стрессе.

Также в последние десятилетия было выяснено, что существует так называемая периферическая форма спастической кривошеи, возникновение которой сопряжено с наличием шейного остеохондроза позвоночника (по рефлекторному типу).

Симптомы

Спастическая кривошея является относительно часто встречающимся заболеванием: 10 случаев на 100 тысяч населения. При этом женскому полу не везет больше в 2 раза, поскольку ровно в 2 раза чаще женщины болеют спастической кривошеей. До 80% случаев заболевания возникают в промежутке между 19 и 40 годами. Так что спастическая кривошея — болезнь преимущественно людей трудоспособного возраста.

Спастическая кривошея может начинаться остро или постепенно, последний вариант встречается чаще. Иногда заболевание дебютирует с болей в шейном отделе позвоночника. Основным проявлением заболевания является неправильное положение головы с затруднением произвольных движений в шее. Чаще всего в процесс вовлечены основные мышцы шеи и частично спины: грудино-ключично-сосцевидная (кивательная), ременная и трапециевидная. В одной или нескольких мышцах повышается тонус, что приводит к повороту головы. В зависимости от того, как повернута голова, принято выделять:

  • тортиколлис – поворот головы в сторону;
  • антеколлис – выдвижение или наклон головы вперед;
  • ретроколлис – наклон головы назад;
  • латероколлис – наклон головы в сторону (к плечу).

Чаще всего встречается смешанная форма, например, с одновременной ротацией и поворотом головы в сторону.

Поначалу человек прилагает усилие и может удерживать голову в привычном положении, однако это длится недолго. Потом больному приходится использовать так называемые корригирующие жесты: например, легкое прикосновение к некоторым участкам лица позволяет немного исправить положение головы (прикосновение ко лбу, потирание подбородка, обматывание шеи шарфиком и так далее). Поэтому больные то и дело прикасаются к лицу. Еще позже выведение головы в правильную позицию требует участия рук, но как только руки отпускают голову, она вновь поворачивается неправильно. По мере еще большего прогрессирования самостоятельные повороты головы становятся невозможными.

Помимо неправильной позы головы, еще одним симптомом спастической кривошеи являются патологические движения головой. Они непроизвольные, то есть возникают помимо воли больного. Движения могут быть практически незаметными при так называемой тонической форме, а также весьма выраженными, первыми бросающимися в глаза при клонической форме заболевания. Выраженные движения выглядят, как непрекращающиеся кивки головой или повороты по типу «нет-нет».

Постоянное напряжение мышц приводит к их утолщению (гипертрофии), болям. И напряжение, и гипертрофия легко определяются при прощупывании соответствующих мышц.

Хотя при спастической кривошее преобладает напряжение одной-двух мышц, по мере развития заболевания все новые и новые мышцы вовлекаются в процесс. И тогда голова занимает неправильное положение относительно уже нескольких плоскостей.

Изредка возможна ситуация, когда напряжение в мышцах одинаково с обеих сторон. В этом случае нет преобладания, и поэтому голова остается в правильной позиции. Возникает парадокс: спастическая кривошея без кривошеи. При этом, несмотря на вроде бы правильное положение головы, воспользоваться пораженными мышцами больной не может, повороты головой осуществляются за счет непораженных мышц грудного отдела позвоночника. Боли и выраженное напряжение мышц при такой форме определяются с двух сторон.

Для течения спастической кривошеи характерны несколько особенностей:

  • большинство проявлений минимальны утром;
  • все симптомы усиливаются при волнении, стрессе, при ходьбе;
  • в положении лежа, во сне и при поддержке головы с опорой на руки симптомы уменьшаются.

Иногда спастическая кривошея сочетается с дрожанием кистей (тремором).

Длительные интенсивные спазмы в мышцах шеи вторично приводят к проблемам с шейным отделом позвоночника. Могут возникать пролапсы дисков, компрессионные радикулопатии (сдавление нервных корешков при выходе из позвоночного канала).


Лечение спастической кривошеи – трудная задача. Дело в том, что большинство препаратов оказывают минимальный лечебный эффект, либо он слишком короткий. И все же какое-то время удается помочь больному только консервативными методами. Когда они оказываются исчерпанными, тогда прибегают к оперативному лечению.

