Минимальный синдром

Болезнь минимальных изменений у взрослых

Физикальное обследование

Физикальное обследование включает оценку тяжести состояния пациента, выраженности и распространенности отеков, а также и выявление осложнений НС.

Генерализованные отеки являются самой частой и наиболее яркой манифестацией БМИ, особенно у детей, с развитием также и полостных отеков, в том числе асцита, гидроторакса и гидроперикарда, что может быть причиной тяжелого состояния пациента с нарушением витальных функций. По утрам отеки наиболее выражены в местах с низким интерстициальным давлением (периорбитальные области), и в течение дня перемещаются в область ног у ходячих больных или крестец и поясницу у лежачих. Отеки рыхлые, подвижные, при надавливании оставляют ямку, кожа над отеками обычно бледная.

У взрослых пациентов с БМИ нередко встречается артериальная гипертензия (9-55%).

Лабораторная диагностика

  • Рекомендовано определение уровня суточной протеинурии и оценка биохимических показателей НС (уровень альбумина сыворотки крови, уровень холестерина сыворотки крови).

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности – 1)

При обострении БМИ выявляют развернутый НС: Суточная протеинурия более 3,5 г/сутки, гипоальбуминемия менее 35 г/л, гиперхолестеринемия (более 6,5 ммоль/л)

  • Рекомендовано выполнение общего анализа мочи с микроскопией мочевого осадка.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности – 3)

При обострении БМИ в разовой порции мочи выявляют высокую протеинурию в сочетании, как правило, со скудным мочевым осадком. У взрослых пациентов может встречаться микрогематурия. В ремиссии БМИ протеинурии в разовой порции мочи не определяется.

  • Для оценки функционального состояния почек рекомендуется оценить скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности – 1)

СКФ оценивается по клиренсу креатинина (предпочтительно) или рассчитывают по формулам (CKD-EPI, MDRD).

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано патоморфологическое исследование с использованием светооптических, иммуноморфологических и электронномикроскопических методик.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности – 4)

Типичной светооптической морфологической картиной БМИ является отсутствие каких-либо изменений со стороны гломерул при светооптическом исследовании.в редких случаях, чаще у детей, встречается скудная мезангиальная гиперклеточность в нескольких гломерулярных сегментах. Мезангиальная гиперклеточность обнаруживается и у взрослых больных с БМИ, однако клинико–морфологическое значение данного феномена на настоящий момент остается пока недостаточно ясным и изученным. Наличие склеротических изменений, лейкоцитарной инфильтрации, некроза или любых других существенных структурных изменений в клубочке исключает диагноз БМИ. В отличие от гломерул, в тубулоинтерстиции могут выявляться дистрофические изменения в виде интрацитоплазматического накопления протеинов и липидов, преимущественно в эпителии проксимальных канальцев. Светооптически подобные клеточные диспротеинозы документируются с помощью специальных окрасок. Реакция с Шифф-йодной кислотой (PAS – реакция) и серебрение по Джонсу используются для диагностики гиалиново-капельной дистрофии. Липидные включения обнаруживаются в клетках при исследовании криостатных срезов красителями типа Судан 3.4 или масляный красный-О. Именно избыточное накопление в клетках белка и липидов при БМИ послужило поводом для введения в 1913 году F.Munk термина «липоидный нефроз». Вместе с тем, структура интерстиция при БМИ обычно мало изменена, хотя в ряде случаев можно наблюдать очаговые дисциркуляторные расстройства.

