Митральная недостаточность 2 3 степени

анонимно (Мужчина, 43 года)

Пролапс митрального клапана 1 степени

Здравствуйте, антон владимирович. Пол года назад мне сделали эхокардиографию. Вот заключение: (пролапс митрального клапана 1 степени, выраженная асинергия передне — перегородочной области левого желудочка.) Был на консультации у кардиолога, мне…

анонимно (Мужчина, 43 года)

Пролапс митрального клапана 1 степени

Здравствуйте! У меня проблемы с сердцем. Пол года назад я прошёл обследование эхокардиографию. Заключение: (пролапс митрального клапана 1 степени, выраженная асинергия передне — перегородочной области левого желудочка.) Есть заключение и…

анонимно (Мужчина, 43 года)

Пролапс митрального клапана 1 степени

Здравствуйте! У меня проблемы с сердцем. Пол года назад я прошёл обследование эхокардиографию. Заключение: (пролапс митрального клапана 1 степени, выраженная асинергия передне — перегородочной области левого желудочка.) Есть заключение кардиолога….

Михаил Щербаков (Мужчина, 21 год)

Пролапс мк с регургитацией 1 степени

Добрый день!Мне 21 год,с 7 лет занимаюсь спортом,не пью и не курю,последние 8 лет занимаюсь серьезно в тренажерном зале(выступаю на соревнованиях) не давно начались проблемы а именно:холодели руки и ноги,повышалось…

анонимно

митральный клапан

Добрый день. Проконсультируйте пожалуйста по поводу сроков необходимости оперативного вмешательства . Результат недавно сделанной ЭХО- граммы сердца: ЧСС 67 уд.мин., ритм:синусовый Аорта:38мм,стенки уплотнены,восходящая аорта 30мм Левое предсердие:42мм, индекс объема 44мл/м.кв.,…

© Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Сердце по праву считается важнейшим органом в организме человека. Действительно, именно этот мышечный насос постоянно, без отдыха и перерывов, перекачивает кровь по организму, непрерывно снабжая каждую клеточку жизненно необходимым кислородом. Но для такого функционирования нужна и правильно организованная внутренняя структура. Всем известно, что клапанный аппарат сердца обеспечивает не только его каркасную структуру, но и выполняет «пропускную” функцию, обеспечивая постоянство внутрисердечной гемодинамики. Поэтому любое нарушение в работе хотя бы одного из клапанов может повлечь за собой изменения в работе всего органа. Одним из таких клапанов является митральный, по другому называемый двустворчатым, недостаточность которого без должной коррекции способна повлечь за собой крайне неблагоприятные последствия.

Итак, митральный клапан, разграничивающий полости предсердия и желудочка слева (справа аналогичный клапан носит название трикуспидального), представляет собой две тонкие пластинки, выполненные соединительной тканью, покрытые эпителием. Одной стороной эти пластинки прикреплены к клапанному кольцу (отверстие площадью около 1 кв. см. у новорожденного ребенка и 4 кв. см. у взрослого человека). Другой стороной эти пластинки направлены в полость левого желудочка, но они не провисают свободно, а их поддерживают тонкие сухожильные хорды, подобные легким пружинкам. Хорды, в свою очередь, отходят от сосочковых мышц желудочков. Подобный «пружинный” механизм способствует тому, что створки с легкостью открываются во время истекания крови от предсердия к желудочку, и плотно прикрываются в момент излития кровяной струи из желудочковой камеры в просвет аорты. Это благоприятствует тому, чтобы весь должный объем артериальной крови попал в аорту, и никакая часть его не затекла обратно в предсердную камеру. В таком случае внутрисердечная гемодинамика оказывается стабильной.

Что происходит при митральной недостаточности?

Патология двух митральных створок может являться в виде двух состояний – по типу сужения кольца (стеноза) и по типу недостаточности створок клапана. В первом варианте происходит сужение отверстия с препятствием для кровяной струи, протекающей из предсердной полости в желудочковую камеру. Во втором случае возникает неполноценное соединение клапанных створок, вследствие чего часть крови поступает обратно, в предсердную камеру, что противоречит естественному движению крови в сердечных полостях. Предсердная камера растягивается за счет увеличенного кровяного объема, вследствие чего, согласно закону Франка-Старлинга, сердечная мышца предсердия сокращается сильнее. Если постоянно, раз за разом, предсердие будет сокращаться с большей силой, чем в норме, миокард его утолщается, возникает дилатация (растяжение) и утолщение предсердной стенки. Количество крови в нем теперь уже постоянно увеличено, соответственно, крови, поступающей в предсердную камеру из кровеносной системы легких, деваться попросту уже некуда – возникает застойная сердечная недостаточность.

В то же время та часть крови, которая забрасывается обратно в предсердную камеру, не поступает в аорту – снижается сердечный выброс, что чревато уменьшением перфузии внутренних органов, и, в первую очередь, головного мозга. Таким образом, при митральной недостаточности страдает не только само сердце, но и все внутренние органы человека.

Распространенность митральной недостаточности

Самостоятельный порок (в изолированном виде) встречается довольно редко (около 0.6% и 5-10% всех случаев врожденных и приобретенных пороков сердца, соответственно). Как правило, данная патология сочетается со стенозом клапана или с пороками аорты. Среди всех пороков ревматического генеза около 14% занимает митральный порок в комбинированном виде (стеноз+недостаточность).

Почему развивается недостаточность митрального клапана?

Все факторы, способные привести к деформированию створок и самого клапанного кольца, условно можно разделить на следующие подгруппы.