Консервативные способы лечения

Эти способы заключаются в этапном применении всего арсенала неоперативных способов лечения.

На первом этапе используют лекарственные препараты.

Из медикаментозных препаратов применяют Баклофен (миорелаксант), Клоназепам (антиконвульсант с эффектом расслабления мышц), Карбамазепин (Финлепсин). Иногда их сочетают с холинолитиками (препараты по типу Циклодола, Акинетона, Норакина и другие) и с антидепрессантами. Более эффективным, на сегодняшний день, признано применение ботулотоксина (Диспорта, Ботокса). Введенный внутримышечно (в зону пораженной мышцы), ботулотоксин на какое-то время блокирует передачу нервно-мышечного импульса. Если ботулотоксин был введен правильно, то его действия хватает на 4-6 месяцев. После этого срока введение препарата необходимо повторить. И так поступают годами.

Второй этап заключается в использовании методов иглорефлексотерапии и мануальной терапии. Мануальная терапия проводится очень осторожно, с применением методики расслабления, и только при клиническом эффекте ослабления напряжения мышц.

Третий этап заключается в формировании правильного двигательного стереотипа, то есть устранении двигательных расстройств, косвенным образом сформировавшихся в результате спастической кривошеи, а именно – подъема плеча на стороне повернутой головы. Этот подъем плеча провоцирует изменения со стороны позвоночника. Для его устранения используют специальную гимнастику и приемы ауторелаксации.

Применение такого этапного лечения почти в 60% случаев способствует уменьшению симптомов спастической кривошеи: уменьшается длительность и выраженность спазмов (напряжения) мышц шеи, уходят боли, увеличиваются промежутки между приступами непроизвольных движений головой.

Когда же консервативное лечение не дает эффекта, прибегают к хирургическим методам.

Хирургические способы лечения

Раньше оперативное лечение заключалось в перерезке самой пораженной мышцы (обычно грудино-ключично-сосцевидной) или ее сухожилия, или иннервирующего ее нерва. Однако эти методы имели много осложнений, поскольку вызывали паралич мышц, нарушения чувствительности и кровоснабжения, поэтому в настоящее время уже не применяются.

Современная медицина предлагает стереотаксические операции на головном мозге для лечения спастической кривошеи. Через небольшие отверстия в черепе к структурам экстрапирамидной системы подводят электроды (стереотаксическое вмешательство предусматривает точный расчет места подведения инструмента и электродов без повреждения жизненно важных структур головного мозга). Первое время с помощью стереотаксических методик просто разрушали определенные участки экстрапирамидной системы, тем самым убирая симптомы заболевания. Однако вживление электродов оказалось более щадящим и одновременно эффективным методом. Электроды настроены на высокую частоту стимуляции (130-150 Гц) и тормозят образование импульсов, стимулирующих избыточное сокращение мышц шеи, тем самым избавляя больного от причины спастической кривошеи. На сегодняшний день уже накоплен многолетний стаж применения таких операций с большим успехом.

Таким образом, спастическая кривошея является одним из экстрапирамидных заболеваний нервной системы. Ее симптомы очень неприятны и довольно трудно переносятся больными в связи с косметическим и социальным дефектом, а также банальными трудностями в самообслуживании. Если спастическую кривошею не лечить, то она будет прогрессировать, вовлекая в процесс новые мышцы и усугубляя и без того тяжелую ситуацию. Для ее лечения применяют консервативные и оперативные способы лечения. Если без хирургического вмешательства побороть проблему не удалось, то нейрохирурги почти в 100% случаев помогут больному.

Образовательная программа по неврологии, лекция д. м. н. Котова А. С. на тему «Спастическая кривошея»:

Факторами, вызывающими заболевание, являются поражения головного мозга различного происхождения:

  1. Генетические мутации. Изменения на генном уровне затрагивают рецепторные или медиаторные области нервных синапсов, регулирующих тонус мышц.
  2. ЧМТ. При повреждении подкорковых структур в результате черепно-мозговых травм нарушается работа экстрапирамидной системы. Данная структура мозга регулирует мышечный тонус, поддерживает равновесие и контролирует приобретение и затем закрепление различных навыков.
  3. Опухоли мозга. При экспансивном росте опухоли, доброкачественная масса отодвигает окружающие ткани, не проникая в них, а сдавливая важные органы мозга, отвечающие за тонус мышц. При метастазах злокачественная опухоль разрушает проводящие пути и сами нейроны, проникая внутрь.
  4. Энцефалит. Острые воспалительные процессы поражают экстрапирамидную систему, лишая ее возможности управлять мышечным тонусом.
  5. Отравление лекарственными препаратами. При несоблюдении дозировок и длительном приеме антидепрессантов, нейролептиков, препаратов, назначаемых при болезни Паркинсона, могут развиться нарушения дистонического характера.
  6. Травмы во время родов. Вследствие родовых травм мышечная дистония развивается у новорожденных детей. Для этого возраста характерны и последствия внутриутробного нарушения нервной системы из-за различных инфекции, гипоксии и токсических отравлений (лекарства, алкоголь, курение, наркотики).

Классификация

Различают виды данного заболевания согласно возрасту пациента, причинам появления и анатомическому распределению.

По анатомическому распределению различают формы мышечной дистонии:

  • фокальную (поражение одной мышечной группы небольшой области: блефароспазм, тортиколлис, писчий спазм, оромандибулярная и спастическая дистонии);
  • сегментарную (поражены две и более группы мышц, находящиеся рядом);
  • мультифокальную (вовлечены две и более мышечные группы в любых участках тела. Сокращаются мышцы независимо друг от друга);
  • генерализованную (поражает все мышцы тела. Фокальная форма дистонии способна перерастать в генерализованную);
  • гемидистонию (вовлечены группы мышц с одной стороны тела).

По этиологическому признаку:

  • дистония-плюс (имеет дополнительные симптомы помимо характерных для данного заболевания);
  • нейродегенеративная (является частью дегенеративного процесса);
  • первичная (может перейти по наследственности, поражает локально и несколько органов вместе, симптоматикой является только признаки данного заболевания);
  • вторичная (возникают неожиданно и имеют точную выявленную причину).

По возрастному признаку:

По степени выраженности патологических изменений в мышечных группах, различают 4 стадии дистонии:

  1. Изменения минимальны и проявляются только в стрессовых ситуациях или переутомлении.
  2. При физической активности проявляются нарушения в согласованном движении различных групп мышц.
  3. Изменения постоянны и мешают нормальной жизни пациенты, возникают ограничения возможности работы на некоторых профессиях.
  4. Стадия инвалидности, когда больной не может самостоятельно выполнить некоторые движения.

Основной симптоматикой является насильственные неритмичные «скручивающие» движения любой конечности или конечностей. В современных диагностиках заболевания, наряду с основными симптомами, принято упоминать корригирующие жесты (определённые непроизвольные движения для облегчения выраженной симптоматики) и зеркальные дистонии. Последний критерий хорошо изучен на примере писчего спазма. При этой форме заболевания непроизвольно сокращаются мышцы кисти руки, что делает невозможным написание текста.

Пациенты научились приспосабливаться к приступам, находя удобные жесты или несложные движения, при которых нарушения мышечной работы будет не столь заметно. У новорожденных признаки мышечной дистонии можно заметить по неестественным позам, например: ребенок поворачивает голову всегда только в одну сторону или переворачивается через один бок, игнорируя другой.

Лечащий врач осматривает пациента, выслушивает его жалобы и назначает ряд специальных обследований. Основной целью диагностики является выявление причины мышечной дистонии и ее классификации.

Диагностические этапы:

  1. Анамнез. Врач осматривает больного, задает вопросы, обращает внимание на возраст: у детей младшего возраста обязательно изучается перинатальная карта. Имеет значение применяемые медикаментозные препараты, наличие схожих заболеваний у родственников. При необходимости назначается консультация генетика.
  2. Невролог определяет стадию нарушения мышечного тонуса, сохранность или сниженность силы мышц.
  3. Для исключения или подтверждения органических нарушений нервной системы проводятся следующие процедуры:
  • рентгенография позвоночника;
  • МРТ всего позвоночника или его отдела;
  • УЗИ шеи и головы;
  • электронейромиография (исследование нервно-мышечного аппарата);
  • Узи нервов;
  • МРТ мозга.

