Болезнь минимальных изменений у взрослых

admin
Мар 19, 2020

Минимальный синдром

Содержание

Болезнь минимальных изменений у взрослых
Нефротический синдром (нефроз)
Общее описание
Клиническая картина
Диагностика
Лечение нефротического синдрома
- Основные лекарственные препараты
Рекомендации при нефротическом синдроме
Заболеваемость (на 100 000 человек)
Что нужно пройти при подозрении на заболевание
БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ
- Смотреть что такое «БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ» в других словарях:
- Читайте также:

Физикальное обследование

Физикальное обследование включает оценку тяжести состояния пациента, выраженности и распространенности отеков, а также и выявление осложнений НС.

Генерализованные отеки являются самой частой и наиболее яркой манифестацией БМИ, особенно у детей, с развитием также и полостных отеков, в том числе асцита, гидроторакса и гидроперикарда, что может быть причиной тяжелого состояния пациента с нарушением витальных функций. По утрам отеки наиболее выражены в местах с низким интерстициальным давлением (периорбитальные области), и в течение дня перемещаются в область ног у ходячих больных или крестец и поясницу у лежачих. Отеки рыхлые, подвижные, при надавливании оставляют ямку, кожа над отеками обычно бледная.

У взрослых пациентов с БМИ нередко встречается артериальная гипертензия (9-55%).

Лабораторная диагностика

Рекомендовано определение уровня суточной протеинурии и оценка биохимических показателей НС (уровень альбумина сыворотки крови, уровень холестерина сыворотки крови).

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности – 1)

При обострении БМИ выявляют развернутый НС: Суточная протеинурия более 3,5 г/сутки, гипоальбуминемия менее 35 г/л, гиперхолестеринемия (более 6,5 ммоль/л)

Рекомендовано выполнение общего анализа мочи с микроскопией мочевого осадка.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности – 3)

При обострении БМИ в разовой порции мочи выявляют высокую протеинурию в сочетании, как правило, со скудным мочевым осадком. У взрослых пациентов может встречаться микрогематурия. В ремиссии БМИ протеинурии в разовой порции мочи не определяется.

Для оценки функционального состояния почек рекомендуется оценить скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности – 1)

СКФ оценивается по клиренсу креатинина (предпочтительно) или рассчитывают по формулам (CKD-EPI, MDRD).

Инструментальная диагностика

Рекомендовано патоморфологическое исследование с использованием светооптических, иммуноморфологических и электронномикроскопических методик.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности – 4)

Типичной светооптической морфологической картиной БМИ является отсутствие каких-либо изменений со стороны гломерул при светооптическом исследовании.в редких случаях, чаще у детей, встречается скудная мезангиальная гиперклеточность в нескольких гломерулярных сегментах. Мезангиальная гиперклеточность обнаруживается и у взрослых больных с БМИ, однако клинико–морфологическое значение данного феномена на настоящий момент остается пока недостаточно ясным и изученным. Наличие склеротических изменений, лейкоцитарной инфильтрации, некроза или любых других существенных структурных изменений в клубочке исключает диагноз БМИ. В отличие от гломерул, в тубулоинтерстиции могут выявляться дистрофические изменения в виде интрацитоплазматического накопления протеинов и липидов, преимущественно в эпителии проксимальных канальцев. Светооптически подобные клеточные диспротеинозы документируются с помощью специальных окрасок. Реакция с Шифф-йодной кислотой (PAS – реакция) и серебрение по Джонсу используются для диагностики гиалиново-капельной дистрофии. Липидные включения обнаруживаются в клетках при исследовании криостатных срезов красителями типа Судан 3.4 или масляный красный-О. Именно избыточное накопление в клетках белка и липидов при БМИ послужило поводом для введения в 1913 году F.Munk термина «липоидный нефроз». Вместе с тем, структура интерстиция при БМИ обычно мало изменена, хотя в ряде случаев можно наблюдать очаговые дисциркуляторные расстройства.

При иммуноморфологическом анализе для БМИ характерно отсутствие отложений иммуноглобулинов или фракций комплемента в структурах нефрона.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности – 1)

При иммуноморфологическом анализе для БМИ характерно отсутствие отложений иммуноглобулинов или фракций комплемента в структурах нефрона. Лишь в редких случаях обнаруживают неспецифические отложения иммуноглобулина IgМ и С3с фракции комплемента в гломерулах, что при отсутствии электронноплотных депозитов, не противоречит диагнозу БМИ. В ряде случаев (от 6 до 23,8% биопсий), в мезангии клубочков больных с БМИ обнаруживают отложения депозитов IgA. Среди нефропатологов отношение к этой находке неоднозначное. Разные авторы расценивают такую иммуноморфологическую картину, в отличие от неспецифических отложений IgM, как частный вариант БМИ, имеющий или не имеющий неблагоприятный прогноз. В то же время, D»Agati и Xin J.Zuo пишут о возможности сочетания БМИ и IgA-нефропатии, что, учитывая существующие различия в патогенезе двух патологических процессов, патогенетически маловероятно. К тому же, ответ этих пациентов на терапию глюкокортикоидами с быстрым развитием ремиссии нефротического синдрома типичен для БМИ, а не для IgA-нефропатии. В цитоплазме эпителия проксимальных канальцев при БМИ, ввиду высокой селективности протеинурии, обычно выявляется альбумин, а не иммуноглобулины, редко — C3c фракция комплемента.