1. Ревматическая недостаточность. Ревматизм, как известно, является хроническим заболеванием, возникающим вследствие перенесенной стрептококковой инфекции, поражающим сердечные ткани, суставные ткани, а также головной мозг (хорея) и кожу (кольцевидная эритема, ревматические узелки). Этиология ревматизма сводится к инфекционно-аутоиммунному влиянию на сердечные ткани. Чаще развивается в детском и молодом возрасте после перенесенных ангин, хронического тонзиллита, стрептодермии и скарлатины, а также может быть спровоцирован носительством БГСА – бета-гемолитическим стрептококком группы А. Поражение тканей сердца, особенно, внутренней его выстилки, покрывающей и клапаны изнутри в том числе, является феномен антигенной мимикрии. Суть этого процесса сводится к тому, что бактерии БГСА имеют антигены, сходные с молекулами, составляющими структуру клеток в эндокарде. Иммунная система, пытаясь бороться с БГСА специфическими антителами (антистрептолизинами, АСЛ-О), поражает и собственные клетки в сердечных, суставных, кожных тканях. Вот почему через две-три недели после ангины у пациента может возникнуть дебют ревматической лихорадки. Постепенное аутоиммунное поражение приводит к расплавлению соединительной ткани и к деформации створок.

2. Неревматический порок сердца.

Данный диагноз наиболее часто фигурирует у пациентов, которые длительно страдают ишемической болезнью сердца (ИБС), тем более, если они переносили инфаркты миокарда и у них сформировался постинфарктный кардиосклероз (ПИКС). Даже если у пациента нет инфарктов в анамнезе, а при осмотре у него выявляются признаки застойной сердечной недостаточности, необходимо подумать о том, что у него мог сформироваться неревматический порок сердца вследствие атеросклероза аорты, устья аортального клапана и стеноза коронарных артерий. В этом случае у пациента по результатам обследования диагностируется не только митральный порок по комбинированному типу (стеноз+недостаточность), но еще и сочетанный порок (митральных, аортальных и трикуспидальных створок).

3. Аутоиммунные заболевания.

Поражение сердца при ряде аутоиммунных болезней (при волчанке, синдроме Леффлера, ревматоидный артрит, склеродермия и др) может быть представлено не только поражением эндокарда с формированием этого порока, но и самой сердечной мышцы (миокарда).

4. Патология системы кровообращения. Такие болезни, как кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная), миокардиодистрофии, длительно существующая артериальная гипертензия, особенно рефрактерная к терапии и с высокими цифрами АД, с формированием гипертрофии левого желудочка, способны приводить к развитию относительной недостаточности. Это обусловлено тем, что стенки утолщенного или перерастянутого левого желудочка настолько расходятся, что створки клапана просто не в состоянии полностью примкнуть друг к другу. Поэтому такой тип МН и называется относительным, потому что первичного поражения клапана в этих случаях нет.

5. К развитию острой митральной недостаточности приводит травматическое повреждение сухожильной хорды или разрывание сосочковой мышцы, которые обеспечивают движение створок. В свою очередь, спровоцировать травматическое повреждение этих структур может внезапное начало острого инфаркта, получение сильнейшей травмы грудной клетки с ушибом сердца (вот почему торакальные хирурги так опасаются ушиба сердца при переломе ребер или переломе грудины), а также бактериальный, по-другому называемый инфекционным, эндокардит с септическим расплавлением клапанного аппарата.

6. Врожденная митральная недостаточность в изолированном виде встречается редко. Как правило, эта патология сочетается с более серьезными врожденными пороками развития сердца – с дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок, с открытым аортальным (Боталовым) протоком, с тетрадой Фалло.

Как классифицируется недостаточность МК?

Данный тип порока принято подразделять в зависимости от степени струи объема регургитации, то есть от объема крови, забрасываемого обратно в полость предсердия. Такой подход позволяет не только оценить характер расхождения створок МК, но и спрогнозировать скорость прогрессирования сердечной недостаточности.

Каждая степень соответствует той или иной стадии МН:

  • 1 степень (объем регургитируемой крови составляет всего 20-24% от должного объема крови, выбрасываемого в аорту в фазу систолы) – стадии компенсации,
  • 2 степень (объем регургитируемой крови 25-49%) – стадии субкомпенсации,
  • 3 степень (объем 50% и более) – стадии декомпенсации (выраженная недостаточность).

Однако, следует помнить, что у 5-6% здоровых людей может наблюдаться регургитация 1 степени.

Как проявляется порок?

Симптоматика МН долгое время может запаздывать. У части пациентов симптомы не наблюдаются в течение нескольких месяцев и даже лет, когда способности мышцы полностью компенсируют нарастающие проблемы в работе органа.

Затем могут появляться начальные признаки МН – одышечные приступы и чувство нехватки воздуха, частое утомление и снижение переносимости привычных ранее бытовых нагрузок.

По мере прогрессирования развиваются явления застойной недостаточности – эпизоды сердечной (не следует путать с бронхиальной!) астмы и отека легких, выраженные отеки нижних конечностей, увеличение живота и болезненность при прощупывании в правом подреберье. На поздних стадиях затрудненное дыхание сопровождает больного в покое постоянно, отеки принимают очень выраженный характер, увеличивается живот до огромных размеров, а в плевральной полости скапливается выпот, поджимая легкие. Без должного лечения эти изменения быстро приводят к летальному исходу. Часто у таких пациентов наблюдается постоянная форма фибрилляции предсердий, экстрасистолы и другие нарушения.

Какое обследование необходимо?

При малейших жалобах со стороны кровеносной системы пациенту должен быть проведен стандартный минимум обследований. На первом месте стоят кардиограмма и ультразвуковое исследование (кардио-скопия). Эти методики абсолютно доступны в любом многопрофильном лечебном учреждении и вносят неоценимый вклад в диагностику порока. Так, на ЭКГ можно увидеть признаки гипертрофии левого предсердия (Р- mitrale – уширенный и раздвоенный зубец Р) и гипертрофии остальных отделов сердца по мере прогрессирования заболевания.