  • При иммуноморфологическом анализе для БМИ характерно отсутствие отложений иммуноглобулинов или фракций комплемента в структурах нефрона.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности – 1)

При иммуноморфологическом анализе для БМИ характерно отсутствие отложений иммуноглобулинов или фракций комплемента в структурах нефрона. Лишь в редких случаях обнаруживают неспецифические отложения иммуноглобулина IgМ и С3с фракции комплемента в гломерулах, что при отсутствии электронноплотных депозитов, не противоречит диагнозу БМИ. В ряде случаев (от 6 до 23,8% биопсий), в мезангии клубочков больных с БМИ обнаруживают отложения депозитов IgA. Среди нефропатологов отношение к этой находке неоднозначное. Разные авторы расценивают такую иммуноморфологическую картину, в отличие от неспецифических отложений IgM, как частный вариант БМИ, имеющий или не имеющий неблагоприятный прогноз. В то же время, D»Agati и Xin J.Zuo пишут о возможности сочетания БМИ и IgA-нефропатии, что, учитывая существующие различия в патогенезе двух патологических процессов, патогенетически маловероятно. К тому же, ответ этих пациентов на терапию глюкокортикоидами с быстрым развитием ремиссии нефротического синдрома типичен для БМИ, а не для IgA-нефропатии. В цитоплазме эпителия проксимальных канальцев при БМИ, ввиду высокой селективности протеинурии, обычно выявляется альбумин, а не иммуноглобулины, редко — C3c фракция комплемента.

  • При наличии в гломерулах небольших отложений IgM, C3-фракции комплемента или, в редких случаях, IgА диагноз уточняется при ультраструктурном анализе.

Уровень убедительности рекомендаций B ( уровень достоверности – 1)

Отсутствие электронноплотных депозитов будет подтверждать неспецифический характер подобных отложений, не имеющих в этом случае диагностического значения.

  • Ультраструктурными изменениями, характерными для БМИ и выявляемыми при трансмиссионной электронной микроскопии, рекомендовано считать диффузное слияние цитоподий и их микровиллезную трансформацию при отсутствии других ультраструктурных патологических изменений в клубочках.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности – 1)

Кроме слияния цитоподий и их микровиллезной трансформации выделяют и другие ультраструктурные признаки БМИ, такие, как набухание подоцитов за счет увеличения числа органелл, внутрицитоплазматических пузырьков и вакуолей, в том числе и резорбционной природы, а также сегментарное расширение мезангиального матрикса и накопление в эпителии проксимальных канальцев электронноплотных и светлых вакуолей, в том числе липидной природы. Отслойка и слущивание подоцитов от поверхности базальной мембраны и уменьшение их общего числа при БМИ бывает редко, в отличие, например, от другого варианта подоцитопатий – ФСГС, характеризующегося более тяжелым структурным повреждением подоцитов с оголениями базальной мембраны. Кроме того, выявлены и другие ультраструктурные различия при БМИ и ФСГС. В частности, обнаружено, что толщина цитоподий при их слиянии, не коррелирует с величиной протеинурии, а определяется типом гломерулопатии, и значит, характером повреждения подоцитов. Различия в толщине мест слияния цитоподий при БМИ и первичной и вторичных формах ФСГС используются в дифференциальной диагностике. Важно отметить, что БМИ может быть неправильно диагностирована у пациентов с ФСГС при недостаточном объеме нефробиопата, в связи с фокальным расположением зон сегментарного склероза, или на ранних стадиях ФСГС, когда сегментарный склероз может регистрироваться только в юкстагломерулярных клубочках. Ультраструктурные изменения при БМИ являются обратимыми и регрессируют при развитии ремиссии нефротического синдрома.

Нефротический синдром (нефроз)

Медучреждения, в которые можно обратиться

  • Общее описание
  • Заболеваемость
  • Анализы и исследования
  • Симптомы

Общее описание

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий протеинурию (более 3,5 г белка в сутки), нарушение белкового и липидного обмена, отеки. В урологии нефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30–40 лет), реже у детей и пожилых пациентов.