В последние годы нейрохирургия сделала огромный прорыв в вопросе облегчения симптомов у пациентов, страдающих дистонией, но способ полного излечения так и не найден. Применяются основные методики, облегчающие жизнь больных и уменьшающих проявление симптомов:

  • Медикаментозное лечение (холинолитики: акинетон, бипериден; бензодиазепины). Основная цель — снизить возбудимость нейронов. При ситуациях, требующих неотложной помощи (расстройства функций дыхания, «диастоническая буря») пользуются инъекционным способом ввода холинолитиков.
  • Ботулинотерапия — основной метод лечения фокальных дистоний. Препарат вводится непосредственно в патологические мышцы и действует около месяца.
  • Хроническая стимуляция мозга с хирургическим вмешательством используется в случаях отрицательного результата при применении ботулотоксина, а также при первичных генерализованных дистониях.
  • Введение баклофена — экстренная терапия для пациентов с тяжёлой степенью патологий (например, детский церебральный паралич).
  • Кинезиотерапия. Относится к восстановительным методам терапии и использует массаж, механотерапию, гимнастику, плавание в бассейне.
  • Физиотерапия. Водолечение, электрофорез, лечебные грязи, магнитотерапия и ультразвук способны значительно облегчить проявления болезни и снизить мышечные сокращения.

Профилактика мышечной дистонии осуществляется в перинатальном периоде: родители должны позаботиться, чтобы беременность протекала без патологий. Первый риск приобретения дистонии — нарушения при формировании плода в утробе матери. Если родители страдают одним из видов мышечной дистонии, необходима консультация генетика, т.к. дистония может передаваться по наследству.

Следующий профилактический шаг — своевременное прохождение медосмотра с новорожденным до года (именно в этом возрасте можно предотвратить развитие патологий).

Третий этап: ежедневные массажи и гимнастика с первого дня жизни, проводимые родителями или специалистом по назначению невролога.

Взрослым пациентам рекомендуется избегать травматических ситуаций, предупреждать инфекционные и онкологические заболевания нервной системы и строго соблюдать дозировку медицинских препаратов.

Осложнения

В зависимости от степени тяжести заболевания расширяются ограничения пациента в быту и профессиональной деятельности. При несвоевременном проведении диагностики и выявлении диагноза мышечная дистония может прогрессировать. Со временем поражённые области замедляют работу двигательного аппарата и пациент получает инвалидность. Кривошея, искривление позвоночника, нарушение работы дыхательных путей — последствия несвоевременного начала борьбы с заболеванием.

У грудничков и новорожденных частой причиной дистонии становится гипоксия головного мозга, предполагающая неправильную работу нервной системы. В результате этого некоторые мышцы находятся в состоянии спазма, а другие — чрезмерно расслаблены. Все эти причины приводят к ограничению двигательной системы и неправильному положению конечностей. Симптоматика не всегда явно выражена и поэтому регулярное появление у педиатра и прохождение необходимых по возрасту врачей обязательно.

Первая встреча с неврологом происходит в 1 месяц. При выявлению симптоматики диагноза нужно строго следовать назначениям специалиста, так как это единственный период, в который можно избавиться от данной патологии.

В течение целого ряда последних лет классификации дистоний неоднократно пересматривались, вносились все новые и новые коррективы, но в целом классификационные принципы не менялись. В данной главе мы попытались привести известные классификации дистонии в некоем историческом аспекте, постепенно подводя читателя к наиболее современной классификации 2006 года.

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

— фокальная дистония,

— сегментарная дистония,

— гемидистония,

— генерализованная дистония,

— мультифокальная дистония.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

Гемидистония характеризуется вовлечением мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

Фокальные дистонии встречаются гораздо чаще генерализованных и насчитывают шесть основных и относительно самостоятельных форм:

— блефароспазм,

— оромандибулярная дистония,

— спастическая дисфония,

— спастическая кривошея,

— писчий спазм,

— дистония стопы.

Но разделение дистоний на фокальные и генерализованные отражает лишь синдромальный принцип классификации. Формулировка же диагноза должна включать и нозологический принцип — название болезни. Наиболее полная нозологическая классификация дистоний была представлена в Международной классификации экстрапирамидных расстройств (1981). В этой классификации выделяются первичные и вторичные формы дистоний. При первичных формах дистония — это единственное неврологическое проявление. Они могут быть как наследственными, так и спорадическими. Вторичные дистонии проявляются при известных и диагностированных заболеваниях нервной системы и обычно сопровождаются другими неврологическими нарушениями. У детей это возникает на фоне детского церебрального паралича (ДЦП), болезни Вильсона, болезней накопления; у взрослых, в том числе у пожилых — как результат инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, применения лекарственных средств и т.д. Таким образом, диагностика классификационно строится на этиологическом принципе.