митральная регургитация на ЭхоКГ (УЗИ сердца)

На УЗИ сердца опытный специалист не только выявит степень митральной регургитации, но и оценит степень увеличения сердечных камер и общую сократительную способность миокарда.

Кроме этого, назначают рентгенограмму грудной клетки, длительное мониторирование АД и ЭКГ, а при необходимости МРТ сердца.

Какое лечение назначается при митральной недостаточности?

Терапия такого порока определятся исходя из степени регургитации. Так, при 1 степени показан прием медикаментозных препаратов, а вот при 2 и 3 степени необходимо хирургическое вмешательство, так как у пациента возможно быстрое прогрессирование застойной сердечной недостаточности.

Из лекарств обычно назначаются не только кардиотропные препараты, но и средства для лечения основного заболевания, послужившего причиной порока. При ангинах и тонзиллитах необходимо назначение антибиотиков, лучше из группы пенициллинов, но при их непереносимости возможен прием цефалоспоринов или макролидов. Обязательна профилактика бицилином при выявлении бактерий БГСА. При аутоиммунных и ревматических болезнях показан прием глюкокортикостероидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Из кардиотропных препаратов назначаются мочегонные (диуретики), средства, уменьшающие пред- и постнагрузку на сердечную мышцу (нитраты, бета – блокаторы, а также ингибиторы АТФ и анатагонисты рецепторов к ангиотензиногену II (-прилы и -сартаны).

Хирургическая коррекция заключается в подшивании створок или самого кольца, либо в имплантации в клапанное отверстие протеза. При комбинированном пороке чаще применяется последнее вмешательство.

Подходы к терапии в детском возрасте

В связи с тем, что у детей встречается как врожденная форма порока, так и приобретенная, эта возрастная категория требует особо тщательного наблюдения детских кардиологов и кардиохирургов. В случае, когда у малыша наблюдаются сочетанные серьезные пороки сердца, ему обязательно требуется хирургическая коррекция, причем часто в первые дни после родов, так как в раннем новорожденном периоде происходит перестройка кровеносной системы (у плода и у новорожденного ребенка система кровообращения очень отличается). Поэтому уже в первые дни у малыша может резко нарасти сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Своевременная операция на сердце позволяет не только спасти жизнь малышу, но и предотвратить дальнейшие анатомические изменения в сердце по мере роста ребенка.

Ребенок с диагнозом митральной недостаточностью должен ежегодно выполнять УЗИ сердца для оценки жизненно важных показателей и ЭКГ с периодичностью раз в полгода. При назначении кардиотропных препаратов в возрастной дозировке родители ни в коем случае не должны нарушать рекомендаций врача, так как самостоятельная отмена препаратов может привести к резкому ухудшению течения болезни.

Осложнения и прогноз

К сожалению, естественное течение болезни неблагоприятное. Возможности сердечной мышцы не безграничны, поэтому рано или поздно обязательно наступит декомпенсация, у кого-то раньше, у кого-то позже. Часто бывает так, что даже при регулярном приеме всех необходимых препаратов сердечная недостаточность прогрессирует. В данном случае необходимо задуматься о хирургической коррекции порока.

Однако, при правильном выполнении всех рекомендаций врача прогнозы очень оптимистичны – продолжительность жизни при корригированном пороке увеличивается, и пациенты даже после операции живут десятилетиями.

Из возможных осложнений необходимо отметить такие, как нарушения сердечного ритма, тромбоэмболические осложнения, острую левожелудочковую недостаточность (отек легких). От этих ситуаций никто не застрахован, однако, риск их возникновения сводится к минимуму у пациентов, выполняющих все назначения врача, и своевременно выполняющим плановое ежегодное (или чаще) обследование.

Из осложнений после перенесенной хирургической коррекции порока выделяют инфицирование протеза, рецидив митральной недостаточности, несостоятельность клапана. Эти осложнения встречаются довольно редко, поэтому операции по лечению митральной недостаточности опасаться не следует.

Видео: лекции о недостаточности митрального клапана

Митральная недостаточность-неспособность левого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием или перфорацией створок клапана.

Этиология.Врождённая недостаточность митрального клапана. Ревматизм Острый инфекционный эндокардит, Травма с отрывом хорд от митрального клапана, ИМ с некрозом сосочковых мышц.

Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из же­лудочка в предсердие во время систолы желудочков. Величина обрат­ного тока крови (регургитация) определяет тяжесть митральной недо­статочности.Вследствие обратного заброса крови в левое предсердие в нем накапливается большее, чем в норме, количество крови. Избыточное количество крови, слагающееся из регургитационного и нормально поступающего из малого круга в левое предсердие, растягивает его стенки и вызывает гипертрофию.При ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толч­ков регургитационной волны предсердие теряет свой тонус и дилатируется. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (ве­нозная) легочная гипертензия, при которой значительного подъема давления в легочной артерии не наступает и соответственно не дос­тигает высоких степеней гипертрофия и дилатация правого желудоч­ка, а так как в левый желудочек кровь поступает в большем объеме, то он тоже вначале гипертрофируется, а затем и дилатируется. В тер­минальной стадии вследствие ослабления сократительной функции левого желудочка, увеличения застойных явлений в малом круге кро­вообращения наступает декомпенсация и правого желудочка с разви­тием застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиника.Течение может быть хроническим, прогрессирующим или острым (после перенесённого ИМ)В течение порока выделяют три периода Период компенсации, протекающий без нарушений самочувствия больных. Период развития венозной лёгочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции миокарда; жалобы на одышку при физической нагрузке и в покое, сердечная астма Период правожелудочковой недостаточности: увеличение печени и возникновение периферических отёков. Изначально митральная недостаточность — порок бледного типа, однако в третьем периоде могут возникать цианоз губ и акроцианоз. Пульс и АД не меняются. Перкуссия и пальпация: расширение границ сердца влево; смещение верхушечного толчка влево и вниз. Аускультация: систолический шум на верхушке: дующий, грубый или мягкий. Шум проводится вверх и кнаружи. В положении на левом боку усиливается в фазе выдоха Ослабление I тона на верхушке или его отсутствие. Акцент или расщепление II тона над лёгочной артерией (при лёгочной гипертёнзии).