При наличии в гломерулах небольших отложений IgM, C3-фракции комплемента или, в редких случаях, IgА диагноз уточняется при ультраструктурном анализе.

Уровень убедительности рекомендаций B ( уровень достоверности – 1)

Отсутствие электронноплотных депозитов будет подтверждать неспецифический характер подобных отложений, не имеющих в этом случае диагностического значения.

Ультраструктурными изменениями, характерными для БМИ и выявляемыми при трансмиссионной электронной микроскопии, рекомендовано считать диффузное слияние цитоподий и их микровиллезную трансформацию при отсутствии других ультраструктурных патологических изменений в клубочках.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности – 1)

Кроме слияния цитоподий и их микровиллезной трансформации выделяют и другие ультраструктурные признаки БМИ, такие, как набухание подоцитов за счет увеличения числа органелл, внутрицитоплазматических пузырьков и вакуолей, в том числе и резорбционной природы, а также сегментарное расширение мезангиального матрикса и накопление в эпителии проксимальных канальцев электронноплотных и светлых вакуолей, в том числе липидной природы. Отслойка и слущивание подоцитов от поверхности базальной мембраны и уменьшение их общего числа при БМИ бывает редко, в отличие, например, от другого варианта подоцитопатий – ФСГС, характеризующегося более тяжелым структурным повреждением подоцитов с оголениями базальной мембраны. Кроме того, выявлены и другие ультраструктурные различия при БМИ и ФСГС. В частности, обнаружено, что толщина цитоподий при их слиянии, не коррелирует с величиной протеинурии, а определяется типом гломерулопатии, и значит, характером повреждения подоцитов. Различия в толщине мест слияния цитоподий при БМИ и первичной и вторичных формах ФСГС используются в дифференциальной диагностике. Важно отметить, что БМИ может быть неправильно диагностирована у пациентов с ФСГС при недостаточном объеме нефробиопата, в связи с фокальным расположением зон сегментарного склероза, или на ранних стадиях ФСГС, когда сегментарный склероз может регистрироваться только в юкстагломерулярных клубочках. Ультраструктурные изменения при БМИ являются обратимыми и регрессируют при развитии ремиссии нефротического синдрома.

Нефротический синдром (нефроз)

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание
Заболеваемость
Анализы и исследования
Симптомы

Общее описание

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий протеинурию (более 3,5 г белка в сутки), нарушение белкового и липидного обмена, отеки. В урологии нефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30–40 лет), реже у детей и пожилых пациентов.

Причины:

Заболевания почек — острый и хронический гломерулонефрит, нефропатия беременных, синдром Альпорта (наследственное заболевание, сочетающее поражение почек и тугоухости), синдром Гудспатчера (заболевание, характеризующееся поражением почек и легких).
Системные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
Болезни нарушения обмена веществ — амилоидоз, сахарный диабет.
Опухолевые заболевания.
Лекарственный нефротический синдром — может возникать при использовании препаратов золота, висмута, противоэпилептических препаратов, сульфаниламидов, аминогликозидов и др.
Системные васкулиты — узелковый периартериит, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

Клиническая картина

Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней. При прогрессировании заболевания — в области туловища, живота.
Уменьшение количества мочи, выделяемой за сутки.
Повышение артериального давления.
Боли в поясничной области.
Общая слабость.
Отсутствие аппетита.
Жажда, сухость во рту.
Сухость кожи, ломкость ногтей.

Диагностика

Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови.
Анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко.
Определение суточной протеинурии.
УЗИ почек.
Электрокардиография.
Исследование глазного дна.

Лечение нефротического синдрома

Независимо от причины возникновения заболевания пациенту необходимы постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости.

Консервативное лечение:

Глюкококртикостероидные гормоны («Преднизолон», «Дексаметазон»).
Цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфан»).
Антикоагулянты, антиагреганты.
Симптоматическая терапия: антигипертензивные препараты, диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота и др.

Лечение основного заболевания часто приводит к разрешению нефротического синдрома у больных с вторичным поражением почек.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: Преднизолон назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 недель с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1-1,5 лет. Альтернирующий (альтернативный) режим приема преднизолона используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы преднизолона через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом преднизолона ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема преднизолона примерно одинаковы.
Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: Циклофосфамид назначается внутрь или в виде пульс-терапии. Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут. на 8–12 недель при лече-нии гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима преднизолона, а также при гормонорезистентности. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес., в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут. в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличе-на до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подби-рается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы, например до 1 г.
Дипиридамол (Курантил) — антиагрегант, иммуномодулятор. Режим дозирования: Дипиридамол назначается внутрь в дозе 400–600 мг/сут. (по 4–5 табл. 4 раза в день). В связи с тем, что в первые дни лечения у части пациентов возникают головные боли, дозу курантила следует увеличивать постепенно, начиная с 1 табл. 4 раза в день и постепенно прибавляя по 1–2 табл. в день. Препарат может применяться в течение многих месяцев.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Отек лица	100%
Отек ног (отечность ног)	100%
Уменьшение суточного количества мочи	100%
Жажда (полидипсия)	90%
Увеличение размеров живота на фоне снижения массы тела	40%
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками	30%