Причины:

  • Заболевания почек — острый и хронический гломерулонефрит, нефропатия беременных, синдром Альпорта (наследственное заболевание, сочетающее поражение почек и тугоухости), синдром Гудспатчера (заболевание, характеризующееся поражением почек и легких).
  • Системные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
  • Болезни нарушения обмена веществ — амилоидоз, сахарный диабет.
  • Опухолевые заболевания.
  • Лекарственный нефротический синдром — может возникать при использовании препаратов золота, висмута, противоэпилептических препаратов, сульфаниламидов, аминогликозидов и др.
  • Системные васкулиты — узелковый периартериит, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

Клиническая картина

  • Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней. При прогрессировании заболевания — в области туловища, живота.
  • Уменьшение количества мочи, выделяемой за сутки.
  • Повышение артериального давления.
  • Боли в поясничной области.
  • Общая слабость.
  • Отсутствие аппетита.
  • Жажда, сухость во рту.
  • Сухость кожи, ломкость ногтей.

Диагностика

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко.
  • Определение суточной протеинурии.
  • УЗИ почек.
  • Электрокардиография.
  • Исследование глазного дна.

Лечение нефротического синдрома

Независимо от причины возникновения заболевания пациенту необходимы постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости.

Консервативное лечение:

  • Глюкококртикостероидные гормоны («Преднизолон», «Дексаметазон»).
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфан»).
  • Антикоагулянты, антиагреганты.
  • Симптоматическая терапия: антигипертензивные препараты, диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота и др.

Лечение основного заболевания часто приводит к разрешению нефротического синдрома у больных с вторичным поражением почек.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: Преднизолон назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 недель с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1-1,5 лет. Альтернирующий (альтернативный) режим приема преднизолона используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы преднизолона через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом преднизолона ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема преднизолона примерно одинаковы.
  • Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: Циклофосфамид назначается внутрь или в виде пульс-терапии. Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут. на 8–12 недель при лече-нии гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима преднизолона, а также при гормонорезистентности. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес., в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
  • Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут. в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличе-на до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подби-рается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы, например до 1 г.
  • Дипиридамол (Курантил) — антиагрегант, иммуномодулятор. Режим дозирования: Дипиридамол назначается внутрь в дозе 400–600 мг/сут. (по 4–5 табл. 4 раза в день). В связи с тем, что в первые дни лечения у части пациентов возникают головные боли, дозу курантила следует увеличивать постепенно, начиная с 1 табл. 4 раза в день и постепенно прибавляя по 1–2 табл. в день. Препарат может применяться в течение многих месяцев.

Рекомендации при нефротическом синдроме

  • Консультация нефролога.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ почек.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Отек лица 100%
Отек ног (отечность ног) 100%
Уменьшение суточного количества мочи 100%
Жажда (полидипсия) 90%
Увеличение размеров живота на фоне снижения массы тела 40%
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками 30%

БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ

Смотреть что такое «БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ» в других словарях:

  • БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ — мед. Заболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек. Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3 … Справочник по болезням

  • СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ — мед. Нефротический синдром симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст 1,5 4 года.… … Справочник по болезням

  • ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ — мед. Мембранозно пролиферативный гломерулонефрит хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в… … Справочник по болезням

  • СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ — мед. Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине протеинурией, гематурией и эритроци тарными цилиндрами,… … Справочник по болезням

  • БОЛЕЗНИ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ — мед. Гломерулярные болезни общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков. • Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых… … Справочник по болезням

  • ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ — мед. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит гломеруло нефрит, отличающийся диффузным увеличением клеточнос ти капиллярного русла клубочков. Частота Около 10% идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 15% у детей. Преобладающий возраст … Справочник по болезням

  • СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ОСТРЫЙ — мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология •… … Справочник по болезням

  • СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический нефритический синдром синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной… … Справочник по болезням

  • ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ — мед. Диета стол № 7 по Пёвзнеру • Ограничение поваренной соли до 4 6 г/сут, жидкости (сумма всех потерь • 300 мл), белка до 0,5 1,0 г/кг/сут • Исключение острых, консервированных, жареных блюд, крепких мясных, рыбных и овощных бульонов, алкоголя … Справочник по болезням

  • ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНЫЙ — мед. Мембранозный гломерулонефрит гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно… … Справочник по болезням