Диагностика.1)ЭКГ-расширение зубца Р(>0,10с) и признаки гипертрофии ЛЖ.2)Rg- увеличение ЛЖ и ЛП,при длительно существующем декомпенсированном пороке- увеличение правых отделов сердца и признаки лёгочного застоя.3)ФЭКГ.4)ЭХОКГ.5)Доплеркардиография- степень регургитации. умеренная менее 30%, средняя 30-50, тяжелая более 50.

Лечение.Диета № 10 Основным методом терапии является хирургическая коррекция дефекта. При невозможности оперативного вмешательства проводится лекарственная терапия Основная цель — увеличить сердечный выброс и уменьшить степень лёгочной гипертензии. Сердечные гликозиды ( дигоксин, целанид, строфантин) усиливают систолу и снижают ЧСС при длительно текущей митральной недостаточности с дисфункцией левого желудочка, при мерцательной аритмии. Диуретические средства (например, гидрохлортиазид, фуросемид, спиронолактон) уменьшают перегрузку объёмом, что благоприятствует снижению лёгочной гипертёнзии и застойных явлений. Периферические вазодилататоры ( натрия нитропруссид, нифедипин, дилтиазем) снижают сопротивление выбросу в аорту, увеличивая сердечный выброс и уменьшая регургитацию крови, а также уменьшают размеры левого желудочка, улучшая функцию митрального клапана. Антикоагулянты (малые дозы фенилина, дикумарина) показаны больным с митральной недостаточностью при фибрилляции предсердий.

2) B12-дефицитная анемия, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

СущностьВ12 дефицитной анемии заключается в нарушении процесса созревания красного ростка костного мозга вследствие дефицита витаминаВ12 или фолиевой кислоты.

Этиология: низкое содержание в рационе-вегетарианство; низкая абсорбция- дефицит внутреннего фактора, гастрэктомия, поверждение эпителия желудка химическими веществами, резекция подвздошной кишки, атрофические процессы в желудке и кишке, повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте, глистная инвазия.

Патогенез Недостаток в организме витамина В12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 — дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 — метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают кислородтранспортную функцию. Эритроциты же, образующиеся в условиях дефицита витамина В12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью, короткой продолжительностью жизни. Большая часть их (до 50 %, в норме около 20 %) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно снижается число эритроцитов и в периферической крови.

Клиника:анемический синдром: бледность, слабость, головокружение; вследствие разрушения эритроцитов внутри костного мозга в крови может наблюдаться повышение свободного билирубина, иктеричность кожи и склер; болезненно поколачивание по плоским костям. Со стороны ЖКТ: глоссит( боль, участки воспаления, афты, атрофия сосочков), воспалительно-атрофические изменения слизистой глотки и пищевода с явлениями дисфагии( из-за нарушения пролиферации клеток эпителия), кариес, диспепсия( потеря аппетита, отрыжка, тошнота, рвота, неустойчивый стул; со стороны НС: полиневрит, фуникулярный миелоз( дистрофич изменения в боковых и задних столбах спинного мозга).

Клинич ан крови: выраженная анемия, гиперхромия( цвет показатель выше1,1), макроцитоз, мегалоцитоз, перенасыщенность эритроцитов гемоглобином, анизо-, пойкило, шизоцитоз, уровень ретикулоцитов до начала терапии понижен, в мегалоцитах могут обнаруживаться остатки ядер- тельца Жоли, тольца Кебота; страдают и другие кроветворные ростки. Лейкопения с «веерообразным сдвигом лейкоцитарной формулы»- увеличение числа полисегментарных нейтроф + появление молодых клеток, мета- и миелоцитов. Нейтрофилы становятся гиперсегментированными. Тромбоцитопения.

Диагностика: гиперхромия, выраженнная анемия, макроцитоз, снижение ретикулоцитов, тельца жоли, кольца кебо. Гранулоцитопения с молодыми и старыми формами. Тромбоцитопения.

опред уровня в крови вит б12, норма — 200-1000 нг\мл. Уровень метилмалоновой кислоты — повыш, непрям билир — повыш, сыворот жел — повыш, активность Лдг — повыш, мегалобластное кроветвор по данным стериль пункции. Ауто ат к внут факт касла, повыш выдел с калом вит в12. — более 2,5 мкг\сут

Лечение: нельзя назначать лечение витамином В12 до установления точного диагноза. Цианокобаламин- вводится ежедневно, может повышать свертываемость крови. Оксикобаламин- более активный, вводится ч/з день, меньше влияет на свертываемость. Аденозилкобаламин- наиболее активно влияет на клинич проявления, но не влияет на эритропоэз, вводят вместе с цианкобаламином или оксикобаламином.