Группу первичной дистонии составляют:

— наследственная дистония;

— дистония, связанная с другими наследственными заболеваниями;

— спорадическая (идиопатическая) дистония.

Группу вторичной (симптоматической) дистонии составляют:

— дистонические синдромы на фоне оргаического поражения мозга (опухоли, травмы, последствий инсульта, инфекции и др.);

— лекарственные (в основном нейролептические) дистонии.

Выявление синдрома паркинсонизма, судорожных приступов, деменции, атаксии, глазодвигательных расстройств, слабости, спастичности подразумевает наличие вторичной (симптоматической) дистонии. Важным исключением, как указано выше, является лекарственная дистония, обусловленная действием веществ, блокирующих рецепторы дофамина (острая дистоническая реакция и «медленная» дистония), клиника которой обычно представлена только дистонией.

Наиболее распространенной является группа первичной, идиопатической дистонии, к которой относится большинство ее фокальных форм (Орлова О.Р., 1997).

Отдельной подкатегорией дистонии выделяются «дистония-плюс» — синдромы. При этих наследственных расстройствах дистония сочетается с другими неврологическими синдромами, но, как и при первичных дистониях, отсутствуют свидетельства нейродегенеративных проявлений. Данная группа заболеваний включает ДОФА-чувствительную дистонию (DYT-14), миоклонус-дистонию и дистонию-паркинсонизм с быстрым началом.

Существует классификация дистонии, основанная на принципе распределения дистонических синдромов в разных регионах тела человека. Поскольку в дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, клинический рисунок дистонического синдрома у каждого конкретного больного зависит от распределения и сочетания дистонических поз в разных областях тела, и определяющей характеристикой дистонии является при этом формирование типичных дистонических поз, многие из которых имеют собственные, иногда образные названия. Наиболее характерные дистонические позы и синдромы приведены в таблице 1 (цит. по О.Р. Орловой, 1998).

Таблица 1. Характерные дистонические позы и синдромы (по О.Р. Орловой, 1998)

Область тела

Дистоническая поза

Дистонический синдром

Лицо

Зажмуривание глаз

Блефароспазм

Отведение глазных яблок вверх и в других направлениях

Окулогирный спазм

Окрывание или искривление рта, гримаса улыбки, искривление губ, щек, языка

Оромандибулярная

дистония

Сжимание челюстей

Тризм

Шея

Поворот головы в сторону, наклон ее к плечу, вперед, назад

Тортиколлис латеро-,

анте-, ретроколлис

Туловище

Искривление в сторону

Сколиоз, тортипельвис

Переразгибание назад

Гиперлордоз

(поза «павлина»)

Наклон вперед

Поза «поклона»

Напряжение, перекашивание мышц живота

«Танец живота»

Проксимальные отделы конечностей

Пронация плеча, предплечья, бедра с заведением конечности назад

Торсиинный спазм

Дистальные отделы конечностей

Сгибание в запястье с вытягиванием пальцев

Атетоид

Плантарное сгибание стопы с тыльным сгибанием большого пальца

«Стопа балерины»

В известном докладе V.S. Kostiс (цит. по О.Р. Орловой, 2008) при рассмотрении вопросов классификации дистонии остановился на том, что современная классификация рассматриваемой патологии может базироваться на локализации гиперкинезов (вовлекаемых частях тела), возрасте начала симптомов и этиологии. При этом термин «первичная торсионная дистония» был предложен вместо длительно использовавшегося термина «идиопатическая дистония». Диагностика этого состояния должна проводиться, по мнению автора, по следующим клиническим критериям:

– дистония присутствует в качестве единственного симптома заболевания (за исключением тремора и, иногда, миоклоний, которые не противоречат диагнозу первичной дистонии);

– типично отсутствие лабораторных и нейровизуализационных изменений, а также драматического ответа на препараты леводопы (дофа-чувствительная дистония по этой классификации относится к вторичным формам);

– типично отсутствие анамнестических данных об известных патологических факторах (инфекция, травмы, токсины и т. п.), способных вызвать синдром дистонии.