1.этап насыщения 4-6нед, до нормализации клин и лаб показателей

2. этап закрепляющей терапии В\М 500мкг 1 раз в нед полгода

Клинически значимые врожденные дефекты строения митрального клапана встречаются редко и составляют около 0,4% ВПС. Нередко они недооцениваются с точки зрения их врожденного генеза. Классификация врожденных аномалий МК основана на наблюдениях тяжелых ее форм хирургами и патологами, тогда как кардиологи чаще занимаются более мягкими, атипичными или неполными формами врожденных пороков МК, которые чаще относятся к группе малых аномалий развития сердца. Эхокардиографические исследования свидетельствуют о том, что распространенность малых аномалий развития МК среди здоровых детей школьного возраста может достигать 1%. Почти с такой же частотой наблюдаются врожденные дефекты аортального клапана.
Врожденный порок МК может протекать в виде стеноза, либо недостаточности, либо сочетания того и другого.
Митральная атрезия и наиболее тяжелые формы митрального стеноза обычно относятся к синдрому гипоплазии левых отделов и другим формам функционально унивентрикулярного сердца. Таким пациентам показано лечение, как при пороках сердца с ЕЖ, и в этом случае дефект МК не играет решающей роли в прогнозе и плане лечения. Митральная недостаточность может встречаться как изолированный дефект либо после оперативного лечения дефектов атриовентрикулярного канала. Врожденные пороки МК значительно варьируют по гемодинамической значимости и часто представляют не самую серьезную проблему у детей с ВПС, нуждающихся в оперативном лечении (в случаях сочетания недостаточности МК с другими пороками).
Морфология
В норме МК имеет сложное строение — фиброзное кольцо, створки, хорды, папиллярные мышцы. Обычно МК имеет две створки. Более узкая и длинная задняя створка состоит из трех частей. Более широкая передняя створка имеет трапециевидную форму и прикрепляется к фиброзному кольцу с дугой около 150 градусов. Задняя створка фиксирована к фиброзному кольцу на протяжении 210?. Образующие заднюю створку фестоны разделены двумя комиссурами — переднебоковой и задне-медиальной. Хорды прикрепляются к двум папиллярным мышцам — передней (боковой) и задней (медиальной).
Передняя створка прикрепляется к фиброзному кольцу на протяжении дуги протяженностью около 150-, а задняя — на протяжении 210-. Сухожильные хорды отходят от двух папиллярных мышц, прикрепленных к переднебоковой и задне-медиальной стенкам ЛЖ. Задняя папиллярная мышца кровоснабжается ветвями из задней нисходящей коронарной артерии, а переднебоковая папиллярная мышца снабжается из бассейна огибающей коронарной артерии.
Аномалии МК могут касаться одного либо более компонентов нормальной структуры клапанов. Врожденные аномалии МК могут сопровождаться стенозом, либо недостаточностью МК, либо сочетанием того и другого. Сегментарный подход к анализу врожденных дефектов МК бывает оправдан с анатомической точки зрения, но подходы к хирургическому лечению требуют больше функционально ориентированной классификации. Серьезная гипоплазия фиброзного кольца МК либо ЛЖ представляет вариант синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Врожденными дефектами именно МК являются те, которые могут быть исправлены с помощью пластики либо протезирования клапана.
Врожденный митральный стеноз
Сегментарный подход к классификации врожденных дефектов МК начинается с надклапанного митрального кольца. Надклапанный митральный стеноз не следует путать с трехпредсердным сердцем. При последнем мембрана разделяет предсердие на две камеры. Ушко предсердия отходит книзу мембраны при трехпредсердном сердце, тогда как при надклапанном митральном кольце ушко ЛП находится над ним.
При надклапанном митральном стенозе утолщенный эндокардиальный гребень локализуется сразу над фиброзным кольцом МК. Надклапанное митральное кольцо представляет толстую соединительнотканную пластину, которая может напоминать мембрану с креплением на уровне фиброзного кольца МК или сразу над ним. Такая мембрана обычно имеет единственное отверстие, расположенное в центре либо эксцентрично. Размер открытия этого отверстия находится в прямой зависимости от срока начала и степени тяжести клинических симптомов. Гипоплазия клапана и его кольца обычно сопровождается серьезной обструкцией.
Когда гипоплазия клапанного кольца и самого МК ассоциируется с гипоплазией ЛЖ, речь идет о варианте унивентрикулярного сердца. Однако гипоплазированный МК с узким фиброзным кольцом может сочетаться с функционально адекватным ЛЖ, особенно если одновременно есть дефект межжелудочковой перегородки. Гипоплазированный МК может выглядеть как нормальный, имея две створки и визуально нормальные сухожильные хорды. Створки могут функционировать гемодинамически адекватно, без слияния по комиссурам, однако нередко они утолщены и имеют комиссуральные сращения. Сухожильные хорды бывают толстыми и короткими из-за неадекватного развития межхордальных пространств. При укороченных хордах полость ЛЖ может иметь вид воронки. Иногда сращение створок приводит к появлению картины двойного устья МК — центрального устья и дополнительного устья МК.
Парашютный митральный клапан представляет морфологическую основу одной из наиболее тяжелых форм врожденного митрального стеноза. При этой аномалии все хорды прикрепляются к единственной папиллярной мышце. Такое название данной аномалии ввел J. Edwards в 1963 г., который как патолог видел МК через разрез ЛЖ и отметил парашютообразный вид клапана при такой анатомии. Обычно передняя папиллярная мышца отсутствует либо резко гипоплазирована и единая общая створка соединяется с единственной либо задней группой папиллярных мышц.
В редких случаях единая створка соединяется с передней папиллярной мышцей. Сухожильные хорды часто укорочены и сливаются с межхордальными пространствами, створки диспластич-ны и часто недоразвиты. Вследствие этих аномалий клапан может иметь вид не парашюта, а воронки. МК, который функционирует как стенозированный в младенческом возрасте вследствие гипоплазии створок и укорочения хорд, может позже приобрести черты митральной недостаточности при дилатации ЛЖ. Врожденный митральный стеноз может ассоциироваться с тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки и многими другими врожденными дефектами строения сердца. Парашютный МК часто ассоциируется с субаортальной обструкцией и коарктацией аорты.
Парашютоподобный МК был впервые описан Oosthoek в 1997 г. как неполная форма истинного парашютного МК. При таком типе МК одна группа папиллярных мышц гипоплазирована, а другая является доминирующей и к ней присоединяется большинство хорд МК. Нередко одна из папиллярных мышц удлинена, имеет высокое крепление на стенке ЛЖ и ее кончик достигает фиброзного кольца МК. Передняя и задняя группы папиллярных мышц могут соединяться вместе и прикрепляться к створкам МК без достаточно развитых хорд. Аркадная анатомия может сопровождаться как стенозом, так и недостаточностью МК, и у многих пациентов встречается широкий спектр мягких форм аномалий МК, относящихся к категории парашютоподобных (характерны для больных с коарктацией аорты), тогда как истинная парашютная форма клапана с единственной группой папиллярных мышц встречается редко.
Аномальный аркадный митральный клапан описан впервые T. Layman и J. Edwards в 1967 г. как аномалия МК, при которой папиллярные мышцы ЛЖ прикрепляются к передней створке МК либо напрямую, либо посредством аномально коротких сухожильных хорд. При аркадном типе МК из левого желудочка папиллярные мышцы выглядят как две колонны, а соединяющая их со створками фиброзная ткань напоминает своей формой арку аркады.
Термин митральный клапан в виде гамака был предложен A. Carpentier и соавт. в 1976 г. для описания клапана со слившимися комиссурами и центральным отверстием, которое сужено многочисленными короткими хордами, крепящимися к аномальным гипертрофированным папиллярным мышцам.
Врожденная недостаточность митрального клапана
Врожденная митральная недостаточность может формироваться на основе морфологических изменений МК, ассоциирующихся с митральным стенозом. Дилатация МК может привести к митральной недостаточности и тогда, когда клапан не имеет грубых морфологических отклонений. Вторичная дилатация клапанного кольца бывает результатом кардиомиопатии, особенно семейной ее формы, либо в сочетании с аномалиями, приводящими к дилатации ЛЖ (например, с аортальной недостаточностью).
У детей с аномалиями левой коронарной артерии часто встречается выраженная митральная регургитация. Изолированное расщепление передней створки МК при неполной форме АВК также сопровождается серьезной митральной недостаточностью. При синдроме Марфана МК может иметь резко избыточные створки и удлиненные хорды, а также значительно дилатированное митральное кольцо. Двойное устье МК обычно относится к морфологической ситуации, при которой клапан имеет два устья, каждое из них опирается на собственный сухожильный аппарат. Такая аномалия встречается обычно при дефектах АВК, но иногда и вне дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
В 1976 г. Carpentier предложил классификацию врожденных пороков МК, которая была основана на характеристике функции клапана на операционном столе; при этом были выделены три основных типа движения створок МК: нормальный, пролабирование створок, ограниченное движение створок.
По классификации тип 1 характеризуется обычно нормальной подвижностью створок, недостаточностью клапана вследствие дилатации/ деформации клапанного кольца либо расщепления/дефекта строения створки.
Тип 2 включает пороки, сопровождаемые пролапсом створок МК вследствие отсутствия либо удлинения хорд/папиллярных мышц, что приводит к недостаточности клапана.
При типе 3 наблюдаются ограничение движения створок и митральный стеноз, хотя в некоторых случаях одновременно наблюдается и митральная недостаточность. Стеноз возникает из-за слияния комиссур, атрезии, утолщения либо укорочения подклапанного хордального аппарата.
Эти аномалии подразделяются на группу А — с нормальными папиллярными мышцами и группу В — с аномальным строением папиллярных мышц. Группа А, в свою очередь, подразделяется на варианты со слиянием папиллярных мышц, укорочением хорд, избыточным развитием ткани створок клапана, наличием клапанного кольца и гипоплазией кольца клапана. Группа В включает морфологические варианты МК в виде парашюта, виде гамака и с гипоплазией папиллярных мышц.
Эта классификация имеет ряд ограничений, которые могут привести к несопоставимости данных разных публикаций. Во-первых, изолированная недостаточность либо изолированный стеноз МК встречается редко. Во-вторых, в работах кардиохирургов обычно выделяется не функция клапана, а наличие стеноза либо недостаточности МК. Кроме того, классификация Carpentier создавалась тогда, когда двухмерная эхокардиография не имела широкого применения. В настоящее время аккуратное эхокардиографическое исследование МК позволяет хорошо оценить его морфологию для планируемого операционного вмешательства; ангиография не является обязательной и требуется только в тех случаях, когда есть сопутствующие пороки и/или серьезная легочная гипертензия. Наиболее важная предоперационная информация может быть получена при интра-операционной чреспищеводной эхокардиографии.
Сложные врожденные пороки митрального клапана
Патоморфологи и кардиохирурги часто пользуются описательными терминами в отношении врожденных аномалий МК, которые указывают на конкретное изолированное поражение клапана (стеноз, либо недостаточность, либо пролапс). Однако в большинстве случаев морфологически нет четкого паттерна, позволяющего отнести врожденный митральный порок к этим определениям.
Гемодинамические расстройства и симптомы
При пороках МК субъективно первыми появляются симптомы, связанные с венозной легочной гипертензией, — одышка при нагрузке либо в покое, снижение толерантности к физической нагрузке, ортопноэ, ночное пароксизмальное диспноэ. У грудных детей часто наблюдаются тахипноэ в покое и проблемы с кормлением, а также задержка роста и повторные пневмонии либо бронхиолиты. У детей старшего возраста интолерантность к нагрузке может быть выявлена при нагрузочных тестах, однако нередко сердечная недостаточность развивается субклинически, и ни сами больные, ни их родственники не ощущают сипмтомов прогрессирующего поражения МК.