Считается, что формы первичной торсионной дистонии и «дистонии-плюс» в большинстве случаев имеют генетическую причину. На сегодняшний день как минимум 16 различных типов дистонии могут быть дифференцированы генетически, и эти формы обозначаются как DYT 1-15.

Вторичные дистонии составляют большую и разнообразную группу, включая лекарственно-индуцированные и дистонии, обусловленные приобретенными причинами и внешними факторами (например, травмами центральной и периферической нервной системы, инсультом, нейроинфекцией, демиелинизирующими и неопластическими процессами).

Группа «дистония-плюс» включает дистонические синдромы, сочетающиеся с другими дополнительными неврологическими проявлениями; при этом результаты клинических и лабораторных исследований позволяют предполагать наличие определенных нейрохимических нарушений без признаков нейродегенерации (дофа-чувствительная дистония, миоклонус-дистония, дистония-паркинсонизм с ранним началом симптомов). Пароксизмальная дистония характеризуется кратковременными эпизодами дистонии, при сохранении нормального неврологического статуса между пароксизмами.

Наконец, псевдодистония включает обширный ряд самых разных заболеваний, сопровождающихся нарушениями позы, которые могут напоминать дистонию.

В принципе, положения, предложенные V.S. Kostiс, не противоречат известным ранее и могут быть взяты на вооружение при диагностике и классификации дистоний.

Существует еще целый ряд классификаций дистоний. По мнению C.

D. Marsden (1987) дистонии можно подразделить также на две большие группы: с поражением одной области (глаз, нижней части лица, глотки или гортани, правой, левой руки и т.д.) и с поражением нескольких областей (гемидистония, краниальная дистония, аксиальная, генерализованная, мультифокальная и др.). К фокальным дистониям автор относит 6 известных самостоятельных форм: блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую дисфонию, спастическую кривошею, фасциальную миокимию, писчий спазм. Но между фокальными и генерализованными формами существуют порой тесные взаимоотношения во времени возникновения, перехода одной формы в другую и т.д. Таким образом, можно выделить еще три группы фокальных дистоний: а) возникающие в дебюте генерализованной дистонии; б) представляющие собой самостоятельные заболевания; в) промежуточный тип. Данная классификация оказалась сложной и в практике широкого клинического применения не получила.

Так как очень часто дистония вовлекает в патологический процесс мускулатуру лица, то предложена достаточно простая клиссификация, которая делит все лицевые гиперкинезы на две группы: 1) гиперкинезы, ограничивающиеся преимущественно лицевой мускулатурой; 2) гиперкинезы лица, наблюдаемы в картине более генерализованных синдромов при заболеваниях нервной системы органического и психогенного происхождения (Юдельсон Я.Б., Грибова Н.П., 1998).

Но все же в практических целях наиболее удобно, пожалуй, деление дистоний на фокальные, сегментарные, гемидистонии, генерализованные и мультифокальные формы.

В сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (

European Federation of Neurological Societies, EFNS)(EFNS, 2006) опубликованы данные консенсуса EFNS и Общества двигательных расстройств (Movement Disorders Society, MDS) по проблеме дистонии (Albanese A. et al., 2006).

Современная классификация дистонии согласно рекомендациям EFNS-MDS (Albanese A. et al., 2006) строится на 3-х осях:

ось А — этиология,

ось В — возраст начала,

ось С — распределение пораженных областей тела (табл. 1).

Приведем данную классификацию дистонии с комментариями.

Ось А — этиология

— первичная (идиопатическая): дистония является единственным клиническим симптомом, и отсутствуют идентифицируемые экзогенные причины либо другие наследственные или дегенеративные заболевания (пример: дистония Оппенгейма);

— дистония-плюс: дистония является существенным симптомом, но сочетается с другими двигательными расстройствами; отсутствуют данные о нейродегенеративном процессе (пример: миоклонус-дистония);

— наследственно-дегенеративная: дистония является существенным симптомом среди других неврологических проявлений наследственно-дегенеративного характера (пример: болезнь Вильсона-Коновалова);

— вторичная: дистония является симптомом установленного неврологического заболевания, например фокального поражения мозга, воздействия лекарств или химических соединений (пример: дистония вследствие опухоли мозга, off-дистония при болезни Паркинсона);