При изолированной врожденной митральной недостаточности клинические симптомы и физикальные находки могут быть минимальными. Позже, когда присоединяются сердечная недостаточность и легочная гипертензия, физикальные данные обычно становятся более характерными. Митральный стеноз сопровождается диастолическим шумом на верхушке. Может выслушиваться пресистолическое усиление и иногда щелчок открытия. Однако, в связи с отличием морфологии врожденного митрального стеноза от приобретенного (ревматического), щелчок открытия не столь характерен. При митральной регургитации выслушивается пансистолический шум на верхушке с иррадиацией в подмышечную область; при тяжелой регургитации может дополнительно быть слышен диастолический шум. Как стеноз, так и недостаточность МК сопровождаются венозным застоем в легких, поэтому II тон усилен на основании сердца. При осмотре сердечный толчок хорошо виден в связи с перегрузкой сердечных полостей избыточным объемом.
Диагноз митральной недостаточности обычно устанавливается на основании неинвазивных исследований.
Диагностика
Обзорная рентгенография грудной клетки. Характерна кардиомегалия с увеличением преимущественно ЛП. При тяжелых пороках МК левый главный бронх может быть приподнят, а левая нижняя доля коллабирована. Со стороны легочных полей определяются признаки венозного застоя. При недостаточности МК обычно определяются признаки увеличения ЛЖ.
Электрокардиография. Определяются признаки гипертрофии ЛЖ и ПЖ; при митральной недостаточности — отклонение электрической оси сердца влево и признаки левожелудочковой гипертрофии.
Допплерэхокардиография. С помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветовым допплеровским картированием можно получить детальную информацию об анатомических особенностях и функции МК. Однако особую диагностическую ценность для исследования МК имеет чреспищеводная эхокардиография. Согласно рекомендациям Международного проекта единой базы данных по врожденным порокам сердца должны быть исследованы все четыре сегмента МК. В надкла-панной области следует подозревать наличие супрамитрального кольца, которое нередко находится не в супра-, а в интрамитральной позиции, на уровне створок. Супрамитральное кольцо всегда располагается под ушком ЛП, тогда как при cor triatriatum внутрипредсердная мембрана находится между уровнем ушка ЛП и легочными венами. Налчие супра-митрального кольца трудно определить с помощью обычной трансторакальной эхокардиографии, и для этой цели может быть использовано чреспищеводное исследование.
Фиброзное кольцо МК бывает нормальным, дилатированным либо гипоплазированным. Его диаметр оценивается по отношению к площади поверхности тела в интервале Z-score (стандартное отклонение). Створки МК могут быть нормальными по форме и размеру, дис-пластичными либо утолщенными. Кроме того, встречаются створки МК недостаточного либо, наоборот, избыточного размера. Передняя створка МК бывает расщепленной, при этом хорды прикрепляются к ее свободным краям. Расщепление задней створки МК встречается крайне редко и обычно его принимают за нормальный (но выраженный) зубец в задней створке. Если видно двойное устье МК, то у каждого устья есть собственный хордальный аппарат. Сухожильные хорды могут быть утолщенными, спаянными между собой, спутанными, укороченными, в результате чего ограничивается подвижность створок. Если межхордальные пространства частично либо полностью облитерированы, форма МК приобретает вид воронки. Когда хорды удлинены, наблюдается выраженный пролапс створок. При отсутствии хорд папиллярные мышщы напрямую прикрепляются к створкам.
Папиллярные мышцы у части больных сформированы нормально, в виде двух симметричных пучков, которые занимают две трети расстояния от базального до апикального конца стенки ЛЖ. Однако может наблюдаться их асимметрия (с одной доминирующей папиллярной мышцей), реже встречается единственная папиллярная мышца (парашютный клапан) либо множественные папиллярные мышцы (клапан в виде гамака). Возможны минимальные изменения в виде аномальной позиции папиллярных мышц либо их умеренной гипоили гиперплазии.
Помимо двухмерной эхокардиографии, для исследования МК в последние годы применяется также трехмерная (3D) эхокардиография.
Наблюдение до операции
Медикаментозная терапия обычно включает стандартные препараты для лечения застойной сердечной недостаточности. Диуретики показаны при митральной недостаточности и осторожно (в невысоких дозах) при митральном стенозе. При митральной недостаточности для снижения постнагрузки назначаются также ингибиторы АПФ. Дигоксин показан при митральной недостаточности. Необходимо постоянное наблюдение кардиологом, поскольку со временем могут присоединиться симптомы снижения сократимости миокарда МК, нарастания легочной гипертензии, присоединения правожелудочковой недостаточности и предсердные аритмии.
Оперативное лечение
Оперативное лечение болезней МК началось в 1923 г., когда E. Cutler прооперировал 11-летнюю девочку с ревматическим митральным стенозом. Больная прожила еще 4,5 года с митральной недостаточностью. В 1959 г. G. Starkey сообщил о первом опыте закрытых и открытых операций при врожденном митральном стенозе и врожденной недостаточности МК.
С развитием кардиохирургических технологий пластики и протезирования МК риск оперативной коррекции стал относительно низким.
При врожденных пороках МК нет единых сроков оперативного лечения. Не существует идеальной замены МК для больных любого возраста, и оперативная коррекция не всегда возможна. В отношении детей, родившихся с изолированной недостаточностью МК, существует тенденция к длительному наблюдению таких пациентов с поддерживающим медикаментозным лечением, поскольку существует постоянный риск прогрессирования легочной гипертензии. Хирургическое вмешательство считается обоснованным, если симптомы недостаточности МК резко выражены или если интолерантность к физической нагрузке создает неприемлемые ограничения для жизни. На сегодня только механические искусственные клапаны считаются подходящими для протезирования МК у младенцев, детей и подростков.
Если врожденный порок МК сочетается с другими аномалиями сердца, то в первую очередь показано устранение дополнительных пороков. Особенно часто врожденные пороки МК сопровождаются коарктацией либо стенозом аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки. Если ассоциированные пороки сердца требуют оперативного лечения, аномальный МК всегда должен быть подвергнут функциональной оценке и оперирован одновременно, кроме тех случаев, когда его поражение является минимально выраженным или когда пациент слишком мал. В настоящее время оценка анатомического и функционального состояния клапана с помощью двухмерной эхокардиографии обычно позволяет планировать вид хирургического лечения. Если анатомия порока благоприятна для выполнения хирургического вмешательства, некоторые хирурги рекомендуют проводить оперативное лечение даже при отсутствии выраженных симптомов.
Баллонная дилатация митрального стеноза при ревматизме в случаях, когда приобретенный стеноз МК является единственным дефектом, считается безопасным и эффективным методом лечения. В отношении врожденного митрального стеноза баллонная дилатация не дала таких надежных результатов, поскольку патоморфологическая основа врожденного митрального стеноза значительно отличается от приобретенного. При митральном стенозе пластика клапана в большинстве случаев проблематична. Аркадный, парашютообразный и гамакообразный клапаны имеют грубые деформации, с утолщением створок и хорд, нарушением числа и формы хорд. В некоторых случаях может быть сформировано адекватное устье клапана, но необходимо остерегаться поражения папиллярных мышц и хордальных соединений во избежание массивной послеоперационной регургитации. Если стеноз МК возник из-за супрамитрального кольца, то иссечение его обычно сопровождается отличным результатом и относительно низкой периоперационной летальностью (3,8%).
При недостаточности МК на фоне синдрома Марфана у ряда пациентов выполняется аннулопластика и укорочение хорд. Укорочение хорд выполняется у места их соединения с папиллярной мышцей. Для пластики хорд могут также использоваться искусственные хорды из ткани Gore-Tex нужной длины, которые подшиваются вдоль удлиненных хорд. При расщеплении створки клапана выполняется соединение расщепленных концов с помощью наложения швов. Иногда створка клапана корректируется с помощью заплаты из аутоперикарда.
В целом, результаты пластики МК лучше, чем отдаленные результаты протезирования клапана. Однако нередко пластика МК невозможна из-за анатомических особенностей порока и поэтому проводится протезирование клапана. Техника имплантации МК у детей дошкольного и школьного возраста близка к таковой у взрослых, но имеет ряд отличий. Сохранение хордальных креплений важно для профилактики желудочковой дисфункции при протезировании МК. Однако у детей младшего возраста сохранение хорд может представлять проблему из-за ряда обстоятельств. Во-первых, клапанное кольцо бывает гипоплазировано и поэтому требуется почти полное иссечение ткани клапана и хорд от кончиков папиллярных мышц, чтобы обеспечить возможность имплантации протеза адекватного размера. Во-вторых, следует очень тщательно проследить за тем, чтобы избежать возможности помех со стороны остатков нативного клапана подвижности створки механического клапана. Если клапанное кольцо слишком узко для стандартного механического клапана, используют модифицированный клапан с уменьшенным периметром, который имплантируется над фиброзным кольцом МК. Протез МК большего размера может привести к субаортальной обструкции. Протезирование левого АВ-клапана при полной форме АВК часто требует подшивания митрального протеза к заплате, закрывающей межжелудочковый дефект. У маленьких пациентов заплата на межжелудочковой перегородке может быть надрезана, чтобы была возможна имплантация клапана большего размера. После этого на межпредсердную перегородку накладывается заплата большего размера из аутоперикарда. Иногда в случаях очень тяжелого стеноза МК, когда никакая оперативная коррекция пораженного клапана невозможна, выполняется анастомоз между ЛП и ЛЖ с помощью кондуита.
Послеоперационное наблюдение
В послеоперационном периоде после пластики либо протезирования МК выживаемость пациентов зависит от возраста, анатомических особенностей порока, степени тяжести левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии. Через 10 лет после выполненной операции выживают в среднем 88,4% больных. При имплантации механического клапана требуется постоянный прием антикоагулянтов (варфарин). Проблемой является разрастание грубой фиброзной ткани (паннуса) вокруг клапана, значительно ограничивающей подвижность створки клапана, причем это может произойти уже в первые 2 года после операции. У некоторых из этих пациентов возникает острый тромбоз клапана вследствие образования сгустка на поджатой створке. При этом может быть эффективна тромболитическая терапия, однако в очень короткий срок после появления тромба; сам факт появления сгустка свидетельствует о нарушении подвижности створки.
Функциональное состояние пациентов после протезирования МК обычно вполне удовлетворительное. Хотя в поздние сроки после операции часто выслушиваются резидуальные шумы и при эхокардиографии нередко выявляется умеренная регургитация, в целом качество жизни хорошее. Умеренная кардиомегалия обычно не сопровождается клиническими симптомами, и снижение постнагрузки может значительно продлить время до реоперации. До 90% пациентов не требуют реоперации в интервале наблюдения до 20 лет. Однако результаты оперативного лечения у детей младшего возраста нельзя считать удовлетворительными; 5-летнее выживание от 50 до 80%. Для младенцев, которым проведена имплантация искусственного МК, реимплантация потребуется через 5-6 лет. Биологический протез МК быстро изнашивается. В целом, биологический (свиной) МК хорошо функционирует в течение 3 лет, но через 5 лет после имплантации только 40% таких клапанов сохраняют свою компетентность.
(12 голосов) 4 5 12 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: Анализ ДНК на предмет мутации генов
Анализ теломерной ДНК с использованием метода флуоресцентной гибридизации субтеломеров
Аномалия Тауссига-Бинга
Антибиотики
Артезия трикуспидального клапана