— пароксизмальная: дистония в виде коротких эпизодов с нормальным состоянием в промежутке; эти расстройства классифицируют как идиопатические (часто семейные, хотя встречаются также и спорадические случаи) и симптоматические ввиду большого количества причин. Известны три основные формы пароксизмальной дистонии в зависимости от триггерного фактора: пароксизмальная кинезигенная дискинезия (ПКД) — атаки вызываются внезапным движением; пароксизмальная дистония, вызванная упражнениями (ПДВУ) — причиной являются различные упражнения, такие как ходьба или плавание; пароксизмальная некинезигенная форма (ПНКД) — провокаторами являются алкоголь, кофе, чай и др.

Ось В — возраст начала заболевания

— раннее начало (до 20–30 лет): обычно гиперкинез начинается в ноге или руке и прогрессирует с вовлечением другой руки или ноги;

— позднее начало: обычно гиперкинез начинается с шеи (включая глотку), краниальной мускулатуры и одной руки; имеет тенденцию к локализации с ограниченным прогрессированием на прилежащие мышцы.

Ось С — распределение пораженных областей тела

— фокальная: одна область тела (пример: писчий спазм, блефароспазм);

— сегментарная: смежные области тела (пример: краниальный и цервикальный, цервикальный и верхняя конечность);

— мультифокальная: несмежные области тела (пример: верхняя и нижняя конечность, краниальный и нижняя конечность);

— генерализованная: обе ноги и как минимум одна область тела (обычно одна или обе конечности);

— гемидистония: половина тела (обычно вторично по отношению к структурным поражениям контрлатеральных базальных ганглиев).

Хотя причина дистонии может быть неустановленной у каждого пациента, необходимо предпринимать максимум усилий для достижения этой цели, поскольку знание причины обеспечивает специфический подход к ведению и лечению пациента.

При первичной дистонии отсутствуют иные отклонения от нормы, кроме собственно дистонии, не считая возможных сопутствующих: тремора (похожего на эссенциальный тремор) или миоклонуса. Более того, когда тремор или миоклонус сопутствуют первичной дистонии, эти синдромы менее выражены, чем сама дистония.

В случае преобладания выраженности указанных сопутствующих симптомов дистония будет скорее всего вторичной (миоклонус-дистония).

При первичных дистониях отсутствуют как структурные изменения при проведении радиологических нейровизуализационных исследований, так и врожденные нарушения метаболизма, которые можно выявить, используя стандартные исследования.

Большинство первичных дистоний являются фокальными или сегментарными по распространенности с дебютом во взрослом возрасте. Хотя много пациентов с первичными дистониями не сообщают о наличии подобной патологии у родственников, генетическая причина известна или подозревается при большинстве первичных форм (Bressmann S.B., 2004; Geyer H.L., Bressmann S.B., 2006).

В наше время выделены 6 видов первичных торзионных дистоний:

— дистония Оппенгейма (DYT-1) (Bressmann S.B. et al., 2000),

— дистония с ранним началом (DYT-2) (Khan N.L. et al., 2003),

— «дистония шепота» (DYT-4) (Parker N., 1985),

— краниоцервикальная дистония (DYT-6) (Almasy L. et al., 1997),

— семейный тортиколлис (DYT-7) (Leube B. et al., 1996),

— цервикокраниобрахиальная дистония (DYT-13) (Bentivoglio A.R. et al., 2004).

Картированы 4 хромосомных локуса первичных дистоний и выделен белковый патологический продукт (торсин А) для одного из них (DYT-1).

Торзионная дистония Оппенгейма (DYT-1) наследуется по аутосомно-доминантному принципу с пенетрантностью до 30%. В 94% случаев симптоматика дебютирует с конечностей (Bressmann S.B.

et al., 1994). В более 2/3 случаев отмечают прогрессирование в генерализованную или мультифокальную дистонию, хотя у 1/3 пациентов она остается фокальной или сегментарной, обычно в виде писчего спазма или бибрахиальной дистонии (Bressmann S.B. et al., 2000). Прогрессирование обычно отмечают в пределах 5 лет с начала заболевания, но могут отмечать и в более поздний период (Edwards M. et al., 2003).